Patología medular

Diana Ghandour Fabre(1), Ana Camacho Salas(2)

(1)
Sección de Neurología Infantil. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Infanta Elena. Valdemoro
(2)
Sección de Neurología Infantil. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

Ghandour Fabre D, Camacho Salas A. Patología medular. Protoc diagn ter pediatr. 2022;1:207-216.

1. INTRODUCCIÓN 2. RECUERDO ANATÓMICO

La patología medular de presentación aguda es La médula espinal se encuentra dentro del saco
una emergencia neuropediátrica y por ello es dural. Es una estructura tubular que se localiza
fundamental conocer las posibles etiologías y entre el agujero magno y el cono medular, si-
realizar una historia clínica y una exploración tuado inicialmente en niveles inferiores, y que
física detalladas. Ante lesiones medulares en- va ascendiendo hasta alcanzar, en torno a los
contramos cuadros de debilidad parcial o com- 12 años, la posición adulta en L1. Está cubierta
pleta de las piernas (paraparesia/paraplejia) y por las meninges (duramadre, aracnoides y pia-
de debilidad parcial o completa de los cuatro madre). Las raíces ventrales emergen del surco
miembros (tetraparesia/tetraplejia). anterolateral, con la 2.ª motoneurona en el asta
anterior, y las posteriores llegan a la médula en
Según la velocidad de instauración de la sinto- el surco posterolateral, con el soma en el gan-
matología se distinguen mielopatías agudas y glio raquídeo. Presenta dos engrosamientos
subagudas o crónicas. Las mielopatías agudas, en relación con la inervación de los miembros:
en ausencia de causa traumática, son debidas a nivel C5-T1 (inervación de miembros supe-
a compresión medular y mielitis; y las mielopa- riores) y T9-L2 (miembros inferiores y pelvis).
tías subagudas o crónicas son frecuentemen- Está dividida en 31 segmentos: 8 cervicales, 12
te secundarias a malformaciones congénitas y torácicos, 5 lumbares, 5 sacros y 1 segmento
tumores. En cuanto a las causas traumáticas, coccígeo, a partir de los cuales surgen los ner-
cabe destacar los partos con presentación de vios espinales, tras la unión de ambas raíces.
nalgas e hiperextensión cefálica mayor del Así, se conoce como miotoma al conjunto de
90%, ya que tienen un riesgo superior al 70% músculos inervados por un mismo nervio espi-
de lesión medular a nivel cervical inferior y nal, y como dermatoma al área de piel inervado
dorsal superior, y los traumatismos por acci- por un mismo nervio espinal. Cabe destacar los
dentes, por lo que es importante recordar que siguientes dermatomas con valor localizador:
todo niño involucrado en un politraumatismo D5 mamila, D10 ombligo y L1 ingle. Desde el
presenta una lesión medular hasta que se des- cono medular, se extiende el filum terminalis,
carte esta posibilidad. uniéndose al primer segmento coccígeo.

207
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2022. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en [Link]/protocolos/
ISSN 2171-8172
 Protocolos • Patología medular

En la médula, la sustancia gris se encuentra del tronco y las extremidades inferiores)

central, con una distribución en forma de H (en y el lateral o cuneatus (sensibilidad de las
las astas posteriores reciben aferencias sensi- extremidades superiores y de la región su-
tivas de las raíces posteriores, las anteriores perior del tronco). Sus fibras proceden del
contienen neuronas motoras y las laterales ganglio de la raíz dorsal y ascienden ipsi-
contienen núcleos autonómicos e interneuro- lateralmente hasta que hacen sinapsis en
nas). La sustancia blanca se sitúa en la periferia, los núcleos grácil y cuneiforme, situados en
formando los haces espinotalámicos, corticoes- la parte inferior del bulbo raquídeo, donde
pinales y posteriores. Sus fibras presentan una decusan (Figura 4).
distribución somatotópica, distribuyéndose de
lateral a medial información sacra, lumbar, to-
rácica y cervical en los haces espinotalámicos y 3. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
corticoespinales, y una distribución de medial
a lateral información sacra, lumbar, torácica y A continuación se define la sintomatología pre-
cervical en los cordones posteriores (Figura 1). sente en las lesiones medulares y se describen
los principales síndromes medulares agudos
• Haz corticoespinal o piramidal (HCE). Es (Tabla 1), por ser su identificación precoz de
un tracto descendente, compuesto por los vital importancia para un adecuado manejo:
axones que provienen de las primeras mo-
toneuronas de la corteza motora primaria • Signos de primera y segunda motoneuro-
(50%), la corteza premotora, el área motora na. Si se lesiona el haz piramidal (corteza,
suplementaria y la corteza sensitiva. En la tronco encefálico o médula) aparecerán
pirámide se decusan el 75-90% de las fibras, signos de primera motoneurona: espasti-
componiendo el HCE lateral; el 10-25% no cidad, tono muscular mantenido, reflejos
decusado forma el HCE anterior, que se de- osteotendinosos (ROT) aumentados, signo
cusa en el mismo segmento medular sobre de Babinski, debilidad mayor en extensión
el que actúan (Figura 2). en miembros superiores y en flexión en in-
feriores, y ausencia de fasciculaciones. En
• Haz espinotalámico (HET). Es un tracto as- cambio, en lesiones situadas en el asta an-
cendente que transporta información sobre terior o posterior (raíces, nervios espinales
el dolor, la temperatura y el tacto grosero. o plexos) los signos serán de segunda moto-
Llega a la médula por la raíz posterior, en neurona: parálisis flácida de los segmentos
el asta posterior realiza sinapsis y esta se- implicados, atrofia muscular, ROT abolidos,
gunda neurona se decusa en el mismo nivel, ausencia de signo de Babinski y presencia
formando el HET (Figura 3). de fasciculaciones. Las lesiones en el cono
medular producen manifestaciones mixtas.
• Cordón posterior (CP). Es un tracto ascen-
dente que transporta información sobre • Signos sensitivos. Las lesiones medulares
propiocepción, sensibilidad vibratoria y tac- presentan alteración de la sensibilidad ter-
to fino. Se divide en tracto medial o gracilis moalgésica (contralateral) y propioceptiva
(lleva información sobre la región inferior (ipsilateral) por debajo del nivel lesional. La

208
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2022. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en [Link]/protocolos/
ISSN 2171-8172
 Protocolos • Patología medular

Figura 1. Corte transversal médula

Figura 2. Haz corticoespinal Figura 3. Haz espinotalámico Figura 4. Cordones posteriores

209
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2022. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en [Link]/protocolos/
ISSN 2171-8172
 Protocolos • Patología medular

Tabla 1. Síndrome medular agudo. Presentación clínica y causas.

Localización
Tipo Tractos involucrados Clínica Causas
de la lesión
Completo Sección medular Todos Disfunción motora, sensorial y Traumatismo
completa autonómica debajo de la lesión Inflamación
Central
• Pequeña • Comisura anterior • Cerca canal medular • Déficit sensorial disociado: pérdida Siringomielia,
de dolor y tempertura, vibración y tumor intramedular,
posición preservados traumatismo
• Amplia • HET, HCE, fibras • Lesión central • Afectación motora y autonómica por (hiperextensión
autonómicas y amplia debajo de la lesión cervical)
astas anteriores
Anterior Astas anteriores, Dos tercios anteriores • Debilidad aguda flácida bilateral, Oclusión arteria
HCE, HET y de la médula pérdida de sensibilidad termoalgésica espinal anterior
autonómicos y control de esfínteres. Disfunción
autonómica.
• Propiocepción preservada
Posterior • Ambos CP Tercio dorsal de la • Pérdida bilateral de tacto fino y Déficit vitamina B12 o
• Lesiones anchas: médula de las sensibilidades vibratoria y cobre, desmielinizante,
HCE y fibras propioceptiva tabes dorsal, VIH,
autonómicas • Ataxia sensitiva (Romberg +) metástasis epidural
Síndrome de • Ipsilateral: HCE Hemimédula Déficit motor e hipoestesia posicional Desmielinizante,
Brown-Séquard y CP y vibratoria ipsilateral junto a compresión,
o hemisección • Contralateral: HET hipoestesia tactoalgésica contralateral traumatismo
medular
Cono medular Segmentos Secciones medulares Disfunción esfinteriana precoz (vejiga Inflamación,
lumbosacros de la entre vértebras T12 o recto), herniación discal,
médula, salida fibras y L2 pérdida sensorial en silla de montar, traumatismo, tumores
autonómicas paraparesia
Cola de caballo Lesiones que Raíces nerviosas Parálisis flácida asimétrica de Herniación discal,
comprimen o lumbosacras miembros inferiores, pérdida sensorial aracnoiditis, tumor,
afectan a las raíces en la distribución de las raíces afectas, estenosis de canal
nerviosas de la disfunción vesical y arreflexia
cauda equina
Afectación de haz Haz piramidal o Déficit motor o hipoestesia posicional Déficit vitamina
o cordón aislado cordón posterior y vibratoria B12, mielopatía
desmielinizante

HET: tracto espinotalámico, s-tractos espinotalámicos); HCE: tracto corticoespinal, s-tractos corticoespinales; CP: tracto
posterior, s- tractos posteriores.

sensibilidad algésica es la más útil para lo- almacenamiento y vaciado de vejiga, desa-
calizar la lesión. rrollando secundariamente hidronefrosis,
insuficiencia renal, infecciones urinarias
• Afectación esfinteriana y sexual. La afecta- de repetición y disreflexia autonómica, e
ción medular puede causar problemas de incontinencia fecal, asociando íleo paralíti-

210
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2022. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en [Link]/protocolos/
ISSN 2171-8172
 Protocolos • Patología medular

co, ulcus gástrico, hemorroides y disreflexia Las principales causas de mielopatía en fun-
autonómica. ción de su cronología de aparición se exponen
a continuación.
• Shock medular. Es una situación transitoria
de ausencia de función medular tras una le- 4.1. Mielopatías agudas
sión medular aguda y grave, caracterizada
por parálisis fláccida, arreflexia y anestesia 4.1.1. Inflamatorias
por debajo de la lesión. La recuperación se
identifica por reaparición de ROT y aumento Ver Tabla 2 para el diagnóstico diferencial.
de tono o espasticidad, y se inicia en torno a
la tercera semana de evolución. Definición de mielitis transversa aguda idiopática
(MTA). Es un síndrome medular inmunomediado
• Shock neurogénico. Consiste en hipoten- que se manifiesta con síntomas motores, sensi-
sión y tendencia a la bradicardia, secun- tivos y disautonómicos de instauración relativa-
darias a una lesión del sistema simpático mente abrupta. Se asocia a dolor hasta en el 60%
paravertebral torácico. Es importante te- de los casos. El término transversa no hace refe-
nerla en cuenta en niños que han sufrido rencia a la extensión, sino a la alteración sensiti-
un politraumatismo y presentan hipoten- va en banda que se produce por el nivel sensitivo.
sión con mala respuesta a expansiones de Predomina en niñas, con picos de incidencia de
volumen. 0-2 años y 5-17 años. Supone el 20% de todos los
síndromes desmielinizantes en Pediatría. Suele
estar precedida por una infección banal 3 sema-
nas antes, y en otras ocasiones por traumatismos
4. ETIOLOGÍA
leves, vacunas o reacciones alérgicas. Para rea-
lizar el diagnóstico diferencial de sus causas es
La cronología en la aparición de las manifes- imprescindible realizar una RM cerebral, estudiar
taciones clínicas ayuda a establecer la causa BOC e índice de IgG en LCR, así como determinar
de la lesión y la urgencia en su abordaje diag- anticuerpos específicos. Actualmente se pue-
nóstico y terapéutico. Así, las mielopatías se den determinar los anticuerpos antiaquaporina
dividen en: (AQP4) y antiglicoproteína de la mielina de los
oligodendrocitos (MOG). La identificación de
• Agudas. El déficit se instaura en minutos u nuevos anticuerpos en el futuro podría modificar
horas y, generalmente, se inicia con una fase la clasificación nosológica actual.
de shock medular.
• Desmielinizantes
• Subagudas. El déficit se instaura en días.
También pueden presentarse con una fase – Encefalomielitis aguda diseminada
de shock medular. (EMAD). Es una enfermedad desmielini-
zante monofásica y multifocal típica de
• Crónicas. El déficit se instaura en semanas niños y adultos jóvenes. Suele estar pre-
o meses. cedida de un cuadro infeccioso banal y

211
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2022. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en [Link]/protocolos/
ISSN 2171-8172
 Protocolos • Patología medular

Tabla 2. Claves diagnósticas de las principales mielitis agudas inflamatorias.

EMAD EM NMOSD PFA

Infección vírica previa +++ + + ++
Evolución neurológica Días/Semanas Crónica Aguda/Crónica Horas/Días
Clínica:
• Déficit motor Frecuente Frecuente Frecuente Siempre
• Déficit sensitivo Frecuente Frecuente Presente Mínimo
• Disfunción esfinteriana Frecuente No frecuente Presente Posible
• Encefalopatía Sí No No No
LCR
• Leucocitos +/++ + ++ ++
• Proteínas Normal a ↑ Normal Normal a ↑ Normal a ↑
• BOC -/+ 90% 15% -
• Índice IgG Elevado 60% elevado No elevado -
Suero
• Anti-MOG + + -
• Anti-AQP4 + -
RM
• Espinal Lesiones amplias < 2 segmentos, periféricos, > 3 segm/l. Lesión extensa de SG
y confluyentes de SB haces P y L periféricas y edema (precoz)
• Cerebral Lesiones amplias y SB periventricular, 60% NO, HT y TE TE (puente)
confluyentes de SB y GB yuxtacortical, infratentorial

EMG/ENG anomalías No No No Presentes

EMAD: encefalomielitis aguda diseminada; EM: esclerosis múltiple; NMOSD: trastorno del espectro neuromielitis óptica;
PFA: parálisis fláccida aguda; TE: troncoencéfalo; HT: hipotálamo; SG: sustancia gris; GB: ganglios de la base; SB: sustancia
blanca; NO: nervio óptico; L: lesión; Segm: segmentos.

ser multifocal. Siempre se acompaña de la infancia y en el 10% el primer brote es

encefalopatía. Excepcionalmente puede una MTA. La lesión medular se extiende
ser multifásica (2 episodios de EMAD menos de 2 segmentos vertebrales. La
separados al menos 3 meses), pero con mielopatía suele ser incompleta, lo que se
3 o más episodios hay que replantear el traduce en sintomatología asimétrica. En
diagnóstico. De hecho, en el seguimiento la fase aguda, las lesiones en la RM captan
posterior, el 25% de los pacientes cumple contraste en forma de anillo, nódulo o sal-
criterios de EM. picada. Ante una primera lesión medular,
la existencia de 2 o más lesiones cerebra-
– Esclerosis múltiple (EM). Se caracteriza les en la RM cerebral implica un riesgo del
por episodios inflamatorios recurrentes 88% de evolución a EM en los siguientes
del sistema nervioso central (SNC). Me- 20 años, mientras que si la neuroimagen
nos del 5% de los pacientes debutan en es normal, el riesgo disminuye a un 19%.

212
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2022. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en [Link]/protocolos/
ISSN 2171-8172
 Protocolos • Patología medular

– Trastorno del espectro neuromielitis ópti- tener un inicio asimétrico y es posible la

ca (Neuromyelitis optica spectrum disor- implicación del troncoencéfalo (pares cra-
der, NMOSD). Es una enfermedad infla- neales, función bulbar), sin afectación de
matoria recurrente del SNC que afecta funciones superiores. Desde 2014, se ha
especialmente a los nervios ópticos y a visto incrementada su incidencia debido
la médula espinal, así como a otras áreas a la infección por los enterovirus D68 y
cerebrales (hipotálamo, área postrema y A71. El mecanismo patogénico es infec-
sustancia gris periacueductal). El 3-5% cioso e inflamatorio.
de los casos debuta en la infancia y el
30-50% lo hace con una MTA. La lesión – Mielitis infecciosa aguda por virus, bac-
se extiende más de 3 segmentos ver- terias, hongos o parásitos. Se asocia a
tebrales, aunque puede haber mielitis meningismo, fiebre y, en ocasiones, rash
extensa (EMAD) y, hasta en el 15%, EM. cutáneo específico (Lyme, herpes zóster,
Está ampliamente asociada con otras rash vesiculoso peribucal y palmo plan-
enfermedades autoinmunes. Aunque tar del enterovirus 71). Es importante
el biomarcador clásico de la NMOSD conocer los patógenos endémicos de
han sido los anti-AQP4 en suero, en la cada zona, la inmunocompetencia del
infancia hay una alta prevalencia de paciente y el ambiente epidémico fami-
detección de anti-MOG (NMOSD-like). liar. El LCR es inflamatorio (pleocitosis con
Los casos seronegativos se diagnos- neutrofilia, elevación de proteínas e hipo-
tican mediante criterios clínicos y de glucorraquia). La identificación del agen-
neuroimagen. te causal mediante PCR es el método más
sensible para su diagnóstico.
– Síndromes asociados a anticuerpos anti-
MOG. El 50% se producen tras una infección • Asociadas a enfermedad sistémica
vírica. Las manifestaciones clínicas en niños
abarcan EMAD, neuritis óptica, mielitis agu- Como lupus eritematoso sistémico, enfer-
da y NMOSD-like. Solo el 9% están asocia- medad de Sjögren, síndrome antifosfolípi-
dos a otras enfermedades autoinmunes. do, sarcoidosis o enfermedad de Beçhet. Son
La persistencia de anti-MOG en suero se poco frecuentes en niños, pero estas enfer-
relaciona con el riesgo de recurrencia. medades pueden debutar con afectación del
SNC, por lo que se deben tener en cuenta
• Infecciosas en el diagnóstico diferencial de las mielitis
antes de considerarlas idiopáticas. Para su
– Parálisis fláccida aguda (PFA). Es la afec- diagnóstico deben cumplir unos criterios
tación del asta anterior de la médula a clínico-analíticos específicos.
los 3-5 días de una infección viral. Por la
similitud con la poliomielitis también se • Idiopáticas
habla de polio-like. Puede asociar rigidez
de cuello y dolor antes o junto con la apa- Suponen la causa más frecuente, una vez
rición de la debilidad y la arreflexia. Suele descartadas el resto de las entidades.

213
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2022. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en [Link]/protocolos/
ISSN 2171-8172
 Protocolos • Patología medular

4.1.2. No inflamatorias – Hemorragia medular. Secundaria a una

rotura vascular, aunque en ocasiones se
• Traumatismo medular (ver shock medular) debe a un infarto venoso hemorrágico.

En este apartado cabe destacar el concep- 4.2. Mielopatías subagudas/crónicas

to de SCIWORA (Spinal Cord Injury Without
Radiographic Abnormality). Es una lesión • Compresión medular
medular traumática sin anomalías radioló-
– Extrínseca. Tumores (sarcoma de Ewing,
gicas. Es un tipo de lesión casi exclusiva de
neuroblastoma y linfoma de Hodgkin),
los niños, por ser mayor en ellos la movilidad
hematomas epidurales, abscesos espi-
de la columna y el nivel de unión del conti-
nales y malformaciones.
nente osteoligamentoso.
– Intrínseca
• Vascular
° Tumores intramedulares y extramedu-
La vascularización medular depende de la lares intradurales (gliomas, neurofibro-
arteria espinal anterior y dos arterias espi- mas y meningiomas). La persistencia de
nales posteriores y sus ramas penetrantes. captación de gadolinio meses después
Las alteraciones en la vascularización pre- de tratar una mielitis debe hacer sospe-
sentan imágenes similares a las mielitis. char una neoplasia.
Pueden ser lesiones hemorrágicas o isqué-
micas y arteriales o venosas: ° Malformaciones medulares (disrafismo
espinal).
– Isquemia medular. Es poco frecuente en
niños. El infarto de la arteria espinal ante- • Enfermedades degenerativas genéticas
rior produce un síndrome medular ante-
rior devastador, en el que la sintomatolo- Paraplejia espástica familiar (aislada o aso-
gía evoluciona en minutos. Otra causa de ciada a otros trastornos neurológicos) y
isquemia medular es la vasculitis. ataxia de Friedreich (aunque la mielopatía
está enmascarada por el resto de las mani-
– Malformaciones vasculares (malforma- festaciones de la enfermedad).
ción arteriovenosa, fístulas arterioveno-
• Errores innatos del metabolismo
sas durales, cavernomas y telangiectasias
capilares). Pueden presentar un curso Enfermedades lisosomales, peroxisomales,
agudo, subagudo o intermitente. mitocondriales y deficiencia de biotinidasa,
entre otros.
– Embolismo fibrocartilaginoso. Se debe a
la embolización del núcleo pulposo del • Trastornos carenciales
disco intervertebral que obstruye el flujo
vascular. Se desencadena por traumatis- El déficit de cobre y vitamina B12 produce
mos y esfuerzos. una afectación de los cordones posteriores.

214
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2022. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en [Link]/protocolos/
ISSN 2171-8172
 Protocolos • Patología medular

Figura 5. Procedimiento en caso de sospecha de lesión medular.

Sospecha de lesión medular

Compresión RM medular sin Mielopatía

medular y con contraste no compresiva

Si antecedente Si alta sospecha clínica:

RM medular normal RM medular anormal
traumático repetir en 2-7 días

SCIWORA
Inflamación Infección Enfermedades Enfermedades Vascular Tumor
genéticas carenciales

Analítica sangre:
• Hemograma, bioquímica, coagulación, creatina quinasa , hierro, VSG, función hepática y renal
• Vitamina B12, folato, vitamina D, amonio, lactato/piruvato, cobre, estudio biotinidasa
• AntiMOG, antiAQP4
• ANA, facor reumatoide, anticuerpos anti-ADN, anticuerpos antifosfolipídicos, ECA
Solicitud de pruebas en función de la sospecha clínica

Punción lumbar*: citobioquímica, lactato/piruvato, índice igG, bandas oligoclonales, cultivo,

PCR virus y bacterias, serologías
*(valorar prueba de imagen previa: alteración nivel de consciencia/epilepsia/absceso)

Microbiología: cultivo sangre periférica

(si fiebre/absceso) y estudio serológico
en sangre (VEB, CMV, rubeola, VIH,
Estudio
enterovirus, VHC, VHB, VHA, VVZ,
Mycoplasma, Bartonella, Lyme, metabólico y
sífilis,[valorar HTLV1, arbovirus y arañazo genético dirigido
de gato]). PCR enterovirus en exudado
respiratorio o heces

RM craneal sin y con contraste

Según resultados, valorar la necesidad de potenciales evocados (visuales, somatosensoriales,

auditivos) y electromiografía/electroneurografía, fondo de ojo

5. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS 6. TRATAMIENTO

Las pruebas complementarias a realizar vienen El tratamiento de una mielopatía aguda se

detalladas en la Figura 5. basa en la etiología. Ante una compresión
medular hay que contactar con neurocirugía.

215
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2022. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en [Link]/protocolos/
ISSN 2171-8172
 Protocolos • Patología medular

En una mielopatía infecciosa se pautará un tra- • Arroyo HA. Mielopatías agudas no traumá-
tamiento empírico (según los posibles agentes ticas en niños y adolescentes. Rev Neurol.
causales) hasta obtener la confirmación micro- 2013;57 Suppl 1:S129-S138.
biológica. En las mielopatías inflamatorias o las
que asocien con edema importante, como en • Cole J, Evans E, Mwangi M, Mar S. Acute dis-
seminated encephalomyelitis in children:
compresión aguda o isquemia, se administra-
an updated review based on current diag-
rán corticoides endovenosos.
nostic criteria. Pediatr Neurol. 2019;100:
26-34.
En las MTA hay que iniciar precozmente el tra-
tamiento con metilprednisolona endovenosa • Fenichel GM. Neurología pediátrica clínica.
30 mg/kg/día (máximo 1 g/día), durante 5 días Un enfoque por signos y síntomas. 6.ª edi-
y continuar con prednisona oral 1-2 mg/kg/día ción. Madrid: Elsevier; 2010.
en pauta descendente durante 1 mes. Se puede
asociar inmunoglobulinas (2 g/kg/día, de 2 a 5 • Kunam VK, Velayudhan V, Chaudhry ZA, Bo-
días) inicialmente o ante respuesta insuficiente binski M, Smoker WRK, Reede DL. Incom-
a los corticoides. En los casos de extrema gra- plete cord syndromes: clinical and ima-
vedad, mala respuesta a corticoides o contra- ging review. Radiographics. 2018;38(4):
indicación de estos, se empleará plasmaféresis. 1201-22.

Se debe hacer una valoración multidisciplinar • Méndez Gallart GT. Asistencia inicial al trau-
matismo pediátrico. 1.ª edición. Madrid: Edi-
de los pacientes con patología medular para
torial Médica Panamericana; 2013.
identificar y tratar posibles complicaciones aso-
ciadas: espasticidad; disfunción vesical, gas-
• Murphy OC, Pardo CA. Acute flaccid my-
trointestinal y sexual; disregulación autonó-
elitis: A clinical review. Semin Neurol.
mica; dolor neuropático; déficit de vitamina D; 2020;40(2):211-8.
osteoporosis y nefrolitiasis.
• Tenembaum S, Yeh EA; Guthy-Jackson Foun-
El pronóstico de recuperación es variable y de- dation International Clinical Consortium
pende tanto de la etiología como de la exten- (GJCF-ICC). Pediatric NMOSD: A review and
sión de la lesión. position statement on approach to work-
up and diagnosis. Front Pediatr. 2020;
8:339.
BIBLIOGRAFÍA
• Theroux LM, Brenton JN. Acute transverse
• Absoud M, Greenberg BM, Lim M, Lotze and flaccid myelitis in children. Curr Treat
T, Thomas T, Deiva K. Pediatric transverse Options Neurol. 2019;21:64.
myelitis. Neurology. 2016;87(9 Suppl
2):S46-S52.

216
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2022. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en [Link]/protocolos/
ISSN 2171-8172