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Esclerodermia

La esclerodermia es una enfermedad caracterizada por cambios inflamatorios, vasculares y esclerosos de la piel y órganos internos, causada por la presencia de autoanticuerpos y la activación anormal de células. Esto provoca fibrosis en la piel y órganos, y una vasculopatía responsable de complicaciones. El tratamiento incluye inmunomoduladores y fototerapia.

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Esclerodermia

La esclerodermia es una enfermedad caracterizada por cambios inflamatorios, vasculares y esclerosos de la piel y órganos internos, causada por la presencia de autoanticuerpos y la activación anormal de células. Esto provoca fibrosis en la piel y órganos, y una vasculopatía responsable de complicaciones. El tratamiento incluye inmunomoduladores y fototerapia.

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ESCLERODERMIA.

DEFINICIN Y PATOGENIA.

DEFINICIN

A ESCLERODERMIA ES UNA ENFERMEDAD MULTISISTEMICA,


CARACTERIZADA POR CAMBIOS INFLAMATORIOS, VASCULARES Y
ESCLERTICOS DE LA PIEL Y DE RGANOS INTERNOS,
PARTICULARMENTE PULMN, CORAZN Y TRACTO GASTROINTESTINAL.

ETIOPATOGENIA
LA MANIFESTACIN MS EVIDENTE ES LA PRESENCIA DE
AUTOANTICUERPOS CONTRA ANTGENOS-NUCLEARES COMO
LA TOPOISOMERASA I, EL CENTRMERO, LA FIBRILINA, LA
FIBRILARINA, QUE TIENEN CORRELACIN CON LOS SUBTIPOS
DE LA ENFERMEDAD Y LOS PATRONES DE AFECCIN A LOS
RGANOS.
LA ACTIVACIN DE CLULAS T, ACUMULACIN DE
PROTENAS EN LA MATRIZ EXTRA CELULAR, ALTERAN LA
ARQUITECTURA NORMAL DE LOS RGANOS Y RESULTA EN
FALLA ORGNICA

CITOSINAS IMPLICADAS: TGF-B, PDGF, INTERLEUCINAS: 1,4,6,8, LAS


CUALES ESTIMULAN LA SNTESIS DE COLGENO DEL TIPO I, III, IV, V, VI
LA FIBROSIS CAUSA AUMENTO DE GROSOR DE LA DERMIS Y OBLITERA
FOLCULOS PILOSOS, GLNDULAS SUDORPARAS; AL PROGRESAR LA
ENFERMEDAD EL T. SUBCUTNEO TAMBIN SE AFECTA, LA PIEL SE VUELVE
ATRFICA, ADELGAZA LA EPIDERMIS, DISMINUYEN LOS CAPILARES
DRMICOS LO QUE PROVOCA HIPOXIA Y AUMENTO DE VEGF VASCULAR
ENDOTHELIAL GROWTH FACTOR Y DEMS FACTORES ANGIOGENICOS

DEBIDO AL EXESO DE VEGF LAS TELANGIECTASIAS Y LA VASCULATURA


SUGIERE UN PROCESO DE ANGIOGNESIS DESCONTROLADA Y
RESPONSABLE DE LA VASCULOPATA, CARACTERSTICA DE ESTA
PATOLOGA
UNA CARACTERSTICA DE LA VASCULOPATA, ES LA HIPERPLASIA Y
ENGROSAMIENTO DE LA INTIMA ARTERIAL Y ESTO A SU VES CAUSA
HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIA Y EN VASOS PEQUEOS PUEDE
OCLUIR EL LUMEN Y CAUSAR GANGRENA Y RAREFACCIN CAPILAR
LA HIPERPLASIA DE LA INTIMA PUEDE SER CAUSA DEL FENMENO DE
RAYNAUD

CLASIFICACIN.

DEPENDIENDO DE LA EXTENCION DE CLASIFICA EN:


LOCALIZADA
-LIMITADA: PIEL DISTAL DE CODOS Y RODILLAS, EVOLUCIN LENTA
-DIFUSA: ENGROSAMIENTO PROXIMAL, RPIDO (3AOS), AFECCION DE
RGANOS INT.
SISTEMICA

FASES DE ENGROSAMIENTO
FASE EDEMATOSA, SENSACIN DE DEDOS GORDOS, INFLAMACIN EVIDENTE
(DEDOS DE SALCHICHA) CAMBIOS ENNOS, PIES, ANTEBRAZOS, PIERNAS, ES
INDOLORO Y LO CAUSA EL DEPOSITO DE T. CONECTIVO, DISMINUCIN DEL DRENAJE
LINFTICO Y DAO VASCULAR CON EXTRAVASACIN.

FASE INDURATIVA. EL EDEMA ES REMPLAZADO POR ENGROSAMIENTO


CUTNEO, PRURITO INTENSO, LA PIEL SE TORNA BRILLANTE, TENSA Y ADHERIDA A
PLANOS PROFUNDOS, LOS PLIEGES SOBRE LAS ART. DESAPARECEN, LO QUE REDUCE
LOS ROM, PRESENTAN HIPERPIGMENTACION, REDUCE EL TAMAO DE A NARIZ,
FACIES INEXPRESIVAS

FASE ATROFICA. PIEL MAS SUAVE Y DELGADA, APARECEN TELANGIECTASIAS Y


SE DIFICULTA DIFERENCIAR LA FORMA LIMITADA DE LA DIFUSA
OTROS SIGNOS SON LA APARICIN DE CIANOSIS Y EL FENMENO DE RAYNAUD EN EL
90%

TRATAMIENTO

INMUNOMODULADORES DE AMPLIO ESPECTRO: MOFETIL MICOFENOLATO


(SUPRIME LA PROLIFERACIN DE C.T Y C.B)
INMUNODEPRESIN DIRIGIDA
TERAPIA FOTOBIOLOGICA, UVA1, DISMINUYE RIGIDEZ Y ENGROSAMIENTO
CUTANEO

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