El Síndrome de Moebius es

extremadamente raro. Dos

importantes nervios craneales,
el 6º y 7, no están totalmente
desarrollados, causando
parálisis facial y falta de
movimiento en los ojos. Estos
nervios controlan tanto el
parpadeo y movimiento lateral
de los ojos, como las múltiples
expresiones de la cara.

Otros puntos del sistema

nervioso, incluyendo otros
nervios cerebrales que controlan otras sensaciones y funciones, pueden estar también
afectados.
·······································································
Información elaborada por: Dr. Antonio Pérez Aytés
Hospital Universitario LA FE. Valencia

EL SINDROME DE MOEBIUS

El síndrome de Moebius, también conocido como Secuencia de Moebius, ó Diplejia Facial Congénita,
fue descrito a finales del siglo XIX por el médico alemán Paul Julius Moebius y consiste en la
parálisis congénita, desde el nacimiento, de los músculos inervados por los nervios craneales VII
(Facial) y VI (Oculomotor externo ó Abducens). En algunos casos, además de los nervios VII y VI,
pueden verse afectados otros nervios craneales, siendo en estos casos los mas frecuentemente
afectados los nervios hipogloso (XII), vago (X), estato-acústico (VIII) y glosofaríngeo (IX). Los
pacientes con s. Moebius también pueden presentar malformaciones músculoesqueléticas como
pies zambos (contractura congénita de pies), oligodactilia (Falta de desarrollo ó ausencia completa
de dedos de manos y/ó pies), e hipoplasia del músculo pectoral mayor (anomalía de Poland).

La prevalencia del síndrome de Moebius en España, según el estudio realizado en el Hospital La

Fe de Valencia, se sitúa en 1/500.000 habitantes, y la incidencia anual estaría en 1/115.000 nacidos
vivos, por lo que se puede calcular que en España nacen cada año 3 ó 4 niños con síndrome de
Moebius y podrían existir alrededor de un total de 200-220 personas con s. Moebius en toda
España. Estas cifras hacen que el s. Moebius entre dentro de la categoría de las llamadas
enfermedades raras ó poco frecuentes, un área que las autoridades sanitarias de la Comunidad
Europea han considerado que precisa atención preferente.

·······································································

¿CÓMO Y POR QUÉ SE PRODUCE?

El síndrome de Moebius es una enfermedad heterogénea, es decir que tiene múltiples causas, y las
diferentes causas siguen siendo básicamente desconocidas. No obstante, parece claro que no es
producido por ninguna infección materna durante el embarazo, y tampoco se ha relacionado con
ningún tipo de contaminante ambiental ni con la profesión de los padres (Ordenadores, teléfonos
móviles, sustancias químicas de limpieza, etc...). Lo que sí parece claro es que casi siempre hay, o
bien una agenesia (desarrollo defectuoso, o falta total de desarrollo) de los núcleos de los nervios
craneales VI y VII, o bien esos núcleos comienzan a desarrollarse de forma normal, y
 posteriormente, en algún momento del desarrollo embrionario, y probablemente por falta de riego
sanguíneo, se destruyen. Todo esto se ha deducido de experimentos en animales de laboratorio y de
que es muy frecuente que existan metrorragias (sangrado vaginal) durante el embarazo de madres
con hijos con el síndrome de Moebius. También por algunos casos de s. Moebius cuyas madres
habían tenido durante la gestación hipotensión severa a consecuencia de fuertes hemorragias tras
un accidente de tráfico, y casos de madres que habían tomado medicamentos con fuerte efecto
vasoconstrictor (acción bioquímica que estrecha el calibre de las arterias que transportan la
sangre).

·······································································

¿ES HEREDITARIO EL SINDROME DE MOEBIUS?

La inmensa mayoría de casos se dan de forma aislada, como caso único en una familia por otra
parte normal, en la que no existe ningún otro miembro de la familia con el síndrome. Esto significa
que el riesgo de que se repita el síndrome en hermanos/as de un afectado es muy bajo (<1%).
También, el riesgo de que se transmita s. Moebius a hijos/as de un afectado, es muy bajo.
Existen casos familiares de síndrome de Moebius, en los que la parálisis facial se transmite de
padres a hijos, afectando tanto a mujeres como a hombres. Estos casos son muy poco frecuentes, y
la manifestación clínica del síndrome es un poco distinta, ya que los afectados por esta forma del
síndrome presentan únicamente parálisis facial, sin las otras anomalías que suelen acompañar
habitualmente al s. de Moebius. Actualmente a estos casos familiares no se les aplica el nombre de
síndrome de Moebius sino que se les conoce como Parálisis Facial Hereditaria.

·······································································

¿QUE PROBLEMAS PUEDEN TENER LAS PERSONAS CON S. DE MOEBIUS?

- La falta de movilidad de la musculatura facial es la alteración más característica y definitoria del

síndrome de Moebius y es debida a la alteración bilateral del nervio facial. Es la causante de la
inexpresividad de la cara, con ausencia de sonrisa-llanto aparente, además de la típica “cara de
máscara”. Hay que tener en cuenta que el nervio facial lleva el impulso nervioso a todos los
músculos que controlan la mímica facial: Frente, párpados, cejas, cara, labios, barbilla. La
afectación del nervio facial no siempre es completa, casi un 50% de afectados presentan afectación
asimétrica, con alguna zona de la cara que mantiene alguna capacidad de movilidad. En estos
casos, un patrón de afectación muy constante es que las zonas superiores faciales, como frente,
cejas y párpados, aparecen más intensamente afectadas que las zonas inferiores de labios y
mentón.

- La falta de movilidad de los músculos de los párpados producirá mala humidificación del ojo por
la ausencia de parpadeo, con el consiguiente peligro de desarrollar ulceras corneales. Para evitar
esto es conveniente el uso de gotas humidificantes (“lágrimas artificiales”) desde los primeros días
de vida. Para la protección de los ojos será muy útil también el uso de gafas que proporcionen
protección frente a la luz solar y las partículas aéreas.
Otro de los problemas asociados es la imposibilidad de mover lateralmente el ojo. Se debe a la
afectación del nervio oculomotor externo y producirá estrabismo convergente (ojos “bizcos”). Es
la otra alteración característica del síndrome de Moebius, aunque no todos la tienen
necesariamente. Esta alteración, que afecta únicamente al movimiento lateral del ojo, aunque
requiere control por un oftalomólogo, no supone ningun problema especial para la vida diaria.
Un aspecto a destacar es que la capacidad visual es siempre normal, pues el nervio de la visión,
nervio óptico, no está afectado en el s. de Moebius.

- En los primeros meses de vida se pueden presentar dificultades para la alimentación, con
vómitos, toses y crisis de atragantamiento. En algunos casos puede ser necesaria la alimentación a
través de una sonda nasogástrica, e incluso, en casos extremos, a través de un tubo de
 gastrostomía (Tubo de plastico conectado directamente, a traves de la piel, al estómago). En la
mayor parte de éstos casos, la capacidad de alimentación mejora con el crecimiento y se consigue
finalmente la alimentación oral normal.

- Es frecuente la hipotonía (tono muscular bajo) en los primeros meses de vida. Casi en el 80% de
casos se detecta este problema y su origen parece estar en la afectación de unas vias nerviosas (via
piramidal) que tambien pasan por el tronco cerebral. En la mayor parte de casos la hipotonía no
suele ser intensa y mejora a lo largo del primer año de vida, no obstante en los casos mas intensos
se debe recurrir a fisioterapia. La hipotonía puede hacer que el niño/a afectado por s. Moebius
alcance los pasos normales del desarrollo (mantener la cabeza, mantenerse sentado, lanzarse a
caminar solo ...) un poco mas tarde que los demas niños.

- Los afectados por el síndrome también pueden presentar disartria (problemas en la articulación
del lenguaje), debido a las dificultades en el movimiento de los labios, a lo que pueden sumarse
dificultades en la movilidad de la lengua (afectación del nervio XII) ó del paladar (nervio X). Los
principales problemas se dan al pronunciar palabras que requieren un movimiento normal de
ambos labios como son los sonidos con las letras P, B, M, y sonidos que requieren fricción de la
lengua contra el paladar, que son los sonidos R, FR, PR. Estos problemas se manejan con
tratamiento rehabilitador de la voz (Logopedia)

- Puede darse maloclusión dental (al cerrar la boca, los dientes de las arcadas dentales superior e
inferior no se alinean paralelamente y se montan unos sobre otros), y se debe manejar con el
adecuado tratamiento de ortodoncia y/ó máxilo-facial. Tambien son mas frecuentes las caries
dentales ya que el mal cierre labial hace que la boca se reseque con facilidad y se pierda el efecto
protector de la saliva, lo que favorece la aparición de caries. Es importante el aprendizaje
temprano del cepillado de dientes después de las comidas y la consulta periódica con el dentista.

- El pie zambo es la malformación esquelética más frecuentemente asociada al Moebius (casi un

25% lo tienen) y puede causar trastornos en la marcha. Debe ser tratado precozmente en una
Unidad de Trauma/Ortopedia Infantil.

- La hipoplasia del pectoral (anomalía de Poland), si es intensa y causa mucho problema estético,
puede corregirse con cirugía plástica. Este tipo de intervenciones deben plantearse cuando el
afectado sea adulto y tenga capacidad para decidir por él mismo.

- Debido a que en el síndrome de Moebius la zona afectada es el tronco cerebral, o sea la zona
donde se sitúan los núcleos de los nervios craneales, hay posibilidad de que en ciertos casos, se
afecten también las zonas donde están situados los núcleos nerviosos que controlan la respiración.
Por otra parte, las anomalías orales y mandibulares pueden contribuir a que los niños/as afectados
mantengan una respiración menos eficaz de lo normal, sobre todo durante el sueño. Por todo esto,
es importante realizar, en los primeros meses de vida, estudios de ventilación durante el sueño
(polisomnografía).

·······································································

¿HAY RETRASO MENTAL EN EL SINDROME DE MOEBIUS?

Un aspecto importante, que debe ser resaltado, es que el desarrollo intelectual muy rara vez
está afectado en el sindrome de Moebius, por lo que la capacidad intelectual de estas personas
suele ser normal.
En el estudio del Hospital La Fe de Valencia había 22 afectados mayores de 18 años de edad. De
estos 22 afectados, 6 tenían estudios universitarios, 7 estudios de bachiller o formación profesional,
y los 9 restantes estudios primarios. Respecto a la integración social-laboral, en 17 casos la
integración era buena y no existían conductas de evitación social, circunscribiéndose los miedos y
 angustias a la época de la adolescencia. 11 de estos 17 casos tenían además pareja afectiva (11
casados y 4 novio/a).

·······································································

¿CÓMO SE DIAGNOSTICA?

El diagnóstico es clínico, y en los primeros meses de vida no siempre va a ser fácil reconocer un
síndrome de Moebius, por lo que en ocasiones el diagnóstico se retrasa. Las dificultades para la
alimentación, junto a la inexpresividad facial y las malformaciones asociadas hace que a veces se
diagnostique inicialmente a estos niños como “síndrome polimalformativo”, “parálisis cerebral” ó
“retraso psicomotor”. En algunos casos, la escasa movilidad de los ojos lleva a pensar que son
niños con algún tipo de defecto visual ó incluso ciegos. Todo esto puede llevar en algunos casos a
estigmatizar al paciente y a condicionar su manejo en los primeros años de vida, tratándolo como
una persona con deficiencia mental y retrasando su escolarización normal.
La prueba médica que más puede ayudar en el diagnóstico inicial es la Electromiografía facial,
que puede realizarse ya desde los primeros días de vida y mostrará un patrón de afectación en el
territorio inervado por el nervio facial. El estudio cromosómico (Cariotipo), suele ser siempre
normal, y de hecho así ha sido en todos los casos del estudio del Hospital la Fe de Valencia. Hay
casos publicados en la literatura médica donde se han identificado anomalías cromosómicas, pero
estos son casos excepcionales y en algunos no está claro si la anomalía cromosómica estaría
relacionada con el Moebius. No obstante, debe hacerse cariotipo a todo paciente con s de Moebius
para confirmar que no hay anomalía cromosómica. En el estudio cromosómico se deberá prestar
especial atención a la zona 13q12-q13, donde sí hay descritas deleciones claramente asociadas al
síndrome.

·······································································

¿HAY ALGUN TRATAMIENTO CURATIVO?

No hay ningún tratamiento curativo del síndrome de Moebius. El cuidado de los niños afectados
requiere de un equipo multidisciplinario que debería incluir a especialistas en Pediatría, Genética
Clínica y Dismorfología, Traumatología/Ortopedia, Logopedia, Dentista/Ortodoncia,
Otorrinolaringología, Oftalmología, Neurología, Fisioterapia, y Psicología. A medio-largo plazo, la
labor de los educadores (escuela, deportes, actividades de tiempo libre...) y del psicólogo, será muy
importante para la integración social y laboral.
Un cirujano plástico canadiense, el Dr. Ronald M. Zuker, ha puesto a punto una intervención de
cirugía plástica, conocida como operación de animación facial de Zuker, con la cual se consigue
que las personas con Síndrome de Moebius logren movilizar un pequeño músculo facial que les
permite un mejor cierre labial así como realizar el movimiento de sonrisa. La edad ideal para este
tipo de intervención parece estar entre los 5-6 años, aunque puede hacerse a cualquier edad. La
Fundación Moebius de España está en contacto con cirujanos plásticos españoles que pueden
realizar esta intervención.

En el Hospital La Fe de Valencia se ha establecido una Consulta de Referencia para s. Moebius.

Cualquier paciente afectado de s. Moebius puede ser evaluado gratuitamente en esta consulta,
previa citación. Se puede contactar con esta consulta a través de la Fundación Síndrome de
Moebius de España.

[email protected]
 Síndrome de Möbius

Niño con síndrome de Möbius. Observe el rostro inexpresivo

(debido a la parálisis de los nervios bilaterales VII) y los dedos
que faltan.

Clasificación y recursos externos

Sinónimos
 Parálisis Oculofacial Congénita
 Secuencia de Moebius

 Parálisis Facial Congénita

Aviso médico
El síndrome de Möbius o de Moebius es una enfermedad neurológica congénita
extremadamente rara. Dos importantes nervios craneales, el 6º y el 7º, no están totalmente
desarrollados, lo que causa parálisis facial y falta de movimiento en los ojos. Estos nervios
controlan tanto el parpadeo y el movimiento lateral de los ojos como las múltiples
expresiones de la cara. También pueden estar afectados otros puntos del sistema nervioso,
entre ellos otros nervios cerebrales que controlan otras sensaciones y funciones.

Los efectos clínicos son múltiples, entre otros, dificultades iniciales para tragar que pueden
llevar a déficit de desarrollo y los problemas que conllevan la falta de sonrisa, el babeo, y el
habla y la pronunciación defectuosas. Las alteraciones observadas en los ojos consisten
principalmente en estrabismo y limitación del movimiento; afortunadamente, son poco
frecuentes la ulceración de la córnea y otros cuadros relacionados con el mal desempeño de
los párpados. Los problemas dentales aparecen pronto y reflejan la incapacidad del niño
para una higiene bucal apropiada después de las comidas y que la boca permanezca
entreabierta.

Introducción

Desde 1880 Von Graefe y Saemish agruparon algunos pacientes con trastornos congénitos
infrecuentes de la región facial y no progresivos, lo cual fue descrito mas tarde en 1888 por
Paul Julius Moebius, con el nombre de síndrome de Moebius, definido como "parálisis
congénita de los núcleos de los pares craneales VI, motor ocular externo VII, facial y otros
pares craneales como XII, hipogloso, III, motor ocular común, cuyo espectro clínico es
variable; afecta a otros pares craneales y se asocia con múltiples malformaciones". Por ser
esta una instancia clínica poco conocida, muchos pacientes han sido condenados a ser
tratados como incapacitados mentales, el apoyo moral y social es indispensable, tanto para
los afectados como para sus familiares.1

Etiología

Según el Dr. Antonio Peréz Aytés, doctor de la asociación Española de pediatría 2 , el

síndrome de moebius es una enfermedad heterogénea, y las diferentes causas aun son
desconocidas. Sin embargo, numerosas evidencias obtenidas de estudios de necropsias, de
observaciones clínicas y de los actuales estudios de neuroimagen (tomografía axial
computarizada [TAC], resonancia magnética), defienden la hipótesis de que en la mayoría
de los casos hay o bien una agenesia de los núcleos de los nervios craneales VI y VII, o
bien esos núcleos comienzan su desarrollo de manera normal y mas adelante, en alguna
etapa del desarrollo embriofetal, y presuntamente por algún evento de tipo isquémico, se
destruyen. Experimentos provocando alteraciones en el flujo uterino de animales de
laboratorio han conseguido reproducir los defectos del Moebius observados en humanos.

Por otra lado, la presencia de metrorragias intensas durante el embarazo de madres con
hijos con s. Moebius es muy común. Igualmente,en algunos casos de s. Moebius las madres
experimentan durante la gestación hipotensión severa a consecuencia de fuertes
hemorragias después de un accidente de tráfico, y casos de madres expuestas durante la
gestación a agentes con fuerte efecto vasoconstrictor. En este sentido es muy determinante
la experiencia de Brasil donde se ha observado una fuerte relación entre la aparición de s.
Moebius en recién nacidos cuyas madres habían ingerido dosis masivas de misoprostol
intentando abortar de manera clandestina. El misoprostol, un análogo de la prostaglandina
E1, actúa sobre el útero gestante provocando contracciones durante las cuales se produce
una fuerte reducción de flujo sanguíneo uterino-fetal.

En resumen, las causas del Moebius pueden ser muchas (genéticas, factores
teratógenos,anomalías placentarias, etc.) pero en todos los casos hay una condicion común:
la agenesia ó destrucción de los núcleos de los nervios VII y VI situados en tronco cerebral.

Manifestaciones Clínicas

Los síntomas más notables se presentan en las expresiones y las funciones faciales. En
bebés recién nacidos, lo primero que se presenta es una incapacidad deteriorada de aspirar,
y el babear excesivo, los ojos cruzados también pueden estar presentes. A parte de eso,
puede haber deformidades de la lengua y de la mandíbula, también de algunos miembros
del cuerpo, incluyendo los pies deformados y/o los dedos pegados.

Las manifestaciones clínicas mas frecuentes que se presentan en la vida del paciente con
Síndrome de Moebius son:
 1. En los primeros meses la alimentación puede presentar dificultades enormes. En vez
de ser una placentera y agradable satisfacción entre madre e hijo, la alimentación
puede llegar a transformarse en una pesadilla. Porque para el bebe es difícil
conseguir la cantidad de alimento requerido, ademas de frecuentes toses, vómitos y
atragantamientos, que acaban produciendo miedo y rechazo hacia la comida para
ambos, madre e hijo. La persistencia de un modo suave y amable, es a menudo
recompensada con el éxito. Sin embargo, algunas veces son necesarios meses para
que el niño adquiera suficiente control y confianza para alimentarse
placenteramente.3
2. Tan pronto como estos problemas han sido dominados, el siguiente en manifestarse
es el relativo a la expresión facial. A causa de los problemas en los músculos de la
expresión facial, los cuales son estimulados por el nervio VII, la falta de expresión
en risas y llantos, comienzan a ser muy notables. Esto, junto a problemas de babeo y
dificultades del habla, tiene enormes repercusiones en el desarrollo psico-social del
niño.3
3. Ausencia de movimiento lateral de los ojos y parpadeo.
4. Deformaciones y faltas en brazos y piernas.
5. Estrabismo (ojos cruzados).
6. Lengua pequeña y/o deformada, y con movimientos limitados.
7. Paladar hundido.
8. Babeo excesivo.
9. Echar la cabeza hacia atrás al tragar.
10. Dificultades del habla (en especial con sonidos que implican el uso de los labios y
los que necesitan cerrar la boca: B, M, P y F).
11. Retrasos motores debidos a flojedad en la parte superior del cuerpo.
12. Problemas dentales.
13. Problemas de oídos, como la sensibilidad a ruidos fuertes.
14. Predisposición a infecciones respiratorias superiores.

Los problemas del habla responden a menudo a la terapia, pero pueden persistir debido a la
movilidad deteriorada de la lengua y de los labios. Al crecer, la carencia de la expresión
facial y de una inhabilidad de sonreír se convierte en los síntomas visibles dominantes. El
síndrome de Moebius es acompañado a veces por el síndrome de Pierre Robin y Anomalia
de Poland.

Preocupaciones Orales
Resonancia magnética que muestra un marcado subdesarrollo de la lengua

Neonatal
 Dificultad en cerrar la boca o tragar.
 La lengua puede fascicular (temblor) o ser hipotónica (bajo tono muscular).
 La lengua puede ser mas larga o mas corta que el promedio.
 Puede haber bajo tono de los músculos del paladar blando, faringe, y del
sistema masticatorio.
 El paladar puede estar arqueado excesivamente(paladar alto), porque la
lengua no forma una succion que normalmente moldea al paladar hacia
abajo.
 El paladar puede tener una ranura (esto puede ser parcialmente debido a la
intubación temprana y mas si es por un período prolongado de tiempo) o
puede ser hendido (formado completamente).
 La abertura de la boca puede ser pequeña. Los problemas de alimentación
puede convertirse en un problema crítico desde el principio si la nutrición
adecuada es difícil.

Dentición primaria
 Los primarios (dientes de leche) por lo general comienzan a llegar a los 6
meses de edad y los 20 dientes ya han salido completamente a dos años y
medio de edad.
 El momento de erupción es muy variable.
 Puede haber una formación incompleta en el esmalte de los dientes
(hipoplasia del esmalte) que hace que los dientes sean más vulnerables a las
caries (cavidades).
 Puede que halla dientes que nuca salgan.
 Si el bebé muerde de manera apropiada, las mandíbulas inferiores se hacen
más deficientes (micrognatia o retrognatia).
 La saliva puede ser espesa, o el bebé puede tener la boca seca.

Dentición Mixta
Entre los 5 y 7 años, la mayoría de los niños comienzan a perder sus dientes de
leche. En ocasiones, algunos dientes de leche son lentos en caer, y el dentista puede
querer quitar un diente primario mas temprano para evitar problemas de ortodoncia.
Del mismo modo, la pérdida prematura de dientes primarios pueden crear
problemas de ortodoncia más adelante. Cuando se pierde un diente prematuramente,
separadores extraíbles o fijos pueden ser necesarios para evitar el desplazamiento de
los dientes.
Para el caso de un paciente con síndrome de moebius, un tratamiento de ortodoncia
interceptiva puede ser iniciado en esta etapa de desarrollo para ayudar con la
aglomeración o para ayudar a relacionar los maxilares superior e inferior. El paladar
alto puede causar que los dientes delanteros superiores se desalineen y se vuelvan
más propensos a fracturas si son golpeados accidentalmente. La Ortodoncia
interceptiva tiene un papel importante en esta situación. Aparatos que amplían el
arco superior tienden a llevar los dientes frontales de nuevo en una posición más
 normal. Algunos aparatos pueden incluso ayudar a que los dientes frontales se
cierren normalmente al morder. La boca y los labios tienden a secarse en los
pacientes de Möbius,en la mayoría de los casos por la falta de un sello bucal (labios
juntos) lo que genera que las encías se sequen y puedan inflamarse e irritarse.

Dentición Permanente
Después de que el último diente de leche se pierde, por lo general alrededor de la
edad de doce años, el tratamiento de ortodoncia final puede ser iniciado. Un
paciente que no ha sido capaz de cerrar o tragar bien probablemente tenga una
mordida abierta, un crecimiento deficiente de la mandíbula inferior y un arco
estrecho con los dientes apretados. En estos casos la cirugía ortognática puede ser la
indicada y debe ser completada en la mayoría de situaciones antes de la cirugía
sonrisa donde se injerta el músculo gracilis a la cara.

Causas

Aunque parece ser genético, su causa precisa aun es desconocida y las investigaciones
medicas presentan teorías conflictivas. este síndrome afecta a niños y niñas por igual; y, en
algunos casos, parece haber un riesgo mas alto de que se pase el trastorno de un padre
afectado a su hijo(a). A pesar de que actualmente no existe una prueba prenatal para
determinar el Síndrome de Moebius, la gente se puede beneficiar de la consejería genética.4

A nivel medico el síndrome de Moebius se debe a que los pares craneales 6º (que controla
el movimiento lateral del ojo) y 7º (que controla los músculos de la expresión facial, de la
lengua y de la sensación en la piel de los dedos y de las puntas de los pies) no se desarrollan
completamente, lo cual causa la parálisis facial y del músculo del ojo, ya que los
movimientos de la cara, el fruncir, el parpadeo, los movimientos laterales del ojo y las
expresiones faciales son controlados por estos nervios.

Muchos de los otros 12 nervios craneales se pueden afectar, incluyendo el 3º (controla los
músculos externos del globo ocular y de las fibras sensoriales), 5º (controla los músculos de
la masticación), 8º (relacionado con la audiencia y el balance), 9º (lleva la sensación y el
gusto de la parte posterior de la lengua y de la garganta y ayuda a controlar el tragar), 11º
(controla los músculos esternocleidomastoideo y trapecio) y 12º (controla músculos de la
lengua y algunos pequeños del cuello).

Diagnóstico y tratamiento

Las características de esta enfermedad hacen que el diagnóstico clínico sea fácil de realizar
al momento de nacer. Normalmente la madre o el pediatra se dan cuenta que la expresion
del recién nacido no es normal. El niño llora produce sonidos y lágrimas, con la ausencia de
la mímica facial propia del llanto. Existe alteración en la succión por lo que debe recibir
alimentación asistida. Durante el sueño se aprecia un cierre palpebral incompleto, los ojos
se desplazan hacia arriba (fenómeno de Bell), sin desplazamiento lateral. Esto último
permite el diagnóstico diferencial con una parálisis periférica del nervio facial.
Posteriormente se aprecian alteraciones en la articulación de los sonidos, lagrimeo y
sialorrea constantes y alteraciones de la masticación. Además, el paciente no tiene visión
lateral, debido al estrabismo convergente, lo que lo obliga a mover constantemente la
cabeza hacia los lados. Presenta epífora y queratoconjuntivitis crónica, debido al cierre
palpebral incompleto. Puede haber pliegues epicánticos lo que confiere al paciente un
aspecto mongoloide. 5 .Todo esto puede llevar en algunos casos a condicionar su manejo en
los primeros años de vida, tratándolo como una persona con deficiencia mental y retrasando
su escolarización normal.

No hay un tratamiento curativo, pero el cuidado de estos niños requiere un equipo

multidisciplinario que debe incluir a especialistas en Pediatría, Genética Clínica y
Dismorfología, Trauma/Ortopedia, Logopedia, Dentista/Ortodoncia y Cirugía Máxilo-
Facial, Otorrinolaringología, Oftalmología, Neurología, Fisioterapia, y Psicología. También
a medio-largo plazo, la labor de los educadores (escuela, deportes, actividades de tiempo
libre...) es muy importante para la integración social y laboral.

El tratamiento existente es fundamentalmente quirúrgico. Sin embargo, existen una serie de

otras medidas necesarias al momento de nacer, orientadas a prevenir complicaciones
derivadas de estas alteraciones, tales como el uso de lágrimas artificiales, instrucciones para
la alimentación, sello ocular nocturno, etc.

Los pacientes con síndrome de Moebius requieren a veces botellas especiales o tubos de
alimentación para mantener una nutrición mínima. El estrabismo es normalmente corregido
por cirugía, al igual que las deformidades de los miembros y de la mandíbula, y la cirugía
plástica puede ofrecer ventajas en ciertos casos individuales. En algunos pacientes, las
transferencias de los nervios y de los músculos a las esquinas de la boca se realizan para
proporcionar capacidad de sonreír. Los niños con esta enfermedad también pueden recibir
terapia de habla para mejorar sus habilidades y su coordinación del habla y de la
alimentación.

El tratamiento quirúrgico requiere del uso de múltiples recursos de Cirugía Reconstructiva,

los cuales están orientados principalmente a los siguientes aspectos:

 Manejo del pliegue epicántico (pliegue del párpado superior que cubre la esquina
interna del ojo).
 Corrección del cierre palpebral.
 Corrección y alargamiento del labio superior.
 Suspensión dinámica de la boca y corrección de la ptosis (“caída”) facial.

La supervivencia de las personas con síndrome de Moebius suele ser buena ya que, salvo
casos excepcionales, no suelen afectarse órganos vitales. Sin embargo, sí que pueden darse
algunas alteraciones funcionales y problemas de adaptación social en los afectados.

Efectos sociales y estilo de vida

El síndrome de Moebius no evita que las personas experimenten el éxito personal y

profesional. Debido a la importancia de la expresión facial y la sonrisa en la interacción
social, las personas con Möbius son percibidas como hostiles o indiferentes en
conversaciones o en otro tipo de interacciones sociales. Por otro lado, las personas que
están familiarizadas con los pacientes de Möbius, como la familia o los amigos pueden
reconocer otras señales de emoción, tales como el lenguaje corporal, hasta el punto de a
veces olvidar que la persona tiene parálisis facial. Las personas con síndrome de Möbius
pueden compensar la falta de expresión mediante el lenguaje corporal, la postura o el tono
de voz para transmitir sus emociones.

Síndrome de Moebius: La vida sin sonrisas

Reimpreso con el permiso de la fundación de Moebius
http://www.ciaccess.com/moebius/front.htm

El síndrome de Moebius es un desorden raro caracterizado por parálisis facial por vida. La
gente con el síndrome de Moebius no puede sonreír o fruncir, y no puede mover a menudo
sus ojos de lado a lado. En algunos casos, el síndrome también se asocia con problemas
físicos de otras partes del cuerpo.

La fundación del síndrome de Moebius es una organización no lucrativa comenzada por los
padres y las personas con el síndrome de Moebius. Nos hemos unido para contrarrestar la
lucha -esparciendo la palabra ente los médicos y fundando comunidades y utilizando la
investigación en las causas, los tratamientos, y las curaciones posibles para el síndrome de
Moebius.

El síndrome de Moebius es extremadamente raro. Dos nervios importantes-los sextos y

séptimos nervios craneales-no se desarrollan completamente, causando parálisis facial y del
músculo del ojo. Los movimientos de la cara, el fruncir, los movimientos laterales del ojo, y
las expresiones faciales son controlados por estos nervios. Muchos de los otros 12 nervios
craneales se pueden afectar, incluyendo tercero, quinto, octavos, noveno, onceavo, y el
doceavo.

¿CUALES SON LOS SINTOMAS?

Los síntomas más evidentes se relacionan con las expresiones y la función faciales. En
infantes recién nacidos, la primera muestra es una incapacidad deteriorada de aspirar. El
babear excesivo y los ojos cruzados pueden estar presentes. Además, puede haber
deformidades de la lengua y de la quijada, e incluso algunos miembros del cuerpo,
incluyendo los pies deformados y/o los dedos pegados. La mayoría de los niños tienden
tono bajo del músculo, particularmente del cuerpo.

LOS SINTOMAS PUEDEN INCLUIR:

 Carencia de la expresión facial; inhabilidad de sonreír
 Problemas alimentando, el tragar (los tubos son a veces necesarios para prosperar;
tenga mucho cuidado con los alimentos sólidos.)
 Mantenerles la cabeza erguida para poder trager
  Sensibilidad del ojo debido a la inhabilidad de escudriñar (las gafas de sol y los
sombreros son muy provechosos)
 Retardos del motor debido a la debilidad superior del cuerpo
 Ausencia del movimiento lateral del ojo
 Ausencia del párpado
 Strabismus (ojos cruzados que pueden corregirse con la cirugía)
 Babear
 Paladar alto
 Lengua corta o deformada
 Movimiento limitado del la lengua
 Paladar de la hendidura submucuosa
 Problemas de los dientes
 Problemas de la audiencia (debido al liquido en oídos, los tubos son a veces
necesarios)
 Dificultades del habla (especialmente con los sonidos cerrados de la boca y los
sonidos que implican los labios)
 Anomalías de menor importancia de la media línea

Aunque se arrastran y recorren mas adelante, la mayoría de los niños del síndrome de
Moebius con el tiempo alcanzan a los otros. Los problemas del habla responden a menudo a
la terapia, pero pueden persistir debido a la movilidad deteriorada de la lengua y de los
labios. Al entrar en la edad, la carencia de la expresión facial y de una inhabilidad de
sonreír se convierte en los síntomas visibles dominantes. El síndrome de Moebius es
acompañado a veces por el síndrome de Pierre Robin y Anomalia de Poland.

¿COMO OCURRE?

Los niños nacen con esto. Aunque aparece ser genético, su causa exacta sigue siendo
desconocida y la literatura medica presenta teorías que están en conflicto. Afecta a niños y
niñas igualmente, y aparece en algunos casos un riesgo creciente de transmitir el desorden
de un padre afectado a un niño. Aunque no hay prueba prenatal para el síndrome de
Moebius actualmente disponible, los individuos pueden beneficiarse de consejeros.

¿COMO SE TRATA?

Los infantes requieren a veces botellas especiales (es decir alimentador de Haberman) o los
tubos de alimentación para mantener la suficiente nutrición. Strabismus (ojos cruzados) es
generalmente corregido con cirugía. Los niños con el síndrome de Moebius pueden también
beneficiarse de la terapia del habla para mejorar sus habilidades y coordinación para ganar
mejor control del habla y de alimentarse.

Las deformidades del miembro y de la quijada se pueden mejorar a menudo con cirugía.
Además, la cirugía reconstructiva plástica de la cara puede ofrecer ventajas en casos
individuales. En algunos casos, las transferencias del nervio y del músculo a las esquinas de
la boca se han realizado para proporcionar a una capacidad de sonreír.
¿COMO PUEDO AYUDAR?

Uno del los aspectos de frustración de hacer frente al síndrome de Moebious es la carencia
del conocimiento entre médicos y enfermeras. Ocurre tan infrecuentemente que algunos
niños no se les detecta por meses y a veces hasta anos después del nacimiento. Los padres y
esos afectados pasan mucho tiempo y energía emocional que explicando esta condición
rara.

La raro del síndrome de Moebius se convierte en efecto, una complicación adicional del
desorden. Porque tan pocos miembros del profesional y del publico ni siquiera ha oído
hablar del síndrome de Moebius, apoyo medico y social, también como el reembolso de las
compañías de seguros es seriamente limitado. Esta carencia de los servicios de ayuda pone
cargas adicionales en individuos y sus familias en sus tentativas de hacer frente al síndrome
de Moebius. La creencia del conocimiento también desempeña un papel en la limitación de
la investigación en tratamientos y curaciones potenciales para el síndrome de Moebius.

EL ALIMENTADOR DE HABERMAN

En algunos casos de los problemas de alimentación severos, tales como esos causados por
el síndrome de Pierre Robin o el síndrome de Moebius, el alimentador de Haberman ofrece
un alternativa a los agujeros agrandados y/o adicionales en la entre rosca y los tubos naso
gástricos.

Inventado por la madre de una pequeña muchacha con síndrome Pierre Robin, la entre
rosca recompensa incluso el esfuerzo mas leve de la lengua o de las gomas del bebe. Si el
bebe no puede amamantarse, uno puede exprimir un volumen limitado de leche del
deposito en la boca del bebe.

Par pedir el alimentador de Haberman llame (800)435-8316 o pida via fax al (815)363-
1246.

DESCRIPCION DE LOS 12 NERVIOS CRANEALES

El síndrome de Moebius afecta los sexto y séptimo nervios craneales-no se desarrollan

completamente causando parálisis del músculo del ojo y parálisis facial. Los movimientos
de la cara, parpadeando, los movimientos laterales del ojo, y las expresiones faciales son
controlados por estos nervios. Muchos de los otros 12 nervios craneales se pueden afectar,
incluyendo los tercero, quinto, octavo, noveno, onceavo, doceavo.

1. nervio olfatito -percibir olor

2. nervio óptico-transmite la información visual
3. nervio Oculomotor-músculos externos del globo ocular del motor y de las fibras
sensoriales
4. nervio de Trocear-también provee los músculos externos del globo ocular del motor
y de las fibras sensoriales
5. nervio de Trigémina-músculos de las fuentes para masticar
 6. nervio de Abducen-referido al movimiento lateral del ojo y el párpado
7. nervio facial-controla los músculos de la expresión facial y controla dos tercios
delanteros de la lengua y de la sensación en la piel de los dedos y de las puntas de
los pies
8. nervio auditivo - referido a la audiencia y al balance
9. nervio de Glossopharyngeal-lleva la sensación y el gusto de la parte posterior de la
lengua y de la garganta; ayuda a controlar el tragar
10. nervio del vagus-llega conexiones sensoriales y del motor a muchos órganos en el
pecho y el abdomen
11. nervio accesorio-fuente de dos músculos del cuello, el sternomastoid y el trapecios
12. nervio hipoglosa-fuentes de músculos de la lengua y de algunos músculos pequeños
del cuello

ANALOGÍAS

1. … es a vaca como lana es a …

manso granja leche cuernos Toro
caro suave caliente suéter ovejas

2. … es a pequeño como largo es a …

estrecho grande punto enano metro
gigante palo alto corto esperar

3. … es a avion como maquinista es a…

turbulencia piloto rapido Concorde volar
tren máquina por todas partes técnico aceite
4. … es a carreras como Maradona es a …
steer Schumacher carro F1 freno
sliding zapatos de puntuacion campo fútbol

5. … es a mirar como radio es a …

televisor fútbol ojos oír audiencia
DJ escuchar música electricidad antena

6. … es a comida como sed es a …

hambre pan carne sopa cocinar
ensalada bebidas paja aguja beber

7. … es a robo como policía es a …

ladron robar adulto ladronicia joyas
captura sirena dónut arrestar uniforme

8. … es a derecha como horizonte es a…

izquierdo arriba debajo en medio de direccionales
diagonal abajo vertical por encima perpendicular