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CIRCULACION FETAL
• Los pulmones fetales: llenos de líquido, sin
función respiratoria.
CARDIOPATÍAS CONGÉNTITAS • Son fisiológica y metabólicamente activos.
• La presión pulmonar in útero es alta por
Dra. Alexandra Carpio aumento de la resistencia vascular pulmonar.
Médico Cardióloga
Hospital Nacional Arzobispo Loayza

• Casi toda la sangre

que entra a la AD
por la vena cava
inferior pasa a la AI
• El feto intercambia por el agujero oval
O2 , nutrientes, y (shunt de derecha a
izquierda 1 ) y de
desechos a través ahí al VI y a la
de la placenta. Aorta.
• Desde la Ao
ascendente la
• El cordón umbilical sangre pasa al resto
de cuerpo
tiene una vena, saltándose el
con sangre circuito pulmonar,
irrigando
oxigenada, y dos especialmente
arterias con corazón y cerebro
(63%)
sangre venosa.

• La sangre que
queda en la AI se
mezcla con la
sangre de la cava
superior (sangre
venosa cuerpo
superior) con poco
O2 y pasa al VD y
de ahí a la vena
pulmonar
Debido a la alta resistencia del flujo hacia los pulmones, la mayoría de la
sangre de la AP (85%) pasa a la Ao a través del ducto arterioso de Botal
(2º shunt )

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CIRCULACION FETAL TRAS TRABAJO DE

CIRCULACION FETAL
PARTO
• 1/3 de la sangre de la aorta descendente irriga los • El trabajo de parto y el parto desencadenan
órganos abdominales y miembros inferiores y 2/3
se reúne en las dos arterias umbilicales que una asfixia fetal transitoria que estimula
llegan a la placenta para intercambio. mecanismos bioquímicos mediados por
• Estas características hacen que el sistema quimiorreceptores periféricos,
circulatorio fetal sea muy eficiente. barorreceptores y receptores adrenérgicos
• La sangre del VI está 15-20% más saturada que la que preparan y adaptan al feto para el
del VD.
• SATURACIÓN VCI: 60% nacimiento.
• Pºa O2 fetal es cercana a 20-25 mmHg

CIRCULACION FETAL TRAS TRABAJO DE

CIRCULACION TRAS EL NACIMIENTO
PARTO
• Cesa circulación umbilical: RN se asfixia e • Cambio en el gradiente de presiones provoca el
inicia esfuerzo inspiratorio ►Pº(-) ► cierre de los cortocircuitos fisiológicos:
expansión pulmonar, entra aire a alvéolos y – El foramen oval se oblitera a los pocos minutos por
aumento de la presión hidrostática de AI (mayor RV
vasodilatación del lecho vascular ► rápida desde territorio pulmonar)
disminución de la RVP. • Ductus arterioso se mantiene algunas horas por
el aumento de la RVS, con una inversión del shunt
de izquierda a derecha.
• contenido de O2 corazón izquierdo y • Causas del cierre:
circulación sistémica aumentan rápidamente: – Inhibición de la síntesis de PGs E2 e I2
satO2 en arterial aumenta de 65 a 93%. – Aumento de la PaO2

CIRCULACION TRAS EL NACIMIENTO

• Cierre funcional inicia a las 4-12 horas de vida
– 20-42% en las primeras 24 hrs.
– 82-90% en las primeras 48 hrs.
– 100% a las 96 hrs.
Cardiopatias congenitas
• Cierre anatómico:
– Alrededor del tercer mes en el 100% de los recién
nacidos sanos

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Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas

INTRODUCCIÓN ETIOLOGIA
• Factores ambientales:
• Rubéola: Ductus arterioso persistente
400.000-450.000 0,8 - 1% 3.200-4000 niños /año • Alcohol: Comunicación interventricular (CIV)
Nacimientos/año Con cardiopatía congénita
• Litio: Anomalías tricúspides
• Diabetes materna: CIV, Transposición grandes arterias
90.000-100.000 pacientes 85% sobreviven • Lupus eritematoso materno: Bloqueo AV congénito
adultos con cardiopatía congénita •Evolución natural
•Cirugia o intervencionismo • Factores genéticos:
• Sd Down: Canal AV
• Sd Turner: Coartación aórtica
3.000 casos nuevos/año
Alcanzan la adolescencia • Sd Noonan: Estenosis pulmonar
• Sd Di George: Tronco arterioso

Cardiopatías congenitas
Cardiopatías congenitas: CIANOSIS
Clasificación
• Color azulado que adquiere la piel y mucosas
cuando la hemoglobina reducida es superior
•Acianóticas con cortocircuito I-D a 5 gr/100ml
•Acianóticas sin cortocircuito
• Hay cianosis cardíaca cuando la sangre venosa
•Cianóticas de las cavas sale por la aorta sin haber pasado
•Otras por los pulmones.

• No mejora con oxígeno

Cardiopatías congenitas: Cardiopatías congenitas

Acianóticas con cortocircuito I-D Acianóticas con cortocircuito I-D
• I. Cortocircuito auricular • III. Cortocircuito desde aorta a corazón derecho
– Rotura de aneurisma de seno de Valsalva
– Comunicación interauricular (CIA) – Fistula A-V coronaria
– CIA +Estenosis mitral (S. de Lutembacher) – Origen anómalo de CI en AP
– Drenaje venoso anómalo PARCIAL de venas pulmonares
• IV. Cortocircuito aortopulmonar
– Ventana aortopulmonar
• II. Cortocircuito ventricular – Persistencia de conducto arterioso(PCA)
– Comunicación interventricular (CIV)
• V.Cortocircuito a varios niveles
– Comunicación interventricular con insuficiencia aortica
– Canal AV completo
– Comunicación interventricular con cortocircuito de VI a AD – CIV + CIA
– CIV + PCA

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Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas

Acianóticas sin cortocircuito Acianóticas sin cortocircuito
• I. Malformaciones del corazón izquierdo • II. Malformaciones del corazón derecho
– Obstrucción del flujo en o hacia AI
• Estenosis de venas pulmonares
• Estenosis mitral
– Anomalía de Ebstein
• Cor triatriatum – Estenosis pulmonar
– Insuficiencia mitral
• Subinfundibular
– Fibroelastosis endocardica
– Estenosis aórtica • Infundibular
• Subvalvular • Valvular
• Valvular
• Supravalvular
• Supravalvular y ramas
– Insuficiencia aórtica – Insuficiencia pulmonar
– Coartación aórtica – Dilatación idiopática de AP

Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas

Cianóticas Cianóticas
• I. Hiperaflujo pulmonar • II. Flujo pulmonar normal o disminuido

– Transposición de grandes arterias – Atresia tricuspide

– Doble salida de VD tipo Taussig-Bing
– Atresia pulmonar
– Tronco arterioso común
– Tetralogía de Fallot
– Drenaje venoso pulmonar anomalo TOTAL
– Estenosis pulmonar + CIV
– Ventriculo único sin EP
– Aurícula única – Ventriculo único con EP
– Hipoplasia de cavidades izquierdas

Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas

Otras LAS MAS FRECUENTES
• I. Transposición corregida de grandes arterias • Acianóticas con cortocircuito I-D
– Comunicación interauricular (CIA)
• II. Malposiciones cardíacas – Comunicación interventricular (CIV)
• III. Bloqueo AV completo congénito – Persistencia de conducto arterioso(PCA)
• Acianóticas sin cortocircuito
– Coartación aórtica
– Estenosis pulmonar
• Cianóticas
– Transposición de grandes arterias
– Tetralogía de Fallot

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Comunicación interauricular

Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas

Comunicación interauricular Comunicación interauricular
• Aunque la frecuencia es del 7% en el nacimiento,
representa el 40% de las Cardiopatías Congénitas
encontradas en el adulto

• Predominio del sexo femenino (2:1)

• Actualmente, con los métodos existentes, el

diagnóstico se realiza precozmente

• La supervivencia natural por encima de los 50 años es

sólo del 50%

Cardiopatías congenitas
Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular
QP
Gasto pulmonar =
Gasto pulmonar = QP
AP AI AP AI

VD VI
QP
=1 VD VI
QP>1
QS QS

AD AO AD AO
Gasto sistémico = QS Gasto sistémico = QS

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Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas

Comunicación interauricular Comunicación interauricular: Tipos
1. Septum secundum:
• Cortocircuito I- reabsorción del septum
primum en la zona oval.
D (Fosa Oval-80%)
AP
2. Septum primum: Defecto AD
• Sobrecarga en los cojinetes
diastólica de endocárdicos VD
1 tr
VD 3. Seno venoso: 5-10%.
Reabsorción en la parte
alta del Septum
• Hiperaflujo secundum.
pulmonar 4.- Seno Coronario: 2%

Cardiopatías congenitas
Cardiopatías congenitas
Comunicación interauricular
Comunicación interauricular Evolución natural
Auscultación:
Cortocircuito I-D Infancia En Foco pulmonar
• Desdoblamiento fijo y constante de 2º Ruido
Asintomático • Soplo protomesosistólico
Infecciones respiratorias • Bloqueo de rama derecha
ECG • Desviación de eje a la derecha
Arritmias auriculares • Hemibloqueo Anterior Izquierdo en CIA OP

Hipertensión pumonar Rx Tórax • Cardiomegalia (VD)

• Dilatació AP- hiperaflujo
Cortocircuito D-I Ecocardiograma
3-4ª década Resonancia
Insuficiencia cardiaca

Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas

Comunicación interauricular OS
Comunicación interauricular
ECG

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Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas

Comunicación interauricular Comunicación interauricular:
• TRATAMIENTO:
– En general está indicado el cierre del defecto ya
sea quirúrgicamente o por medio de un
dispositivo “oclusor” a través de un catéter.
– Tienen indicación de cierre cuando el QP/QS > 1,5.
– Si el cierre se hace antes de los 25 años, la
supervivencia, a largo plazo, es similar a la
población general.

Cardiopatías congenitas: Cardiopatías congenitas:

Comunicación interauricular: Comunicación interauricular:
Cierre con dispositivo percutáneo Cierre con dispositivo percutáneo

• 1. La CIA que se asocia con afectación de los • 2. La CIA que se socia con Hemibloqueo
cojines endocárdicos es: izquierdo anterior en el ECG es:
– A) CIA Ostium Primun. – A) CIA Ostium primun.
– B) CIA Ostium Secundum. – B) CIA Ostium Secundum.
– C) CIA Seno venoso. – C) CIA Seno venoso.
– D) A y B. – D) A y B.
– E) A, B y C. – E) A, B y C.

Respuesta: A Respuesta: A

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• 3. Cuál es el hallazgo exploratorio más • 4. A una mujer de 53 años, asintomática, se le realiza una
radiografía de tórax por haber sido diagnosticado su
característico de una CIA, y que además marido de tuberculosis pulmonar y tener Mantoux de 17
desaparece cuando se desarrolla síndrome de mm. La radiografía muestra cardiomegalia con dilatación
de la arteria pulmonar y sus ramas y aumento de la
Eissenmerger?: trama vascular. En la auscultación cardíaca se encuentra
– A) Soplo mesosistólico inducido por el paso de flujo un soplo sistólico eyectivo pulmonar con desdoblamiento
amplio y fijo del segundo tono. El ECG muestra
a través de orificio septal. desviación del eje a la derecha con patrón rSr en
– B) Desdoblamiento amplio y fijo del 2.° tono. precordiales derechas. Indique entre los siguientes, el
diagnóstico más probable:
– C) Aumento de la intesidad del primer tono. – A) Comunicación interauricular.
– D) Soplo mesodiastólico por hiperaflujo a través de – B) Estenosis mitral.
la tricúspide. – C) Hipertensión pulmonar primaria.
– D) Pericarditis tuberculosa.
– E) Ninguna es correcta. – E) Estenosis pulmonar congénita.

Respuesta: B Respuesta: A

• 5. En una revisión médica realizada a un niño de 5 • 6. ¿Cuál de las siguientes respuestas sobre la
años se descubre una comunicación interauricular
(CIA) tipo ostium secundum. Se cuantifica el shunt comunicación interauricular es correcta?:
izquierda-derecha que resulta ser de 1.2 a 1. La TA – A) La comunicación interauricular más frecuente es
es normal. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones, el defecto tipo Ostium Primum.
respecto a la cirugía, es correcta?:
– B) Un eje de la p desviado a la izquierda es
– A) Está indicada siempre en la CIA.
– B) No está indicada por tratarse de un tipo de defecto frecuente en el defecto tipo Ostium Primum.
que no llega a producir nunca hipertensión pulmonar. – C) En el ECG se detecta típicamente hipertrofia
– C) No está indicada con la cifra actual de shunt, por lo ventricular izquierda por la sobrecarga del volumen.
que se debe vigilar al niño periódicamente para ver si
aumenta. – D) El desdoblamiento fijo del primer tono es típico
– D) No está indicada mientras el shunt no sea de grado 3 de esta enfermedad.
a 1.
– E) La radiografía de tórax muestra signos de plétora
– E) La indicación se basa en el aumento notable de la
presión en arteria pulmonar. pulmonar
Respuesta: C Respuesta: E

• 7. En un lactante afecto de cardiopatía • 8. Niño de 6 años, asintomático cardiológicamente,

congénita sin cianosis, con soplo de presenta un soplo sistólico eyectivo en borde esternal
izquierdo con un desdoblamiento fijo del segundo tono y,
insuficiencia mitral, plétora pulmonar en la en el ECG, un patrón rSR’ en precordiales derechas. El
radiografía de tórax y cuyo electrocardiograma diagnóstico más probable, entre los siguientes, es:
presenta desviación izquierda del eje del QRS – A) Comunicación interventricular.
con patrón RSR’ en V1. El diagnóstico más – B) Comunicación interauricular tipo ostium secundum.
probable será: – C) Soplo inocente.
– A) CIA ostium secundum. – D) Ductus arterioso persistente.
– B) CIA ostium primum. – E) Estenosis aórtica leve.
– C) CIA seno venoso.
– D) Trasposición de los grandes vasos.
– E) Estenosis pulmonar congénita.
Respuesta: B Respuesta: B

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• 9. En un paciente adulto con desdoblamiento • 10. Una comunicación interauricular es

fijo del segundo tono, y bloqueo incompleto de inoperable:
rama derecha y dilatación del ventrículo – A) Por encima de los 5 años de edad.
derecho, el diagnóstico más probable es: – B) Cuando existe sobrecarga de volumen del
– A) Comunicación interventricular. ventrículo derecho.
– B) Comunicación interauricular. – C) Cuando existe insuficiencia tricuspídea asociada.
– C) Estenosis tricuspídea. – D) Cuando se asocia a drenaje venoso pulmonar
– D) Estenosis mitral. anómalo parcial.
– E) Atresia tricuspídea. – E) Cuando existe hipertensión pulmonar a nivel
superior de la TA sistémica.

Respuesta: B Respuesta: E

• 11. El diagnóstico de la coartación de aorta se

puede realizar a la cabecera del enfermo
mediante:
– A) La auscultación cardíaca.
– B) La exploración del pulso arterial carotídeo.
– C) La determinación de la tensión arterial. Comunicación interventricular
– D) La palpación de las arterias femorales.
– E) La palpación cardíaca.

Respuesta: D

Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular Comunicación interventricular

Gasto pulmonar = QP
AP AI

VD VI
QP>1
QS

AD AO
Gasto sistémico = QS

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Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular Comunicación interventricular

• Aunque es la cardiopatía congénita más Tipos

frecuente al nacimiento (30%) en el adulto
sólo representa el 10% 1. Perimembranosas.
• Dejada a su evolución natural, el 50% ha 2. Subarteriales (anteriores) 2

fallecido a los 40 años y el 70% antes de los 60 3. Medioposteriores. 1

años 4. Musculares (apicales). 3

Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular Comunicación interventricular
• El cortocircuito I-D depende del tamaño del defecto y • En la evolución natural de una CIV puede
de las resistencias vasculares pulmonares
ocurrir:
• Desde el punto de vista hemodinámico la severidad – Cierre espontáneo (25-40%)
puede ser: – Disminución del tamaño
– Pequeña: QP/QS< de 1,4 y sin sobrecarga de VI ni – Estenosis infundibular pulmonar
hipertensión pulmonar (Roger)
– Moderada: QP/QS entre 1,4 y 2,2, con sobrecarga del VI e – Insuficiencia Aórtica (subarteriales)
hipertensión pulmonar – Estenosis subaórtica
– Grande: QP/QS> de 2,2, gran sobrecarga del VI, – Desarrollo de H.A.P. fija (S. de Eisenmenger)
hipertensión pulmonar e I. Cardíaca

Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular Comunicación interventricular

Auscultación •Soplo holosistólico paraesternal Derecho

En mesocardio •Mayor intensidad menor severidad
ECG •Hipertrofia VI
•Cardiomegalia (VI)
Rx Tórax
•Hiperaflujo pulmonar

Ecocardiograma
Resonancia

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Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular Comunicación interventricular

Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular Comunicación interventricular

Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular Sindrome de Eisenmenger

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Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas

Sindrome de Eisenmenger Comunicación interventricular
• CIV con HAP severa • TRATAMIENTO
– Disnea y cianosis. • La indicación quirúrgica viene dada por:
– Insuficiencia cardíaca derecha. – Síntomas.
– Ausencia de soplo de CIV. – QP/QS > 2,1.
– 2º R muy reforzado. – Presión de A.P. 50 mmHg.
– Soplos de insuficiencia pulmonar y/o tricúspide. – Deterioro de la función del V.I
– Hipertrofia de V. Dcho en el ECG. • Ocasionalmente el cierre puede hacerse con
dispositivo “oclusor”.

• 12. ¿Con que valores de resistencias • 13. ¿Cuál es el defecto más frecuente que
pulmonares se puede considerar que el cierre induce CIV?:
de una CIV podria estar contraindicado?: – A) Defecto del septo trabecular.
– A) 8 unidades wood/m2. – B) Defecto del septo membranoso.
– B) 8 unidades wood/m2 que no respondan a – C) Defecto del septo perimembranoso.
tratamiento vasodilatador. – D) Defecto del septo infundibular, subpulmonar.
– C) 3 unidades wood/m2 que no respondan a – E) Todas presentan igual frecuencia.
tratamiento vasodilatador.
– D) 18 unidades wood/m2.
– E) 18 unidades wood/m2 que no respondan a
tratamiento vasodilatador.

Respuesta: B Respuesta: C

• 14. Niño de tres meses, asintomático y con buen • 15. Cuál es la actitud más correcta ante una
desarrollo ponderoestatural. Se le ausculta un enfermedad de Roger:
soplo protosistólico, suave, de alta frecuencia en el – A) Cirugía inmediata.
borde esternal izquierdo bajo, el segundo ruido es – B) Cirugía entre los 6 meses y el año de edad.
normal, la Rx de tórax y el ECG son normales. El
– C) Profilaxis de la endocarditis infecciosa.
diagnóstico y la evolución más probables son:
– D) Actitud de espera y seguimiento.
– A) Comunicación interauricular pequeña, cierre
espontáneo. – E) C y D son correctas.
– B) Estenosis pulmonar leve, progresiva.
– C) Comunicación interventricular pequeña y restrictiva,
cierre espontáneo.
– D) Soplo inocente, desaparició.
– E) Tetralogía de Fallot, progresiva.
Respuesta: C Respuesta: E

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Cardiopatías congenitas
Persistencia del conducto arterioso

PERSISTENCIA DE DUCTUS
ARTERIOSO

Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas

Persistencia del conducto arterioso Persistencia del conducto arterioso
Gasto pulmonar = QP • Del 5 al 10% de todas las CC
AI • Cortocircuito I-D
AP
• ICC si es grande.

VD VI
QP>1 • Después de los tres meses todo ductus
QS diagnosticado debe ser cerrado.
• Tratamiento:CIERRE
AD AO – percutaneo:dispositivo
– quirurgico
Gasto sistémico = QS
– prematuros: indometacina

Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas

Persistencia del conducto arterioso Persistencia del conducto arterioso

Auscultación •Soplo continuo en maquinaria de vapor

En Foco pulmonar
ECG
•Hipertrofia VI
Rx Tórax Similar a la CIV
•Cardiomegalia (VI)
•Hiperaflujo

Ecocardiograma
Resonancia

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Cardiopatías congenitas • 16. Ante un niño con pletora pulmonar, soplo

Persistencia del conducto arterioso continuo en maquinaria, pulso celer, y
crecimiento de ventrículo izquierdo, el
diagnóstico más probable sera:
– A) CIV.
– B) CIA Ostium primun.
– C) Tetralogia de Fallot.
– D) Ductus persistente.
– E) Insuficiencia pulmonar.

Respuesta: D

• 17. Niña de 4 años asintomática con • 18. En un recién nacido cianótico con sospecha
antecedentes de ingreso neonatal durante dos de cardiopatía congénita cianógena lo
meses por prematuridad. Presenta un buen prioritario es:
estado general y de desarrollo
– A) Administrar prostaglandina E1 intravenosa.
ponderoestatural, tiene pulsos arteriales
aumentados y se le asculta un soplo continuo – B) Administrar surfactante pulmonar.
en región subclavicular izquierda. ¿Cuál es de – C) Iniciar antibioterapia con cefotaxima i.v.
los siguientes, el diagnóstico más probable?: – D) Hacer un cateterismo diagnóstico.
– A) Comunicación interventricular. – E) Administrar captopril.
– B) Tetralogía de Fallot.
– C) Conducto arterioso persistente.
– D) Comunicación interauricular.
– E) Coartación de aorta.
Respuesta: C Respuesta: A

Coartacion de aorta

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COARTACION DE AORTA
• Frecuentemente en mujeres con Sindrome de Turner.
• La forma infantil , en que la coartación se presenta
antes de PAD permeable: Coartación Preductal,
asociado a síntomas tempranos.
• En la forma adulta por lo general es post ductal.
• La manifestación clínica depende de la severidad de la
obstrucción.
• En la forma infantil existe paso de la sangre venosa a la
aorta con cianosis en la mitad inferior del cuerpo, y en
ocasiones es necesaria la intervención quirúrgica para
la sobrevivencia.

COARTACION DE AORTA
• En la forma adulta los síntomas aparecen en la etapa
adulta.
• Hipertensión en las extremidades superiores con pulso
débil y signos de insuficiencia arterial en las
extremidades inferiores.
• Se producen signos de circulación colateral
prominente en las arterias situadas zona proximal de
la obstrucción y en la zona distal (Arterias Mamaria
Interna, subclavias y axilares hacia las intercostales ).
Las intercostales producen muescas en la parte inferior
de las costillas: Signo de Roesler.

Cardiopatías congenitas
Anomalía de Ebstein

ANOMALIA DE EBSTEIN

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Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas

Anomalía de Ebstein Anomalía de Ebstein

Cardiopatías congenitas CARDIOPATIAS CONGENITAS

Anomalía de Ebstein CIANOTICAS
• Las que cursan con flujo pulmonar disminuido
son la tetralogía de Fallot y Atresia
Triscupídea.
• Cursan con flujo pulmonar aumentado o
Hipertensión Pulmonar son: Transposición de
grandes vasos, persistencia de tronco
arterioso y drenaje venoso anómalo de venas
pulmonares.

Tetralogia de fallot

Malformación congénita cianótica mas común después del primer año de vida
50%-75% 10 % del total de CC

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TETRALOGIA DE FALLOT
• Estenosis de la arteria pulmonar
• Comunicación interventricular amplia
• Desplazamiento de la aorta hacia la derecha
(aorta cabalgante sobre septum IV)
• Hipertrofia de VD (por la dificultad para la
eyección hacia la pulmonar

TETRALOGIA DE FALLOT
• Cuadro clínico
– Cianosis generalizada
– Disnea
– Posición en cuclillas
– Crisis hipóxicas (llanto, esfuerzo físico)
– Fatigabilidad
– Soplo protomesositólico
– Intensidad inversamente proporcional al grado
de estenosis pulmonar

Transposicion de grandes arterias

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TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS

• Normalmente existe concordancia auriculo
ventricular, pero la aorta nace del Vd y la A. pulmonar
nace del VI.
• La superviviencia es imposible, salvo que exista algún
defecto septal que permita el paso de la sangre
oxigenada a la circulación sistémica.
• Normalmente el tronco común es separado por un
tabique espiral, que desciende y separa la aorta de la
pulmonar.
• Si no se produce la espirilación, ascienden los vasos de
manera paralela en cañon de escopeta y se produce la
transposición.

TRONCO ARTERIOSO UNICO

• Existe una sola arteria que reemplaza a la aorta y
a la pulmonar a nivel del origen y recibe sangres
de ambos ventrículos.
TRONCO ARTERIOSO UNICO • La válvula del tronco suele ser tricúspide,
cuadricúspide y suelen ser insuficientes.
• El tronco arterioso se halla cabalgando sobre un
defecto del tabique interventricular.
• Ambos ventrículos se sobrecargan y producen
falla cardiaca.
• Cianosis mínima.

Drenaje venoso anomalo de

venas pulmonares

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DRENAJE VENOSO ANOMALO DE DRENAJE VENOSO ANOMALO DE

VENAS PULMONARES VENAS PULMONARES
• Se debe a la falta de formación de la vena • Debe existir un defecto auricular para que la
pulmonar
sangre llegue al corazón izquierdo.
• común y la sangre llega por diferentes
mecanismos a la auricula derecha: • Existe hiperflujo pulmonar, por lo tanto,
– Mediante una vena cava superior izquierda que llega a hipertensión pulmonar
la inominada y esta a la vena cava superior derecha.
– A la aurícula derecha directamente o al seno
coronario.
– Mediante la vena cava inferior o la vena
suprahepática.
– Cualquier combinación.

ESTENOSIS Y ATRESIA PULMONAR

• Se asocia a hipertrofia de Ventrículo derecho,
puede ser valvular o infundibular.
Estenosis y atresia pulmonar • Se asocia a defecto de septum interatrial y
persistencia de ductus arterioso para la
llegada de sangre hacia los pulmones

Estenosis aortica

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• 19. Anatómicamente la estenosis pulmonar

congénita más frecuentemente asociada al
síndrome rubeólico del recién nacido es:
– A) Valvular.
– B) Supravalvular.
– C) Subvalvular.
– D) Calcificada valvular.
– E) Ninguna de las anteriores.

Respuesta: B

• 20. Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la • 21. ¿Cuál de las siguientes anomalías NO forma
valvula aórtica bicúspide es falsa: parte de la llamada tetralogía de Fallot?:
– A) Es la valvulopatía congénita más frecuente. – A) Comunicación interventricular.
– B) Se puede encontrar hasta en un 80% de – B) Estenosis pulmonar.
pacientes con coartación de aorta. – C) Hipertrofia del ventrículo derecho.
– C) Por si misma la valvula es estenótica siendo – D) Acabalgamiento de la aorta sobre el ventrículo
necesaria la cirugía a edad temprana. derecho.
– D) Suele producir estenosis aórtica en la evolución – E) Comunicación interauricular
al calcificarse.
– E) En ocasiones puede presentar insuficiencia
aórtica sitgnificativa.

Respuesta: C Respuesta: E

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• 22. Niño de 8 años con cianosis, acropaquias, • 23. Señale cuál de las siguientes aseveraciones
disnea, soplo cardíaco y corazón pequeño en la relativas a la tetralogía de Fallot es FALSA:
Radiografía de tórax. El diagnóstico es: – A) La hipertrofia del ventrículo derecho es
secundaria a la estenosis pulmonar.
– A) Coartación de aorta.
– B) Cuanto más largo es el soplo sistólico, más severa
– B) Conducto arterioso persistente. es la enfermedad.
– C) Tetralogía de Fallot. – C) La severidad de la enfermedad depende, en gran
– D) Comunicación interauricular. manera, del grado de la estenosis pulmonar.
– E) Estenosis valvular aórtica – D) Es la cardiopatía cianosante que más
frecuentemente permite que los portadores lleguen
a la edad escolar.
– E) Los portadores de la misma adoptan la posición
“en cuclillas” porque mejora la situación
hemodinámica.
Respuesta: C Respuesta: B

• 24. Referente a la tetralogía de Fallot, señale lo • 25. Niño de 5 años, asintomático, con excelente
que NO sea correcto: desarrollo estaturoponderal y diagnóstico de
– A) Representa el 10% aproximadamente de todas
estenosis aórtica leve. Señale cuál de las
las cardiopatías congénitas. siguientes afirmaciones es correcta:
– A) Debe seguir la profilaxis de la endocarditis
– B) Se asocia a malformaciones de la circulación
bacteriana.
coronaria.
– B) Se le debe efectuar un cateterismo cardíaco y
– C) El acabalgamiento de la aorta es debido a la angiografía y valvuloplastia.
dextroposición del gran vaso. – C) No puede realizar todos los ejercicios físicos que
– D) En el 75% de los enfermos la obstrucción se pueden desarrollar sus compañeros.
localiza a nivel valvular. . – D) El ECG mostrará hipertrofia ventricular izquierda
– E) La sintomatología depende de la severidad de la severa.
obstrucción pulmonar. – E) En la RX de tórax se verán muescas costales
Respuesta: D Respuesta: A

• 26. Señale que afirmación, de las siguientes, es • 27. El diagnóstico de la coartación de aorta se
INCORRECTA, respecto a la coartación de aorta: puede realizar a la cabecera del enfermo
– A) Debe sospecharse ante toda hipertensión arterial mediante:
en jóvenes.
– A) La auscultación cardíaca.
– B) Es excepcional que, sin tratamiento, los que la
padecen sobrevivan a los 45 años. – B) La exploración del pulso arterial carotídeo.
– C) Tras su corrección quirúrgica puede reaparecer la – C) La determinación de la tensión arterial.
hipertensión. – D) La palpación de las arterias femorales.
– D) Se asocia frecuentemente a válvula aórtica – E) La palpación cardíaca.
bicúspide.
– E) La ausencia o disminución de pulsos femorales,
en ausencia de otra causa, es la clave para su
diagnóstico.

Respuesta: B Respuesta: D

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• 28. La coartación de la aorta se detecta durante • 29. ¿Cuál de las siguientes cardiopatías
el estudio de otros procesos. Señale, de los congénitas se acompaña de cianosis central y
propuestos, aquél en el que esto ocurre con aumento del flujo arterial pulmonar?:
mayor frecuencia: – A) Comunicación interauricular.
– A) Claudicación intermitente. – B) Drenaje venoso anómalo total.
– B) Dolor abdominal de aparición brusca. – C) Estenosis pulmonar.
– C) Pérdida de peso. – D) Tetralogía de Fallot.
– D) Hipertensión arterial. – E) Coartación de aorta.
– E) Ausencia de pulsos femorales

Respuesta: D Respuesta: B

• 30. ¿Cuál es el límite de edad para indicar • 31. La auscultación en un niño de 5 años de un
cirugía en un caso de síndrome de Down con segundo ruido reforzado en segundo espacio
canal atrioventricular completo y aumento de la intercostal izquierdo, línea paraesternal, debe
presión pulmonar?: hacer sospechar:
– A) Final del período neonatal. – A) Hipertensión pulmonar.
– B) Antes de 12 meses. – B) Coartación de aorta.
– C) 18 meses. – C) Estenosis pulmonar.
– D) 24 meses. – D) Hipertensión arterial.
– E) 36 meses. – E) Insuficiencia pulmonar.

Respuesta: B Respuesta: A

• 32. La radiología de tórax de un niño de 3 años • 33. Señale la afirmación que considera FALSA,
que muestra índice cardiotorácico de 55%, entre las siguientes, relativa a las cardiopatías
segmento pulmonar saliente y marcas congénitas con cortocircuito arterio-venoso:
vasculares prominentes en el parénquima, – A) Constituyen una frecuencia aproximada al 40%
corresponde a: de todas las cardiopatías.
– A) Estenosis pulmonar valvular. – B) Es factible un enfoque diagnóstico con la clínica y
– B) Cortocircuito arteriovenoso. la radiología simple.
– C) Cortocircuito venoarterial. – C) La hipertensión pulmonar es una complicación
potencialmente grave.
– D) Insuficiencia cardíaca.
– D) La crisis hipoxémica es la complicación aguda
– E) Tetralogía de Fallot.
más frecuente.
– E) La cirugía ofrece buenos resultados evolutivos.
Respuesta: B Respuesta: D

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• 34. Con respecto a la incidencia de cardiopatias

congénitas, señale el enunciado falso:
– A) La cardiopatía congénita más frecuente en el niño GRACIAS POR LA
es la CIV.
ATENCIÓN
– B) La cardiopatía congénita cianótica más frecuente
en el adulto es el Fallot.
– C) Las cardiopatías congénitas más frecuentes en el
adulto son la CIA y la valvula aórtica bicúspide.
– D) La cardiopatía congénita cianótica más frecuente
en el recién nacido es la transposición de los
grandes vasos.
– E) La coartación de aorta es la más frecuente en la [email protected]

infancia.

Respuesta: E

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