Uso de Inmunoglobulinas en
IDP
Dr. Carlos Hugo Torres Salinas
Residente de Pediatría
Pasantía en Inmunología clínica
HIUSJ - Colombia
1.- INTRODUCCION
Actualmente tto 1° línea para IDP
◦ Defecto Ac
◦ SCID
Algunos Snd bien definidos con IDP
Tto adyuvante de otras IDP: Hiper Ig E
Disminución de costos
Protección de infeccion
Detención de daño en órganos de choque
Mejora sobrevida
Inmunomodulación
QoL
2.- MECANISMO DE ACCIÓN
Tto Ig humana Recurrencia y
“0” ó Ac (reemplazo)
gravedad de
Infecciones
Infecciones Esperanza de
Daño pulmonar vida
crónico
1.- 2.-
Ig humana IV Proliferar y Inhibe Rpta de
sintetizar Citocinas
Inflamatorias
2.- MECANISMO DE ACCIÓN
3.-
Corrige señalización Restaura el Fx optimo y
defectuosa en restablece la homeostasis del
compartimientos celulares Sist Inmune
IG SC:
Aplicación local IDP + Infecc viral local:
Altos niveles de Ig local Opción terapeútica
3.- INDICACIONES
FDA, IUIS y ESID
Terapia con Ig: * Ig y/o defectos producción Ac
Si:
Ig G: < 200mg/dL INICIAR TTO
Ig G: 200-500mg/dL S/Infecc recurrente: Hipogammaglobulinemia fisiológica
asintomática
200-500mg/dL C/Infecc recurrente: INICIAR TTO
Ig G > 500mg/dL + Déficit Ac específicos a Ag con Infecc graves o recurrentes: INICIAR
TTO
3.- INDICACIONES
3.1. Agammaglobulinemia
Ausencia de Producción de Ac por ausencia de Fx células B maduras.
3.2. IDCV
Producción de Ac es deficiente por ausencia de Rpta específica Ig G
post reto antigénico
Ig G (-2DS) para la media de la edad + un isotipo Ig M o Ig A
3.3. SCID
Cél B y NK presentes pero defectuosos
Tto: Trasplante de Cél Hematopoyéticas pluripotenciales
Por lo tanto: ANTES y DESPUES.
3.- INDICACIONES
3.4. Snd Hiper Ig M
Ig G y Ig A, (N) ó Ig M
Deficiencia para realizar cambio de Isotipo
3.5. Deficiencia Ac selectiva:
(N) Ig G (producción Por lo tanto: Indicado en
vlores), infecciones recurrentes y
Pero alteración Ac mala Rpta pese a ATB
específicos profilácticos
Incluyendo Polisacáridos
3.6. Snd Hiper Ig E
Puede deberse a mutaciones
STAT3 “Signal transductor and activation of transcription 3)
DOCK8 “Dedicator of cytoquinesis 8”
3.- INDICACIONES
3.6. Snd Hiper Ig E
STAT3 “Signal transductor and activation of transcription 3)
(N) Ig G y Ig M; (N) ó Ig A
DOCK8 “Dedicator of cytoquinesis 8”
Ig G, Ig M ; +ó Ig A
Acá hay defectos de producción de Ac
Pobre Rpta de memoria: Vacunas difteria, toxoide tetanico, neumococo, Hib.
3.7. Snd Wiskottt -Aldrich
(N) Ig G + alteración Rpta Ag específicos contra proteínas y Ag
polisacáridos.
3.- INDICACIONES
3.8. Snd Ataxia – telangiectasia:
Se recomienda si: Ig A ó Sublases Ig G: deficiencia específica Ac
polisacáridos
3.9. Snd WHIM:
Verrugas, hipogammaglobulinemia, infecc recurrentes, mielotaxis
3.- INDICACIONES
3.10. ID 2ria: Cuando la inmunidad humoral está alterada.
Leucemia linfocítica crónica
Infecc VIH en niños y prematuros
4.- INMUNOGLOBULINA HUMANA (EV)
Logra Incrementar Ig G (100-200mg/dL) / (100mg/kg/do) mensual
Niveles
Redistribución tisular
+
Eliminación Ig G dañadas
Disminución Gradual
Fase alfa Ig por
catabolismo
50% fisiológico
Fase beta
30%
24hrs 2d 3d 4d 5d
A veces estudio para
ver intervalo entre
dosis que se debe
administrar
4.- INMUNOGLOBULINA HUMANA (EV)
Dosis inicial carga 1gr/kg, posteriormente:
300-400mg/kg/do c/3-4ss
ó
400-600mg/kg/do c/4ss
VENTAJAS:
Incremento rápido de Ig G y sostenido (necesario en
algunos casos
DESVENTAJAS:
Mayor frecuencia de Rx adversas asociados a infusión
(cambios de Osm, formación de inmunocomplejos circulantes,
activ de complemento y Rx anafilacticas)
Pcte hospitalizado y c/ monitoreo
Scheffer-Mendoza S, Partida-Gaytán A, Yamazaki-Nakashimada M. Inmunoglobulina humana en inmunodeficiencias primarias. Acta Pediatr Mex 2013;34:323-331.
5.- INMUNOGLOBULINA HUMANA (SC)
Logra Incrementar Ig G (80-90mg/dL) / (100mg/kg/do) mensual
VENTAJAS:
Segura, eficaz, cómoda
Permite reiniciar tto en pctes c/anteced Rx graves a IGIV
Ensayos clínicos: Misma eficacia, más seguro, (Ig G) más estables,
costos menores, mayor independencia
Tasa de Rx Adversas IGSC menor, OR 0,09 (0.07-0.11) p<0,001
DESVENTAJAS:
El volumen a administrar es limitado (Máx 20ml por sitio)
Administración frecuente, múltiples punciones
5.- INMUNOGLOBULINA HUMANA (SC)
CAMBIO DE MODALIDAD:
Dividir dosis IGIV / 4 = “X”
“X” dar semanalmente (SC)
TECNICA:
Suele elegirse torso, abdomen o zonas extensoras de muslos.
Velocidad: 1cc/min
Volumen: 20 cc
Scheffer-Mendoza S, Partida-Gaytán A, Yamazaki-Nakashimada M. Inmunoglobulina humana en inmunodeficiencias primarias. Acta Pediatr Mex 2013;34:323-331.
6.- METAS DE TRATAMIENTO
Los ajustes de las dosis:
De acuerdo a factores expuestos
(Ig G) antes de la sgte infusión
Recomendación
Bronquiectasia ó Infección
SNC
Intervención Enérgica
(Ig G) > 800mg/dL
SEGUIMIENTO DE PCTES C/ REEMPLAZO DE IG HUMANA
Scheffer-Mendoza S, Partida-Gaytán A, Yamazaki-Nakashimada M. Inmunoglobulina humana en inmunodeficiencias primarias. Acta Pediatr Mex 2013;34:323-331.
GRACIAS
