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GIRATA

Este resumen describe un caso clínico de una paciente de 35 años diagnosticada con atrofia girata. La atrofia girata es una enfermedad rara causada por una deficiencia enzimática que causa áreas de atrofia en la coroides y retina periférica. La paciente fue tratada con vitamina B6 y cirugía de cataratas, pero su visión continuó deteriorándose debido a la progresión de la enfermedad.

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Julio Cesar Barrera Reyes
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GIRATA

Este resumen describe un caso clínico de una paciente de 35 años diagnosticada con atrofia girata. La atrofia girata es una enfermedad rara causada por una deficiencia enzimática que causa áreas de atrofia en la coroides y retina periférica. La paciente fue tratada con vitamina B6 y cirugía de cataratas, pero su visión continuó deteriorándose debido a la progresión de la enfermedad.

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Del 17

al 19 de
febrero de
2012

Comunicación
en -póster
Patología / Farmacología
18-02-2012 • 09:45 - 10:00 ➜ T 1 • 398

Atrofia girata. A propósito de un caso clínico

Autores: te, dichas áreas confluyen y se extienden hacia el polo


posterior, con un típico aspecto festoneado del borde de
García Garrigós, Angel - Granada (1)
, Martínez, Hadi - avance.
Granada (1)
Historia clínica
Instituciones: (1) Ópticas Claravisión Sl.

Mujer de 35 años, diagnosticada con 20 años de atrofia


girata tras una revisión anual por aumento progresivo de
su miopía, en la que refería además una pérdida de visión
Introducción nocturna. El resto de la historia propia y familiar resulta
irrelevante.
La atrofia girata de la coroides y retina es una rara enfer-
medad autosómica recesiva, debida a una deficiencia en Exploración clínica y Diagnóstico
la enzima ornitina cetoácido-aminotransferasa. Está aso-
ciada a valores aumentados de ornitina en humor acuoso, La exploración funduscópica bajo midriasis muestra las ca-
LCR, orina y plasma. Oftalmoscópicamente, los cambios racterísticas áreas de atrofia confluentes de esta enfermedad
iniciales consisten en áreas pequeñas de atrofia coroidea con respeto del área macular. Las campimetrías muestran
y del EPR en la retina intermedia y periferia. Más adelan- una contracción periférica en ambos ojos.

1
Atrofia girata. A propósito de un caso clínico Comunicación en -póster
OPTOM 2012

Tratamiento y evolución herencia óptica, y catarata supcapsular posterior en OD.


Los campos visuales son prácticamente iguales que 5 años
El tratamiento consiste en piridoxina (Vitamina B6) para atrás. Tras probar distintas ayudas visuales, la paciente
intentar enlentecer la progresión de la atrofia. Al tercer está más cómoda con sus LC monofocales con ayuda de
año de revisión en nuestra consulta, la AV del OI había una adición de +1.50 Dp, y tolerando actualmente bien,
disminuido considerablemente por la evolución de una pese a su anisometripía, una gafa para uso ocasional (des-
catarata subcapsular posterior, asociación común en este cansar de LC), con una lente monofocal en OD y progresi-
tipo de atrofia. La extracción extracapsular del cristalino va en OI con Add=2.75.
en dicho ojo e implantación de LIO monofocal de cáma-
ra posterior deja a la paciente con una anisometropía de Conclusión
8.00 Dp, que tolera bien con LC, alcanzando una AV (lejos)
de OD=20/25 y OI=20/25, Al quinto año de revisión, la El pronóstico de la atrofia girata es malo, soliendo apare-
AV había disminuido considerablemente en AO, siendo cer ceguera entre la cuarta y la séptima décadas de vida,
de OD=20/80 y OI=20/80, debido a la aparición de ma- pudiendo fracasar antes por la aparición de cataratas y/o
culosquisis bilateral, como muestra la tomografía de co- anomalías maculares.

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