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Taller Mitocondria

Las mitocondrias son orgánulos celulares que producen energía en forma de ATP a través de la respiración celular. También contribuyen a la termogénesis, la apoptosis y el almacenamiento de calcio. Las enfermedades mitocondriales ocurren cuando las mitocondrias no producen suficiente energía, lo que puede afectar diversos órganos y sistemas que requieren mucha energía como el cerebro, el corazón y los músculos.

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Taller Mitocondria

Las mitocondrias son orgánulos celulares que producen energía en forma de ATP a través de la respiración celular. También contribuyen a la termogénesis, la apoptosis y el almacenamiento de calcio. Las enfermedades mitocondriales ocurren cuando las mitocondrias no producen suficiente energía, lo que puede afectar diversos órganos y sistemas que requieren mucha energía como el cerebro, el corazón y los músculos.

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MITOCODRIAS

Las mitocondrias son pequeños orgánulos que se encargan de descomponer los nutrientes y crear moléculas llenas de
energía en forma de ATP. Por esta razón, se dice que las mitocondrias actúan como el sistema respiratorio celular,
pudiendo compararse con el sistema eléctrico que provee de energía eléctrica a un centro comercial o a una ciudad,
es decir, una fuente de poder. De igual manera, si las células son más activas, éstas requieren una mayor cantidad de
mitocondrias.
Para producir el ATP, las mitocondrias llevan a cabo el proceso llamado respiración celular. Las mitocondrias toman
las moléculas de alimentos en forma de carbohidratos y las combinan con oxígeno para dar como resultado final el
ATP. Utilizan proteínas denominadas enzimas para que ocurra la reacción química correcta.
La respiración celular descompone las sustancias recibidas en compuestos más sencillos (CO2 y H2O), y es aquí donde
ocurre la liberación de energía que provee al organismo. Algunas células, como los eritrocitos no contienen
mitocondrias. Su número puede variar de una hasta 10.000, según el tipo de célula.
En el caso de las células musculares, las cuales requieren mucha energía, son más abundantes. Por otro lado, las
neuronas no necesitan tanta energía por lo tanto tienen una menor cantidad de mitocondrias.
Las mitocondrias son capaces de cambiar rápidamente de forma (elíptica u ovalada) así como de moverse dentro de
la célula de ser necesario.
Incluso, si la célula no está obteniendo suficiente energía, pueden reproducirse volviéndose más grandes y
dividiéndose posteriormente, en un proceso denominado fisión binaria. Por el contrario, si la célula necesita una
menor cantidad de energía, algunas mitocondrias se vuelven inactivas o mueren.

ESTRUCTURA DE LAS MITOCONDRIAS

Típicamente presentan una forma parecida a una cápsula, cuando se observan de manera individual. Con la ayuda del
microscopio electrónico, ha sido posible definir las siguientes partes de la mitocondria:

Membrana mitocondrial externa: Es completamente permeable a pequeñas moléculas. De superficie lisa, contiene
canales especiales que transportan moléculas de mayor tamaño. También sirve de protección y su forma varía de
redonda a alargada. En ella se encuentran las porinas, unas proteínas especiales que cumplen la función de poros (de
allí su nombre) a través de los que pueden pasar a su vez otras moléculas.

Membrana mitocondrial Interna: También llamada “membrana intermitocondrial”. Es menos permeable que la
externa, es decir, que sólo deja pasar moléculas mucho más pequeñas hacia la matriz. En ella se observan pliegues
que se denominan “crestas”. Muchas de las reacciones químicas que ocurren en las mitocondrias, tienen lugar en la
membrana interna membrana que contiene al sistema de transporte de electrones, por el cual son llevados de un
componente proteico al siguiente, formando una cadena.
Espacio Intermembranoso: Se trata del espacio que existe entre las membranas exterior e interior. También se le
llama “cavidad”. Se caracteriza por tener una alta concentración de protones, debido a la presencia del sistema de
transporte de electrones en la membrana interna.

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Crestas mitocondriales: Son pliegues de la membrana interna y ayudan a aumentar el área de su superficie, de manera

que puedan ocurrir más reacciones químicas como el transporte de electrones y la respiración celular. De no existir

estos pliegues, la membrana interna simplemente sería una superficie esférica donde ocurrirían menos reacciones

químicas y por ende, sería una estructura mucho menos eficiente.

Matriz mitocondrial: Es el fluido, parecido a un gel, que se encuentra contenido dentro de la mitocondria. Contiene

una mezcla de alta concentración de enzimas y en ella ocurre el denominado Ciclo de Krebs, en el cual se metabolizan

nutrientes, convirtiéndolos en sub-productos que las mitocondrias pueden usar para producir energía. En la matriz de

las mitocondrias se observan ribosomas propios, los cuales tienen como función sintetizar las proteínas.
Otra característica de la matriz es la presencia de ADN mitocondrial, es decir, su propio material genético. Además,
puede producir sus propios ácidos ribonucleicos (ARN) y proteínas. El ADN mitocondrial es necesario para la síntesis
de muchas proteínas. También en la matriz se encuentran estructuras llamadas gránulos, los cuales aún son objeto de
estudio por parte de los biólogos celulares. Se cree que pueden controlar concentraciones de iones.

FUNCIONES DE LA MITOCONDRIA
Las mitocondrias cumplen más de una función. Algunas son consideradas principales y otras, secundarias.

Producción de Energía: Es la función más importante de la mitocondria. Aunque se habla de “producir” o “crear”
energía, muchos autores prefieren utilizar el término “liberar”, pues lo que realmente ocurre es una liberación de la
energía almacenada gracias a las reacciones químicas que tienen lugar en la mitocondria. Como hemos mencionado
anteriormente, la energía liberada está representada por las moléculas de ATP. Esto ocurre a través de un proceso de
respiración celular, también llamado respiración aeróbica, pues depende de la presencia de oxígeno. Dicho proceso
tiene 3 etapas que son:

1. Glicólisis, o la separación de moléculas de azúcares


2. Ciclo de Krebs, un proceso en el que se asimilan proteínas y grasas según la selección entre lo que es
productivo o no para el cuerpo.
3. Transporte de electrones

Producción de Calor: En los organismos vivos está presente el proceso de termogénesis o producción de calor, sobre
todo en los mamíferos. Según la forma en la cual se inicia la producción de calor, se clasifica en:

 Termogénesis asociada al ejercicio, es decir, debida al movimiento (por ejemplo: tiritar).


 Termogénesis no asociada al ejercicio (movimiento) dentro de la cual se incluye la termogénesis no-
tiritante.
 Termogénesis inducida por la dieta.

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En este sentido, la termogénesis no-tiritante se produce en la matriz de la mitocondria. Se debe a la “fuga” de protones
que ocurre a veces bajo determinadas condiciones y cuando se da, el resultado es la liberación de la energía del protón
en forma de calor.
La termogénesis no-tiritante tiene lugar con más frecuencia en aquellos organismos con tejido adiposo marrón, como
el de los osos que habitan en climas fríos, los cuales hibernan durante las épocas más heladas.

Contribución al proceso de Apoptosis: La apoptosis no es más que el proceso de muerte celular programada, la cual

es beneficiosa para los organismos ya que permite el control de crecimiento de las células, destruyendo aquellas que

no son necesarias. Por ejemplo, durante la formación del embrión humano, la diferenciación de los dedos ocurre por

apoptosis, eliminando las células que se encuentran entre los dedos lo cual resulta en la separación de los mismos. De

igual manera, este proceso es de gran ayuda en la formación normal de los órganos, la destrucción de células

infectadas por virus o células cancerosas. Las mitocondrias ayudan a asegurar que las células adecuadas sobrevivan y

a eliminar las que no sean necesarias al facilitar la apoptosis.

Almacenamiento de Calcio: Las mitocondrias son importantes “recipientes” en los que se almacenan iones de calcio

y la concentración de este mineral juega un papel esencial en el funcionamiento celular. Estas cantidades deben

controlarse de forma precisa para evitar sobrecargas que pueden afectar la función de las células. Las mitocondrias

actúan también como reguladoras de las cantidades de calcio y evitan estas sobrecargas.

Contribución a la síntesis de ciertas hormonas: Las mitocondrias intervienen en la producción de hormonas como el

estrógeno y la testosterona.

ENFERMEDADES ASOCIADAS
Como se ha mencionado antes, la principal función de las mitocondrias es liberar la energía necesaria para que el
cuerpo se mantenga y ocurran los procesos de crecimiento. Puede ocurrir que las mitocondrias no liberen la energía
suficiente, originando así una lesión o incluso muerte celular. Al suceder esto en todo el organismo, cada uno de los
sistemas del cuerpo comienza a fallar, por lo que se pone en riesgo la vida de la persona.
Entre los órganos y sistemas que pueden resultar afectados por una enfermedad mitocondrial se encuentran: páncreas
(diabetes), hígado (enfermedad hepática), riñones, músculos (debilidad, dolor), corazón, ojos (ceguera, cataratas),
cerebro (temblores, problemas motores), oídos (sordera), sistema endocrino, sistema respiratorio.
Esto se debe a que requieren una mayor cantidad de energía para funcionar correctamente. Este tipo de afecciones
se deben a la poca o ninguna producción de las proteínas que se generan en las mitocondrias y que además están
relacionadas con el metabolismo. El origen de estas alteraciones es algún tipo de mutación en el ADN presente en la
mitocondria. A pesar de la poca contribución de éste al genoma humano, tienen efectos bastante amplios en cada uno
de los sistemas antes mencionados. Otros estudios han relacionado varias enfermedades de tipo neurológico como

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el Parkinson, con alteraciones de los genes que se relacionan con la función mitocondrial, puesto que los tejidos
afectados por la enfermedad requieren del aporte energético que brindan las mitocondrias.

Referencias

1. “Other” Mitochondria Functions. Recuperado de: ruf.rice.edu.


2. ¿Qué es la mitocondria y cuáles son sus funciones? Recuperado de: comofuncionaque.com.
3. Cell-Mitochondria. Recuperado de: ducksters.com.
4. Cells-Mitochondria. Recuperado de: kidsbiology.com.
5. Enfermedades Mitocondriales. Recuperado de: tsbvi.edu.
6. Function of Mitochondria. Recuperado de: ivyroses.com.
7. López, M. y Pereda, S. (2013). Biología 1° Educación Media. Santiago de Chile, Santillana del Pacífico S. A.
de Ediciones.
8. Structure of Mitochondria. Recuperado de: ivyroses.com.
9. Vidyasagar, A. (2015). Live Science: What Are Mitochondria? Recuperado de: livescience.com.
10. Rogers, K. Enclyclopaedia Britannica: Mitochondrion. Recuperado de: britannica.com.
4
11. Mitochondria – Turning on the Powerhouse. Recuperado de: biology4kids.com.

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