Las mitocondrias son orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la
energía necesaria para la actividad celular (respiración celular).1 Actúan como centrales
energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos
(glucosa, ácidos grasos y aminoácidos). La mitocondria presenta una membrana exterior
permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos.
Descubrimiento de la mitocondria
El descubrimiento de las mitocondrias fue un hecho colectivo. El gran número de términos
que se refieren a este orgánulo es prueba de ello: Blefaroplasto, condrioconto,
condriómitos, condroblastos, condriosomas, condriosferas, fila, gránulos fucsinofílicos,
Korner, Fadenkörper, mitogel, cuerpos parabasales, vermículas, sarcosomas, cuerpos
intersticiales, plasmosomas, plastocondrios, bioblastos. Cowdry intentó en 1918, en un
trabajo luego citado por Lehninger, sistematizar y unificar todos los términos.4
Probablemente las primeras observaciones se deben al botánico suizo Albert von Kölliker,
quien en 1880-1888 anotó la presencia de unos gránulos en células musculares de
insectos a los que denominó sarcosomas. Llegó incluso a la conclusión de que
presentaban membrana.5 En 1882, el alemán Walther Flemming descubrió una serie de
inclusiones a las que denominó fila.6 En 1884 también fueron observados por Richard
Altmann, quien más tarde en su obra publicada en Leipzig Die Elementarorganismen
describe una serie de corpúsculos que observa mediante una tinción especial que incluye
fucsina. Especula que se trata de una suerte de parásitos independientes, con su propio
metabolismo y los denomina bioblastos. El hallazgo fue rechazado como un artefacto de
la preparación, y sólo más tarde fue reconocido como mitocondrias por N.H. Cowdry
(EE.UU.-1916).7 También los «plastídulos» del protozoólogo italiano Leopoldo Maggi
podrían tratarse de observaciones tempranas de mitocondrias.8
Sin embargo, el nombre de mitocondria, que es el que alcanzó mayor fortuna, se debe a
Carl Benda, quien en 1889 denominó así a unos gránulos que aparecían con gran brillo
en tinciones de cristal violeta y alizarina, y que anteriormente habían sido denominados
«citomicrosomas» por Velette St. George.75 En 1904 F. Meves confirma su presencia en
una planta, concretamente en células del tapete de la antera de Nymphaea, y en 1913
Otto Heinrich Warburg descubre la asociación con enzimas de la cadena respiratoria,
aunque ya Kingsbury, en 1912 había relacionado estos orgánulos con la respiración
celular. En 1934 fueron aisladas por primera vez a partir de homogeneizados de hígado y
en 1948 Hogeboon, Schneider y Palade establecen definitivamente la mitocondria como el
lugar donde se produce la respiración celular.La presencia del ADN mitocondrial fue
descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan Nass en 1963.
Estructura de una mitocondria.
La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras muy
plásticas que se deforman, se dividen y fusionan.11 Normalmente se las representa en
forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 8 μm de
longitud.12 Su número depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto
de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus
funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol (o matriz
citoplasmática), el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial.
Membrana externa
Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso
es debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal
aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes moléculas de hasta
5.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å. La membrana externa realiza
relativamente pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70
% de proteínas.
Membrana interna
La membrana interna contiene más proteínas (80 %), carece de poros y es altamente
selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte
transmembrana, que están implicados en la translocación de moléculas.
Crestas mitocondriales
En la mayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares
al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal.
Estudios recientes demostraron que la membrana de las crestas no se forma por
invaginación de la membrana interna sino que conforman un sistema membranoso aparte
de la membrana interna y la externa. Se conectan a la membrana interna en puntos
concretos que facilitarán el transporte de metabolitos entre los distintos compartimentos
de la mitocondria. En la membrana de las crestas se llevarán a cabo funciones
relacionadas con el metabolismo oxidativo como la cadena respiratoria o la fosforilación
oxidativa.
Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que está
compuesto de un líquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentración de protones
como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzimáticos de la cadena
respiratoria. En él se localizan diversas enzimas que intervienen en la transferencia del
enlace de alta energía del ATP, como la adenilato kinasa o la creatina quinasa. También
se localiza la carnitina, una molécula implicada en el transporte de ácidos grasos desde el
citosol hasta la matriz mitocondrial, donde serán oxidados (beta-oxidación).
Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos moléculas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de las
bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que realizan
la síntesis de algunas proteínas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial; es decir,
tienen los orgánulos que tendría una célula procariota de vida libre. En la matriz
mitocondrial tienen lugar diversas rutas metabólicas clave para la vida, como el ciclo de
Krebs y la beta-oxidación de los ácidos grasos; también se oxidan los aminoácidos y se
localizan algunas reacciones de la síntesis de urea y grupos hemo.
Función
La principal función de las mitocondrias es la oxidación de metabolitos (ciclo de Krebs,
beta-oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP mediante la fosforilación
oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP
producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la
célula. También sirve de almacén de sustancias como iones, agua y algunas partículas
como restos de virus y proteínas.
