T V.

ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA

Enfermedades inflamatorias de etiología

desconocida
Número de preguntas del capítulo en el MIR

9
8

6 ó
5 5 5
4 4 4 4
3 3 3 3
2 2 2 2 2 2 2 2
I I I I I I

9o 91 92 93 94 9st 95 9óf 96 97f 97 9er 9a 99f oor oo. 1. 02. 03. 04. 05. 06. 07. os. 09. 10 11 12 3 14

Número de preguntas de cada tema

Introducción

LES 53

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Esclerosis sistémica (E.S.) 23

Polimiositis. Dermatomiositis 8

Enfermedad mixta del teiido conectivo 2

Síndrome de Siógren 5

(“3“ Imprescindible
o Tema, sin duda, importantísimo. Extenso pero fócil de entender. Es fundamental saberse el Lupus Eritematoso Sistémico de arri-
ba-abaio, sobre todos los criterios diagnósticos que son nuevos. Del resto de enfermedades hay que saberse los conceptos más
frecuentes, ya que es lo que siempre preguntan. No suelen innovar demasiado en las preguntas de Reumatología en general. En
los últimos años estan preguntando imagenes de Reumatología en los examenes MIR; hay que hacer un pequeño esfuerzo y rete-
ner las ilustraciones.
0 Como se diio en el primer tema, un punto clave, es reconocer los anticuerpos que se relacionan con cada entidad y así esclarecer
rápidamente de qué enfermedad se trata.

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)

o Más frecuente en la mujer y en la raza negra. (MIR)
o Recordemos de su anatomía patológica dos conceptos: Los cuerpos hematoxilínico y las células LE(MIR)
o Para recordar la clínica del LES basta con recordar los criterios diagnósticos. (MIR) (existen muchos mós pero a la hora de ser ren-
tables es lo que nos puede ayudar a responder más preguntas)
- Manifestaciones cutáneas agudas y crónicas
- Ulceras orales
— Alopecia
- Sínovitís
- Serositis
- Afectación renal en forma de proteinuria y cilindros hemóticos
- Afectación neurológica (convulsiones, psicosis, míelitis, estados confusionales)
- Afectación hemótica: anemia, leucopenia con linfopenia ytrombocitopenia
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- Afectación inmune: ANA, antiDNA, AntiSm, Ac antifosfolípidos, hipocomplementemia)

o Los ANA están presentes en la mayoría de los pacientes ya que son muy sensibles, pero cuidado, hay paciente con LES que son ANA
negativos, en estos pacientes suele ser muy rara la afectación renal y del SNC, predominando las lesiones cutáneas y el Raynaud. El
anticuerpo mas específico del LES es el anti-SM. (MIR)
o Los pacientes con LES suelen fallecer por afectación renal e infecciones
c El tratamiento es muy variable según el tipo de afectación orgánica del LES. Útil los siguientes conceptos clave:
- Evitar factores desencadenantes y la exposición solar

¿zum
MR
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS U‘

- Los AlNEs se utilizan en fiebre y dolores por artralgias, artritis y serositis

- Los corticoides se utilizan fundamentalmente en brotes de LES pero suelen constituir la base del tratamiento en dosis baias para la
afectación leve ¡unto con los antipalúdicos (hidroxicloroquina) que disminuye los brotes.
- Inmunosupresores: en caso de afectación grave o como fármaco ahorrador de corticoides
- Fármacos biológicos: Belimumab; en caso de gran actividad de LES ¡unto con el tratamiento estándar.
LUPUS Y EMBARAZO: El LES no contraindica el embarazo, pero se aconseia evitarlo en fases agudas. El LES no altera las tasas de fertili-
dad, pero sí provoca aumento des abortos y muertes intraútero. (MIR)
LUPUS NEONATAL: Nos lo suelen plantear en forma de caso clínico. Preguntado en el bloque de Pediatría. De manera resumida es una
muier embarazada con diagnóstico de LES cuya neonato comienza con bradicardia por bloqueo cardiaco (recordar que la frecuencia car-
diaca de un neonato difiere de la de un adulto), erupciones cutáneas y trombocitopenia. El anticuerpos responsable es el antiRo(MlR)
LUPUS INDUCIDO POR FÁRMACOS: raro excepto con procainamida (el más frecuente) e hidralazina. Todos tienen ANA y la mayoría Ac
antihistonas. (MIR)

ESCLEROSIS SISTÉMICA
o Más frecuente en muieres. (MIR)
o Útil en su diagnóstico la capilaroscopia del lecho ungueal (megacapilares con/sin pérdida de capilares). (MIR)
o Existe una clasificación específica, pero hay que retener dos tipos
- Forma difusa: que se asocia con los anticuerpos antitopoisomerasa I fundamentalmente(M|R)
- Forma limitada (CREST): que se asocia con los anticuerpos anticentrómero fundamentalmente(MlR)
o De su clínica vamos a destacar lo más interesante a la hora de identificar el cuadro: (MIR)
- Lo más importante son las manifestaciones cutáneas, esofágicas, pulmonares y renales.
- Cutáneas: Siempre que os hablen de Raynaud, pensad en esclerodermia. Las úlceras digitales, las reabsorciones óseas y las calci—
cosis orientan muchisimo a Esclerodermia.
- Esofágicas: alteraciones de la motilidad, siendo el órgano más frecuentemente afecto
- Pulmonar: Fibrosis pulmonar e HTA. La afectación pulmonar es la principal causa de muerte
— Renal: Proteinuria y crisis renal esclerodérmica. La mortalidad ha disminuido mucho gracias a los IECAs
I Ya hemos hablado de los marcadores inmunológicos: ANA+ (90%). Son específicos: Antitopoisomerasa l (anti Scl70): Ac más es-
pecíficos de la ES, Anticentrómero y Anti nucleolares. (MIR)
o No hay nada establecido para el tratamiento. Utilizaremos distintas opciones terapéuticas según la afectación. El fármaco más em—
pleado es la D-penicilamina. Tratamiento de los órganos afectados (los IECA han meiorado el pronóstico cuando hay HTA o crisis
renal) (MIR). No utilizar betabloqueantes en Raynoud; utilizar vasodilatadores. (IECAs, ARAII, antagonistas del calcio, alfa bloque-
antes o inhibidores de la fosfodiesterasa) (MIR)

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POLIMIOSITIS (PM). DERMATOMIOSITIS (DM)
o Más frecuente en muieres, excepto en la forma tipo ||l (asociada a neoplasias) que es más frecuente en el varón.
o Suelen preguntar esta entidad en forma de caso clínico. Cuando nos hablen de clínica muscular y cutánea en una muier debemos
pensar rápidamente en esta patología
- La clínica muscular siempre la representan por manifestaciones en las cinturas pélvica o escapular en forma de debilidad y cansan-
cio(M|R)
- En la clínica cutánea debemos memorizar los siguientes nombres propios: Eritema heliotropo y pápulas de Gottron. (MIR)
o EI diagnóstico definitivo es la biopsia muscular. Ayuda el aumento de enzimas musculares, el EMG y el despistaies de neoplasias. (MIR)
o El tratamiento se suele realizar a base de corticoides e ínmunosupresores.

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)

o Podemos hacer un resumen muy conciso de la siguiente manera: Combinación de signos clínicos semeiantes a A.R., LES, escleroder-
mia y polimiositis y con títulos T de anti-UI -RNP. (MIR)

SÍNDROME DE SJÓGREN
Se define por la asociación de queratoconiuntivitis seca y xerostomía con predominio en mujeres de edad media.
lnfiltrado inflamatorio de LT activados (predominan los CD4) en acinis exocrinos. (MIR)
Los síntomas más frecuentes son la sequedad ocular y bucal.
Lo fundamental a recordar en base al diagnóstico es
- Los anticuerpos que predominan son los antiRo y los antiLa(M|R)
— La biopsia se realiza en labio inferior para observar el infiltrado linfocitario de las glándulas salivares menores. (MIR)
o No existe tratamiento eficaz contra destrucción de glándulas exocrinas. Tratamiento sintomático con lágrimas artificiales, nebulizacio-
nes nasales, ingesta abundante líquida.

Polimiositis/Dermatomiositis
1 . Introducción EMTC
Síndrome de Siógren
También llamadas enfermedades inflamatorias del teiido conec- Psoriasis
tivo (EITC) o conectivopatías. Pertenecen al grupo de trastornos *Síndromes vasculíticos
del sistema inmunitario, que incluyen: *Sarcoidosis
o lnmunodeficiencias *Enfermedad de inierto contra huésped
o Enfermedades alérgicas *Criopatías
o Enfermedades autoinmunes o Neoplasias de células B, de células T, de monocitos y otras
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- Específicas de órgano Las enfermedades autoinmunitarias se caracterizan por la pro-

- No específicas de órgano ducción de anticuerpos o células T efectoras que reaccionan
*Enfermedades del teiido conectivo contra teiidos del huésped.
AR Los factores genéticos desempeñan un papel importante en su
Espondilitis anquilosante y artritis reactiva génesis (hiperreactividad intrínseca de células B y tendencia a la
Sd de Behcet formación de autoAc o asociaciones con el sistema HlA —
LES presentan Ag extraños que estimulan una respuesta inadecuada
Esclerodermia contra lo propio-).
t' V. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA

2.2. Anatomía Patológica

2. LES (Lu-us eritematoso sistémico)
No hay dato histológico específico de LES. Se puede ver:
o Enfermedad de etiología desconocida en la que se produce o Vasculitis necrosante con depósitos fibrinoides en vasos de
una lesión tisular citológica por depósito de autoanticuerpos e pequeño calibre, arteriolas y capilares.
inmunocompleios. o Cambios inflamatorios con depósito fibrinoide en pleura,
o Muieres 9/1 (MIR), en edad fértil. (MIR) pericardio y sinovial.
o Más frecuente y mós grave en personas de raza negra y mayor 0 Cuerpo hematoxilínico (signo raro pero particular de la en-
predisposición en hispónicos y asióticos. fermedad (2MIR)): necrosis basófila; en cualquier teiido.
o Prevalenciazl 0-50 / 100000 habitantes. o Células LE (lupus eritematoso): neutrófilo que ha fagocitado
restos nucleares Es un artefacto de laboratorio, que aparece
en el 80% de LES en actividad. No valor pronóstico ni dia-
gnóstico por su baia especificidad. I

LESIONES CUTÁNEAS
o Microscopía óptica: en el LES agudo hay una degeneración
vacuolar de las células basales de la epidermis (muy carac-
terísticos aunque no patognomónicos).
o Inmunofluorescencia: depósitos de inmunoglobulinas y C en
piel lesionada y en piel sana, en momentos de actividad
Cuando se encuentran en piel sana no expuesta al sol se
habla de "BANDA LÚPICA POSITIVA", con gran especificidad
y relación con la actividad de la enfermedad y ANA positivos

LESIONES RENALES
2.1 . Etiopatogenia
o Prácticamente en todos los pacientes hay lesiones histológi-
FACTOR GENÉTICO cas renales, aunque sólo hay clínica en un 50%
o Mayor prevalencia entre familiares de LES y de otras alteracio- o Puede haber GMN mesangial (2MIR), GMN proliferativa
nes inmunológicas. focal (2MIR), GMN proliferativa difusa (2MIR) (la mas fre-
o Asociación con HLA B8, DR3, DQW2 y C4AQO. El alelo nulo cuente y la más grave (MIR)), GMN membranosa (2MIR) y
para el C4A es el marcador genético más común asociado a afección túbulo intersticial.
LES (40-50% de pacientes frente a 15% cle controles sanos). o La nefritis lúpica se clasifica en varios grupos histológicos, y

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o Relación con déficits genéticos de factores de complemento (C2 es frecuente el paso espontáneo de uno a otro (MIR).
y C4). La mayor parte de personas con déficits homocigotos La biopsia renal es por tanto especialmente importante en el
de los componentes iniciales del C presentan LES o similares. LES, ya que puede informar del grado de afectación y del
o Se han demostrado dos regiones del cromosoma I relacio- tratamiento a seguir.
nadas con el LES.
2.3. Clínica
INFLUENCIA HORMONAL: Mayor frecuencia de LES en muieres GENERAL (95%): Suele predominar y consiste en cansancio, ma—
y en individuos con síndrome de klinefelter. lestar general, fiebre, anorexia y adelgazamiento.

FACTORES AMBIENTALES: luz UV-B, virus, fármacos (procaina- LOCOMOTOR (95%)

mida, hidralazina). o Artromialgias y/o artritis: forma mas frecuente de inicio (MIR) y
manifestación clínica mós frecuente. (4MIR)
ALTERACION DE IA INMUNORREGULACIÓN o Poliartritis no erosiva (2MIR), no deformante y simétrica (old
o Se pueden detectar alteraciones de casi todos los componentes con A.R.). Mós frecuente en manos. Deformidades articulares
del sistema inmune. en el 10%. Líquido sinovial inflamatorio con Complemento ba-
o Hiperactividad de linfocitos B con hiperproducción de Ig incluso ¡0.
contra antígenos propios (autoanticuerpos) o Necrosis avascular (30%) relacionada con los corticoides.
o Supresión de algunas funciones reguladoras del LT y de los o Miopatía inflamatoria o medicamentosa (corticoides o anti-
macrófagos (Iinfopenia, anticuerpos antilinfocitos T y disminu- palúclicos).
ción poblaciones CD4+ y CD8+).

Lesiones eritomatosas
móculo-papulares en el
dorso de la mano
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Telangiestasis periungeales

© Curso Intensivo MIR Asturias 2004

Manos del LES. Afectación articulanpoliartritis no erosiva, no deformante y simétrica

654144:

MLK
 CURSO INTENSIVO MlRASTURlAS

MIR 08 (8878): Respecto a la Artritis Reumatoide. ¿Cuól de las 3- Lupus cutóneo crónico
siguientes afirmaciones es FALSA? - Lupus discoide (LED) (20% de pacientes con LES): placas
'I. La determinación de los anticuerpos antipéptido cíclico citruli- eritematosas elevadas y escamosas en folículos pilosos. De-
nado (Anti-CCP) tiene valor en el diagnóstico de la artritis reu- ¡an cicatriz y alopecia cicatricial (MIR). Predilección por zo-
matoide de inicio. nas fotoexpuestas, fundamentalmente cara y cuello. Rara la
La mayoría de las veces, la enfermedad intersticial pulmonar es afectación sistémica del lupus y si se produce las manifesta-
asintomótica. ciones son menos graves. 5-1 0% evolucionan a LES. A dife-
Un rasgo característico de Ia afectación articular periférica es rencia del LES no hay títulos significativos de ANA, faltan los
la presencia de un patrón de afectación radial (participación anti DNA nativo y el complemento sérico es normal.
de diversas articulaciones de un mismo dedo, con preserva-
ción de las de los otros dedos de manos o oies).*
Los FAMEs (fármacos modificadores de la enfermedad) tradi-
cionales se asocian con beneficios terapéuticos importantes:
mejoran los signos y síntomas y retardan la evolución radioló-
gica.
La rigidez matutina de larga duración es el síntoma cle comien-
zo más frecuente en la artritis reumatoide, precediendo a la ar-
tritis en semanas o incluso meses.

PIEL (80%)
LESIONES INESPECÍFICAS
Fotosensibilidad. (60%) (4MIR)
Alopecia.
Úlceras orales superficiales no dolorosas (posibles también en
fosas nasales).
Otras: exantema maculopapular, livedo reticularis, úlceras is-
quémicas crónicas, urticaria-vasculitis, eritema periungueal,
nódulos subcutóneos.
LESIONES ESPECIFICAS
l- Lupus cutánea agudo
Rash eritematoso fotosensible en distintas localizaciones,

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sobre todo en región malar (eritema en alas de mariposa o
en vespertilio. Aparece generalmente tras una exposición
solar y en las exacerbaciones de la enfermedad. No cicatri-
ces, salvo una ligera hiperpigmentación.
2- Lupus cutóneo subagudo (10% de pacientes con LES)
Subgrupo del lupus caracterizado por lesiones cutáneas ex-
tensas fotosensibles MIR y recidivantes, alta frecuencia de
artritis y fatiga (2MlR). No afectación renal y neurológica.
Algunos ANA -. La mayoría anticuerpos anti Ro (SS-A). (2
MIR)
Afectación cutánea en parte superior del tronco y superficie
de extensión de los brazos (MIR) (poco frecuente en cara):
pópulas eritematosas, ligeramente escamosas y simétricas,
con tendencia a confluir. No deian cicatriz
Lupus profundo (paniculitis lúpica): nódulos subcutóneos
Dos formas: papuloescamosa o psoriasiforme y anular po-
índurados que respetan epidermis. Curan con atrofia.
licíclica. (MIR)
Frecuente la calcificación. Más frecuente en extremida-
45% tienen manifestaciones sistémicas de LES. des. 70% tienen lesiones de LED y >50% manifestaciones
sistémicas poco agresivas.
Lupus discoide hipertrófíco: lesiones de aspecto verrucoso
hiperqueratósico.

FAM 00 (6609): En una paciente afecta de lupus eritematoso cutó-

neo subagudo, el tipo de autoanticuerpos circulantes que encontra-
remos con mayor frecuencia seró:
Anti-Ribonucleoproteína.
Anti-Sm.
Anti-Ro.*
Anti-histona.
.U'PP’N." Anti-centrómetro.

MlR 02 (7379): áCuc’tl de los siguientes procesos ocasiona alopecia

cicatrizal definitiva3:
Lupus eritematoso crónico discoide.*
Herpes circinado.
Alopecia areata.
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Pseudotiña amiantócea.
97:59.“? Sífilis secundaria.
 V. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA
f

MIR 04 (790]): Enfermo de 32 años que cuando acude a la con-

sulta refiere que hace unos 20 días, después de una exposición
M, le aparece en la zona externa, hombros, brazos y reaión
escapular, unas lesiones anulares, eritematoedematosas en su
borde y con regresión central, algunas confluentes de dos o tres
centímetros de diametro que apenas le ocasionan molestias. El
diagnóstico sería
Eritema polimorfo.
Liquen plano.
Porfiria hepatocutónea.
Lupus eritematoso cutóneo subagudo.*
WPF-”N." Dermatomiositis.

MIR 04 (7841): En el lupus cutánea subagudo es característica de

la presencia de anticuerpos:
Anti-Sm.
Anti-centrómero.
Anti-Ro.*
Anti Jol .
.U‘PFÜNT‘ Anti-histona.

NEUROLÓGICA (60%)
El LES puede afectar cualquier región del encéfalo, así como las
meninges, la médula espinal y nervios craneales y periféricos.
Con frecuencia hay alteraciones en el EEG y en el LCR.
o Disfunción psíquica o cognitiva leve (lo mas frecuente). (MIR) ©Cum Intensiva MIR Asturias 2003

o Cefaleas. Trombosis
o Depresión y ansiedad (mas por la enfermedad crónica).
Epilepsia (mas frecuente las de gran mal). RENALES (50%) (2MIR)
Otras: neuropatía, ACV, mielitis transversa, ataxia cerebelosa, o La mayoría de pacientes con lupus presentan depósitos de Ig
psicosis, meningitis (infecciosa y aséptica). en glomérulos y sólo 50% nefritis clínica: proteinuria persistente
lo mas frecuente (MIR), posible edema (MIR) por Síndrome
PLEUROPULMONARES (50%) (MIR) nefrótico.

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o Puede ser la manifestación inicial de la enfermedad (MIR) y o Los pacientes con daño glomerular proliferativo y peligroso
puede ser asintomótica (MIR). Potencialmente muy grave. casi siempre presentan hematuria y proteinuria(>500mg/24h);
(MIR) casi 50% desarrollan sd nefrótico y la mayoría padecen HTA:
o Pleuritis, a menudo bilateral (lo mas frecuente). Derrame tipo o Si la glomerulonefritis proliferativo difusa no se corrige casi
exudado con l Complemento, glucosa normal, (ADA, Ac an- todos los pacientes desarrollan nefropatía en etapa terminal en
ti-DNA y células LE. un lapso de dos años
o Infección pulmonar: tipo de lesión pulmonar mós frecuente y o Factores de riesgo de nefritis grave: _
causa mós frecuente de infiltrados pulmonares en LES. - Anomalías persistentes del sedimento urinario
(2MIR) - Títulos elevados de anti DNAds
o Neumonitis aguda lúpica, grave pero poco frecuente. (5- - Banda lúpica
10%) - Hipocomplementemia
o Otras: HTP, edema o hemorragia alveolar. (MIR)
MIR OI (7075): Chica de 18 años con irregularidades menstruales en
tratamiento con anovulatoríos. En los últimos meses desarrolla edemas
CARDIACAS (30-50%)
manifiestos con cifras de Ta de 140/95 mq. Los analisis muestran
o Pericarditis (la mas frecuente MIR), miocarditis, endocardítis de proteinuria de rango nefrótico: 4.500 mg/24 h. Hematuria ale 25
Libman-Sacks. hematíes por campo con cilindros hialinogranulosos. En sangre: IgA
o Manifestaciones vasculares: Raynaud (20%) (MIR), HTA (15- 258 mg/dl, Fracción 3° del Complemento (C3) 58 ma/dl, Fracción 4‘J
40°/o, por corticoides y/o nefropatía), trombosis venosa y arte- del Complemento menos de 5 ma/dl. Anticuerpos antinucleares positi-
rial (15% o hasta 50% cuando se relaciona con la presencia de vos (título Ill 250). Un ciclo de esteroides de 8 semanas se asocia con
Ac antifosfolípido). disminución de la proteinuria a 1300 mg/24 horas, persistíendo la
hipocomplementemia. Señale el diagnóstico más probable (VER
NEFROLOGIA):
l. Glomerulonefritis membranosa idiopática.
2. Síndrome nefrótico por lesiones glomerulares mínimas.
3. Glomerulonefritis focal y seqmentaria asociada a lupus eritemato-
so.*
4. Glomerulonefritis mesangíal IgA.
5. Trombosis venosa renal asociada a anovulatoríos.
MIR IO (9384): Muier de 25 años que presenta un cuadro de 2 me-
ses de evolución de artritis simétrica en manos, erupción fotosensi-
ble, hipertensión arterial y febrícula. Analítica: hemograma con
3.500 leucocitos/mm3, plaquetas 85.000/mm3, creatinina y tran-
saminasas normales. Anticuerpos antinucleares positivos 1/320,
antiDNA nativo positivo e hipocomplementemia. áCuól de las si-
guientes pruebas aportaría información mas relevante para el ma-
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neio de este caso?

I. Radiografía de manos.
2. Determinación de anticuerpos antipéptido cíclico citrulina-
© Curso Intensivo MIR Asturias 2003
do.
Pericarditis
3 Determinación de anticuerpos anti Sm.
4. Sistemótico de orina.*
5. Aspirado de médula ósea.
 CURSO INTENSIVO MIRASTURIAS

GASTROINTESTINAL (45%) HEMATOLÓGICAS (85%)

o Lo mas frecuente síntomas inespecíficos: anorexia, náuseas, o Anemia de trastornos crónicos (70%) y hemolítica (10%; no es
diarrea. raro que se acompañe de trombocitopenia o neutropenia in-
o Manifestación mas peligrosa la vasculitis intestinal. munes -Síndrome Evans-).
o Otros: ascitis, alteración de enzimas hepáticas. o Leucopenia (65%) y Iinfopenia (50%) (MIR). En general no se
asocia con infecciones recidivantes y no requiere tratamiento.
OCULAR (15%) 0 Trombopenia (5% forma grave con hemorragia y púrpura).
o Manifestación mas importante la vasculitis retiníana (5%), que o Anticoaqulante lúpico y anticuerpos anticardiolipina (3MIR):
puede evolucionar a ceguera. Obliga a instaurar inmunosupre- - Grupo heterogéneo de anticuerpos dirigidos contra estruc-
sión agresiva. turas fosfolipídicas de membranas celulares. Cuando van
o Otras: coniuntivitis, epíescleritís, neuritis óptica, queratoconiun- dirigidos contra fracción fosfolipídica del complejo activador
tivítis seca (I 5%). de Ia protrombina se denomina anticoagulante lúdico.
— Pueden detectarse
I. Indirectamente por su efecto en la coagulación:
o T TTP —> tiempo de tromboplastina- (2MIR)
o Por su reactividad con la serología luética (VDRL
falsamente + (MIR))
2. Directamente mediante ELISA o RIA

SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
Mujeres en el 80% y es mós frecuente entre los 20 y los 40 años. (2MIR)
Mós frecuente en enfermos de LES (MIR) pero también se ha descrito en otras enfermedades e incluso en individuos aparentemente sa-
nos.

Se caracteriza por:
- La aparición de trombosis (4MIR) (sobre todo trombosis venosas profundas (2MIR) en las extremidades (MIR), en segundo lugar afec-
tan al sistema nervioso central MIR).
- Abortos de repetición. (3MIR)
- Trombocitopenia. (MIR)
- Junto a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos.
Tratamiento:
o Ac sin clínica ——> No tratamiento MIR

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o Trombosis: anticoagulantes.
En el episodio agudo de trombosis venosa profunda se pauta heparina MIR, siendo la mas utilizada la de baio peso molecular por sus
ventaias.
Durante la primera semana de tratamiento se introduce la warfarina, pero es importante superponerla a la heparina al menos 4-5 días
porque su efecto es retardado.
Dada la morbilidad y la mortalidad potencial en la recurrencia de trombosis venosas y arteriales se aconseia tratamiento crónico MIR
con warfarina en dosis relativamente elevadas (con mantenimiento del INR en 2.5 a 3.0 MIR).
Los efectos del ócido acetilsalicílico, la ticlopidina y la heparina sobre la trombosis arterial no estón claros.
o Muieres embarazadas con antecedentes de abortos: heparina a dosis baias + AAS (MIR)
o Muieres embarazadas sin antecedentes de abortos: AAS / abstención terapeútica

MIR OI (7030): Muier de 33 años de edad, que presenta pérdida MIR 03 (7582): En el tratamiento del síndrome antifosfolipídico es
de fuerza y sensibilidad en miembros derechos, establecida en cierto que:
unas horas. En la exploración se aprecia una hemiparesia y I. La presencia de anticuerpos antifosfolípido en una embaraza-
hemihipoestesia derechas, con siqno de Babinski bilateralt Reinter- da sin antecedente de trombosis o abortos es una indicación
rogada, reconoce que 2 años antes había presentado durante para iniciar el tratamiento.
unos días un déficit motor leve en los miembros izquierdas, que 2. La anticoagulación se realiza en la actualidad con heparina
recuperó por completo. Tenía antecedentes de abortos múltiples. El de baio peso molecular, ya que con este procedimiento no se
LCR era normal. La resonancia magnética mostraba lesiones bila- requieren controles.
terales subcorticales, una de ellas de forma triangular con base 3. La anticoaaulación manteniendo un INR alto (H3) es el trata-
cortical. Entre las pruebas de laboratorio que a continuación se miento de elección en pacientes que ya han tenido trombosis.*
menciona, ácuól podría aclarar el diagnóstico? 4. La anticoagulación no es efectiva si no va acompañada de
Determinación de glucosa. tratamiento inmunosupresor.
Test de la D-xilosa. 5. En episodios trombóticos se deben emplear los corticoides
Determinación de anticuerpos anticardiolipina.* ademas de la aspirina.
Determinación de hidroxiprolina.
.U‘PÉ'QNT' Determinación de ócido fólico y vitamina BI 2. MIR 03 (7533): Muier de 30 años con antecedentes de un aborto
espontáneo, que acude a Urgencias por una Trombosis Venoso
MIR O2 (7326): Una muier de 28 años con anticuerpos anticardio- Profunda limitada a la pantorrilla derecha sin factor desencade-
Iipína y antecedentes de tres abortos en el primer trimestre del em- nante. áCuól de las siguientes afirmaciones flQ es correcta?:
barazo es evaluada en la sexta semana de un cuarto embarazo. El I. Esta indicada la realización de un estudio de hipercoagulabíli-
embarazo actual transcurre con normalidad. Nunca ha sido trata- dad.
da por Ia positividad de los anticuerpos anticardiolipina. áCuól de 2. Estará indicada la utilización de medias elásticas tras el control
las siguientes es la conducta mas apropiada? del episodio agudo.
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Observación estrecha. 3. La duración del tratamiento anticoagulante no debe ser menor

Pednisona‘ a 3 meses.
Aspirina. 4. Debe realizarse, siempre que sea posible, una qammaqrafía
Infusión intravenosa de inmunoglobulinas. pulmonar.*
WPF—05’.“ Heparina y asgirina.* 5. El tratamiento de elección en la fase aguda es la heparina de
bajo peso molecular.
f V. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA

MIR 08 (9054): Muier de 35 años sin factores de riesgo cardiovascular, MIR II (9600): Una paciente de 25 años con antecedentes de rash
con historia de una muerte fetal de 20 semanas, que presenta un m cutóneo tras exposición solar y poliartritis ocasionales en articulacio-
to de la cerebral media derecha. En la exploración física llama la aten- nes de las manos que controla con antiinflamatorios no esteroideos
ción la presencia de livedo reticularis. En el estudio de coagulación se presenta desde hace 15 días, malestar general, sensación progresi-
observa un alargamiento del APTI'. áCuóI es el diagnóstico más pro- va de debilidad generalizada y palidez. En la analítica destaca una
bable3: Hemoglobina de 7 g/dL, VCM de 108 mm/h, 150000 plaque—
. Poliarteritis nodosa. tas/mm3, 3000 Ieucocitos/mm3, LDH elevada, haptoglobina inde-
Esclerosis sistémica. tectable. En el caso de elegir una sola prueba diagnóstica indique
Micropoliangeitis. cuál de las siguientes determinaciones debe realizarse en primer
Hemofilia. lugar:
.U‘PS'JN“ Síndrome antifosfolípido.* MM
Anticuerpos antinucleares (ANA).
Vitamina BI 2.
Ferritina.
.U'PWNT“ Ácido fólico,

RESUMEN DE LA CLINICA DEL LUPUS

General 95% Cansancio, malestar general, fiebre, anorexia y adelgazamiento
Locomotor 95% Artromialgias y/o artritis (++ +), necrosis avascular, miopatía
Hematológicas 85% Anemia (de trastornos crónicos o hemolítica), trombopenia, leucopenia (linfopenia), Sd antifosfolípido
Cutónea 80% Fotosensibilidad, alopecia, erupción malar, úlceras bucales,... Tres formas clínicas: aguda, subaguda y crónica
Neurológica 60% Disfunción psíquica leve (++), cefalea, depresión, ansiedad, epilepsia, neuropatías,...
PIeuropulmonares 50% Pleuritis / infección pulmonar (++), neumonitis, hemorragia alveolar,...
Renales 50% Proteinuria persistente (+ +)
Digestivas 45% Inespecíficas (++), vasculitis, aumento de enzimas hepáticas
Cardiovasculares 40% Pericarditis (+), miocarditis, endocarditis,... Raynaud, HTA, trombosis,...
Oculares 15% Sd seco (+), coniuntivitis, epiescleritis, vasculitis

1 COMPLEMENTO SÉRICO
QB MIR o Constante en fases de actividad. (MIR)
o Muy útil en valoración de evolución y tratamiento. C4 es la
El anticuerpo mós específico del Lupus Eritematoso Sistémica es el

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fracción mós sensible a modificarse.
Anti-Sm. (4+)
o Niveles muy bajos de CH50 (C' hemolítico total) con fracción C3
normal sospechar deficiencia hereditaria de un componente del
2.4. Analítica C. (2MlR)

o Anemia, leucopenia (MIR), linfopenia, trombocitopenia. ANA+ (95%) (MIR)

o T VSG (en algunos pacientes se correlaciona con la actividad) o Meior prueba de detección inicial (apoya el diagnóstico pero no
y T moderado de proteína C reactiva (si aumenta mucho sos- especifica). 2MIR
pechar infección). o Aunque no exclusivos, son muy característicos de LES.
o FR+ en el 20-30% (casi exclusivo en pacientes sin nefritis). o Su negatividad hace improbable el diagnóstico de LES, aunque
o Relación albúmina/globulina se invierte a favor de las globuli- no imposible.
nas por el notable aumento especialmente a favor IgG.

NTICUERPOS EN LES

DNAss (cadena sum-

90 No específico
Si:
. . Muy específicos de LES (2MIR)
An" ADNdS o nativo 40'60
(cadena doble) Títulos altos se asocian con nefrítis y actividad clínica
Anti-5m 30 (MIR) El mas específico del LES (3MIR)
da LES inducido por fármacos 3(MIR), donde aparece en mas del 90%
Antihistona 40-60
((¡Ïliscterístico
Anti-RNP 40 Títulos altos en Síndromes con características de PM, ES, LES y EMTC
Anti Ro (SSA) 30 Asociado con Síndrome de Siógren, LCS, fotosensibiliclad, lupus neonatal (MIR)
Anti La (SSB) IO Siempre se asocia a anti-Ro. Asociado a Síndrome de Siógren. Baio riesgo de nefritis

NO ANA (5%) MIR 08 (8880): En relación con los test de laboratorio de inmunología,
o Predominan fenómeno de Raynaud y lesiones cutóneas (mayor para el diagnóstico y seguimiento de las Enfermedades Autoinmunes
fotosensibilidad). Sistémicas. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones fl es cierta?:
o Sin lesiones neurológicas y renales. I. Los anticuerpos antinucleares son útiles en el proceso diagnóstico,
o Si LES ”sin” AAN pensar en: ANN- (5%), tratamiento con pero no tienen ningún papel en el seguimiento posterior de estas
corticoides o inmunosupresores, remisión o IR avanzada. enfermedades.
2. En ausencia de clínica, la presencia de anticuerpos anticardiolipino
OTROS ANTICUERPOS no son diagnósticos de un síndrome antifosfolipídico. _
3. La ausencia o resultado negativo en el estudio de los anticuerpos
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o Anticardiolipina: relacionado con el síndrome antifosfolípido.

antinucleares permite descartar la presencia de un Lupus.*
o Anticicuerpos frente a Antígenos citoplasmóticos (2MIR): desta-
4. La determinación periódica de los anticuerpos anti-DNA y de los
can los anti-P (antiribosomas); 20% de LES, asociados a psi-
niveles del complemento, son útiles en el seguimiento de la activi-
cosis lúpica. dad clínica del lupus.
o Otros 5. La presencia de anticuerpos anti—Ro no es diagnóstico de Síndrome
de Siógren Primario, pues pueden observarse también en otras en-
fermedades sistémicas.

¿“es
¿LR
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS fi

2.5. Diagnóstico

Lupus agudo ,
Ulceras orales

Lupus crónico

Alopecia

Serositis \\
Proteinuria-Cilindros hemóticos \_/ Artritis
Convulsiones-Psicosis-Mononeuritis-Sindrome
confusional agudo-Mielitis- Neuropatia
ANA
AntiDNAds
AntiSM
Anemia hemolitica Antitosfolípidos
Leucopenia Hipocomplementemia
Linfopenia Coombs directo positivo
Trombocitopenia

NUEVOS CRITERlOS DIAGNOSTICOS DEL LES 2012

. Se identifican 17 criterios. Deben cumplirse al menos 4 criterios (al menos uno clinico y otro inmunológico) o nefritis lúpica como
único criterio en presencia de ANAs o anti-DNA de doble cadena.

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o Las ventaias de los nuevos criterios es que permiten una meior clasificación que los previos, alcanzando mayor sensibilidad (94%
frente al 86% de los anteriores criterios) y especificidad similar (92% vs 93%)
CLÍNICOS
i) Lupus cutáneo agudo
2) Lupus cutóneo crónico
3) Úlceras orales
4) Alopecia ”sin cicatriz”
5) Sinovitis
ó) Serositis
7) Renal
- Relación Proteinurio/Creatinuria (o proteinas en orina de 24 horas) que representen 500m9 proteinas/24horas
- Cilindros hemóticos
8) Neurológico
- Convulsiones-psicosis o mononeuritis múltiple
- Mielitis-Neuropatía craneal o periférica
- Estado confusional agudo
9) Anemia hemolitica o Coombs directo positivo (el criterio mas específico)
lO) Leucopenia (<4.OOO/mm3) o linfopenia (<i.500/mm3)
l i) Trombocitopenia (<100.000/mm3)
INMUNOLÓGICOS
1) ANA (el criterio mós sensible)
2) AntiDNA de doble cadena
3) Anti Sm
4) Anticuerpos antifostoli’pidos (anticoagulante lúpico, VDRL falsamente positivo, anticardiolipina, anti B2 glicoproteina l)
5) Hipocomplementemia (C3/C4 o CH50 baios)
ó) Coombs directo positivo en ausencia de anemia hemolítica

MIR 02 (7324): áCuól de los siguientes confirma el diagnóstico de Rash molar.

lupus eritematoso sistémico? Lesiones discordes.
l. Unos anticuerpos antinucleares positivos. Fotosensibilidad.
2. Una biopsia renal demostrando una glomerulonefritis prolife- Ulceras orales.
rativa. PPWN?‘ Telangiectasias periungueales.*
3. Unos niveles baios de complemento sérico y afiosis oral.
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4. La presencia de artritis no deformante, totosensibílidad, leuco- MlR 'l4 (10347): ¿Cuál de las siguientes NO se considera un
genia y pleuritis.* criterio clasificatorio del lupus eritematoso sistémico?
5. Alopecia reciente Vasculitis cutónea.*
Fotosensibilidad.
MIR 06 (8423): áCuóI de las siguientes manifestaciones cutáneas Anemia hemolitica.
M2 califica criterio ARA para el diagnóstico de lupus eritematoso Pericarditis.
sistémico?: WPP’NT‘ Concentración elevada de anticuerpos antinucleares.
614-245
T V. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTRE LES Y ARTRITIS REUMATOIDE

”¿LES , AR
' f. ; . ,- ’ Edad de inicio: 20-40 40—60
1 l Müier/Varón 9/1 3/1
JI ‘Rigidezmatuti’na Moderada Predominante
A
Y Artritis Media Importante
Erosiones Escasas
, ,: Frecuentes
Mi "Nó‘dulos subcutóneos Infrecuentes
EXa‘ntema cUtóneo
r Ateccíón renal
_ ,' , . ., . Frecuente Infrecuente
Afeca‘ón neuropsrquratrrca
Anemia Ïhemolitica autoinmun‘eï‘» w
'ANA positivo (%) 95-1 OO 25-50
Ac anti-DNA (%) 90 (en LES activo) 0—3 (en título baio)
Complemento séríco Baio o normal Normal
Complemento en líquido sinovial'ï " Baio

Artralgias, artritis, mialgias, fiebre y serositis leve: AINEs. (MIR)

2.6. Pronóstico Miositis: corticoides.
o Crónico, con periodos de actividad y de remisión. Son posibles Anemia hemolítica y trombocitopenia grave: corticoides a altas
desencadenantes las infecciones, intervenciones quirúrgicas,
dosis. Si en 1-3 semanas no responden esplenectomia y/o in-
exposición solar, embarazo, anticonceptivos, aborto. munodepresores.
Principales causas de muerte infecciones, nefropatía y lesiones Trombosis (por Ac antifosfolípido): anticoagulantes. Warfarina
neurológicas. en dosis relativamente elevadas (INR 2.5 a 3.0 MIR).
> 75% sobreviven a los 5-10 años del diagnóstico. (2MIR) Complicaciones obstréticas (por Ac antifosfolípido): muieres
En períodos de inactividad de la enfermedad es posible pres-
embarazadas con antecedentes de abortos: heparina a dosis
cindir del tratamiento, aunque las remisiones completas son baias (MIR) (alternativa AAS (MIR) o corticoides a dosis ba-
raras. (<2%) (MIR) ias).

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Neumonitis intersticial: glucocorticoides.
No suele dar en su evolución una forma secundaria de ami-
Ioidosis renal. (MIR) Trastornos psiquiátricos graves: antipsicóticos y corticoides.
Trastornos psicológicos: sintomático.
La nefritis suele ser la manifestación mas grave del Lupus,
puesto que ésta y las infecciones constituyen las principales Meningitis aséptica, mielitis trasversa o corea: corticoides.
causas de mortalidad durante los primeros diez años de evolu- Crisis comiciales de repetición: corticoides y anticonvulsivantes.
ción. Más tarde, serón sustituidas por los eventos cardiovascu- Nefropatía lúpica: nada (MIR), corticoides + ciclofosfamida si
lares. GMN proliferativa (2MIR), diólisis o trasplante si nefropatía
crónica terminal. (MIR)
MIR 00 (6799): En relación al Lupus Eritematoso Sistémico, indique La base del tratamiento de cualquier manifestación del Lupus
cuól de las siguientes afirmaciones es FALSA: Eritematoso Generalizado potencialmente letal es Ia adminis—
I . Es una enfermedad de claro predominio femenino. tración generalizada de glucocorticoides. Los inmunosupresores
2. La afectación renal es frecuente y es uno de los indicadores de que se añaden a los glucocorticoides son recomendables para
agresividad de Ia enfermedad. tratar el Lupus eritematoso generalizado importante (MIR)
3. La biopsia renal es de particular utilidad dado que el tipo de
afectación renal no varía con la evolución de la enfermedad.* MIR 09 (9141): Una muier de 42 años de edad consulta en ur-
4. Los pacientes pueden presentar lesiones cutáneas en relación a gencias de un hospital por presentar desde hacía 2 semanas,
la exposición solar. deterioro de su estado general, fiebre vespertino de baio grado,
5. Los autoanticuerpos más característicos son los antinucleares y cifras elevadas de tensión arterial y edemas maleolares. Entre
los anti-ADN. sus antecedentes destacaba un episodio de artritis simétrica en
ambos carpos dos años antes. Ademas refería aparición ocasio-
nal de erupción cutónea en sus veranos en la playa. En las ex-
2.7. Tratamiento ploraciones complementarias realizadas en urgencias destacaba
hemoglobina 10,2 g/dl, creatinina 3,8 mg/dl, urea 75 mg/dl, y
MEDIDAS GENERALES
presencia de hematíes y cilindros en el sedimento urinario.
Fotoprotección. (MIR) áCuól seria la actitud mas correcta?:
Adecuada atención a situaciones que pueden reactivar Ia en- I. Iniciar tratamiento diurético y con antagonistas de ios recep-
fermedad. tores de la enzima conversora de la angiotensina y mandar-
Reposo en fases actividad. la al domicilio para revisada en consulta.
En períodos de inactividad de la enfermedad es posible pres- 2. Realizar biopsia renal y esperar a los resultados para decidir
cindir del tratamiento. (MIR) el meior tratamiento.
3. Iniciar tratamiento con esteroides e inmunosupresores aun-
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO que no disponaa de biopsia renal.*
o Si hay enfermedad leve sin manifestaciones que amenacen Ia 4. Incluirla en protocolo de diálisis.
vida (ocurre en el 25% de los casos), no tratar con corticoides. 5. Iniciar tratamiento antibiótico e hidratación intensa.
Estudios recientes sugieren que la dihidroepiandrostenona
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puede disminuir la actividad de la enfermedad en casos de

LES de grado leve.
Manifestaciones cutáneas: si son las únicas pueden darse corti-
coides tópicos o intralesionoles (MIR). Si son extensas o se
acompañan de manifestación articular antipalúdicos. (2MIR)
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS (g

FÁRMACO uso OBSERVACIONES

AlNEs o Artromialgias, artritis (MIR), fiebre y serositis leve La toxicidad es más frecuente en LES
o Manifestaciones cutáneas no muy extensas (tópicos)
o Miositis (MIR), Anemia hemolítica (MIR) y trombocitopenia
. Tratamiento de manifestaciones p otencialmen-
grave (MIR) Neumonitis intersticial (MIR) ’ '
. . , . . , . +e m0 rto l re
. . . Complrcacrones obstetrrcas (por Ac antrfosfolrprdo) + AAS es), gravemen rncapacrtantes
C orfrcordes . ., . . . , . . .. o Agentes mas importantes en el tratamiento del
o Trastornos psrquratrrcos graves (+ antrpsrcotrcos), meningitis
, . . .. .. . . LES
aseptrca, mrelrtrs transversa, corea, crrsrs comrcrales . .
. . o Limitar a los brotes
(+antrconvulswantes)
0 GMN proliferativa (MIR) (+ ciclofosfamida)
o Cuadros cutáneas del LES (incluidos LED) (MIR)
o Artritis Iúpica (hidroxicIoroquina) (MIR)
Antipalúdicos Controles oftalmológicos periódicos (2MIR)
o Disminuyen los brotes por lo que sepuede indicar a todos
los pacientes con LES (hidroxicIoroquina)
o Azatioprina, Ciclofosfamida. En pulsos i.v.
mensuales tiene menos toxicidad vesical (MIR).
Metotrexate en afectación articular persisten-
o Afectación potencialmente mortal que no responde a gluco-
te.
Inmunosupresores corticoides o requieren altas dosis de mantenimiento
o No responden a tratamiento inmunosupresor:
- Ahorradores de Corticoides
coagulopatías, alteraciones del comportamien-
to y fases finales de GMN
o Riesgo de complicaciones infecciosas (MIR)
Anticoagulantes Trombosis (por Ac antifosfolr’pido)
Diólisis/ trasplante Nefropatía crónica terminal
. . , B e l'rmuma b lAc monoc | ona l con t ra I a mo I’eCUIG
Biológicos Adyuvancra a pesar de tratamiento estandar
co estimuladora de los linfocitos B (BAAF/BlyS)

o Sin enfermedad renal ni cardiaca grave y con la actividad con—

W repeMlR trolada la mayoría terminan el embarazo y dan a luz recién
nacidos normales (el LES no es contraindicación absoluta del

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El síndrome antifosfolípido se asocia con: lupus, abortos de re-
embarazo (MIR)). No se aconseia la gestación en fases de ac-
petición, trombopenia por consumo, trombosis arteriales y veno- tividad de la enfermedad. (MIR)
sas y alargamiento del TI'Pa (7+)
o El embarazo tiene un efecto variable sobre la actividad del LES.
Se reactiva en un pequeño grupo de muieres. (MIR)
2MB LUPUS embarazo o Durante el embarazo, el fármaco de elección es la Prednisona
Y o Hidrocortisona pues carecen de efectos periudiciales sobre el
o Tasas de fertilidad son normales, aunque existe elevada fre- feto 0| ser degradados por enzimas placentarias.
cuencia de GbOVIO espontáneo (MIR) Y de muerte intraútero l1 0' o La gestación contraindica el tratamiento con inmunosupresores.
30%) (MIR), especialmente en muieres con anticoagulante lúpi- (MIR)
co y/o anticardiolipina.

LUPUS NEONATAL

o Por transmisión anticuerpos maternos antiRo a través de la placenta. (MIR)

o Asociado a la presencia de Ac séricos anti Ro (SSA). (MIR)
o Erupción cutanea, bloqueo cardiaco completo (MIR) y trombocitopenia por anti-
cuerpos maternos antiplaquetarios.
o Dexametasona y betametasona no son metabolizados por enzimas placenta-
rios y son útiles si miocardítís fetal o para acelerar la maduración pulmonar
de un prematuro.
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 V. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA
t

2.9. Lupus inducido por fórmacos MIR 06 (8360): ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los anti-
cuerpos antinucleares es correcta3:
o Ocurre rara vez excepto con procainamida (el mós frecuente
l. Los pacientes con lupus inducido por fármacos suelen tener
(MIR); produce ANA+ en el 75%, y de ellos lupus clínico en el
anticuerpos anti-histonas y anti-DNA de doble cadena positi-
20%) e hidralazina. Otros: D-penicilamina, isoniazida.
vos (ver tema tema V: lupus inducido por fármacos).
La mayoria de ellos se pueden usar sin problemas en enfermos
2. Los anticuerpos anti-DNA de cadena única son específicos del
con LES idiopótico.
lupus eritematoso díseminado.
Existe predisposición genética, debida en parte al ritmo de ace-
3. El título de anticuerpos anti-DNA de doble cadena puede
tilación de los fármacos.
guardar correlación con la actividad de la qlomerulonefritis
Raro los anti DNA (MIR) y la hipoC (dd con LES idiopático).
lúpica.*
Todos los enfermos tienen ANA y la mayoría Ac antihistonas
4. La positividad de anticuerpos anti-5m orienta hacia el dia-
(2MIR)
gnóstico de lupus inducido por fármacos.
Clínica mas frecuente síntomas constitucionales y artralgias.
5. La positividad de los anticuerpos anti-centrómero practicamen—
Rara enfermedad renal y del SNC (MIR)
te descarta el diagnóstico de esclerosis sistémica (escleroder-
Debe durar < ómeses (retirando Ia medicación meioran a las mía).
pocas semanas). Si síntomas graves glucocorticoides

3. Esclerosis sistémica (E.S.)

U Trastorno multisistémico de etiología desconocida caracterizado por fibrosis de Ia piel, vasos sanguíneos y órganos internos (tubo digesti-
vo, pulmón, corazón, y riñón).
Más frecuente en muieres.
Su incidencia aumenta con la edad.
Asociación con HLA DR1,2,3,4,5 / C4AQO y DQA2.

3.1 . Clasificación
1. ESCLEROSIS SISTÉMICA
Es posible la esclerosis sistémica sin esclerodermia (sin afectación cutánea), aunque es rara (< 2%)
Hay 2 formas:

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Generalizado Progresión gradual
En extremidades, cara y tronco En dedos o región distal de extremidades y cara
Reciente De varios años de evolución
Temprana
- Tubo digestivo Tardía (muy rara afectación cardiaca y renal, < I %)
- Tubo digestivo
- Pulmonar
- HTP (MIR)
- Corazón
- Cirrosis biliar primaria (MIR)
- Renal
Antitopoisomerasa | (anti SCI-70): 40%
Anticentrómero (2MIR): 70-80%
Anticentrómero: 5%

ANA 90% y Antinucleolares 20-30%

. «mmm Megacapilares y pérdida capilar Asas dílatadas, sin pérdida capilar

Malo. Varones peor. Muerte por afectación renal, Meior (pocos casos con hipertensión pulmonar o cirro-
cardiaca o pulmonar (2 MIR) sis biliar tras años de evolución)

2. ESCLERODERMIA LOCALIZADA O MORFEA: Afectoción exclu-

siva cutánea. puede ser en placas, lineal (afecta a una extremi- MIR 03 (7583): El tipo de afección pulmonar más frecuente en los
dad o a la cara), en banda (”rodeando" una extremidad) o ”ge- enfermos con esclerodermia limitada es: ANULADA
neralizada". Fibrosis pulmonar.
Alveolitos.
3. SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES Hipertensión arterial pulmonar.*
Neumonía de repetición.
S-"PWNT‘ Enfisema de predominio basal;

MIR 04 (7843): En una esclerosis sistémica progresiva (escleroder-

m_ia) el peor pronóstico se asocia con:
Una extensa calcinosis cutánea.
La presencia de disfagia.
El número de articulaciones inflamadas.
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La presencia de insuficiencia rena|.*

PPP’N.‘ Fenómeno de Raynaud severo con úlceras necrótícas en de-
dos.

Esclerodermia I¡nea
¿“su
MLB,
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

* FENÓMENO DE RAYNAUD (3MIR)

o Vasoconstricción episódica de arteriolas y pequeñas arterias 3.2 Etiopatogenia
de los dedos y a veces en punta de la nariz y pabellones auri-
o Desconocida. Predisposición genética (90% tienen alteraciones
culares.
cromosómicas) y factores ambientales: cloruro de polivinilo, si-
Tres fases: palidez (vasoespasmo intenso), cianosis (vasodila-
licona (prótesis mamarias), tratamientos con bleomicina o pen-
tación) y rubor (hiperemia reactiva).
tazocina o ingestión de aceite tóxico.
Pueden desencadenerle el frío, emociones, estímulos vibrato-
Parecen involucrados un trastorno en la síntesis de colágeno,
I'IOS.
alteraciones vasculares y anomalías inmunológicas.
Los antagonistas del calcio (MIR), los lECAs (MIR), alfa-
bloqueantes (prazosin) (MIR) y el sildenafilo (inhibidores de la
fosfodiesterasa] (MIR) pueden resultar eficaces como trata- Actividad inmunológica cooperadora aumentada (facilita forma-
míento para el síndrome de Raynaud. ción de Ac y expansión de LT CD4)
Puede ser primario (muieres 4/1) o secundario:
- Enfermedades del teiido conectivo (causa más frecuen- Alteración vascular (lesión endotelial)
te): esclerodermia (2MIR), LES (MIR), DM/PM, AR (MIR),
Activación de diferentes tipos celulares y producción de sustancias
vasculitis, EMTC, Síndrome de Siógren.
- Arteriopatía obstructiva (arterioesclerosis obliterante, que conducirían a la fibrosis
síndrome de Buerger o tromboangeitis obliterante MIR).
- Trastornos neurogénicos: síndrome de la salida torócica o Parece que el microquimerismo estó involucrado en su patoge-
(MIR) y del túnel carpiano (MIR), distrofia simpótica re— nia, debido a las similitudes clínicas de Ia esclerodermia y Ia
fleia (MIR), esclerosis múltiple, siringomielia MIR. EICH secundaria a trasplante de médula ósea. Según esta
- Enfermedades hematológicas (crioglobulinas, policite- hipótesis, un pequeño grupo de células que no proceden del
mia). huésped (trasfusiones, inierto de células procedentes de un ge-
- Otras: fórmacos (betabloqueantes) (MIR), neoplasias, melo o de células maternas durante la vida intrauterina) inter-
puenteo intestinal, traumatismos (martillo neumatico,
fiere en la actividad inmunitario dando lugar a una autoinmu-
nidad.
pianistas).

3.3. Anatomía Patológica

PIEL
Palidez
o T Cológeno dérmico | y Ill.
o Pérdida de apéndices dérmicos y adelgazamiento de la epi-
dermis.

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o Infiltrado mononuclear (sobre todo LT).

VASCULARES
Arteriolas y capilares estrechados por hiperplasia de la íntima y
fibrosis adventicial.

RENAL
Cianosis o Proliferación concéntríca de las células de Ia íntima en peque-
ñas arterias arciformes e interlobulillares —> ”endarteritis en
hoias de cebolla”. (MIR)
Indistinguible de la observada en Ia hipertensión maligna
(MIR), aunque en esta última Ia necrosis fibrinoide es más fre-
cuente. (MIR)
——:
1\

.It; OTROS: Fibrosis y depósitos de fibrina en la sinovial, muscular

4643160 InumivoÑ RU bor atrófica y parcialmente sustituida por fibrosis en tubo digestivo,
necrosis con bandas de contracción en el miocardio.
MIR Oi (7061): De las siguientes opciones, ácuól de las siguientes
NO se asocia a la enfermedad de RaynaudZ: 3.4. Clínica
Esclerodermia.
Inicio con frecuencia insidioso: dolores generalizados, rigidez, can-
Tromboangeítis obliterante,
sancio y/o pérdida de peso.
Siringomielia.
Los primeros síntomas suelen ser un fenómeno de Raynaud con un
Betabloqueantes. progresivo endurecimiento cutáneo, sobre todo de las manos.
.U‘PSPNT' Polimialgia reumótica.*
FENÓMENO RAYNAUD (90-100%) (4MIR)
MIR 13 (10011): Pregunta vinculada a Ia imagen n°ó. Cual de o Manifestación inicial en el 100% de las formas limitadas (MIR) y
los siguientes medicamentos (fi recomendaría (Fenómeno de en mós del 70% de las difusas. (MIR)
Raynaud): o Precede de forma característica en varios años a la afectación
Nifedipino. cutánea en la forma localizada, mientras que en la difusa am-
Sildenafilo. bas manifestaciones suelen observarse sin mucha separación
Prazosin. temporal.
Atenolol. *
.U‘J‘P’Nf' Losartan. CUTANEA (98-'IOO%) (MANIFESTACIÓN CLÍNtCA MÁS
* SÍNDROME CREST (MIR) CARACTERÍSTICA)
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o Fase edematosa: afecta fundamentalmente los dedos de las

o Variante clínica de esclerodermia caracterizada por calcinosis, manos (dedos en salchicha). Generalmente extremidades infe-
Raynaud, alteraciones esofógicas, esclerodactilia y telangiec- riores respetadas.
tasias. o Fase indurativa: piel engrosada y tirante (MIR), con disminución
Hay quien la hace sinónimo de la forma limitada, aunque no de pliegues, microstomía y abundantes pliegues peribucales,
se cumplan todos los criterios de ”CREST”. esclerodactilia (induración de los dedos).
La calcinosis es un depósito de calcio en teiido subcutóneo o
períarticular.

fit.»
MR
m
T V. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA

0 Fase atrófica: atrofia y adelgazamiento epidérmico. Mano en

garra y contracturas en flexión por la piel tensa, úlceras en ye-
mas de los dedos (MIR) y sobre prominencias óseas, píel seca y
áspera con pérdida de pelos y glóndulas sudoríparas, hiper-
pigmentación o despigmentación, calcinosis, telangiectasias.
(2MIR)

filmumnm‘m

PULMONARES (SEGUNDA MANIFESTACIÓN VISCERAL MÁS

FRECUENTE: 60%)
o Mal pronóstico (MIR) (en la actualidad es la I“ causa de muer-
te). Asociación con antitopoisomerasa | (anti Scl70).
El síntoma mós frecuente es la disnea de esfuerzo.
MÚSCULO-ESQUELÉTICAS (40-70%) (+++ MANOS Y Fibrosis pulmonar (MIR): aumenta la frecuencia de carcinoma
RODILLAS) broncogénico y de células alveolares.
o Artralgias. o Neumonías por aspiración por refluio góstrico.
o Poliartritis (MIR) simétrica parecida a la A.R. (en general no Hipertensión arterial pulmonar (2MIR) (secundaria o no —sin
erosiva). alteración parenquimatosa (MIR) - a la fibrosis intersticial): em-
o Reabsorción falanges terminales e incluso en costillas, cIaví- peoramiento progresivo de la disnea con aparición de insufi-
culas y angulo mandibular. ciencia cardiaca derecha. (MIR)
o Miositis aguda con debilidad de músculos proximales.
CARDIACA: La mayoría de pacientes con es difusa tienen altera-
Cianosis por fenómeno
ciones cardiacas, pero suelen ser asintomóticas.

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de Raynaud
lnduración de la piel o Pericarditis, insuficiencia cardiaca, bloqueo cardiaco.
o Otros: dolor torócico de tipo anginoso, miocardiopatía (MIR)
por fibrosis miocórdica (< I 0%), casi exclusiva de la forma difu-
sa.

RENAL
o Mal pronóstico: antes era la 1° causa de muerte, ahora la 2°.
Desde una proteinuria hasta una crisis renal esclerodérmica
(3MIR) (IR rapidamente progresiva, HTA maligna por activación
del eie renina-angiotensina acompañada a veces de anemia
microangiopótica; casi exclusiva de la forma difusa). (MIR) No
existe evidencia de la utilidad de la biopsia renal para tal situa-
ción. (MIR) No hay pruebas para el uso profilóctico de IECAS
en pacientes con esclerodermia normotensos. (MIR) Existe un
vínculo entre la corticoterapia y el comienzo de la crisis renal.
(MIR)
c HTA moderada en el 25% y de éstos sólo 1/3 desarrolla Ia
crisis renal
o Indicadores de IR inminente:
Manos de la esclerodermia sistémica. Afectación articular: poliartritis no * Anemia microangiopótica, con esquistocitos (MIR)
erosíva y simétrica * Derrame o efusión pericórdica crónica (2MIR)

GASTROINTESTINALES (MANIFESTACIONES VISCERALES MÁS MIR 14 (10346): Una muier de 36 años diagnosticada de escle-
FRECUENTES) rodermia sistémica forma difusa 2 años antes, es tratada con 30
o EI esófago es el órqano interno mas frecuentemente afectado mg de prednisona en su centro de salud por un problema ocu-
(80% alteraciones manométricas y 50% con clínica), sobre todo lar. La enferma consulta por cefalea y en el examen clínico se
en su parte distal MIR: dilatación, disfagia (2MIR) para sólidos, constatan cifras de presión arterial elevadas y un deterioro de la
regurgitación, esofagitis (MIR), metaplasia de Barret. función renal que no era conocida. La enferma es derivada a
o También pueden afectarse el estómago y el intestino (dilata- urgencias con lo sospecha de una crisis renal esclerodérmica.
ción, atonía, dolor abdominal, obstrucción o íleo paralítico, Señale cuúl de las siguientes afirmaciones es Ia correcta:
malaabsorción, estreñimiento crónico e impactación fecal, di- I. La crisis renal esclerodérmica es mas frecuente en la forma
vertículos). limitada de la esclerodermia.
2. La utilización de esteroides a dosis moderadas puede preci-
pítar su aparición?“
3. El diagnóstico requiere una biopsia renal.
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4. Los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensi-

na se utilizan de forma rutinaria para prevenir su aparición.
5. El tratamiento de elección sería un calcioantagonista dihi-
dropridínico

614-549
 CURSO INTENSIVO MIRASTURIAS fi

RESUMEN DE CLINICA DE LA ESCLERODERMIA

de la piel (+++), telangiectasias, calcinosis,
98-IOO% Engrosamiento
ulceras digitales
95—1 00%
50-80% Trastornos de Ia motilidad esofógica (++), otros
.poliartritis simétrica no erosiva, reabsorciones
40-70% Artralgias,
oseas, miosrtrs
60% Fibrosis pulmonar, HTP
Cardifaca‘ .. . 5;} Pericarditis, insuficiencia cardiaca, bloqueo cardiaco
i i ,
Renal , l. "7‘ Proteinuria, crisis renal esclerodérmica

3.5 Diagnóstico
V
C ITERIQSyDIAGNQSTICOS DE ESCLEROSIS SISIÉMICA2013
- Engrosamlento cutóneo de los dedos de ambas manos que se extiende proximal a las articulaciones metacarpofalóngicas (CRITERIO
SUFICIENTE): 9 puntos
- Engrosamiento cutóneo de los dedos (dedos en salchichas: 2 puntos // Escleroclactília: 4 puntos)
- Lesiones en pulpeios (Úlceras digitales: 2 puntos // Lesiones en mordedura de rata: '3 puntos)
- Telangiectasias: 2 puntos
- Capiloroscopia patológica: 2 puntos
- Hipertensión arterial pulmonar: 2 puntos // Enfermedad pulmonar intersticial: 2 puntos
- Fenómeno de Raynaud: 3 puntos
- Autoanticuerpos relacionados con Ia esclerodermia: Anticentrómeros, anti-topoisomerasa | o SCI-70, AntiRNA polimerasa III: 3 puntos
Necesario una puntuación mayor o igual a 9

. . Enfermedad pulmonar intersticial

Esclerosrs proxrmal Hipertensión arterial pulmonar

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Fenomeno de Raynaucl Capiloroscopia patológica

Telangiectasias Autoanticuerpos relacionados

Lesiones en pulpeios
Engrosamiento cutáneo
de los dedos

o Clínica típica: Raynaud, esclerodactilia y/o trastorno esofógico. I. Esclerosis sistémica. *

(4MIR) 2. Acrocianosis.
o En casos dudosos orientan los marcadores inmunológicos es— 3. Livedo reticularis.
pecíficos y más aún Ia capilaroscopia del lecho ungueal (mega- 4. Enfermedad de Raynaud.
capilares -dilatados y tortuosos (MIR) - con/sin pérdida de ca- 5. Enfermedad por aglutininas frías.
pilares).
o Pueden ser útiles Ia biopsia cutánea, Ia manometría esofógica, 0 Laboratorio
el patrón restrictiva pulmonar y Ia Radiología. oAumento deVSG.
oAnemia: de trastornos crónicos (Ia mós frecuente), hemoIítica
MIR 'I3 (10010): Pregunta vinculada a Ia imagen n°ó. Una ami- microangiopótica (afectación renal) o por déficit de BI? y/O
ga suya de 37 años Ie enseña Ia fotografía de su propia mano ácido fólico (por proliferación bacteriana si existe atonía de
derecha que se muestra en Ia imagen A. Se Ia había realizado intestino delgado).
un día de frío del mes de noviembre y le cuenta que al cabo de o Hipergammaglobulinemia y FR+ 20-30%
unos minutos recuperó su coloración normal. Con una lupa de
gran aumento observa, en el lecho ungueal, la imagen B. áCuóI MARCADORES INMUNOLÓGICOS
es el dia-nóstico más orobable? . ANA+ (90%) (MIR)
Imagen A Imagen E o Marcadores específicos:
*Antitopoisomerasa I (anti Scl70) (MIR) (20% de todos los pacien-
tes y en eI 40% de las formas difusos): Ac mas específicos de Ia
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ES (2MIR). Se asocian con neumonitis intersticial

*Anticentrómero: la mayoría en formas limitadas (70-80%). Tam-
bién en pacientes sólo con Raynaud (puede indicar posterior apa- S
rición de afectación cutánea limitada) O
O
*Ac antinucIeoIares (20-30%), Ac antiRNA polimerasa |||
É
É
D

o
Imagen ó É

MIR
 V. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE ETIOLOGlA DESCONOCIDA
f

FAM 00 (6541): Una paciente de 42 años desde hace I año viene MIR 00 (6944): Una de las siguientes indicaciones terapéuticas NQ
notando entumecimiento y cambios de color en las manos aene- es propia de las dihidropiridinas, (subgrupo de fármacos bloque-
ralmente inducidos por el frío, habiendo notado primero palidez, antes de los canales de calcio):
mós intensa en los dedos, sequidos de cianosis. Además ha notado I. Tratamiento de la angina secundaria a vasoespasmo corona-
marcado enarosamiento de la piel aue ocurrió inicialmente en las no.
manos, para luego extenderse a brazos, cara, y últimamente en 2. Tratamiento de ía hipertensión arterial.
cara anterior del tórax. Unos anticuerpos antinucleares son positi- 3. Tratamiento de las vasculopatías periféricas como la enferme-
vos y los anticuerpos antitopoisomerasa l también lo son. Indique dad de Raynaud.
cual de las siguientes manifestaciones N_Q_ corresponde a esta en- 4. Tratamiento del espasmo reflejo en los procesos hemorrágicos
fermedad: cerebrales.
Hipertensión pulmonar. 5. Tratamiento de las arritmias cardiacas.*
Esofagitis.
Poliartritís. MIR 05 (8101): Muier de 42 años de edad que presenta desde
Hipercalcemia" hace ó meses, en relación con el frío, episodios de palidez en los
.U‘PWNT' Miocardiopatía. dedos seguida de enroiecimiento, refiere artralgias en los dedos de
las manos, tirantez de la piel en brazos y cara con disfagia frecuen-
3.6. Tratamiento te con los alimentos sólidos. Así mismo, refiere tos seca, disnea y
crepitantes en bases pulmonares. Respecto al cuadro clínico de la
No hay un tratamiento satisfactorio. El tratamiento de los órga— paciente es FALSO que:
nos afectados puede aliviar los síntomas y meiorar su función. I. EI Fenómeno de Raynaud es la manifestación inicial en el 700%
Hay que vigilar la presión arterial y realizar periodicamente re- de las formas limitadas y en más del 70% de las difusos.
cuentos sanguíneos y estudio de las funciones renal y pulmonar 2. La aparición de anticuerpos anti-topoisomerasa | (anti-Scl-70)
predispone a un aumento de la fibrosis dérmica.*
MEDIDAS GENERALES 3. Los bloqueantes del calcio son eficaces en el tratamiento del
o D—penicilamina: interfiere en la síntesis del cológeno y es un Fenómeno de Raynaud.
inmunosupresor 4. Las pruebas de función respiratoria muestran un patrón restric-
Corticoides si miopatía grave, pericarditis, artritis refractarios tivo con disminución de la difusión de CO.
a AlNEs y para disminuir el edema de fase edematosa de afec— 5. El esófago se afecta en el 75-90% de los pacientes, con hipo-
tación cutánea (aunque los corticoides pueden ser útiles en motílidod del esfínter y de los dos tercios inferiores del esófago.
algún caso, no estan indicados como tratamiento prolongado y
a dosis altas pueden influir en la inducción de una insuficiencia
renal aguda) E53 repeMIR
Otros: antiagregantes plaquetarios, inmunodepresores, foto-

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La esclerodermia cursa con fenómeno de Raynaud y alteración
quimioterapia,...
de la motilidad esofógica. (5+)
MEDIDAS ESPECÍFICAS
Combatir el vasoespasmo: 3.7. Síndromes esclerodermiformes
0 Protección frente al frío, no tabaco, evi-
INDUCIDOS POR SUSTANCIAS
tar stress y fármacos como anfetaminas
o Síndrome del aceite tóxico
y derivados del cornezuelo (ergotamina)
Síndrome de eosinofilia mialgia por L-triptófano
Bloqueodores de los canales del Ca
Otros: bleomicína, silicona.
(2MIR) (nifedipino o diltiacem)
Perfusión con prostacíclina si úlceras OTROS
necróticas o Fascitis eosinofílica
Omeprazol o anti-H2 Síndromes pseudoesclerodermiformes: escleredema de Busch-
ke, escleromixedema, enfermedad inierto contra huésped
crónica, porfiria cutánea tarda, amiloidosis, acrodermatitis
AINEs
crónica atrófica.
Medidas de soporte (oxígeno, broncodila-
tadores, antibióticos) aunque se ha visto
meioría con D-penicilamina y/o corticoi-
des en fases iniciales
Vasodilatadores (hidralazina o nifedipino)

IECA (captopril, enalopril). Han meiorado

el pronóstico (MIR)
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guapa

Mi
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
o ENFERMEDADES EOSINÓFILAS ASOCIADAS A FIBROSIS: aparte de ciertas parasitosis, reacciones por hipersensibilidad medicamentosa
de los pulmones y el hígado, el Síndrome hipereosinofílico y otros procesos, existen tres entidades que se incluyen en los síndromes con
características similares a la esclerodermia:

Dolor, eritema, tumefacción e índuración de extremidades. Con-

tracturas.
Según evoluciona aparece la fase esclerodermiforme.
Puede ser precedida tras
e'ercicio
l físico intenso . . . . . , .
DIferenCIas con la ES: no hay Raynaud nI compromIso SIstemIco
y tiene una respuesta rapida a corticoides, sobre todo en fases Corticoides
tempranas.
Mialgias generalizadas, neumonitis, miocarditis, encefalopatía.
. Posteriormente cambios cutóneos esclerodermiformes. Eosinofilia
L-trIptófano . . . . . .. .
Puede evoIUCIonar a un cuadro IndIstIngUIbIe de la fasCItIs eOSI-
nofílica.
Manifestación inicial: neumonitis + erupción cutánea maculo-
popular pruriginosa
Aceite de colza desnatura- Post. Edema subcutóneo de predominio en extremidades y cara,
lizado acompañado de artromíalgias y contracturas.
Con el tiempo el edema se reemplaza por induración y atrofia
cutánea

o ESCLEREDEMA DE BUSCHKE
Comienzo re P entino de induración cutánea
50% adultos y 50% . , .
SImetrIca, funda. En cuello, cara, hombros,
<20cInos , . ResoIUCIon espontanea
. ., . . brazos y torax Pos¡ble aumen-
AsoaaCIon con InfeCCIones . , . . en 3-50nos excepto en
-

., POSIbIe prodromos con sd constItUCIonal to de ASLO, . .

(estreptococo; tambIen . . . . . . casos asouados a dI-
Otros: alteraCIones cardIacas hiper InSUlInIS-
víricas) o con DM (diabéti- abetes donde persiste
DIferenCIas con la ES: no hay Raynaud, no moodIabetes

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cos, obesos y con proble-
afecta a manos ni hay alteraciones tróficas de indefinidamente
mas cardiovasculares)
Ia piel ni telangiectasias

_ _ . _ _ _ o Raro en fases iniciales: atrofia, contracturas y disminución de

4. PolImIostIs (PM). DermatomIOSItIs refleios.
o Muy rara la afectación ocular.
(DM) ALTERACIÓN CUTÁNEA (PUEDE EXISTIR FOTOSENSIBILIDAD)
o Trastornos de etiología desconocida en los que el sistema o Erupción más frecuente de la DM: eritematosa y oscura en ca-
músculo-esquelético resulta dañado por un proceso inflamato- ra, cuello, tórax y extremidades.
rio no supuratívo (infiltrado de predominio linfocítico).
o Heliotropo: eritema violóceo en párpados (MIR), asintomótico
o PM: respeta piel. (MIR), que puede extenderse a otras zonas.
o DM: erupCIones cutaneas caracterIstIcas. o Placas eritematoescamosas en superficie extensión extremida-
o 20% asociada con distintas enfermedades: A.R. LES, conectivo- des (MIR). Cuando estén localizadas en dorso dedos: pópulas
patía mixta y esclerodermia. 10% asociada con neoplasia. de Gottron.
o Más frecuente en muieres (excepto el tipo III) de 45-60 años. o Edema periorbitario. (MIR)
. , o Piel atrófica y brillante y a veces ulceración dérmica y calcinosis
4] - EIIOIOQIO (sobre todo en DM infantil).
o Telangiectasias periungueales.
Desconocida Teorías

INFECCIOSA: Distintas partículas vírícas. (no el VHB) (MIR)

INMUNE: autoanticuerpos circulantes frente a antígenos muscu—

lares (anti-¡o I, anti-mi, anti-pml, anti-pm/scl), linfocitos cd8 +
y macrófagos que invaden fibras musculares...

GENETICA: Predisposición genética: hla dr3 y drw52.

4.2. Clínica
CUADRO CONSTITUCIONAL INICIAL
ALTERACIONES MUSCULARES (+ ++)
o Debilidad muscular aguda o subaguda (MIR) (lo mas frecuente
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es de forma insidiosa), simétrica y difusa: músculos proximales

extremidades, tronco y cuello (cinturón pélvíco y escapular
(2MIR)). Populas de Gottron
o Disfagia por afectación muscular (afectación del tercio superior
del esófago, músculo estriado). ,9
o En la mayoría de los casos es ¡ndoloro.
á
MM G
 V. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA
t

ARTICU LARES
Artralgías/ariritis transitoria, no erosiva, con tendencia a la simetría

Pópulas de Gottron
Telangiectasias

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vo MIR A 2004
Manos de la dermatopolimíositis. Afectacíón articular: poliartrifis no erosiva y srmétrica

OTRAS
o Cardiaca (alteraciones en el 30%): alteración ECG, arritmias o ’ ,
miocarditis. RESUMEN CLINICA DE DERMATOMIOSITIS
o Pulmonar (rara (MIR)): fibrosis intersticial (asociada o Ac Anti-
Polimiositis de músculos proximales
Jo-I), neumonitis lintocitaria.
100% (+++), poliartritís simétrica no
o Renal: Muy rara. IR con mioglobinuria, GMN mesangíal o erosiva.
rápidamente progresiva.
0 Fenómeno Raynaud (30%)
Erupción eritematosa inespecífica
Raramente febrícula.
(++), eritema en heliotropo,
50_
papulas' cle Gottron, edema pe-
MIR 02 (7378): Enterma de 40 años que presenta en los párpados 80%
riorbitario, calcmosis (forma infan-
y alrededor de los mismos lesiones eritematosas, lilióceas, que no til), telangiectasias periungueales.
le ocasionan molestias; son típicas de:
Eczema de Contacto.
ECG, arritmias o miocar-
Eczema atópico. 30%
:¡llimüon
Dermatomiositis.*
Lupus eritematoso.
.U‘PPJN." Síndrome de Síógren. 30%

MIR 05 (8162): Paciente de 45 años que desde hace 1 mes presen- Disfagia superior.
ta debilidad a nivel de cintura escapular y pelviana. En la piel se
obietiva edema palpebral y coloración eritematoviolócea periorbi- Fibrosis intersticial (asociada a Ac
taria y lesiones eritematodescomativas sobre prominencias ósea de Rara
Anti—Jo-I), neumonitis lintocitaria.
dorso de manos. El diagnóstico sería:
I. Lupus eritematoso sistémico.
Muy
Artritis reumatoide. Mioglobinuria.
rara
Dermatomiositis*
Eritema polimorto.
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MFP!" Esclerodermia.

É
Q iiiñ
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

4.3 Clasificación: tipos

30% Sin clínica cutánea
o Erupción cutánea típica + miosítis sin demostración de neoplasia maligna, vascu-
litis en los niños o conectivopatía.
30%
o Alteraciones cutáneas pueden preceder o aparecer posteriormente al síndrome
muscular,
o Lesiones musculares y cutáneas indistínguibles de los otros tipos, aunque las neo-
plasias son poco frecuentes en la miositis de los niños y en la asociada a conecti-
vopatia.
10% o Más frecuente en > 60 años.
o Neoplasia antes o después de la míositis (diferencia de hasta 2 años).
o Más frecuentes: pulmón (MIR), ovario (MIR), mama, gastrointestinales y mielopro-
liferación.
o Frecuente vasculitis en piel, músculos, gastrointestinal y otros.
IO-
o Mortalidad hasta 1/3 aunque meior pronóstico que DM/PM adulto.
20%
o Frecuente calcificación subcutónea.
o Las mós frecuentes: ES, AR, EMTC, LES.
20%
o La respuesta a corticoides es peor que en las formas puras.

MIR 'l 'l (9601): Una muier de 75 años consulta por lesiones
4.4. Diagnóstico violóceas en manos y cuello ¡unto a debilidad muscular progre-
CLÍNICA Y LABORATORIO siva de 3 meses de evolución. ¿Qué pruebas diagnósticas, entre
o Aumento de enzimas musculares. Inespecíficas. CPK, aldola- las que se indica, puede ser de utilidad para el diagnóstico?:
sa, GOT, LDH, GPT (2MIR). El grado de incremento disminu- Determinación de aldolasa sérica.*
ye de la primera a la última. Electroencefalograma.
o Pueden ser normales. DM/PM con CPK normal: peor evolu- Biopsia de teiido celular subcutóneo.
ción asociándose neoplasias (MIR). y fibrosis pulmonar. La Determinación de anticuerpos anti músculo liso.
dermatomiositis paraneoplósíca (tipo III) es mas frecuente en .U‘PP’Nf Estudio genético de sus descendientes.
caso de cáncer de pulmón (TAC toracoabdominal) (MIR) y
MIR 13 (10012): Pregunta vinculada a la imagen n°7. Una pacien-
ovario (exploración ginecológica) (MIR)

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te de 31 años de edad, sin antecedentes previos de interés, consul-
0 CPK:
- La mas sensible y meior correlación con la actividad de la ta por debilidad muscular de unos meses de evolución que progre-
enfermedad. sivamente le ha llegado a dificultar el subir y baiar escaleras. A la
- Útil para vigilar pacientes cuando se reduce terapia inmu-
exploración física llama la atención las lesiones papuloeritematosas
nosupresora: si aumenta CPK recaída clínica incipiente. descamativas que se observan en la figura. Para lograr el dia-
- No útil para indicar respuesta inicial en pacientes tratados gnóstico se practica, entre otras pruebas, una biopsia muscular que
con prednisona (los corticoides per sé aumentan la CPK). puede observarse en la figura. áCuól le parece a Ud. el diagnósti-
co más orobable?
o Aumento VSG.
o F.R (20-30%) yANA (IO-30%) (MIR)
o Anticuerpos: (MIR)
- Anti-lol: PM + enfermedad pulmonar intersticial
- Anti-PM I ó antiPM-scl: asociación con esclerodermia
- Anti-Mi: DM, antimioglobina.
Si destrucción muscular aguda e intensa: mioglubinuría.

EMG
Irrítabilidad muscular, cambios miopóticos con escasa amplitud,
polifúsicos (MIR) y reclutamiento anormalmente precoz de poten-
ciales de acción de unidad motora. También hay alteraciones
ECG.
Imagen 7
BIOPSIA MUSCULAR Vasculitis tipo panarteritis nudosa.
o 20% normal. Lupus eritematoso sistémicas
o Característica mas constante: infiltración inflamatoria perivenu- Dermatomiositis. *
lar (MIR). También importante la necrosis muscular. (MIR) Miosítis con cuerpos de inclusión.
5-":‘9’5’7' Sarcoidosis.

MIR 13 (10013): Pregunta vinculada a la imagen n°7. Entre las

pruebas complementarias que nos podrian ayudar a definir meior
el cuadro clínico de la paciente se encuentran todas las siguientes
M una. Señólela.
TC toracoabdominal.
Exploración ginecológica.
Autoanticuerpos que incluyan ANA y antisintetasa.
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Electromiografia.
P‘PWNT‘ Arteriografía de las arterias renales. *

¿me
MIR
 V. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE ETlOLOGlA DESCONOCIDA
f

l.— Debilidad muscular proximal y simétrica, con disfagia y debilidad muscular respiratoria o sin ella.
2.— Elevación de las enzimas musculares sérícas: CPK, transaminasas, LDH y aldolasa.
3.- Alteraciones EMG características.
4.- Alteraciones en la biopsia muscular.

DERMATOMIOSITIS definida: 3 de los 4 criterios. Requiere la presencia de

POLIMIOSITIS definida si reúne los 4criterios
eru ión cutánea tí ica de DM (eritema heliotropo, pópulas de Gottron)

Músculo
Debilidad P' I
.
Enzimas leE rItema en h e |'¡otropo
EMG Pópula de Gottron
Biopsia

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í T; , ¡”“10 i
! 7, y i LMAA; 4,
Muieres 9/ l Muieres 4/ l Muieres (excepto la tipo Ill)

Artralgias Raynaud Debilidad muscular

Luz-frío Frío Luz-frío

”En alas de mariposa” No esencial ”En heliotropo"

. .. . , . . Poliartritis simétrica no erosiva. Posible de- Escasas; poliartritis simétrica no
Poliartrltls sumetnca no erosuva . . .
formidad secundaria erosuva
Escasas- Periféricos (en forma limitada Mas frecuente. Proximal (en forma
M uy rara . .
fund.) Infantil fund.)
10-30%
95-100% 90% Antimioglobina
DNA nativo SCI—70 PM-l
Sm Centrómero JO-l
Mi
Frecuente Anemio'
linfopenia: Menor frecuencia de Linfopenia
Plaquetopema
20-30%

30% 75-95% 30% sobre todo forma tipo V

30% 20% 10%
l Normal Normal (en forma infantil puede l)
Renal, Infecciones y SN PULMON Respiratoria, Renal, Cardiaca
Disfagia 2/3 inferiores (ML) Disfagia 1/3 superior (ME)
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4.5. Pronóstico 4.6. Tratamiento

¿í
8 c Muerte generalmente por causas pulmonares, renales y cardia- o Glucocorticoides. (MlR)
5 cas. o Citotóxicos (azatioprina): afectación grave que no responde a
g o Sexo femenino, raza negra y afectación inicial grave peor glucocorticoides o recidivas frecuentes. También útiles cíclofos-
a pronóstico. famida y metotrexato.
M o Supervivencia a los 5 años: 75% (niños aún meior).
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

5.4. Tratamiento
5. Enfermedad mixta del teiido
o
conectivo (EMTC) o
Igual que pacientes con LES o ES con clínica similar.
La mayoría responde a la prednisona (meioran las manifesta-
o Combinación de signos clínicos semeiantes a A.R., lupus, escle- ciones inflamatorias (artritis, serositis, fiebre) pero rara vez las
rodermia y poliomiositis ¡unto con títulos elevados de anti-UI- esclerodermiformes (engrosamiento cutánea, esofagitis, Ray—
RNP. (2MIR) naud)
o Muieres de 30 - 40 años. Su pronóstico es similar al lupus y algo meior que la esclero-
dermia.
o Etiopatogenia desconocida (hallazgos inmunológicos carac-
terísticos: Tanti RNP, (lg policlonal -hiperactividad de LB-).
ó. Síndrome de S'ógren
5.I. Clínica
o Trastorno inmunitario crónico de etiología desconocida que se
El fenómeno de Raynaud es el síntoma más precoz y persistente. define por la asociación de queratoconiuntivitis seca y xeros-
tomía.
CUTÁNEA Mas frecuente en muieres (MIR) de edad media (50 años).
o La mas característica es la esclerodactilia, con tumefacción de Puede ser primario o asociado a otras enfermedades autoín-
los dedos (dedos en salchicha). (MIR) munes, sobre todo reumatológicas (30% de pacientes con en-
o Alopecia no cicatricial, heliotropo palpebral, telangíectasias fermedad reumótíca inmunitaria tienen un síndrome de
periungueales en manos y cara. Siógren asociado; mós frecuente en la AR, pero también en
LES, ES, PM/DM, vasculitis) y hepáticas (cirrosis biliar primaria
MÚSCULO-ESQUELÉTICOS (EN lA MAYORÍA) y hepatitis crónica activa).
o Artritis (MIR): suelen ser no deformantes, aunque pueden simu- Asociación de HLA-B8, DR3, DRW52 y DQAI *0501 en Siógren
lar una AR. primario.
o Miositís. (MIR) Causas de síndrome seco de otra naturaleza
* Sarcoidosis (MIR)
PULMONAR (80%) * Amiloidosis (MIR)
o La disnea de esfuerzo es la alteración clínica mas frecuente y la * Infección VIH (MIR)
segunda en frecuencia el dolor pleurítico. * Linfoma (MIR)
o Hipertensión pulmonar: complicación seria mas frecuente en * Hiperlipoproteinemia
EMTC (causa directa mas frecuente de muerte). * Hemocromatosis
* Fármacos anticolinérgicos

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ESOFÁGICA (80%): Hípomotilidad de 2/3 inferiores —> disfagia
para sólidos. (MIR) 6.1. Etiopatogenia y anatomía patológica
OTRAS: pericarditis, GMN membranosa leve, meningitis aséptica Las glándulas exocrínas son los órganos diana.
y neuralgia del trigémino (alteraciones neurológicas mas fre- A partir de estímulos antigénicos internos o externos (¿retrovi-
cuentes). rus?) las glándulas exocrínas reaccionan y desarrollan un in-
filtrado inflamatorio de LT activados (predominan los CD4).
5.2. Analítica (MIR)
La infiltración de LB suele ser mínima, si bien segregan Ig, FR
o T VSG. y varios Anticuerpos como anti Ro (SS—A) y anti La
o Anemia e hipergammaglobulinemia. (70%) (SS-B).
o Marcadores serológicos característicos: Anticuerpos anti U'l - Según evoluciona el proceso inflamatorio se va produciendo
RNP a títulos altos. (2MIR) destrucción acinar e hipofunción glandular. (MIR)
o ANA patrón moteado (casi 100%)
o FR+ (25-50%) 6.2. Clínica
o Enzimas musculares (CPK y aldolasa).
Los síntomas más frecuentes son la sequedad ocular y bucal (casi
el 100%)
5.3 Diagnóstico Las manifestaciones iniciales pueden ser no específicas (artralgias,
csmesmeM.©áflCé¿@.E:EMJÜMW fatiga, fenómeno de Raynaud, ...) y generalmente pasan 8-10 años
hasta el desarrollo total de la enfermedad. El Siogrén primario
SEROLÓGICOS tiene una evolución lenta y benigna.
Ac a nti - RN P
AFECTACIÓN GLANDULAR
CLÍNICOS o Ocular: queratoconíuntivitis seca (MIR) (sensación de arena,
- Edema de manos enroiecimiento ocular, fotosensibilidad), Úlceras corneales,
Miositís hipertrofia lagrimal.
Fenómeno de Raynaud Oral: xerostomía (MIR) (lengua depapilada (MIR), caries, queili-
Acroesclerosis tis, rógades, sensación quemante). Aumento de parótída o de
Sinovitis otras glándulas salívares (MIR) mayores.
Respiratorio (MIR): tos, disfonía.
Se necesita el criterio serológico o Digestivo: atrofia mucosa esofógica, gastritis atrófica, pancrea-
+ titis subclínica.
al menos 3 clínicos o Genital (MIR): dispareunia, prurito.
0 Sequedad de piel y mucosas. (MIR)
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 V. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA
T

Queratoconiuntivitis seca

Xerostomía (afectación Xerosus cutánea

Test Schimer
de glándulas salivares)
MIR 01 (7062): En un paciente que consulta por xerostomía y
xeroftalmia. ¿Cuál de los siguientes resultados de las exploraciones
complementarias NO es concordante con un diaanóstico de
Síndrome de Siógren primario?:
Presencia de anticuerpos anti-Ro y anti —La positivos en suero.
Test de Schirmer patológico que demuestra la presencia de
hiposecreción Iagrimal.
Ulceracíones orales con apariencia de aftos.*
Tinción corneol con fluorescencia que muestra queratoconjunti-
vitis punctata.
Biopsia de glándula salival menor con presencia de acúmulos
Sequedad que puede afectar a todo el focales linfoplasmocitarios.
tracto respiratorio y vagina
JL: MIR 08 (8880): En relación con los test de laboratorio de inmuno-
© Curso Intensivo MIR Aslunus 2003
Iggíg, para el diagnóstico y seguimiento de las Enfermedades Auto-
inmunes Sistémicas. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones NO es
AFECTACIÓN EXTRAGIANDULAR (MIR)
Por orden de frecuencia la afectación extraglandular del Siógren M3:
I. Los anticuerpos antinucleores son Útiles en el proceso dia-

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1° es:
gnóstico, pero no tienen ningún papel en el seguimiento poste-
Artralgias/artritis 60% (la mayoría de pacientes con Siógren
rior de estas enfermedades.
primario tienen al menos un brote de artritis no erosiva).
En ausencia de clínico, Ia presencia de anticuerpos anticardio-
Raynaud 40%
lipina no son diagnósticos de un sindrome antifosfolipidico.
Adenopatías. La ausencia o resultado neqativo en el estudio de los anticuer-
Pulmonar (frecuentes pero raramente sintomáticas): neumo- pos antinucleores permite descartar la presencia de un Lupus.*
nitis intersticial (+++), nódulos pulmonares (descartar linfo- La determinación periódica de los anticuerpos anti-DNA y de
ma o pseudolinfoma). los niveles del complemento, son útiles en el seguimiento de la
Vasculítis. actividad clínica del lupus.
Renal: Io más frecuente es una nefritis intersticial que provoca La presencia de anticuerpos anti-Ro no es diagnóstico de
una acidosis tubular renal. Síndrome de Siógren Primario, pues pueden observarse tom-
Linfomas y macroglobulinemia de Waldenstróm (MIR) (6%). bién en otras enfermedades sistémicas.
Algunos se consideran como pseudolínfomos (curso clínico be-
nigno pero características histológicos de linfoma). La mayoría
pertenecen a la línea de células B. Deben sospecharse cuando:
CRITERIOS DiAeNósticos DEL SÍNDROME DE
- Persistencia de aumento de los salivares mayores. SJOGREN
- Linfadenopatía. Síntomas oculares
- Nódulos pulmonares. Síntomas bucales
- Descenso de Ig en pacientes con hipergommaglobulinemio. 935°?“ Signos oculares (Test de Schirmer <5mm en 5 min. o Rosa de
(MIR) Bengala +)
Otros: hepática, hipotiroidismo, polineuropatía, esplenomega- Biopsia de glándulas salivoles menores
lia, miositis. Afectación de glándulas salivares (visto por gammagrafía,
sialometría o fluio salival)
6.3. Diagnóstico Presencia de uno de los siguientes datos de laboratorio: FR,
ANA, Ac anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B
VSG elevada (70%)
Anemia normocítica normocrónico.
Hipergammaglobulinemia, crioglobulinemia y paraproteínas. 6.4. Tratamiento
F.R. en Ia mayoría de pacientes (MIR). ANA en el 40-75%: anti- No existe tratamiento eficaz contra destrucción de glándulas
Ro, antiLa. (MIR) exocrinos
Test Schimer para valorar sequedad coniuntival. Tratamiento sintomático con lágrimas artificiales, nebulizacio-
También se puede evaluar la xeroftolmia precisando la com- nes nasales, ingesta abundante líquida.
posición de las lágrimas o buscando los úlceras corneales Evitar fármacos que disminuyan la producción salival y lacri-
puntiformes y lo querotoconiuntivitis punctata mediante exa- mal: diuréticos, antihipertensivos, antidepresivos.
men con lámpara de hendiduro tras tinción con Rosa de Otros:
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Bengala o fluoresceíno (la tinción con Rosa de Bengala es - Bromhexina y pilocarpina oral meioran manifestaciones de
probablemente más sensible, dado que tiñe también los zo-
sequedad.
nas de epitelio desvitalizado aún sin erosionar). - Hidroxicloroquina, glucocorticoides o inmunosupresores (ci-
Sialometría, sialografía.
clofosfamida) para tratamiento de manifestaciones extra-
Biopsia de glándulas salivares menores: lnfiltrado Iinfocitico glondulores.
(confirmación histológico).

¿41-24
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

RESUMEN DE ENFERMEDADES lNFLAMATORlAS DEL

TEJIDO CONECTIVO
1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)
Enfermedad de etiología desconocida en la que se produce una lesión tisular citológica por depósito de autoanticuerpos e inmunocom-
pleios. Muieres 9/ l , en edad fértil. Más frecuente y más grave en personas de raza negra.

ETIOPATOGENIA

Múltiples factores involucrados: Genéticos (HLA BB, DR3, DQW2 y C4AQO; déficit complemento: C2 y C4), ambientales (luz UV, virus,
drogas, hormonas) y alteración de la inmunorregulación (hiperactividad de linfocitos B y supresión de algunas funciones reguladoras del
LT y de los macrófagos).

ANATOMÍA PATOLÓGICA

o No hay dato histológico específico de LES. El cuerpo hematoxilínico es un signo raro pero particular de la enfermedad. Las
células LE son neutrófilos que han fagocitado restos nucleares.
o Lesiones cutáneas: en el LES agudo hay una degeneración vacuolar de las células basales de la epidermis (muy característicos
aunque no patognomónícos).
o Lesiones renales: prácticamente en todos los pacientes. Puede haber GN mesangial, GN focal, GN proliferatíva difusa (la más
frecuente y la más grave), GN membranosa y afección túbulo-intersticial.

CLÍNICA (NUEVOS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS)

o General (95%)
0 Locomotor (95%): Artromialgias y/o artritis: forma más frecuente de inicio y manifestación clínica más frecuente. Poliartritis no
erosiva, no deformante y simétrica. Liquido sinovial inflamatorio con C baio. Necrosis avascular. Miopatía.
o Piel (80%): Fotosensibilidad (60%), alopecia (50%), úlceras orales. Tres formas clínicas:
l. Lupus cutáneo agudo: eritema malar generalmente tras una exposición solar y en las exacerbaciones de la enfermedad.
2. Lupus cutánea subagudo (10%): subgrupo del lupus caracterizado por alta frecuencia de artritis y fotosensibilidad. No afec-

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tación renal ni SNC.
3. Lupus cutáneo crónico (deian cicatriz): Lupus discoide, Lupus profundo y Lupus discoide hipertrófico.
0 Neurológica (60%): Disfunción psíquica leve: manifestación más frecuente. Otras: depresión, ansiedad, psicosis, convulsiones.
El LES puede afectar cualquier región del encéfalo, así como las meninges, la médula espinal y nervios craneales y periféricos. Con
frecuencia hay alteraciones en el EEG y en el LCR.
o Pleuropulmonares (50%): Pleuritis (Io más frecuente). La infección pulmonar es la lesión pulmonar más frecuente y causa más
frecuente de infiltrados pulmonares en el LES.
Cardiovasculares (30-50%): Pericarditís (la más frecuente), miocarditis, fenómeno de Raynaud, HTA.
.O Renales (50%): proteinuria persistente Io más frecuente.
O Gastrointestinal (45%): inespecífica lo más frecuente. Manifestación más peligrosa la vasculítis intestinal.
O Ocular (15%): manifestación más importante la vasculitis retiniana (5%), que puede evolucionar a ceguera. Coniuntivitis,
epíescleritis, neuritis óptica, queratoconiuntivitis seca (++).
o Hematológicas (85%): anemia de trastornos crónicos (70%) y hemolítica (10%). Leucopenia (65%) y linfopenia (50%). Trombocito-
penia.
o Síndrome Antifosfolípido: trombosis, abortos de repetición y trombocitopenia, ¡unto a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos.
Más frecuente en enfermos de LES pero también se ha descrito en otras enfermedades y en personas sanas.

ANALÍTICA

o ANA en el 95% de los pacientes. Anti-Sm el más específico pero sólo en un 30%. Anti ADN nativo también muy específicos.
o En un 5% no ANA: predominan lesiones cutáneas y Raynaud. Rara afectación SNC o renal. Mayor fotosensibilidad.
o Complemento en líquido sinovial y en suero disminuido.

PRONÓSTICO

o Crónico, con periodos de actividad y de remisión.

o Principales causas de muerte infecciones, nefropatía y lesiones neurológicas.
o > 75% sobreviven a los 5-10 años del diagnósticos

TRATAMIENTO

o Evitar exposición solar en los enfermos con fotosensibilidad.

Manifestaciones cutáneas: si son las únicas pueden darse corticoides tópicos o intralesionales. Si son extensas o se acompañan de
manifestación articular antipalúdicos.
Artralgias, artritis, mialgias, fiebre y serositis leve: AlNEs.
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Nefropatía lúpica: nada, corticoides + ciclofosfamida si GMN proliferatíva, diálisis o trasplante si nefropatía crónica terminal.
Corticoides: tratamiento ”base" del LES.
Manifestaciones graves o que no responden a corticoides: inmunosupresores (riesgo de complicaciones infecciosas).

LUPUS Y EMBARAZO

o Tasas de fertilidad son normales, aunque existe elevada frecuencia de aborto espontáneo y de muerte intraútero. El LES no es con-

¿“es
MR
i1
 V. ENFERMEDADES INFLAMATORlAS DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA
f

traindicación absoluta del embarazo, pero no se aconseia la gestación en fases de actividad de la enfermedad. El embarazo tie-
ne un efecto variable sobre la actividad del LES. Se reactiva en un pequeño grupo de muieres. La gestación contraindica el trata-
miento con inmunosupresores.

LUPUS NEONATAL: por transmisión anticuerpos maternos antiRo a través de la placenta. Erupción cutónea, bloqueo cardiaco congéni-
to y trombocitopenia.

LUPUS INDUCIDO POR FÁRMACOS: raro excepto con procainamida (el mas frecuente) e hidralazina. Todos tienen ANA y la mayoría
Ac antihistonas.

2. ESCLEROSIS SlSTÉMICA
Trastorno multísistémico de etiología desconocida caracterizado por fibrosis de la piel, vasos sanguíneos y órganos internos.
Más frecuente en muieres.
Útil en su diagnóstico la capilaroscopia del lecho ungueal (megacapilares con/sin pérdida de capilares).

CIASIFICACIÓN

o Esclerosis sistémica. Hay 2 formas: difusa (afectación visceral temprana, Ac Antitopoisomerasa l: 40% y Anticentrómero: 5%,
pronóstico malo) y limitada (Ac Anticentrómero: 70-80%, síndrome CREST, meior pronóstico, salvo asociación con HTP —
lesión pulmonar mós frecuente- o cirrosis biliar primaria),
0 Esclerodermia localizada.
- Fascitis eosinofílica.
o Alteraciones esclerodermiformes inducidas por sustancias químicas: Cloruro de polivinilo, Aceite tóxico, L-triptófano (síndrome
de eosinofilia-mialgia).
o Síndromes pseudoesclerodermiformes.

ETIOPATOGENIA

o Predisposición genética y factores ambientales (distintas sustancias químicas).

o Trastorno en la síntesis de colágeno, alteraciones vasculares y anomalías inmunológicas
o Parece que el microquimerismo está involucrado en su patogenia.

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CLÍNICA

Inicio con frecuencia insidioso: dolores generalizados, rigidez, cansancio y/o pérdida de peso. Los primeros síntomas suelen ser un
fenómeno de Raynaud con un progresivo endurecimiento cutóneo, sobre todo de las manos.
o Cutónea: Fase edematosa: afecta fundamentalmente los dedos de las manos (dedos en salchicha), Fase indurativo y Fase
atrófica. Frecuentes las telangiectasias.
Músculo-esquéleticas (+++ manos y rodillas): artralgias, poliartritis simétrica no erosiva, reabsorciones óseas.
o Gastrointestinales (manifestaciones viscerales mas frecuentes). El esófago es el órgano interno mós frecuentemente afectado
sobre todo en su parte distal.
o Pulmonares (segunda manifestación visceral más frecuente: 60%). Mal pronóstico (principal causa de muerte). EI síntoma mas
frecuente es la disnea de esfuerzo.
o Otros: cardiaca, renal (crisis renal esclerodérmica con anemia hemolítica microangiopótica, HTA maligna).

MARCADORES INMUNOLÓGICOS

ANA+ (90%). Son específicos: Antitopoisomerasa | (anti Scl70): Ac mas específicos de la ES, Anticentrómero y Anti nucleolares.

TRATAMlENTO
El fármaco mas empleado es la D-penicilamina. Tratamiento de los órganos afectados (los lECA han meiorado el pronóstico cuan-
do hay HTA o crisis renal). No utilizar betabloqueantes en Raynoud; utilizar vasodilatadores. (IECAs, ARAII, antagonistas del calcio,
alfa bloqueantes o inhibidores de Ia fosfodiesterasa)

3. POLIMIOSITIS (PM). DERMATOMIOSITIS (DM)

Trastornos de etiología desconocida en los que el sistema músculo-esquelético resulta dañado por proceso inflamatorio no supurativo
(predominio linfocítico)
Más frecuente en muieres, excepto en Ia forma tipo ||| (asociada a neoplasias) que es mas frecuente en el varón. Se asocia a HLA
B8 y DRW52

CLÍNICA

0 Alteraciones musculares (+++):Debilidad muscular, simétrica y difusa: músculos proximales extremidades, tronco y cuello,
dolor,...
Cutanea: eritema en heliotropo, pópulas de Gottron, edema periorbitario,...
o Artralgias/artritis transitoria, no erosiva
o Otras
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CIASIFICACIÓN
<_n:
C)
o Tipo I: PM Idiopática Primaria (30%)
9
eB
,9 o Tipo ll: DM Idiopática Primaria (20%)
o Tipo Ill: DM (o PM) asociada con neoplasia (5-8%)
o Tipo IV: DM (PM) infantil (8-1 2%). Frecuente calcificación subcutónea

6““
CK

® MR
 CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

. Tipo V: Polimiositis o Dermatomiositis asociada con enfermedad del teiido conectivo (20%)

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS: aumento de enzimas musculares, EMG, biopsia muscular, descartar paraneoplasias

PRONOSTICO: Muerte generalmente por causas pulmonares, renales y cardiacos

TRATAMIENTO: Glucocorticoides sólos o con azatioprina

4. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)

o Combinación de signos clínicos semeiantes a A.R., LES, esclerodermia y polimiositis y títulos T de anti-UI -RNP.
o El fenómeno de Raynaud es el síntoma más precoz y persistente.
o Principal causa de muerte la HTPulmonar.

5. SÍNDROME DE SJÓGREN
o Trastorno inmunitario crónico de etiología desconocida que se define por la asociación de queratoconiuntivitis seca y xerostomía.
o Muíeres de edad media.
o Puede ser primario (HLA-BS, DR3 y DRW52, evolución lenta y benigna) o secundario.
o Infiltrado inflamatorio de LT activados (predominan los CD4) en acinis exocrinos. Según evoluciona el proceso inflamatorio se va
produciendo destrucción acinar e hipofunción glandular.
o Los síntomas más frecuentes son la sequedad ocular y bucal.
. En 1/3 de los pacientes hay afectación extraglandular: fatigabilidad, fiebre, mialgias y artralgias, pulmonares (neumonitis intersti-
cial), psedolinfoma (I 0%): curso clínico benigno pero características histológicos de linfoma (I 0% evoluciona a linfoma linfocítico).
o FR en la mayoría de pacientes. ANA en el 40-75%: antiRo, antiLa.
o Biopsia de glándulas salivares menores: Infiltrado Iinfocitico.
o No existe tratamiento eficaz contra destrucción de glándulas exocrinos. Tratamiento sintomático con lágrimas artificiales, nebuliza-
ciones nasales, ingesta abundante líquida.

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