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Sindrome Ureico Hemolitico

Este documento presenta el caso clínico de una niña de 11 meses de edad que ingresó al hospital con síntomas respiratorios, hematuria, diarrea, palidez, oliguria y anemia hemolítica microangiopática sugestiva de síndrome urémico hemolítico. Los exámenes de laboratorio mostraron anemia severa, trombocitopenia, insuficiencia renal aguda y hallazgos compatibles con daño microvascular. El diagnóstico diferencial incluyó otras causas de coagulopatía diseminada.
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Sindrome Ureico Hemolitico

Este documento presenta el caso clínico de una niña de 11 meses de edad que ingresó al hospital con síntomas respiratorios, hematuria, diarrea, palidez, oliguria y anemia hemolítica microangiopática sugestiva de síndrome urémico hemolítico. Los exámenes de laboratorio mostraron anemia severa, trombocitopenia, insuficiencia renal aguda y hallazgos compatibles con daño microvascular. El diagnóstico diferencial incluyó otras causas de coagulopatía diseminada.
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SINDROME

UREICO
HEMOLITICO
Profundizacion de Nefrologia
INTEGRANTES:
NICOLLE ALARCON
YINARY LOPEZ
NATALIA RUIZ

ASESOR: JAMES WILSON


Profundizacion de Nefrologia
TABLA DE CONTENIDO
1.Definición
2.Epidemiología
3.TIPOS: Sindrome hemolitico
uremico típico
4.Fisiopatología
5.sindrome hemolitico atípico
TABLA DE CONTENIDO
6.Sindrome hemolitico infeccioso
7.Hallazgos clínicos y laboratorios
8.Diagnostico
9.Diagnostico diferencial
10.Tratamiento
11.Prevención
SINDROME UREICO HEMOLITICO
Anemia hemolítica no inmune

Ttrombocitopenia

Insuficiencia renal aguda


MAT
EPIDEMIOLOGÍA
El SHU secundario a bacterias En Suramérica, especialmente en
productoras de shigatoxina Argentina, es 5 a 10 veces
(SHU-STEC) tiene una incidencia mayor que en Norteamérica,
anual de 3-6,1/100.000 niños, en siendo frecuente en áreas rurales
edades comprendidas entre 5 a 7 y de clima caliente con picos entre
años. Corresponde al 90% de junio y septiembre, pudiendo
todos los casos de SHU en el suceder de forma esporádica o en
mundo. brotes.
EPIDEMIOLOGÍA
El riesgo de desarrollar SHU una incidencia anual de 3,3 por
posterior a un episodio de diarrea millón de niños menores de 18
con sangre por E. coli es del 15% años. Ocurre a cualquier edad,
aproximadamente, aunque en siendo más frecuente en la
general tiene un curso benigno y población pediátrica, y, de ellos, el
la recuperación puede ser 70% tiene su primer episodio
espontánea; el 26% desarrolla antes de los 2 años. Afecta a
falla renal y del 3 al 5% muere. ambos sexos, aunque hay leve
predominio por el sexo femenino.
FISIOPATOLOGIA
SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO TÍPICO
Esta bacteria se adquiere por medio
del consumo de alimentos
Conocido también como diarrea
positivo (SHU D+) o SHU- contaminados con heces de animales
STEC, haciendo referencia a la y carnes poco cocidas, especialmente
infección por bacterias de ganado vacuno y bovino, aunque
productoras de shigatoxina también se ha aislado en ciervos,
(Stx), como Eschericha coli ovejas, cabras, caballos, perros,
enterohemorrágica o Shigella pájaros y moscas
dysenteriae..
SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO TÍPICO
PERÍODO DE INCUBACIÓN
ES DE 1 A 10 DÍAS
Tiempo en el cual la Stx es liberada en el tracto
gastrointestinal, donde altera al enterocito por la liberación
de IL-8 y otras citoquinas pro inflamatorias que atraen
neutrófilos y macrófagos al sitio de infección, causando
diarrea sanguinolenta profusa característica de esta
patología.
SINDROME HEMOLITICO ATIPICO

ES UNA ANEMIA HEMOLÍTICA


MICROANGIOPÁTICA QUE AFECTA
FUNDAMENTALMENTE AL RIÑÓN Y TIENE
SU INICIO EN LA LESIÓN DEL ENDOTELIO
CAPILAR GLOMERULAR. EN LA MAYORÍA
DE LOS PACIENTES EL SÍNDROME SE
ASOCIA A INFECCIONES
GASTROINTESTINALES Y DIARREA
CAUSADAS POR E. COLI
SINDROME HEMOLITICO UREMICO INFECCIOSO NO
DIARREICO

El Streptococcus pneumoniae puede


ocasionar una forma rara y severa de SHU
sin diarrea.
Relacionada con la exposición al antígeno T.

El S. pneumoniae produce neuroaminidasas


circulantes que se encargan de remover el
ácido N-acetilneuramínico de la superficie
de las células, exponiendo al antígeno T

Causando anemia hemolítica,


trombocitopenia e injuria microvascular.
v
HALLAZGOS CLINICOS Y
DE LABORATORIO

TROMBOCITOPENIA
GASTROINTESTINAL ANEMIA HEMOLITICA
MICROANGIOPATICA

HALLAZGOS CLINICOS Y
DE LABORATORIO

COAGULACION
SISTEMA NERVIOSO
INJURIA RENAL AGUDA
CENTRAL

HALLAZGOS CLINICOS Y
DE LABORATORIO

OTROS
CARDIOVASCULAR SINTOMAS GENERALES

DIAGNOSTICO
La presencia de anemia hemolítica,
injuria renal aguda y trombocitopenia,
considerando la historia epidemiológica y
familiar.
La detección de shigatoxinas en heces.
La biopsia no es necesaria para el
diagnóstico definitivo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Existen muchas condiciones que comparten características clínicas y
paraclínicas con el SHU.
patologías:

Coagulación intravascular Púrpura trombocitopénica


diseminada trombótica

Desorden del metabolismo de Dengue hemorrágico


cobalamina
TRATAMIENTO
El enfoque inicial, manejo adecuado y
oportuno de estos pacientes son la clave
del éxito para lograr supervivencia con
las menores secuelas posibles a largo
plazo.
Todos los pacientes en quienes se
sospeche SHU deben enviarse a centros
nefrológicos especializados o a unidad de
cuidado intensivo.
Medidas generales Líquidos y electrolitos
el aporte hídrico debe ajustarse a las
Se debe garantizar un acceso condiciones del paciente y evolución
venoso central para la realización de la enfermedad. Se ha demostrado
que la expansión de volumen en
de terapia de reemplazo renal,
pacientes deshidratados ayuda a
recambio plasmático o conservar la diuresis, mejora el
administración de hemoderivados. pronóstico renal y evita diálisis y
secuelas a largo plazo.
Hipertensión: Terapia de reemplazo renal:
inicialmente se debe corregir la es requerida en el 50-70% de los casos
sobrecarga de líquidos. Los en la fase aguda de la enfermedad. Las
antihipertensivos de primera línea indicaciones para iniciar terapias de
son los bloqueadores de canales reemplazo renal son:
de calcio uremia sintomática
BUN
nifedipino 0,25 mg/kg sobrecarga severa de líquidos
amlodipino 0,1 mg/kg) desórdenes electrolíticos y ácido base
Anemia: Trombocitopenia:
se indica transfusión sanguínea
cuando la hemoglobina es menor la transfusión de plaquetas está
contraindicada, porque empeora el
de 6mg/dl, o un valor mayor, pero
cuadro de MAT, a menos que exista
que genere repercusión una condición hemorrágica severa o se
hemodinámica, como soplo planee un procedimiento quirúrgico.
cardíaco, taquicardia, hipoxemia o
perfusión distal disminuida
HEMODIALISIS

la diálisis peritoneal es preferida en pacientes con SHU-


STEC, teniendo en cuenta que la presencia de disentería,
síntomas abdominales y trombocitopenia no
contraindican la colocación del catéter. Por otro lado, si
se sospecha SHUa, se prefiere la utilización de
hemodiálisis, por la utilización del acceso venoso central
para la realización de recambios plasmáticos.

Trasplante renal:

aproximadamente el 8% de los pacientes con SHU típico


y el 20% de los pacientes con SHUa desarrollan
enfermedad renal en estadio terminal como secuela
importante, siendo el trasplante renal la única
alternativa; sin embargo, la tasa de recurrencia es del 20-
100%
HISTOPATOLOGÍA DE LOS
HALLAZGOS EN LA BIOPSIA
RENAL DE PACIENTES CON SHU
PREVENCIÓN
Debido al carácter infeccioso de la
enfermedad, se han propuesto
diferentes medidas de higiene para
intentar controlar la aparición tanto de
brotes como de casos esporádicos
CASO CLINICO
Niña M.S.C. de 11 meses.de edad ingresó el 7/3/22 con historia de 8 días de presentar cuadro
respiratorio consistente en tos seca, rinorrea serosa bilateral, acompañado de fiebre no
cuantificada, hematuria macroscópica de 6 días de evolución en 4 ocasiones, diarrea caracterizada
por evacuaciones amarillentas, acuosas con moco sin sangre acompañadas de vómitos; palidez
mucocutanea de 2 días y 1 día de evolución de oliguria; recibió tratamiento a base de ampicilína y
trimetropin sulfa oral 2 días después de comenzar su sintomatología extrahospitalariamente.
Antecedentes personales patológicos y familiares negativos al examen físico PE = 8 kg FC - 135 x'
FR = 25 x' T = 38°C conciente, hidratada con acentuada palidez mucocutanea, parálisis facial con
desviación de comisura labial hacia la derecha, hiperemia faríngea, pulmones con rudeza
respiratoria, corazón normal, abdomen no distendió sin viceromegalia, flacidez e hipotonia de
extremidades. Examenes: — Hemoglobina 4 gr/dl, Hematocríto 13 % , plaquetas 100,000,
leucocitos 17.000 con neutrofi-los 60, eosinofilos 2, linfocitos 38, reticulocitos 12 % , glóbulos
rojos 1.510.000, frotis de sangre periférica: glóbulos rojos crenados y basofilia difusa; nitrógeno
ureico.
CASO CLINICO

(BUN) 125 mg/dl, creatínina 2.8 mg/dl, electrolitos: NA 136 meg/l, K 5 meq/l, examen de orina:
proteínas + + + + , sangre + + +, eritrociturta numerosa, leucocituria 1 5 - 2 0 por campo, cilindros
hialinos y granulosos 2 por campo, proteínas totales 6.9 g/dl, albúmina 2.9 gr/dl, globulinas 4
gr/dl, relación A/G 0.7, Coombs directo negativo, velocidad de eritrosedimentación 75 mm/hora,
osmo-lalidad urinaria 198 mom/kg H20, sodio urinario 41 meq/l, TSGO 7u, TSGP 3u, fosfatasa
alcalina 41u, urocultivo y coprocultívo negativos, examen de heces normal.
CUIDADOS DE ENFERMERIA
manejo de liquidos
acceso venosos
valoracion
transfusion sanguinea
laboratorios
control de sv

CASO CLINICO
La paciente cursó con oliguria durante 6 días restableciéndose una diuresis de 1.3 ml/kg/hora al
7o. día de hospitalización, no se le practicó diálisis peritoneal su evolución fue satisfactoria con
el manejo dietético y balance hidroelectrolítico, recibió 2 transfusiones de sangre completa a los
3 y 12 días de su hospitalización, se complicó con una bronconeumonía la cual se resolvió con
tratamiento antibiótico, el BUN y creatinina se normalizaron a los 21 dt'as de su hospitalización,
dándosele de alta a los 26 días, en un control un mes después en la consulta externa se observó
en un buen estado general.
BIBLIOGRAFIA

AR TIC UL O C IE N T IF IC O
tic o ur é m ic o Dia na
Síndrome hemolí ez, MD Nefróloga
Carolina Be llo M árq u
ina m ia U niv e rsida d d e
pediatra Urod
Antioquia
MU CH AS
GRA CIA S

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