pediatría
TUMOR DE WILMS
Palabras clave: aumento de volumen abdominal, coloración rojiza en orina, aniridia (ausencia de iris), WAGR,
WT1, Sx Denys-Drash, Sx Beckwhit-Wiedemann
DEFINICIÓN
Es una neoplasia mesodérmica que se presenta en la cavidad abdominal. Está compuesto por epitelio, blastema
y estroma.
Es el tumor renal más frecuente à 80% de los tumores
Es el segundo tumor abdominal maligno con mayor prevalencia en la infancia. (después del NEUROBLASTOMA)
Edad de presentación à 1 – 5 años (pico entre 2-3 años)
J
O
Y ETIOLOGÍA
A
S Se origina del blastema metanéfrico primitivo.
Asociado a anomalías congénitas y síndromes de predisposición
• Gen WT1 en el cromosoma 11p13
• Sx de Beckwtih-Wiedemann (hemihipertrofia, macroglosia, onfalocele,
E
N visceromegalia e hipoglucemia)
A • Sx de Denys-Drash (pseudohermafroditismo masculino, Insuf renal precoz por esclerosis)
R
M • Sx de WAGR
o WILMS + ANIRIDIA + GENITOURINARIAS MALFORMACIONES + RETRASO MENTAL
Dos tipos histológicos
• Favorable/Convencional: predominan células epiteliales y elementos del estroma.
• Desfavorable/Anaplásico: núcleos celulares hipercromáticos y aumento del número de mitosis.
CLÍNICA
• MASA ABDOMINAL ASINTOMÁTICA à el signo más frecuente (75 % de los casos)
o Aparece en un flanco, es redondeada, elástica, no suele superar línea media.
• Hipertensión arterial: por compresión de la arteria renal y producción de renina
• Hematuria: macro o microscópica
• Policitemia: por producción de eritropoyetina
TRIADA: ANIRIDIA + HEMIHIPERTROFIA + MALFORMACIONES GENITOURINARIAS
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pediatría
DIAGNÓSTICO
GOLD STANDARD: HISTOLÓGICO POR BIOPSIA TRANSLUMBAR
• Ultrasonido: SE RECOMEINDA PARA CONFIRMAR DIAGNÓSTICO Y LOCALIZACIÓN. Útil, no invasiva y
barata
• TAC/RM: corrobora origen intrarrenal y extensión. Valora afección de vena cava inferior y el riñón
contralateral
• Hemograma: puede ser normal (incluso la función renal)
• Rx abdomen: se ve principalmente por el efecto masa METASTASIS:
• Rx tórax: para detectar metástasis pulmonares. GANGLIOS BASALES Y PULMÓN
National Wilms Tumor Study (NWTS) Estadios:
J Estadio I: Limitado al riiñón, con cápsula íntegra y extirpación completa
O Estadio II: Situado más allá del riñón, pero con cápsula íntegra y extirpación completa
Y Estadio III: Restos tumorales posquirúrgicos, sin afectación hematógena.
A Estadio IV: Metástasis hematógenas
S Estadio V: Afectación bilateral
TRATAMIENTO
E
N
A 1RA ELECCIÓN: NEFROURETERECTOMÍA + QUIMIOTERAPA
R
M • Radioterapia en casos avanzados (locoregional y/o metástasis)
• Se puede aplicar quimioterapia preoperatoria con el objetivo de citorreducción y posteriormente cirugía.
o Riesgo moderado: Vincristina y Actinomicina D
o Riesgo alto: Doxorrubicina y Ciclofosfamida
PRONÓSTICO
Son marcadores de buen pronóstico:
• Tipo histológico favorable
• Estadios I y II
• Edad menor de 2 años
• Masa tumoral pequeña.
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