Apuntes-ELA.

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Fisioterapia en Patología Cardiorespiratoria, Gerontológica y

Pediátrica
3º Grado en Fisioterapia

Facultad de Ciencias de la Salud

Universidad de Granada

Reservados todos los derechos.

No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.
 Fisioterapia en patología cardiorrespiratoria, gerontológica y pediátrica
Irene cabrera

ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.
Enfermedad neuromuscular (ENM): Conjunto de + de 150 enfermedades con diversas
manifestaciones y grado de afectación. Algunas se consideran raras por su baja frecuencia.
Tienen un origen genético o adquiridas y pueden aparecer en cualquier momento de la vida

Las ENM puede afectar a diferentes niveles del aparato neuromuscular, desde la médula espinal
hasta los nervios periféricos, la unión neuromuscular y los músculos

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Son heterogéneas por lo que tienen una evolución variable: agudo, subagudo o crónico

La manifestación clínica más común es la pérdida de fuerza, con frecuencia progresiva.

Un factor importante relacionado con el aumento de la morbimortalidad en todas ellas es la
afectación de los músculos respiratorios y la insuficiencia respiratoria. El fallo ventilatorio y la
cardiopatía son las principales causas de fallecimiento

1. Datos epidemiológicos
- Más de 60.000 personas en España y en + 50% de los casos la enfermedad se inicia en la infancia.
- La ELA y las distrofias musculares son 2 de las principales causas de discapacidad en España.
- La ELA es la más prevalente de las ENM
- DMD enfermedad genética muscular más frecuente en la infancia.
- El 20% de los casos de enfermedades raras corresponden a ENM. (SEN)
- Más de 3.000 personas en España.
- Se diagnostican 3 casos nuevos de ELA/día
- Prevalencia global estimada de 286 casos por millón de habitantes (1 de cada 3500 individuos
podría desarrollar una ENM a lo largo de su vida).

2. Presentación clínica
- Enfermedades crónicas y progresivas.
- Su principal característica es la pérdida progresiva de fuerza muscular junto con la degeneración del
conjunto de los músculos y de los nervios que los controlan.
- Pueden presentar fatigabilidad, atrofia muscular, miotonía, calambres, compromiso cardíaco,
alteraciones sensitivas o autonómicas.

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- La debilidad determina la aparición de problemas secundarios que incluyen ortopédicos

(deformidades articulares, rigidez, escoliosis que llega a comprometer al sistema respiratorio),
respiratorios, deglutorios.
- Características clínicas, progresión y afectación funcional varía entre pacientes y enfermedades.

Signos y síntomas motores

- Debilidad
- Atrofia muscular: que se relaciona con esa debilidad muscular y es importante porque va
progresando a medida que progresa la enfermedad

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- Tono muscular se encuentra generalmente reducido y aparece hiporreflexia
- Calambres musculares, contracturas derivadas de la progresión de la enfermedad asociadas a la
inmovilidad, miotonías (es la dificultad que presenta el paciente de relajar la musculatura tras
una contracción voluntaria)
- Fasciculaciones, son contracciones involuntarias de las fibras de una UM
- Fatigabilidad
- Reducción de la capacidad de ejercicio

Signos y síntomas no motores

- Manifestaciones sensitivas: Alteraciones sensitivas (táctil, dolor, temperatura, propiocepción,
palestesia)
- Manifestaciones autonómicas: Taquicardia, hipotensión ortostática, alteración motilidad
esófago, estreñimiento, etc.

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Como vemos existe una complejidad etiológica, diagnóstica y pronóstica, Abordaje interdisciplinar.

Alteraciones respiratorias
- Evolución progresiva, aunque al inicio no suele haber alteración respiratoria en las etapas
finales la mayoría presentan alteraciones respiratorias
- Disnea de esfuerzo moderada, intolerancia al decúbito.
- En fases avanzadas de la enfermedad pueden presentar signos específicos de afectación
respiratoria como taquipnea, uso de la musculatura accesoria y pérdida de la sincronía tórax y
abdomen.

- Afectación muscular inspiratoria: patrón ventilatorio restrictivo, porque se afecta toda la

bomba respiratoria, con reducción del volumen corriente y de la capacidad inspiratoria.
Ventilación rápida y superficial
Progresiva debilidad muscular inspiratoria asociada a un aumento del trabajo respiratorio,
predispone a atelectasias basales y a una reducción de la compliance pulmonar y del tórax

- Afectación muscular espiratoria: factor + importante para la tos ineficaz, con incapacidad de
eliminar adecuadamente las secreciones, facilitando la aparición de infecciones respiratorias.

- Afectación de la musculatura orofaríngea: deterioro del mecanismo de la deglución e

incremento la probabilidad de broncoaspiración

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(En esta tabla vemos con que se relaciona cada afectación y en que enfermedad neuromuscular
es más frecuente)

Síntomas y signos relacionados con el fallo respiratorio

Debemos estar atentos a la aparición

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de estos signos y síntomas ya que nos
indican que puede haber una
afectación respiratoria

3. Problemas cínicos en el paciente respiratorio

- Retención de secreciones
- Pérdida de volumen respiratorio.
- Incremento del trabajo respiratorio
- Desacondicionamiento global.
- Incompetencia muscular respiratoria.

4. Objetivos principales de la fisioterapia respiratoria

- Reeducar la ventilación.
- Mantener la compliance toracopulmonar.
- Movilizar y expulsar las secreciones.
- Entrenar la musculatura respiratoria.
- Mantener la capacidad física y evitar el desuso (sobre todo en etapas iniciales y en función de
cada paciente)

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ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

Enfermedad progresiva que se asocia con destrucción de motoneurona inferior y superior. Las
células responsables de controlar los músculos voluntarios del cuerpo dejan de funcionar y
mueren.
Los síntomas suelen aparecer por primera vez después de los 40 años, pero en algunos casos la
enfermedad se manifiesta en una edad más temprana.
Una vez aparece la mayoría de los enfermos vive entre 2 y 5 años hasta que aparecen los
problemas respiratorios que suelen causar la muerte.
La mayoría de los enfermos no ven resentida su capacidad cognitiva

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Pese a desconocer el origen se sabe que la enfermedad afecta a dos tipos de células nerviosas, las
motoneuronas superiores e inferiores. Las motoneuronas superiores transmiten información a las
inferiores que se encuentran en la medula espinal. Estas transmiten los impulsos nerviosos a la
musculatura voluntaria. Cuando la enfermedad aparece este sistema de signos vitales entra en un
estado de caos y los músculos se van debilitando al no recibir las señales habituales.

La mayor incertidumbre de la enfermedad es el origen de esa degeneración neuronal. En los casos

hereditarios, los padres transmiten las mutaciones genéticas a sus hijos, aunque el ELA implica
gran cantidad de gener con múltiples efectos sobre las neuronas motoras lo que dificulta
determina con precisión los desencadenantes.
Cuando la enfermedad aparece de forma esporádica la causalidad aumenta: toxinas virus, estilo

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de vida o factores medioambientales… por lo que no se conoce un origen concreto.

Además de la musculatura y las neuronas motoras el ELA puede involucrar otras estructuras como
inflamación en el cerebro, células defectuosas en el sistema inmune que causen la muerte de las
neuronas motoras y alteración en el comportamiento.

1. Epidemiología:
1-2,5 casos por 100000 hab.
Edad de inicio ≈ 40 años con aumento de la incidencia con edad hasta los 70.
5-10% son heredarías
En el 90% de los casos se manifiesta de forma abrupta, el 10% restante son de herencia familiar

2. Fisiopatología:
- Mutaciones en genes SOD1 y C90FR72
- Encefalopatía crónica traumática, exposición a metales pesados, tabaco e infecciones
- Agregados de proteínas mal plegadas.
- Defectos en el procesamiento de ARN.
- Otros mecanismos celulares (disfunción mitochondrial, estrés oxidativo, transporte axonal,
excitotoxicidad inducida por glutamate e inflamación)
- Intervienen por tanto: factores genéticos, factores ambientales y el estilo de vida

3. Fenotipos:
- ELA (66% casos): combinación motoneurona superior e inferior, es la que tiene una progresión
mucho más rápida
- ELA de inicio bulbar (20% casos): afecta principalmente de forma selectiva la musculatura bulbar
(disartria, disfagia).
- Atrofia muscular progresiva (10 % casos): afecta 2ª motoneurona.
- Esclerosis lateral primaria (0,5% casos): motoneurona superior. Es la más lenta en su evolución

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Cuando el inicio es bulbar nos encontramos con síntomas de motoneurona superior como:

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aumento de reflejos, debilidad de la musculatura facial, disartria, fasciculaciones en la lengua… A
nivel de extremidades aparece debilidad, signo de Babinski.

4. Síntomas
- Síntomas bulbares (20-30%) : disartria, disfagia, sialorrea, sensación de asfixia al estar acostado,
tos débil.
- Fallo respiratorio: disnea, somnolencia diurna, fatiga, dolor de cabeza matutino, sensación de
embotamiento, sueño no reparador, ortopnea, infecciones pulmonares frecuentes, debilidad en
tos.
- Extremidades (70-80%): debilidad focal (sensibilidad preservada), debilidad distal, caídas y
tropiezos, afectación de la destreza manual, atrofia muscular, fasciculaciones, calambres. –
- Debilidad musculatura tronco y cervical.
- Cognitivos: cambios comportamentales, apatía, falta de motivación, dificultad para llevar a cabo
tareas complejas, falta de concentración, labilidad emocional. ≈10– 15% → trastorno
neurocognitivo frontotemporal ≈ 35% cambios cognitivos moderados.

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- “Presentación clásica”: debilidad muscular progresiva asimétrica y atrofia (MN inferior) + signos
de hiperreflexia (MN superior).

Los problemas derivados de la afectación de los músculos respiratorios constituyen la principal

causa de morbimortalidad y condicionan en gran parte el pronóstico de la enfermedad.
Disfunción de los músculos respiratorios interfieren con:
- Capacidad de mantener una ventilación alveolar efectiva –
- Capacidad de generar una tos efectiva para eliminar las secreciones respiratorias
- Capacidad de proteger a la vía aérea durante la deglución

Síntomas y signos de hipoventilación alveolar nocturna

La alteración de la arquitectura del sueño secundaria a los microdespertares desencadenados por
las desaturaciones nocturnas dan lugar a dificultades para conciliar el sueño, sensación de sueño
no reparador, cefalea matutina, somnolencia diurna, dificultades de concentración o memoria o
alteraciones cognitivas.
Episodios de hipoventilación → debilidad de los músculos respiratorios → disminución de la SaO2
y aumento de la PaCO2. Los episodios de hipoventilación nocturna se relacionan con la evolución
de la enfermedad.

5. Evaluación:
Escala ALS FRS (Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale) modificada:

Lo que hace es puntuar de 0-4 diferentes aspecos funcionales que pueden verse afectados en
estos pacientes. Entre ellos nos encontramos con: comunicación, salivación, deglución, escritura,
cortar y manejar alimentos, vestido e higiene, girarse en la cama y ajustarse la ropa en la cama,
deambulación, subir escaleras, disnea, ortopnea, insuficiencia respiratoria.

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Además evaluaré:
- Valoración de la fuerza y rango de movimiento para ver como es la afectación y en qué niveles
- Evaluación de la postura y transferencias.
- Control postural y marcha.
- Funcionalidad: escala de independencia funcional.
- Evaluación de la fatiga: escala de gravedad de la fatiga, EVA.
- Evaluación de disnea y capacidad de ejercicio (adaptada al estado clínico)

Observación:
- Auscultación respiratoria (roncus, crepitantes).
- Frecuencia respiratoria
- Patrón respiratorio y movilidad de la caja torácica.
- Coordinación toracoabdominal
- Presencia y gravedad de alteraciones esqueléticas: deformidad de la caja torácica, cifosis y
escoliosis.

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- Aparición de signos de insuficiencia respiratoria: uso de musculatura accesoria, obnubilación,

cianosis, taquipnea o, en general, cualquiera que sugiera la presencia de insuficiencia
respiratoria.

Espirometría
- Capacidad vital forzada
- Volumen espiratorio forzado en el primer segundo

Flujos

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- Flujo pico espiratorio
- Flujo pico de tos

Fuerza de la musculatura respiratoria

- Presión espiratoria máxima
- Presión inspiratoria máxima

Otros
- FC y SpO2
- Gasometría

¿Qué esperamos encontrar?

- CVF reducida.

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- FEV1/VEMS reducido
- CVF/FEV1 normal.
- CPT reducida.
- VR se mantiene o aumentado.
- Disminución CVF de sedestación a supino (<25%) podría indicar debilidad diafragmática
En cuanto al flujo:
- FPT reducido (<160-180, 270 l/min)
- FPE reducido

- PIMax (se relaciona con alteraciones EMG en diafragma y desaturaciones nocturnas atención
si PImax y/o SNIP <40 cmH2O o <65 cmH2O + síntomas de hipoventilación) y PEmax reducidas
(<60cmH2O tos)

- Pulsioximetría nocturna: porcentaje de tiempo con SpO2 menor de 90%, nos indica si hay
desaturaciones durante el sueño
- Gasometría, polisomnografía.
Por lo que nos encontramos como problemas principales en el paciente con ELA: Alteración
ventilatoria restrictiva, alteraciones en el sueño y dificultades para el manejo de secreciones.

Síntomas y signos relacionados con el fallo

respiratorio:

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Debilidad muscular → tos no efectiva → mayor riesgo de complicaciones (aspiración, infecciones

recurrentes del tracto respiratorio)

Reducida complicance, aumento de resistencia vía aérea, mayores demandas ventilatorias →

insuficiencia respiratoria (primero durante el sueño y progresivamente conlleva una
hipoventilación diurna).

Disfunción bulbar: los Cambios en habla, deglución y salivación nos pueden indicar la existencia de
una afectación de la musculatura bulbar. Además: (MN superior) reflejos patológicos (maseterino,

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nauseoso) y (MN inferior) debilidad muscular, atrofia, fasciculaciones en mandíbula, cara, lengua
y paladar.

6. Intervención
- Ejercicios orientados a la postura (riesgo de UPP), prevención de dolor y disminuir la presencia de
contracturas y riesgo de subluxación articular → relación postura – función respiratoria
- Ejercicios activos, pasivos o activo-asistidos para mantenimiento del recorrido articular y calidad
tisular.
- Transferencias
- Ante la presencia de desacondicionamiento:
o Evitar la fatiga, por lo que reducimos la intensidad, incluimos muchos descansos,
pausas… lo que tratamos es de maximizar y mantener la función el mayor tiempo
posible.

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o Debemos monitorizar la fatiga
o Ejercicio→ Objetivos: maximizar fuerza de musculatura no afecta periférica o con
afectación leve, prevenir desuso, efectos positivos a nivel psicológico, apetito y sueño.
o Ejercicios de resistencia: fuerza >3, intensidad baja, carga baja (hidroterapia,
caminar), 50-65% FC máxima, sin fatiga.
o Se usa personas en etapa inicial-media. Más adecuados en pacientes con
enfermedades con progresión más lenta.
o Reducir resistencia y repeticiones con la progresión, evitar sobreuso.
Objetivos a nivel respiratorio:
- Facilitar la movilización y expulsión de las secreciones
- Mantener la compliance toracopulmonar.
- Mantener la función pulmonar
- Reducir la incidencia de complicaciones respiratorias

¿Qué vamos a hacer a nivel respiratorio?

Aspectos clave: la ventilación y el manejo de las secreciones respiratorias
- Fisioterapia respiratoria → asistir las fases respiratorias y, en fases avanzadas, sustituir la
función de los músculos respiratorios.
- Las ayudas a los músculos respiratorios aumentan la supervivencia, disminuyen los síntomas,
evitan las hospitalizaciones y mejoran la calidad de vida de los pacientes con ELA →técnicas
manuales o mediante dispositivos mecánicos que implican la aplicación de fuerzas sobre el
tórax y/o el abdomen, cambios intermitentes de presión en la vía aérea o incrementos de
volumen pulmonar.
- Cuando las técnicas no invasivas fracasan, debido a la gravedad de la afectación bulbar, la
alternativa para mantener la vida es la realización de una traqueostomía para permitir una
ventilación mecánica adecuada.

- Manejo de las secreciones: La debilidad de la musculatura respiratoria altera todas las fases
de la tos disminuyendo su efectividad.

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o Drenaje de secreciones.

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o Tos asistida manual o mecánicamente.
Infecciones respiratorias, aumenta la cuantía y purulencia de las secreciones respiratorias y
disminuye la efectividad del aclaramiento mucociliar por lo que en estos casos usare
directamente tecnicas mecánicas

- Mantener la compliance toracopulmonar: Colapsos alveolares, disminución de la tensión

superficial alveolar y fibrosis/rigidez del tejido pulmonar y de las articulaciones de la caja
torácica → disminución compliance
o Insuflaciones + movilidad de la caja torácica (ambú) → Mantenimiento de la
compliance toracopulmonar

- Ventilación mecánica no invasiva: Aumento de la supervivencia y calidad de vida.

Lo usaremos ante: Disnea, hipercapnia diurna, cefalea y somnolencia progresiva a lo largo del
día, SpO2<92% durante el día, uso de la musculatura accesoria
o Diferentes interfaces (pieza bucal –prevenir UPP, comunicación, comer- , nasales para

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el día, oronasales)
o Dispotivos: BIPAP (sobre todo se usa este), CPAP
o Progresión de la enfermedad y la afectación bulbar → traqueostomía.

7. Tratamiento preventivo
Uso de diferentes técnicas adaptadas a la situación clínica del paciente. Trabajaremos la
musculatura respiratoria tras detectar la enfermedad previamente a la aparición de la
afectación respiratoria maximizando la capacidad de la musculatura respiratoria.

8. Tratamiento en pacientes con afectación respiratoria

Abordaje individualizado
Drenaje de secreciones: Tos asistida manual /mecánicamente, ventilación percusiva
intrapulmonar (VPI) para favorecer el drenaje de las secreciones sin fatigar al paciente
Mantenimiento compliance mediante insuflación.
Hidroterapia: facilita el movimiento cuando en seco no pueden hacerlo. Es interesante en ELA,
niños…

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