HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA

MANEJO DESDE LA ETAPA PRENATAL

Dra. Jackelyne Alvarado Zelada
Cirujano Pediatra - Neonatal
Jefe del Servicio de Cirugía Neonatal
DEFINICION
• Se define como el desplazamiento del
contenido abdominal dentro del tórax a
través de un defecto diafragmático
congénito.

ETIOLOGIA
• La etiología generalmente se desconoce
y es probable que sean multifactoriales;
se ha asociado con anomalías
cromosómicas desde un 20% hasta un
53%.
HERNIA DIAFRAGMATICA

➢Incidencia in 1:2500 RN
➢INMP incrementa la incidencia
debido a Centro de Referencia

➢Tasas Mortalidad: 40-50%

RNV 2018 : 18175
SERVICIO CIRUGIA NEONATAL INMP

RN Operados por patología 2014-2018 *

140

120

100

80

60

40

20
TOTAL
0

* NO INCLUYE NEUROCIRUGIA NI CV
La hernia diafragmática (HD) consiste en un trastorno en el desarrollo del músculo diafragmático, produciéndose el paso de
contenido abdominal a la cavidad torácica.

Presentan gran mortalidad, asociada a:

Hipertensión pulmonar e Hipoplasia pulmonar
ANOMALÍAS ASOCIADAS
GENERALIDADES (40%)
• Incidencia: 1 en 2500-5000 nacidos vivos.
 Cardiovasculares
• Mujer / Varón: 2/1
 Musculoesqueléticas
• Mortalidad intrauterina: 30 %
 Sistema nervioso central

• 80 % - posterolateral izquierdo (Bochdaleck)  Genitourinarias

• 20 % - retrosternal derecho (Morgani)  Gastrointestinales

• Bilateral (raro)  Craneofaciales
 Pared abdominal
• Tamaño del defecto: variable  Cromosómicas y sindrómicas
• Pequeño (2-3 cm.)
• Muy grande (todo el hemidiafragma)
DIAGNÓSTICO
 CUADRO •
•
Taquipnea
Respiraciones en gruñido
CLÍNICO •
•
Retracciones torácicas
Palidez
SIGNOS • Cianosis
• Signos clínicos de derivaciones y circulación fetal persistente
INICIALES
La INSUFICIENCIA
RESPIRATORIA , es la
presentación común de • Abdomen escafoide
la HDC. • Aumento probable de diámetro anteroposterior del tórax
Se presenta después de • Posible desviación mediastínica.
nacer + Apgar bajo o de • Quizá ruidos intestinales en el hemitórax afectado.
24 a 48 horas después
EXAMEN • Ruidos respiratorios atenuados en ambos lados por
de un periodo inicial de FISICO reducción del volumen corriente, que se escucha
estabilidad y signo
clínicos mínimos.
 TRATAMIENTO POSNATAL
TRATAMIENTO

TRATAMIENTO PRENATAL

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Debe realizarse siempre después de la estabilización del paciente. En caso de HDC no moderadas ni
severas esto puede darse entre las 48 a 72 hr. (Tiempo Honey Moon ). En los casos de HDC con HTP
severa, se debe tomar la decisión de acuerdo a las condiciones que se tenga para el manejo quirúrgico y
post operatorio

Técnica quirúrgica
Reducir el contenido visceral
Observar el pulmón
Identificar bordes del diafragma
Cerrar el defecto ( excepcional malla)
DIAGNOSTICO PRENATAL

La ecografía fetal nos debe dar un diagnostico prenatal

de esta patología. 1. corazón con cuatro cavidades 2.
intestinos
 Pre natal
EVALUACION PRENATAL

La medición de ultrasonido de En la CDH del lado izquierdo, La resonancia magnética fetal

O / E LHR debe usarse entre una O / E LHR <25% predice debe usarse (cuando esté
22 y 32 ss de edad gestacional un mal resultado. En CDH del disponible) para la evaluación
para predecir la gravedad de lado derecho, un O / E LHR de volumen pulmonar y
la hipoplasia pulmonar en <45% puede predecir un mal herniación hepática en CDH
CDH aislada. resultado moderada y grave.
 Imágenes fetales
• Intervención en pre términos : PPT, RPMa 1.4 moderada-leve ( 24 sem)
• o/e LHR <25% 12 a 30% , > 35%
PRONOSTICO FETAL supervivencia 88%
• Herniacion de hígado: clasifica en • INDICE CUANTITATIVO PULMONAR QLI :
hígado alto e hígado bajo área pulmón contralateral/ (HC/10)2 <
0.6 hipoplasia
• % HÍGADO HERNIADO: %hígado • ECOGRAFIA TRIDIMENSIONAL mide
supreadiafragmatico/total vol hígado volumen pulmonar con trazador.
< 21% bueno >21% mortalidad 77% • PARÁMETROS ARTERIALES: diámetro
• % HÍGADO INTRATORAXICO: % vol arterial, resistencia vascular arterial
hígado herniado/volum total hemitórax • FMBV : vfraccion de volumen de sangre
(PC 14%) mocvilizada
• INDICE PULMON CABEZA (LHR) : área • Respuesta a hiperoxigenacion
pulmón contralateral/ circinferencia
craneal • Posición de estomago
<0.6 extrem hipoplasia; 0.6 a 1severa, 1
Resonancia magnetica
• MRI TFLV volumen pulmonar total 20ml supervivencia 35%; 40ml
96% supervivencia
• MRI o/e TFLV volumen pulmonar total fetal <25% hasta 25%
supervivencia
• 25 a 35% 25 A 70% supervivencia, >35% 75 a 89% supervivencia
• Porcecntaje predicho de volumen pulmonar : diferencia entre
volumen toraxico y mediastinal .
• < 15% 40% supervivencia, >15% supervivencia 100%
Resonancia magnética.
• Gold Standard del diagnostico prenatal.
• Se considera que valores devolumen pulmonar
relativo menor a 40% serían un indicador de
hipoplasia pulmonar

Imagen de resonancia magnética sagital

potenciada en T2 en la que se observa
hígado herniado hacia la cavidad
torácica.
Objetivo: evaluar el valor y la precisión de la edad gestacional en el momento del diagnóstico para predecir los
resultados postnatales de la hernia diafragmática congénita (CDH) con diagnóstico prenatal .
Diseño del estudio: se revisaron retrospectivamente los registros médicos de 158 recién nacidos
diagnosticados prenatalmente con CDH de 2008 a 2018. Los datos se analizaron mediante pruebas
paramétricas y no paramétricas, de manera apropiada.
Resultados: la edad gestacional en el momento del diagnóstico predijo la supervivencia postnatal de forma
independiente. La tasa de supervivencia al alta aumentó cuando la edad gestacional al momento del
diagnóstico aumentó ( p <.001). El área bajo la curva del operador receptor para la supervivencia para la edad
gestacional en el momento del diagnóstico fue de 0,74, la relación pulmón / cabeza observada a la esperada de
0,74 y la hernia hepática de 0,76. Los pacientes diagnosticados con CDH antes de las 25 semanas de gestación
tenían un tamaño mayor del defecto diafragmático , más necesidad de reparación de parches, mayor duración
de la ventilación mecánica y estancia hospitalaria que aquellos después de las 25 semanas de gestación.
Conclusiones: la edad gestacional al momento del diagnóstico es un predictor independiente del pronóstico
de CDH. Tiene una capacidad similar para predecir la supervivencia en comparación con la relación pulmón-
cabeza observada a esperada y la hernia hepática.
OBJETIVO: Llevamos a cabo un metanálisis para evaluar la correlación del volumen pulmonar y la posición
del hígado medida por resonancia magnética ( MRI ) con supervivencia hasta el alta en fetos
con hernia diafragmática congénita aislada (CDH).
MÉTODO: Se realizaron búsquedas sistemáticas de MEDLINE y EMBASE del 1 de enero de 1980 al 10 de diciembre
de 2010. Se incluyeron los estudios que correlacionaban los volúmenes pulmonares fetales totales (TFLV, TFLV
observado / esperado (O / E)) y / o la posición del hígado mediante resonancia magnética fetal con la supervivencia
en fetos manejados con expectativa con CDH. Se recogieron datos sobre el lado del defecto, la posición del hígado ,
TFLV, O / E TFLV, edad gestacional (GA) en MRI , GA y peso al nacer. El Odds Ratio (OR) para datos dicotómicos, las
diferencias de medias (MD) o las diferencias de medias estandarizadas (SMD) para las variables continuas se
determinaron utilizando el software RevMan 5.0.
RESULTADOS: Diecinueve estudios (n = 602 fetos) fueron incluidos. La supervivencia se asoció con defectos del lado
izquierdo (OR 2.52; p = 0.01), " hígado hacia abajo" (OR 0.18; p <0.00001), un TFLV más alto (MD 9.63; p <0.00001) y
O / E TFLV (SMD 0.98; p <0.00001), así como un mayor peso al nacer (DM 146.60; p = 0.04). GA en MRI (MD 0.70) y
GA al nacer (MD 0.33) no se correlacionaron con la supervivencia.
CONCLUSIONES: Las mediciones de MRI de los volúmenes pulmonares fetales , la posición del hígado y el lado del
defecto se correlacionan bien con la supervivencia neonatal en fetos con CDH aislada
• ANTECEDENTES: La hipoplasia pulmonar es la principal causa de mortalidad en la hernia diafragmática congénita aislada (CDH) y su
predicción es primordial cuando se aconseja a los padres. Intentamos identificar los parámetros prenatales que predijeron la mortalidad
neonatal en CDH.
• MÉTODO: La búsqueda se realizó en MEDLINE, EMBASE, Base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas, PubMed, Scopus y Web of
Science sobre la capacidad de la relación pulmón / cabeza (LHR), LHR observada a esperada (o / e LHR), total volumen pulmonar fetal
(TFLV), o / e TFLV, porcentaje de volumen pulmonar predicho (PPLV) y grado de hernia hepática para predecir la morbilidad y mortalidad
neonatal en fetos con CDH. El resultado primario fue la supervivencia perinatal y el secundario fue el uso de oxigenación por membrana
extracorpórea (ECMO).
• RESULTADOS Hasta abril de 2016, se encontraron 1067 artículos, de los cuales 22 se incluyeron en nuestro metanálisis. Esto mostró que las
probabilidades de supervivencia con LHR <1.0 y herniación hepática en la ecografía fueron 0.14 (IC 0.10-0.27) y 0.21 (IC 0.13-0.35)
respectivamente. La media de LHR, o / e LHR, TFLV absoluto, o / e TFLV, PPLV y hernia hepática predijeron la supervivencia, sin embargo, o /
e LHR y o / e TFLV obtuvieron mejores resultados en esta predicción. Cuando se utilizó el método de medición de diámetro más largo, el
TFLV o / e (área de resumen bajo la curva (AUC) 0.8) fue ligeramente superior al LHR o / e (AUC de resumen 0.78). Esta diferencia
desapareció cuando LHR se midió por el método de rastreo. El umbral más discriminatorio para O / E LHR y O / E TFLV fue del 25%. LHR <1
fue predictivo del uso de soporte vital extracorpóreo (ECLS).
• CONCLUSIÓN: O / E LHR, o / e TFLV (umbrales del 25%) y herniación hepática son buenos predictores de mortalidad en CDH
 DIAGNOSTICO PRENATAL

FETO CON MALFORMACION

MANEJO PRENATAL

CAMBIO EN HISTORIA NATURAL DE

SIEMPRE VALOR EL RIESGO MATERNO ENFERMEDAD
MANEJO PRENATAL de malformaciones quirúrgicas

Apoyados en el Servicio de Medicina

fetal – Ecografía Morfológica (20
semanas)

Gestante con feto con malformación fetal ( CIE- 10 O35.9) es

atendida en Consultorio de Cirugía Neonatal
Objetivo:
1.Consultoría sobre patología a los padres
2. Plan de trabajo a seguir por Equipo GO relacionado a
malformación- Manejo Perinatal

Lakhoo K. Fetal counselling for surgical conditions. Early Hum

Dev. 2012 Jan;88(1):9-13. doi:
10.1016/j.earlhumdev.2011.11.004. Epub 2011 Dec 3. PMID:
FETO
COMO
PA C I E N T E

27 DE JULIO DE 1981
 CIRUGIA POST NATAL

MODIFICACION DE VIA O
MANEJO
TIEMPO DE PARTO
PRENATAL

CIRUGIA FETAL
 CIRUGÍA ✓ Requiere de un sistema que
FE TAL provea diagnóstico preciso y
oportuno
OBJETIVO:
✓ Requiere que la evolución
MEJORAR LA natural sea predecible
SOBREVIDA ✓ No exista un tratamiento
O PREVENIR equivalente post natal
SECUELAS ✓ Requiere un trabajo en equipo
MUY GRAVES ✓ Requiere de un centro de alta
complejidad

✓ Requiere que la patología

tenga una terapia
complementaria post natal que
lleve a la mejoría definitiva

✓ Requiere de un comité de Êtica.

C I R U G I A F E TA L I N M P

CIRUGIA DERIVATIVA
Colocación de Shunt con US- guiado

FETOSCOPIA
(CMIN)

PROCEDIMIENTO E.X.I.T

CIRUGIA FETAL ABIERTA

INTERVENCION DE SERVICIO DE CIRUGIA
NEONATAL EN PR OCEDIMIENTOS DE
CIRUGIA FETAL EN INMP

2014 2015 2017

Agradecimiento a Dr. W. Ventura por registros fotograficos
SERVICIO CIRUGIA
NEONATAL –
CONSULTORIO DE
MALFORMACIONES

Objetivo :
Atención de la Familia con feto con
malformación fetal que requiere un modelo
especial de atención para establecer una
alianza terapéutica con Equipo de Salud.
- Consultoría Prenatal de la gestante
acompañada con Cirujano Pediatra
Neonatal (Presencial o virtual )
Padres de Feto con anomalía
congénita quirúrgica con
- Paciente: Gestante con feto con Equipo Multidisciplinario
malformación congénita con resolución
quirúrgica.
- Tiempo: 45-60 min. (01-03 consultas pre
natal )
(2015) Cubierto por SIS ( CIE- 10 O35.9)
FETO Procedure para Hernia Diafragmatica
Retiro de Balón endotraqueal para FETO procedure. INMP 2022
V Congreso Internacional de Salud Materno Perinatal – Lima 2019

GRACIAS
POR SU
ATENCION

Contacto:
Dra. Jackelyne Alvarado Zelada
Instituto Nacional Materno Perinatal
[email protected]

Agradecimiento a Dr. Christian Neciosup por la revisión de publicaciones.