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80 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Sistema (Fig. 2­32). El flujo sanguíneo a través de la coroides es alto en comparación con el de otros
tejidos, superando al de la corteza renal por gramo de tejido. Como resultado, el contenido de oxígeno de
la sangre venosa coroidea es solo un 2%–3% menor que el de la sangre arterial.

Coriocapilares y vasos coroideos

La coriocapilar es una capa continua de grandes capilares (de 40 a 60 μm de diámetro) que se encuentran
en un solo plano debajo del epitelio pigmentario de la retina (EPR) (Fig. 2­33). Las paredes de los vasos son

Figura 2­32 Diagrama de la circulación arterial y venosa de la coroides y el tracto uveal. A = arteria ciliar posterior larga; b
= ramas recurrentes de la arteria ciliar posterior (responsables de irrigar la coriocapilar anterior al ecuador); C = arterias
ciliares posteriores cortas (responsables de irrigar la coriocapilar desde el polo posterior hasta el ecuador); D = arteria
ciliar anterior (nótese la anastomosis con la circulación ciliar posterior y la contribución al plexo epiescleral); e = ramas de
la arteria ciliar anterior (contribuyen a la coriocapilar anterior); f = círculo arterial mayor del iris (MAC); g = rama iris de la
MAC; h = círculo de Zinn­Haller; i = ramas piales de las arterias ciliares posteriores cortas; J = vena del vórtice
(responsable del drenaje venoso del ojo y el tracto uveal); k = ampolla de la vena del vórtice; l = venas coroideas
(responsables de drenar los tractos uveales anterior y medio); m = venas coroideas (responsables de drenar el tracto
uveal posterior); n = retorno venoso del iris y del cuerpo ciliar; o = plexo venoso intraescleral (responsable de drenar las
estructuras uveales anteriores hacia el sistema epiescleral). (Reproducido con autorización de Hogan MJ, Alvarado JA,
Weddell JE. Histología del ojo humano. WB Saunders; 1971:326.)
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CAPÍTULO 2: El Ojo • 81

California

CV

V
do

B
Figura 2­33 Patrón lobulillar de la coriocapilar. A, Nótese que el epitelio pigmentario epitelial es interno a la coriocapilar.
CA = arteriola coroidea; CV = vénula coroidea. B, Micrografía electrónica de la coriocapilar y vasos coroideos mayores. A
= arterias; C = coriocapilar; V = venas. (Parte A reproducida con autorización de Hayreh SS. La coriocapilar. Albrecht Von
Graefes Arch Klin Exp Ophthalmol. 1974;192(3):165–179. Parte B cortesía de A. Fryczkowski, MD.)

extremadamente delgadas y contienen múltiples fenestraciones, especialmente en la superficie que mira hacia la retina.
Los pericitos se encuentran a lo largo de la pared exterior.
Las capas media y externa de los vasos coroideos no están fenestradas. Los vasos grandes, típicos de las arterias
pequeñas en otras partes, poseen una lámina elástica interna y células musculares lisas en la capa media. Como resultado, las
moléculas pequeñas, como las del colorante de fluoresceína, que se difunden
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82 • Fundamentos y principios de la oftalmología

a través del endotelio fenestrado de la coriocapilar, no se filtran a través de los vasos coroideos medianos y
grandes.

Estroma coroideo
En el estroma coroideo aparecen abundantes melanocitos, así como macrófagos, linfocitos, mastocitos y
células plasmáticas ocasionales. El espacio intercelular contiene fibras de colágeno y fibras nerviosas. En los
ojos de pigmentación clara, la pigmentación en la coroides es escasa en comparación con la de los ojos de
pigmentación oscura.

Las fenestraciones de la coriocapilar facilitan el intercambio de solutos y moléculas entre la retina/

EPR y la coroides. Sin embargo, estas fenestraciones son lo suficientemente pequeñas como
para retener la albúmina dentro del espacio intravascular. La presión oncótica resultante atrae
agua a través de la retina, lo que contribuye a la adhesión de la retina al EPR.

Lente

El cristalino es una estructura biconvexa situada directamente detrás de la cámara posterior y la pupila
(fig. 2­34). El cristalino aporta 20,00 D de los 60,00 D de potencia de enfoque del ojo adulto medio. El
diámetro ecuatorial es de 6,5 mm al nacer; aumenta en las primeras 2­3 décadas de vida y permanece
aproximadamente en 9­10 mm de diámetro en los adultos. El ancho anteroposterior del cristalino es de
aproximadamente 3 mm al nacer y aumenta después de la segunda década de vida hasta
aproximadamente 6 mm a los 80 años. Este crecimiento va acompañado de un acortamiento del radio
de curvatura anterior del cristalino, lo que aumentaría su potencia óptica si no fuera por un cambio
compensatorio en el gradiente refractivo a través de la sustancia del cristalino.

En la juventud, la acomodación para la visión cercana se logra mediante la contracción del músculo ciliar,
que mueve la masa muscular ciliar hacia adelante y hacia adentro. Esta contracción relaja la tensión zonular
y permite que el cristalino adopte una forma globular, lo que hace que su radio de curvatura anterior se acorte
(Video 2­3, Fig 2­35). Con la edad, el poder acomodativo se pierde de manera constante. A los 8 años, el poder
es de 14,00 D. A los 28 años, el poder acomodativo disminuye a aproximadamente 9,00 D, y disminuye aún
más a 1,00 D a los 64 años. Las causas de esta pérdida de poder incluyen el aumento del tamaño del cristalino,
las relaciones mecánicas alteradas y la mayor rigidez del núcleo del cristalino secundaria a cambios en las
proteínas cristalinas del citoplasma de la fibra. Otros factores, como las alteraciones en la geometría de las
inserciones zonulares con la edad y los cambios en la elasticidad de la cápsula del cristalino, también pueden
desempeñar un papel (ver Figura 2­35D, E; ver también Sección 13 del BCSC, Cirugía Refractiva).

VIDEO 2­3 Modelo computacional de acomodación.

Cortesía de Daniel B. Goldberg, MD.

El cristalino carece de inervación y es avascular. Después de la regresión de la vasculatura hialoidea

durante la embriogénesis, el cristalino depende únicamente del humor acuoso y del vítreo para su funcionamiento.
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CAPÍTULO 2: El Ojo • 83

Cápsula y epitelio del cristalino anterior

Núcleo Rtex Co Ecuador

Cápsula del cristalino posterior

Zona germinativa

Cápsula anterior del cristalino

Epitelio del cristalino

Ecuatorial
arco de lente

Cápsula del cristalino posterior

Terminación
del epitelio

Figura 2­34 Aspecto microscópico del cristalino del adulto. (Cortesía de la Dra. Tatyana Milman, excepto la imagen inferior
derecha, que es cortesía de la Dra. Nasreen A. Syed).

nutrición. Desde la vida embrionaria, está completamente rodeado por una lámina basal, la cápsula del
cristalino. Véase también la sección 11 del BCSC, Cristalino y cataratas.

Cápsula
La cápsula del cristalino es un producto del epitelio del cristalino (véase la figura 2­34). Es rica en colágeno
tipo IV y otras proteínas de la matriz. La síntesis de la cápsula anterior del cristalino (que recubre el epitelio)
continúa durante toda la vida, por lo que su espesor aumenta. Como no hay células epiteliales del cristalino
en la parte posterior, el espesor de la cápsula posterior permanece constante.
Se han citado valores de 14 μm para el espesor central de la cápsula anterior y de 4 μm para la cápsula
posterior central para el cristalino adulto, aunque estos valores pueden variar entre individuos y en función de
la ubicación dentro de la cápsula.
Morfológicamente, la cápsula del cristalino está formada por filamentos finos dispuestos en láminas,
paralelos a la superficie (véase la figura 2­35). La cápsula anterior del cristalino contiene un material
fibrogranular, identificado como laminina, que está ausente en la cápsula posterior a nivel ultraestructural. La
delgadez de la cápsula posterior crea un punto potencial de ruptura durante la cirugía de cataratas.

Epitelio
El epitelio del cristalino se encuentra debajo de la cápsula anterior y ecuatorial, pero está ausente debajo de
la cápsula posterior (véase la figura 2­34). Las caras basales de las células lindan con la cápsula del cristalino.
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84 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Fibras de lentes en Suturas en la parte anterior

sección transversal superficie de la lente

Cápsula del cristalino Lente embrionaria

Células en división Sección longitudinal

Suturas en la parte posterior de fibras de lente
A superficie de la lente

licenciado en Letras
do

F
gramo

F
gramo

B d
do
Suturas

D mi

Figura 2­35 Organización del cristalino. En las zonas donde las células del cristalino convergen y se encuentran, se forman
suturas. A, Vista en corte del cristalino adulto que muestra un cristalino embrionario en su interior. El núcleo embrionario
tiene una sutura en forma de Y tanto en el polo anterior como en el posterior; en la corteza del cristalino adulto, la
organización de las suturas es más compleja. En el ecuador, el epitelio del cristalino puede dividirse y las células se
vuelven muy alargadas y con forma de cinta, enviando procesos hacia delante y hacia atrás. A medida que se forman
nuevas células del cristalino, las células más antiguas se sitúan en las partes más profundas de la corteza. B, Sección
transversal y vista de superficie correspondiente que muestra la diferencia en las fibras del cristalino en las zonas anterior
(A), intermedia (B) y ecuatorial (C). La cápsula del cristalino, o membrana basal del epitelio del cristalino (d), se muestra
en relación con las fibras zonulares (f) y su unión al cristalino (g). C, El diagrama muestra una vista más cercana de las
suturas del cristalino. D y E, secciones ópticas del cristalino de una mujer de 25 años, mostradas mediante fotografía de
Scheimpflug. La córnea está a la derecha. El cristalino está en estado no acomodativo en la parte D. El cristalino se
muestra durante la acomodación en la parte E. Nótese que el radio de curvatura anterior se acorta en el último caso.
(Partes A–C reproducidas con autorización de Kessel RG, Kardon RH. Tissues and Organs: A Text­Atlas of Scanning
Electron Microscopy. WH Freeman; 1979. Partes D y E cortesía de Jane Koretz.)
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CAPÍTULO 2: El Ojo • 85

Sin sitios de unión especializados. Los vértices de las células miran hacia el interior del cristalino y los
bordes laterales se entrelazan, prácticamente sin espacio intercelular. Cada célula contiene un núcleo
prominente pero relativamente pocos orgánulos citoplasmáticos.
Las diferencias regionales en el epitelio del cristalino son importantes. La zona central representa
una población estable de células cuyo número disminuye lentamente con la edad. Una zona intermedia
de células más pequeñas muestra mitosis ocasionales. En la periferia, en el área del arco ecuatorial del
cristalino, las filas meridionales de células preecuatoriales cúbicas forman la zona germinativa del cristalino
(véanse las figuras 2­34, 2­35). En esta zona, las células experimentan una división mitótica, se alargan
anterior y posteriormente y forman las células fibrosas diferenciadas del cristalino. En el cristalino humano,
la división celular continúa durante toda la vida y es responsable del crecimiento continuo del cristalino.

PERLA CLÍNICA

Las células germinativas que quedan después de la facoemulsificación pueden causar opacificación de la
cápsula posterior debido a la proliferación aberrante y la migración celular. Cuando es visualmente
significativa, se realiza una capsulotomía con láser YAG después de la cirugía de cataratas para crear un
orificio en la cápsula opacificada y restaurar la visión. Las innovaciones y los avances en las técnicas
quirúrgicas y los diseños de lentes intraoculares (LIO) dieron como resultado una menor migración celular y
tasas más bajas de opacificación de la cápsula posterior.

Fibras
A medida que se forman nuevas fibras del cristalino, se compactan las fibras formadas previamente, con
las capas más antiguas hacia el centro, rodeando los núcleos embrionarios y fetales centrales formados
durante el desarrollo embrionario (véase la figura 2­35). No existe una distinción morfológica definida entre
las capas, sino más bien una transición gradual entre el núcleo y la corteza del cristalino. Los términos
endonúcleo, núcleo, epinúcleo y corteza se refieren a las posibles diferencias en la apariencia y el
comportamiento de las capas durante los procedimientos quirúrgicos.
Cuando se observa en sección óptica con lámpara de hendidura, se observan zonas lamelares de
discontinuidad en la corteza. Las células de las fibras son hexagonales en sección transversal, tienen
forma de huso y poseen numerosas proyecciones entrelazadas en forma de dedos. Aparte de las fibras
corticales más superficiales, el citoplasma es homogéneo y contiene pocos orgánulos. El alto índice de
refracción del cristalino es resultado de la alta concentración de cristalinas del cristalino (α, β y γ) en el
citoplasma de las fibras.
Las suturas del cristalino se forman por la interdigitación de las puntas anterior y posterior de las
fibras fusiformes. En el cristalino fetal, esta interdigitación forma la sutura anterior en forma de Y y la sutura
posterior en forma de Y invertida. A medida que el cristalino envejece, se añaden más ramificaciones a
las suturas; cada nuevo conjunto de puntos de ramificación corresponde a la aparición de una nueva zona
óptica de discontinuidad.

Fibras zonulares
El cristalino se mantiene en su lugar mediante un sistema de fibras zonulares (zónula, ligamento
suspensorio); estas fibras se originan en las láminas basales del epitelio no pigmentado de la pars plana
y pars plicata del cuerpo ciliar. Las fibras zonulares se adhieren principalmente a la cápsula del cristalino.
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86 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Figura 2­36 Fibras zonulares. Las fibras zonulares se insertan en la cápsula del cristalino por delante y por detrás del ecuador.
Nótense los procesos ciliares entre las fibras zonulares. (Cortesía de John Marshall.)

anterior y posterior al ecuador (Fig. 2­36). Cada fibra está formada por múltiples filamentos de
fibrilina que se fusionan con la cápsula ecuatorial del cristalino (Video 2­4).

VIDEO 2­4 Vista endoscópica del cuerpo ciliar, fibras zonulares y cápsula del cristalino.

Cortesía de Charles Cole, MD.

PERLA CLÍNICA

La debilidad zonular debida a traumatismos, pseudoexfoliación, uveítis, miopía elevada o causas congénitas puede
provocar subluxación del cristalino. En pacientes con síndrome de Marfan, las variantes patológicas del gen de la fibrilina
1 provocan un debilitamiento de las fibras zonulares y una subluxación del cristalino.

Cuando el ojo se enfoca a distancia, la zónula se encuentra bajo tensión y la forma del cristalino
es relativamente aplanada. Durante la acomodación, la contracción del músculo ciliar mueve la
inserción proximal de la zónula hacia adelante y hacia adentro, de modo que el cristalino se vuelve
más globular y el ojo se adapta a la visión cercana.

Bourge JL, Robert AM, Robert L, Renard G. Fibras zonulares, composición multimolecular en
relación con la función (elasticidad) y la patología. Pathol Biol (París). 2007;55(7):347–359.

Goldberg DB. Modelo animado por computadora de acomodación y presbicia. J Cataract

Cirugía refractaria. 2015;41(2):437–445.

Retirarse

El fondo del ojo es la parte del ojo que es visible con oftalmoscopia (Fig. 2­37); incluye la retina, sus
vasos y el nervio óptico (cuya superficie anterior es
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CAPÍTULO 2: El Ojo • 87

Figura 2­37 Fondo de ojo. Fotografía del fondo de ojo (montaje de campo amplio) del ojo izquierdo. La
mácula anatómica está delimitada por las arcadas vasculares temporales superior e inferior. El área
oscura central dentro de la mácula comprende la fóvea. Nótense los vasos coroideos que se encuentran
debajo de la retina en la periferia, así como las ampollas de las venas del vórtice (flechas). La ubicación
de las ampollas se aproxima al ecuador del ojo. (Cortesía de Vikram S. Brar, MD.)

El color rojizo del fondo del ojo se debe a la transmisión de la luz reflejada desde la esclerótica posterior
a través del lecho capilar de la coroides. La mácula se encuentra entre las arcadas vasculares
temporales. En el centro de la mácula se encuentra la fóvea, que contiene una región especializada en
su centro conocida como foveola. La mácula y la fóvea se analizan con mayor detalle más adelante en
este capítulo. En la periferia lejana, la unión entre la retina y la pars plana, llamada ora serrata, se puede
observar con un examen con lentes de contacto o con oftalmoscopia indirecta, generalmente con
depresión escleral.

Embriológicamente, la retina y la capa epitelial subyacente tienen un origen común, la vesícula

óptica (véase el capítulo 4). Por lo tanto, la retina puede describirse como compuesta por dos partes:
(1) la retina neurosensorial, que contiene los fotorreceptores, las neuronas y otros elementos; y (2) el
epitelio pigmentario de la retina (EPR).

Retina neurosensorial
La retina neurosensorial es una estructura delgada y transparente que se desarrolla a partir de la capa
interna de la copa óptica. La retina neurosensorial está compuesta por elementos neuronales, gliales y
vasculares.
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88 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Capilares de la retina

Fóvea
Retina neural
Espacio subretinal

Membrana de Bruch Epitelio pigmentario de la retina

Coriocapilar
Vaso coroideo

Esclerótico

Membrana limitante interna

Capa de fibras nerviosas

Capa de células ganglionares

Irrigación sanguínea
por los vasos
Capa plexiforme interna retinianos
Membrana
limitante media Capa nuclear interna

Capa plexiforme externa

Membrana limitante
externa Capa nuclear externa Irrigación
Segmentos internos sanguínea por la coriocapilar
Fotorreceptores
Segmentos externos

Epitelio pigmentario de la retina

Membrana de Bruch

Coriocapilar

Figura 2­38 Sección transversal de la retina que ilustra sus capas y la ubicación aproximada del
suministro de sangre a estas capas. (Modificado con permiso de D'Amico DJ. Diseases of the retin i na. N Engl
(J Med. 1994;331:95–106.)

En sección transversal, de interna a externa, las capas de la retina neurosensorial son las siguientes
(Fig. 2­38):

• membrana limitante interna •

capa de fibras
nerviosas • capa de
células ganglionares • capa
plexiforme interna • capa
nuclear interna • membrana limitante media (ver
Fig. 2­38) • capa plexiforme externa (conocida como capa de fibras de Henle en la región
foveal) • capa nuclear
externa • membrana limitante
externa • segmentos internos de
conos y bastones • segmentos externos de conos y bastones
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CAPÍTULO 2: El Ojo • 89

Estas capas se analizan más adelante en este capítulo, en la sección “Estratificación de la retina neurosensorial”.
La retina también se analiza en la Sección 12 del BCSC, Retina y vítreo.

Elementos neuronales

La capa de fotorreceptores de la retina neurosensorial está formada por células neuroepiteliales altamente
especializadas llamadas bastones y conos. Hay aproximadamente entre 100 y 125 millones de bastones y entre 6 y
7 millones de conos en la retina humana, con una proporción aproximada de 20:1. Cada célula fotorreceptora está
formada por un segmento externo y un segmento interno. Los segmentos externos, rodeados por una matriz de
mucopolisacáridos, hacen contacto con los procesos apicales del epitelio pigmentario de la retina. No existen uniones
estrechas u otras conexiones intercelulares entre los segmentos externos de las células fotorreceptoras y el epitelio
pigmentario de la retina. Los factores responsables de mantener estas capas en aposición son poco conocidos, pero
probablemente impliquen el transporte activo y otros mecanismos, incluidas las fuerzas de van der Waals, la presión
oncótica y las fuerzas electrostáticas.
El fotorreceptor de bastón consta de un segmento externo que contiene múltiples discos laminados que se
asemejan a una pila de monedas y un cilio central que los conecta (Fig. 2­39). Los microtúbulos del cilio tienen una
configuración transversal de 9 más 0 en lugar de la configuración de 9 más 2 que se encuentra en los cilios móviles.
El segmento interno del bastón se subdivide en dos elementos adicionales: un elipsoide externo que contiene
numerosas mitocondrias (Fig. 2­40) y un mioide interno que contiene una gran cantidad de glucógeno; el mioide es
continuo con el cuerpo celular principal, donde se encuentra el núcleo. La porción interna de la célula contiene el
cuerpo sináptico,
o esférula, del bastón, que está formada por una única invaginación que aloja 2 procesos celulares horizontales y 1 o
más dendritas bipolares centrales (Fig 2­41). Los segmentos externos de los conos tienen una morfología diferente
según su ubicación en la retina.
Los fotorreceptores cónicos extrafoveales de la retina tienen elipsoides y mioides cónicos, y sus núcleos tienden
a estar más cerca de la membrana limitante externa que los núcleos de los bastones. Aunque la estructura de los
segmentos externos de los bastones y los conos es similar, existe al menos una diferencia importante. Los discos de
los bastones no están unidos a la membrana celular; son estructuras discretas. Los discos de los conos están unidos
a la membrana celular y se cree que se renuevan mediante el reemplazo membranoso (véase la figura 2­39).

PERLA CLÍNICA

Las mitocondrias dentro de la capa elipsoide del segmento interno de las células fotorreceptoras son
altamente reflectantes; por lo tanto, esta capa es fácilmente visible cuando se examina la retina in vivo
utilizando tomografía de coherencia óptica (ver Figura 240B).

El cuerpo sináptico del cono, o pedículo, es más complejo que la esférula del bastón. Los pedículos del cono
hacen sinapsis con otros bastones y conos, así como con procesos celulares horizontales y bipolares (véase la figura
2­41). Los conos foveales tienen segmentos internos cilíndricos similares a los de los bastones, pero por lo demás
son citológicamente idénticos a los conos extrafoveales.
Las células horizontales establecen conexiones sinápticas con muchas esférulas de bastones y pedículos de
conos; también extienden procesos celulares horizontalmente a lo largo de la capa plexiforme externa. Células bipolares
Están orientadas verticalmente. Sus dendritas hacen sinapsis con cuerpos sinápticos de conos o bastones, y sus
axones establecen contacto sináptico con células ganglionares y células amacrinas en la capa plexiforme interna.
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90 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Cono Vara

Capa plexiforme externa

Núcleo

Capa nuclear externa

Fibra exterior

Membrana limitante externa

Mioide

Segmento interior

Elipsoide

Cilio
Cilio

Segmento exterior
Discos

Epitelio pigmentario de la retina

Figura 2­39 Células fotorreceptoras de conos y bastones. (Ilustración de Sylvia Barker.)

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CAPÍTULO 2: El Ojo • 91

A B
Figura 2­40 Capa elipsoide. A, Micrografía electrónica de una célula fotorreceptora tipo bastón. Nótese el cilio que
conecta los segmentos interno y externo y las numerosas mitocondrias en la capa elipsoide.
B, sección de la fóvea obtenida por OCT. La flecha señala la capa elipsoide. (Parte A reproducida con autorización de Spalton D,
Hitchings R, Hunter P. Atlas of Clinical Ophthalmology. 3.ª ed. Elsevier/Mosby; 2005:400. Parte B cortesía de Vikram S. Brar, MD.)

FFBFB RB BRB
FMBIMB
FM

yo yo
yo yo

Sináptico
cinta

A Pedículo cónico B Esferula de varilla

Figura 2­41 Cuerpos sinápticos de los fotorreceptores. A, Pedúnculo cónico con sinapsis con varios tipos de
células bipolares. B, Esférula de bastón con sinapsis con células bipolares. FB = bipolar plano; FMB = bipolar
enano plano; H = procesos celulares horizontales; IMB = bipolar enano invaginante; RB = bipolar de bastón.
(Ilustración de Sylvia Barker.)
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92 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Los axones de las células ganglionares se curvan para quedar paralelos a la superficie interna de la
retina, donde forman la capa de fibras nerviosas y, posteriormente, los axones del nervio óptico. Cada
nervio óptico tiene más de un millón de fibras nerviosas. Las fibras nerviosas de la retina temporal siguen
un recorrido arqueado alrededor de la mácula para entrar en los polos superior e inferior de la cabeza del
nervio óptico. Las fibras papilomaculares viajan directamente al nervio óptico desde la fóvea. Los axones
nasales también siguen un recorrido radial. La visibilidad de las fibras nerviosas se mejora cuando se
observan oftalmoscópicamente utilizando iluminación verde (sin rojo).
Los elementos neuronales y sus conexiones en la retina son altamente complejos (Fig. 2­42).
Existen muchos tipos de células bipolares, amacrinas y ganglionares. Los elementos neuronales de los
bastones y los conos están interconectados y el procesamiento de señales dentro de la retina neurosensorial
es importante.

Elementos gliales

Las células de Müller son células gliales que se extienden verticalmente desde la membrana limitante
externa hacia adentro hasta la membrana limitante interna (ver Fig. 2­42). Sus núcleos están ubicados en
la capa nuclear interna. Las células de Müller, junto con los otros elementos gliales (los astrocitos fibrosos
y protoplásmicos y la microglia), brindan soporte estructural y nutrición a la retina y son cruciales para la
fisiología normal. Además, contribuyen a la barrera hematoencefálica interna.

Elementos vasculares

La retina es una estructura altamente metabólica, con la mayor tasa de consumo de oxígeno por unidad de
peso en el cuerpo. Los vasos sanguíneos de la retina son análogos a los vasos sanguíneos cerebrales y
mantienen la barrera interna entre la sangre y la retina. Esta barrera fisiológica está formada por una sola
capa de células endoteliales no fenestradas, cuyas uniones intercelulares, bajo condiciones fisiológicas,

ILM

Liga Nacional de Fútbol Americano (NFL)

GCL

LPI

INGLÉS

MLM

OPL

SOLO
OLMO
PIS

Punto de venta

EPR

A
Figura 2­42 (Continuación)
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CAPÍTULO 2: El Ojo • 93

Vítreo

Capa de

M¸ller fibras nerviosas

celúla

Ganglio
capa celular
Ganglio
celúla
Capa
plexiforme interna

Amacrino Capa
celúla nuclear interna

Bipolar
celúla

Horizontal
Capa
celúla
plexiforme externa

Cono Capa
nuclear externa

Vara

Fotorreceptor
interno y externo
segmentos

Pigmento
epitelial
celúla

B
Figura 2­42 (continuación) Capas normales de la retina. A, Histología (tinción de ácido peryódico­Schiff [PAS]).
Vítreo a coroides: ILM = membrana limitante interna; NFL = capa de fibras nerviosas; GCL = capa de células ganglionares;
IPL = capa plexiforme interna; INL = capa nuclear interna; MLM = membrana limitante media; OPL = capa plexiforme
externa; ONL = capa nuclear externa; ELM = membrana limitante externa; PIS = segmento interno de los fotorreceptores;
POS = segmento externo de los fotorreceptores; RPE = epitelio pigmentario de la retina. B, Diagrama que incluye los tipos
de células de la retina. (Parte A cortesía de Robert H. Rosa, Jr, MD. Parte B ilustración de Paul Schiffmacher; revisada
por Cyndie CH Wooley.)

En condiciones normales, son impermeables a sustancias trazadoras como la fluoresceína y la peroxidasa de

rábano picante (Fig. 2­43). Una lámina basal cubre la superficie externa del endotelio y está rodeada de
pericitos, o células murales, que suprimen la proliferación endotelial y, junto con las células gliales, contribuyen
a la barrera hematoencefálica interna (Fig. 2­44).
Las células de Müller y otros elementos gliales se encuentran generalmente adheridos a la lámina basal
de los vasos sanguíneos de la retina. Los vasos sanguíneos de la retina carecen de una lámina elástica interna

y de la capa continua de células musculares lisas que se encuentran en otros vasos del cuerpo. En ausencia
de esta última, no hay regulación autónoma de los vasos retinianos.
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94 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Colorante de fluoresceína
contenido en la retina
buques

Colorante de fluoresceína
extravasado en
coroides

Tinción escleral
temprana

Figura 2­43 Barreras hematoretinianas. La barrera hematoretiniana interna está formada por uniones intercelulares entre las
células endoteliales de los vasos retinianos no fenestrados. La barrera hematoretiniana externa está formada por uniones
estrechas entre las células del epitelio pigmentario de la retina adyacentes. Izquierda: Sección histológica normal de la retina de una rata.
Derecha: Sección de retina de rata después de la inyección de fluoresceína. Nótese la retención del colorante dentro de los
vasos retinianos y la tinción difusa de la coroides por la fuga de fluoresceína desde la coriocapilar fenestrada. El epitelio
pigmentario retroperitoneal (EPR) bloquea la extravasación posterior hacia la retina externa. (Reproducido con autorización de
Spalton D, Hitchings R, Hunter P. Atlas of Clinical Ophthalmology. 3.ª ed. Elsevier/Mosby; 2005:409.)

La retina posee una circulación dual en la que la retina interna es irrigada por ramas de la arteria
retiniana central, y la retina externa es irrigada por la coroides (ver Fig. 2­38).
Las arteriolas de la retina dan origen al plexo capilar superficial y al plexo capilar profundo, que irrigan
la capa de células ganglionares y la capa nuclear interna, respectivamente (Fig. 2­45). El suministro
vascular de la retina también se analiza en la Sección 12 de BCSC, Retina y vítreo. La capa nuclear
externa y las capas restantes de la retina externa están perfundidas por la coroides. La capa plexiforme
externa representa un área divisoria de aguas con respecto a la perfusión. La perfusión por las 2
circulaciones puede variar con la ubicación o el grosor de la retina, así como con la exposición a la
luz. En aproximadamente el 18%–32% de los ojos, una arteria ciliorretiniana, derivada de la circulación
ciliar posterior, también irriga la mácula. Esta variación en la circulación puede resultar en conservación
visual central después de la oclusión de la arteria retiniana central en algunos casos.
Los vasos retinianos presentan varias características. A diferencia de los vasos coroideos, los
vasos retinianos muestran una ramificación dicotómica. Además, los vasos retinianos normalmente no
cruzan el rafe horizontal; la aparición de esto sugiere la presencia de anastomosis, que a menudo se
pueden encontrar en la mácula temporal después de oclusiones de la vena retiniana. Además, las
arterias retinianas no se cruzan con otras arterias; de manera similar, las venas retinianas no se cruzan
con otras venas. En los cruces arteriovenosos, los 2 vasos comparten una vaina común, que a menudo
representa el sitio de oclusiones de la vena retiniana ramificada.

Estratificación de la retina neurosensorial

La retina neurosensorial se puede dividir en varias capas (Fig. 2­46; véanse también las Figs. 2­38,
2­42, 2­45). Los segmentos externos de los fotorreceptores representan la capa más externa e interactúan
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PAG

mi

yo

mi

licenciado en Derecho

Figura 2­44 Barrera interna entre la sangre y la retina. Micrografía electrónica de un capilar retiniano en la capa nuclear interna. La barrera interna entre la sangre y la retina está

formada por uniones endoteliales intercelulares (uniones estrechas,

adherentes y gap), pericitos y contribuciones de las células gliales (células de Müller y astrocitos).
A = astrocito; BL = lámina basal; E = célula endotelial; L = lumen; P = pericito. Flechas = complejos de unión intercelular.
(Modificado con autorización de Klaassen I, Van Noorden CJ, Schlingemann RO. Base molecular de la barrera
hematorretiniana interna y su descomposición en el edema macular diabético y otras afecciones patológicas. Prog Retin Eye
Res. 2013;34:19–48, Fig. 3.)

Buques de mayor tamaño en

superficie de la retina

Superficial
plexo vascular

Profundo
Membrana limitante interna
plexo vascular
Capa de fibras nerviosas

Capa de células ganglionares

Capa plexiforme interna
Capa nuclear interna
Capa plexiforme externa
Capa nuclear externa

Capa de bastones y conos

Epitelio pigmentario de la retina
Coroides Coriocapilar

Figura 2­45 Distribución de los vasos sanguíneos en la retina. Las angiografías OCT (derecha) muestran el plexo vascular superficial y el plexo vascular profundo, que surgen de las

arteriolas de la retina.

El esquema (izquierda) muestra las capas de la retina irrigadas por estos plexos. (Angiografías cortesía de Vikram S. Brar,
MD. Esquema de Mark Miller.)
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96 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Fóvea
1500 micras Liga Nacional de Fútbol Americano (NFL)

GCL

FAZ LPI

250–600 micras INGLÉS

OPL

SOLO
ES
Sistema operativo

EPR

Coroides

Figura 2­46 Sección esquemática de la fóvea. FAZ = zona avascular foveal; GCL = capa de células
ganglionares; INL = capa nuclear interna; IPL = capa plexiforme interna; IS = segmento interno del
fotorreceptor; NFL = capa de fibras nerviosas; ONL = capa nuclear externa; OPL = capa plexiforme
externa (capa de fibras de Henle); OS = segmento externo de los fotorreceptores; RPE = epitelio pigmentario de la retina
(Ilustración de Sylvia Barker.)

con los procesos apicales del epitelio pigmentario de la retina. Existe un espacio potencial entre esta capa más externa de
la retina neurosensorial y el epitelio pigmentario de la retina, que es el plano de separación en el desprendimiento de retina.
El techo del espacio subsensorial está delimitado por la membrana limitante externa (MEE),
que separa el núcleo fotoceptor de sus segmentos interno y externo (ver Fig. 2­39).
La ELM, que no es una membrana verdadera sino un sistema de unión, está formada por los sitios de unión de los
fotorreceptores adyacentes y las células de Müller. Es altamente permeable, lo que permite el paso de oxígeno y
macromoléculas desde la coroides hasta la retina externa.
Los núcleos de los fotorreceptores se encuentran en la capa nuclear externa (ONL). La capa plexiforme externa
(OPL) está compuesta por sinapsis entre los fotorreceptores y las células bipolares. Las fibras de células horizontales
descienden a esta región y regulan la transmisión sináptica. La OPL también aloja los axones oblicuos de los bastones y
conos a medida que irradian desde el centro foveal. Debido a que contiene más fibras, la OPL es más gruesa en la región
perifoveal (ver Fig. 2­46). Las fibras radiales en esta porción de la OPL se conocen como la capa de fibras de Henle. En
el borde de la foveola, la capa de Henle se encuentra casi paralela a la membrana limitante interna, lo que da como
resultado patrones petaloides o en forma de estrella cuando estos espacios extracelulares están llenos de líquido o
exudado (Video 2­5).

VIDEO 2­5 Arquitectura foveal y patologías relacionadas.

Desarrollado por Vivian Lee, MD.

Al igual que la membrana limitante media, la membrana limitante media (MLM) no es una membrana verdadera, sino
más bien un sistema de unión en el tercio interno de la membrana limitante media, donde se producen conexiones
sinápticas y desmosómicas entre las fibras internas de los fotorreceptores y los procesos de las células bipolares. La MLM
a veces se aprecia en la OCT como una densidad lineal. Los vasos sanguíneos de la retina normalmente no se extienden
más allá de este punto.
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CAPÍTULO 2: El Ojo • 97

La capa nuclear interna (INL) contiene núcleos de células bipolares, de Müller, horizontales y amacrinas.
La capa plexiforme interna (IPL) está formada por axones de las células bipolares y amacrinas y dendritas de
las células ganglionares y sus sinapsis. Las células amacrinas, al igual que las células horizontales de la OPL,
probablemente desempeñan un papel inhibidor en la transmisión sináptica. La capa de células ganglionares
(GCL) está formada por los cuerpos celulares de las células ganglionares que se encuentran cerca de la
superficie interna de la retina. La capa de fibras nerviosas (NFL) está formada por axones de las células
ganglionares. Normalmente, estos axones no se mielinizan hasta después de pasar por la lámina cribosa del
nervio óptico.
Al igual que la ELM y la MLM, la membrana limitante interna (ILM) tampoco es una membrana verdadera.
Está formada por las placas base de las células de Müller y las uniones a la lámina basal. La lámina basal de la
retina es lisa en el lado vítreo, pero parece ondulada en el lado retiniano, donde sigue el contorno de las células
de Müller. El grosor de la lámina basal varía. La ILM es el punto de contacto de la retina y el vítreo cortical, la
interfaz vítreorretiniana.

En general, las células y sus procesos en la retina están orientados perpendicularmente al plano del epitelio
pigmentario retiniano en las capas media y más externa, pero paralelos a la superficie de la retina en las capas
más internas. Por esta razón, los depósitos de sangre o exudados tienden a formar manchas redondas en las
capas externas (donde se encuentran pequeños capilares) y patrones lineales o en forma de llama en la capa
linfática neural.

Topografía de la Retina
El espesor de la retina varía considerablemente según la ubicación del área medida (Figs. 2­47, 2­48). La retina
es más gruesa en el haz papilomacular cerca del nervio óptico (0,23 mm) y más delgada en la foveola (0,10 mm)
y la ora serrata (0,11 mm).

Mancha

Clínicamente, los especialistas en retina tienden a considerar la mácula, que tiene un diámetro de 5 a 6 mm,
como el área entre las arcadas vasculares temporales (ver Figura 2­38). En el examen histológico, es la región
con más de una capa de núcleos de células ganglionares (Fig. 2­49; ver también Figuras 2­46, 2­47, 2­48). Ver
Sección 12 de BCSC, Retina y vítreo, para más detalles.
El nombre de mácula lútea (que significa mancha amarilla) deriva del color amarillo de la retina central en
ojos de cadáveres disecados o en ojos con desprendimiento de retina que afecta a la mácula. Esta coloración
se debe a la presencia de pigmentos carotenoides, ubicados principalmente en la capa de fibras de Henle. Hay
2 pigmentos carotenoides principales, zeaxantina y luteína, cuyas proporciones varían con su distancia a la
fóvea. En el área central (0,25 mm desde la fóvea), la relación luteína­zeaxantina es de 1:2,4, y en la periferia
(2,2­8,7 mm desde la fóvea), la relación es mayor de 2:1. Esta variación en la relación de pigmentos corresponde
a la relación bastones­conos: la luteína está más concentrada en áreas densas de bastones de la retina, y la
zeaxantina está más concentrada en áreas densas de conos.

Fóvea

La fóvea es una porción especializada de la mácula que aparece como una depresión retiniana central. Con un
diámetro de aproximadamente 1,5 mm, es comparable en tamaño a la cabeza del nervio óptico (véase la figura
2­46). Sus márgenes son clínicamente inexactos, pero en los ojos más jóvenes, la fóvea es evidente.
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98 • Fundamentos y principios de la oftalmología

A B

do D
Figura 2­47 Diferencias regionales en el espesor de las capas de la retina. A, haz papilomacular, que tiene la capa de
células ganglionares más gruesa. B, mácula con una capa de células ganglionares de ≥2 células de espesor.
C, Retina periférica con una capa de células ganglionares unicelulares y capas nucleares interna y externa más delgadas.
D, Fóvea, en la que sólo están presentes la capa nuclear externa y los fotorreceptores. (Cortesía de Thomas A. Weingeist,
MD, PhD.)

A B

do D
Figura 2­48 Las imágenes OCT demuestran las diferencias regionales en el espesor de la capa retiniana que se describen
en la Figura 2­47. A, haz papilomacular. B, mácula. C, retina periférica. D, fóvea.
(Cortesía de Vikram S. Brar, MD.)
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CAPÍTULO 2: El Ojo • 99

Vítreo formado Membrana limitante interna 1. Vítreo cortical posterior

2. Espacio prerretiniano

3. Capa de fibras nerviosas

4. Capa de células ganglionares

5. Capa plexiforme interna
6. Capa nuclear interna
12. Segmentos externos
7. Capa plexiforme externa
de fotorreceptores
8.2 Capa de fibra de Henle
8.1 Capa nuclear externa

16. Capa de Sattler

17. Capa de Haller

15. Coriocapilar
9. Membrana limitante externa

10. Zona mioide

14. ERP/Brujería
complejo 11. Zona elipsoide
18. Esclerótica coroidea
unión
13. Zona de interdigitación

Figura 2­49 Imagen de OCT a través de la fóvea. Consenso internacional sobre la segmentación de la retina normal en SD­OCT. (De Staurenghi
G, Sadda S, Chakravarthy U, Spaide RF; Panel de Nomenclatura Internacional para Tomografía de Coherencia Óptica (IN•OCT). Léxico
propuesto para puntos de referencia anatómicos en la tomografía de coherencia óptica de dominio espectral del segmento posterior normal: el
consenso IN•OCT. Oftalmología. 2014;121(8):1572–1578.)

Oftalmoscópicamente, se observa como un reflejo luminoso elíptico que surge de la pendiente de la membrana
interlubial engrosada de la retina. Desde este punto hacia adentro, la lámina basal disminuye rápidamente de
espesor a medida que desciende por las pendientes de la fóvea hacia las profundidades de la foveola, donde
apenas es visible, incluso con microscopio electrónico.
La foveola es una depresión central en el piso de la fóvea, ubicada aproximadamente a 4,0 mm en la zona
temporal y 0,8 mm por debajo del centro de la cabeza del nervio óptico. Tiene aproximadamente 0,35 mm de
diámetro y 0,10 mm de espesor en su centro. Los bordes de la foveola se fusionan imperceptiblemente con la
fóvea. Los núcleos de las células fotorreceptoras en la región de la foveola se curvan hacia adelante en dirección
a la membrana interdigital para formar la fóvea externa. Por lo general, en esta área solo están presentes
fotorreceptores, células de Müller y otras células gliales.
La capa de fotorreceptores de la foveola está compuesta enteramente de conos, cuya densidad explica la
alta agudeza visual y la visión del color de las que es responsable esta pequeña área. Los conos foveales tienen
forma de bastones, pero poseen todas las características citológicas de los conos extramaculares. Los
segmentos externos están orientados en paralelo al eje visual y perpendiculares al plano del epitelio pigmentario
de la retina. Por el contrario, los segmentos externos de las células fotorreceptoras periféricas están inclinados
hacia la pupila de entrada.
La ubicación de la zona avascular foveal (ZAF), o zona libre de capilares (Fig. 2­50; véase también la Fig.
2­46), es aproximadamente la misma que la de la foveola. Su apariencia en las angiografías con fluoresceína del
fondo de ojo varía mucho. El diámetro de la ZAF varía de 250 a 600 μm o más; a menudo, no se puede identificar
una zona verdaderamente avascular o libre de capilares. Esta área de
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100 • Fundamentos y principios de la oftalmología

A B
Figura 2­50 Zona avascular foveal (ZAF). A, Micrografía electrónica de barrido de un cilindro vascular retiniano en la fóvea, que
muestra la ZAF y la coriocapilar subyacente, la única fuente de oxígeno para la retina en esta ubicación. B, Angiografía con
fluoresceína de la ZAF, obtenida durante la fase venosa máxima. La fluorescencia de la coriocapilar está bloqueada por el epitelio
pigmentario de la retina (Parte B cortesía de Vikram S. Brar, MD).

La retina está completamente perfundida por la coriocapilar y puede verse gravemente afectada durante los
desprendimientos de retina que afectan a la ZAF. Alrededor de la fóvea se encuentra la parafóvea, que tiene
0,5 mm de ancho y es donde el GCL, el INL y el OPL son más gruesos. Alrededor de la parafóvea se encuentra
la región más periférica de la mácula, la perifóvea de 1,5 mm de ancho.

Epitelio pigmentario de la retina

El epitelio pigmentario de la retina (EPR) se desarrolla a partir de la capa externa de la copa óptica y está
formado por una monocapa de células hexagonales que se extiende anteriormente desde la cabeza del nervio
óptico hasta la ora serrata, donde se fusiona con el epitelio pigmentado del cuerpo ciliar (véase el capítulo 13).
Su estructura es engañosamente simple teniendo en cuenta sus numerosas funciones:

• metabolismo de la vitamina A
• formación y mantenimiento de la barrera hematoencefálica externa
• fagocitosis de los segmentos externos de los fotorreceptores
• absorción de luz (reducción de la dispersión)
• formación de la lámina basal de la membrana de Bruch

• producción de la matriz de mucopolisacáridos que rodea los segmentos externos

• mantenimiento de la adhesión retiniana

• transporte activo de materiales dentro y fuera del EPR

• gestión de especies reactivas de oxígeno

Al igual que otras células epiteliales y endoteliales, las células del epitelio pigmentario de la piel están
polarizadas. La cara basal está intrincadamente plegada y proporciona una gran superficie de unión a la delgada
lámina basal que forma la capa interna de la membrana de Bruch. Los ápices tienen múltiples procesos vellosos
que envuelven y se conectan con los segmentos externos de los fotorreceptores (véase el Capítulo 13).
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CAPÍTULO 2: El ojo • 101

Existen numerosas interacciones físicas y bioquímicas entre el epitelio pigmentario epitelial y los fotorreceptores, pero no existe

conexión física entre ambos tejidos. La separación del epitelio pigmentario epitelial de la retina neurosensorial se denomina

desprendimiento de retina.

Las células epiteliales pigmentarias (RPE) contiguas están firmemente unidas por una serie de complejos de unión laterales.

Las zonulas oclusivas y adherentes no sólo proporcionan estabilidad estructural, sino que también desempeñan un papel importante

en el mantenimiento de la barrera hematoencefálica externa (véase el capítulo 13). La zonula oclusiva es la unión en la que se

fusionan las membranas plasmáticas adyacentes, formando una banda o cinturón circular alrededor de la superficie de las células

adyacentes. Entre las zonulas adherentes existe un pequeño espacio intercelular.

Estas uniones establecen la polaridad de las moléculas dentro de las membranas celulares apicales y
basales, a la vez que limitan el transporte paracelular. Esto permite que el epitelio pigmentario retroperitoneal
regule la transferencia de nutrientes y macromoléculas entre la coriocapilar y la retina externa. Además, el
epitelio pigmentario retroperitoneal favorece el flujo unidireccional de agua (humor acuoso) a través de la
retina y hacia la coroides.

PERLA CLÍNICA

El flujo de humor acuoso a través de la retina y hacia la coroides ayuda a mantener la adhesión retiniana. La
polaridad del transporte de agua se mantiene mediante las uniones estrechas de la barrera hematoencefálica
externa y los procesos activos y pasivos que dirigen el flujo. En los casos de desgarros de retina (con o sin
desprendimiento de retina), hay un mayor flujo de humor acuoso a través de la rotura de retina. Esto puede
conducir a una reducción de la presión intraocular en el ojo afectado.

El diámetro de las células del epitelio pigmentario de la piel varía de 10 a 14 μm en la mácula a 60 μm en la periferia.

Además, en comparación con las células del epitelio pigmentario de la piel de la periferia, las células del epitelio pigmentario de la

piel de la fóvea son más altas y delgadas, contienen más melanosomas y tienen melanosomas más grandes. Estas características

explican en parte la menor transmisión de la fluorescencia coroidea observada durante la angiografía con fluoresceína del fondo

de ojo en la mácula.

El ojo de un feto o de un niño contiene entre 4 y 6 millones de células epiteliales pigmentarias (EPR). Aunque la superficie

del ojo aumenta considerablemente con la edad, el aumento en el número de células epiteliales pigmentarias es relativamente

pequeño. No se observan figuras mitóticas en el EPR del ojo adulto sano.

El citoplasma de las células epiteliales pigmentarias contiene múltiples gránulos de pigmento redondos y ovoides

(melanosomas; véase el capítulo 13). Estos orgánulos se desarrollan in situ durante la formación de la copa óptica y aparecen

primero como premelanosomas no melanizados. Su desarrollo contrasta marcadamente con el de los gránulos de pigmento en

los melanocitos uveales, que se derivan de la cresta neural y luego migran a la úvea.

PERLA CLÍNICA

En pacientes con albinismo ocular y oculocutáneo, se produce una pérdida de producción de melanina en el
epitelio pigmentario de la retina y de los melanocitos en la coroides y el iris. La ausencia de melanina durante
el desarrollo puede provocar una migración y un desarrollo neuronal inadecuados. Además, la falta de
pigmentación en el segmento posterior puede perjudicar la captación durante la fotocoagulación láser.
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102 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Las células epiteliales pigmentarias (RPE) también tienen una función fagocítica: ingieren continuamente
las membranas discales que desprenden los segmentos externos de las células fotorreceptoras y las
encierran en fagosomas. En un momento dado, se observan varias etapas de desintegración. En algunas
especies, el desprendimiento y la degradación de las membranas de los segmentos externos de los bastones
y conos siguen un ritmo diurno sincronizado con las fluctuaciones diarias de la luz ambiental.
Los gránulos de lipofuscina dentro del epitelio pigmentario de la piel probablemente surgen de los discos
de los segmentos externos de los fotorreceptores y representan cuerpos residuales de la actividad fagosómica.
Este pigmento, llamado “de desgaste”, es menos denso en electrones que los melanosomas y su
concentración aumenta gradualmente con la edad. Clínicamente, estos gránulos de lipofuscina son
responsables de la señal observada en las imágenes de autofluorescencia del fondo de ojo.

PERLA CLÍNICA

A lo largo de la vida, los cuerpos residuales digeridos de forma incompleta, la lipofuscina, los fagosomas y otros
materiales se excretan debajo de la lámina basal del epitelio pigmentario de la retina.
Esto se debe a la formación de drusas, que son acumulaciones de este material extracelular. Las drusas
pueden variar en tamaño y se clasifican comúnmente por su apariencia oftalmoscópica como duras o blandas.
Por lo general, se ubican entre la membrana basal de las células del epitelio pigmentario de la retina y la zona
colágena interna de la membrana de Bruch. Las drusas blandas grandes se asocian con la degeneración
macular relacionada con la edad en etapa intermedia.

El citoplasma de la célula epitelial pigmentaria contiene numerosas mitocondrias (que participan en el

metabolismo aeróbico), un retículo endoplasmático de superficie rugosa, un aparato de Golgi y un núcleo
grande y redondo (véase el Capítulo 13). El epitelial pigmentario utiliza todos los métodos del metabolismo de
la glucosa para generar energía y nicotinamida adenina dinucleótido fosfato (NADPH). Este último ayuda al
epitelial pigmentario a gestionar las especies reactivas de oxígeno y a regular el estrés oxidativo. Véase el
Capítulo 13 para obtener más información sobre la bioquímica del epitelial pigmentario y el Capítulo 14 para
obtener más información sobre las especies reactivas de oxígeno y el estrés oxidativo.

Membrana de Bruch
La membrana de Bruch es una lámina PAS­positiva que resulta de la fusión de las láminas basales del epitelio
pigmentario de la retina y la coriocapilar de la coroides. Se extiende desde el margen de la cabeza del nervio
óptico hasta la ora serrata. Ultraestructuralmente, la membrana de Bruch consta de 5 elementos:

• lámina basal del epitelio pigmentario de la piel (RPE)

• zona colágena interna

• banda relativamente gruesa y porosa de fibras elásticas
• zona colágena externa
• lámina basal de la coriocapilar

Es muy permeable a moléculas pequeñas como la fluoresceína. Pueden desarrollarse defectos en la

membrana en casos de miopía, pseudoxantoma elástico, traumatismos o afecciones inflamatorias, que a su
vez pueden conducir al desarrollo de neovascularización coroidea. Con la edad, los desechos se acumulan en
la membrana de Bruch y la engrosan.
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CAPÍTULO 2: El Ojo • 103

Hora Serrata
La ora serrata separa la retina de la pars plana. Su distancia desde la línea de Schwalbe es de entre
5,75 mm nasalmente y 6,50 mm temporalmente. En los ojos con miopía, esta distancia es mayor;
en los hipermétropes, menor. Externamente, la ora serrata se encuentra debajo de la espiral de
Tillaux (véase el capítulo 1, figura 1­18).
En la ora serrata, el diámetro del ojo es de 20 mm y la circunferencia de 63 mm; en el ecuador,
el diámetro es de 24 mm y la circunferencia de 75 mm. Topográficamente, el margen de la ora
serrata es relativamente liso en la zona temporal y dentado en la zona nasal. Los vasos sanguíneos
de la retina terminan en bucles antes de llegar a la ora serrata.
La ora serrata se encuentra en una zona divisoria de aguas entre los sistemas vasculares
anterior y posterior, lo que puede explicar en parte por qué la degeneración retiniana periférica es
relativamente común. La retina periférica en la región de la ora serrata está marcadamente atenuada.
Los fotorreceptores están malformados y la retina suprayacente con frecuencia aparece quística en
cortes de parafina (quistes de Blessig­Iwanoff; Fig. 2­51).

Vítreo
La cavidad vítrea ocupa cuatro quintas partes del volumen del globo ocular. El humor vítreo
transparente es importante para el metabolismo de los tejidos intraoculares porque proporciona una
ruta para los metabolitos utilizados por el cristalino, el cuerpo ciliar y la retina. El volumen del vítreo
en sí es cercano a 4,0 ml. Aunque el 99% de su volumen es agua, su viscosidad es aproximadamente
el doble de la del agua, lo que le da una consistencia gelatinosa. La viscosidad es resultado de la
presencia del mucopolisacárido ácido hialurónico (Fig. 2­52).
A nivel ultraestructural, se han identificado en el vítreo fibrillas y células de colágeno finas
(principalmente de tipo II), cuyo origen y función se describen a continuación .

Figura 2­51 Ora serrata. Nótese la apariencia malformada de la retina periférica y los cambios quísticos en la
unión entre la pars plana y la retina (tinción con hematoxilina­eosina ×32). (Cortesía de Thomas A. Weingeist, MD,
PhD.)
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104 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Figura 2­52 Vítreo. Fotografía macroscópica del vítreo con la esclerótica, la coroides y la retina extraídas del ojo de un niño
de 9 meses. (Modificado de Sebag J. Desprendimiento del vítreo posterior. Oftalmología. 2018;125(9):Fig. 1.)

Zónula

Hialoide anterior

El espacio de Berger

Base vítrea Ligamento de Wieger

Canal de Cloquet

Ahora serrata

Bursa premacular

Fóvea

Área de Martegiani

Figura 2­53 Vítreo. El vítreo está más firmemente adherido a la retina en la base del vítreo, que se extiende a ambos lados
de la ora serrata. Existen adherencias adicionales en la cápsula posterior del cristalino (ligamento hialoideocapsular;
también conocido como ligamento de Wieger), a lo largo de los vasos retinianos, en la región perimacular y en el margen
del nervio óptico. Una zona prominente de licuefacción del gel vítreo premacular se denomina bursa premacular o bolsa
vítrea precortical. (Ilustración de Mark Miller.)

Se desconoce su origen, pero probablemente representan histiocitos modificados, células

gliales o fibroblastos. Las fibrillas de la base vítrea se fusionan con la lámina basal del epitelio
no pigmentado de la pars plana y, posteriormente, con la ILM de la retina, la interfaz vítreorretiniana.
El vítreo se adhiere a la retina periféricamente en la base vítrea (Fig. 2­53), que se extiende
desde 2,0 mm anterior a la ora serrata hasta aproximadamente 4,0 mm posterior a ella.
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CAPÍTULO 2: El Ojo • 105

Figura 2­54 Inserciones vítreas posteriores. Imagen OCT de la fóvea y el vítreo suprayacente.
Obsérvese la adherencia del vítreo en los márgenes del nervio óptico (flechas) y la fóvea (perimacular),
con la bursa premacular suprayacente (*). (Cortesía de Vikram S. Brar, MD.)

Existen otras inserciones en el margen de la cabeza del nervio óptico, en la región perimacular
que rodea la fóvea (Fig. 2­54), a lo largo de los vasos retinianos y en la periferia de la cápsula
posterior del cristalino. Véase el Capítulo 11 para obtener más información sobre el vítreo.

Lund­Andersen H, Sander B. El vítreo. En: Levin LA, Nilsson SFE, Ver Hoeve J, Wu SM.
Fisiología del ojo de Adler. 11.ª ed. Elsevier/Saunders; 2011:164–181.
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CAPÍTULO 3

Nervios craneales:
conexiones centrales y periféricas

Este capítulo incluye videos relacionados. Vaya a www.aao.org/bcscvideo _ sección02 o escanear el código QR
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Reflejos
• El nervio craneal (NC) II, el nervio óptico, es el único nervio craneal que surge directamente del
diencéfalo y, por lo tanto, está cubierto por duramadre en su porción extracraneal.
• CN III— Los subnúcleos del CN III irrigan sus respectivos músculos extraoculares ipsilaterales.
Las excepciones son el subnúcleo del músculo recto superior, que inerva al recto superior
contralateral, y el subnúcleo único y central del elevador del párpado, que inerva ambos músculos
elevadores.
• Los fascículos del CN IV se decusan completamente después de salir del núcleo, inervando así el
músculo oblicuo superior contralateral. El CN IV tiene el recorrido intracraneal más largo y es el
único CN que sale dorsalmente del tronco encefálico.
• El NC V, el más grande de los NC, proporciona sensibilidad a la cara y a los ojos, así como a otras
estructuras de la cabeza. En las fracturas del suelo de la órbita, la división maxilar puede resultar
dañada, lo que produce disestesia en el dermatoma del NC V2 .
• El CN VI es susceptible a lesiones debido al aumento de la presión intracraneal entre su punto de
salida en la unión pontomedular y donde atraviesa el canal de Dorello formado por el ligamento
petroclinoideo.
• El CN VII proporciona la rama eferente del reflejo lagrimal.

La figura 3­1 muestra los nervios craneales I a VI en relación con los canales óseos y las arterias en la
base del cráneo. En la figura 3­2, los nervios se muestran en relación con el tronco encefálico, el seno
cavernoso y la órbita. Para un estudio más detallado, consulte la Sección 5 de BCSC, Neurooftalmología,
que describe estos nervios en relación con entidades clínicas específicas.

107
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108 • Fundamentos y principios de la oftalmología

ACF
Figura 3­1 Vista desde el hueso parietal DE
derecho mirando hacia abajo hacia la base ordenador personal
CALLE
C.A.
del cráneo. Se muestran varias relaciones
anatómicas en la base del cráneo. Las
órbitas se encuentran a la derecha, fuera Fuerzas especiales

C.C.
de la imagen (el techo de las órbitas es
ES
apenas visible). El piso de la fosa craneal
media derecha está en la parte inferior. A, Para
Se muestra la relación entre los canales
MCF
óseos. AC = clinoides anterior; ACF =
fosa craneal anterior; CC = canal carotídeo;
FO = foramen oval; FR = foramen redondo; A
MCF = fosa craneal media; OF = foramen
óptico; PC = clinoides posterior; SOF =
fisura orbitaria superior; ST = silla turca.
B, Se representa la relación entre los
nervios craneales (con el ganglio trigémino).
I
III II

IV

I = nervio olfatorio; II = nervio óptico; III = V V1

nervio oculomotor; IV = nervio troclear; V T.G. V2
VI
= nervio trigémino, con divisiones oftálmica
(V1 ), maxilar (V2 ) y mandibular (V3 ); VI
V3
= nervio abducens; TG = ganglio trigémino.

B
C, Se muestra la relación entre las arterias.
ACoA (y punta de flecha) = arteria
comunicante anterior; BA = arteria basilar;
ACI = arteria carótida interna; MCA =
arteria cerebral media; OA = arteria
Asociación de Abogados

oftálmica; PCA = arteria cerebral posterior; II

PCoA = arteria comunicante posterior; II =
PCoA OA
nervio óptico. (Reproducido con autorización licenciado en Letras

MCA
de Zide BM, Jelks GW, eds. Surgical PCA
ACI
Anatomy of the Orbit. Raven; 1985:68–69.)

do
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Acueducto Núcleo Sustancia Pedúnculo

cerebral CN III Núcleo rojo cerebral
negra
(Silvius)
Núcleo
del CN IV

Decusación de
Fibras del CN IV

Tentorio del Lemnisco medial

cerebelo

CN IV

Cuarto
ventrículo
CN V

CN VI
Cerebelo

Rodilla de fibras CN VII

del CN VII Núcleo
del CN VI Núcleo
A del CN VII

Elevador Arteria Arteria Arteria Posterior

Palpebra Recto Ganglio Nervio Arteria
superior oblicua superior superior óptico (II) carótida comunicante del nervio cerebral cerebelosa
ciliar
interna posterior oculomotor (III) superior

Mesencéfalo

Nervio
troclear (IV)

Puente de Varolio

Nervio
trigémino (V)
Médula

Lateral Oblicuo Recto Recto Oftálmico Maxilar Mandibular División Arteria Nervio
recto b inferior inferior medial trigémina (V3 )
División (V1 ) División (V2 ) Ganglio basilar abducens (VI)

Figura 3­2 Nervios craneales desde el mesencéfalo hasta la órbita. A, Trayecto intraaxial de los nervios craneales (NC)
II–VI a nivel del mesencéfalo (arriba) y la protuberancia (abajo). Nótese la relación con el cerebelo circundante y los NC
V y VII. El NC IV tiene el trayecto intracraneal más largo y es el único NC que se decusa y sale del mesencéfalo
dorsalmente. B, Esquema de los NC II–VI desde el tronco encefálico hasta la órbita. (Ilustración de la parte A por Craig A.
Luce. Parte B modificada de Friedman NJ, Kaiser PK, Trattler WB. Review of Ophthalmology. 3.ª ed. Elsevier; 2018:63.
Utilizado con autorización de Peter K. Kaiser, MD.)
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110 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Nervio olfatorio (primer nervio craneal)

El nervio olfatorio (par craneal [NC] I) se origina a partir de pequeños receptores olfatorios en la membrana
mucosa de la nariz. Las fibras amielínicas del NC I pasan desde estos receptores en la cavidad nasal a
través de la lámina cribiforme del hueso etmoides y entran en la superficie ventral del bulbo olfatorio,
donde forman el nervio.
El tracto olfatorio se extiende posteriormente desde el bulbo por debajo del lóbulo frontal del cerebro
en un surco (o surco) y lateral al giro recto (Fig. 3­3). El giro recto forma el borde anterolateral de la
cisterna supraselar. Los meningiomas que surgen de las células aracnoideas en esta área pueden
causar signos y síntomas oftálmicos importantes asociados con la pérdida del olfato.

PERLA CLÍNICA
El síndrome de Foster­Kennedy surge con mayor frecuencia de meningiomas en la región del giro recto, donde el
quiasma óptico y el nervio olfatorio están en proximidad (ver Figura 3­3B). Estas lesiones provocan edema unilateral
del disco óptico con atrofia óptica contralateral, así como anosmia (pérdida del olfato) debido a la afectación del
nervio olfatorio cercano.
nervio.

Nervio óptico (segundo par craneal)

El nervio óptico (NC II) está formado por más de un millón de axones que se originan en la capa de
células ganglionares de la retina y se extienden hacia el núcleo geniculado lateral. El nervio óptico
comienza anatómicamente en la cabeza del nervio óptico (CNO), pero fisiológica y funcionalmente se
encuentra dentro de la capa de células ganglionares y la capa de fibras nerviosas (CFN) que cubren toda
la retina y continúan hasta el quiasma óptico. Puede dividirse en las siguientes 4 áreas topográficas (Fig. 3­4, Tabla 3­1):

• región intraocular (ONH, que consiste en el NFL [disco óptico], área prelaminar, láminas
área nar y área retrolaminar)
• región intraorbitaria (ubicada dentro del cono muscular)
• región intracanalicular (ubicada dentro del canal óptico)
• región intracraneal (que termina en el quiasma óptico)

El nervio óptico se origina directamente en el diencéfalo y, desde el punto de vista del desarrollo, forma
parte del cerebro y del sistema nervioso central. Sus fibras no están rodeadas por células de Schwann,
sino por mielina producida por oligodendrocitos. La porción intraorbitaria tiene una longitud de
aproximadamente 25­30 mm, que es mayor que la distancia entre la parte posterior del globo ocular y el
canal óptico (18 mm). Por este motivo, cuando el ojo está en posición primaria, el nervio óptico sigue un
recorrido sinuoso. La proptosis axial secundaria a una enfermedad ocular tiroidea o a un tumor retrobulbar
provocará en primer lugar un enderezamiento del nervio óptico intraorbitario. Una mayor elongación
puede provocar un estiramiento del nervio óptico, lo que puede provocar una lesión nerviosa crónica y neuropatía óptica.

Biousse V, Newman NJ. Neuropatías ópticas isquémicas. N Engl J Med. 2015;372(25):2428–2436.

Rose GE, Vahdani K. Es poco probable que el estiramiento del nervio óptico sea un factor causal
significativo en la neuropatía óptica distiroidea. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020;36(2):157–163.
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CAPÍTULO 3: Nervios craneales: conexiones centrales y periféricas • 111

CN yo
Arterias cerebrales
anteriores
Nervio óptico derecho Nervio óptico izquierdo

Arteria carótida interna

Infundíbulo Quiasma óptico

Comunicante posterior Tracto óptico izquierdo

artería
Cuerpo mamilar
CN III
Lóbulo temporal Arteria cerebral
posterior

CN V

Arteria basilar

CN VI

Arteria vertebral

Transmisión exterior

GRAMO
CN yo

CN III

CN V

B
Figura 3­3 Quiasma óptico y polígono de Willis. A, Esquema del quiasma óptico y del polígono de Willis. Nótese la relación entre los
distintos núcleos ópticos y los vasos sanguíneos adyacentes. B, Fotografía del quiasma óptico (flecha) en un cerebro humano. I núcleo
óptico = nervio olfatorio; III núcleo óptico = nervio oculomotor; V núcleo óptico = nervio trigémino; VI núcleo óptico = nervio abducens; GR
= giro recto; Ob = bulbo olfatorio. (Modificado con autorización de Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL. Neuro­ Ophthalmology: Diagnosis and
Management. 2nd ed. Elsevier; 2010:238.)

Región intraocular
El HNO es el sitio principal de muchas enfermedades oculares congénitas y adquiridas. Su superficie
anterior es visible oftalmoscópicamente como el disco óptico, una estructura ovalada cuyo tamaño refleja
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112 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Músculo recto medial.

Espacio extraconal

Longitud intraocular,
0,7–1 mm

Espacio intraconal
Músculo recto lateral.

Longitud intraorbitaria, 25–30 mm

Nervio óptico

Longitud intracanalicular, 4–10 mm

Longitud intracraneal, 3–16 mm; generalmente 10 mm

Quiasma óptico

Figura 3­4 El nervio óptico. Esquema de los 4 segmentos del nervio óptico: intraocular, intraorbitario, intracanalicular e
intracraneal. También se representan los espacios intraconal (azul) y extraconal (verde). m. = músculo. (Ilustración de
Mark Miller.)

Algunas variaciones étnicas y raciales. El tamaño del núcleo oncológico varía ampliamente, con un
promedio de 1,76 mm horizontalmente y 1,92 mm verticalmente. La depresión central, o copa, está ubicada
ligeramente temporal al centro geométrico de la cabeza del nervio y representa una región libre de axones.
Las ramas principales de la arteria central de la retina (CRA) y la vena central de la retina (CRV) pasan a
través del centro de la copa.
El ONH se puede dividir en 4 áreas topográficas (Fig. 3­5):

• NFL superficial (disco óptico)

• área prelaminar
• área laminar
• área retrolaminar

Estos se analizan en las siguientes secciones. Nota: El término disco óptico se ha utilizado indistintamente
en la literatura para referirse a la NFL superficial y al área prelaminar, o a todo el CNO. Este libro utiliza el
término cabeza del nervio óptico para referirse a las 4 partes.

Garway­Heath DF, Wollstein G, Hitchings RA. Cambios relacionados con el envejecimiento de la cabeza del nervio
óptico en relación con el glaucoma de ángulo abierto. Br J Ophthalmol. 1997;81(10):840–845.
Jonas JB, Gusek GC, Naumann GO. Tamaño, configuración y correlaciones del disco óptico, la excavación
y el borde neurorretiniano en ojos normales. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1988;29(7):1151–1158.
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CAPÍTULO 3: Nervios craneales: conexiones centrales y periféricas • 113

Tabla 3­1 Diferencias regionales en el nervio óptico a

Segmento Longitud, mm Diámetro, mm Suministro de sangre

Intraocular 0,7–1 Varía según el segmento

NFL/disco 1,76 (horizontal) CRA
óptico b

1,92 (vertical) Ramas de las arterias ciliares posteriores

Prelaminar Arterias ciliares posteriores cortas
Arterias ciliorretinianas, si están presentes
Laminado Ramas del círculo arterial de Zinn­Haller,
que surge de las ramas paraópticas de las arterias ciliares
posteriores cortas
Retrolaminar 3 Primario: Vasos piales y vasos ciliares posteriores
cortos
Secundario: ARC y arterias coroideas recurrentes

Intraorbitario 25–30 3–4

Distal Ramas intraneurales del CRA
Proximal Vasos piales y ramas del sistema oftálmico.
artería
Intracanalicular ≈4–10 Ramas de la arteria oftálmica
Intracraneal 3–16, 4–7 Ramas de la arteria oftálmica, arteria cerebral anterior
generalmente ≈10 Arteria bral y arteria hipofisaria superior

CRA = arteria central de la retina; NFL = capa de fibras nerviosas.

a Véase también la Figura 3­4.
b El disco óptico se refiere a la superficie anterior de la cabeza del nervio óptico que se aprecia durante el examen clínico. Contiene el NFL superficial.

Capa de fibras nerviosas superficiales

A medida que los axones de las células ganglionares amielínicas ingresan a la cabeza del nervio, conservan su
organización retinotópica, con fibras provenientes de la retina superior en la parte superior y las de la retina inferior
en la parte inferior. Las fibras provenientes de la retina temporal son laterales; las provenientes del lado nasal son mediales.
Las fibras maculares, que constituyen aproximadamente un tercio del nervio, ocupan la cara temporal inmediata del
núcleo oncológico. Todas las demás fibras temporales con orígenes distales a la mácula se desplazan lateralmente
por encima o por debajo de las fibras maculares (fig. 3­6).

Área prelaminar

Los axones de las células ganglionares que entran en la cabeza del nervio están sostenidos por una “canasta de
mimbre” de células gliales astrocíticas y están segregados en haces, o fascículos, que pasan a través de la lámina
cribosa (ver Fig. 3­5). Estos astrocitos revisten el nervio óptico y forman tubos circulares continuos que encierran
grupos de fibras nerviosas a lo largo de su trayecto intraocular e intraorbitario, separándolos de los elementos del
tejido conectivo en todos los sitios. En el borde de la cabeza del nervio, las células de Müller que forman la membrana
limitante interna (MLI) son reemplazadas por astrocitos. Los astrocitos constituyen el 10% del volumen de la cabeza
del nervio y forman una membrana que no solo cubre la superficie de la cabeza del nervio, sino que es continua con
la MLI de la retina.
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114 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Arteria y vena central

Interno de retina Capa nuclear interna
limitante Tejido de borde Capa plexiforme externa
membrana Plexiforme interno
de Elschnig Revestimiento glial
capa Capa nuclear externa

Nasal Temporal
De retina

1 nervio
capa de fibra
Célula de Müller
Retina
2
Nervio óptico
Coroides
En el canal escleral

Círculo de Zinn Lámina cribosa 3 Esclerótico

Fascículos nerviosos
Dura Célula pigmentaria
Columna de
4 capa
oligodendrocito Varillas y
y astrocito conos
núcleos Limitación externa
membrana
Manto de
Ganglio
astrocitos
células
Aracnoides

Piamadre

Tejido conectivo Óptico

nervio
septos

Figura 3­5 Representación esquemática de la cabeza del nervio óptico (CNO). La retina temporal tiene
una capa más gruesa de células ganglionares, lo que representa la mayor concentración de células
ganglionares que se encuentra en la mácula. La glía de Müller atraviesa la retina neural para
proporcionar soporte estructural y funcional. En el punto donde la retina termina en el borde de la
cabeza del nervio óptico, las células de Müller se continúan con los astrocitos y forman la membrana
limitante interna. El tejido de borde de Elschnig es el tejido conectivo denso que une la esclerótica con
la membrana de Bruch, envolviendo la coroides y formando el anillo escleral que define el margen de
la cabeza del nervio óptico. En la terminación posterior de la coroides en el lado temporal, el tejido de
borde de Elschnig se encuentra entre los astrocitos que rodean el canal del nervio óptico y el estroma
de la coroides. En el lado nasal, el estroma coroideo está directamente adyacente a los astrocitos
que rodean el nervio. Esta colección de astrocitos que rodea el canal se conoce como tejido de borde,
que se continúa con un revestimiento glial similar en la terminación de la retina. Las fibras nerviosas
de la retina están segregadas en aproximadamente 1000 fascículos por astrocitos. Al llegar a la lámina
cribosa (línea discontinua superior), los fascículos nerviosos y sus astrocitos circundantes están
separados entre sí por tejido conectivo. La lámina cribosa es una extensión de colágeno escleral y
fibras elásticas a través del nervio. La coroides externa también envía algo de tejido conectivo a la
parte anterior de la lámina. En la parte externa de la lámina cribosa (línea discontinua inferior), las
fibras nerviosas se mielinizan y columnas de oligodendrocitos y algunos astrocitos están presentes
dentro de los fascículos nerviosos. Los haces continúan separados por tabiques de tejido conectivo
(derivados de la piamadre y conocidos como tejido septal) hasta el quiasma. Un manto de astrocitos,
que se continúa anteriormente con el tejido del borde, rodea el nervio a lo largo de su recorrido orbital.
Se muestran la duramadre, la aracnoides y la piamadre. Las fibras nerviosas están mielinizadas.
Dentro de los haces, los cuerpos celulares de los astrocitos y oligodendrocitos forman una columna
de núcleos. Los vasos retinianos centrales están rodeados por un tejido conectivo perivascular a lo largo de su recorri
Este tejido conectivo, conocido como la hebra central de tejido conectivo de sostén, se fusiona con el
tejido conectivo de la lámina cribosa. 1 = capa de fibras nerviosas superficiales; 2 = área prelaminar;
3 = área laminar; 4 = área retrolaminar. (Ilustración de Mark Miller.)
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CAPÍTULO 3: Nervios craneales: conexiones centrales y periféricas • 115

P.M

HORA Figura 3­6. Patrón de la capa de fibras nerviosas de los

axones que van desde las células ganglionares de la retina
hasta el núcleo orbital oftalmológico. Los axones temporales
se originan por encima y por debajo del rafe horizontal (RH) y
siguen un recorrido arqueado hasta el núcleo orbital
oftalmológico. Los axones que surgen de las células
ganglionares de la mácula nasal se proyectan directamente al
núcleo orbital oftalmológico como haz papilomacular (PM).
(Reproducido de Kline LB, Foroozan R, eds. Optic Nerve
Disorders. 2nd ed. Ophthalmology Mono­graphs 10. Oxford
University Press, en cooperación con la American Academy of Ophthalmology; 200

El epitelio pigmentario puede quedar expuesto en el margen temporal del núcleo óptico y formar una
estrecha medialuna pigmentada. Cuando el epitelio pigmentario y la coroides no llegan al margen temporal,
pueden observarse medialunas de pigmentación parcial o ausente. La relación entre la coroides y la porción
prelaminar del nervio óptico explica en parte la tinción del núcleo óptico que se observa normalmente en las
fases tardías de la angiografía con fluoresceína del fondo de ojo. Los vasos del núcleo óptico no presentan
fugas, pero los capilares coroideos son libremente permeables a la fluoresceína, que, por lo tanto, puede
difundirse hacia las capas adyacentes del nervio óptico.

Área laminar

La lámina cribosa comprende aproximadamente 10 placas de tejido conectivo, que están integradas con la
esclerótica y cuyos poros transmiten los haces axónicos no mielinizados de las células ganglionares de la
retina antes de que salgan como nervio óptico. Las aberturas son más anchas en la parte superior que en la
inferior, lo que puede implicar una menor protección contra los efectos mecánicos de la presión en el
glaucoma. La lámina contiene colágenos de tipo I y tipo III, abundante elastina, laminina y fibronectina. Los
astrocitos rodean los haces axónicos y hay pequeños vasos sanguíneos.
La lámina cribosa cumple tres funciones:

• andamio para los axones del nervio óptico

• punto de fijación para el CRA y CRV
• refuerzo del segmento posterior del globo

La tomografía de coherencia óptica y la oftalmoscopia láser de barrido ayudan a facilitar el estudio anatómico
de la lámina cribosa en estados patológicos como el glaucoma y la enfermedad vascular de la retina.

PERLA CLÍNICA
La enucleación puede considerarse en ojos con una gran carga de retinoblastoma con progresión continua
a pesar de los tratamientos conservadores. El objetivo del procedimiento es extirpar la mayor parte posible
del nervio óptico en un esfuerzo por asegurar que el extremo cortado esté libre de tumor. La invasión
poslaminar del nervio óptico es uno de los factores de riesgo patológicos que determinan si hay propagación
extraocular.
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116 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Área retrolaminar

Como resultado de la mielinización de las fibras nerviosas y la presencia de oligodendroglia y las vainas
meníngeas circundantes (dural, aracnoides y pial) (véanse las figuras 3­5 y 3­7), el diámetro del nervio
óptico aumenta hasta 3 mm detrás de la lámina cribosa. El axoplasma de las neuronas contiene
neurofilamentos, microtúbulos, mitocondrias y retículo endoplasmático liso. El nervio retrolaminar pasa
a la parte intraorbitaria del nervio óptico.

Región intraorbitaria
La porción intraorbitaria es el segmento más largo del nervio óptico y sigue un recorrido sinusoidal desde
la cara posterior del globo ocular hasta el vértice orbitario, donde sale de la órbita a través del anillo de
Zinn para ingresar al canal óptico. A lo largo de su recorrido, el nervio óptico intraorbitario permanece
dentro del cono muscular y envuelto por la vaina del nervio óptico.

Vaina del nervio óptico (vaina meníngea)

Embriológicamente, el nervio óptico emerge directamente del diencéfalo, por lo que la vaina meníngea
que rodea el cerebro y el sistema nervioso central se extiende hasta cubrir el nervio óptico extracraneal
hasta fusionarse con la esclerótica posterior. Las capas meníngeas rodean las regiones intraorbitaria e
intracanalicular del nervio óptico, formando la vaina del nervio óptico (Fig. 3­7).

La vaina del nervio óptico o vaina meníngea está formada por la duramadre (vaina externa), la
aracnoides (vaina media) y la piamadre (vaina interna). La piamadre está estrechamente unida al nervio
óptico y crea numerosos tabiques en él; sin embargo, existe un espacio subdural y subaracnoideo
debajo de esas respectivas capas meníngeas. El espacio subaracnoideo que rodea al nervio óptico se
extiende en continuidad con el espacio subaracnoideo del cerebro.
Por tanto, un aumento de la presión intracraneal (PIC) también se transmite a las porciones relevantes
del nervio óptico, dando lugar al edema de papila.

PERLA CLÍNICA
La fenestración de la vaina del nervio óptico intraorbitario se realiza en ciertos casos para
aliviar la PIC elevada y limitar un mayor daño al nervio óptico.

La vaina dural del nervio óptico, también conocida como vaina externa, es la vaina meníngea más
externa y se continúa con la duramadre en el cerebro. Tiene un grosor de 0,3 a 0,5 mm y está formada
por haces densos de colágeno y tejido elástico que se fusionan anteriormente con las capas externas de
la esclerótica. El espacio subdural no se continúa con el espacio subdural que rodea el cerebro.

La vaina aracnoidea (vaina media), que está compuesta de tejido colágeno y pequeñas cantidades
de tejido elástico, recubre la vaina dural y está conectada a la vaina interna a través del espacio
subaracnoideo mediante trabéculas vasculares. El espacio subaracnoideo alrededor del nervio óptico
termina anteriormente a nivel de la lámina cribosa y, como se mencionó anteriormente, se continúa con
el espacio subaracnoideo del cerebro.
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CAPÍTULO 3: Nervios craneales: conexiones centrales y periféricas • 117

Vaina dural

Vaina aracnoidea

Vaina pial

Pía

Sangre pial
buques

Aracnoides

Dura

B
Figura 3­7 Vaina del nervio óptico. A, Fotomicrografía. La vaina dural, que es la capa externa, está compuesta
de tejido conectivo colágeno. La vaina aracnoidea, la capa intermedia, está formada por fibras colágenas finas
dispuestas en una malla laxa. La vaina pial, la capa más interna, está formada por fibras colágenas y elásticas
finas y está muy vascularizada. Nótese los tabiques piales que separan el nervio óptico en fascículos. Estos
tabiques contienen tanto tejido conectivo como elementos vasculares (tinción tricrómica de Masson, × 64). B,
Diagrama de la vaina del nervio óptico.
Obsérvese la estrecha relación de la piamadre con el nervio óptico y los vasos piales penetrantes que se extienden a lo
largo de los septos. (Parte A cortesía de Thomas A. Weingeist, MD, PhD; parte B reproducida con autorización de Salmon
JF. Kanski's Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. Novena edición. Elsevier; 2020:751).

PERLA CLÍNICA
Debido a que los vasos centrales de la retina cruzan el espacio subaracnoideo, un aumento de la PIC
puede comprimir la VCR y elevar la presión venosa dentro de la retina por encima de la presión intraocular.
Esta situación provoca la dilatación venosa intraocular y la pérdida de la pulsación venosa espontánea
(PVE) en la cabeza del nervio (Video 3­1). La presencia de PVE indica una PIC normal. Sin embargo,
algunas personas tienen una PIC normal y una PVE ausente. Por lo tanto, la pérdida de la PVE
documentada previamente es más indicativa de una PIC elevada.

VIDEO 3­1 Pulsaciones venosas espontáneas.

Cortesía de Vikram S. Brar, MD.
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118 • Fundamentos y principios de la oftalmología

La vaina meníngea más interna del nervio óptico, la vaina pial, se continúa con la piamadre y
partes de la aracnoides. Tanto la piamadre como la aracnoides contienen células meningoteliales,
que participan en la fagocitosis, producen colágeno y participan en la cicatrización de heridas. Las
células meningoteliales, específicamente las de la aracnoides, pueden dar lugar a un meningioma de
la vaina del nervio óptico.
La vaina pial es una capa de tejido conectivo vascular que envía numerosos tabiques al nervio
óptico, dividiendo sus axones en haces. Los tabiques contienen colágeno, tejido elástico, fibroblastos,
nervios y pequeñas arteriolas y vénulas (véase la figura 3­7B). Proporcionan soporte mecánico a los
haces nerviosos y nutrición a los axones y las células gliales. Un manto de células gliales astrocíticas
evita que la pial y los tabiques tengan contacto directo con los axones nerviosos. Los tabiques
continúan a lo largo de las regiones intraorbitaria e intracanalicular del nervio y terminan justo antes
del quiasma. Las meninges del nervio óptico están irrigadas por fibras nerviosas sensoriales, que
explican en parte el dolor que experimentan los pacientes con neuritis retrobulbar u otras enfermedades
inflamatorias del nervio óptico.

Anillo de Zinn

El nervio óptico intraorbitario se encuentra completamente dentro del cono muscular. Antes de pasar
al canal óptico, el nervio está rodeado por el anillo de Zinn, que está formado por los orígenes de los
músculos rectos. Los músculos rectos superior y medial comparten parcialmente una vaina de tejido
conectivo con el nervio óptico en esta ubicación. Esta conexión también puede explicar parcialmente
por qué los pacientes con neuritis retrobulbar informan síntomas de dolor al mover los ojos. Después
de salir de la órbita, el nervio óptico ingresa al canal óptico, que se encuentra dentro del ala menor
del hueso esfenoides.

Región intracanalicular
El nervio óptico y la vaina aracnoidea que lo rodea están unidos al periostio del conducto óseo en la
región intracanalicular. En caso de traumatismo cerrado, en particular sobre la ceja, la fuerza de la
lesión puede transmitirse a la región intracanalicular, lo que provoca un corte y la interrupción del
suministro de sangre al nervio en esta zona. Este daño nervioso se denomina neuropatía óptica
traumática indirecta. Además, el edema del nervio óptico, el aire o la sangre en esta zona pueden
provocar un síndrome compartimental, lo que compromete aún más la función del nervio óptico
dentro del espacio confinado del conducto óptico.

Región intracraneal
Después de pasar por los canales ópticos, los dos nervios ópticos se encuentran superiores a las
arterias oftálmicas y superiores y mediales a las arterias carótidas internas (ACI; véase la figura 3­3A).
Las arterias cerebrales anteriores cruzan los nervios ópticos y están conectadas por la arteria
comunicante anterior, que completa la porción anterior del polígono de Willis. Luego, los nervios
ópticos pasan posteriormente sobre el seno cavernoso para unirse en el quiasma óptico.

Vía visual
La vía visual comienza en la retina (Fig. 3­8); los impulsos de los fotorreceptores se transmiten al
quiasma óptico a través del nervio óptico de cada ojo. Dentro del quiasma, la retina
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CAPÍTULO 3: Nervios craneales: conexiones centrales y periféricas • 119

Lóbulo frontal Retina nasal

Retina temporal

Nervio óptico

Quiasma óptico
Lóbulo temporal
Tracto óptico
Geniculado lateral
núcleo Bucle Meyer

Tálamo

Glándula pineal

Geniculocalcarina
radiación

Lóbulo occipital
Corteza estriada

Figura 3­8 Vías visuales. (Ilustración de Mark Miller.)

Las fibras se segregan en los tractos ópticos derecho e izquierdo. Cada tracto óptico lleva información
para su respectivo campo de visión. Por ejemplo, el tracto óptico derecho consta de fibras de la retina
temporal ipsilateral y de la retina nasal contralateral. Los hemicampos correspondientes representan
la mitad izquierda del campo visual de cada ojo.
Los tractos ópticos, cuyos cuerpos celulares se encuentran en la capa de células ganglionares de
la retina, continúan haciendo sinapsis en el núcleo geniculado lateral (véase la figura 3­9). Las fibras
subsiguientes se dividen aún más a medida que viajan a la corteza visual primaria (conocida como
V1, corteza estriada o área 17 de Brodmann), donde terminan; las fibras más inferiores (que sirven al
campo visual superior) recorren el lóbulo temporal, y las fibras más superiores (que sirven al campo
visual inferior) avanzan a través del lóbulo parietal (véase la figura 3­10). Las lesiones a lo largo de la
vía visual producen defectos característicos del campo visual que ayudan a localizar el sitio del daño.
Las estructuras de la vía visual se describen con más detalle en las siguientes secciones y en la
Sección 5 del BCSC, Neurooftalmología.

Quiasma óptico
El quiasma óptico forma parte del piso anteroinferior del tercer ventrículo del cerebro. Está rodeado por
la piamadre y la aracnoides y está ricamente vascularizado. El quiasma mide aproximadamente 12 mm
de ancho, 8 mm de largo en dirección anteroposterior y 4 mm de espesor.
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120 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Las fibras extramaculares de la retina inferonasal se cruzan anteriormente en el quiasma en la “rodilla de

Wilbrand” antes de pasar al tracto óptico. Las fibras superonasales extramaculares cruzan directamente al tracto
opuesto. Las fibras temporales extramaculares siguen un curso directo a través del quiasma hasta el tracto óptico
como un haz de fibras no cruzadas. Las proyecciones maculares se ubican centralmente en el nervio óptico y
constituyen el 80%–90% del volumen total del nervio óptico y las fibras quiasmáticas. Las fibras maculares nasales
se cruzan en la parte posterior del quiasma.
Aproximadamente el 53% de las fibras del nervio óptico están cruzadas; el 47% restante no están cruzadas.

PERLA CLÍNICA
El albinismo se asocia con una decusación aberrante de las fibras del nervio óptico en el quiasma.
Esto puede provocar el cruce de hasta el 90% de las fibras hacia el lado contralateral y puede
provocar estrabismo y pérdida de la estereopsis. La decusación aberrante conduce a cambios
morfológicos en el quiasma óptico, que son visibles en la resonancia magnética.

Tracto óptico
Cada tracto óptico está formado por fibras provenientes de la retina temporal ipsilateral y de la retina nasal
contralateral. Las fibras (tanto cruzadas como no cruzadas) provenientes de las proyecciones retinianas superiores
viajan en dirección medial en el tracto óptico; las proyecciones inferiores se mueven en dirección lateral. Las fibras
maculares son dorsolaterales dentro de los tractos ópticos.

Núcleo geniculado lateral

El núcleo geniculado lateral (NGL) es la zona sináptica para las proyecciones visuales superiores. Es una estructura
con forma de hongo en el tálamo posterior que recibe aproximadamente el 70% de las fibras del tracto óptico dentro
de sus 6 capas alternas de materia gris y blanca (el otro 30% de las fibras van al núcleo pupilar). Las capas 1, 4 y 6
del NGL contienen axones del nervio óptico contralateral. Las capas 2, 3 y 5 surgen del nervio óptico ipsilateral. Las
6 capas, numeradas consecutivamente de inferior a superior, dan lugar a las radiaciones ópticas (Fig. 3­9).

Radiaciones ópticas
Las radiaciones ópticas conectan el ganglio linfático con la corteza visual del lóbulo occipital. Desde el ganglio
linfático, las fibras inferiores (que alimentan el campo visual superior) viajan en dirección anterior, luego en dirección
lateral y posterior, formando un bucle alrededor del asta temporal de los ventrículos laterales en el lóbulo temporal
(bucle de Meyer). Las fibras superiores (que alimentan el campo visual inferior) viajan en dirección posterior a través
del lóbulo parietal (Fig. 3­10).

Corteza visual primaria

La corteza visual primaria es la zona más delgada de la corteza cerebral humana. Tiene 6 capas celulares y ocupa
los labios superior e inferior de la fisura calcarina (también llamada surco calcarino) en las superficies posterior y
medial de los lóbulos occipitales. La función macular está muy bien representada en la corteza visual y ocupa la
posición más posterior en la punta del lóbulo occipital. La porción más anterior de la fisura calcarina está ocupada
únicamente por fibras retinianas nasales contralaterales (Fig. 3­11).
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CAPÍTULO 3: Nervios craneales: conexiones centrales y periféricas • 121

aa yo

odotúd
Bi
norte
yo
mi

aa
yo
tú
do yod
oy
o
norte

METRO
Temporal
creciente

Izquierda
Bien

Óptico
nervios

Tractos ópticos

Quiasma óptico
6 Geniculado lateral
núcleo
5
Ventral 4 Dorsal
3
2
1

Radiaciones ópticas

Magnocelular Parvocelular
camino camino
(Canal M) (Canal P)

Corteza visual primaria

A (área 17)

i
yo tú metro
yo

5
Medio Lateral
bocina 4 bocina

3
2
1
B
Figura 3­9 Núcleo geniculado lateral (NGL). A, El NGL recibe las fibras del tracto óptico correspondiente. Las capas 1, 4 y 6 reciben información de las
fibras cruzadas del tracto óptico; las capas 2, 3 y 5 reciben información de las fibras no cruzadas. Las capas 1 y 2 representan las vías magnocelulares,
que se ocupan de la detección del movimiento. Las 4 capas restantes representan las vías parvocelulares, que son responsables de la visión del color y
la agudeza visual. B, El hilio representa la visión central (macular) y está perfundido por la arteria coroidea posterior, el asta medial representa la visión
inferior y el asta lateral representa la visión superior. Estas áreas están perfundidas por la arteria coroidea anterior. (Redibujado con permiso de Liu GT,
Volpe NJ, Galetta SL. Neuro­Ophthalmology: Diagnosis and Management. 2nd ed. Elsevier; 2010:299–300. Ilustración de Mark Miller.)
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122 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Lóbulo parietal
Sección sagital media

Fibras que representan

retina superior
cuadrantes
(campo visual inferior)

Lóbulo occipital

Fisura calcarina

Geniculado lateral
núcleo Fibras que representan
retina inferior
cuadrantes
Lóbulo temporal (campo visual superior)

B Bucle Meyer

Figura 3­10 Radiaciones ópticas. A, Vista axial del cerebro que muestra el quiasma óptico, el tracto óptico y las radiaciones
ópticas, que conectan el LGN con el lóbulo occipital. B, Esquema de las radiaciones ópticas, vista sagital. Las radiaciones
inferiores (que sirven al campo visual superior) discurren en dirección anterior antes de formar un bucle en dirección
posterior en el lóbulo temporal. Las radiaciones superiores discurren en dirección dorsal en el lóbulo parietal para terminar
en el lóbulo occipital por encima de la fisura calcarina. (Parte A reproducida con autorización de Sherbondy AJ, Dougherty
RF, Napel S, Wandell BA. Identificación de la radiación óptica humana mediante imágenes de difusión y tractografía de
fibra. J Vis. 2008;8(10):12.1–12.11, Figura 1. Parte B rediseñada con autorización de la Universidad de Texas en Dallas.
Ilustración de Mark Miller.)
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CAPÍTULO 3: Nervios craneales: conexiones centrales y periféricas • 123

Superior

Periférico
Central Temporal
Inferior creciente

Central

Superior Inferior
A B
Figura 3­11 Representación de la corteza visual primaria y del campo visual correspondiente. A, corteza
occipital izquierda que muestra la ubicación de la corteza estriada dentro de la fisura calcarina. El azul
representa la mácula (campo visual central); el verde representa el campo visual inferior; y el naranja
representa el campo visual superior. Las fibras más periféricas están representadas por los colores
punteados. B, el hemicampo visual derecho, trazado con perimetría cinética, corresponde a las regiones de
la corteza estriada en la parte A. El área punteada corresponde a la medialuna temporal monocular, que
está mapeada en el 8% más anterior, aproximadamente, de la corteza estriada. (Ilustraciones de Christine Gralapp.)

Irrigación sanguínea del nervio óptico y de la vía visual

Aunque el riego sanguíneo del nervio óptico varía ampliamente de un segmento del nervio a otro, una
multitud de estudios han revelado un patrón básico (Fig. 3­12). El riego sanguíneo de la vía óptica se resume
en la Tabla 3­2 y se representa en la Figura 3­13. Véase también la Tabla 3­1, que resume el riego sanguíneo
del nervio óptico prequiasmático. Las siguientes secciones analizan el riego vascular de los segmentos
intraocular e intraorbitario con mayor detalle.

Región intraocular
La arteria oftálmica se encuentra por debajo del nervio óptico. La arteria cerebral anterior y, por lo general,
dos arterias ciliares posteriores largas se ramifican desde la arteria oftálmica después de que ingresa al cono
muscular en el anillo de Zinn.

El lumen de la arteria renal crónica está rodeado de células endoteliales no fenestradas con zónulas
oclusivas típicas que son similares a las de los vasos sanguíneos de la retina. Sin embargo, a diferencia de
las arteriolas retinianas, la arteria renal crónica contiene una lámina elástica interna fenestrada y una capa
externa de células musculares lisas rodeadas por una membrana basal delgada. Las arteriolas retinianas no
tienen lámina elástica interna y pierden sus células musculares lisas poco después de entrar en la retina. La
arteria renal crónica consta de células endoteliales, una lámina basal delgada y una adventicia colágena gruesa.
La lámina cribosa está irrigada por ramas del círculo arterial de Zinn­Haller.
(Fig. 3­14). Este círculo surge de las ramas paraópticas de las arterias ciliares posteriores cortas y suele
estar incrustado en la esclerótica alrededor de la cabeza del nervio. A menudo está incompleto y puede
dividirse en mitades superior e inferior. La afectación de la mitad inferior es la causa probable de los defectos
altitudinales (hemicampo superior o inferior) del campo visual tras un episodio de neuropatía óptica isquémica
anterior no arterítica.
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124 • Fundamentos y principios de la oftalmología

C
Vena retiniana R S ColBr
Arteria retiniana
PCilA

D
A
PAG

Enfermería Nacional
EN

LC
SAS

CRV
PCilA
A B
Agencia de Protección Ambiental (CRA)

Liga Nacional de Fútbol Americano (NFL)

C REAL ACADEMIA DE BELLAS ARTES

LC

do PCilA EN

Figura 3­12 Representación esquemática del aporte vascular al nervio óptico y al centro ocular central. Vista intraocular
(A), vista lateral (B) y vista sagital (C) del centro ocular central. Las arterias ciliares posteriores cortas irrigan los lechos
capilares centrípetos del centro ocular central anterior. La contribución de la arteria central de la retina (CRA)
Se limita a los capilares de la capa de fibras nerviosas y a los capilares del nervio óptico intraorbitario anterior.
Los lechos capilares en todos los niveles drenan en la vena central de la retina (VCR). A = aracnoides; Ch = coroides;
ColBr = ramas colaterales; D = duramadre; LC = lámina cribosa; NFL = capa de fibras nerviosas superficiales de la vena
central de la retina; ON = nervio óptico; ONH = cabeza del nervio óptico; P = piamadre ; PCilA = arteria ciliar posterior; R
= retina; RA = arteriola retiniana; S = esclerótica; SAS = espacio subaracnoideo. (Reproducido con autorización de Hayreh SS.
El riego sanguíneo de la cabeza del nervio óptico y su evaluación: mito y realidad. Prog Retin Eye Res. 2001;20(5):563–593.)

Tabla 3­2 Irrigación sanguínea de la vía visual

Estructura Suministro de sangre

Quiasma óptico Ramas de la a. cerebral anterior, a. hipofisaria superior, a. interna

a. carótida, a. comunicante posterior y a. cerebral posterior.
Tracto óptico Ramas de las aurículas comunicantes posteriores y de las aurículas coroideas anteriores.
Núcleo geniculado lateral Ramas de la coroides anterior y posterior a.
Radiaciones ópticas Anterior: a. coroidea anterior.

Posterior: A. estriada lateral (a. cerebral media) y ramas de

cerebro posterior a.
Corteza visual primaria A. calcarina (derivada principalmente del a. cerebral posterior) y a veces ramas del a.
cerebral medio.

a. = arteria.
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CAPÍTULO 3: Nervios craneales: conexiones centrales y periféricas • 125

Anterior
comunicado
artería

Arteria cerebral anterior

Arteria central de la retina

Nervio óptico Arteria oftálmica

Carótida interna
Quiasma óptico
artería

Cerebral medio
artería
Posterior
comunicado
artería

Tracto óptico
Arteria estriada lateral
(óptica profunda)

Coroides anterior
artería

Coroides posterior
artería

Geniculado lateral
núcleo

Radiaciones ópticas

Posterior Calcarina
arteria cerebral artería

Figura 3­13 Irrigación vascular del nervio óptico y de la vía visual. (Modificado con autorización de Forrester JV, Dick AD, McMenamin PG, Roberts F,
Pearlman E. The Eye: Basic Sciences in Practice. 4.ª ed. Elsevier; 2016:98.)

Las arterias ciliares posteriores son arterias terminales y la zona donde se encuentran los respectivos
lechos capilares de cada arteria se denomina zona divisoria de aguas. Cuando la presión de perfusión
disminuye, el tejido dentro de esta área es el más vulnerable a la isquemia. Las consecuencias pueden ser
significativas cuando todo el HNO o una parte de él se encuentra dentro de la zona divisoria de aguas.

Tan NY, Koh V, Girard MJ, Cheng CY. Imágenes de la lámina cribrosa y su papel en
Glaucoma: una revisión. Clin Exp Ophthalmol. 2018;46(2):177–188.

Región intraorbitaria
La región intraorbitaria del nervio óptico está irrigada proximalmente por la red vascular pial y por ramas
vecinas de la arteria oftálmica. Distalmente, está irrigada por ramas intraneurales de la arteria coronaria
derecha. Más anteriormente, está irrigada por arterias ciliares posteriores cortas y, con menor frecuencia, por
arterias coroideas peripapilares.
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126 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Tronco ciliar
Capilares del nervio
posterior corto
Círculo de Zinn óptico retrobulbar

Troncos ciliares
posteriores cortos Rama recurrente
al nervio óptico
Capilares del Rama del nervio óptico
nervio óptico
retrobulbar
Círculo de Zinn Rama
Ramas coroideas del
coroidea Círculo de Zinn
círculo

Coroides

Figura 3­14 Círculo de Zinn­Haller. Microscopía electrónica del círculo vascular retrolaminar (izquierda).
Ramas que se originan en el círculo y que van hacia el nervio óptico (derecha). (Reproducida con autorización de Investigative
Ophthal­mology and Vision Science.)

Nervio oculomotor (tercer par craneal)

Aunque el nervio oculomotor (III par craneal) contiene sólo 24.000 fibras, inerva todos los músculos
extraoculares, excepto el oblicuo superior y el recto lateral, que están inervados por el nervio troclear
y el nervio abducens, respectivamente. También proporciona inervación colinérgica parasimpática
al esfínter pupilar y al músculo ciliar.
El tercer par craneal se origina a partir de un grupo complejo de núcleos en el mesencéfalo
rostral, a nivel del colículo superior. Este complejo nuclear se encuentra ventral a la sustancia gris
periacueductal, es inmediatamente rostral al complejo nuclear del cuarto par craneal y está limitado
inferolateralmente por el fascículo longitudinal medial.
El núcleo del par craneal III consta de varios subnúcleos de células motoras grandes y
diferenciadas, cada uno de los cuales inerva el músculo extraocular que inerva (fig. 3­15). Los
subnúcleos inervan lo siguiente:

• músculo recto inferior ipsilateral •

músculo oblicuo inferior ipsilateral •
músculo recto medial ipsilateral •
músculo recto superior contralateral
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CAPÍTULO 3: Nervios craneales: conexiones centrales y periféricas • 127

central de Edinger­Westphal Núcleo

núcleo

Núcleo medial

Subnúcleos laterales
­Dorsal
­Intermedio
­Ventral

Nervio del esfínter m.

de alumno
Nervio del elevador Nerviosismo hacia lo superior
palpebras f. recto f.

Ganglio
ciliar
Nervios
para
medio
recto f.
Nervios para
inferior
Nervio hacia el inferior
oblicuo m.
recto f.

Figura 3­15 Complejo de núcleos oculomotores. Nótese que todos los músculos extraoculares inervados por el
par craneal III están inervados por sus respectivos núcleos ipsilaterales, excepto el músculo recto superior. Los
músculos elevadores del párpado de ambos ojos están controlados por un solo núcleo central. Las fibras
parasimpáticas que viajan al músculo del esfínter pupilar y al cuerpo ciliar hacen sinapsis en el ganglio ciliar de
la órbita. m. = músculo. (Ilustración de Christine Gralapp.)

A excepción de un único subnúcleo central y caudal que alimenta a ambos músculos elevadores del
párpado superior, los grupos celulares están pareados. Cabe destacar que la inervación compartida de ambos
músculos elevadores es un ejemplo de la ley de inervación igualitaria de Hering.

PERLA CLÍNICA
Ley de inervación igualitaria de Hering. Los músculos elevadores del párpado superior reciben inervación
igualitaria del núcleo central único del par craneal III. En casos de ptosis unilateral, ambos músculos
reciben una estimulación mayor para compensar el párpado ptósico único. Cuando el párpado ptósico se
eleva manualmente, la estimulación mayor se libera a ambos párpados y el párpado contralateral se vuelve
relativamente más ptósico.

Las fibras desde el subnúcleo dorsal hasta el recto superior se cruzan o decusan de manera única.
en el aspecto caudal del núcleo y, por lo tanto, inervan los músculos rectos superiores contralaterales. El núcleo
de Edinger­Westphal tiene una ubicación rostral. Proporciona inervación eferente preganglionar parasimpática
al músculo ciliar y al esfínter pupilar.
Los subnúcleos más ventrales irrigan los músculos rectos mediales. Se ha descrito un subnúcleo para la
convergencia ocular, pero no se encuentra de manera sistemática en los primates.
La porción fascicular del CN III viaja ventralmente desde el complejo nuclear, en el área del núcleo rojo,
entre los aspectos mediales de los pedúnculos cerebrales y a través de
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128 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Las fibras corticoespinales (ver Fig. 3­2). Sale en el espacio interpeduncular. En el espacio
subaracnoideo, el CN III pasa por debajo de la arteria cerebral posterior (ACP) y por encima de la arteria
cerebelosa superior, las 2 ramas principales de la arteria basilar (Fig. 3­16). El nervio viaja hacia adelante
en la cisterna interpeduncular lateral a la arteria comunicante posterior (ACP) y penetra en la aracnoides
entre los bordes libre y adherido del tentorio del cerebelo.

El nervio oculomotor perfora la duramadre en el lado lateral del proceso clinoides posterior,
atravesando inicialmente el techo del seno cavernoso (véase la figura 3­26). Recorre la pared lateral del
seno cavernoso, por encima del par craneal IV, y entra en la órbita a través de la fisura orbitaria superior
(véase la figura 3­1).
El nervio CN III suele dividirse en divisiones superior e inferior después de pasar por el anillo de
Zinn en la órbita (Fig. 3­17). Alternativamente, puede dividirse dentro del seno cavernoso anterior
(véase Fig. 3­26). El nervio mantiene una organización topográfica incluso en el mesencéfalo, por lo que
las lesiones en casi cualquier lugar a lo largo de su recorrido pueden causar una parálisis del nervio divisional.
La división superior del par craneal III inerva los músculos recto superior y elevador del párpado
superior. La división inferior, más grande, se divide en tres ramas para inervar los músculos recto medial,
recto inferior y oblicuo inferior.
Las fibras parasimpáticas se enrollan alrededor de la periferia del nervio, ingresan a la división
inferior y recorren la rama que irriga el músculo oblicuo inferior. Se unen al ganglio ciliar, donde hacen
sinapsis con las fibras posganglionares, que emergen como muchos nervios ciliares cortos (ver Capítulo
1, Fig. 1­12). Estos nervios perforan la esclerótica y viajan a través de la coroides para inervar el esfínter
pupilar y el músculo ciliar. La ubicación superficial de estas fibras las hace más vulnerables a la
compresión (p. ej., de un aneurisma) que a la isquemia.

PERLA CLÍNICA

Incluso en pacientes con enfermedad vascular sistémica, una parálisis del tercer par craneal que conserva la pupila
no es un indicador perfecto de la ausencia de un aneurisma en crecimiento. Por lo tanto, muchos neurooftalmólogos
recomiendan la realización de estudios de diagnóstico por imagen de emergencia (por tomografía computarizada/
angiografía por tomografía computarizada o por resonancia magnética/angiografía por resonancia magnética) para
cualquier paciente con parálisis del tercer par craneal de nueva aparición con ptosis incompleta.

Vías de los reflejos pupilares

Reflejo pupilar a la luz

El reflejo pupilar a la luz (también llamado reflejo luminoso, reflejo pupilar) consiste en una constricción
simultánea e igual de las pupilas en respuesta a la iluminación de uno u otro ojo (Fig. 3­18). Cuando las
fibras parasimpáticas preganglionares abandonan cada núcleo de Edinger­Westphal, discurren por la
superficie del par craneal III cuando éste sale del tronco encefálico, luego descienden en espiral para
situarse medialmente en el nervio a nivel del ligamento petroclinoideo e inferiormente en la división
inferior del par craneal III cuando éste entra en la órbita. Estas fibras hacen sinapsis en el ganglio ciliar
(véase Capítulo 1, Fig. 1­12) y dan lugar a nervios ciliares cortos mielinizados posganglionares, de los
cuales aproximadamente entre el 3% y el 5% son pupilomotores. El resto de las fibras están destinadas
al músculo ciliar y se relacionan con el reflejo de cerca.
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LGN PLChA
PCA
AChOA

CAROLINA DEL SUR

ANTES DE CRISTO

MCA
MGN
Pulverizar

Enfermera
CerePed

CN III
PCoA
PCoA

EN
SCA
LGN
ACI PCA
CN III Radiación
Quiasma
Tracto óptico óptica inferior

Arteria basilar

Figura 3­16 A nivel del mesencéfalo, relación del NGL con las estructuras cercanas y su irrigación
sanguínea. AChoA = arteria coroidea anterior; BC = brazo conjuntivo; CerePed = pedúnculos
cerebrales; ICA = arteria carótida interna; MCA = arteria cerebral media; MGN = núcleo geniculado
medial; ON = nervio óptico; PCA = arteria cerebral posterior; PCoA = arteria comunicante
posterior; PLChA = arteria coroidea lateral posterior; Pulv = pulvinar; RN = núcleo rojo; SC =
colículo superior; SCA = arteria cerebelosa superior. (Ilustración de Craig A. Luce.)

Nervio IV
Nervio supraorbitario Músculo elevador del párpado superior
Tróclea
Músculo recto superior
Músculo oblicuo
superior Nervio frontal

Etmoidal anterior
nervio Nervio lagrimal

Nervio
troclear inferior División superior,
III nervio
Nervio ciliar largo VI nervio

Músculo recto Músculo recto

medial lateral

División inferior,
Nervio y arteria III nervio
óptica

Músculo recto inferior

Músculo oblicuo inferior Ganglio ciliar

Figura 3­17 Vista anterior del vértice orbitario izquierdo que muestra la distribución de los nervios a medida que ingresan a través de
la fisura orbitaria superior y el canal óptico. Esta vista también muestra el anillo de Zinn, el anillo fibroso formado por el origen de los
4 músculos rectos. (Reproducido con autorización de Jun B, Miller NR. Inflamación del vértice orbitario. En: Mukherjee B, Yuen H,
eds. Emergencias de la órbita y anexos.
Springer; 2017:Fig. 24.4.)
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130 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Nervio óptico

Nervio ciliar corto

Ganglio ciliar

CN III

Tracto óptico

Núcleo rojo

Edinger­Westphal Cuerpo geniculado lateral

núcleo

Núcleo pretectal Comisura posterior

Figura 3­18 Vía de los reflejos pupilares. Reflejo pupilar a la luz: la luz de cada ojo pasa a través de señales eléctricas
a través del nervio óptico, y las fibras nasales se decusan en el quiasma óptico, proporcionando señales en ambos
tractos ópticos. Las fibras pupilares salen del tracto óptico posteriormente, alcanzando los núcleos pretectales a
nivel del colículo superior en el mesencéfalo. Las fibras eferentes se proyectan a los núcleos de Edinger­Westphal
ipsilateral y contralateral. Las fibras parasimpáticas preganglionares salen de cada núcleo de Edinger­Westphal y
recorren la superficie del nervio oculomotor a medida que sale del tronco encefálico. Las fibras siguen la división
inferior del CN III a medida que ingresa a la órbita, haciendo sinapsis en el ganglio ciliar. Los nervios ciliares cortos
mielinizados posganglionares (3%–5% de los cuales son pupilomotores) inervan luego el iris y el músculo ciliar.
Reflejo de proximidad: las fibras para el reflejo de proximidad siguen un recorrido eferente similar, induciendo la
miosis, pero también actúan en el músculo ciliar para inducir la acomodación. (Ilustración de Christine Gralapp.)

Reflejo cercano

El reflejo de proximidad (también llamado sincinesia de proximidad, tríada de proximidad) es una sincinesia que se
produce cuando la atención se cambia de la distancia a la cercanía. Este reflejo incluye la tríada de acomodación,
constricción pupilar y convergencia. El reflejo de convergencia se inicia en la corteza de asociación occipital, desde
donde los impulsos descienden por vías corticofugales hasta retransmitirse en las áreas pretectal y posiblemente
tegmental. Desde estos retransmisores, las fibras pasan a la corteza de Edinger­Westphal.
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CAPÍTULO 3: Nervios craneales: conexiones centrales y periféricas • 131

núcleos y ambos núcleos motores de los músculos rectos mediales. Las fibras para el reflejo de
proximidad se acercan al núcleo pretectal desde el aspecto ventral; por lo tanto, las lesiones dorsales
compresivas del techo óptico respetan el reflejo pupilar de proximidad en relación con el reflejo pupilar a
la luz (disociación luz­cerca). Las fibras eferentes para la acomodación siguen la misma vía general que
las del reflejo pupilar a la luz, pero su distribución final (a través de los nervios ciliares cortos) es hacia el
músculo ciliar.

PERLA CLÍNICA
Las pupilas de Argyll Robertson se presentan en pacientes con sífilis terciaria que afecta el sistema
nervioso central. La sífilis terciaria puede dañar la cara dorsal del núcleo de Edinger­Westphal,
interrumpiendo el reflejo fotomotor oculomotor pretectal pero respetando las fibras ubicadas más
ventralmente de los núcleos de Edinger­Westphal, que controlan el reflejo de proximidad. Por lo tanto, las
pupilas de Argyll Robertson se caracterizan por pupilas pequeñas e irregulares que tienen poca o ninguna
constricción a la luz, pero se contraen rápidamente a los objetivos cercanos (disociación luz­cerca).

Nervio troclear (cuarto par craneal)

El nervio troclear (CN IV) contiene la menor cantidad de fibras nerviosas (aproximadamente 3400) de
todos los CN, pero tiene el trayecto intracraneal más largo (75 mm). El núcleo del nervio está ubicado en
el mesencéfalo caudal a nivel del colículo inferior cerca de la sustancia gris periacueductal, ventral al
acueducto de Silvio. Se continúa con el extremo caudal del núcleo del CN III y difiere histológicamente de
ese núcleo solo en el tamaño más pequeño de sus células. Al igual que el núcleo del CN III, está limitado
ventrolateralmente por el fascículo longitudinal medial.
Los fascículos del CN IV se curvan dorsocaudalmente alrededor de la sustancia gris periacueductal
y se decusan completamente en el velo medular superior. Los nervios salen del tronco encefálico justo
debajo del colículo inferior (véanse las figuras 3­1 y 3­2). El CN IV es el único CN que está completamente
decusado (los subnúcleos del recto superior del CN III se proyectan contralateralmente; sin embargo, los
fascículos del CN III en sí no se decusan una vez que abandonan el complejo nuclear), y el CN IV es el
único CN que sale de la superficie dorsal del tronco encefálico (véase la figura 3­2). A medida que se
curva alrededor del tronco encefálico en la cisterna ambiental, el CN IV discurre por debajo del borde libre
del tentorio, pasa entre las arterias cerebral posterior y cerebelosa superior (como el CN III, pero más
lateralmente) y luego perfora la duramadre para ingresar al seno cavernoso.
El nervio craneal IV discurre por debajo del nervio craneal III y por encima de la división oftálmica del
nervio craneal V ( V1 ) en la pared lateral del seno cavernoso (véase la figura 3­26). Entra en la órbita a
través de la fisura orbitaria superior fuera del anillo de Zinn y discurre en dirección superior para inervar el
músculo oblicuo superior (véase la figura 3­17).

PERLA CLÍNICA
Debido a su ubicación fuera del cono muscular, el CN IV generalmente no se ve afectado por la inyección
de anestésicos retrobulbares.
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132 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Nervio trigémino (quinto par craneal)

El nervio trigémino (NC V), el NC más grande, posee divisiones tanto sensoriales como motoras.
La porción sensitiva inerva la mayor parte del cuero cabelludo y la frente, la cara, los párpados, la
superficie ocular, las glándulas lagrimales, los músculos extraoculares, las orejas, la duramadre y la
lengua. La porción motora inerva los músculos de la masticación a través de ramas de la división mandibular.
El complejo nuclear del CN V se extiende desde el mesencéfalo, a través del puente y el bulbo
raquídeo, hasta los segmentos cervicales superiores, tan caudal como la vértebra C4. Está formado por
los 4 núcleos siguientes, enumerados de rostral a caudal:

• núcleo mesencefálico
• núcleo sensorial principal
• núcleo y tracto espinal
• núcleo motor

Existen interconexiones importantes entre las diferentes subdivisiones de los núcleos sensoriales del NC
V y la formación reticular (Fig. 3­19).

Núcleo mesencefálico
El núcleo mesencefálico media la propiocepción y la sensibilidad profunda de los músculos masticatorios,
faciales y extraoculares. El núcleo se extiende inferiormente hacia la parte posterior del puente hasta el
núcleo sensorial principal.

Corteza somestésica
(giro poscentral)

Tálamo, núcleo ventral posterior

Núcleo mesencefálico
Núcleo sensorial principal de V
Lemnisco trigémino

CN V1
CN V1

1 2345 CN V2 CN V2
CN V3
1
2 CN V3
3
4
5 Núcleo espinal del NC V

Figura 3­19 Diagrama de las vías centrales y la inervación periférica del NC V. Los números 1 a 5 indican las ubicaciones de los
dermatomas en la cara y su representación correspondiente en el tronco encefálico. (Ilustración de David Fisher; utilizada con
autorización de Kline LB. Neuro­ Ophthalmology Review Manual. 6.ª ed. Slack; 2008:174.)
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CAPÍTULO 3: Nervios craneales: conexiones centrales y periféricas • 133

Núcleo sensorial principal

El núcleo sensitivo principal se encuentra en la protuberancia, lateral al núcleo motor. Se continúa con el
núcleo mesencefálico (arriba) y con el núcleo espinal (abajo). El núcleo sensitivo principal recibe información
de las ramas ascendentes de la raíz sensitiva y proporciona un tacto suave de la piel y las mucosas. Al entrar
en la protuberancia, la raíz sensitiva del NC V se divide en un tracto ascendente y un tracto descendente. El
tracto ascendente termina en el núcleo sensitivo principal y el tracto descendente termina en el núcleo espinal.

Núcleo y tracto espinal

El núcleo y el tracto espinal se extienden a través del bulbo raquídeo hasta C4. El núcleo recibe el dolor
y aferentes de temperatura del tracto espinal descendente, que también transporta componentes cutáneos
de los pares craneales VII, IX y X que proporcionan sensaciones del oído y del conducto auditivo externo.
Las fibras sensoriales de la división oftálmica del par craneal V (V1 ) terminan en la porción más ventral del
núcleo y tracto espinal. Las fibras de la división maxilar (V2 ) terminan en la porción media del núcleo
espinal (en un plano ventral­dorsal). Las fibras de la división mandibular (V3 ) terminan en las partes dorsales
del núcleo (las 3 divisiones del par craneal V se analizan con mayor detalle más adelante en el capítulo).

El territorio cutáneo de cada una de las divisiones del quinto par craneal está representado en el
núcleo y el tracto espinal en dirección rostral­caudal. Se cree que las fibras de la región perioral terminan
más rostralmente en el núcleo; las fibras de la cara periférica y el cuero cabelludo terminan en la porción
caudal. La zona entre ellas, la región mediofacial, se proyecta sobre la porción central del núcleo. Este
patrón de sensibilidad cutánea en “piel de cebolla” (véase la figura 3­19) ha sido demostrado en estudios
clínicos de pacientes con daño en el núcleo y el tracto espinal.

PERLA CLÍNICA

La lesión del núcleo sensitivo del trigémino a nivel del tronco encefálico produce una pérdida sensitiva
bilateral en áreas concéntricas de la cara, con el área sensitiva que rodea la boca en el centro. Si un
paciente verifica esta distribución de la pérdida sensitiva, la lesión se encuentra en el tronco encefálico.
Por el contrario, la pérdida sensitiva que sigue la distribución periférica de las divisiones sensitivas del
trigémino (oftálmica, maxilar y mandibular) indica que la lesión se encuentra en las divisiones del NC V
(V1 , V2 , V3 ) y es una lesión fascicular.

Los axones de los núcleos sensitivos y espinales principales, así como de partes del núcleo
mesencefálico, transmiten información sensitiva a áreas sensitivas superiores del cerebro. Los axones cruzan
la línea media en la protuberancia y ascienden al tálamo a lo largo de los tractos trigeminotalámicos ventral
y dorsal. Terminan en las células nerviosas del núcleo posteromedial ventral del tálamo. Estas células, a su
vez, envían axones a través de la cápsula interna hacia el giro poscentral de la corteza cerebral.

La rama aferente del reflejo oculocardíaco está mediada por el CN V1 (Fig. 3­20). Está conectada a la
rama eferente, que está mediada por las neuronas parasimpáticas del nervio vago, a través de fibras
internunciales cortas hacia la formación reticular. El reflejo se inicia a través de la presión sobre el globo
ocular, la superficie ocular y/o los músculos extraoculares y da como resultado un 20% o más de reflejos oculocardíacos.
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134 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Miembro aferente Núcleo sensorial de

nervio trigémino
Nervio ciliar largo
Nervio ciliar corto División Oftalmológica CN V

Ganglio trigémino
Núcleo motor
del nervio vago

Ganglio ciliar

Nervio vago

Miembro eferente

Nodo SA Estómago

Figura 3­20 Reflejo oculocardíaco. La rama aferente está mediada por la división oftálmica del nervio trigémino (CN
V1 ) y la eferente por el nervio vago (CN X). La estimulación del ojo y/o
o los músculos extraoculares pueden provocar bradicardia y náuseas. (Ilustración de Lindey Campagne, OD.)

Mayor reducción de la frecuencia cardíaca. Esta definición es importante cuando se evalúa el cambio relativo de la
frecuencia cardíaca, en particular cuando se evalúa a un paciente con fractura orbitaria por atrapamiento muscular.

Meuwly C, Golanov E, Chowdhury T, Erne P, Schaller B. Reflejo cardíaco trigémino: nuevo

modelo de pensamiento sobre la definición basado en una revisión de la literatura. Medicine
(Baltimore). 2015;94(5):e484. doi:10.1097/MD.0000000000000484

Núcleo motor
El núcleo motor se encuentra en la protuberancia, medial al núcleo sensitivo principal. Recibe fibras de ambos
hemisferios cerebrales, la formación reticular, el núcleo rojo, el tectum, el fascículo longitudinal medial y el núcleo
mesencefálico. El núcleo motor da origen a los axones que forman la raíz motora, que irriga los músculos de la
masticación (pterigoideo, masetero y temporal), el músculo tensor del tímpano, el músculo tensor del velo del
paladar, el músculo milohioideo y el vientre anterior del músculo digástrico.

Vía intracraneal del nervio craneal V

El segmento intracraneal del nervio trigémino emerge de la porción lateral superior de la protuberancia ventral,
pasa sobre el vértice petroso (la cresta de la parte petrosa del hueso temporal), forma el ganglio trigémino y luego
se divide en 3 ramas (ver Figs. 3­1, 3­2).
El ganglio trigémino, también llamado ganglio de Gasser o semilunar, contiene las células
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CAPÍTULO 3: Nervios craneales: conexiones centrales y periféricas • 135

Cuerpos de origen de todos los axones sensoriales del CN V. El ganglio en forma de medialuna ocupa
un receso en la duramadre posterolateral al seno cavernoso. Este receso, llamado cavidad de Meckel,
está cerca del vértice de la porción petrosa del hueso temporal en la fosa craneal media.
Medialmente, el ganglio trigémino está cerca de la ACI y del seno cavernoso posterior.

Divisiones del nervio craneal V

Las tres divisiones del CN V son la división oftálmica (V1 ), la división maxilar (V2 ) y la división
mandibular (V3 ).

División oftálmica (CN V1 )

La división oftálmica ingresa al seno cavernoso lateral a la ACI y discurre por debajo del par craneal III
y el par craneal IV (véase la figura 3­26). Dentro del seno, emite una rama tentorial­dural que inerva los
vasos cerebrales, la duramadre de la fosa anterior, el seno cavernoso, el ala del esfenoides, el ápice
petroso, la cavidad de Meckel, el tentorio del cerebelo, la hoz del cerebro y los senos venosos durales.
El par craneal V1 pasa a la órbita a través de la fisura orbitaria superior y se divide en tres ramas:
frontal, lagrimal y nasociliar (véase la figura 3­17).

PERLA CLÍNICA
El nervio vago actúa como rama aferente del reflejo oculocardíaco, cuya rama eferente está irrigada por
el nervio vago. En casos de taquicardia supraventricular, el masaje ocular y otras maniobras vagales
pueden ayudar a disminuir la frecuencia cardíaca. Además de la bradicardia, los pacientes que experimentan
un reflejo oculocardíaco también pueden presentar náuseas. Este reflejo suele desencadenarse por la
manipulación de los músculos extraoculares, por ejemplo, durante una cirugía de estrabismo o después de
una fractura orbitaria con atrapamiento.

Nervio frontal El nervio frontal (véase el Capítulo 1, Fig. 1­12) se divide en los nervios supraorbitario y
supratroclear, que proporcionan sensibilidad a la porción medial del párpado superior y la conjuntiva, la
frente, el cuero cabelludo, los senos frontales y el costado de la nariz. El nervio supratroclear sale de
la órbita a 17 mm de la línea media, mientras que el nervio supraorbitario sale a 27 mm de la línea
media, a través de una muesca o un foramen verdadero.

Nervio lagrimal El nervio lagrimal inerva la glándula lagrimal y la conjuntiva y la piel adyacentes. La
glándula lagrimal recibe su inervación parasimpática del plexo retroorbital (que se analiza más adelante,
en la sección Nervio facial [Séptimo par craneal]).
En ocasiones, el nervio lagrimal sale de la órbita a través de un agujero lagrimal para irrigar la parte
lateral de la frente. En otros casos, esa zona recibe irrigación de ramas del nervio supraorbitario.

Nervio nasociliar Las ramas del nervio nasociliar proporcionan sensibilidad a los cornetes medio e
inferior, el tabique nasal, la pared nasal lateral y la punta de la nariz. La rama infratroclear alimenta el
sistema de drenaje lagrimal, la conjuntiva y la piel de la región cantal medial.
Los nervios ciliares (cortos y largos) transportan fibras sensoriales desde el cuerpo ciliar, el iris y la
córnea. Los nervios ciliares cortos también transportan fibras simpáticas y parasimpáticas desde el
ganglio ciliar hasta el dilatador y el esfínter del iris, respectivamente, y fibras parasimpáticas hasta el
músculo ciliar (Fig. 3­21). Las fibras ciliares cortas sensoriales pasan a través del nervio ciliar.
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136 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Nervio ciliar largo

Nervios ciliares cortos

Nervio nasociliar

V1

Ciliar Trigémino
ganglio ganglio
Nervio ciliar largo

Figura 3­21 Divisiones del nervio nasociliar. El nervio nasociliar es una rama de V1 , la división oftálmica del par craneal
V. Los nervios ciliares posteriores proporcionan sensibilidad al globo ocular. Los nervios ciliares largos en pares inervan
las estructuras anteriores y los nervios ciliares cortos, las estructuras posteriores. Los nervios ciliares posteriores cortos
también llevan fibras simpáticas y parasimpáticas a los músculos dilatadores del iris y del esfínter, respectivamente.
Además, llevan fibras parasimpáticas al músculo ciliar, donde inducen la acomodación. (Modificado con autorización de
Levin LA, Nilsson SFE, Ver Hoeve J, Wu SM. Adler's Physiology of the Eye. 11th ed. Elsevier/Saunders; 2011:91.)

ganglio para unirse, junto con las fibras ciliares largas, al nervio nasociliar. De esta manera, los nervios
ciliares cortos transportan fibras sensitivas (V1), simpáticas y parasimpáticas (véase Capítulo 1, Fig ­1­12).

PERLA CLÍNICA

El signo de Hutchinson se define como lesiones cutáneas eritematosas en la punta, el costado o la raíz de la nariz.
Es un fuerte predictor de inflamación ocular y denervación corneal en pacientes con herpes zóster oftálmico,
especialmente si están afectadas ambas ramas del nervio nasociliar.

División maxilar (CN V2 )

La división maxilar abandona el ganglio trigémino para salir del cráneo a través del agujero redondo, que
se encuentra debajo de la fisura orbitaria superior (véase la figura 3­1). El NC V2 recorre la fosa
pterigopalatina hacia la fisura orbitaria inferior y luego pasa por el canal infraorbitario como nervio
infraorbitario. Después de salir del agujero infraorbitario, el NC V2 se divide en una rama palpebral
inferior, una rama nasal y una rama labial superior, que irrigan el párpado inferior, el costado de la nariz
y el labio superior, respectivamente. Los dientes, el seno maxilar, el techo de la boca y el paladar blando
también están inervados por ramas de la división maxilar.
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CAPÍTULO 3: Nervios craneales: conexiones centrales y periféricas • 137

Estas ramas pueden dañarse después de fracturas del suelo orbitario, lo que produce disestesia en
el dermatoma CN V2 .

División mandibular (CN V3 )

La división mandibular contiene fibras motoras y sensoriales. Es la única división del quinto par
craneal que contiene fibras motoras. Sale del cráneo a través del foramen oval (véase la figura 3­1)
y proporciona información motora a los músculos masticatorios. La sensibilidad llega a la mucosa
y la piel de la mandíbula, el labio inferior, la lengua, el oído externo y el tímpano.

Standring S, ed. Anatomía de Gray: la base anatómica de la práctica clínica. 42.ª ed. Elsevier; 2020.

Nervio abducens (sexto par craneal)

El núcleo del nervio abducens (NC VI) está situado en el piso del cuarto ventrículo, debajo del
colículo facial en la protuberancia caudal. El fascículo longitudinal medial se encuentra medial al
núcleo del NC VI. La porción fascicular del NC VI discurre ventralmente a través de la formación
reticular pontina paramediana y el tracto piramidal y sale del tronco encefálico en la unión
pontomedular (Fig. 3­22; véanse también las Figs. 3­1, 3­2).
El VI par craneal sigue luego un recorrido vertical a lo largo de la cara ventral de la protuberancia
y es atravesado por la arteria cerebelosa anteroinferior. Continúa a través del espacio subaracnoideo
a lo largo de la superficie del clivus para perforar la duramadre por debajo del vértice petroso,
aproximadamente 2 cm por debajo del proceso clinoideo posterior. Luego pasa intraduralmente a
través o alrededor del seno petroso inferior y por debajo del ligamento petroclinoideo (de Gruber) a
través del canal de Dorello, después de lo cual se vuelve extradural y entra en el conducto cavernoso.

Superior
Interno
orbital
carótida
fisura
artería

Abducens
núcleo
Lateral
recto
CN VI saliendo a la
músculo Puente temporal petroso pontomedular
hueso (cortado) unión

Figura 3­22 Trayecto del nervio abducens (VI par craneal). Nótese que el fascículo del VI par craneal da dos vueltas al
salir de la unión pontomedular y entrar en el canal de Dorello sobre el componente petroso del hueso temporal. Las
infecciones que se extienden a este aspecto del hueso petroso pueden provocar parálisis del VI par craneal. (Reproducido
con autorización de Wilson­ Pauwels L, Stewart PA, Akesson EJ, Spacey SD. Cranial Nerves: Function and Dysfunction.
3.ª ed. PMPH USA, Ltd; 2010.)
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138 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Seno. La longitud del recorrido del par craneal VI (especialmente a lo largo de la superficie del clivus
y por debajo del ligamento petroclinoideo) es responsable de la susceptibilidad de este nervio a las
lesiones por estiramiento que conducen a paresia en casos de aumento de la PIC. En el seno
cavernoso, el par craneal VI discurre por debajo y lateral a la ACI y puede transportar transitoriamente
fibras simpáticas del plexo carotídeo (véase la figura 3­26). Pasa a través de la fisura orbitaria superior
dentro del anillo de Zinn para ingresar a la superficie medial del músculo recto lateral, al que inerva.

PERLA CLÍNICA
El síndrome de Gradenigo es una tríada de otitis media, dolor facial y parálisis del VI par craneal.
El VI par craneal es más susceptible a la mastoiditis, otitis o infección ósea en el borde de la punta
del hueso petroso hacia el clivus (ver Figura 3­22).

Nervio facial (séptimo par craneal)

El nervio facial (VII par craneal) es un nervio complejo, mixto, sensitivo y motor. La raíz motora
contiene fibras eferentes viscerales especiales que inervan los músculos de la expresión facial,
incluido el orbicular de los ojos. La raíz sensitiva transmite el sentido del gusto desde los dos tercios
anteriores de la lengua y la sensibilidad desde el conducto auditivo externo y la piel retroauricular.
También proporciona inervación parasimpática preganglionar a través de los ganglios esfenopalatino
y submandibular a las glándulas lagrimales, submaxilares y sublinguales.
El núcleo motor del CN VII es una columna con forma de cigarro de 4 mm de largo, ubicada en
el tercio caudal del puente. Se encuentra ventrolateral al núcleo del CN VI, ventromedial al núcleo
espinal del CN V y dorsal al complejo olivar superior (Figs. 3­23, 3­24). La señal para el movimiento
facial comienza en la corteza motora primaria en el giro precentral.

Genu de CN VII

Cuarto ventrículo

FML Núcleos vestibulares

Núcleo abducens

Reforma prematura de la policía

Núcleo facial

CN VII
CS
Nervio intermedio

CN VI

Figura 3­23 Sección transversal del puente a nivel del núcleo del VI par craneal (nervio abducens). CS
= tracto corticoespinal; MLF = fascículo longitudinal medial; PPRF = formación reticular paramediana
pontina. (Ilustración de Sylvia Barker.)
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CAPÍTULO 3: Nervios craneales: conexiones centrales y periféricas • 139

Núcleo de superior
nervio salival
Corteza motora primaria Glándula lagrimal Interno Núcleo
(giro precentral) canal auditivo del CN VI
Esfenopalatino
Extremidad posterior de
ganglio
cápsula interna CN VII Motor
Corticobulbar Geniculado núcleo
tracto del CN VII
ganglio
Gusto
Núcleo de
tracto
solitario

Núcleo motor del CN VII (protuberancia)

Sublingual
glándula Nervio intermedio

Submaxilar
Cuerda del tímpano
glándula

B
Control bilateral de los
músculos superiores de
expresión facial

Temporal

Cigomático

Control contralateral
para bajar los músculos Bucal
de expresión facial

Mandibular

Cervical

do
A
Figura 3­24 Anatomía supranuclear, nuclear e infranuclear del nervio facial (VII par craneal). A, Las fibras
corticobulbares recorren la cápsula interna hasta el tercio medial de los tractos corticoespinales en los pedúnculos
cerebrales del mesencéfalo. Las vías para el tercio superior de la función facial (músculos de la frente y orbicular)
discurren paralelas, pero aparentemente distintas, a las vías para los dos tercios inferiores a lo largo de los
tractos piramidales. Las fibras corticobulbares recorren la base de la protuberancia; las que controlan los
músculos faciales inferiores se decusan a nivel de la protuberancia para hacer sinapsis en el núcleo contralateral
del VII par craneal. Las fibras corticobulbares que controlan los músculos faciales superiores se decusan para
hacer sinapsis en el núcleo contralateral del VII par craneal, y algunas de las fibras no se cruzan, alcanzando el
núcleo ipsilateral del VII par craneal. B, El VII par craneal tiene una función predominantemente motora, con su
núcleo ubicado en la protuberancia caudal. El par craneal VII discurre dorsomedialmente y rodea el núcleo del
par craneal VI. Después de rodear el núcleo del par craneal VI, el par craneal VII sale de la protuberancia en el
ángulo pontocerebeloso cerca de los par craneales V, VI y VIII. El par craneal VIII, la raíz motora del par craneal
VII, y el nervio intermedio, la raíz sensitiva y parasimpática del par craneal VII, ingresan al conducto auditivo
interno. Las células sensitivas ubicadas en el ganglio geniculado continúan distalmente como el nervio de la
cuerda del tímpano, que transporta fibras gustativas. Las fibras periféricas de la porción del nervio intermedio del
par craneal VII inician las secreciones salivales, lagrimales y mucosas. C, después de emerger de la glándula
parótida, el par craneal VII inerva los músculos de la expresión facial a través de cinco ramas periféricas.
(Parte A reproducida de Bhatti MT, Shiffman JS, Pass AF, Tang RA. Complicaciones neurooftalmológicas y manifestaciones de la
paresia facial de la neurona motora superior e inferior. Curr Neurol Neurosci Rep. 2010;10(6):448–458, con autorización de
Springer. Ilustración de la parte A de Dave Peace; ilustraciones de las partes B y C de Christine Gralapp.)
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140 • Fundamentos y principios de la oftalmología

El subnúcleo motor dorsal controla la mitad superior de la cara y recibe impulsos corticobulbares
de ambos hemisferios cerebrales, mientras que el subnúcleo lateral controla la mitad inferior de la cara
y recibe impulsos corticobulbares del hemisferio cerebral contralateral (véase la figura 3­24A). Por lo
tanto, la patología que afecta al núcleo del CN VII afectaría solo la cara inferior contralateral; la patología
periférica del CN VII causa una parálisis hemifacial ipsilateral.

PERLA CLÍNICA
Es importante evaluar a los pacientes que presentan una parálisis unilateral del nervio facial que preserva la
frente para un proceso intracraneal del lado contralateral. Los pacientes con una parálisis unilateral del nervio
facial de la parte superior e inferior de la cara deben ser considerados para la evaluación de una enfermedad
subyacente como sarcoidosis, carcinoma, enfermedad de Lyme u otras afecciones que involucran el fascículo
del nervio facial.

El nervio facial tiene varias relaciones anatómicas importantes con las estructuras adyacentes.
Las fibras del núcleo motor recorren dorsomedialmente para acercarse al piso del cuarto ventrículo y
luego ascienden inmediatamente dorsalmente al núcleo del VI par craneal. En el extremo rostral del
núcleo del VI par craneal, las principales fibras motoras faciales se arquean sobre su superficie dorsal
(formando la rodilla interna del VII par craneal) y luego pasan ventrolateralmente entre el núcleo espinal
del V par craneal y el núcleo del VII par craneal para salir del tronco encefálico en la unión pontomedular.
La protuberancia formada por la rodilla del VII par craneal en el piso del cuarto ventrículo es el colículo facial.
(ver Figuras 3­2A, 3­23).
Los nervios craneales VII y VIII (nervio acústico) pasan juntos a través de la cisterna pontina
lateral en el ángulo pontocerebeloso y entran en el meato auditivo interno en una vaina meníngea
común.
La rama principal del CN VII sale del agujero estilomastoideo justo detrás de la apófisis estiloides
en la base de la mastoides (véase la figura 3­24C). Luego pasa a través de los lóbulos superficial y
profundo de la glándula parótida y se divide en la rama temporofacial superior (que a su vez se divide en
las subramas temporal, cigomática y bucal) y la rama cervicofacial. Comúnmente, la rama temporal irriga
la mitad superior del músculo orbicular de los ojos, y la rama cigomática irriga la mitad inferior, aunque
el orbicular inferior a veces está inervado por la rama bucal. Los músculos frontal, corrugador superciliar
y piramidal suelen estar inervados por la rama temporal.

La rama temporal (o frontal) del nervio facial cruza el arco cigomático superficialmente en la unión
del tercio anterior y los dos tercios posteriores del arco.
Luego ingresa a la capa más superficial de la fascia temporoparietal mientras permanece debajo del
sistema musculoaponeurótico superficial (SMAS). Una buena aproximación del recorrido del nervio a
través del arco cigomático sigue el punto en el que una línea entre el trago y la comisura lateral del
párpado es bisecada por una línea que comienza en el lóbulo de la oreja. El nervio puede lesionarse
durante abordajes quirúrgicos perizigomáticos o de la sien, como la reconstrucción del párpado con
colgajo semicircular de Tenzel o Mustardé, la biopsia de la arteria temporal y la cirugía estética de la
frente y el tercio medio facial.
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CAPÍTULO 3: Nervios craneales: conexiones centrales y periféricas • 141

Vía del reflejo lagrimal

El lagrimeo reflejo está controlado por aferentes de los núcleos sensoriales del par craneal V. El
arco reflejo lagrimal se muestra en la Figura 3­25 y se demuestra en el Video 3­2. Las fibras
parasimpáticas preganglionares eferentes pasan periféricamente como parte del nervio
intermedio y se dividen en 2 grupos cerca de la rodilla externa del par craneal VII (ver Figura
3­23). El grupo de fibras lagrimales pasa al ganglio pterigopalatino en el nervio petroso
superficial mayor. El grupo de fibras salivales se proyecta a través del nervio de la cuerda del
tímpano al ganglio submandibular para inervar las glándulas salivales submandibulares y sublinguales.

VIDEO 3­2 Percepción del tacto e inervación de la unidad funcional lagrimal.

Modificado con permiso de Pflugfelder SC, Beuerman RW, Stern ME, eds.
Ojo seco y trastornos de la superficie ocular. Publicado por CRC Press. © Marcel
Dekker; 2004, reproducido por acuerdo con Taylor & Francis Books UK.

El nervio petroso superficial mayor se extiende hacia adelante en la superficie anterior de

la porción petrosa del hueso temporal para unirse al nervio petroso profundo (fibras simpáticas)
y formar el nervio del canal pterigoideo (nervio vidiano). Este nervio ingresa a la fosa
pterigopalatina; se une al ganglio pterigopalatino; y da origen a los ganglios posganglionares amielínicos.

Principal Superior Nervio de

sensorio salivatorio Trigémino canal pterigoideo Lagrimal Frontal Lagrimal
núcleo de V núcleo CN VII ganglio (nervio vidiano) nervio nervio glándula

i
i
i

Acústico
i meato i

i i i

CN VIII
i

Geniculado Mayor que Pterigo­

ganglio petroso palatino
nervio ganglio
i

i
i

Estapedial
nervio
i i

Timpánico Cuerda Interno Petroso profundo Lingual Salival

membrana tímpanos carótida nervio nervio Submandibular glándulas
plexo (fibras simpáticas) ganglio

Vía aferente Vía eferente

Figura 3­25 Arco reflejo lagrimal (según Kurihashi). La vía aferente es proporcionada por la primera y segunda divisiones
del NC V. La vía eferente procede del núcleo lagrimal (cerca del núcleo salival superior) a través del NC VII (nervio
intermedio), a través del ganglio geniculado, el nervio petroso superficial mayor y el nervio del canal pterigoideo (nervio
vidiano) (donde se une a fibras simpáticas del nervio petroso profundo). Las fibras luego pasan al ganglio pterigopalatino,
donde hacen sinapsis con fibras posganglionares. Estas fibras llegan a la glándula lagrimal directamente, a través del
plexo retroorbital de nervios (en particular el NC V1 ). Las fibras transportan fibras colinérgicas y polipéptido intestinal
vasoactivo (VIP)­érgicas a la glándula. (Modificado con permiso de Bron AJ, Tripathi RC, Tripathi BJ. Wolff's Anatomy of
the Eye and Orbit. 8.ª ed. Hodder Education Publishers; 1997.)
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142 • Fundamentos y principios de la oftalmología

fibras que inervan el globo ocular, la glándula lagrimal, las glándulas del paladar y la nariz. Las fibras
parasimpáticas destinadas a la órbita ingresan a ella por la fisura orbitaria superior, junto con ramas
del nervio oftálmico (CN V1 ). Aquí se unen a las fibras simpáticas del plexo carotídeo y forman un
plexo retroorbital de nervios, cuyos ramos oculares irrigan los vasos orbitarios o ingresan al globo
ocular para irrigar las estructuras de la coroides y del segmento anterior. Algunas de estas fibras
ingresan al globo ocular directamente; otras ingresan a través de conexiones con los nervios ciliares
cortos. Los ramos oculares también irrigan la glándula lagrimal.
El lagrimeo emocional está mediado por fibras eferentes parasimpáticas que se originan en el
núcleo salival superior y el núcleo lagrimal en la porción caudal del puente, ambos ubicados
posterolateralmente al núcleo motor. El núcleo lagrimal recibe información del hipotálamo, que media
el lagrimeo emocional; también hay información supranuclear proveniente de la corteza y el sistema
límbico.

El sistema vascular cerebral

Los nervios craneales pueden verse afectados por el sistema cerebrovascular circundante, que incluye componentes
arteriales y venosos. Las parálisis de los nervios craneales pueden ser precursoras de afecciones potencialmente
mortales. Por lo tanto, es imperativo comprender las relaciones anatómicas de los nervios craneales con las
estructuras adyacentes. Para una discusión más detallada de la vasculatura cerebral y las diversas alteraciones resultantes, consulte

síndromes de los CN, consulte la Sección 5 del BCSC, Neurooftalmología.

Seno cavernoso
El seno cavernoso es una serie interconectada de canales venosos que drenan el ojo y la órbita y se
ubican justo detrás del vértice orbitario y lateralmente al seno esfenoidal y la fosa pituitaria. Las
siguientes estructuras se ubican dentro de la cavidad venosa:

• la ACI, rodeada por el plexo carotídeo simpático

• CN III, IV y VI
• las divisiones oftálmica y maxilar del CN V

La figura 3­26 muestra la ubicación relativa de estas estructuras en diferentes partes del seno cavernoso.

Otros senos venosos

Otros senos venosos son el sagital superior, el transverso, el recto, el sigmoideo y el petroso. Los
diversos componentes del sistema venoso se representan en la Figura 3­27.

PERLA CLÍNICA
La trombosis o estenosis de los senos venosos cerebrales puede dar lugar a diversas manifestaciones
neurooftálmicas. Las presentaciones clínicas más comunes incluyen PIC aguda o crónicamente
elevada, edema unilateral o bilateral del nervio óptico y parálisis del VI par craneal. El examen oftálmico
detallado y las imágenes cerebrales son importantes para evitar demoras en el diagnóstico y el tratamiento.
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CAPÍTULO 3: Nervios craneales: conexiones centrales y periféricas • 143

CN III
Quiasma CN II

CN IV

1 23

CN V
CN VI

Planos 1, 2 y 3
corresponden a insertos
abajo

Quiasma
Lagrimal
CN II
CN II Frontal
Diafragma ACI Óptico
sillae CN III ACP distal CN III ACP
Lagrimal Puntal
CN IV Frontal CN IV
Hipófisis ACI ACI
ACI CN IV
Versión 1 Versión 2
Sup.Br.
Prox bucle CN III
Nasociliar
Temporal CN VI Inf.Br.
lóbulo V2
CN VI CN III
Esfenoides
seno

CN VI
1 2 3

Figura 3­26 Trayecto intracavernoso de los nervios motores oculares. Los NC III y IV discurren en la pared lateral
del seno cavernoso junto con los CN V1 y CN V2 . El CN VI discurre en estrecha aproximación a la arteria
carótida dentro del propio seno cavernoso. A medida que los nervios discurren hacia la cara anterior del seno
cavernoso y la fisura orbitaria superior, la división oftálmica del CN V (CN V1 ) se divide en 3 ramas: los nervios
lagrimal, frontal y nasociliar. ACP = proceso clinoideo anterior; ACI = arteria carótida interna; Br. Inf. = rama
inferior; Prox = proximal; Br. Sup. = rama superior. (Ilustraciones de Craig A. Luce.)

Círculo de Willis
Las principales arterias que irrigan el cerebro son las arterias carótidas internas derecha e izquierda
(que distribuyen sangre principalmente a la porción rostral del cerebro, circulación anterior) y las
arterias vertebrales derecha e izquierda (que se unen para formar la arteria basilar, circulación
posterior). La arteria basilar distribuye sangre principalmente al tronco encefálico y a la porción posterior del cerebro.
Estas arterias se interconectan en la base del cerebro en el polígono de Willis, también llamado círculo
arterial cerebral (Figs. 3­28, 3­29; véanse también las Figs. 3­3, 3­16). Estas interconexiones
(anastomosis) ayudan a distribuir la sangre a todas las regiones del cerebro, incluso cuando una parte
del sistema se ocluye. El par craneal III, en particular, puede verse afectado por lesiones vasculares
en esta región.
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144 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Seno sagital superior

Venas cerebrales internas

Seno sagital inferior

Vena cerebral de Galeno

Vena Seno cavernoso

oftálmica superior

Seno recto

Vena
oftálmica inferior Herófilos torculares

Seno transverso

Seno sigmoideo
A Senos petrosos Vena yugular interna

Vena oftálmica superior

Vena oftálmica inferior

Plexo venoso
circular

Seno cavernoso

Seno petroso superior Plexo basilar

Seno petroso inferior

B
Figura 3­27 Senos venosos durales. A, Sistema de senos venosos cerebrales. B, Drenaje del seno
cavernoso. (Ilustraciones de Christine Gralapp.)
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CAPÍTULO 3: Nervios craneales: conexiones centrales y periféricas • 145

Hormiga cerebral a. A. comunicante anterior

Tracto olfativo
A1 A2
Quiasma óptico
Oftálmico a.
Sustancia perforada anterior
Int. carótida a.
Tracto óptico

A. M1
cerebral medio.
M2
Infundíbulo

Cuerpo mamilar y
paramediano penetrante aa.
aa lenticuloestriada. P1
P2 A. cerebral posterior
A. coroidea anterior

A. comunicante posterior

AA coroideo posterior. Basilar a.

Nervio oculomotor (III)

Figura 3­28 El polígono de Willis representa una anastomosis de las arterias cerebrales anterior, media y posterior. Las ramas
de estos vasos irrigan el segmento distal de los nervios ópticos intracraneales, el quiasma óptico y el tracto óptico. a. = arteria;
aa. = arterias; Ant. = anterior; Int. = interno. (Modificado con autorización de Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL. Neuro­
Ophthalmology: Diagnosis and Management).
(2ª edición. Elsevier; 2010:295.)

ACA ACA

PCA
PCoA
MCA
licenciado en Letras

A B
licenciado en Letras

Figura 3­29 Angiografía por resonancia magnética (ARM) del polígono de Willis. A, la ARM muestra el polígono de Willis en
una proyección anteroposterior. B, ARM de una proyección oblicua del mismo paciente.
ACA = arteria cerebral anterior; BA = arteria basilar; MCA = arteria cerebral media; PCA = arteria cerebral posterior; PCoA =
arteria comunicante posterior. (Cortesía de T. Talli, MD, y W. Yuh, MD.)

PERLA CLÍNICA
La mayoría de los aneurismas cerebrales se encuentran en ubicaciones predecibles alrededor del círculo de Willis; los 3
más comunes son la unión de la arteria comunicante anterior.
con la arteria cerebral anterior (30%–35%), la unión de la PCoA con la ACI (30%–35%) y la bifurcación de la arteria
cerebral media (20%). El CN III es lo suficientemente rostral como para verse afectado por estos aneurismas. Alrededor
del 20% de los pacientes con aneurismas de la PCoA presentan parálisis aislada del CN III en la presentación, y alrededor
del 80% de los aneurismas que se presentan en pacientes con parálisis del CN III se localizan en la PCoA, generalmente
en la unión de la PCoA y la ACI.

Love BB, Biller J. Accidente cerebrovascular en niños y adultos jóvenes: descripción general, factores de riesgo y pronóstico.

En: Biller J, ed. Accidente cerebrovascular en niños y adultos jóvenes. 2.ª ed. Elsevier/Saunders; 2009:1–14.
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PARTE II

Embriología
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CAPÍTULO 4

Desarrollo ocular

Este capítulo incluye un vídeo relacionado. Para acceder a este contenido, _ sección02 o escanear el código QR
acceda a www.aao.org/bcscvideo code en el texto.

Reflejos
• El ojo se desarrolla a partir de dos capas germinales, el ectodermo y el mesodermo.
• La mayoría de las formas oculares se forman a partir de diferentes tipos de ectodermo: ectodermo superficial, neurodermo.
ectodermo y células de la cresta neural.

• Una serie de cascadas genéticas guían el desarrollo ocular; la alteración de estas cascadas
produce malformaciones oculares.
• Los avances en la investigación con células madre podrían conducir a nuevos tratamientos en el futuro.

Principios generales
La embriogénesis es el desarrollo sucesivo de las células hasta convertirse en estructuras más definidas a través de una
serie específica de pasos regulados por programas genéticos. Estos programas genéticos consisten en cascadas de genes
que se expresan en respuesta a señales externas. A menudo, los mismos genes participan en diferentes cascadas y
desempeñan diferentes funciones en diferentes contextos.
Por ejemplo, los productos genéticos que activan la transcripción en un programa particular pueden reprimir la
transcripción en el contexto de otro programa, dependiendo de la posición del programa dentro de la cascada de desarrollo
general. Las cascadas están reguladas por ligandos difusibles (factores de crecimiento y hormonas) que crean zonas
superpuestas de gradientes de concentración, que a su vez permiten a las células orientar su posición dentro del embrión
en desarrollo y determinar qué programa activar. La activación incorrecta de las cascadas genéticas causa anomalías
embriológicas que pueden dar lugar a anomalías congénitas o ser letales. Dicha activación incorrecta puede ser causada
por una variante patógena o la exposición a un teratógeno.

Durante la gastrulación (desarrollo de una blástula de una sola capa a una gástrula de varias capas), se forman tres
capas germinales en todos los embriones animales (Figs. 4­1, 4­2):

1. ectodermo (capa superficial de células)

2. mesodermo (capa intermedia)
3. endodermo (capa interna)

Además, los embriones de vertebrados tienen células de la cresta neural, una población de células ectomesenquimales
que surge del neuroectodermo en el borde dorsal del tubo neural. Estas células

149
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150 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Gameto masculino y femenino

Cigoto

Mónula

Sección transversal de
Embrión de 22 días
Blastocisto

Tubo neural Cresta neural

Implantación del blastocisto

Superficie
Saco vitelino primario ectodermo
Hipoblasto

Disco germinativo bilaminar

Cavidad coriónica

Notocorda Paraxial
Germen trilaminar
mesodermo Endodermo
desct
Epiblast
Mesodermo
Hipoblasto

Craneal
neuroporo

Pericardio
bulto

Somitas

Neuroporo caudal

Figura 4­1 Etapas tempranas del desarrollo embrionario. La sección transversal muestra el tubo neural y la notocorda
subyacente con células de la cresta neural adyacentes (verde) y mesodermo (rojo). Hay ectodermo superficial suprayacente
y endodermo subyacente. Los surcos ópticos se desarrollan dentro del neuroporo el día 22. (Ilustración de Paul Schiffmacher.
Adaptada con permiso de Forrester JV, Dick AD, McMenamin PG, Roberts F, Pearlman E. The Eye: Basic Sciences in
Practice. 4.ª ed. Elsevier; 2016:eFig 2­1.)

Son células madre migratorias transitorias que pueden formar tejidos con características ectodérmicas y
mesodérmicas (Fig. 4­3). Se pueden distinguir varios tipos de células de la cresta neural según su
ubicación y contribuciones. Las estructuras oculares se derivan de las células de la cresta neural craneal
(denominadas células de la cresta neural en todo este capítulo).
Los tejidos oculares y orbitarios se desarrollan a partir del ectodermo, el mesodermo y las células
de la cresta neural, siendo estas últimas las que más contribuyen. Además, las células de la cresta
neural contribuyen significativamente a las estructuras faciales, dentales y craneales (Fig. 4­4). Por este
motivo, los síndromes que surgen del desarrollo anómalo de la cresta neural a menudo afectan al ojo y
también a estas estructuras.
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B
norte

CE

METRO

En
A B do

PAG

METRO

F
R

METRO

yo

D mi

PNL

México
MNP

METRO

yo

A
F GRAMO

Figura 4­2 Micrografías electrónicas de barrido del desarrollo craneofacial normal. A, Sección parasagital del aspecto craneal de un embrión de ratón en etapa de gastrulación. Las

células de las tres capas germinales (ectodermo [Ec], mesodermo [M] y endodermo [En]) tienen morfologías distintas.

B, La placa neural en desarrollo (N) es evidente en una vista dorsal de este embrión de ratón presomita.
C, Se pueden observar pliegues neurales (punta de flecha) en la región de la médula espinal en desarrollo. Las caras
laterales de la región cerebral (B) aún no han comenzado a elevarse en este embrión de ratón en la etapa de pliegue
cefálico. D, Se pueden distinguir tres regiones del cerebro en esta etapa de 6 somitas: prosencéfalo (P), mesencéfalo (M)
y rombencéfalo (R, flecha negra curva). Surcos ópticos (punta de flecha)
son visibles como evaginaciones del prosencéfalo. E, El tubo neural aún no se ha fusionado en este embrión de 12
somitas. El estomodeo, o cavidad oral primitiva, está bordeado por la prominencia frontonasal (F), el primer arco visceral
(arco mandibular, M) y el corazón en desarrollo (H). F, Las prominencias nasales medial y lateral (MNP, LNP) rodean las
fosas olfatorias en este embrión de ratón de 36 somitas. La bolsa de Rathke (punta de flecha) se puede distinguir en el
techo del estomodeo.
G, En esta vista lateral de un embrión de ratón de 36 somitas, son evidentes el primer y segundo arco visceral (hioides,
H). La región del primer arco consta de componentes maxilares (Mx) y mandibulares (M). Nótese la presencia del ojo con
su lente invaginante (punta de flecha). Se pueden distinguir las cámaras cardíacas auricular (A) y ventricular (V).
(Reproducido de Sulik KK, Johnston MC. Origen embrionario de la holoprosencefalia: interrelación del cerebro y la cara en
desarrollo. Microscopía electrónica de barrido. 1982; (Pt 1):311.)
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152 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Pliegues neurales

Células de la cresta neural

Ectodermo superficial

A Tubo neural

Células de la cresta
B neural migratorias

Melanocitos

Ganglios de la raíz dorsal

(neuronas y glía), piamadre
y aracnoides

Schwann
Ganglios simpáticos
do células

Figura 4­3 Migración de las células de la cresta neural. A, Origen de las células de la cresta neural desde la unión del
ectodermo superficial y el neuroectodermo (azul claro) en el borde dorsal del tubo neural.
B, Migración lateral/ventral. C, Diferenciación de las células de la cresta neural; nótese el desarrollo de melanocitos,
ganglios de la raíz dorsal (incluidos los ganglios sensoriales del nervio craneal V) y ganglios autónomos. (Ilustración de
Paul Schiffmacher. Adaptada con autorización de Forrester JV, Dick AD, McMenamin PG, Roberts F, Pearlman E. The
Eye: Basic Sciences in Practice. 4.ª ed. Elsevier; 2016:eFig 2­2.)

PERLA CLÍNICA

La displasia oculoauriculovertebral (también conocida como síndrome de Goldenhar) surge de un desarrollo anormal
de las células de la cresta neural en los dos primeros arcos branquiales. En esta afección, se han descrito
numerosas anomalías que afectan a diferentes sistemas orgánicos. Las manifestaciones clínicas más comunes
incluyen microsomía hemifacial, dermoides limbares, paladar hendido, papilomas cutáneos preauriculares, pérdida
de audición y coloboma palpebral.
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CAPÍTULO 4: Desarrollo ocular • 153

Vista en sección transversal

de vesícula óptica temprana

do

Células de la cresta neural

Mesodermo

Neuroectodermo

Ectodermo superficial

Copa óptica más adelante

desarrollo para mostrar
el destino de los diversos
contribuciones

Figura 4­4 Migración de las células de la cresta neural. A, Migración lateral y ventral de las células de la cresta
neural que contribuirán al desarrollo de la cara y el ojo. En la cabeza, las células de la cresta neural contribuyen
a los tejidos que inicialmente se creía que eran de origen mesodérmico únicamente. Esto no ocurre en el tronco.
Obsérvese la vesícula óptica en el aspecto ventral rostral. B, Sección transversal de la vesícula óptica con invaginación del
neuroectodermo (que contribuirá a la retina, el epitelio pigmentario de la retina y el nervio óptico) y el ectodermo superficial
suprayacente (que contribuye a la formación del cristalino). C, Las células de la cresta neural y el mesodermo que rodean al
neuroectodermo contribuirán a la esclerótica, la córnea y la úvea (melanocitos), entre otras numerosas estructuras oculares.
(Ilustración de Paul Schiffmacher.
Adaptado con autorización de Forrester JV, Dick AD, McMenamin PG, Roberts F, Pearlman E. El ojo: ciencias básicas en la práctica.
4.ª ed. Elsevier; 2016:113.)

Después de la gastrulación, el ectodermo se separa en ectodermo superficial y neuroectodermo.

Cada uno de ellos contribuye de manera fundamental al desarrollo del ojo (Fig. 4­5, Tabla 4­1).

Billon N, Iannarelli P, Monteiro MC, et al. La generación de adipocitos por la cresta neural.
Desarrollo. 2007;134(12):2283–2292.
Bogusiak K, Puch A, síndrome de Arkuszewski P. Goldenhar: perspectivas actuales. Mundo
J Pediatr. 2017;13(5):405–415.
Foster CS, Sainz de la Maza M, Tauber J. La esclerótica. Springer Science + Business Media LLC;
2012.
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154 • Fundamentos y principios de la oftalmología

26

22
1 23

24
2
3 25 20

4
21
5

9 18
10 17
11
12 16

13

15
19
14

Ectodermo superficial Neuroectodermo Mesodermo Células de la cresta neural

Figura 4­5 Origen embriológico de los tejidos oculares. 1, Cuerpo vítreo; 2, músculo ciliar; 3, epitelio
del cuerpo ciliar; 4, fibras zonulares; 5, endotelio corneal; 6, estroma corneal; 7, epitelio corneal; 8,
esfínter del iris; 9, dilatador del iris; 10, cristalino; 11, estroma del iris; 12, malla trabecular; 13,
conjuntiva; 14, músculo oblicuo inferior; 15, músculo recto inferior; 16, tendón del recto medial; 17,
músculo recto medial; 18, vaina del músculo recto medial; 19, huesos orbitales inferiores; 20, vaina del
nervio óptico; 21, nervio óptico; 22, vaina bulbar; 23, esclerótica (porciones de la esclerótica temporal
se derivan del mesodermo); 24, coroides; 25, retina neurosensorial y epitelio pigmentario de la retina;
26, músculo recto superior. (Desarrollado por Evan Silverstein, MD, y Vikram S. Brar, MD.
Ilustración de Cyndie CH Wooley; arte original de Paul Schiffmacher.)

Desarrollo del ojo

La figura 4­6 y la tabla 4­2 describen la cronología del desarrollo ocular. El video 4­1 presenta una
animación guiada de la embriología ocular.

VIDEO 4­1 Embriología ocular.

Animación desarrollada por Evan Silverstein, MD.

El primordio óptico aparece en los pliegues neurales a los 22 días. Dos surcos ópticos, derivados
del neuroectodermo, se desarrollan a cada lado de la línea media y finalmente se profundizan para
formar una fosa óptica, que posteriormente forma las vesículas ópticas (ver Fig. 4­6A, B). El cuello estrecho de
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CAPÍTULO 4: Desarrollo ocular • 155

Tabla 4­1 Derivados de tejidos embrionarios

Ectodermo Mesodermo
Neuroectodermo Células de la cresta neural Ectodermo superficial

Epitelio del Huesos: línea media y Epitelio, glándulas, cilios Fibras musculares
cuerpo ciliar huesos orbitarios inferiores; de la piel de los extraoculares
(no pigmentado y partes del techo orbitario párpados y
pigmentado) y del borde lateral carúncula.

Epitelio del iris (no Cartílago Sistema de drenaje Grasa orbital

pigmentado y pigmentado) lagrimal

Esfínter del iris y Tejido conectivo de la órbita Glándula lagrimal Endotelio vascular
músculos dilatadores

Vítreo Ganglio ciliar Epitelio conjuntival Cuerpo ciliar

Retinopatía neurosensorial Grasa orbital Epitelio corneal Estroma del iris

Epitelio pigmentario Glándula lagrimal Lente Esclerótica temporal

de la retina

Nervio óptico, axones y Músculo extraocular Vítreo Vítreo

glía vainas y tendones Coroides
Vasculatura: músculo
y vainas de tejido conectivo
de los vasos oculares y
orbitarios
Estroma y endotelio corneal

Melanocitos (uveales y epiteliales)

Células de Schwann del cilios

nervios
Esclerótica, excepto la esclerótica
temporal
Malla trabecular
Estroma del iris
Vítreo
Coroides
Vainas meníngeas del nervio
óptico

Cada vesícula se conecta directamente con el prosencéfalo en desarrollo. Una vez que la vesícula óptica toca
el aspecto interno del ectodermo superficial, se invagina para formar una copa óptica embrionaria bicapa. La
capa interna forma la retina neural y la capa externa forma el epitelio pigmentario de la retina (EPR) (ver
Figura 4­6B–D).
A medida que se forma la copa óptica, se producen dos procesos. En primer lugar, el ectodermo
superficial comienza a invaginarse para formar el cristalino (véase la figura 4­6B–D). En segundo lugar, el
área entre la copa y el ectodermo superficial se llena con una combinación de células derivadas de la cresta
neural y del mesodérmico, denominadas colectivamente ectomesénquima, que formarán gran parte del
segmento anterior del ojo (véase la figura 4­6E). En el área que rodea la parte posterior de la copa óptica, el
mismo grupo de células dará lugar a los vasos hialoideos, la coroides y la esclerótica (véase la figura 4­6C–E).
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156 • Fundamentos y principios de la oftalmología

A Inicio de la semana 4 Sección transversal

Día 22 (2­3 mm) del prosencéfalo en X

Ectodermo neural
Pliegues neurales
incógnita

craneales Cresta neural

Somitas Surcos ópticos

Ectodermo superficial

Mesodermo/
somitómeros
Borde cortado del amnios

Células de la cresta

neural que se
B Fin de la semana 4 Ectodermo neural del extienden sobre la copa óptica y el tallo
Día 27 (4­5 mm) prosencéfalo

Vesícula óptica

Placoda ótica
Placa de lente
Arcos y hendiduras
faríngeas
Disco retiniano

Abultamiento del corazón

Cavidad de la
vesícula óptica

Cordón umbilical

Tallo óptico

do Semana 5
Mesénquima condensado,
Día 29 (6­7 mm) principalmente derivado de la cresta neural.

Hinchazón maxilar

Borde de copa óptica

Hinchazón mandibular
Vesícula del cristalino

Prominencias nasales Pozo de lente

y frontales

Esbozos de las extremidades

Fisura
embrionaria

Vasos hialoideos

Figura 4­6 Desarrollo embrionario del ojo. Se muestran las contribuciones del ectodermo superficial, el
neuroectodermo, las células de la cresta neural y el mesodermo. EPR = epitelio pigmentario de la retina.
(Ilustración de Paul Schiffmacher. Adaptado de Forrester JV, Dick AD, McMenamin PG, Roberts F, Pearlman E.
El ojo: ciencias básicas en la práctica. 4ª ed. Elsevier; 2016:104–105.)

(Continuado)
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CAPÍTULO 4: Desarrollo ocular • 157

D Día 37 (8­11 mm)

Córnea del futuro

Hinchazón de oídos
epitelio

Lente primaria
fibras

Futuro neuronal
retina

Futuro subretinal
espacio

Futuro RPE

mi Inicio de la semana 7
Día 44 (13­17 mm) Túnica vasculosa lentis
Futuro fórnix conjuntival
Arteria hialoidea

Párpados en formación

Futuro epitelio corneal

Córnea del futuro

endotelio y estroma

Desarrollo de la Futura conjuntiva bulbar

esclerótica
Futura conjuntiva palpebral
Desarrollo de
la coroides

F Semana 8
(20­30 milímetros) Células ganglionares

Nervio óptico
vainas

Saco conjuntival

Fusión de párpados

Cámara anterior

Célula ganglionar Córnea

axones en
el nervio óptico

Neuroectodermo Ectodermo superficial Células de la cresta neural

Figura 4­6 (continuación)

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158 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Tabla 4­2 Cronología del desarrollo embrionario y fetal del ojo

22 días 25 El primordio óptico aparece en los pliegues neurales (1,5–3,0 mm).

días 28 La vesícula óptica se evagina. Las células de la cresta neural migran para rodear la vesícula.

días La vesícula induce la placoda del cristalino.

4­5 semanas Aparecen pliegues en los párpados.

Segundo mes Se produce invaginación de vesículas ópticas y del cristalino.

La arteria hialoidea ingresa al ojo a través de la fisura embrionaria.
Comienza el cierre de la fisura embrionaria.
Los gránulos de pigmento aparecen en el epitelio pigmentario de la retina.
Los primordios de los músculos recto lateral y oblicuo superior crecen anteriormente.
Los pliegues de los párpados se juntan y se fusionan.

Comienza a formarse el surco nasolagrimal.

La diferenciación de la retina comienza con las zonas nucleares y marginales.
Comienza la migración de las células de la retina.
Las células de la cresta neural del endotelio corneal migran hacia el centro. Estroma corneal
Sigue.
La cavidad de la vesícula del cristalino está obliterada.
El vítreo secundario rodea el sistema hialoideo.
Se desarrolla la vasculatura coroidea.
Los axones de las células ganglionares migran al nervio óptico.
Se forma la lámina cribosa glial.
Aparece la membrana de Bruch.
Tercer mes Los precursores de bastones y conos se diferencian.
El borde anterior de la vesícula óptica crece hacia adelante y el cuerpo ciliar comienza a desarrollarse.
La esclerótica se condensa.

Las venas en vórtice perforan la esclerótica.

Cuarto mes Los vasos retinianos crecen dentro de la capa de fibras nerviosas cerca de la cabeza del nervio óptico.
Aparecen pliegues de los procesos ciliares.
Se desarrolla el esfínter del iris.
Se forma la membrana de Descemet.
Aparece el canal Schlemm.
El sistema hialoideo comienza a retroceder.
Se desarrollan glándulas y cilios.
Quinto mes Los fotorreceptores desarrollan segmentos internos.
Los vasos coroideos forman capas.
El estroma del iris está vascularizado.
Los párpados comienzan a separarse.
Sexto mes Las células ganglionares de la retina se engrosan en la mácula.
Las ramas arteriales recurrentes se unen a los vasos coroideos.
Se forma el músculo dilatador del iris.

Séptimo Los segmentos externos de los fotorreceptores se diferencian.

mes La fóvea central comienza a adelgazarse.
Se forma la lámina cribosa fibrosa.
Los melanocitos coroideos producen pigmento.
Se forman músculos circulares en el cuerpo ciliar.

Octavo mes El ángulo de la cámara anterior completa su formación.

Desaparece el sistema hialoideo.
Noveno mes Los vasos retinianos llegan a la periferia.

La mielinización de las fibras del nervio óptico hasta la lámina cribosa está completa.
Desaparece la membrana pupilar.
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CAPÍTULO 4: Desarrollo ocular • 159

A B do

4 milímetros 7 milímetros 10 milímetros

Figura 4­7 Desarrollo ocular y somático. A, Flexión del tubo neural y abombamiento de la vesícula óptica. B,
Aparecen los brotes de las extremidades superiores a medida que emergen la copa óptica y la fisura embrionaria.
C, Finalización de la copa óptica con cierre de la fisura. Aparecen circunvoluciones en el cerebro y aparecen
los esbozos de las patas. Las mediciones muestran el tamaño del embrión. Abajo (de izquierda a derecha):
vesícula óptica; copa óptica con fisura embrionaria abierta; copa con cierre de fisura.

La invaginación de la copa óptica se produce de forma asimétrica (fig. 4­7). Contiene una fisura
ventral, la fisura embrionaria de la copa óptica, que facilita la entrada de células mesodérmicas y de la
cresta neural. La fisura se cierra primero en su centro y luego se cierra con una cremallera tanto anterior
como posterior. Si la fisura embrionaria no se cierra, se produce un coloboma del iris, el cristalino, la
retina o el nervio óptico. Consulte la sección 6 de BCSC, Oftalmología pediátrica y estrabismo.
Para una discusión más amplia de las enfermedades oculares congénitas y del desarrollo, las
siguientes secciones tratan el desarrollo de las estructuras oculares individuales.

PERLA CLÍNICA
Los colobomas anteriores (que causan defectos en el iris y, ocasionalmente, en la esclerótica anterior)
son el tipo más común; los colobomas centrales son los menos comunes; y los colobomas posteriores
(que causan defectos en la cabeza del nervio óptico, la retina y la coroides) ocurren con una frecuencia
intermedia. La ubicación del cierre de la fisura se correlaciona con el cuadrante inferonasal, que es donde
se encuentran los colobomas clínicamente (Fig. 4­8).
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160 • Fundamentos y principios de la oftalmología

A B
Figura 4­8 Coloboma ocular. Fotografías en color del ojo izquierdo del mismo paciente. La fisura
embrionaria se correlaciona con el aspecto nasal inferior del ojo. Los colobomas de diferentes
estructuras oculares surgen en este eje cuando la fisura no se cierra. A, Fotografía del segmento
anterior que muestra un coloboma del iris. El reflejo rojo también muestra un desarrollo irregular del
ecuador del cristalino inferior y ausencia de zónulas. B, Fotografía del fondo de ojo que muestra un
coloboma en el cuadrante nasal inferior con ausencia de retina y coroides. El nervio óptico también está agrandado.
(Cortesía de Vikram S. Brar, MD.)

Lente
La formación del cristalino comienza con la proliferación de células del ectodermo superficial para formar una placa de
cristalino, seguida de una invaginación hacia adentro de la placa para formar una fosa de cristalino. A medida que la
fosa se hace más profunda, se cierra anteriormente y se desprende para formar la vesícula del cristalino (véase la
figura 4­6C, D). Las células restantes en la superficie forman el epitelio corneal (véase la figura 4­6D). Las células
invasoras de la cresta neural forman el endotelio y el estroma corneal, junto con otras estructuras del segmento anterior
(véase la figura 4­6E).
La vesícula del cristalino es una estructura monocapa compuesta por células cúbicas que rodean un gran lumen
y se encuentra dentro de la copa óptica. Las células anteriores permanecen cúbicas y monocapa durante toda la vida,
pero el resto de las células del epitelio del cristalino se alargan y su proliferación llena la vesícula óptica. Estas células
forman las fibras primarias del cristalino que finalmente forman el núcleo embrionario. Las células externas restantes
crean una verdadera membrana basal conocida como cápsula del cristalino (Fig. 4­9).

El desarrollo de la vesícula del cristalino se apoya en una red de vasos ramificados, derivados de la arteria
hialoidea, conocida como túnica vasculosa lentis. La falta de regresión de este tejido puede dar lugar a afecciones que
van desde membranas pupilares, observadas en exámenes de rutina con lámpara de hendidura, hasta una
malformación llamada vasculatura fetal persistente, que puede estar asociada con opacidad lenticular y desarrollo
anormal del ojo. Consulte también la Sección 6 del BCSC, Oftalmología pediátrica y estrabismo.

El cristalino es una estructura única, ya que su membrana basal rodea su componente celular. La cápsula del
cristalino es transparente, más gruesa en su ecuador y más delgada en la parte posterior.
Está compuesta por colágeno tipo IV y glicosaminoglicanos (GAG). La elasticidad de la cápsula del cristalino es clave
para facilitar los cambios en la forma del cristalino para lograr la acomodación.
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CAPÍTULO 4: Desarrollo ocular • 161

BM
CERVEZA INGLESA

Lente
cavidad

PLF

A B PLF

Sutura

*
PLF
do D LLF EL

Figura 4­9 Formación del cristalino. A, vesícula del cristalino. B, las células anteriores siguen siendo cúbicas, mientras que las
células posteriores se alargan. C, las células posteriores acaban llenando la vesícula del cristalino, dando lugar al núcleo
embrionario. D, las células anteriores dan lugar al epitelio del cristalino (LE). Nótese la región del arco del cristalino (asterisco rojo)
que se extiende desde las células epiteliales, dando lugar a las fibras secundarias del cristalino (FSC). ALE = epitelio anterior del
cristalino; BM = membrana basal; FSC = fibras primarias del cristalino. (Modificado con autorización de Forrester JV, Dick AD,
McMenamin PG, Roberts F, Pearlman E. The Eye: Basic Sciences in Practice. 4.ª ed. Elsevier; 2016:115.)

El epitelio del cristalino (cuboidal) continúa formando nuevas fibras durante toda la vida (ver Figura 4­9D), lo que conduce
al engrosamiento lenticular que se observa con la edad. Las fibras zonulares del cristalino se forman como parte del
vítreo terciario, que consta principalmente de mesodermo y ectodermo.

Segmento posterior
Retirarse

La capa interna de la copa óptica forma la retina neural y la capa externa forma el epitelio pigmentario de la retina (Fig.
4­10). Estas superficies opuestas están ciliadas. Los cilios de la capa interna se transforman en fotorreceptores, mientras
que los de la capa externa retroceden.

PERLA CLÍNICA

Embriológicamente, la retina neurosensorial y el epitelio pigmentario retiniano acaban uniéndose; sin

embargo, carecen de enlace covalente. A lo largo de la vida, la retina permanece unida al epitelio
pigmentario retiniano mediante una combinación de enlaces de hidrógeno, fuerzas electrostáticas y
gradiente osmótico. En determinadas condiciones, se acumula líquido en este espacio potencial
subsensorial, lo que provoca el desprendimiento de retina.
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162 • Fundamentos y principios de la oftalmología

mi
yo

Educación Física

NR
NR

*
Educación Física
**

A B
Figura 4­10 Desarrollo de la retina y del epitelio pigmentario retiniano. A, Aposición del ectodermo superficial (E) con la
pared interna de la copa óptica (puntas de flecha); la retina neural (NR) está separada de la pared externa y del epitelio
pigmentario (EP) por el espacio subretinal (asterisco). B, Invaginación adicional de la copa óptica con inducción del
cristalino suprayacente (L) por la NR. El espacio subretinal intermedio (asterisco) separa la NR del EP. (Modificado con
autorización de Ryan SJ, Ogden TE, Hinton DR, Schachat AP, Wilkinson CP. Retina. 3.ª ed. Mosby; 2001:5.)

El desarrollo de la retina neural (interna) está impulsado por cascadas superpuestas de programas
genéticos. Varios interruptores "maestros" ayudan a determinar los linajes y dirigen el destino celular.
Estos incluyen Nrl (cremallera de leucina de la retina neural), un factor de transcripción que actúa como
regulador intrínseco del desarrollo de los fotorreceptores de bastón. El desarrollo de la retina ocurre de
manera concéntrica, comenzando en el centro de la copa óptica y extendiéndose periféricamente. La
laminación de la retina neural ocurre aproximadamente a las 8­12 semanas de gestación con la formación
de capas neuroblásticas internas y externas. Las células ganglionares parecen ser las primeras en
diferenciarse; a principios del segundo trimestre, proliferan rápidamente (Fig. 4­11). Las membranas
limitantes internas y externas se desarrollan cuando las células dejan de proliferar y comienzan a
diferenciarse.
La vasculatura retiniana se desarrolla a partir de restos de la arteria hialoidea; esta arteria se retiene
dentro del nervio óptico y finalmente se convierte en la arteria retiniana central (Fig. 4­12). El desarrollo
de los vasos sanguíneos en esta etapa se produce a partir de precursores mesenquimales (es decir,
vasculogénesis) o de vasos sanguíneos existentes (es decir, angiogénesis). En el ojo en desarrollo en
condiciones normales, la angiogénesis no es patológica. Las células endoteliales se organizan
posteriormente, y el desarrollo de los vasos sigue el mismo patrón concéntrico que el desarrollo de la retina.

PERLA CLÍNICA

El patrón concéntrico del desarrollo vascular de la retina desde el nervio óptico hasta la cavidad oral es la base de
las designaciones de las zonas I a III en la clasificación de la retinopatía del prematuro.
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CAPÍTULO 4: Desarrollo ocular • 163

Liga Nacional de Fútbol Americano (NFL)

GCL
Ganglio
células
ILM INGLÉS

INBL Amacrino
Zona marginal y Müller
células
cariño OPL
Bipolar y
Nuclear exterior horizontal
células SOLO
zona ONBL ONBL
Figuras mitóticas Desarrollo
Fotorreceptor exterior
EPR núcleos segmentos
5­6 semanas 7–8 semanas 10–12 semanas 4 meses

Figura 4­11 Desarrollo de la retina neural. La capa neuroblástica interna (INBL) da origen a las células ganglionares, de
Müller y amacrinas. La capa neuroblástica externa (ONBL) da origen a las células bipolares y horizontales. Más tarde, se
desarrollan los cuerpos celulares y los segmentos externos de los fotorreceptores. GCL = capa de células ganglionares;
ILM = membrana limitante interna; INL = capa nuclear interna; NFL = capa de fibras nerviosas; ONL = capa nuclear
externa; OPL = capa plexiforme externa; RPE = epitelio pigmentario de la retina; TLC = capa transitoria de Chievitz.
(Reproducido con autorización de Forrester JV, Dick AD, McMenamin PG, Roberts F, Pearlman E. The Eye: Basic
Sciences in Practice. 4.ª ed. Elsevier; 2016:115.)

Epitelio pigmentario de la retina

El epitelio pigmentario retroperitoneal (EPR) se forma a partir de células epiteliales columnares proliferantes que
crean uniones estrechas laterales y depositan una membrana basal, que luego se convierte en la capa interna
de la membrana de Bruch. El EPR es el único tejido pigmentado del cuerpo que no deriva de las células de la
cresta neural, aunque estas células se encuentran en el borde más anterior de la cresta neural, lo que sugiere
orígenes compartidos.

Nervio óptico
El nervio óptico se desarrolla a partir del tallo óptico, el istmo estrecho que conecta las vesículas ópticas con el
prosencéfalo (véase la figura 4­6B, C). El tallo óptico es muy activo en la regulación de la migración celular hacia
el interior y alrededor del ojo en desarrollo, principalmente a través de la liberación de ligandos y la expresión
de receptores de factores de crecimiento. Inicialmente se forma a partir de células neuroectodérmicas rodeadas
por células de la cresta neural. En la sexta semana de gestación, las células neuroectodérmicas comienzan a
vacuolar y degenerarse, proporcionando espacio para los axones de las células ganglionares de la retina interna
(véase la figura 4­12). Las células circundantes de la cresta neural forman meninges, mientras que las células
neuroectodérmicas forman oligodendrocitos circundantes (para formar vainas de mielina). Los nervios periféricos,
incluida la mayoría de los nervios craneales, están rodeados de mielina suministrada por células de Schwann.
La excepción es el nervio óptico, que está rodeado de oligodendrocitos. Esta diferencia es una razón importante
para la susceptibilidad del nervio óptico a la neuritis.

Vítreo

El vítreo probablemente se desarrolla a partir de componentes tanto mesodérmicos como ectodérmicos. Las
células de la cresta neural de la copa óptica interna probablemente aportan las fibras conectivas del vítreo. La
vasculatura hialoidea se desarrolla a partir de células derivadas del mesodérmico (Fig. 4­13; véase también Fig.
4­6C, D y Fig. 4­12). El vítreo primario, el vítreo más temprano en el embrión, forma una estructura cónica
central que contiene la vasculatura hialoidea (Fig. 4­14; véase también Fig. 4­13) y está rodeado por vítreo
secundario. El vítreo secundario se forma a partir de hialocitos como
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164 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Días 27 y 30

Vesícula óptica

Arteria hialoidea

Sección transversal

Capa externa del

neuroectodermo
Neuroglia recién
formada
Cavidad del
tallo óptico

Capa interna
Vasos hialoideos en del ectodermo

la fisura
embrionaria
Día 40

Condensación
del mesénquima
formador
de meninges
Célula ganglionar
axones
Neuroglia

Adulto

Haces nerviosos
rodeados por
septos gliales

Arteria y vena
central de la retina

Subaracnoideo Vaina interna

espacio
Aracnoides

Vaina dural

Figura 4­12 Desarrollo del nervio óptico. La arteria hialoidea ingresa al ojo a través de la fisura
embrionaria. A medida que la fisura se cierra, la arteria queda retenida dentro del tallo del nervio óptico y
se convierte en la arteria central de la retina. La condensación de las células de la cresta neural
circundante y el mesodermo forman la vaina del nervio óptico y los vasos piales. Las células ganglionares
en desarrollo crecen hacia el tallo del nervio óptico a lo largo de la capa interna del ectodermo. La capa
externa formará la lámina cribosa. La astroglia genera los tabiques alrededor de los haces nerviosos.
Estas células luego dan lugar a oligodendrocitos, que mielinizan los axones poslaminares de las células ganglionares de
(Modificado con permiso de Forrester JV, Dick AD, McMenamin PG, Roberts F, Pearlman E. The Eye: Basic Sciences in Practice. 4.ª
ed. Elsevier; 2016:117.)
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CAPÍTULO 4: Desarrollo ocular • 165

35 días
Vaso anular

Vasos hialoideos
propios

Espacio lentorretiniano
(lleno de vítreo
primario)
Vasos hialoideos

2 meses

Membrana pupilar

Vasos capsulopupilares

Túnica vasculosa
lentis

Vítreo primario

Vasos hialoideos
propios

Vítreo secundario
(avascular, fibras de
colágeno)
Arteria hialoidea
Arteria ciliar
posterior larga

4 meses

Membrana pupilar

Vítreo primario

Vítreo terciario

Vítreo secundario

Arteria hialoidea en
regresión (sitio de la futura
Canal de Cloquet)

Arteria y vena
central de la retina

Figura 4­13 Desarrollo del vítreo. El mesodermo da origen a la arteria hialoidea, que se encuentra dentro del vítreo
primario. Este sistema vascular irriga la túnica vasculosa lentis. El vítreo secundario se forma a partir de los hialocitos a
medida que el vítreo primario retrocede. Las fibras zonulares se desarrollan a partir del vítreo terciario. (Modificado con
autorización de Forrester JV, Dick AD, McMenamin PG, Roberts F, Pearlman E. The Eye: Basic Sciences in Practice. 4.ª
ed. Elsevier; 2016:123.)
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166 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Copa óptica:
Capa exterior
Capa interna
Vítreo primario

Señales de Lente
Formación de
Vasos sanguíneos
exterior e interior
de hialoide
neuroblástico
sistema vascular
capas

Figura 4­14 Imagen histológica y la ilustración correspondiente que muestra la relación entre la copa óptica, el vítreo primario
y el cristalino. Nótese la vasculatura del vítreo primario. El cuerpo ciliar y el iris no se han desarrollado. Nótese el epitelio
corneal y los párpados que se desarrollan a partir del ectodermo superficial. (Reproducido con autorización de Spalton D,
Hitchings R, Hunter P. Atlas of Clinical Ophthalmology. 3.ª ed. Elsevier/Mosby; 2005:398.)

El vítreo primario comienza a retroceder y, finalmente (hacia el sexto mes fetal), envuelve al
vítreo primario retrocedido. Entre los meses 4 y 6, las fibras zonulares del cristalino se desarrollan
a partir del vítreo terciario y son distintas del vítreo primario y secundario. Los restos del vítreo
primario incluyen el canal de Cloquet y su extensión anterior, el ligamento hialoideocapsular
(también conocido como ligamento de Wieger).

PERLA CLÍNICA

La persistencia de la vasculatura fetal es un trastorno congénito que surge cuando la vasculatura hialoidea no logra
revertirse. Puede manifestarse como una catarata unilateral con microftalmia y, en ocasiones, desprendimiento de
retina.

Úvea
La úvea (también llamada tracto uveal) es la capa vascular pigmentada del ojo y se desarrolla a
partir de una combinación de células del mesodermo y de la cresta neural. Está compuesta por
el iris, el cuerpo ciliar y la coroides. Las capas epiteliales correspondientes del cuerpo ciliar y del
iris se derivan del neuroectodermo y no se consideran parte de la úvea. La úvea obtiene su color
oscuro de los melanocitos derivados de la cresta neural que residen en su interior. Sus vasos
sanguíneos y músculos ciliares se derivan del mesodermo.

Cuerpo ciliar e iris

En la cara anterior de la copa óptica, el mesodermo circundante prolifera, empujando al
neuroectodermo hacia adentro y en dirección central, entre el endotelio corneal y la superficie
anterior del cristalino. Este proceso, a su vez, da origen al cuerpo ciliar y al epitelio del iris (Fig. 4­15).
La proliferación mesodérmica da lugar a la formación del músculo ciliar y conduce al
plegamiento hacia dentro del neuroectodermo. Estos pliegues dan lugar a los procesos ciliares, que son
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CAPÍTULO 4: Desarrollo ocular • 167

14 semanas

12 semanas

CP

P.M
A OCM B

18 semanas
CENTÍMETRO SC 22 semanas

MT.

CENTÍMETRO

Espartano

C.B.
R CP PNP
do D
Figura 4­15 Desarrollo del iris y del cuerpo ciliar en un ojo fetal humano de las 12 a 22 semanas.
A, Las flechas indican la proliferación del mesodermo vascular detrás del neuroectodermo en el margen de la copa óptica
(OCM). B, Crecimiento continuo del mesodermo, con plegamiento del neuroectodermo y desarrollo de un proceso ciliar
(CP). Nótense las capas pigmentadas internas y no pigmentadas externas del epitelio ciliar. C, Anteriormente, el
neuroectodermo forma las capas epiteliales del iris (I). En esta etapa, está presente el receso angular, con el desarrollo
de la malla trabecular (TM), el músculo ciliar (CM) y el espolón escleral intermedio (SS). D, CP en desarrollo e iris. Nótese
que el epitelio no pigmentado posterior del iris (PNPE) es continuo con el epitelio ciliar no pigmentado. El PNPE adquirirá
pigmento a medida que se desarrolle el iris. CB = cuerpo ciliar; PM = membrana pupilar; R = retina; SC = canal de
Schlemm. (Modificado con permiso de Forrester JV, Dick AD, McMenamin PG, Roberts F, Pearlman E. The Eye: Basic
Sciences in Practice. 4.ª ed. Elsevier; 2016:125.)

revestido por dos capas de epitelio: (1) una capa interna, no pigmentada, orientada hacia la
cámara posterior; y (2) una capa externa, pigmentada. La capa interna, no pigmentada del
cuerpo ciliar se continúa con la retina posteriormente y con el epitelio posterior no pigmentado
del iris anteriormente. Este último adquiere pigmento durante el curso del desarrollo, comenzando
en el margen de la pupila y progresando radialmente hasta la raíz del iris, dando lugar al epitelio
pigmentario del iris posterior que se encuentra en el ojo adulto. La pigmentación no ocurre en la
capa epitelial anterior del iris. La capa externa, pigmentada del cuerpo ciliar se continúa con el
epitelio pigmentario retroperitoneal posteriormente.
Anteriormente, el neuroectodermo incorpora elementos mesenquimales circundantes de la
túnica vasculosa lentis. El componente anterior posterior, de origen mesodérmico, da origen al
estroma y la vasculatura del iris. Posteriormente, el neuroectodermo continúa como las capas
epiteliales del iris y forma los músculos esfínter y dilatadores. Los músculos dilatadores son una
extensión directa del epitelio anterior del iris (Fig. 4­16).
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168 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Coroides

La condensación de las células de la cresta neural y del mesodermo que rodean la copa óptica produce la
coroides en la cara interna de la copa, así como la esclerótica y la córnea en su cara externa (véase la figura
4­6D, E). Primero se forma una capa de vasos sanguíneos pequeños, la coriocapilar, que se fenestra. A este
proceso le sigue el desarrollo de una capa externa de vasos más grandes, que da lugar a las venas de
vórtice y a las ramas de la circulación ciliar posterior.
Posteriormente, se forma una capa intermedia de arteriolas entre la coriocapilar y la capa externa de vasos
más grandes. Los melanocitos se desarrollan en la coroides más adelante en la gestación.

Córnea, cámara anterior y esclerótica

Córnea y cámara anterior

El ectodermo superficial se cierra sobre la fosa del cristalino y da lugar al epitelio corneal (véase la figura
4­6D). Este proceso es seguido por 3 ondas sucesivas de migración de células derivadas de la cresta neural
(fig. 4­17; véase también la figura 4­6E). La primera onda da lugar al endotelio corneal, pasando entre el
ectodermo superficial y la vesícula anterior del cristalino. La segunda onda pasa entre el endotelio y el
epitelio para dar lugar a los queratocitos del estroma corneal. La tercera onda, formada por células de origen
mesodérmico y de la cresta neural, contribuye al desarrollo del iris (tabla 4­3).

Las células endoteliales de la córnea se unen con el iris en desarrollo y forman el receso angular.
La malla trabecular y el canal de Schlemm se desarrollan a partir de células mesenquimales posteriores
al receso. Las células endoteliales que recubren el canal y los canales colectores son
Deriva de los capilares adyacentes, que finalmente forman el plexo venoso epiescleral. Las venas acuosas
resultantes reciben humor acuoso y lo entregan a la circulación venosa (véase el Capítulo 2, Figs. 2­22,
2­23). Los haces trabeculares experimentan una mayor maduración y estratificación para formar la red
trabecular en capas. Los cambios en este proceso se han relacionado con el desarrollo del glaucoma
congénito y la disgenesia de la cámara anterior.
El espolón escleral se forma entre la malla trabecular y el músculo ciliar a medida que se desarrolla el ángulo
de la cámara anterior (véase la figura 4­15C, D).

Esclerótico

La esclerótica se forma a partir de elementos enquimatosos derivados del mesodérmico (esclerótica

temporal) y de la cresta neural. La esclerótica se une a la córnea en desarrollo cerca del ecuador del ojo,
pero continúa desarrollándose y expandiéndose para rodear la copa óptica en desarrollo. El espolón escleral
y la cápsula de Tenon se forman más tarde, en el momento de la inserción del músculo extraocular.

Desarrollo de los músculos extraoculares, anexos y órbita

Músculos extraoculares

Los músculos extraoculares (MEE) se forman a partir del mesodermo paraxial y precordal, siguiendo las
señales del ojo en desarrollo, así como del mesenquima derivado de la cresta neural circundante. Las
interacciones entre la copa óptica, el mesodermo y las células de la cresta neural son cruciales para el
desarrollo y la organización adecuados de los MEE. Si la copa óptica no se forma y la vesícula ocular se
convierte en un quiste (espectro de microftalmia), los MEE suelen desarrollarse de forma anómala.
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14 semanas
Estroma
Esfínter
miocitos
Anterior
epitelio
Posterior
20 semanas epitelio del iris

Diferenciando
fibras dilatadoras

Melanocitos
8–9 meses
Iris
esfínter

Dilatador
músculo

Posterior
pigmentado
epitelio

Figura 4­16 Desarrollo del iris. El esfínter del iris y los músculos dilatadores se derivan del neuroectodermo. El músculo dilatador
surge directamente del epitelio anterior del iris. (Modificado con autorización de Forrester JV, Dick AD, McMenamin PG, Roberts
F, Pearlman E. El ojo: ciencias básicas en la práctica.)
(4ª edición. Elsevier; 2016:126.)

A 39 días D 3 meses
Epitelio

Lámina basal

Endotelio
7 semanas
B

Estroma

7,5 semanas
do

Descemet
membrana

Endotelio

Ectodermo superficial Células de la cresta neural

Figura 4­17 Desarrollo de la córnea en la región central. A, En el día 39, el epitelio de 2 capas reposa sobre la lámina basal y
está separado del endotelio (primera ola) por un espacio acelular estrecho. B, En la semana 7, las células ectomesenquimales
derivadas de la cresta neural de la periferia migran al espacio entre el epitelio y el endotelio (segunda ola). C, Las células
mesenquimales (futuros queratocitos) están dispuestas en 4­5 capas incompletas a las 7,5 semanas de gestación; hay algunas
fibrillas de colágeno entre las células. D, A los 3 meses, el epitelio tiene 2­3 capas de células y el estroma tiene aproximadamente
25­30 capas de queratocitos que están dispuestos de manera más regular en la mitad posterior. La membrana de Descemet
delgada y desigual se encuentra entre los queratocitos más posteriores y la capa única de endotelio. (Ilustración de Cyndie CH
Wooley.)
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170 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Tabla 4­3 Ondas de migración de células derivadas de la cresta neural en el segmento anterior
Ola Tipo de célula Tejido

1 Ectomesenquimal Endotelio
2 Ectomesenquimal Queratocitos del estroma corneal
3 Cresta neural Iris (melanocitos/estroma)
Mesodermo Membrana pupilar/vasos del iris

Datos de Eghrari AO, Riazuddin SA, Gottsch JD. Descripción general de la córnea: estructura, función y desarrollo.
Prog Mol Biol Transl Sci. 2015;134:7–23; y Forrester JV, Dick AD, McMenamin PG, Roberts F, Pearlman E.
Embriología y desarrollo temprano del ojo y sus anexos. En: El ojo: ciencias básicas en la práctica. 4.ª ed. Elsevier;
2016:119.

Es probable que esto se deba a que las señales de la copa óptica son necesarias para la migración adecuada
de las células de la cresta neural hacia el ojo y los tejidos circundantes, y las señales posteriores de estas
células derivadas de la cresta neural son necesarias para el desarrollo y la organización adecuados de los EOM.
Los trastornos congénitos de desinervación craneal que afectan a los EOM incluyen el síndrome de
Duane, el síndrome de guiño mandibular de Marcus Gunn, el síndrome de Möbius y la fibrosis congénita de
los EOM (consulte la Sección 6 de BCSC, Oftalmología pediátrica y estrabismo). Los estudios genéticos han
identificado variantes patogénicas en genes de biología neuronal y guía axonal (p. ej., KIF21A, PHOX2A,
TUBB3) que causan estos síndromes de EOM.
La ptosis congénita y otros trastornos congénitos de la miastenia gravis probablemente sean resultado de
retrasos en la inervación muscular. Los modelos actuales sugieren que a medida que el mesénquima muscular
y el nervio asociado se desarrollan conjuntamente, un retraso en la inervación del mesénquima muscular puede
causar una diferenciación prematura del mesénquima en tejido conectivo (es decir, fibrosis). La magnitud del
retraso puede correlacionarse con la gravedad de la fibrosis (p. ej., gravedad de la ptosis congénita y disfunción
del músculo elevador). Además, el retraso o la ausencia de inervación puede proporcionar una ventana para
la inervación inapropiada por parte de otro nervio craneal, como la inervación trigémina del músculo elevador
(síndrome de guiño de mandíbula de Marcus Gunn) o la inervación oculomotora del músculo recto lateral
(síndrome de Duane).

Bohnsack BL, Gallina D, Thompson H, et al. El desarrollo de los músculos extraoculares requiere
señales tempranas de la cresta neural periocular y del ojo en desarrollo. Arch Ophthalmol.
2011;129(8):1030–1041.
Engle EC. Trastornos genéticos humanos de la guía axonal. Cold Spring Harb Perspect Biol.
2010;2(3):a001784.

Anexos
El párpado superior comienza a desarrollarse a las 4­5 semanas de gestación como una proliferación de
ectodermo superficial en la región del futuro canto externo. Durante el segundo mes, tanto el párpado superior
como el inferior se vuelven discernibles como pliegues cutáneos indiferenciados que rodean el mesénquima de
origen de la cresta neural (ver Fig. 4­6E, F y Fig. 4­14). Más tarde, el mesénquima mesodérmico infiltra los
párpados y se diferencia en la musculatura palpebral. Los pliegues palpebrales crecen uno hacia el otro y
también lateralmente. A partir del canto interno, los márgenes de los pliegues se fusionan.
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CAPÍTULO 4: Desarrollo ocular • 171

A B do D
Figura 4­18 Desarrollo de los párpados. A, Durante la séptima semana, los pliegues de los párpados superior e inferior
crecen sobre el ojo en desarrollo. B, Los pliegues de los párpados se fusionan durante las semanas 8 a 10; la fusión
comienza a lo largo del margen nasal. C, Posteriormente, se desarrollan los cilios y las estructuras glandulares. D, Del
quinto al séptimo mes, los párpados se separan gradualmente. (Ilustración original de Paul Schiffmacher; ilustración revisada
de Mark Miller.)

Entre las semanas 8 y 10 de gestación. A medida que los pliegues se adhieren entre sí, comienza el desarrollo
de los cilios y las glándulas. El músculo orbicular se condensa en el pliegue durante la semana 12. Las
adherencias del párpado comienzan a desintegrarse gradualmente a fines del quinto mes (Fig. 4­18),
coincidiendo con la secreción de sebo de las glándulas sebáceas y la cornificación del epitelio superficial.
La glándula lagrimal comienza a desarrollarse entre la sexta y séptima semana de gestación.
Los cordones sólidos de células epiteliales proliferan desde la capa de células basales de la conjuntiva en la
región temporal del fórnix. Las células mesenquimales derivadas de la cresta neural se agregan en las puntas
de los cordones y se diferencian en acinos. Aproximadamente a los 3 meses, se forman los conductos de la
glándula por vacuolación de las células del cordón y el desarrollo de luces. La producción de lágrimas de la
glándula lagrimal (refleja) no comienza hasta 20 días o más después del nacimiento. Por lo tanto, los recién
nacidos lloran sin lágrimas.

Órbita

El desarrollo orbitario implica contribuciones clave de elementos derivados de la cresta neural, mesodérmica
y ectodérmica. En la cuarta semana de gestación, los procesos frontonasales y maxilares de las células de la
cresta neural ocupan el espacio que rodea las copas ópticas. Los huesos, el cartílago, la grasa y los tejidos
conectivos de la órbita se desarrollan a partir de estas células. Todos los huesos de la órbita son membranosos,
excepto el esfenoides, que inicialmente es cartilaginoso. La osificación comienza durante el tercer mes de
gestación y la fusión se produce entre el sexto y el séptimo mes.

Cascadas genéticas y gradientes morfogénicos

El genoma embrionario no se transcribe hasta la etapa de transición de la blástula media, que tiene lugar
varias horas después de la fecundación. En cambio, el ARN mensajero (ARNm) materno dentro del ovocito
proporciona el conjunto inicial de instrucciones genéticas al óvulo fecundado. Una vez que comienza la
transcripción embrionaria, sigue un conjunto de programas genéticos predefinidos.
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172 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Programa Genético Homeobox

El modelo del programa embrionario incluye los genes homeobox (HOX). Estos genes se denominan así porque
contienen un segmento distintivo y altamente conservado de ADN, de aproximadamente 180 pares de bases de
longitud, que codifica una secuencia conservada de 60 aminoácidos que constituye el homeodominio. El
homeodominio proporciona a una proteína capacidades específicas de unión al ADN.

La función de los genes HOX como reguladores maestros surge de su capacidad para regular la expresión de
genes dependientes a través de la unión del homeodominio a secuencias promotoras de ADN, donde actúan como
interruptores de la transcripción génica. Cada conjunto de interruptores impulsa el destino de una célula en particular,
y las cascadas transcripcionales de estos interruptores conducen al desarrollo de diferentes tejidos y órganos.

Como era de esperar, los genes HOX específicos son cruciales para el desarrollo del ojo. El gen PAX6 (Paired
Box 6), en particular, parece ser un interruptor maestro para el desarrollo del ojo. El factor de transcripción PAX6 se
expresa en una banda en la placa neural anterior, muy temprano en el campo ocular primordial, y la expresión tópica
de PAX6 puede conducir a ojos tópicos y aniridia (Fig. 4­19), anomalía de Peters, coloboma y microftalmia.

Los siguientes genes HOX también juegan papeles clave en el desarrollo del ojo, y se han reportado variaciones
patogénicas en estos genes en pacientes con las condiciones dadas entre paréntesis: caja emparejada 2 (PAX2;
síndrome de coloboma renal), homeobox de retina y pliegue neural anterior (RAX; p. ej., microftalmia) y homeodominio
similar a par 2 (PITX2; p. ej., anomalía de Peters, síndrome de Axenfeld­Rieger).

Shaham O, Menuchin Y, Farhy C, Ashery­ Padan R. PAX6: un regulador multinivel de la

desarrollo. Prog Retin Eye Res. 2012;31(5):351–376.

Factores de crecimiento, ligandos difusibles y morfógenos

Las cascadas de expresión genética son cruciales para el desarrollo del ojo, así como para el desarrollo de la
mayoría de los órganos. Sin embargo, para responder a las señales en tiempo real, las células en el cerebro en desarrollo

Figura 4­19 Aniridia en un lactante. Se observa

una mínima raíz del iris con procesos ciliares visibles.
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CAPÍTULO 4: Desarrollo ocular • 173

El ojo necesita señales adicionales. Estas señales toman la forma de factores extracelulares difusibles (denominados
morfógenos) que están activos en las primeras etapas del desarrollo embrionario.
Los más importantes de estos factores incluyen el ácido retinoico (RA), Wnt, factores de crecimiento de
fibroblastos (FGF), los miembros de la familia hedgehog Shh e Ihh, y el factor de crecimiento similar a la insulina
(IGF). Estos factores se dividen en dos grandes grupos. Los ligandos del grupo 1 (p. ej., RA) interactúan con
receptores intracelulares que regulan directamente la expresión génica. Los ligandos del grupo 2 (p. ej., Wnt, FGF)
interactúan con receptores de la superficie celular que inician una cascada de señalización intracelular, que a
menudo implica cascadas de fosforilación de proteínas, para finalmente influir en la expresión génica y la
remodelación intracelular (p. ej., citoesqueleto), la motilidad celular, el tráfico de proteínas y otros procesos.

PERLA CLÍNICA
Los defectos en la señalización de Wnt causan vitreorretinopatía exudativa familiar (vascularización incompleta
de la retina periférica), que conduce a sangrado vítreo, desprendimientos de retina traccionales y deterioro visual
grave.

Las células responden de manera diferente a los ligandos dependiendo de la concentración de ligando en el
contexto de un gradiente de concentración (también denominado gradiente morfogénico). En muchos casos, las
células y los tejidos que tienen múltiples destinos potenciales utilizan estos ligandos difusibles para activar un destino
particular. Por ejemplo, la señalización de FGF en la vesícula óptica regula la expresión del factor de transcripción
básico hélice­bucle­hélice, factor de transcripción asociado a microftalmia (MITF), en la copa óptica, que a su vez
regula el equilibrio entre el desarrollo de la retina neural y el epitelio pigmentario. Se recomienda al lector interesado
consultar varias revisiones excelentes sobre el tema del desarrollo ocular y los ligandos difusibles en la embriogénesis.

Kish PE, Bohnsack BL, Gallina D, Kasprick DS, Kahana A. El ojo como organizador de
Desarrollo craneofacial. Génesis. 2011;49(4):222–230.
Rogers KW, Schier AF. Gradientes de morfógenos: de la generación a la interpretación. Annu Rev
Biología Celular y Dev. 2011;27:377–407.

Sadler TW. Embriología médica de Langman. 13.ª ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2014.
Tabata T. Genética de gradientes de morfógenos. Nat Rev Genet. 2001;2(8):620–630.
Williams AL, Bohnsack BL. ¿Qué tiene que ver el ácido retinoico con esto? Regulación del ácido retinoico
De la cresta neural en el desarrollo craneofacial y ocular. Génesis. 2019;57(7–8):e23308.
doi:10.1002/dvg.23308

Direcciones futuras
El estudio embriológico de cómo una sola célula (cigoto) se desarrolla en una multitud de tipos de células y tejidos
dio origen al campo de la biología de las células madre. El primer cultivo exitoso de líneas de células madre
embrionarias humanas (hESC) derivadas de blastocistos sobrantes de fertilización in vitro se informó en 1998. Las
células madre varían de totipotentes a pluripotentes y multipotentes a medida que se vuelven más limitadas en su
potencial para formar toda la gama de tipos de células y tejidos.
La definición estricta de células madre se refiere a células que pueden autorenovarse mediante división celular
asimétrica; la definición más coloquial y común se refiere a células progenitoras multipotentes pero restringidas por
linaje (por ejemplo, células madre limbares). Aunque la investigación con células madre generalmente ha dependido
del estudio de células madre embrionarias humanas, la aparición de células madre pluripotentes inducidas (iPSC)
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174 • Fundamentos y principios de la oftalmología

La tecnología ha permitido cultivar células madre a partir de una pequeña muestra de células somáticas adultas,
como células de la piel, y ha proporcionado un modelo más accesible y menos cargado políticamente para el
estudio de la pluripotencia. Los modelos de células madre han sido extremadamente útiles en el estudio de la
organogénesis, la diferenciación tisular y las cascadas genéticas asociadas.
La capacidad de generar retina neuronal tridimensional a partir de células madre embrionarias humanas, llamadas organoides retinianos,

Se ha demostrado in vitro que los organoides retinianos, a medida que crecen, siguen los pasos del desarrollo
embrionario normal, incluida la invaginación de la vesícula óptica y la formación de la copa óptica, dando lugar a
un tejido retiniano complejo y estratificado, al que se opone el epitelio pigmentario retroperitoneal (RPE). Estos
organoides permiten a los investigadores estudiar el desarrollo y las enfermedades de la retina humana fuera del
organismo mediante el uso de redes retinianas simples que funcionan como una retina humana en desarrollo. Los
organoides retinianos humanos ya se han utilizado con éxito para modelar enfermedades y afecciones de la retina
que afectan a la retina, como la microftalmia, la distrofia macular viteliforme de Best, la atrofia girada, la amaurosis
congénita de Leber y la retinitis pigmentosa.
El uso de líneas de células madre se ha extendido más allá de la retina a otros tejidos oculares,
como el epitelio corneal y la regeneración endotelial. Sin embargo, es más probable que las futuras
terapias que empleen métodos de trasplante regenerativo utilicen células progenitoras restringidas a un
linaje específico para aumentar la probabilidad de una regeneración exitosa de la función y reducir al
mismo tiempo el riesgo de cáncer.

Eiraku M, Takata N, Ishibashi H, et al. Morfogénesis de la copa óptica autoorganizada en tres

Cultura dimensional. Nature. 2011;472(7341):51–56.

Forrester JV, Dick AD, McMenamin PG, Roberts F, Pearlman E. Embriología y desarrollo temprano del ojo y sus
anexos. En: El ojo: ciencias básicas en la práctica. 5.ª ed.
Elsevier; 2020:106–134.

Gage PJ, Zacharias AL. La comunicación cruzada de señales está integrada por factores de transcripción en el
desarrollo del segmento anterior del ojo. Dev Dyn. 2009;238(9):2149–2162.
Graw J. La base genética y molecular de los defectos congénitos oculares. Nat Rev Genet.
2003;4(11):876–888.

Nakano T, Ando S, Takata N, et al. Autoformación de copas ópticas y neuronas estratificadas almacenables
ret ina de células madre embrionarias humanas. Cell Stem Cell. 2012;10(6):771–785.

Sun B, Bikkuzin T, Li X, Shi Y, Zhang H. Las células madre pluripotentes inducidas por humanos (células similares al
endotelio corneal) derivadas de células madre promueven la transparencia de la córnea en un modelo de conejo
de queratopatía ampollosa. Stem Cells Dev. 2021;30(17):856–864.
Swaroop A, Kim D, Forrest D. Regulación transcripcional del desarrollo de fotorreceptores y homeostasis en la retina de
mamíferos. Nat Rev Neurosci. 2010;11(8):563–576.
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PARTE III

Genética
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Introducción

La genética es el estudio de la herencia y las variaciones en las características hereditarias y las enfermedades.
Aunque la genética es una ciencia relativamente nueva en comparación con disciplinas como la anatomía y la
fisiología, su importancia para ampliar nuestra comprensión general de la vida humana no se puede subestimar.
El conocimiento genético puede mejorar nuestra comprensión de los procesos de la función celular, la
embriología y el desarrollo, así como nuestros conceptos de enfermedad. Hasta el 90% de las enfermedades
médicas tienen un componente genético importante o involucran factores genéticos que pueden influir
significativamente en las manifestaciones y la gravedad de la enfermedad.
Se conocen entre 20.000 y 25.000 genes humanos que involucran alrededor de 180.000 exones. El
descubrimiento de genes previamente desconocidos, como los genes que contienen homeobox (por ejemplo, el HOX
y las familias de genes PAX ; véase la sección Programa Genético Homeobox en el Capítulo 4)— que regulan,
guían y coordinan el desarrollo embrionario temprano y la diferenciación— ha ampliado nuestra comprensión de
la fisiología a nivel celular y tisular. De manera similar, la identificación de genes que parecen transcribirse como
eventos iniciadores en el proceso de apoptosis (muerte celular programada) ha facilitado la elucidación de los
mecanismos de la embriogénesis normal, así como de la progresión de enfermedades degenerativas y cáncer.

Los trastornos genéticos afectan a alrededor del 5% de los bebés nacidos vivos en los Estados Unidos.

Los hallazgos clínicos se limitan al ojo en el 10%–15% de las enfermedades genéticas conocidas. La mayoría
de las enfermedades oculares hereditarias son relativamente raras; sin embargo, los factores genéticos
desempeñan un papel central en el desarrollo ocular saludable y no son infrecuentes como causa subyacente
de la ceguera infantil y la discapacidad visual en los adultos. Al establecer una base sólida en genética médica,
el lector puede adquirir una mejor comprensión del papel evolutivo de la genética y la genómica en la
oftalmología, lo que, a su vez, puede mejorar la atención clínica de las personas afectadas.

Terminología
La familiaridad con el vocabulario de la genética y la biología molecular mejorará en gran medida la comprensión
del lector de los dos capítulos siguientes sobre genética molecular y clínica. Por lo tanto, se recomienda al lector
que revise el glosario de genética en el apéndice en línea de este libro (www.aao.org/bcscappendix_section02)
y consulte recursos en línea, como los dos ejemplos que aparecen a continuación, para ayudar a reforzar los
conceptos.

APÉNDICE Glosario de genética.

177
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178 • Fundamentos y principios de la oftalmología

Diccionario de términos genéticos del Instituto Nacional del Cáncer. Consultado el 1 de febrero de
www 2023. . cancer . gov / publicaciones / diccionarios / genética ­ diccionario
Glosario hablado de términos genómicos y genéticos del Instituto Nacional de Investigación del Genoma
Humano. Consultado el 1 de febrero de 2023. www.genome.gov/glossary
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CAPÍTULO 5

Genética molecular

Reflejos
• La división celular se produce a través de un proceso complejo conocido como ciclo celular. La función de
los genes supresores de tumores es regular este ciclo. Las alteraciones de estos genes dan lugar a
numerosas enfermedades con manifestaciones oftálmicas, como ciertos trastornos neurocutáneos
(facomatosis) y el retinoblastoma.
• Aproximadamente el 99% del ADN no codifica proteínas y puede estar involucrado en la regulación de la
expresión génica. El término epigenética se refiere al estudio de los procesos hereditarios que alteran la
expresión génica sin cambiar la secuencia del ADN.
• Los factores de transcripción determinan la tasa de producción de ARN mensajero a partir del ADN.
La familia de genes PAX codifica factores de transcripción, cuyas variantes patogénicas (mutaciones)
están implicadas en el desarrollo de numerosas enfermedades oftálmicas.
• Las nuevas terapias genéticas, como la terapia génica con vectores AAV (virus adenoasociados) y el
sistema CRISPR–Cas9, tienen un gran potencial para tratar muchas enfermedades oculares que antes no
tenían tratamiento.

División celular y ciclo celular

División celular
Una célula puede sufrir dos tipos de división: mitosis y meiosis. La mitosis se refiere a la división de células
somáticas, mientras que la meiosis se refiere a la replicación de células germinales.

El ciclo celular
El ciclo celular es la serie de eventos que conducen a la duplicación y división celular (Fig. 5­1).
Las 4 fases distintas son

• G1 (crecimiento, preparación para la síntesis de ADN)

• S (síntesis de ADN/replicación cromosómica)
• G2 (crecimiento, preparación para la mitosis)
• M (mitosis y citocinesis)

Durante la fase M del ciclo celular, la mitosis da lugar a múltiples generaciones de células genéticamente idénticas
necesarias para el crecimiento y el mantenimiento de un organismo. La fase M consta de dos procesos: la mitosis,
en la que los cromosomas replicados de la célula se dividen en

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