ENFERMEDADES PULMONARES RESTRICTIVAS.

Se caracterizan por la reducción de la expansión del parénquima pulmonar y una capacidad

pulmonar total disminuida. Los defectos restrictivos se presentan en dos grupos generales
de afecciones:

Trastornos que afectan la pared torácica Enfermedades crónicas intersticiales e

infiltrantes

● Obesidad grave ● Neumoconiosis

● Enfermedades pleurales ● Fibrosis intersticial.
● Cifoescoliosis
● Enfermedades neuromusculares
(por ejemplo, poliomielitis).

ALTERACIONES EN LA INSUFLACIÓN DE LOS PULMONES

Las causas de las alteraciones de la insuflación pulmonar son los padecimientos que
obstruyen las vías respiratorias, generan compresión pulmonar o producen colapso
pulmonar. Puede haber:

❖ Compresión del pulmón por una acumulación de líquido en el espacio intrapleural

❖ Colapso completo de un pulmón por presencia de aire en el espacio
intrapleural → neumotórax
❖ Colapso de un segmento del pulmón debido a la obstrucción de las vías
respiratorias → atelectasia.

ALTERACIONES PLEURALES

Primero hablemos de la pleura

Membrana serosa delgada de doble capa que reviste los pulmones.

● La pleura parietal externa

Cubre la pared torácica y el aspecto superior del diafragma.
● La pleura visceral interna
Cubre el pulmón y se adhiere a todas sus superficies.

La cavidad o el espacio pleural contiene una delgada capa de líquido seroso que lubrica las
superficies pleurales y permite que las pleuras parietal y visceral se deslicen con suavidad
entre sí durante los movimientos respiratorios.

La presión en la cavidad pleural (negativa en relación con la presión atmosférica) mantiene

los pulmones contra la pared torácica y evita que se colapsen.
Las alteraciones pleurales incluyen derrame pleural, hemotórax, neumotórax e inflamación
pleural.

NEUMOTÓRAX

El neumotórax se refiere a la presencia de aire en el espacio pleural. Causa colapso parcial

o completo del pulmón afectado.

La gravedad depende de:

❖ Grado de colapso pulmonar

será peor a mayor volúmen de aire en el espacio pleural
❖ Reserva funcional
No es lo mismo el pulmón de una persona sana que el de una persona con EPOC, el
nivel de tolerancia es diferente

Etiopatogenia

1- Neumotórax espontáneo.

Se cree que se debe a la rotura de una vesícula o ampolla llena de aire en la superficie del
pulmón, lo que permite que el aire atmosférico de las vías respiratorias entre en la cavidad
pleural. Esto provoca que la porción afectada del pulmón se colapse a causa de su propio
retroceso.
El aire continúa fluyendo hacia el espacio pleural hasta que ya no existe un gradiente de
presión o cuando la reducción del tamaño del pulmón hace que la fuga se selle.

Los neumotórax espontáneos pueden subdividirse en primarios y secundarios.

Neumotórax espontáneo primario Neumotórax espontáneo secundario

Se observa en personas por lo demás Suele ser más grave porque se presenta en
saludables, con mayor frecuencia en personas con enfermedad pulmonar.
hombres altos y jóvenes de entre 10 y 30
años de edad Se asocian con numerosos tipos de
padecimientos pulmonares que causan
Las vesículas suelen localizarse en la parte atrapamiento de gases y destrucción del
superior de los pulmones. Se sugiere que la tejido pulmonar:
diferencia en la presión pleural desde la
parte superior hasta el fondo del pulmón es ❖ Asma
mayor en personas altas y que esta ❖ Tuberculosis
diferencia de presión puede contribuir a la ❖ Fibrosis quística (FQ)
aparición de vesículas. ❖ Sarcoidosis
❖ Carcinoma broncógeno
El tabaquismo y los antecedentes familiares ❖ Pleuropatías metastásicas.
son factores relacionados con el
neumotórax espontáneo primario. Una causa frecuente de neumotórax
espontáneo secundario es el enfisema.
Este tipo de neumotórax puede poner en
riesgo la vida debido a la lesión pulmonar
subyacente y las reservas compensadoras
bajas.

Neumotórax catamenial

Se relaciona con el ciclo menstrual y suele ser recurrente. Por lo general, aparece en
mujeres de 30-40 años de edad con antecedentes de endometriosis.

Cerca de la tercera parte de todos los neumotórax espontáneos en mujeres que se someten
a intervención quirúrgica se generan por neumotórax catamenial.

Casi siempre afecta el pulmón derecho y se produce dentro de las 72 h que siguen al inicio
de la menstruación. Aunque se desconoce la causa del neumotórax catamenial, se sugiere
que el aire puede acceder a la cavidad peritoneal durante la menstruación y, después,
entrar en la cavidad pleural a través de una anomalía diafragmática. También las
endometriosis pleural y diafragmática se han asociado como causas del padecimiento.

2- Neumotórax traumático.

Puede ocurrir por una lesión física:

 Trauma de tórax abierto Trauma cerrado (lesiones Iatrogénica
(lesiones penetrantes) contusas)

Pasa el aire ambiente hacia Se lacera el pulmón y se Procedimientos médicos

la cavidad pleural debido a escapa el aire del pulmón como aspiración con aguja
la presión negativa. hacia la cavidad pleural. transtorácica, inserción de
línea central, intubación y
Las costillas fracturadas o ventilación con presión
luxadas que atraviesan la positiva causan neumotórax.
pleura son la fuente más Hasta incluso puede ser una
habitual de neumotórax por complicación del RCP
lesiones torácicas contusas.

Neumotórax a tensión.

Ocurre cuando la presión intrapleural excede la atmosférica. Es una afección que pone en
riesgo la vida y tiene lugar cuando una lesión en el tórax o las estructuras respiratorias
permite que el aire entre en el espacio pleural, pero no lo deja salir.

Esto ocasiona un incremento rápido de la presión intratorácica que provoca:

➢ Atelectasia por compresión del pulmón no afectado.

➢ Desplazamiento del mediastino hacia el lado opuesto del tórax.
➢ Compresión de la vena cava que reduce el retorno venoso al corazón y el gasto
cardíaco.

El neumotórax a tensión puede surgir en personas con neumotórax espontáneo, pero se

observa muy a menudo en individuos con el tipo traumático.

Epidemiología

Es más frecuente en hombre que en mujeres

Espontáneo primario en pacientes jovenes de entre 20 y 40 años. No sé puede asociar una

causa concreta, más que todo por factores de riesgo: sexo masculino, talla alta y
tabaquismo
Que no sabían que tenían unas bulas apicales subpleurales que se pueden romper y liberar
aire a la cavidad

Espontáneo secundario en pacientes mayores de 55 años. EPOC, asma, neumonía,

tuberculosis

Cuantificación / Tamaño, ESTO VA DESPUÉS DEL DIAGNÓSTICO

Sociedad española de neumología y cirugía torácica (SEPAR)

a) American College of Chest Physicians (ACCP) = 3 cm
Midiendo la distancia entre la pleura parietal y visceral en el ápice pulmonar
(neumotórax de menor o mayor tamaño según esa medida)

b) British Thoracic Society (BTS) = 2 cm

Midiendo la distancia entre la pleura parietal y visceral en la región lateral del
pulmón, a nivel del hilio pulmonar
Manifestaciones Clínicas

Las manifestaciones del neumotórax dependen de su tamaño y la integridad del pulmón

subyacente.

Del 10-15% de los casos son asintomáticos.

Sobre todo en pacientes con buena reserva funcional.

En el neumotórax espontáneo:

❖ Dolor torácico ipsilateral (pleurítico, de tipo punzante).

❖ Taquipnea
❖ Disnea:
Secundaria a la activación de receptores que vigilan el volumen pulmonar (asociada
a neumotórax de gran tamaño)
❖ La asimetría torácica:
Se debe al aire que queda atrapado en la cavidad pleural del lado afectado.
 ❖ Hipersonoridad a la percusión
❖ Ruidos respiratorios reducidos o ausentes en el área del neumotórax.

La asimetría puede observarse durante la inspiración como una demora en el movimiento

del lado afectado, con inspiración retrasada hasta que el pulmón no afectado alcanza el
mismo nivel de presión que el pulmón con el aire atrapado en el espacio pleural.

En el neumotórax a tensión:

Las estructuras del espacio mediastínico se desplazan hacia el lado opuesto del tórax.
Cuando esto ocurre, la posición de la tráquea, que generalmente se localiza en la línea
media del cuello, se desvía con el mediastino. La posición de la tráquea puede utilizarse
como un medio para valorar el desplazamiento mediastínico.

Debido al aumento de la presión intratorácica, el volumen sistólico se modifica de tal

manera que el gasto cardíaco disminuye a pesar del incremento de la frecuencia cardíaca.
Puede haber distensión de la yugular, enfisema subcutáneo (presencia de aire en los tejidos
subcutáneos de tórax y cuello) y signos clínicos de choque por alteración de la función
cardíaca.

La hipoxemia suele surgir justo después de un neumotórax grande, seguido por

vasoconstricción de los vasos sanguíneos en el pulmón afectado, y ocasionar que el flujo de
sangre se desplace al pulmón no afectado.

Diagnóstico

Se confirma por radiografía

En pacientes en bipedestación se esperan ver los neumotórax hacia los apices pulmonares,
ya que el aire es menos denso y se va a las porciones superiores, aunque puede ser muy
discreto
 ● En pacientes en decúbito supino, la radiografía AP

Signo del surco profundo

- Receso costofrenico muy profundo y más radiolucido, a comparación del receso
costofrenico contra lateral
 ● Radiografía de tórax en respiración forzada

(porque en esta se deja en mayor evidencia la presencia de un neumotórax

radiológicamente poco visible que puede pasar desapercibido)

Signos radiológicos:

Determinar borde de la pleural visceral (línea radiopaca fina)

Periférico a esa línea, está un área radiolucida

- Ausencia del parenquima pulmonar y la trama vascular

 ● Tomografía computarizada

En ventana pulmonar, se observa densidad aire fuera del parenquima pulmonar

Gold standard para neumotórax pequeños

Aunque toma tiempo, sobretodo en pacientes hemodinamicamente inestables que no

pueden ir al sitio del tomógrafo

Más que todo para pacientes que requieren cirugía

Manejo
Según la sociedad española de neumología y Cirugía torácica (SEPAR)

Las indicaciones por el ATLS (Advanced Trauma Life Support)

Neumotórax grande:

Se trata con aspiración simple, una aguja en el 2 EIC LMC o catéter fino con válvula
unidireccional (si está disponible). Esto resuelve la mayoria de neumotórax espontáneo
primario

Neumotórax a tensión

Ese neumotórax a tensión funciona como una válvula unidireccional que condiciona el
colapso pulmonar y el desplazamiento de las estructuras mediastinicas hacia el lado
contralateral. Compresión a nivel de las venas cavas y propiamente del corazón,
disminuyendo el retorno venoso, el gasto cardíaco, hipotensión y condiciona al paciente a
un estado de shock
Ellos necesitan un manejo inmediato en sala de urgencias, con una descompresión a través
de TORACOCENTESIS:

Una cánula colocada a nivel del 2 EII LMC para convertir el neumotórax cerrado en uno
abierto

Esto es el tratamiento de urgencias, después se debe definir si se le coloca un drenaje

torácico, o de acuerdo a las condiciones del paciente si necesita una cirugía de urgencia

● Tubo torácico con sello de agua (toracostomía)

Consiste en colocar un tubo en la cavidad que está unido a una trampa de agua que no
permite el paso de aire hacia la cavidad, solo hacia afuera

Si tiene factores de riesgo para presentar un segundo episodio

Prevención de recurrencias: toracotomía para hacer resección de las bulas y evitar que se
rompan a futuros
 - Se hace cuando el paciente tiene un segundo episodio (espontáneo primario)
- Neumotórax bilateral
- Embarazos
- Profesiones de riesgo (buceadores, escaladores, pilotos de avión)

Neumotórax abierto

En condiciones de suma urgencia, colocación de un parche, que funcione como una válvula
unidireccional, que permita la salida de aire más no su entrada.

Esto es en la primera evaluación, después se debe definir si necesita drenaje torácico o

cirugía de emergencia de acuerdo a las lesiones asociadas

Tratamiento de neumotórax espontáneo secundario

Siempre se hospitaliza y se da oxígeno de alto flujo, tiene alta tasa de recurrencia

- Aspiración simple (la mayoría de veces no funciona) y tubo torácico

- Definitivo:
Cirugía (recomendado desde el primer episodio) y pleurodesis química (alternativa):

Colocar en el espacio pleural químico o talco que une las 2 pleuras de manera definitiva
para no abrir espacio para que pueda ocurrir un neumotórax a largo plazo

ATELECTASIA

Es la disminución del volumen pulmonar parcial (segmentario), lobar o total por pérdida del
aire. Se diferencian varios tipos según el mecanismo de producción:

Etiología

Obstructivas Por compresión o Cicatricial Adhesiva

pasiva
 Por obstrucción de Compresión del Por cicatrices en los Por disminución del
la vía respiratoria. espacio aéreo que bronquios como una surfactante
(Más importante se encuentra en secuela tuberculosa pulmonar (sustancia
clínicamente) contacto con la o la fibrosis tensoactiva) por
pleura cuando el pulmonar. tanto, se tiende al
Puede ser espacio pleural está colapso de los
intraluminal (tapones ocupado por líquido alvéolos durante la
mucosos, cuerpo (derrame pleural) o espiración.
extraño, tumor por aire
endobronquial) o (neumotórax)
extraluminal
(tumores,
adenopatías o
masas
mediastínicas).

Fisiopatología (mucho texto xd)

La atelectasia compromete el funcionamiento pulmonar cualquiera que sea la patología que

la produce, causando alteraciones en la mecánica pulmonar y por lo tanto en el inter-
cambio gaseoso.

Se produce un compromiso en la “compliance” pulmonar (compliance=volumen/presión),

afectándose esta elasticidad pulmonar en relación a la duración del colapso pulmonar,
puesto que a mayor duración de la atelectasia, se requerirán presiones de insuflación
superiores para lograr una expansión de los territorios colapsados.

La compliancia es la distensibilidad (propiedad que permite el alargamiento o distensión

de una estructura) pulmonar determinada por su cambio de volumen con la presión.
FUENTE: Google

El mecanismo fisiopatológico de formación de la atelectasia es diferente dependiendo de la

causa del colapso.

Atelectasia por obstrucción bronquial Atelectasia por compresión,

Tiene lugar la reabsorción del aire El colapso pulmonar se produce porque el

contenido en los alvéolos, debido a que la parénquima es comprimido por una causa
presión parcial de éstos es menor que la extrínseca, dando lugar a salida del aire
presión de la sangre venosa, produciendo alveolar a través de las vías aéreas
el paso de los gases alveolares a la sangre, permeables.
hasta el colapso completo.
Colapso por contracción o cicatrización,
Este mecanismo de reabsorción de gases,
Se produce una disminución del volumen
se efectúa en períodos de tiempo diferentes
pulmonar, debido a la presencia de
dependiendo del contenido gaseoso del
alteraciones fibrosas locales o
alveolo. Si se respira aire atmosférico, el
 gas se reabsorbe en las 2-3 horas generalizadas en pulmón o pleura, que
posteriores a la obstrucción, pero si el impiden su expansión
paciente está respirando oxígeno al 100%, completa.
esta reabsorción es mucho más rápida,
consiguiendo el colapso completo minutos
después de la obstrucción

Esto explica la frecuente aparición de

atelectasia postoperatoria cuando se
precisan altas concentraciones de oxígeno.

Una vez que se presenta el colapso

pulmonar, se produce una hipoxia alveolar,
que inicialmente puede ser intensa, ya que
el área afectada no está ventilada pero
permanece prefundida; inmediatamente se
establece una vasoconstricción pulmonar
local, y el flujo sanguíneo de las áreas
atelectásicas se desvía a otras regiones
mejor ventiladas, para tratar de conservar el
equilibrio ventilación-perfusión y así tratar
de mejorar la hipoxemia arterial. Esta
respuesta vascular está influenciada
por la cantidad de pulmón colapsado y por
el estado previo de salud del pulmón no
colapsado.

Las consecuencias funcionales más

importantes de la obstrucción bronquial son
las siguientes: hipoxemia, retención de
secreciones con éstasis de las mismas y
producción de tapones mucosos,
hiperinsuflación del tejido pulmonar
adyacente y edema pulmonar en la
reexpansión.

Manifestaciones clínicas

Los síntomas que se presentan en una atelectasia dependen fundamentalmente de dos

factores: la enfermedad de base y la magnitud de la obstrucción. En ocasiones la
atelectasia puede no presentar síntomas, a menos que la obstrucción sea importante.

Signos y síntomas de insuficiencia respiratoria

❖ Disnea
❖ Taquipnea (compensatoria)
❖ Taquicardia (compensatoria)
 ❖ Tos (como respuesta o refleja)
❖ Dolor torácico (de tipo punzante)
❖ Fiebre, debido a la sobreinfección secundaria de la atelectasia
❖ Cianosis (central o periférica)

Exámen físico

Inspección Palpación Percusión Auscultación

● Esfuerzo Amplexación ● Matidez en ● Murmullo vesicular

respiratorio asimétrica, el pulmón disminuido o
(aleteo nasal, disminuida en afectado abolidos
tiraje el lado ● Timpanismo ● Tráquea:
intercostal) afectado (por en el desviación (se
● Taquipnea la reacción de pulmón escucha más en un
● Cianosis las estructuras contralatera hemitórax que en
central (bucal, pulmonares y l (aunque el otro)
“labios los órganos depende ● En atelectasias
azules”) o como tal hacia del grado comprensivas, se
periférica el lado de la de acompañan de
(pulpejo de atelectasia) atelectasia) roncus, crepitantes
los dedos) y sibilantes

Diagnóstico

● Historia clínica completa

● Examen físico

● Radiografía de tórax AP y Lateral

Estudio más importante para el diagnóstico de atelectasia

SIGNOS RADIOLÓGICOS

Signos radiológicos directos Signos radiológicos indirectos

● Desplazamiento de las cisuras ● Desplazamiento hiliar:

Es el signo radiológico indirecto más
interlobares:
importante de colapso pulmonar y
En el sentido del pulmón colapsado. que por sí mismo siempre indica
● Pérdida de aireación: atelectasia.
Se muestra como una imagen ● Elevación diafragmática:
radiopaca en la zona afectada. En el colapso del lóbulo inferior el
● Signos bronquiales y vasculares: diafragma puede encontrarse
Se manifiestan como un elevado.
● Desplazamiento mediastínico:
conglomerado de las tramas
Este desplazamiento se efectúa en
bronquial y vascular en el interior del
 área que se está colapsando. A la el sentido del área colapsada.
visualización de los bronquios ● Estrechamiento de los espacios
dentro de este área se denomina intercostales:
En el hemitórax afectado. Es un
broncograma aéreo.
signo difícil de reconocer salvo en
colapsos importantes.
● Enfisema compensador:
El pulmón normal, adyacente a la
zona colapsada, puede
hiperexpandirse para llenar el
espacio vacío, denominándose a
esto enfisema compensador. Se
identifica radiológicamente como
aumento de la transparencia, siendo
un signo de gran valor diagnóstico.

En caso de colapsos masivos, la hiperinsuflación ocurre en el pulmón contralateral,

pudiendo llegar a ser tan grande, que el pulmón sobredistendido puede herniarse a través
del tabique mediastínico.

Tomografía computarizada (TC)

No debe utilizarse para el diagnóstico de rutina en atelectasia. Está indicado en casos de

duda diagnóstica respecto a la etiología de la misma y en hallazgos radiológicos inusuales.

BRONCOSCOPIA

Es una técnica diagnóstica importante, permitiendo la exploración de la vía aérea así

como la obtención de muestras para cultivo, citología y biopsia.

En atelectasias por aspiración de cuerpo extraño, la broncoscopia es útil desde el punto de

vista diagnóstico y terapéutico, ya que nos permite la extracción del mismo.

Tratamiento

El objetivo principal del tratamiento en la atelectasia es lograr la reexpansión del pul-

món afectado.

El tratamiento dependerá de la causa, duración y gravedad de la atelectasia, siendo lo más

importante tratar adecuadamente la enfermedad de base.

Las modalidades terapéuticas son múltiples y abarcan desde los tratamientos no

farmacológicos hasta el tratamiento quirúrgico.
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

Es una enfermedad pulmonar intersticial difusa (grupo de afecciones parecidas) que se

caracteriza por la disminuye del tejido pulmonar por tejido conectivo fibroso

Es crónica y se caracteriza porque su patrón histológico y radiológico es el de una

neumonía intersticial usual

Etiología

Su causa es desconocida pero hay ciertos factores influyentes:

Factores ambientales:
  Consumo de cigarrillo
 Humos de metales
 Polvos (carbón, madera, sílice)
 Contaminación ambiental

Se ha propuesto que la exposición a los irritantes o toxinas de alguno de esos factores

ambientales, puede generar daños recurrentes a la célula epitelial alveolar

Factores genéticos

Debido a que hay muchas personas expuestas a los factores ambientales que aún así no
presentan fibrosis, se ha indicado la presencia de un componente genético por mutaciones
en los genes

Aparte, algunas familias tienen a más de una persona con la afección

Fisiopatología

No se sabe con precisión, pero se estima que la combinación de alguno de los factores
mencionados generen el daño a la célula epitelial alveolar y desencadenen una respuesta
inflamatoria con activación de células inmunitarias y liberación de factores profibrogénicos
(TGF-B)

También se ha propuesto que pueden existir anomalías en los fibroblastos que generan
variaciones en la señalización intracelular

Las consiguiente proliferación de fibroblastos genera la transformación del parénquima

pulmonar en tejido conectivo fibroso

La disminución de la distensibilidad pulmonar por fibrosis conforma una enfermedad

pulmonar restrictiva

La sustitución cicatricial de este tejido conectivo provoca provoca que este tejido se vuelva
aún más grueso, causando pérdida irreversible en la capacidad de intercambio gaseoso lo
que disminuye el O2 tisular

Manifestaciones clínicas

Se desarrollan entre 6 meses hasta varios años

 Comienza con el aumento gradual de disnea de esfuerzo y tos seca

 Se detectan crepitantes inspiratorios, finos y secos en ambas bases pulmonares
 La hipoxemia, cianosis y dedos en palillo de tambor aparecen en etapas avanzadas

Como complicación se puede desarrollar hipertensión pulmonar, lo que le hace más difícil al
ventrículo derecho bombear la sangre a través de los pulmones, generandole así una
hipertrofia ventricular con desarrollo de IC derecha (cor pulmonale)
Anatomía patológica

Macroscópicamente, las superficies pleurales del pulmón tienen un aspecto empedrado

debido a la retracción de las cicatrices en los tabiques interlobulillares.

Se muestran zonas de fibrosis, gomosas, firmes y blancas en los lóbulos inferiores, regiones
subpleurales y siguiendo los tabiques interlobulillares.

Microscópicamente se observan sitios de proliferación de fibroblastos (focos fibroblásticos),

en el interior de estas zonas fibroticas se observa una leve o moderada inflamación dispersa
con infiltración de linfocitos, neutrofilos, células plasmaticas, eosinofilos, etc

Con el tiempo, en estas áreas se genera la destrucción de la arquitectura alveolar y

formación de espacios quisticos que dan un aspecto de panal de abejas (fibrosis en panal
de abeja)

Diagnóstico

Rx: revela presencia de opacidades reticulares difusas en las zonas basales y periféricas
del pulmón.

Otro hallazgo característico son las pequeñas lesiones quísticas (panal de abeja)

 Sin embargo, puede estar normal

Tomografía computarizada de alta resolución (TCAR):

 Opacidades reticulares difusas, irregulares y subpleurales

 Tabiques y líneas intralobulillares irregularmente engrosados
 Patrones en panal de abeja subpleurales
 Bronquiectasias de tracción

Todo esto se conoce como el patrón usual de la neumonía intersticial.

Biopsia pulmonar

Se puede realizar para confirmar el diagnóstico mediante el uso de un toracoscopio.

 Generalmente no se realiza

Tratamiento

La pirfenidona y el nintedanib son fármacos antifibróticos que retardan la progresión de la

fibrosis pulmonar idiopática, sin embargo, no la curan
Las medidas de apoyo incluyen oxigenoterapia (en caso de bajo O2 en sangre) y
rehabilitación pulmonar (ayuda a mantener la capacidad pulmonar para realizar actividades
cotidianas)

El trasplante de pulmón es exitoso para los pacientes que no tienen otras complicaciones

ASBESTOSIS

Enfermedad rara que genera fibrosis pulmonar debido a la exposición prolongada a fibras
de asbesto/amianto

Etiología

Las fibras de asbesto se utilizaban en diferentes ámbitos antes de 1975 (construcción,

minas de asbesto, industria molinera y fabricación de material refractario), hoy en día es
menos frecuente esta enfermedad debido a las regulaciones gubernamentales sobre el
manejo del asbesto por su riesgo sanitario, ya que la enfermedad no sólo es peligrosa y sin
cura, sino que además tarda en manifestarse y, por tanto, en conocerse.

La inhalación del asbesto suelen darse en entornos laborales que hayan requerido su
manipulación intensa o continuada, favoreciendo su acumulación en el organismo, quien es
incapaz de expulsarlo.

Así se origina una intoxicación con agresión mecánica, al ser unas fibras diminutas, pero
resistentes, que producen una erosión abrasiva permanente al tejido pulmonar,
disminuyendo la capacidad respiratoria y de esfuerzo.

Fisiopatología

El asbesto es un mineral que al acumularse de forma progresiva y continuada produce

destrucción y posteriormente cicatrices pulmonares crónicas debido a la incapacidad de los
macrófagos de digerirlo y eliminarlo adecuadamente

Estas cicatrices impiden el normal funcionamiento pulmonar (disminución de la expansión

pulmonar por fibrosis)

Está asociado a mesotelioma maligno (tumor maligno que afecta a la pleura) y carcinoma
broncogénico (cancer que afecta el revestimiento de los pulmones y bronquios) pero esto
depende de la intensidad y el tiempo de exposición

Manifestaciones clínicas

Aparecen 10-40 años después a la exposición:

 Disnea de esfuerzo gradual y progresiva

 Tos no productiva
 Fatiga
  Crepitantes inspiratorios
 Acropaquia (engrosamiento de la falanges distales de los dedos en las manos)

Diagnóstico

La anamnesis debe incluir el inicio, la duración y el tipo y la intensidad de la exposición del

paciente.

Se sospecha por antecedentes de actividades relacionadas con la exposición laboral

crónica al asbesto o sus familiares (en los trabajadores del asbesto sus ropas quedaban
impregnadas de este material y era inhalado por sus familiares cercanos)

Rx:

 Muestra opacidades reticulares lineales, bilaterales, que indican fibrosis en los

lóbulos inferiores periféricos, también pueden haber placas pleurales y estas pueden
o no estar calcificadas

TC de tórax de alta resolución:

 Muestra un patrón de fibrosis pulmonar de la neumonía intersticial usual

 El patrón en panal de abejas, que puede afectar los campos pulmonares medios e
inferiores, indica una enfermedad más avanzada.

Pruebas de función pulmonar:

 Pueden mostrar restricción, obstrucción leve al flujo aéreo, etc

 Estos hallazgos son inespecíficos, pero ayudan a caracterizar la gravedad de la
enfermedad.

Biopsia: en ocasiones cuando el diagnóstico es incierto

Tratamiento

No existe tratamiento específico

 Los pacientes deben evitar una exposición adicional al asbesto.

 El tratamiento es sintomático e incluye el uso de oxigenoterapia cuando está
indicado y el tratamiento oportuno de las infecciones respiratorias.
 Los antifibróticos pueden ser eficaces.
 Los pacientes con enfermedad avanzada pueden ser candidatos para el trasplante
de pulmón.

SARCOIDOSIS

Enfermedad granulomatosa multisistémica de etiología desconocida que genera la

acumulación anormal de células inmunitarias en muchos órganos y tejidos
Etiología

Parece relacionarse a una respuesta inmunológica anormal, de un huésped genéticamente

susceptible, a una de varias exposiciones ambientales posibles.

Fisiopatología

El antígeno desconocido desencadena una respuesta inmunitaria exagerada en individuos

genéticamente predispuestos

Esto activa a los macrófagos y linfocitos T lo que provoca una hiperactividad de la

inmunidad celular que conduce a una acumulación de linfocitos T CD4, macrofagos y
citocinas en los órganos afectados

Como consecuencia, se produce una disminución de la inmunidad celular en sangre

periférica y anergia cutánea

De igual forma, se produce una hiperactividad de la inmunidad humoral por activación de los
linfocitos B que puede causar hipergammaglobulinemia

En los tejidos afectados, los linfocitos T y los macrófagos se transforman en células

epitelioides y gigantes multinucleadas, para dar lugar a la formación de granulomas no
caseificantes

Suele afectar mayormente a los ganglios linfáticos y a los pulmones

La lesión granulomatosa puede resolverse de forma espontánea o con tratamiento, o

evolucionar hacia una fibrosis con lesión tisular permanente.

Cuadro clínico

Formas de presentación

1-Sarcoidosis aguda, o subaguda:

Síndrome de Löfgren: es una forma clínica común de sarcoidosis, se caracteriza por

aparición de eritema nodoso, adenopatias hiliares, fiebre y artralgias, en ocasiones, uveítis
anterior.

Síndrome de Heerfordt-Waldenström (fiebre uveoparotídea): variante subaguda rara, se

caracteriza por agrandamiento de la glándula parótida, uveítis, fiebre y, con menor
frecuencia, parálisis del nervio facial.

2- Sarcoidosis crónica: tiene un comienzo insidioso, de meses, y sigue un curso lento

La clínica más frecuente es la respiratoria, pero pueden predominar síntomas de otros

órganos afectados.
Sarcoidosis pulmonar (90%)

Puede ser asintomática o cursar con:

 Tos seca
 Disnea de esfuerzo
 Auscultación normal.

La mitad de los pacientes desarrolla alteraciones radiológicas permanentes y un pequeño

porcentaje evoluciona a fibrosis pulmonar progresiva.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en los siguientes criterios:

1- Presencia de un cuadro clínico radiológico compatible

2- Demostración de granulomas no caseificantes en uno o más tejidos

3- Exclusión de otras enfermedades granulomatosas

4- Evolución clínica compatible

Pruebas complementarias

Afectación pulmonar

Radiografía de tórax:
TC de alta resolución de tórax: ayuda en casos de radiografía de tórax difusa o con fibrosis
pulmonar, se usa para detectar de mejor forma las adenopatias y anormalidades del
parenquima

Prueba de función pulmonar: puede ser normal al principio o mostrar un patrón restrictivo y
reducción de la capacidad de difusión del monóxido de carbono en etapas avanzadas

Broncoscopia con lavado broncoalveolar: mientras que se realiza una broncoscopia se se

inyecta una solución salina que luego se aspira y se toma la muestra de líquido

 Se detecta predominio de Linfocitos T CD4

Biopsia transbronquial: para confirmar el diagnóstico y se realiza mediante aspiración

transbronquial por una aguja guiada mediante ecografía endobronquial

Tratamiento

Existe una gran controversia sobre cuándo tratar a un paciente con sarcoidosis ya que en
más de la mitad de los casos la enfermedad remite espontáneamente en pocos meses, pero
las alteraciones permanentes no mejoran con el tratamiento.

Los objetivos del tratamiento son el control sintomático y la prevención de fibrosis en

órganos afectados

El tratamiento de elección lo constituyen los glucocorticoides ya que mejoran la clínica,

radiología y función pulmonar:

Prednisona 0,5 mg/kg de peso al día para sarcoidosis pulmonar, esto se disminuye de
forma gradual en 6 meses hasta la dosis mínima necesaria para mantener el efecto clínico
deseado (5-10 mg/día) y pueden administrarse en días alternos.

Tiempo de tratamiento: mínimo 1 año para sarcoidosis pulmonar

La suspensión del tratamiento puede considerarse cuando el paciente ha permanecido

estable durante 6 meses con una dosis de 5-10 mg al día.

Indicación en sarcoidosis pulmonar:

El estadio I no precisa tratamiento

En los estadios II y III se administra tratamiento si hay síntomas respiratorios o alteración de

función pulmonar.

En pacientes asintomáticos con mínimas alteraciones pulmonares debe establecerse un

período de observación de 6-12 meses e introducir tratamiento en caso de persistencia de
las alteraciones radiológicas o empeoramiento de la función pulmonar.

En el estadio IV, se aconseja tratamiento, con una nueva evaluación a los 3-6 meses
En casos de enfermedad avanzada se ha indicado el trasplante de pulmón

Los pacientes con sarcoidosis y deterioro moderado o grave de la función pulmonar o

cardíaca tienen mayor riesgo de desarrollar formas graves y muerte por la infección por
COVID-19.

Se recomienda con intensidad la adiministración de la vacuna porque podría reducir la

mortalidad y la gravedad de la enfermedad debido a la infección por COVID-19