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Manifestaciones cutáneas
de las hemopatías malignas
B. Soutou, S. Aractingi
Resumen: Las manifestaciones cutáneas asociadas a las hemopatías malignas son numerosas y fre-
cuentes. Sus causas pueden resumirse en lesiones cutáneas específicas, dermatosis satélites, infecciones
cutáneas o toxidermias. Un tratamiento precoz requiere un enfoque diagnóstico eficaz que tenga en
cuenta el contexto y el aspecto morfológico de las lesiones, antes de la confirmación histológica. Las
lesiones cutáneas específicas resultantes de la invasión de la dermis por células hematopoyéticas malig-
nas suelen adoptar la forma de nódulos o placas infiltradas. Al igual que las lesiones específicas, las
dermatosis satélites (dermatosis neutrofílicas, síndromes acrales, vasculitis cutáneas, amiloidosis, crioglo-
bulinemias, erupciones ampollosas autoinmunitarias) pueden revelar una hemopatía no diagnosticada
previamente o indicar una agravación del pronóstico de una hemopatía hasta entonces estable. Las infec-
ciones cutáneas son la mayoría de las veces primarias, favorecidas por la fragilización iatrogénica de la
piel, pero pueden producirse durante una septicemia o por extensión de una infección profunda conti-
gua. Las manifestaciones cutáneas asociadas al tratamiento de la hemopatía son a menudo citotóxicas y
pueden provocar extensos despegamientos ampollosos graves, cuya responsabilidad es difícil de estable-
cer. El exantema maculopapuloso requiere un diagnóstico etiológico laborioso, que puede revelar virosis,
toxidermia, linfadenopatía angioinmunoblástica o rechazo agudo de un trasplante de médula ósea.
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Palabras clave: Hemopatía maligna; Exantema; Dermatosis paraneoplásica; Dermatosis neutrofílica;

Infección cutánea; Quimioterapia; Toxidermia

Plan  Introducción
■ Introducción 1 Las manifestaciones cutáneas asociadas a las hemopatías malig-
■ Lesiones cutáneas específicas de una hemopatía maligna 1 nas son muy variadas (Cuadro 1). Sus causas se detallan en el
Lesiones cutáneas de las hemopatías mieloides 1 Cuadro 2. Un enfoque diagnóstico claro es esencial para un tra-
Localizaciones cutáneas de las hemopatías linfoides 3 tamiento rápido. La anamnesis y la exploración morfológica de
■ Dermatosis satélites de una hemopatía maligna 4
una amplia variedad de lesiones visibles deberían, en el mejor de
Dermatosis neutrofílica (DN) 4
los casos, aclarar los diagnósticos diferenciales y permitir recono-
Manifestaciones vasculares 5
cer una lesión cutánea de hemopatía, identificar una dermatosis
Dermatosis ampollosas autoinmunitarias 6
satélite y sospechar una infección cutánea o una toxidermia.
Manifestaciones cutáneas de las gammapatías monoclonales 6
Otras dermatosis satélites 7
■ Infecciones cutáneas en hemopatías malignas 7  Lesiones cutáneas específicas
Infecciones bacterianas 7 de una hemopatía maligna
Infecciones fúngicas 7
Infecciones parasitarias 7 Se dice que la lesión es específica porque contiene un denso
Infecciones virales 7 infiltrado dérmico de células hematopoyéticas malignas:
■ Toxidermias relacionadas con el tratamiento de una
• las células mieloides proceden de la médula ósea a través de la
hemopatía maligna 7 circulación sanguínea;
Manifestaciones citotóxicas 8 • las células linfoides proceden de los distintos tejidos linfoides
Reacciones alérgicas 8 del organismo, incluida la piel. Los linfomas originados en la
Eritema acral 8 piel no se tratan aquí.
Toxidermias por hidroxiurea 8
Reacciones a terapias dirigidas 8
Enfermedad aguda injerto contra huésped de los trasplantes Lesiones cutáneas de las hemopatías
alogénicos 8
■
mieloides
Conclusión 8
Fáciles de identificar, se trata de nódulos infiltrados eritemato-
sos o violáceos, de tamaño y número variables, que aparecen en
un período de días a semanas.

EMC - Tratado de medicina 1

Volume 28 > n◦ 2 > junio 2024
http://dx.doi.org/10.1016/S1636-5410(24)49081-8
E – 2-0703  Manifestaciones cutáneas de las hemopatías malignas

Cuadro 1.
Manifestaciones cutáneas de las hemopatías malignas.
Lesiones cutáneas específicas de una hemopatía maligna
Lesiones cutáneas de las Lesiones típicas (nódulos eritematovioláceos)
hemopatías mieloides Lesiones atípicas (ampollas, necrosis, nódulos subcutáneos, prurigo, cutis verticis gyrata, púrpura,
hematomas, erosiones mucosas, infiltración violácea de la nariz)
Lesiones cutáneas de las Lesiones típicas (tumores o nódulos eritematosos)
hemopatías linfoides Lesiones atípicas (ampollas, eritrodermia descamativa, infiltración violácea de las orejas)
Dermatosis satélites de una hemopatía maligna
Dermatosis neutrofílicas Síndrome de Sweet
Hidradenitis ecrina neutrofílica
Pioderma gangrenoso
Eritema elevatum diutinum
Pustulosis subcórnea o síndrome de Sneddon-Wilkinson
Manifestaciones vasculares Síndromes acrales (livedo reticularis, eritromelalgia, livedo acral, fenómeno de Raynaud)
Vasculitis
Tromboflebitis superficial
Úlceras de la pierna
Coagulación intravascular diseminada
Dermatosis ampollosas Pénfigo paraneoplásico
autoinmunitarias Dermatosis IgA lineal
Dermatitis herpetiforme
Manifestaciones cutáneas Infiltración cutánea directa
de las gammapatías Población de células plasmáticas (nódulos purpúricos)
monoclonales Población linfocítica (papulonódulos eritematovioláceos)
Inducción de lesiones secundarias por depósitos de inmunoglobulina
Inmunoglobulinas enteras:
– crioglobulinemia
– síndromes acrales: acrocianosis, fenómeno de Raynaud, necrosis de las extremidades
– vasculitis: púrpura pigmentada, nódulos, urticaria, livedo, úlceras en las piernas
– hiperqueratosis folicular de las extremidades
Cadenas de inmunoglobulinas: amiloidosis de cadenas ligeras AL (púrpura de los pliegues y párpados,
pápulas cerosas, macroglosia)
Lesiones cutáneas inducidas por la actividad biológica de las inmunoglobulinas monoclonales
Vasculitis leucocitoclástica
Dermatosis neutrofílicas
Xantomas planos
Otras dermatosis satélites Eritema anular
Ictiosis adquirida
Prurito generalizado
Reacción exagerada a simples picaduras de insectos
Infecciones cutáneas en hemopatías malignas
Infecciones bacterianas Dermohipodermitis no necrosante
Dermohipodermitis necrosante
Ectima gangrenoso
Septicemia
Foliculitis
Infecciones fúngicas Candidiasis (maculopápulas monomorfas)
Aspergilosis (úlcera necrótica)
Fusariosis (nódulos necróticos dolorosos)
Infecciones parasitarias Escabiosis profusa hiperqueratósica
Infecciones virales Reactivaciones del herpes simple
Varicela hemorrágica extensa
Herpes zóster hemorrágico que afecta a varios dermatomas
Toxidermias relacionadas con el tratamiento de una hemopatía maligna
Manifestaciones citotóxicas (mucositis, efluvio anágeno, depresiones ungueales transversales, despegamientos epidérmicos graves)
Reacciones alérgicas (urticaria, angioedema, shock anafiláctico)
Eritema acral
Toxidermias por hidroxiurea (hiperpigmentación difusa o localizada, xerosis, ictiosis, alopecia, seudodermatomiositis, estomatitis, úlceras
bucales, úlceras en las piernas, queratosis actínicas, carcinomas epidermoides múltiples)
Reacciones adversas a terapias dirigidas (exantema maculopapuloso, despegamiento ampolloso, xerosis, prurito, urticaria, edema facial y
periorbitario, erupciones liquenoides, acné, alopecia, hiperhidrosis, fotosensibilidad, vasculitis necrosante, ulceraciones cutáneas)
Enfermedad aguda injerto contra huésped de los trasplantes alogénicos (exantema maculopapuloso)

IgA: inmunoglobulina A.

Las lesiones típicas se caracterizan por nódulos eritematoviolá- de células con un aspecto citológico idéntico al de la hemopa-
ceos (Fig. 1). A veces se observa un halo hemorrágico. Los signos tía mieloide conocida; el diagnóstico de una metástasis cutánea
epidérmicos (escamas, erosiones, vesículas, etc.) están ausentes modifica el pronóstico y el tratamiento, tanto en adultos como
porque el infiltrado hematopoyético no afecta a la epidermis ni en niños [1, 2] . Si se desconoce la hemopatía, un hemograma y un
a la dermis superficial. Si la hemopatía es conocida, debe practi- frotis sanguíneo proporcionan un diagnóstico inicial; lo más fre-
carse una biopsia cutánea que revele un infiltrado dérmico denso cuente es que se trate de una leucemia mieloide aguda de tipo 4

2 EMC - Tratado de medicina

 Manifestaciones cutáneas de las hemopatías malignas  E – 2-0703

Cuadro 2.
Causas de las manifestaciones cutáneas asociadas a las hemopatías malignas.
Si la hemopatía aún no ha sido diagnosticada Si la hemopatía es conocida
• Lesión cutánea específica, indicativa de la hemopatía • Lesión cutánea específica que anuncia la agravación del pronóstico
• Dermatosis satélite (neutrofílica, vascular, ampollosa, otra) que o incluso la transformación de un síndrome mielodisplásico
incita a buscar una hemopatía • Dermatosis satélite (neutrofílica, vascular, ampollosa, VEXAS, etc.)
• Infección cutánea, diseminada u oportunista, que haga sospechar asociada a la hemopatía
una comorbilidad subyacente, incluida una hemopatía • Infección cutánea facilitada por la hemopatía
• Toxidermia causada por el tratamiento de la hemopatía

VEXAS: vacuolas, enzima E1, ligado al cromosoma X, autoinflamatorio, mutación somática.

suele consistir en placas eritematosas infiltradas que tienden a

ser anulares, más raramente nódulos. A menudo se asocian fie-
bre y artralgia [5] . La histología revela un infiltrado dérmico de
células mieloides «no blásticas» de tamaño medio, abundante
citoplasma eosinofílico y núcleos convolutos que son bastante
típicos de los frotis sanguíneos de estos pacientes [5] . Hay nume-
rosos neutrófilos. El inmunofenotipo es similar al del síndrome
de Sweet histiocitoide y el análisis de mutaciones muestra una
clonalidad casi idéntica a la de la médula ósea. Por lo tanto,
esta entidad podría formar parte de las dermatosis neutrofílicas
(que van desde el síndrome de Sweet clásico hasta el síndrome
Figura 1. Lesión cutánea específica de la leucemia mieloide aguda mie- de Sweet histiocitoide, en el que el infiltrado está formado por
lomonocítica. células mieloides no blásticas inmaduras) o pertenecer a las
localizaciones cutáneas de las leucemias a pesar de la ausencia
de blastos [6, 7] . El pronóstico, aunque reservado, sigue siendo
mejor que el de la leucemia cutánea. La respuesta es mejor a
los agentes hipometilantes (azacitidina) que a los corticoides
sistémicos;
• el síndrome VEXAS (vacuolas, enzima E1, ligado al cromosoma
X, autoinflamatorio, mutación somática) en los síndromes mie-
lodisplásicos: se trata de una «enfermedad» cutaneosistémica,
que se presenta principalmente en varones de unos 50 años [8, 9] .
Está ligada a una mutación somática del gen UBA1, localizado
en el cromosoma X, adquirida en una población mieloide. La
presentación clínica es bastante heterogénea, con episodios de
fiebre inexplicable y trastornos pulmonares, articulares, hema-
tológicos y/o cutáneos. El cuadro es el del síndrome de Sweet
o, a veces, el de lesiones de vasculitis cutánea; se han descrito
accesos de poliartritis-policondritis. La anemia macrocítica es
frecuente. En casi el 50% de los casos se producen complica-
ciones tromboembólicas. Una biopsia de médula ósea reveló
vacuolas en el citoplasma de precursores de granulocitos y eri-
trocitos, pero no eran patognomónicas. La secuenciación del
gen UBA1, cuyas mutaciones afectan a la ubicuitinación de
proteínas, confirma el diagnóstico.

Localizaciones cutáneas de las hemopatías

Figura 2. Ampollas específicas de la leucemia mieloide aguda. linfoides
Son fáciles de identificar y se trata de nódulos o tumores infil-
(mielomonocítica) o de tipo 5 (monoblástica). Cuando la sangre trados, a veces aislados. El diagnóstico de un linfoma B o T se
periférica y la médula ósea aún no han sido invadidas, se produce realiza mediante histología, inmunohistoquímica y estudios de
la leucemia cutis aleucémica, debida al tropismo dérmico elec- clonalidad.
tivo de las células mieloides; la leucemia mieloide aparece tras un Las lesiones típicas son tumores o nódulos eritematosos, de
plazo variable, desde unas semanas hasta meses o incluso años número variable, a veces con necrosis en el centro. Lo más fre-
después [1] . cuente son las leucemias linfocíticas crónicas de células T y los
Las lesiones atípicas incluyen ampollas (Fig. 2), necrosis, linfomas leucémicos ligados al virus del linfoma humano de célu-
nódulos subcutáneos, prurigo, cutis verticis gyrata, púrpura, las T (HTLV-1).
hematomas o erosiones mucosas. Son más frecuentes en los Las lesiones atípicas incluyen ampollas, eritrodermia descama-
síndromes mielodisplásicos y casi siempre anuncian una transfor- tiva o infiltración violácea de las orejas. En la mayoría de los casos
mación aguda inminente [3] . La infiltración violácea de la nariz, se trata de una leucemia linfocítica crónica de células B.
que simula un lupus pernio, debe hacer pensar en una hemopatía Merece la pena describir tres situaciones engañosas:
mielomonocítica crónica. Un síndrome hipereosinofílico puede • la linfadenopatía angioinmunoblástica, un linfoma poco fre-
dar lugar a signos específicos tan engañosos como una vasculitis cuente en el que signos cutáneos específicos son inaugurales
cutánea o erosiones multiorificiales [4] . en un tercio de los casos [10] . El aspecto es el de un exan-
Merecen destacarse dos entidades recientemente descritas cuya tema maculopapuloso morbiliforme inespecífico que simula
subclasificación no es sencilla: una toxidermia o una dermatosis viral (Fig. 3). La erupción
• la mielodisplasia cutis: un nuevo trastorno cutáneo en pacientes se prolonga con la aparición progresiva de signos sistémicos.
con síndrome mielodisplásico. Desde el punto de vista clínico, La particularidad de esta erupción es que es prolongada, sin

EMC - Tratado de medicina 3

E – 2-0703  Manifestaciones cutáneas de las hemopatías malignas

Figura 4. Síndrome de Sweet asociado a leucemia mieloide crónica.

Figura 3. Exantema maculopapuloso engañoso de linfadenopatía

angioinmunoblástica. Dermatosis neutrofílica (DN)
La DN pertenece a un continuo anatomoclínico de enfermeda-
causa medicamentosa, con aparición gradual de signos sistémi- des inflamatorias que tienen en común [18] :
cos. Las pruebas virales son negativas. Es importante considerar • un infiltrado cutáneo (epidérmico, dérmico o dermohipodér-
esta hipótesis y alertar al patólogo, que al principio sólo ve imá- mico) de neutrófilos normales;
genes paucilesionales con un infiltrado linfoide e hiperplasia • una expresión clínica variada con formas de transición y de
vascular. El inmunomarcado de linfocitos para la quimiocina superposición;
CXCL13 es sugestivo. Se encuentra un clon cutáneo idéntico al • una afectación posible de otros órganos por el mismo infiltrado,
de los ganglios linfáticos [11] ; ya sea desde el principio o durante el curso de la enfermedad;
• los linfomas leucémicos ligados al virus HTLV-1, que en el 40- • una asociación frecuente con otras enfermedades sistémicas.
70% de los casos implican una lesión cutánea papulonodular El espectro de la DN incluye el síndrome de Sweet (SS)
difusa que, a veces, evoluciona a eritrodermia [12] . La afectación (o dermatosis neutrofílica febril aguda), el pioderma gangre-
cutánea es un factor independiente de mal pronóstico, particu- noso (PG), la pustulosis subcórnea (PSC) (o enfermedad de
larmente en el caso de eritrodermia o púrpura [13] . También se Sneddon-Wilkinson) y el eritema elevatum diutinum (EED). Otras
han descrito erupciones liquenoides y alopecia [14] ; dermatosis más infrecuentes también pertenecen a este grupo,
• la leucemia linfocítica crónica de células B, que puede infiltrar como la hidradenitis ecrina neutrofílica (HEN), la dermatitis reu-
la dermis de las orejas o rara vez la nariz en forma de infiltración matoidea neutrofílica, el pénfigo por inmunoglobulina A (IgA),
violácea, pero esto no indica progresión de la hemopatía [15] . la paniculitis neutrofílica, los abscesos asépticos y la «dermatosis
Los factores cutáneos con un mal pronóstico en la leucemia urticariforme neutrofílica» [19] .
linfocítica crónica B, la leucemia más frecuente en adultos, son El número de observaciones que señalan una asociación entre
los siguientes [16] : una DN y una enfermedad sistémica o un medicamento es consi-
• el crecimiento rápido de uno o varios nódulos en la cara, el derable. Algunas asociaciones son fortuitas. Otras, más frecuentes,
tronco o los miembros, que sugiere la transformación en lin- identifican grupos patógenos con un vínculo particular con las
foma difuso de células grandes (síndrome de Richter); DN; se trata de las hemopatías, típicamente mieloides, las enfer-
• la aparición de las lesiones específicas antes del diagnóstico de medades inflamatorias intestinales, las enfermedades reumáticas,
la hemopatía; las infecciones y algunos medicamentos.
• la presencia de infiltrados linfocíticos dérmicos difusos o en En el contexto de la DN asociada a hemopatías mieloides, se
bandas con alteraciones epidérmicas (acantosis, ulceración); ha sugerido que los neutrófilos que infiltran la piel pueden deri-
• la presencia de neutrófilos, eosinófilos, células plasmáticas o var de células blásticas diferenciadas por el factor estimulante de
más del 5% de linfocitos B medianos o grandes. colonias de granulocitos (G-CSF) [20, 21] . Cuando la hemopatía es
Estos factores se asocian a una supervivencia inferior a 2 años. una mielodisplasia, la DN podría predecir una agravación rápida
En resumen, reconocer una lesión cutánea específica tiene dos del pronóstico.
grandes ventajas:
• diagnosticar una hemopatía desconocida hasta entonces (ero-
siones orificiales que revelan un síndrome hipereosinofílico, un Síndrome de Sweet
exantema que identifica una linfadenopatía angioinmunoblás- Pocos días después de un pródromo gripal inconstante, apa-
tica, etc.); rece de forma brusca fiebre alta, alteración del estado general y
• modificar el tratamiento de la hemopatía mieloide, ya que la erupción, preferentemente en la cara y los miembros superiores
aparición de lesiones cutáneas específicas es sinónimo de un (Fig. 4), pápulas y placas de tamaño variable, bien delimitadas, de
peor pronóstico (por ejemplo, la supervivencia es dos veces color rojo vivo, profundamente infiltradas, sensibles y de exten-
menor en el caso de la leucemia mieloide aguda) [17] . Se pro- sión centrífuga con una depresión central. El estudio histológico
ponen diferentes tratamientos para la leucemia mieloide aguda es esencial para confirmar el diagnóstico, revelando edema y un
con lesiones cutáneas específicas. Estas mismas lesiones suelen infiltrado neutrofílico dérmico sin vasculitis.
ser más resistentes a la quimioterapia que la afectación de la El SS es idiopático en alrededor de dos tercios de los casos y
médula ósea y pueden provocar fracasos terapéuticos y recaídas. se da con más frecuencia en mujeres de 40-50 años [22, 23] . Los
cánceres asociados al SS incluyen la leucemia mieloide crónica,
los síndromes mielodisplásicos y el mieloma, pero mucho menos
 Dermatosis satélites los cánceres sólidos como los urogenitales.
Entre el 8-13% de los casos de SS se asocian a hemopatía mie-
de una hemopatía maligna loide [24] ; en el 11% de los casos, el SS precede a la hemopatía.
Los estudios de casos y controles muestran que la presencia de
Las hemopatías pueden ir acompañadas de una gran variedad ampollas, la afectación de los miembros superiores y la anemia
de dermatosis, que suelen aparecer de forma idiopática o asocia- se asocian de forma significativa al SS con hemopatía [25] . Los
das a otros factores etiológicos. Son las denominadas «dermatosis estudios histológicos y/o moleculares muestran, en el SS con
satélites». Aunque están claramente vinculadas a la hemopatía, su hemopatía, un infiltrado compuesto por neutrófilos maduros nor-
evolución no siempre es paralela. males y células mieloides inmaduras. El SS inducido por factores
Al igual que ocurre con las lesiones cutáneas específicas, las der- de crecimiento (G-CSF) o retinoides (ácido todo-trans-retinoico)
matosis satélites pueden revelar una hemopatía desconocida y, por se ha descrito en pacientes con hemopatías mieloides; la hipóte-
tanto, permitir un diagnóstico precoz, o bien un cambio en la evo- sis propuesta es la movilización de precursores de neutrófilos por
lución de una hemopatía conocida, lo que a veces conduce a una el factor de crecimiento [26] . El SS inducido por G-CSF presenta un
modificación del tratamiento. infiltrado rico en histiocitos [27] .

4 EMC - Tratado de medicina

 Manifestaciones cutáneas de las hemopatías malignas  E – 2-0703

Figura 6. Vasculitis purpúrica con lesiones ampollosas y necróticas en

la leucemia linfocítica crónica.
Figura 5. Placa inflamatoria periorbitaria de hidradenitis ecrina neutro-
fílica.
Se trata de una enfermedad poco frecuente que puede
acompañar a una hemopatía mieloide o a una gammapatía mono-
En todos los casos de síndrome de Sweet, la búsqueda de hemo- clonal de tipo IgA.
patía debe repetirse cada 6 meses, ya que puede aparecer incluso
10 años después [25] . Pustulosis subcórnea o síndrome
de Sneddon-Wilkinson
Hidradenitis ecrina neutrofílica
En los pliegues mayores y las zonas de flexión se producen
La HEN se caracteriza por placas o nódulos eritematosos y accesos recidivantes de pústulas de tamaño variable dispuestas
edematosos uni o bilaterales, localizados sobre todo en la piel en placas arciformes y anulares. A medida que las pústulas se
periorbitaria (Fig. 5), el cuello y los hombros. La evolución es favo- secan, progresan hasta formar costras melicéricas y después cica-
rable de manera espontánea en 1-2 semanas. La histología muestra trices pigmentadas. La imagen histológica de la PSC es una pústula
neutrófilos dispuestos selectivamente alrededor de las glándulas y amicrobiana unilocular, subcórnea, asociada a un infiltrado neu-
conductos sudoríparos. trofílico perivascular.
Por tanto, la HEN puede considerarse una forma de SS perisu- La PSC se asocia con frecuencia a una gammapatía monoclonal
doral. Sin embargo, existen dos diferencias principales: de IgA [30] . Cuando no se encuentra esta gammapatía, algunos
• la HEN se produce en un contexto de la leucemia mieloide autores sugieren que se investigue anualmente [31] .
aguda y casi nunca con otros cánceres o enfermedades infla-
matorias;
• la HEN se describe sobre todo durante o después de la aplasia Manifestaciones vasculares
de médula ósea inducida por quimioterapia [21] .
La HEN no es una toxidermia causada por agentes citotóxicos, Síndromes acrales
sino una verdadera dermatosis paraneoplásica que se desarrolla La livedo reticularis no infiltrada distal de los miembros infe-
de forma electiva durante la aplasia de médula ósea. Dos diagnós- riores está causada por la hiperviscosidad de la sangre en los
ticos diferenciales frecuentes en pacientes con leucemia aplásica trastornos mieloproliferativos.
son las infecciones cutáneas y la toxidermia. Resulta paradójico La eritromelalgia, un eritema paroxístico doloroso de las extre-
encontrar un infiltrado dérmico estéril de neutrófilos en pacien- midades que se produce al exponerse al calor, puede ser idiopática.
tes profundamente neutropénicos; esto parece ser el resultado de Sin embargo, después de los 40 años, debe investigarse si se trata
la diferenciación y posterior migración de un clon mieloide con de un síndrome mieloproliferativo, en particular policitemia (27%
tropismo cutáneo [21, 28] . de las policitemias) o trombocitemia.
Una livedo acral, manifestación excepcional de necrosis digital
Pioderma gangrenoso causada por trombos de células mieloblásticas poco deformables,
La forma típica suele comenzar en los miembros inferiores con se observa en la leucemia mieloide aguda con recuentos de leuco-
una gran pústula o nódulo, que evoluciona con rapidez hacia una citos muy elevados (>100.000 blastos/mm3 ).
úlcera fagedénica: es una úlcera dolorosa de extensión centrífuga El fenómeno de Raynaud y la acrocianosis se describen más
con un centro necrótico y un borde bien definido delimitado por raramente. Están causados por una crioglobulinemia de tipo I o II
un rodete inflamatorio con exudados purulentos. La histología, durante una proliferación linfoide.
poco específica, muestra un infiltrado dérmico de neutrófilos y
cambios provocados por la ulceración. Vasculitis
En alrededor del 50% de los casos, el PG puede asociarse a una
leucemia aguda, a un síndrome mielodisplásico o mieloprolifera- La vasculitis asociada a hemopatías malignas afecta con más
tivo, a una disglobulinemia monoclonal IgA, con o sin mieloma, frecuencia a la piel que a otros órganos. Por lo tanto, las manifes-
y más raramente a un linfoma. taciones cutáneas deben permitir un diagnóstico precoz. La forma
Ante cualquier úlcera sugestiva de PG, lo primero que hay que más frecuente es la púrpura infiltrada de los miembros inferiores,
hacer es descartar una causa infecciosa y luego buscar una enfer- que a veces evoluciona a ampollas (Fig. 6) o lesiones necróticas
medad subyacente asociada. (Fig. 7). Los nódulos dermohipodérmicos son otra forma clínica.
La histología es comparable a la de la vasculitis de pequeños vasos
no paraneoplásica. El infiltrado es neutrofílico con leucocitocla-
Eritema elevatum diutinum sia, pero se observan granulomas de células gigantes en alrededor
Las lesiones, muy sugestivas, se caracterizan por pápulas y del 30% de los casos [32] . La vasculitis precede o acompaña al
nódulos que se localizan de forma electiva en el dorso de las articu- diagnóstico de hemopatía en el 26% y el 39% de los casos, res-
laciones de los dedos, los codos y las rodillas. El aspecto histológico pectivamente [32] . En las publicaciones, las hemopatías mieloides
varía según el estadio evolutivo [29] : son las causas más frecuentes de vasculitis. Sin embargo, los auto-
• al principio, se trata de una vasculitis con un infiltrado neutro- res de este artículo observaron en su serie un claro predominio
fílico; de las hemopatías linfoides [32] . En esta misma serie, se encontró
• a continuación, la fibrosis perivascular concéntrica se asocia a una causa infecciosa o medicamentosa de vasculitis en el 26% de
una fibrosis dérmica punteada por neutrófilos y, a veces, histio- los pacientes. Este hallazgo hace que el diagnóstico de vasculitis
citos espumosos. paraneoplásica sea más difícil de establecer.

EMC - Tratado de medicina 5

E – 2-0703  Manifestaciones cutáneas de las hemopatías malignas

Figura 7. Vasculitis purpúrica y necrótica en la leucemia linfocítica cró-

nica.

Varios
Puede producirse tromboflebitis superficial en la policitemia
(6% de los casos). Figura 8. Púrpura de crioglobulinemia monoclonal asociada a mie-
Las úlceras en las piernas pueden complicar la livedo o incluso loma.
aparecer de forma espontánea en la leucemia mieloide crónica.
Las lesiones cutáneas de la coagulación intravascular disemi-
nada, manifestadas por placas necróticas en forma de «mapa
geográfico», se asocian con frecuencia a la leucemia mieloide
aguda de tipo 3 (promielocítica).

Dermatosis ampollosas autoinmunitarias

Se trata de enfermedades en las que la autoinmunidad se dirige
contra sitios de cohesión interqueratinocítica o dermoepidérmica.
Esta actividad autoinmunitaria contra antígenos cutáneos pro-
cede de un componente monoclonal o, con mayor frecuencia,
policlonal de una hemopatía linfoide.
El pénfigo paraneoplásico, caracterizado por vesiculoampo-
llas erosivas y necróticas, maculopápulas en «diana», pápulas
liquenoides diseminadas y erosiones mucosas, en particular la
conjuntivitis seudomembranosa, se asocia sobre todo a prolifera-
ciones linfoides como la leucemia linfocítica crónica, el linfoma
B de crecimiento lento y la enfermedad de Castleman [33] ; la mor-
talidad es precoz en presencia de bronquiolitis obliterante o de
anticuerpos antienvoplaquina [34] .
Se ha descrito dermatosis IgA lineal asociada a linfomas Hodg- Figura 9. Púrpura de los párpados en la amiloidosis.
kin, linfomas no Hodgkin y hemopatías linfoplasmocíticas.
La dermatitis herpetiforme puede asociarse a un bajo riesgo de
linfoma no Hodgkin en pacientes que no cumplen la dieta sin
gluten. Se asocia a la presencia de una gammapatía monoclonal
benigna o de un mieloma,
◦ cadenas de inmunoglobulinas: la amiloidosis de cadenas lige-
Manifestaciones cutáneas ras AL es una forma grave en la que la afectación cutánea se
produce en el 29-40% de los casos [37] . Los principales signos
de las gammapatías monoclonales clínicos son púrpura predominante en pliegues y párpados
Son exclusivas de las hemopatías linfoproliferativas en las que el (Fig. 9), pápulas cerosas y macroglosia [38] . Otros signos son
clon secreta un componente monoclonal. Se asocian a tres meca- menos frecuentes, como fragilidad cutánea, ampollas, alope-
nismos fisiopatológicos [35] : cia, placas esclerodermiformes u onicoatrofia. La histología,
• infiltración cutánea directa por la población de células plas- con tinciones especiales (rojo Congo, violeta de París, tiofla-
máticas monoclonales (nódulos purpúricos por contigüidad o vina T), revela depósitos amiloides alrededor de los vasos y/o
metástasis de mieloma con una gran masa tumoral) o células en la dermis superficial. Incluso en ausencia de signos clíni-
linfoplasmocíticas (papulonódulos eritematovioláceos); cos, una biopsia cutánea o subcutánea en piel sana permite
• inducción de lesiones secundarias por depósitos de inmunoglo- realizar el diagnóstico en el 40% y el 90% de los casos, respec-
bulina: tivamente. La inmunofluorescencia directa revela depósitos
◦ inmunoglobulinas enteras: monotípicos de cadenas ligeras de Ig. La inmunoelectrofore-
– las crioglobulinas son Ig séricas que precipitan in vitro sis o la inmunofijación sérica identifican las Ig monoclonales.
en frío. La crioglobulinemia monoclonal de tipo I (com- Esta amiloidosis puede afectar a órganos profundos y su
ponente monoclonal puro) y de tipo II (mixta con un detección precoz es crucial;
componente monoclonal) puede asociarse a síndromes • lesiones cutáneas inducidas por la actividad biológica de las
linfoproliferativos. Las principales manifestaciones cutá- inmunoglobulinas monoclonales:
neas son síndromes acrales (acrocianosis, fenómeno de ◦ vasculitis leucocitoclástica,
Raynaud, necrosis de las extremidades) o signos de vasculi- ◦ dermatosis neutrofílicas,
tis (púrpura pigmentada [Fig. 8], nódulos, urticaria, livedo, ◦ xantomas planos, excepcionalmente asociados al mieloma,
úlceras en las piernas, etc.) [36] , en particular con una Ig monoclonal capaz de unirse a algu-
– la hiperqueratosis folicular de las extremidades se nas lipoproteínas a través de su sitio de anticuerpo, formando
caracteriza por la presencia de espículas queratósicas prin- así complejos «Ig-lipoproteína» que se depositan de forma
cipalmente en la cabeza (nariz, oreja, cuero cabelludo). anormal en los tejidos.

6 EMC - Tratado de medicina

 Manifestaciones cutáneas de las hemopatías malignas  E – 2-0703

Otras dermatosis satélites líquidos, son cada vez más responsables de infecciones con alto
riesgo de mortalidad.
El eritema anular es una erupción maculopapulosa anular pro- Estas infecciones se producen de forma electiva en casos de
gresivamente centrífuga confluente con contornos policíclicos, neutropenia prolongada inferior a 500/mm3 , a menudo en leuce-
que puede estar asociada a un linfoma Hodgkin o no Hodgkin, mias mieloides con quimioterapia intensa o trasplante de médula.
a una leucemia mieloide aguda o a la enfermedad de Vaquez. Suelen sospecharse tras 2 semanas o más de neutropenia.
La ictiosis adquirida es una enfermedad de aparición tardía, Candida albicans, tropicalis o krusei causan septicemia [43] . Los
brusca y difusa, de piel con olor acre debido a una reducción de signos cutáneos no son constantes. Son maculopápulas mono-
las secreciones sudoríparas y sebáceas; puede estar asociada a un morfas comunes en la frente, las manos y los pies.
linfoma (linfoma T Hodgkin o no Hodgkin) o a un mieloma [39] . La aspergilosis puede ser primaria cutánea alrededor de un sitio
Ante un prurito generalizado sin lesiones de la piel (pruritus de perfusión, caracterizada por una placa necrótica con un ribete
sine materia), prurigo o eccema que persiste, se debe preguntar al eritematoso inconstante, o secundaria hematógena con papulo-
paciente sobre la existencia de síntomas asociados sugestivos de nódulos violáceos, ampollas hemorrágicas y úlceras necróticas.
linfoma (pérdida de peso, fiebre, sudores nocturnos), se debe exa- La fusariosis se caracteriza por nódulos eritematosos profundos
minar cuidadosamente al paciente para detectar linfadenopatías y dolorosos que evolucionan hacia una necrosis central en un
y hepatoesplenomegalia y se deben efectuar pruebas de laborato- contexto de alteración grave del estado general.
rio mínimas (hemograma completo, velocidad de sedimentación
globular, deshidrogenasa láctica) y una radiografía de tórax [40] . La
reaparición del prurito tras la remisión de un linfoma debe incitar Infecciones parasitarias
a la búsqueda de una recidiva.
En la leucemia linfocítica crónica se ha descrito una reacción La escabiosis hiperqueratósica profusa con costras llenas de
exagerada a simples picaduras de insectos (pápula inflamatoria miles de sarcoptes afecta no sólo al cuerpo, sino también al cuero
grande, prurigo ampolloso). cabelludo y las orejas [44] .

Infecciones virales
 Infecciones cutáneas La reactivación del herpes simple es muy frecuente. La presen-
en hemopatías malignas tación clínica puede ser clásica o adoptar la forma de ulceraciones
cutaneomucosas de evolución lenta, más orofaciales que geni-
La insuficiencia de la médula ósea, la corticoterapia, la quimio- toanales [45] . La inmunosupresión debe motivar la búsqueda de
terapia, los antibióticos de amplio espectro, las vías venosas y los hepatitis, esofagitis o meningoencefalitis herpéticas.
catéteres contribuyen a la inmunodeficiencia y a la fragilidad de Una varicela intensa y prolongada puede aparecer en pacien-
la piel. La neutropenia amplía el espectro de patógenos y debilita tes seronegativos, con fiebre muy alta, lesiones hemorrágicas o
la intensidad de la respuesta inflamatoria. Así pues, la correlación necróticas extensas y afectación sistémica (neumonía, hepatitis,
entre el germen causal, la presentación clínica y la gravedad de la gastroenteritis, encefalitis). Se han descrito recurrencias paucile-
infección es cada vez más débil. sionales crónicas de baja intensidad en pacientes ancianos con
hemopatía [46] .
El riesgo de herpes zóster aumenta en pacientes mayores de 50
Infecciones bacterianas años que han sido sometidos a trasplantes de médula ósea por
leucemia o que presentan rechazo crónico del trasplante. Varios
Las dermohipodermitis bacterianas no necrosantes son, con dermatomas se ven afectados por lesiones hemorrágicas y necró-
mucho, las más frecuentes. A menudo son primarias y localiza- ticas. La afectación sistémica es frecuente y agrava el pronóstico.
das, más raramente secundarias a una septicemia con múltiples En resumen, una infección cutánea grave se manifiesta por
localizaciones simultáneas. Los gérmenes son más variados que signos benignos, diferentes de la presentación clínica habitual y
en los pacientes inmunocompetentes (estreptococos, Escherichia falsamente tranquilizadores. Si se sospecha una infección cutánea
coli, Pseudomonas aeruginosa, Stenotrophomonas maltophilia) [41] . en un paciente con aplasia, debe efectuarse una biopsia y enviar
Las ampollas hemorrágicas son frecuentes. Las placas eritema- las muestras a:
tosas, benignas pero resistentes, pueden evolucionar a necrosis • bacteriología (examen directo y cultivo);
profunda [42] . • micología (examen directo y cultivo);
La dermohipodermitis bacteriana necrosante puede ser mono o • anatomía patológica para estudio histológico y tinciones espe-
polimicrobiana. La cirugía de urgencia en un contexto de neutro- ciales de microbiología (Grocott, Gram, ácido peryódico de
penia y trombocitopenia requiere una transfusión de leucocitos Schiff, May-Grünwald Giemsa, Ziehl).
además de factores de crecimiento. Sin embargo, estas consideraciones no son válidas para las
El ectima gangrenoso está causado por Pseudomonas aerugi- infecciones virales, que tienen la misma presentación clásica.
nosa. Suele localizarse en la ingle, la zona perianal o las axilas, y Las infecciones fúngicas diseminadas pueden diagnosticarse
comienza en forma de ampollas hemorrágicas rápidamente necró- mediante pruebas inmunoquímicas no invasivas que detec-
ticas sobre una placa eritematosa anular. Puede ser primario o, lo tan azúcares de las paredes fúngicas, como los análisis de
que es más grave, secundario a una septicemia. inmunoabsorción ligada a enzimas (ELISA) galactomanano y beta-
La septicemia bacteriana puede causar papulopústulas con un glucano [47] .
halo purpúrico, nódulos profundos o simples pápulas monomor-
fas escasas; todas son lesiones de predominio acral.
Las foliculitis son frecuentes y se ven favorecidas por el reposo
en cama y la sudoración. Están causadas por Staphylococcus aureus
 Toxidermias relacionadas con
y, a veces, por bacilos gramnegativos. el tratamiento de una hemopatía
maligna
Infecciones fúngicas La atribución de los signos cutáneos a un medicamento especí-
Las infecciones cutáneas por hongos, primarias o hematógenas, fico es a veces irrefutable en la hemopatía, sobre todo cuando se
son frecuentes y a veces graves. Los gérmenes más comúnmente sabe que la reacción es específica del producto. En otras ocasio-
identificados son Candida, Aspergillus y Fusarium. Los hongos nes, no se puede probar la imputabilidad debido a los siguientes
oportunistas emergentes, como Alternaria, Mucor, Cryptococcus y hechos:
Macrophomina phaseolina, que se encuentran en los suelos, la • los exantemas toxidérmicos se asemejan a los de origen viral
tierra, algunas tuberías de aire acondicionado e incluso algunos descritos con frecuencia en las hemopatías;

EMC - Tratado de medicina 7

E – 2-0703  Manifestaciones cutáneas de las hemopatías malignas

• la histología cutánea suele ser inespecífica, compatible con toxi- proteasoma provocan vasculitis necrosante, exantema maculopa-
dermia; puloso, ulceraciones cutáneas y nódulos infiltrados.
• a veces los medicamentos se combinan de forma compleja o se
administran dentro del mismo período de imputabilidad, que
varía de unos días a unas semanas. Enfermedad aguda injerto contra huésped
Sin embargo, hay algunos factores que siguen siendo sugestivos de los trasplantes alogénicos
de toxidermia:
• la aparición de reacciones similares o más leves durante perfu- Se produce a los 3 meses del trasplante de médula ósea. Un exan-
siones previas del producto; tema maculopapuloso inicial, comparable al de la toxidermia o
• la lesión inicial o predominante de las palmas de las manos y la reactivación viral, puede agravarse con despegamientos ampo-
las plantas de los pies; llosos extensos y letales. La afectación palmoplantar y bucal es
• la intensidad de la lesión epidérmica (necrosis, vacuolización) frecuente. La histología no es específica. La búsqueda de biomar-
en la histología, sin infiltrado mononuclear dérmico significa- cadores sanguíneos y cutáneos tampoco parece prometedora [51] .
tivo, lo que sugiere una citotoxicidad directa del medicamento Los trastornos digestivos y hepáticos asociados son sugestivos. Se
utilizado. trata de una urgencia médica que requiere corticoterapia sistémica
en primera línea [52–54] .

Manifestaciones citotóxicas
Las más frecuentes son la mucositis, el efluvio anágeno y las  Conclusión
líneas de Beau (depresiones transversales de la uña causadas por
el cese de la síntesis de queratina) [48] ; por ello, es frecuente ver El aspecto clínico de la lesión y el contexto son los principales
pacientes con varias líneas de Beau sucesivas en toda la uña, cada factores que facilitan la sospecha diagnóstica. Cuanto más rápido
una de las cuales es el resultado de un ciclo de quimioterapia. se confirme el diagnóstico, más rápido se podrá tratar al paciente.
Más raramente, se han notificado despegamientos epidérmicos La riqueza y complejidad de las manifestaciones cutáneas asocia-
graves; hay muchos ejemplos con metotrexato, fludarabina, cla- das a las hemopatías requieren la colaboración entre dermatólogos
dribina, alcaloides y antraciclinas. Debido a su rápida renovación, y hematólogos.
el epitelio cutaneomucoso se ve particularmente afectado por los
efectos adversos de la quimioterapia.

Reacciones alérgicas
“ Puntos esenciales
La urticaria, el angioedema y el shock anafiláctico son rela- • Las lesiones cutáneas de las hemopatías mieloides son
tivamente menos frecuentes que las reacciones citotóxicas. La fáciles de identificar: son nódulos infiltrados eritematosos
L-asparaginasa, el cisplatino y el rituximab son los más propensos o violáceos, de tamaño y número variables, que aparecen
a causar este tipo de manifestaciones. en pocos días o semanas.
• En la leucemia linfocítica crónica, el rápido crecimiento
de nódulos subcutáneos, la aparición de lesiones cutáneas
Eritema acral antes de la hemopatía y la presencia de infiltrados masi-
Se compone de manchas eritematosas, edematosas y dolorosas, vos o de linfocitos de gran tamaño son factores de mal
bien limitadas a las zonas palmoplantares. Las lesiones pue- pronóstico.
den permanecer localizadas en las extremidades o extenderse de • En todos los casos de síndrome de Sweet, la búsqueda
forma secundaria con el desarrollo de un exantema. El eritema se de una hemopatía debe repetirse cada 6 meses, ya que
acompaña de disestesias molestas, en particular al tocar los cubier- puede aparecer incluso 10 años después.
tos durante las comidas. Este eritema dependiente de la dosis está • Ante cualquier úlcera sugestiva de pioderma gangre-
causado por la concentración electiva del producto quimiotera-
noso, lo primero que hay que hacer es descartar una causa
péutico en las glándulas sudoríparas palmoplantares, seguida de
secreción y reabsorción en la piel. La reacción es más grave y el infecciosa y luego buscar una enfermedad subyacente aso-
plazo de aparición más breve con regímenes de quimioterapia ciada.
cortos que con perfusiones continuas. • En presencia de prurito generalizado sin lesiones de la
piel (pruritus sine materia), prurigo o eccema persistente,
es aconsejable buscar signos sugestivos de linfoma (pér-
Toxidermias por hidroxiurea dida de peso, fiebre, sudoración nocturna, adenopatías) y
Como tratamiento de primera línea para los síndromes mielo- efectuar pruebas mínimas de laboratorio y una radiografía
proliferativos, la hidroxiurea puede causar toxidermias: de tórax.
• benignas, como la hiperpigmentación difusa o localizada (mela- • Ante cualquier sospecha de infección cutánea en un
nodermia frontal, melanoniquia, pigmentación de la mucosa paciente aplásico debe practicarse una biopsia y enviar las
bucal), xerosis, ictiosis, alopecia, seudodermatomiositis, esto- muestras para bacteriología, micología y anatomía pato-
matitis y úlceras bucales; lógica.
• graves, que requieren la interrupción del tratamiento, como • Los indicios de toxidermia son la aparición de reacciones
úlceras en las piernas, queratosis actínicas y carcinomas epi- similares durante perfusiones anteriores del producto, la
dermoides múltiples en zonas fotoexpuestas. afectación palmoplantar predominante y la intensidad de
la lesión epidérmica en la histología.
Reacciones a terapias dirigidas
Las terapias dirigidas son responsables de un efecto cutá-
neo directamente relacionado con su mecanismo de acción [49] .
Dependiendo de la molécula, los inhibidores multidirigidos de
la tirosina cinasa provocan exantema maculopapuloso, despe-  Bibliografía
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periorbitario, erupciones liquenoides, acné, alopecia, hiperhi- [1] Su WP. Clinical, histopathologic, and immunohistochemical correla-
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B. Soutou ([email protected]).
Service de dermatologie, Faculté de médecine, Université Saint-Joseph, Hôtel-Dieu de France, boulevard Alfred Naccache, 16-6830 Beyrouth, Liban.
S. Aractingi, Team Leader, équipe Biologie cutanée.
Service de dermatologie, Faculté de médecine, Inserm, Institut Cochin et Université de Paris, 24, rue du Faubourg St-Jacques, 75014 Paris, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Soutou B, Aractingi S. Manifestaciones cutáneas de las hemopatías malignas.
EMC - Tratado de medicina 2024;28(2):1-10 [Artículo E – 2-0703].

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