Bloque I: Renal según Robbins

-Enfermedad de cambios mínimos-

-Parte de la barrera glomerular afectada: Pedicelos
-Mas frecuente en niños
-Idiopática
-Glomérulos normales en la microscopia óptica
-Borrado difuso de los pedicelos
-Causa de síndrome nefrotico

-Características clínicas
-Aparición súbita de síndrome nefrótico en un niño
-Función renal conservada
-Respuesta positiva a corticoesteroides
-Proteinuria selectiva

-Glomeruloesclerosis focal y segmentaria-

-Esclerosis de algunos glomérulos
-Parte de la barrera glomerular afectada: Podocitos
-Puede ser primaria (idiopática) o secundaria a:
 VIH
 Heroína
 Mala adaptación de la nefrona
-Causa de síndrome nefrótico
-Depósito de hialina y lípidos en las zonas de lesión
-Aumento de la matriz mesangial
-Obliteración de las luces capilares
-Macrófagos espumosos
-Características clínicas
-Proteinuria no selectiva con mala respuesta a corticoesteroides
-Nefropatía terminal en un 50% de los casos, a los 10 años de aparición

-Nefropatía membranosa-
-Depósitos de inmunoglobulina en el espacio subepitelial en patrón de espiga y cúpula
-Auto anticuerpos contra los podocitos (Receptor de fosfolipasa A PLA2R) en las
formas primarias
-En las formas secundarias, se da por:
 Infecciones: Hepatitis B, Sífilis, Malaria
 Neoplasias malignas: Carcinoma de pulmón y riñón y melanoma
 Autoinmunes: Lupus
 Oro y mercurio
 Fármacos: Penicilamina, captopril y antinflamatorios no esteroideos
-Principal característica histológica = Engrosamiento difuso de la pared capilar

-Características clínicas
-Síndrome nefrótico florido
-Proteinuria no selectiva
-Respuesta nula a corticoesteroides
-Curso indolente

-Glomerulonefritis membranoproliferativa-
-Síndrome nefrótico
-Alteraciones en la membrana basal y mesangio
-No se conoce el antígeno que da origen a la reacción
-Engrosamiento de MBG y pared capilar glomerular con aspecto de rail de tren
-Muchos casos idiopáticos parecen estar relacionados con la hepatitis C y
crioglobulinemia
-Glomerulopatía C3-
-Abarca 2 trastornos:
 Glomerulonefritis C3
 Enfermedad por depósitos densos
-Síndrome nefrótico o nefrítico
-Factor nefrítico C3 (autoanticuerpo ante la C3 convertasa)
-Duplicación de la MBG
-GN C3 muestra depósitos cereos
-Enfermedad por depósitos densos tiene MBG en forma de lazo

-Glomerulonefritis postinfecciosa aguda-

-Síndrome nefritico
-Se origina por infecciones por:
 Neumococo
 Estafilococos
 Sarampión
 Parotiditis
 Varicela
 Hepatitis B y C
-Algunas proteínas de los patógenos, pueden ser la causa de este problema
 Exotoxina B del estreptococo
 GAPDH
-Depósitos de inmunocomplejos en forma de jorobas
-Depósitos de IgG y complemento
-Asociada principalmente a infecciones por estreptococcus Pyogenes
(faringoamigdalitis o erisipela)
-1-4 semanas después de infección con Estrepcoco del grupo A (S. Pyogenes)
-Nefropatía IgA-
-Una de las causas mas frecuentes de hematuria
-Se ve normalmente en el contexto de una infección vírica (1-2 días post infección de
vías respiratorias altas
-Rasgo característico = Depósitos de IgA en el mesangio
-Guarda cierta relación con la purpura de Henoch-Schonlein
-Se origina de una glucosilación anormal (IgA1 deficiente en galactosa)
-Hematuria macroscópica después de una infección del aparato respiratorio

-Nefritis hereditaria-
-Mutaciones en los genes que codifican la MBG
-Aquí se encuentran los siguientes trastornos:
 Síndrome de Alport
 Enfermedad por membrana basal delgada
-Características = membrana basal delgada y con aspecto de canasta de mimbre
-Se afectan las cadenas a3 y a4 del colágeno tipo IV
-Los pacientes debutan a los 5-20 años de edad con hematuria y proteinuria
-En el síndrome de Alport puede haber desprendimiento de la cornea e hipoacusia

-Glomerulonefritis rápidamente progresiva-

-Se caracteriza por presencia de semilunas
-Puede asociarse a enfermedades como:
 Gn con semilunas mediada por anticuerpos frente a la MBG (Enfermedad de
Goodpasture)
-Depósitos de IgG y C3 que afectan tanto el glomérulo con los alveolos
 GN con semilunas mediada por inmunocomplejos
 GN con semilunas pauciinmunitaria
-Suele debutar con síndrome nefrítico, pero con oliguria y uremia más graves
-Nefritis tubulointersticial-
-Enfermedades renales que afecta principalmente al intersticio y los túbulos
 Pielonefritis aguda
-Inflamación supurativa del riñón y la pelvis renal por infección bacteriana
-Manifestación importante de las IVU
-Puede ser de las vías urinarias altas o las bajas

-Patogenia
-Causada principalmente por:
 E. Coli
 Proteus
 Klebsiella
 Estafilococos
 S. Faecalis
-Común en pacientes con sonda vesical
-Puede ocurrir por infección ascendente (mas frecuente) o por vía hematógena
-Mas frecuente en mujeres por uretra más corta
-Se da por:
 Obstrucción del flujo:
-Hiperplasia prostática
-Prolapso uterino

 Disfunción vesical
-Diabetes (disfunción neurógena)

 Insuficiencia del orificio vesical (RVU)

-Produce reflujo de la orina
-Morfología
-Macroscópicamente ----- Abscesos amarillentos
-Necrosis licuefactiva ----- Pus
-Características clínicas
-Aparición súbita
-Dolor
-Datos sistémicos de infección
-Piuria

 Pielonefritis crónica
-Inflamación y cicatrización en pacientes con antecedentes de IVU
-Causa de nefropatía crónica
-Puede ser obstructiva por problemas congénitos (bilateral) o por cálculos (unilateral)
-Puede ser por reflujo (más frecuente) vesicoureteral congénito

-Morfología
-Cicatrización desigual, que afecta a la pelvis o calices

-Características clinicas
-Aparición gradual de insuf. Renal
-Antecedentes de hipertensión
-En la radiología se aprecia retracción asimétrica de los riñones

 Nefritis tubulointersticial inducida por fármacos

-Se asocia principalmente a:
 Antibióticos como Rifampicina
 Diuréticos como la furosemida
 Inhibidores de la bomba de protones como el Omeprazol
 Antiinflamatorios no esteroideos

-Patogenia
-Reacción de hipersensibilidad (alergia) antes de la aparición de los síntomas renales
-IgE alto

-Características clínicas
-Comienzo de la enfermedad 15 dias posteriores a la exposición al fármaco
-Fiebre
-Eosinofilia
-Exantema
-Anomalías renales

-Lesión tubular aguda/necrosis-

-Lesiones de las células epiteliales tubulares y deterioro agudo de la función renal
-Cilindros en orina
-Reducción de la FG con aumento de la creatinina sérica
-Causa mas frecuente de daño renal agudo
-Oliguria (diuresis menor a 400 ml/dia)
-2 tipos:
 Isquémica
-Se asocia a hipotensión o al shock
-Pancreatitis aguda
-Pérdida de sangre por traumatismo grave
-Septicemia
 Nefrotóxica
-Metales pesados como el mercurio
-Disolventes orgánicos como el tetracloruro de carbono
-Fármacos como la gentamicina
-Contrastes radiológicos
-Patogenia
-Las células epiteliales del túbulo próxima son especialmente sensibles a la hipoxemia
y toxinas
-Isquemia = Perdida de polaridad celular----Aumento de sodio intracelular-----
Vasoconstricción de la arteriola aferente----- Reducción de la FG
-El epitelio lesionado se desprende y explica los cilindros en orina

-Morfología
-En la isquémica, se daña principalmente el túbulo proximal y las ramas ascendentes
gruesas
-En la nefrotóxica, la necrosis es mas evidente en el túbulo proximal que en el caso de
la isquémica.

-Características clínicas
 Oliguria
 Reducción de la FG
 Alteraciones electrolíticas
 Acidosis
 Síntomas de uremia
 Sobrecarga de liquido

-Nefroesclerosis-
-Esclerosis de las arterias renales pequeñas y arteriolas
-Asociada a la hipertensión
-Lesiones de las arterias pequeñas características--- Arterioloesclerosis hialina
 Isquemia
 Glomeruloesclerosis focal
 Atrofia tubular

-Riesgo mayor en pacientes con HTA y diabetes

-Patogenia
  Engrosamiento de la media y de intima
 Hialinizacion de las paredes arteriolares por penetración de proteínas a través
de una lesión endotelial

-Morfología
-Riñones simétricamente atróficos
-Microscópicamente----Engrosamiento hialino (arterioesclerosis hialina)
-Disminución del flujo sanguíneo renal por el engrosamiento

-Características clínicas
-Deterioro funcional como FG variablemente disminuida
-Proteinuria leve

-Hipertensión maligna-
-igual o mayor a 200/120 mm hg
-Patogenia
 La HTA crónica producirá una lesión endotelial que derivará en una necrosis
fibrinoide
 La misma lesión endotelial permitirá la entrada de elementos como el factor de
crecimiento derivado de plaquetas. -----Arterioloesclerosis hiperplásica
-Todos estos cambios van a producir la oclusión de la luz del vaso

-Arterioesclerosis hiperplásica---- capas de cebolla

-Morfología
-Petaqueas en el riñón que darán una apariencia de “picaduras de pulga”

-Características clínicas
-Lesión renal aguda
-Signos de hipertensión intracraneal
-El 90% de los pacientes muere por uremia

-Microangiopatías trombóticas-
-Conjunto de afecciones caracterizadas por
 Anemia hemolítica microangiopática
 Trombocitopenia (bajo recuento de plaquetas)
 Insuficiencia renal
-Incluye a varios trastornos, siendo 3 los más frecuentes:
 Síndrome hemolítico urémico (SHU)
 SHU atípico
 Purpura trombocitopénica trombótica

-Puede ser primario (por causas bien conocidas, ya sean adquiridas o hereditarias) o
secundario a una patología de base.

-Patogenia
-Lesión de las células endoteliales y activación/agregación plaquetaria
-Lesiones isquémicas y daño orgánico debido a esto
-Trombocitopenia causada por un consumo excesivo de plaquetas
-Anemia hemolítica microangiopática causada por cizallamiento que a su vez es
causado por la disminución de la luz del vaso secundaria a trombo

 SHU
-Infección por E. Coli productora de toxina siga y Shigela dysenteriae tipo 1
-Las celulas endoteliales del glomérulo son sensibles a la toxina shiga
-Dosis bajas---- Adhesión leucocitica, aumento de la endotelina y disminución del oxido
nítrico
-Dosis altas---- Muerte endotelial
-Todo esto contribuye a la formación de trombos en los capilares glomerulares
 SHU atípico
-Se produce por alteraciones, adquiridas o hereditarias, de los factores que regulan la
vía alternativa del complemento.
-Activación excesiva del complemento
-Guarda relación con la glomerulonefritis C3 y enfermedad por depósitos densos.

 Purpura trombocitopénica trombótica (PTT)

-Deficiencia adquirida o heredada de ADAMTS13
-Esta es una proteasa que degrada los multímeros del factor de von Willebrand (vWF)
-Factores adquiridos--- autoanticuerpos en contra de ADAMTS13
-Factores hereditarios---- deficiencia de ADAMTS13
-El vWF produce agregación plaquetaria de forma espontánea y trombosis

-Morfología
-Trombos en capilares glomerulares y arteriolas
-Ensanchamiento del espacio glomerular
-Separación de la MBG
-Lisis de las células mesangiales

-Características clínicas
-Shu: aparición súbita después de un episodio prodrómico gripal o digestivo,
hematemesis o melenas, oliguria grave, hematuria y anemia hemolítica
microangiopática.
-SHU atípico: Aparición súbita, pero sin pródromo diarreico.
-PTT: Aparición súbita, con afectación primaria en el SNC, mortalidad del 90% en
ausencia de tratamiento.

-Nefropatía crónica-
-Pérdida progresiva de nefronas en consecuencia a cualquier enfermedad renal.
-Se producen ciertos cambios funcionales a manera de adaptación en la nefrona, que
terminan perjudicando a estas
-Diálisis o trasplante de riñones, de lo contrario, muerte por uremia.

-Patogenia
-Los cambios adaptativos lesivos son:
 Hiperfiltracion glomerular
 Aumento de excreción de solutos
 Reducción de la reabsorción tubular
-El daño sigue avanzando con el tiempo

-Morfología
- Microscópicamente---- Cicatrización de los glomérulos y en algunos casos esclerosis
-Fibrosis intersticial
-Todo esto lleva a un riñón terminal

-Características clínicas
-Inicialmente asintomática
-Se suele descubrir en un chequeo de rutina
-Proteinuria, hipertensión o azoemia
-La proteinuria disminuye con el tiempo
-Hematuria microscópica

-Quistes simples-
-Traslucidos
-Membrana gris
-Lleno de líquido claro
-Al contrario de los tumores renales, estos son avasculares y presentan mas liquido
que tejido en la ecografía
-Suelen localizarse en la corteza y rara vez superan los 10 cm de diámetro
-Generalmente inocuos

-Cálculos renales (urolitiasis)-

-Formación de cálculos en cualquier zona del sistema colector urinario, siendo la más
frecuente el riñón
-Mas frecuente en hombres que en mujeres
-La causa general mas importante es el aumento de la concentración urinaria de los
componentes del calculo
- 3 tipos principales:
 Oxalato de calcio /fosfato cálcico
-Representan el 80%
-El 50% se dan por hipercalciuria por absorción (no se asocia a hipercalcemia)

 Fosfato amónico y magnésico

-Representan el 10%
-Se asocian principalmente aun pH alcalino
-Por infecciones bacterianas como infección por Proteus vulgaris

 Acido úrico / cistina

-Representan el 6-9%
-Asociado a enfermedades como la gota y leucemias
-pH acido (menor a 5,5) favorece a su formación
-Los cálculos de cistina se asocian a un defecto genético en el transporte renal de
aminoácidos como la cistina

-Los cálculos en un 80% son unilaterales

-Predisponen a IVU
-Los más grandes pasan desapercibidos
-Los mas pequeños, al tener la capacidad de bajar por el uréter, son muy dolorosos
-Algunos pueden adquirir una forma de asta de ciervo, al tomar la forma de la pelvis
renal y el sistema de calices

-Hidronefrosis-
-Dilatación de la pelvis y los calices, con atrofia del parénquima por la obstrucción del
flujo
-Causas más frecuentes:
 Congénitas
-Atresia uretral
-Compresión del uréter por arteria renal aberrante
-Torsión del uréter
 Adquiridas
-Cuerpo extraños como un calculo renal o papilas desprendidas
-Hiperplasia prostática
-Tumores
-Lesiones inflamatorias como la prostatitis y la uretritis
-Neurógena como la parálisis de la vejiga tras lesión medular
-Embarazo (leve y reversible)
-Puede ser bilateral o unilateral
-Puede haber una obstrucción completa o parcial
-La acumulación de líquido provocara la compresión de la vasculatura renal, lo cual a
su vez llevara a insuficiencia arterial y estasis venosa
-Daño irreversible en 3 semanas en caso de una obstrucción total y 3 meses en caso
de una parcial
-Con la obstrucción completa puede haber necrosis coagulativa
-Pielonefritis como complicación frecuente
-La obstrucción total produce anuria
-La parcial produce poliuria por un problema de concentración tubular

-Oncocitoma-
-Benigno
-Se produce a partir de las células intercaladas de los conductos colectores
-Representa solo el 10% de las neoplasias renales
-Contiene muchas mitocondrias, lo que le confiere un color pardo
-Citoplasma eosinófilo finamente granular
-Contiene una cicatriz estrellada central

-Carcinoma de células renales-

-Representan el 80-85% de las neoplasias renales
-El doble de frecuente en hombres que en mujeres
-Se derivan del epitelio tubular renal
-Se localizan predominantemente en la corteza
-Mayor riesgo en hipertensos, fumadores, obesos y personas expuestas al cadmio

-Se divide en 3 tipos:

 Carcinoma de células claras
-65%
-Asociado a enfermedad familiar y a la enfermedad de von Hippel-Lindau
-Cromosoma 3p
-Masas esféricas de 3-15 cm
-Amarillos, anaranjados o gris-blanquecinos
-Áreas de reblandecimiento quístico o hemorragia
-Invade la vena renal

 Carcinomas papilares de células renales

-Se ven afectadas las células precursoras de las células epiteliales en el túbulo
proximal
-10-15%
-Patrón de crecimiento papilar
-Protooncogén MET localizado en el cromosoma 7q
-Color naranja-amarillento menos brillante que el de las células claras
-Células con citoplasma rosado

 Carcinomas renales cromófobos

-5%
-Derivan de las células entremezcladas de los conductos colectores
-Color tostado-marrón
-Citoplasma claro y lanoso

-Características clínicas:
 Hematuria macrocítica en mas del 50% de casos
 Policitemia y otras afecciones endocrinas
 Triada: Hematuria indolora, masa abdominal y dolor sordo en el flanco
 Muchas veces silente hasta la metástasis

-Tumor de wilms-
-Raro en adultos
-3era neoplasia más común en niños
-Se deriva del mesodermo