Dermatología
NOTA: lo que tenga un “(*)” es pregunta de examen.
La clínica es lo más importante ya que existen 2 tipos de pénfigos.
La palabra pénfigo deriva del griego Phempix: ampolla/burbuja
Es una enfermedad autoinmunitaria crónica que crea autoanticuerpos (AutoAc) contra los
queratinocitos, sobre todo contra sus desmosomas, que son uniones intercelulares. Los
desmososmas unen queratinocitos con otros queratinocitos, y estos se encuentran en localizados
y distribuidos en todo el estrato de la epidermis.
AutoAc son la base de las investigaciones de diagnóstico y las estrategias de tratamiento
Específicamente, la proteína que esta alterada es la desmogleina de tipo 1 y tipo 3. Hoy en día
estas proteínas siguen siendo estudiadas para encontrar un tx.
Presenta una alta morbilidad y mortalidad, ya que, sobre todo los px con pénfigo vulgar, llegan a
un desequilibrio electrolítico por la extravasación de líquido.
El diagnostico muchas veces es tardío, ya que en algunos pénfigos, especialmente los que afectan
mucosa, los px piensan que solo es una afta por lo que primero acuden al odontólogo cuando los
encuentran en boca, al ginecólogo o urólogo cuando lo encuentran en genitales.
Vamos recordando:
Epidermis tiene 5 estratos, los 5 estratos se
encuentran sobre en zonas de piel más gruesas
como en palma de manos o en plantas de los pies.
Esas espículas color negro representan a los
desmosomas, las cuales mantienen a las células
unidas, y se encuentran en mayor proporción en
el estrato basal y espinoso.
Aquí tenemos una imagen más grafica donde
podemos ver a los queratinocitos. También
vemos a los desmosomas con sus proteínas
específicas: desmogleina tipo 1 y tipo 3.
Cada una de estas 2 desmogleinas está
afectada o alterada en los diferentes tipos de
pénfigo, ya sea el pénfigo vulgar (desmogleina
tipo 3) o el pénfigo foliáceo (desmogleina tipo
1) (*).
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Stephanie Apala
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En esta imagen vemos a los AutoAc atacando a los
desmosomas dándonos un proceso llamado acantolisis
que es la separación de queratinocitos.
Clínica: (*)
A nivel general, es decir tanto en pénfigo vulgar como
foliáceo, observamos:
Ampollas flácidas, es decir, cuando sospechamos que un
px tiene pénfigo, no debemos ir directo a buscar ampollas,
porque son flácidas y muy raramente vemos una bien
constituida.
Lo que sí podremos observar es: Erosión
Costras finas o costra con una discreta escama (como
el de la imagen).
Clasificación:
PENFIGOS
Vulgar (70%) Foliaceos
Desmogleina Desmogleina
tipo 3 tipo 1
Por si acaso, las 2 desmogleinas se encuentran en epidermis, pero entonces ¿Por qué específicamente
la vulgar afecta la tipo 3? Porque la vulgar afecta siempre a mucosas, por lo tanto afecta a la tipo
3. (*)
Pénfigo foliáceo solo afecta a piel, es decir, afecta solo a la desmogleina tipo 1. (*)
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Pénfigo vulgar:
Ampollas, pero muy poco, más que todo se ven erosiones.
Afecta PIEL Y MUCOSAS. Mucosa de labios y genitales
Comienzo: dolorosa y a veces suele comenzar afectando a boca y después se propaga al resto del
cuerpo. Ulceración de las mucosas.
A) Dermatosis localizada en tórax
anterior, caracterizada por la
presencia de placas con fondo
eritematoso.
B) Dermatosis localizada en
cabeza con presencia de placa
hemática o costras hemáticas
C) Dermatosis en cuero cabelludo
con presencia de eritema.
D) Dermatosis localizada en encías
caracterizada por presencia de
eritema
E) Dermatosis localizada en
mucosa yugal caracterizado por
presencia de maculas
blanquecinas y ulceras.
Entonces, en P. vulgar veremos:
Afectación de tórax. Se dice en la literatura que hay afectación en “V”, pero la verdad es que
en la mayoría de los casos, los px no llegan así, sino el px llega con afectación de todo el tórax.
Ampollas flácidas: no hay ampollas intactas. Más bien son aras erosionadas con costras.
Afectación de piel cabelluda con lesiones costrosas. No buscar ampollas. Es una enfermedad
ampollar, pero es difícil que veamos ampollas xd).
Esta afectado más que todo, la mucosa gingival: tiene un eritema bien presente, sobre todo en
encías.
Placas blancas en mucosa yugal, que suelen estar acompañadas de ulceras (aftas) en toda la
boca que es muy doloroso.
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Dermatosis localizada en rostro,
región dorsal y en mucosa bucal,
caracterizada por placas
eritemadescamativas. En mucosa
bucal existen ulceras.
Áreas erosionadas agudas y
crónicas. Las que tiene costra son
las crónicas.
Así es como llegan los pénfigos.
Este es otro caso, pero se ven
ampollas muy pequeñas. Existen
áreas erosionadas. En mucosa bucal
existen placas blanquecinas y
ulceras, afectación de las encías.
Afectación en lengua con presencia
de ulceras.
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Pénfigo foliáceo
Ampollas son aún más flácidas que el pénfigo vulgar.
NO HAY AMPOLLAS INTACTAS
AFECTA SOLO A PIEL
Algunos autores dicen que el pénfigo seborreico es una
subclasificación del pénfigo foliáceo, otros lo toman
independientemente como otra entidad patológica.
¿Cómo diferenciamos un pénfigo seborreico de un pénfigo
foliáceo? Por la topografía. El P. seborreico afecta a las áreas
seborreicas (región suprafacial, tórax anterior, tórax posterior).
Si nosotroxs ponemos P. foliáceo y solo hay afectación de piel, está
bien; pero si podemos debemos ser más específicos, por lo que si
vemos que afecta a las áreas seborreicas, mejor si ponemos P.
seborreico.
A la inspección vemos costras que son un
poco más superficiales y pequeñas,
porque la desmogleina tipo 1
mayormente se encuentra en el estrato
granulosos, entonces como afecta la
granulosa, que es la segunda capa, las
costras no son erosionadas como en el P.
vulgar.
Su tx no es difícil a diferencia del P.
vulgar.
Podemos ver un borde descamativo
epidérmico en SPLIT.
Vemos costras superficiales, no
erosiones. En cambio en el P. vulgar
hay más erosiones.
Existen maculas eritematosas,
maculas y afectación de cuero
cabelludo.
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Aquí vemos un pénfigo seborreico,
es mucho más delimitado, mucho
más fácil de controlar.
Otro pénfigo seborreico, lesiones
en tórax anterior y región
suprafacial.
Diagnóstico
Es clínico.
En caso de que no podamos saber si
es pénfigo o penfigoide (que no son
lo mismo), podemos pedir biopsia. En
la biopsia veremos a qué nivel está
la acantolisis para poder
diagnosticar. Pero con simple clínica
y topografía muchas veces es
suficiente.
Tratamiento: (*)
Es lo más importante. Hay 2 fases de tx:
1. Fase de inducción: el objetivo es hacer que ya no se formen nuevas lesiones y que todas las que
ya habían se curen. El tx dura hasta que el px este sano y se usan corticoides.
2. Fase de mantenimiento: el px nunca se cura por completo, por lo que el objetivo de este tx es
el control. Una vez se disminuye y se cortan los corticoides de la fase de inducción, empezamos
a usar inmunosupresores.
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Entonces cuando sospechamos que un px tiene pénfigo, iniciamos con corticoides y debemos ser
agresivos, por lo que iniciamos con:
Prednisona VO 2mg/kg/día en el pénfigo vulgar
Prednisona VO 1mg/kg/día en el pénfigo foliáceo
Una vez el px mejore, empezamos a disminuir la dosis de corticoides e iniciamos con
inmunosupresores. Concomitantemente al mismo tiempo, debemos empezar también los
inmunodepresores pero a dosis muy bajas. Cuando llegamos a la fase de mantenimiento, lo ideal es ir
reduciendo de 5-10mg cada 2 semanas para al final llegar a cortarlo.
Dentro del tx inmunosupresor podemos usar:
Azatioprina 100-150mg/ día: (1º elección)
Micofenolato de mofetilo d 1-2g/día (2º elección)
Metotrexato: 20mg/semana. Por el costo, usamos este con más frecuencia.
Entonces, de inicio damos
corticoides, los cuales
siempre se da a las 8am u
8pm porque si le damos en
otro horario podemos
causar SX de CUSHING
Debemos respetar el
horario circadiano.
Digamos que nuestro px
pesa 50kg, entonces le
damos 100mg c/día a las
8am, si al dosis es muy
fuete, podemos dividir la
dosis en 50mg a las 8am y 50mg a las 8pm, luego empezamos con el metotrexato iniciando con dosis
de 5mg y así vamos ascendiendo hasta que el px mejore, por lo que disminuimos corticoides y
empezamos con la dosis plena de mantenimiento (*).
Resumen de todo el tema y de lo
que posiblemente pregunte la
doctora (*).
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Preguntas que hizo la doctora:
1. ¿Cuál es el tx cuando un px presenta ulceras en la boca (P. vulgar) sumamente dolorosos?
R. esto es importante saberlo ya que tenemos que aliviar ese dolor en el px, sea o no pénfigo,
entonces usamos violeta de genciana. También podemos usar tabletas de lidocaína ELIDOL,
también podemos darle corticoides como el clobetasol en loción, entonces, le decimos al px que
mezcle 1 cucharadita de la loción con 2 cucharaditas de agua y haga buchadas.
Exposiciones:
DERMATITIS HERPETIFORME: es una
enfermedad de curso benigno, crónico y recidivante,
que se caracteriza por el polimorfismo lesional.
Primer síntoma suele ser prurito intenso. La erupción
es polimorfa, con lesiones en forma de pápulas y
placas eritematosas, otras urticariformes, grupos
de pequeñas vesículas excoriadas por el rascamiento
La distribución es muy característica, con gran
tendencia a la agrupación bilateral y simétrica en
los codos, las rodillas, la región sacra, las nalgas, los
hombros y el cuero cabelludo
Aclaraciones de la doctora:
Para diagnosticar se usa esta patología y las que se llevaron en esta clase se usa como primera
elección a la Inmunofluorescencia directa, pero en Bolivia no hay.
La dermatitis herpetiforme se ve en áreas de extensión, mayormente se ve el dorso de muñecas,
rodillas y codos, asociadas a intensa picazón, por lo tanto tenemos que indagar los antecedentes:
síntomas gastrointestinales (diarrea, constipación, enfermedad celiaca, Enfermedad de Crohn,
etc). (*).
El tx se basa en el uso de sulfonas, y la única sulfona que tenemos en Bolivia es la dapsona a 100mg
c/día, y si baja la gravedad del cuadro podemos bajar la dosis a 50mg c/día.
PENFIGOIDE AMPOLLOSO:
Aclaraciones de la doctora:
La diferencia entre pénfigos y penfigoide
ampolloso. En el penfigoide ampolloso, las ampollas
son tensas, en cambio en el pénfigo las ampollas
son flácidas. Además el penfigoide ampolloso se
presenta en áreas flexoras. La diferencia entre
penfigoide ampolloso y escabiosis, es el prurito
nocturno, ya que en la escabiosis el prurito es en
la noche.
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Stephanie Apala
