SINDROME UREMICO HEMOLITICO
Se define clínicamente por la aparición repentina de anemia hemolítica microangiopática,
plaquetopenia e injuria renal aguda. La correlación anatomo patológica de este síndrome es la
microangiopatía trombótica. Esta forma de presentación se conoce como SUH típico
desencadenado por la toxina producida por la Escherichia coli.
EPIDEMIIOLOGÍA
En Argentina es endémica y constituye un problema crítico para la salud pública. En pediatría
es la principal causa de insuficiencia renal aguda (IRA) y la segunda de insuficiencia renal
crónica (IRC)
LAS TASAS EN ARGENTINA SON LAS MÁS ALTAS REPORTADAS EN TODO EL MUNDO.
Los más afectados son los < de 5 años. En menores de 6 meses el SUH típico es excepcional.
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
Las cepas de E coli productoras de shigatoxina (STEC) producen 2 tipos de toxina, La
shigatoxina 2 es la mas agresiva y la más frecuente en Argentina.
Dentro de las cepas de STEC, la O157:H7 es el serotipo que más se asocia a SUH.
Una vez que ingresa al organismo produce diarrea entre 1 a 8 días posteriores a la ingesta.
VÍAS DE TRANSMISIÓN
El principal reservorio es el ganado bovino que libera estas bacterias al ambiente a través de
las heces.
Son varias : consumo de alimentos o aguas contaminadas, contacto directo con animales y
persona a persona (vía fecal oral). La más frecuente es la ingesta de carne contaminada o
poco cocida, en particular carne picada. Al picar la carne se introduce la bacteria dentro del
producto, donde si la cocción no supera los 70ºC se considera insuficiente.
CUADRO CLÍNICO
Período prodrómico: diarrea inicialmente acuosa y posteriormente mucosanguinolenta,
vómitos, fiebre y dolor abdominal tipo cólico. La ausencia de sangre en las deposiciones NO
descarta el SUH.
De todos los niños que presentan diarrea por E Coli productora de shigatoxina ( STEC) el 10 al
15% desarrollará el SUH a los 5 a 10 días de iniciada diarrea.
Una vez instalada la enfermedad el cuadro clínico estará definido por el compromiso
multisistémico.
COMPROMISO HEMATOLÓGICO
1. ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁICA
2. PLAQUETOPENIA
3. LEUCOCITOSIS
1) Anemia hemolítica microangiopática:
Hemoglobina (Hb) < a 10 g/dl con esquistocitos o crenados en el frotis periférico. Estos son
glóbulos rojos con forma de cascara de huevo producto de su fragmentación.
La hemólisis se acompaña de elevación de: LDH , Bilirrubina indirecta , aumento de
reticulocitos. La prueba de Coombs es negativa.
El niño presentará palidez de piel y mucosas de comienzo abrupto, taquicardia y decaimiento
general. Las crisis hemolíticas pueden acompañarse de registros febriles.
2) Plaquetopenia :
Recuento de plaquetas = o < a 150.000/mm 3 . Son habituales los hematomas en sitios de
roce o venopunción. Las hemorragias severas son infrecuentes, aún con niveles bajos de
plaquetas.
TANTO EL GRADO DE ANEMIA COMO EL DE PLAQUETOPENIA NO SE RELACIONAN CON LA
SEVERIDAD DEL FALLO RENAL.
3) Leucocitosis :
Es un hallazgo frecuente al comienzo por liberación de mediadores inflamatorios.
MUCHAS VECES LA LEUCOCITOSIS SUMADA A LA FIEBRE Y EL MAL ESTADO GENERAL
PUEDEN HACER CONFUNDIR EL CUADRO CON EL DE UNA SEPSIS.
COMPROMISO RENAL
1. La injuria renal está presente en todos los pacientes.
2. La hematuria microscópica es un hallazgo constante y está habitualmente acompañada de
proteinuria.
3. La macrohematuria se observa en un 30% de los casos. La gran mayoría presenta caída del
filtrado glomerular que se manifiesta por aumento de la urea, creatinina y alteración del
medio interno.
4. Puede detectarse HTA asociada a la hipervolemia.
COMPROMISO DE OTROS ÓRGANOS
SNC : en un 25% pueden presentar irritabilidad, somnolencia, convulsiones, temblores,
mioclonías y coma
Gastrointestinal : puede afectar cualquier sector del tubo digestivo. Las manifestaciones más
severas incluyen: colitis hemorrágica, necrosis y perforación intestinal, prolapso rectal e
invaginación. La colitis hemorrágica es poco frecuente 6%, pero cuando se presenta se asocia
a alta mortalidad. Puede afectar el páncreas provocando DBT mellitus transitoria o
permanente. La hepatomegalia y/o aumento de las transaminasas son hallazgos frecuentes
por la hipoxia tisular.
Insuficiencia cardíaca : se detecta por niveles elevados de CPK con MB y troponina elevada.
DIAGNÓSTICO
Tríada clásica: Hemólisis, consumo de plaquetas y compromiso renal, ésta no siempre se
presenta de manea completa al inicio de la enfermedad por lo que es frecuente que no se
llegue al diagnóstico en la primer consulta.
Hemólisis: pueden presentar hemoglobina normal al inicio. Por eso si se sospecha hay que
buscar esquistocitos en el frotis.
Plaquetas normales al inicio tampoco descartan la enfermedad.
Compromiso renal: está presente desde el inicio. Si bien la creatinina puede ser normal, el
sedimento urinario se observa alterado en el 100% de los pacientes. Presentan
microhematuria con o sin otras alteraciones.
La definición de SUH por lo tanto incluye:
1. Hemolisis en lugar de anemia
2. Consumo de plaquetas en lugar de plaquetopenia
3. Injuria renal en lugar de IRA.
ESTUDIOS INICIALES
Laboratorio: hemograma con frotis, urea, creatinina, ionograma, EAB, LDH, glucemia, análisis
de orina y coprocultivo.
Posteriormente se determinarán también: ácido úrico, calcio, fósforo, transaminasas,
proteinograma y haptoglobina.
Detección de STEC: mediante muestra de materia fecal sin demora. Dentro de los 10 a 14 días
hay más probabilidad de rescate.
Otros estudios: telerradiografía de tórax para evaluar índice cardiotorácico y corroborar la
volemia.
ECG: si hay desequilibrio hidrolectrolítico
RMN cerebral si hay compomiso del SNC.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
Coagulación intravascular diseminada (CID): Este cuadro es grave se caracteriza por la
activación de sistémica de la coagulación con trombosis de vasos de pequeño y mediano
calibre. Si bien presenta anemia, plaquetopenia y fallo renal, presenta además niveles
disminuidos de factor V y VIII y otras alteraciones de la coagulación que no se observan el
SUH típico.
SUH asociado a neumococo: El 0,5 % de infecciones invasivas a neumococo pueden
asociarse a microangiopatía trombótica. (MAT)
SUH atípico: Es infrecuente, generalmente se pone de manifiesto antes de los 6 meses de
vida. Se asocia a recurrencias y suele tener un componente familiar.
Déficit de vitamina B12. Si bien presentan MAT, la leucopenia y los niveles disminuidos de vit
B 12 ayudan al diagnóstico.
Púrpura trombocitopénica trombótica. Excepcional en niños pequeños.
TRATAMIENTO: MEDIDAS GENERALES
Todo paciente con SUH debe ser hospitalizado.
Aislamiento de contacto
Ajuste de medicación de acuerdo al filtrado glomerular.
Minimizar el uso de AINES
NO está indicado el uso de ATB. Algunos como las sulfas y betalactámicos aumentarían la
producción de Stx por lisis bacteriana y liberación de la toxina
Antiespasmódicos: contraindicados. Aumentan el tiempo de la bacteria en el tubo
digestivo.
Diuréticos: si hay falla renal severa puede usarse furosemida. Si no hay respuesta debe
suspenderse.
TRATAMIENTO
APORTE HÍDRICO: Si el paciente ingresa deshidratado con shock hipovolémico: expandir
con Sc fisiológica a 20ml/Kg en forma rápida (5 a 20 min), si no están con signos de shock
administrar Sc fisiológica a 10 ml/ kg durante 3 ó 4 horas hasta la desaparición de la
deshidratación. Siempre con balance estricto para evitar la sobrehidratación.
Una vez alcanzada la normohidratación comenzar con alimentación por vía oral o SNG.
Expansión de Volumen
SOSTIENEN LOS AUTORES QUE DURANTE LA INFECCION AGUDA POR ECOLI 0157:H7 LA
EXPANSION DE VOLUMEN CONTRARESTARIA LAS CONSECUENCIAS DE LA TROMBOSIS DE
LOS PEQUEÑOS VASOS
MEJORANDO LA PERFUSION
PREVINIENDO EL IMBALANCE GLOMERULOTUBULAR POR LA HIPOPERFUSION Y LA
ISQUEMIA
MANTENIENDO EL FLUJO TUBULAR
ADEMAS DISMINUIRIA LA NEFROTOXICIDAD DE LOS URATOS FILTRADOS Y DE LA Hb Y LOS
EFECTOS DE LA STx SOBRE LOS MONOCITOS Y CELULAS EPITELIALES.
TRATAMIENTO DE LA HIPERKALEMIA
1.
APORTE DE BICARBONATO (2mEq/kg)
APORTE DE GLUCONATO DE CALCIO AL 10 % (1 a 2 ml/kg)
INSULINA
2.
RESINAS DE INTERCAMBIO CATIONICO
DE CALCIO RESINCALCIO
DE SODIO KAYEXALATE
3. DIALISIS PERITONEAL: si es refractaria al tratamiento médico y el paciente persiste con
oligoanuria, la diálisis es el tratamiento de elección.
4. NEBULIZACIONES CON BETA AGONISTAS.
TRATAMIENTO DE LA HIPONATREMIA
1. Con hipovolemia: Sc fisiológica
2. Con hipervolemia:
RESTRICCIÓN HIDRICA
DIALISIS PERITONEAL
HEMODIALISIS.
INDICACIONES PARA DIÁLISIS PERITONEAL
Oligoanuria
Sobrecarga hídrica/ Hipervolemia
Hiperkalemia, hiponatremia severa
Acidosis metabólica grave
Hipertensión arterial grave
Compromiso neurológico
ICC y/o edema de pulmón.
MANEJO DE LAS ALERTACIONES HEMATOLÓGICAS
ANEMIA: Transfusiones con GR están indicadas con HB igual o menor a 7g/dl. En las crisis
hemolíticas pueden inducir una caída brusca de la Hb, en esos casos se transfundirá
independientemente del valor de la Hb.
PLAQUETOPENIA: solo se transfundirán plaquetas en caso de sangrado activo o ante
procedimientos invasivos cuando el recuento sea inferior a 50000/mm 3
HIPERURICEMIA: La precipitación de cristales de ácido úrico puede agravar la injuria renal. Es
discutida la eficacia de Allopurinol para mejorar la falla renal ya instalada.
HTA: el tratamiento en primer lugar debe orientarse a corregir la hipervolemia.
EVOLUCIÓN y PRONÓSTICO
Más del 95% de los niños se recupera en la etapa aguda.
Los pacientes que presentan: compromiso del SNC, Hb elevada al ingreso, hiponatremia Na
≤128 Eq/l, colitis hemorrágica severa y leucocitosis ≥20.000/mm 3 , son los que presentan peor
pronóstico y mayor riesgo de mortalidad.
Todos los pacientes que sobreviven al SUH tienen: un 62% recuperación completa, un 18%
desarrolla proteinuria o HTA, un 16% enfermedad renal crónica asociada a proteinuria/HTA y el
3% evoluciona a enfermedad renal crónica terminal con requerimiento de diálisis crónica y
trasplante renal.
El mejor predictor para conocer la secuela renal es la duración de días del período
oligoanúrico.
Con más de 7 días de anuria hay un 30% de posibilidad de progresión a enfermedad renal
crónica. Con más de 15 días ese riesgo aumenta al 90%.
Las secuelas renales pueden verse luego de meses o años después de la fase aguda.
Por todo esto se recomienda que todo niño que cursó SUH continúe seguimiento
ambulaltorio con un nefropediatra al menos hasta la adolescencia.
PREVENCIÓN
Las 10 reglas de oro de la OMS:
1. Consumir alimentos que hayan sido tratados o manipulados higiénicamente
2. Cocinar correctamente los alimentos
3. Consumir los alimentos inmediatamente después de ser cocinados
4. Un alimento cocinado, es un alimento higienizado
5. Calentar suficientemente los alimentos cocinados
6. Evitar el contacto entre los alimentos crudos y los cocinados.
7. Asegurar una correcta higiene de la persona que va a manipular los alimentos y una limpieza
adecuada en todas las superficies de la cocina
8. Mantener los alimentos fuera del alcance de insectos, roedores y animales de compañía
9. Utilizar exclusivamente agua potable
10. No consumir alimentos perecederos que esté expuestos a temperatura ambiente.
