Energa mitocondrias cloroplastos
Semana 9
Mitocondrias
-Organelas presentes en casi todas las clulas
eucariontes -Numerosas por clula (varios cientos): de 200 a 3000. Se originan a partir de mitocondrias preexistentes -Tamao: de 2.0 - 10.0 m de longitud y de 0.5 - 1.0 m de grosor -Situadas cerca de los sitios de utilizacin elevada del ATP -Son muy dinmicas, se mueven, fusionan y dividen de acuerdo a las necesidades celulares
Mitocondrias
Las mitocondrias de una clula provienen de la divisin, por tabicacin (como la que se muestra en la imagen electrnica), o estrangulamiento, de mitocondrias preexistentes. Puede darse la situacin inversa, en la que varias mitocondrias se fusionan para dar lugar a una nica mitocondria de mayor tamao.
Tiene 2 membranas y 2 compartimientos internos. Cada uno presenta un conjunto exclusivo de protenas.
Mitocondrias
Membrana externa 40% de lpidos y 60% de protenas, tamiz permeable a molculas 5000 daltons. Membrana interna 20% de lpidos, sin colesterol; por ello tiene una gran fluidez, y es ms impermeable a los iones. La membrana interna es el sitio donde se produce el transporte de electrones y el bombeo de protones y en ella se encuentra la enzima ATP sintasa. La mayora de las protenas localizadas en la membrana mitocondrial interna son componentes de las cadenas de transporte de electrones necesarias para la fosforilacin oxidativa.
Mitocondrias
La membrana interna contiene una variedad extensa de protenas de transporte que permiten el paso selectivo de molculas pequeas, como el piruvato y los cidos grasos hacia el interior de la matriz. Sobre las crestas y hacia la matriz se encuentran las llamadas partculas elementales, que constan de una cabeza esfrica o factor F1, un pednculo o factor F0 y una base anclada en la membrana. Se trata de complejos ATP-sintasa cuya funcin es acoplar la unin entre fosforilacin y oxidacin
Mitocondrias ADN
Propio ADN y ARN, sistema de transcripcin y traduccin e incluso ribosomas (mitorribosomas 70S), que les permite sintetizar algunas de su propias protenas. ADN circular, multicopia, 16 569 bp, 37 genes
Mitocondrias ADN
Diferencias mitDNA y nDNA
Herencia materna Poliplasmia (en cada clula hay cientos o miles de molculas de mitDNA) Segregacin mittica (durante la divisin celular las mitocondrias se distribuyen al azar entre las clulas hijas)
Homoplasmia-heteroplasmia
Alta velocidad de mutacin (10veces > nDNA)
Mitocondrias origen
A partir de bacterias respiradoras que fueron endocitadas por las clulas eucariontes primitivas. Proporcionaron energa a partir de materia orgnica y oxgeno.
El origen de esta simbiosis puede datar de hace 2.000 o 3.000 millones de aos
Mitocondrias Funciones
Su funcin central es la produccin de ATP a travs de la fosforilacin oxidativa. Toma parte en biosntesis del heme, biosntesis de hormonas esteroideas, homeostasis del calcio, y apoptosis.
Obtencin de energa
La principal moneda energtica de las clulas es el ATP. En las clulas eucariotas se forman pequeas cantidades de ATP en el citosol durante la gluclisis, pero la mayor parte se produce por fosforilacion oxidativa en las mitocondrias. La fosforilacin oxidativa depende del transporte de electrones dentro de la membrana mitocondrial y del transporte de iones a travs de ella.
Obtencin de energa
Cuando la glucosa se transforma en piruvato mediante la gluclisis se produce slo 2 molculas de ATP por cada molcula de glucosa (menos del 10% de la energa libre total de la glucosa potencialmente disponible). Por el contrario en las mitocondrias el metabolismo de los azcares es completo y la energa liberada se aprovecha en forma tan eficiente que se generan unas 30 molculas de ATP por cada molcula de glucosa que se oxida.
Las mitocondrias generan la mayor parte del ATP de las clulas animales utilizando energa proveniente de la oxidacin de los azcares y los cidos grasos
El piruvato y los cidos grasos son transportados a travs de la membrana mitocondrial interna y luego transformados en un intermediario metablico esencial, la acetil CoA por enzimas localizadas en la matriz mitocondrial. Los grupos acetilo de la acetil CoA son posteriormente oxidados en la matriz por la va del cido ctrico. El ciclo convierte los tomos de carbono de la acetilCoA en CO2 que se liberan de la clula como un producto de desecho. Adems el ciclo genera electrones de alta energa que se unen a las molculas transportadoras activadas NADH y FADH2. (nicotinamide adenine dinucleotide y flavin adenine dinucleotide)
Casi toda la energa disponible de la degradacin de hidratos de carbono , grasas y otros nutrientes consumidos en las primeras etapas de su oxidacin se almacena inicialmente en forma de molculas transportadoras activadas generadas en la gluclisis y el ciclo del cido ctrico: NADH y FADH2
Fosforilacin oxidativa
1ra FASE Los electrones de las molculas trasnportadoras se transfieren mediante una cadena transportadora de electrones (cadena respiratoria) y se oxidan a NAD+ y FAD. Los electrones pasan al final al oxgeno molecular O2 y forman H2O. Esta transferencia de electrones libera energa que bombea protones (H+) procedentes del agua, a travs de la membrana y genera as un gradiente electroqumico de protones. Esto es una forma de almacenamiento de energa que puede ser aprovechada para realizar un trabajo til cuando los iones fluyen nuevamente a travs de la membrana a favor de su gradiente electroqumico
Fosforilacin oxidativa
2da FASE
El H+ vuelve a fluir a favor de su gradiente electroqumico mediante un complejo proteico denominado ATP sintasa que cataliza la sntesis del ATP, proceso que requiere energa a partir del ADP y el fosfato inorgnico.
Esta vinculacin entre el transporte de electrones, el bombeo de protones y la sntesis de ATP se conoce como Acoplamiento quimiosmtico
Fosforilacin oxidativa
En consecuencia la membrana mitocondrial interna acta como dispositivo que convierte la energa contenida en los electrones de alta energa del NADH en enlaces de fosfato de alta energa de ATP. Este mecanismo quimiosmtico de sntesis de ATP se llama fosforilacin oxidativa porque implica tanto el consumo de O2 como el agregado de un grupo fosfato al ADP lo que forma ATP
El bombeo de protones se realiza por tres grandes complejos enzimaticos respiratorios localizados en la membrana
Fosforilacin oxidativa
Tres grandes complejos enzimticos respiratorios. Cada complejo dispone de protenas transmembrana que sostienen con firmeza todo el complejo proteico en la membrana mitocondrial interna. 1. NADH deshidrogenasa 2. Citocromo b-c1 3. Citocromo oxidasa Cada uno contiene iones metlicos y otros grupos qumicos que forman una va para el paso de electrones a travs del complejo. Son los sitios donde se bombea protones.
Fosforilacin oxidativa
El transporte comienza cuando un in hidruro H- es cedido por el NADH y se convierte en un protn y dos electrones de alta energa (1er complejo). Los electrones pasan despus a lo largo de la cadena a cada uno de los otros complejos enzimticos utilizando los transportadores mviles de electrones que transfieren electrones entre los complejos. Es favorable desde el punto de vista energtico comienzan con un nivel muy elevado de energa y la van perdiendo en cada etapa para entrar por fin en la citocromo oxidasa donde se combinan con una molcula de O2 y forman agua. Este es el paso de la respiracin celular en el que se necesita oxgeno y se consume casi todo el que respiramos.
Fosforilacin oxidativa
La clula utiliza gran parte de la energa de la transferencia de electrones al hacer que sta tenga lugar dentro de protenas que pueden bombear protones. Como resultado el flujo de electrones energticamente favorable a lo largo de la cadena de transporte de electrones bombea protones a travs de la membrana hacia afuera de la matriz mitocondrial y al espacio que queda entre las membranas mitocondriales interna y externa. El bombeo activo genera una gradiente de concentracin de protones (gradiente de pH) 0.5 ms en la matriz que en el espacio intermembrana. Y adems genera un potencial de membrana; al interior negativo y exterior positivo. Fuerza protn motriz
Esp intermembrana
Mb mit interna
Matriz
Fosforilacin oxidativa: ATP Sintasa
El gradiente electroqumico de protones impulsa la sntesis de ATP: ATP sintasa tambin se encuentra en la membrana mitocondrial interna. Genera una va hidrfila a travs de la membrana que le permtie que los protones fluyan a favor de su gradiente electroqumico. Impulsa entonces la reaccin entre el ADP y Pi para formar ATP. Esta misma enzima se encuentra en las mitocondrias de las clulas animales, en los cloroplastos y en las membranas plasmticas de las bacterias.
ATP SINTASA
Protena de gran tamao, varias subunidades. Una grande cabezuela que se proyecta hacia la cara de la matriz de la membrana mitocondrial interna y se adhiere por medio de una subunidad ms delgada con forma de tallo a un transportador de protones transmembrana, su desplazamiento hace que el tallo gire rpidamente dentro de la cabeza y la induzca a formar ATP.
ATP SINTASA
Motor molecular que genera energa ya que convierte la energa del flujo protnico a favor de un gradiente en la energa mecnica de dos grupos de protenas que chocan entre s: las protenas del tallo giratorio impelen las protenas estacionarias de la cabeza. El movimiento del tallo cambia la conformacin de las subunidades dentro de la cabeza. Esta deformacin mecnica se convierte en energa qumica de enlace a medida que las subunidades producen ATP. Capaz de generar ms de 100 molculas de ATP por segundo y es necesario que pasen aproximadamente tres protones a travs de la sintasa para constituir cada molcula de ATP.
ATP SINTASA
ATP sintasa tiene un mecanismo de acoplamiento reversible. Puede emplear la energa de la hidrlisis del ATP para bombear los protones a travs de la membrana El hecho de que genere o consuma ATP depende de la magnitud del gradiente electroqumico de protones a travs de la membrana.
Transporte acoplado
Muchas molculas cargadas como piruvato, ADP y Pi son bombeadas dentro de la matriz desde el citosol (cotransportados hacia el interior de la matriz al mismo tiempo que lo hace el H+ cuando este se desplaza a favor de su gradiente electroqumico) Mientras que otras como el ATP deben ser desplazadas en direccin opuesta (protena transportadora antiporte aprovecha el gradiente de voltaje para expulsar ATP e importar ADP)
Enfermedades mitocondriales
Las enfermedades mitocondriales son anormalidades heterogneas. Pueden manifestarse en cualquier rgano a cualquier edad. Causados por mutaciones en los genes del DNA mitocondrial o el DNA nuclear Herencia puede ser autosmica dominante, recesiva, ligada al X, o materna.
Enfermedades Mitocondriales
Muchos de los genes mutados en enfermedades mitocondriales codifican protenas que son componentes estructurales o factores de ensamblamiento de los complejos de OXPHOS. Otros codifican protenas involucradas en el mantenimiento del mtDNA o la sntesis de las protenas mitocondriales. Adems la disfuncin de OXPHOS puede surgir de mecanismos indirectos.
Enfermedades Mitocondriales
Las consecuencias metablicas de la disfuncin mitocondrial son incompletamente entendidos, a nivel de clula y de organismo, no se explican slo por deficiencia de ATP. Los tejidos muscular y nervioso son los que ms sufren cuando las mitocondrias son defectuosas porque necesitan particularmente grandes cantidades de ATP para funcionar en forma ptima
CLOROPLASTOS
Son orgnulos rodeados de doble membrana que se encuentran slo en clulas vegetales.
Visibles al M.ptico, algo ms grandes que una mitocondria, tamao oscila entre 10 a 20. Formas variadas, usualmente discoidal
Cloroplastos
Organela intracelular especializada en las plantas, que contienen pigmentos que capturan la luz, como clorofila.
En su estroma tiene ADN circular desnudo, ARN y ribosomas; enzimas (Ciclo de Calvin. Replicacin, transcripcin y traduccin); y grnulos de almidn
Fotosntesis: serie de reacciones impulsadas por la luz que generan molculas orgnicas a partir del dixido de carbono de la atmsfera
Cloroplastos
El proceso produce ATP y NADH que a su vez son utilizados en la transformacin del CO2 en azcares en el interior de los cloroplastos Plantas, algas y bacterias fotosintticas utilizan los electrones del agua y la energa de la luz solar para transformar el CO2 atmosfrico en compuestos orgnicos En el proceso de escindir el agua liberan a la atmsfera gran cantidad de O2 gaseoso, que a su vez es necesario para la respiracin celular en los animales, plantas y muchas bacterias
Cloroplastos
Similar a mitocondria, mayor tamao Membrana externa muy permeable y una interna mucho menos permeable en la que estn alojadas las protenas transportadoras, y un estrecho espacio intermembrana. Estroma anlogo a la matriz mitocondrial que contiene numerosas enzimas metablicas Diferencia: la membrana interna carece de cadenas de transporte de electrones. Membrana tilacoide: tercera membrana que forma un conjunto de sacos aplanados de forma discoidal los tilacoides. Esta membrana envuelve los sistema de captacin de la luz, las cadenas de transporte de electrones y la ATP sintasa
DIFERENCIAS Y SEMEJANZAS CLOROPLASTOS/MITOCONDRIAS
CLOROPLASTOS
Membrana tilacoidal.
Los pigmentos se renen con protenas formando los FOTOSISTEMAS
Tiene un elevado contenido de protenas:
Las asociadas a los fotosistemas. Las que forman parte de la cadena trasportadora de electrones. La ATP sintetasa.
CLOROPLASTOS
FOTOSINTESIS
Energa lumnica +CO2+H2O azcares+O2+energa calrica
1ra etapa Reacciones lumnicas totalmente dentro de la membrana tilacoide. Depende de la luz, la energa de la luz solar es capturada y almacenada transitoriamente en los enlaces de alta energa del ATP y la molcula transportadora activada, NADPH. La energa de la luz solar activa a un electrn en el pigmento orgnico verde clorofila, que posibilita que ste se desplace a lo largo de la cadena de transporte de electrones en la membrana tilacoide, similar a la transferencia de electrones en la cadena respiratoria en las mitocondrias.
El electrn que la clorofila dona a la cadena de transporte de electrones es sustituido por un electrn extrado del agua. Este electrn mvil escinde una molcula de agua y se forma O2 como un subproducto. Durante el proceso de transporte de electrones el H+ es bombeado a travs de la membrana tilacoide y el gradiente electroqumico de protones resultante estimula la sntesis del ATP en el estroma. Luego, los electrones de alta energa son cargados (junto con el H+) en el NADP+ que se transforma en NADPH
2da Etapa: Reacciones en la oscuridad independiente de la luz; el ATP y el NADPH producidos por las reacciones fotosintticas de transferencia de electrones son aprovechados como fuente de energa y de poder reductor respectivamente en la transformacin del CO2 en carbohidratos. Comienzan en el estroma del cloroplasto y continan en el citosol de la clula vegetal. Producen sacarosa y otras molculas orgnicas en las hojas de las plantas.
FOTOSINTESIS
La formacin de ATP, NADH y O2 (que requiere directamente la energa lumnica) y la conversin de CO2 en carbohidratos (q requiere en forma indirecta la energa lumnica) son procesos independientes aunque tienen mecanismos de retroalimentacin complejos.
