GLOMERULONEFRITIS
Beatriz A. Czares Rodrguez
126062
DEFINICIN
TIPOS
Afectacin renal no es
la consecuencia de
una enfermedad
Primarias
Las manifestaciones
clnicas estn
restringidas al rin
Glomerulonefrtis
Afectacin est en el
seno de una
Secundarias enfermedad sistmica:
lupus, diabetes
ETIOLOGA
Va
BASE INMUNOLOGICA Antgenos inherentes o plantados en rin hematgena
o plantados
MICROORGANISMOS GENTICA
Fijacin en clulas Complejos
diana autoinmunes
Deposito mesangio glomerular, membrana basal glomerular (MBG) y clulas endoteliales que
revisten el interior o el exterior de la MBG
IgE (hipersensibilidad de tipo Enfermedad renal mediada por
I, inmediata o anafilctica) Enfermedad renal mediada por complejos inmunes
anticuerpos citotxicos (hipersensibilidad de tipo III
(hipersensibilidad de tipo II
ANCA Enfermedad renal
mediada por clulas
(hipersensibilidad de
unin de los neutrfilos activados al endotelio tipo IV o retardada).
fenmenos inflamatorios
produccin de derivados del O2reactivos
Enfermedad renal mediada por complemento direct
degranulacin lisosomal
activacin de clulas T con liberacin de
lesin en las clulas endoteliales. http://manualmerck.tripod.com/MMCap231.htm
Fernndez Fresnedo, G. Glomerulonefritis Primarias. Lorenzo V, Lpez Gmez JM (Eds) Nefrologa al Da. http://www.revistanefrologia.com/es-monografias-nefrologia-dia-articulo-glomerulonefritis-primarias-10
EPIDEMIOLOGA
Octavo lugar como causa de muerte en Mxico
El 85% corresponde a glomerulonefritis infecciosa
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CLASIFICACIN
EVOLUCIN
GLOMERULONEFRITIS HISTOLGICA
CLNICA
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EVOLUCIN
Aguda: comienza en un momento conocido y habitualmente con
sntomas claros.
Suele cursar con hematuria, a veces proteinuria, edemas,
hipertensin e insuficiencia renal.
Subaguda: suele tener un comienzo menos claro y con un deterioro de
funcin renal progresivo en semanas o meses, sin tendencia a la
mejora.
Crnica: independientemente del comienzo tiende a la cronicidad en
aos.
Suele cursar con hematuria, proteinuria, HTA e IR con evolucin
variable a lo largo de los aos pero con tendencia a progresar una vez
que se instaura el dao.
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SEGN LA HISTOLOGA
Es la clasificacin ms utilizada y aporta informacin pronstica de
utilidad.
GN proliferativas GN no proliferativas
aumento del nmero de algunas clulas sin aumento del nmero de clulas de
glomerulares. los glomrulos.
GN mesangial: GN mesangial IgA, GN mesangial IgM. Nefropata por cambios mnimos.
GN membrana-proliferativa o mesangiocapilar. Glomerulosclerosis segmentaria y
GN postestreptoccica o endocapilar difusa. focal.
GN extracapilar. GN membranosa o extramembranosa.
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SEGN LA CLNICA
Resultado de la combinacin de hematuria (macro o microscpica), proteinuria (con o sin SN) e
IR en los casos en los que se produce bien aguda (sndrome nefrtico) o crnica y en algunos casos
HTA
Alteraciones urinarias asintomticas: analticamente se manifiesta como hematuria
microscpica y/o proteinuria nunca >3g/da
Hematuria macroscpica: brotes de hematuria macroscpica sin cogulos que tpicamente
pueden coincidir con infecciones intercurrentes. Entre los brotes el sujeto suele estar
asintomtico salvo que puede persistir hematuria microscpica y/o proteinuria leve-moderada.
Sndrome nefrtico: la presencia de proteinuria > 3.5 g/da en adultos y >40 mg/h/m 2en
nios, con hipoalbuminemia
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Sndrome nefrtico: cuadro clnico agudo caracterizado por oliguria,
hematuria, proteinuria generalmente <3g/da, edema e HTA.
GN rpidamente progresiva: se caracteriza por la aparicin gradual de
proteinuria, hematuria e IR que progresa en un periodo de das o semanas.
GN crnica: se caracteriza por anomalas urinarias persistentes
(hematuria microscpica), deterioro lento y progresivo de la funcin renal y
proteinuria moderada o intensa. El tiempo de progresin hacia la IR
terminal es variable.
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PRESENTACIN CLNICA
SNDROME NEFRTICO SNDROME NEFRTICO
Inicio sbito de hematuria micro o macroscpica
Oliguria
Presencia en orina de cilindros eritrocitarios y sedimento
Proteinuria en rango nefrtico (>3.5g/24horas/1.73m2 SCT)
telescopado que son la marca de la inflamacin glomerular
Edema
Falla renal aguda manifestndose con retencin hdrica
Hipoalbuminemia 3g/dl
Edema
Hipercolesterolemia
No hay HTA Hipertensin arterial
Podocitopata Proteinuria 2g/24 horas/1.73m2 SCT
No hay tanto deterioro en tasa de filtracin glomerular
Lesiones inflamatorias del glomrulo comprometiendo
clulas mesangiales, endoteliales y/o clulas parietales
epiteliales
TENDENCIAS DE LA ENFERMEDAD
GLOMERULAR
HEMATURIA ASINTOMTICA
Presencia de hematuria micro o macroscpica en pacientes con tasa de
filtracin glomerular normal
Sin evidencia de enfermedad sistmica ni compromiso renal
Proteinuria inferior a 1.5g/24 horas.
Hematuria de origen alto en el sedimento urinario con eritrocitos
dismrficos, acantocitos y cilindros eritrocitarios
Patrones histolgicos de nefropata por IgA
PROTEINURIA ASINTOMTICA
Proteinuria inferior a 1g/24 horas sin hallazgos de enfermedad sistmica ni
compromiso de la funcin renal.
Puede ser transitoria funcional por alteracin de la membrana basal glomerular
(en estados de bajo volumen circulante eficaz, fiebre, ejercicio extenuante)
Transitoria ortosttica en adolescentes
Persistente por sobreflujo- sobreproduccin (rabdomiolisis o en mieloma
mltiple)
Persistente de origen tubulointersticial (casos de nefroesclerosis hipertensiva)
nefritis tubulointersticial aguda/ crnica
Persistente glomerular en estados tempranos de la enfermedad de cambios
mnimos
GLOMERULONEFRITIS RPIDAMENTE PROGRESIVA
Forma menos frecuente (2%) pero ms agresiva de glomerulonefritis activa
Se manifiesta como sndrome nefrtico/nefrtico mixto asociado a rpida declinacin
de la funcin renal (aumento de creatinina > 2 mg/dl en menos de tres meses o duplicacin de la
creatinina srica en tres meses o debut de enfermedad glomerular con creatinina > 3mg/dl)
Tamao renal conservado o aumentado
Alta frecuencia de uremia al inicio del cuadro clnico
Poca tendencia a la recuperacin espontnea
DATOS CLNICOS RELEVANTES PARA ESTABLECER UNA PROBABLE
CORRELACIN CLINICOPATOLGICA
Caractersticas clnicas asociadas a los diferentes patrones
histolgicos para determinar si es de tipo primaria o secundaria
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA
Etiologa primaria en 60% de los casos, secundaria en 40%
La forma primaria o idioptica suele iniciar entre la tercera y cuarta dcada de la vida
predomina en gnero masculino
70% debutan con sndrome nefrtico con proteinuria habitualmente 10g/24horas
(proteinuria en mayor rango suele estar asociada a etiologas secundarias)
En 50% de los casos asociado a HTA y hematuria microscpica
30% con algn grado de insuficiencia renal (a diferencia de la nefropata membranosa
en la cual no es comn encontrar insuficiencia renal ni HTA)
La forma secundaria ocurre a cualquier edad en relacin con
patologas que aumentan la presin intraglomerular
enfermedad renovascular, obesidad o en condiciones que se acompaen de
disminucin en la carga de nefronas como en estados posnefrectoma.
La historia natural de la enfermedad primaria muestra remisin
espontnea en menos de 5% de los casos
siendo lo habitual sin tratamiento que 50% lleguen a enfermedad renal crnica
terminal en los siguientes seis aos
El subtipo histolgico colapsante que predomina en afroamericanos y en infeccin
por VIH la progresin a ERC-T es mucho ms rpida en el lapso de pocos meses
GLOMERULOPATA MEMBRANOSA
Principal causa de sndrome nefrtico en raza blanca.
80% por ciento de los casos son de etiologa primaria o idioptica
versus 20% de etiologa secundaria.
Tiene predileccin por el gnero masculino con relacin 3:1
Presentacin de distribucin bifsica
la forma primaria ms comnmente encontrada entre los 30 y 40 aos de edad y
un segundo pico de presentacin que ocurre entre los 50-60 aos de edad en
asociacin importante con glomerulopata paraneoplsica
Otras causas importantes de nefropata membranosa secundaria son
lupus eritematoso (nefritis lpica tipo V), infecciones, medicamentos
Las formas primarias se manifiestan en el 90% de los casos con
proteinuria masiva, habitualmente >10-12g/24 horas
30% con hematuria microscpica
no es habitual encontrar HTA
No hay compromiso en tasa de filtracin glomerular, ni en niveles de creatinina
srica
ENFERMEDAD DE CAMBIOS MNIMOS
Tercera causa de sndrome nefrtico del adulto, sin predileccin de gnero,
siendo la edad de presentacin habitual en el adulto joven (promedio 20
aos).
Ms de 90% de los casos son de etiologa primaria
10% asociado a medicamentos, alergia, malignidad hematolgica.
Se caracteriza por el inicio abrupto de proteinuria 3-20 g/da/1.73m2 con
sndrome nefrtico plenamente manifiesto
Sin HTA o leve incremento
Sin elevacin en azoados
Con sedimento urinario normal o hematuria microscpica
Con rpida respuesta favorable al manejo conservador o con corticoides
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
Suele manifestarse como sndrome nefrtico de inicio sbito o
sndrome nefrtico-nefrtico mixto
anemia sin correlacin con la tasa de filtracin glomerular.
Tiene pico de incidencia entre 8-30 aos de edad, ms
comnmente de etiologa secundaria (>80% casos)
siendo el prototipo de glomerulopata por depsito de complejos
inmunes
Se clasifica en tres subtipos histolgicos de acuerdo con el sitio donde se
depositan los complejos inmunes, determinando el espectro y la
severidad de las manifestaciones clnicas.
50-80% de los casos tienen HTA marcada, sedimento activo telescopado
y 25% de los pacientes presentan curso de glomerulonefritis crnica
progresiva.
Mediado por anticuerpos antinucleares como en les, anticuerpos
antipatgeno como en las glomerulonefritis posinfecciosas, antgenos
celulares como en nefropata por iga secundaria y prpura de henoch
scholein, crioglobulinemia por infeccin por vhb, vhc (2, 10, 16).
GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA ENDOCAPILAR
Serie de enfermedades glomerulares caracterizadas
histolgicamente por hipercelularidad del ovillo glomerular
especialmente de las clulas mesangiales, sin cambios en la
membrana basal, asociado a grados variables de infiltracin por
polimorfonucleares que da lugar a la obliteracin de las luces
capilares
Generalmente estn asociadas a etiologas infecciosas que
producen complejos antgenoanticuerpo nefritognicos, siendo el
prototipo de ellas la glomerulonefritis postestreptoccica.
Manifestaciones con sndrome nefrtico, pero en algunos casos puede
cursar slo con hematuria microscpica, o por el contrario en el
espectro de severidad, cursar con glomerulonefritis rpidamente
progresiva.
Las infecciones ms frecuentemente implicadas incluyen infecciones
orofarngeas o en piel por estreptococos
Endocarditis por stafilococcus aureus, streptococcus viridans
Abscesos viscerales por S. Aureus, enterobacter spp, pseudomonas
spp, proteus mirabilis
Neumona por mycoplasma, fiebre tifoidea (salmonella typhi)
Infecciones virales por virus de epstein barr, parvovirus B19,
cossackie, rubola
Hepatitis B y algunas infecciones parasitarias.
GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA EXTRACAPILAR O
CRESCNTICA
Corresponde al Tipo1 asociadas a
patrn histolgico anticuerpos Tipo 3 pauciinmunes
de las antimembrana basal Tipo 2 asociada a con lesiones
glomerulonefritis glomerular con o sin complejos inmunes necrotizantes
rpidamente manifestaciones glomerulares
progresivas. pulmonares
Anticuerpos anti-MBG, complejos inmunes circulantes, anticuerpos antinucleares ANA, anti-DNA,
complemento, crioglobulinas y ANCA