SINDROME HEMOLITICO
UREMICO EN PEDIATRIA
DEFINICION
Es una entidad clínica y anatomopatologica que se
caracteriza por fallo renal progresivo asociado a una anemia
hemolítica microangiopatica y una trombocitopenia .
Primera causa de insuficiencia renal aguda en niños
menores.
Puede causar la muerte o dejar secuelas: insuficiencia renal
crónica, hipertensión arterial y alteraciones neurológicas
ETIOLOGIA
> 80% de los casos de SHU viene precedido por un cuadro de
enteritis aguda con diarrea causada por (E. coli 0157:H7)
enterohemorrágica (EHEC) productora de la toxina similar a Shiga
(Verotoxina)
*Leches no pasteurizadas
*Verduras y aguas contaminadas
Otras bacterias como la shigella, neumococo ,salmonella
typhi,campylobacter yeyuni
Algunos medicamentos como ,ciclosporinas cocaína,quinina
clopidogrel
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CLASIFICACION DE SHU
Síndrome urémico
hemolítico (SHU) se
clasifica en 2 categorías Síndrome urémico Síndrome urémico
principales, dependiendo hemolítico típico hemolítico atípico
de si está asociado con la
toxina (verotoxina) o no
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SHU TIPICO
Etiologia es de la verotoxina
Insuficiencia renal aguda ocurre
en 55-70% de los pacientes,
pero tienen un pronóstico
favorable, y hasta el 70-85% de
los pacientes recuperar la
función renal.
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SHU ATIPICO
Esporádico o familiar.
Infección por bacterias no es la causa
Enfermedad puede ocurrir durante todo
el año sin un pródromo gastrointestinal
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EPIDEMIOLOGIA
La SHU típica
Se afecta mas
> frecuencia tiene una La SHU atípica
a la raza
en niños incidencia de es de 5-10% de
blanca y
menores de 4 0.5-2.1 casos todos los casos
predominio a la
años por 100,000 de SHU
edad temprana
personas
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MANIFESTACIONES CLINICAS
Su inicio suele estar precedido de un cuadro de gastroenteritis
caracterizado por:
*Fiebre
*Vómitos
*Dolor abdominal
*Diarrea que suele ser primero acuosa pero que pasa a
sanguinolenta
Con menos frecuencia, de una infección de vías respiratorias
superiores.
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EXAMEN FISICO
El inicio de palidez, irritabilidad, debilidad, aletargamiento y
oliguria tiene lugar 5-10 días después del cuadro gastrointestinal
o respiratorio inicial
Deshidratación
Edema
Petequias
Hepatoesplenomegalia
Irritabilidad acentuada.
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DIAGNOSTICO
Hematología completa :
*El nivel de hgb se sitúa entre 5-9 g/dl
*FSP de sangre periférica revela la presencia de esquistocitos
*Suele encontrar leucocitosis
*En más del 90% de los pacientes se observa trombocitopenia (20.000-
100.000/mm3)
*Uroanalisis : Hematuria microscópica y proteinuria de grado leve.
*Bilirubina indirecta acentuado
*BUN ,Creat elevada
*Lactic dehydrogenase LDH elevado
*Coprocultivo. E.coli
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DIAGNOSTICO
Ante la súbita aparición de una IRA en niños , siempre
se debe descartar la existencia de un SHU.
La historia clínica típica, confirman diagnóstico
Cuadro clínico
Pruebas complementarias
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.
Purpura Trombocitopenica Trombotica: adultos, raro E. coli
0157: H7, es raro un síndrome diarreico en la PTT.
Cuadro se acompaña de fiebre y trastornos neurológicos
Trastornos renales son raros
Mortalidad y recurrencia son mayores.
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COMPLICACIONES
Renales: Extrarrenales:
*Anemia *Colitis isquémica o inflamatoria
*Acidosis *Perforación intestinal
*Hiperpotasemia *Hepatitis
*Sobrecarga hídrica *Necrosis pancreática focal que
puede dar lugar a pancreatitis
*Insuficiencia cardíaca
aguda
*Hipertensión
*Intolerancia a la glucosa
*Uremia
*Diabetes mellitus
insulinodependiente
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TRATAMIENTO
Control estricto del equilibrio hidromineral con restricción de los
líquidos a 400 mL/m2
Manejo de la hiponatremia.
Manejo de la anemia, solo se tratará si existen signos o síntomas
de hipovolemia o Hb inferior a 70 g/L.
No uso de antibióticos de forma rutinaria
*Estudios actuales revelan la liberación de toxinas (Shiga-like)
después de la administración de antibióticos.
Si el ritmo diurético es inferior a 1mL/kg/h, utilizar infusión de
furosemida.
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TRATAMIENTO
Dopamina a dosis renales, con el objetivo de mejorar la perfusión
a este nivel.
Control estricto de la tensión arterial.
Diálisis peritoneal, con las indicaciones siguientes:
*Oliguria que no responde a dosis alta de furosemida.
*Sobrecarga hídrica.
*Acidosis que no responde a la administración de bicarbonato.
*Hipertensión arterial refractaria a las medidas farmacológicas.
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GRACIAS
