LUPUS ERITEMATOSO

SISTEMICO.
MEDICINA INTERNA
8VO SEMESTRE – ROTACION 1 A
 DEFINICIÓN

Enfermedad autoinmunitaria en la que órganos, tejidos y células se dañan por la

adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos inmunitarios.

En la mayoría de los pacientes, hay autoanticuerpos años antes de que aparezca el

primer signo clínico

90% de los pacientes corresponde a mujeres en edad reproductiva al momento del

diagnóstico, aunque son susceptibles las personas de cualquier género, edad y grupo
étnico.
 EPIDEMIOLOGIA.
La prevalencia del LES en la población general es
de 20-150 casos cada 100.000 habitantes

Incidencia de 1-25 cada 100.000 habitantes.

Relación hombre mujer 9:1

Aparece preferentemente en mujeres en edad

reproductiva (2da-3ra década de vida)

En las poblaciones negras y asiáticas de Estados

Unidos o del Caribe hay mayor prevalencia del
lupus que en la población blanca.
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México: McGraw-Hill Interamericana; 2018.
ETIOPATOGENIA.

Genetica: Factores ambientales: Fármacos:  

• C1q, C2y C4A: • Infecciones previas • Hidralazina
• HLA-DR2 y HLA- por CMV, VEB. • Procainamida
DR3 también esta • Luz ultravioleta • Metildopa
asociado • Tabaquismo • Quinidina

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 ETIOPATOGENIA.
Desencadenantes Inmunocomplejos y
Autoanticuerpos
inmunitarios complemento
• Factores genéticos y • Autoanticuerpos lúpicos • La lesión en los tejidos y
ambientales actúan sobre más característicos se órganos mediada por el
SI e inducen dirigen contra partículas depósito o formación en
autoinmunidad, la intracelulares que el de inmunocomplejos
inflamación y lesión contienen ácidos
tisular consiguiente. nucleicos y proteínas • Activación del
ligadoras de ácidos complemento
nucleicos.
• Anti-DNA

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PATOGENIA
 FISIOPATOLOGÍA.
La activación de las
1. Activación de la inmunidad innata células inmunitarias se
2. Umbrales mas bajos de activación y vías realiza por:
anormales de activación en las células de la • Aumento en la secreción de
inmunidad de adaptación(linfositos B y T). interferones (IFN) 1 y 2
3. Células CD4+ Y CD8+ reguladoras ineficaces proinflamatorios
• Factor de necrosis tumoral α
(tnf-α)
4. Eliminación disminuida de complejos • Interleucina (IL)-17 e IL-10
inmunitarios y células apoptosicas.
FISIOPATOLOGÍA.
Producción sostenida de
autoAC e Liberación de citosinas,
IL2 Y TGF-B
inmunocomplejos que se quimiocinas, péptido
insuficiente para inducir
unen a los tejidos blanco vasoactivo, oxidante y
y sostener los CD4 Y 8
con activación del enzimas proteolíticas.
complemento

En el caso de
inflamación crónica, la
contribuyen al daño acumulación de factores
Activación de células
histico irreversible del crecimiento y
productos de la
oxidación crónica

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ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO.

La biopsia de piel enferma revela:

-Depósitos de Ig en la unión
dermoepidermica En las biopsias renales, el patrón de la
-Lesión de los queratinocitos basales lesión es importante para el
diagnostico y para seleccionar el
-Inflamación con predominio de
tratamiento ideal.
linfocitos T en la unión
dermoepidermica, alrededor de los
vasos y los apéndices dérmicos.

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 MANIFESTACIONES
DISEMINADAS
Cuando aparecen las MC
ya existe la mayor parte
SLE suele dañar uno o de los autoanticuerpos
varios órganos o sistemas característicos de cada
persona

Casi 85% de los pacientes

El SLE puede ser desde padece lupus activo
muy leve e intermitente continuo (mientras recibe
hasta muy grave y el tratamiento) o una o
fulminante mas exacerbaciones
anuales.
 MANIFESTACIONES
DISEMINADAS
Fatiga Mialgias Artralgias

Lupus generalizado grave que necesita corticoides: Fiebre, postración, perdida de

peso y anemia con o sin manifestaciones de otros órgano blanco.
MANIFESTACIONES
MUSCULOESQUELETICAS.
Poliartritis intermitente, que varia de leve a
incapacitante y se caracteriza por edema de tejidos
blandos e hipersensibilidad en articulaciones, tendones
o ambos, principalmente manos, muñecas y rodillas.

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 MANIFESTACIONES
CUTANEAS
Lupus cutáneo agudo:
• Eritema malar, en vespertilio o en alas de mariposa: se localiza en la
región malar con posible extensión al puente nasal. Es sobreelevado,
doloroso y suele presentarse al debut, muchas veces tras
fotoexposición
Lupus cutáneo subagudo:
• Exantema papular eritematoso de zonas fotoexpuestas que puede
presentarse como forma cutánea aislada o como parte de un lupus
sistémico. Suele afectar a escote, brazos, dorso, cuello o tronco, en
forma de lesiones mono- o policíclicas.
Lupus cutáneo crónico (discoide de lupus):
• Las lesiones aparecen por encima del nivel de los hombros como una
placa eritematosa de extensión periférica y afectando a folículos
pilosos en los que se producen tapones foliculares y atrofia de los
mismos.
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MANIFESTACIONES RENALES
Principales causas
Manifestación de mortalidad Asintomática en
Nefritis mas grave del durante los primeros casi todos los
lupus. 10 años de pacientes.
evolución
Se recomienda realizar una biopsia
Los resultados se utilizan para
renal en todo paciente con SLE
planear el tratamiento

Los pacientes con un presentan hematuria y 50% genera síndrome

daño glomerular proteinuria nefrótico y la mayoría
proliferativo y
(>500 mg/24 h) padece hipertensión
peligroso
MANIFESTACIONES
NEUROLÓGICAS.
Determinar si es difuso:

• disfunción cognitiva( alteración de memoria y razonamiento) y cefaleas

que suelen ser indicativas de exacerbación cuando son muy intensas.

Vasculopatia obstructiva.

Convulsiones, psicosis, mielopatía.

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MANIFESTACIONES
VASCULARES.
Obstrucciones vasculares: isquemia transitoria(obstrucciones
circunscritas o provenientes de placas en carótida) , apoplejía e
IAM(aterosclerosis acelerada) son mas frecuentes

Las características relacionadas con un mayor riesgo para aterosclerosis

incluyen
• Edad avanzada
• Hipertensión
• Dislipidemia
• Lipoproteínas de alta densidad proinflamatorias disfuncionales
• Calificaciones elevadas repetidas de la actividad de la enfermedad
• Dosis acumuladas o aumentadas diarias de glucocorticoides y altas concentraciones de
homocisteina.

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 MANIFESTACIONES
MANIFESTACIONES CARDIACAS
PULMONARES.
Pericarditis es la mas frecuente, rara vez Pleuritis y derrame son las mas
produce taponamiento. frecuentes.
Mas graves: miocarditis y endocarditis Casos letales incluyen inflamación
fibrinosa( insuficiencia valvular mitral o intersticial que ocasiona fibrosis,
aortica y episodios de embolia) síndrome de pulmón retráctil y
hemorragia intraalveolar

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MANIFESTACIONES
HEMATOLÓGICAS
• Anemia, tipo normocítico normocrómico, lo cual
refleja la presencia de una enfermedad crónica

MANIFESTACIONES DIGESTIVAS
• Nausea, vomito y diarrea, son datos de una
exacerbación del SLE, igual que el dolor
abdominal difuso causado por peritonitis
autoinmunitaria

MANIFESTACIONES OCULARES
• síndrome de Sjögren.
• La vasculitis retiniana y la neuritis óptica son
manifestaciones graves: pueden provocar ceguera en un
lapso de días a semanas.
 DIAGNOSTICO

BASADO EN:
• Manifestaciones clínicas características
• Los autoanticuerpos

La presencia de 4 o mas criterios (con al menos 1 de

ellos dentro de la categoría de manifestaciones
clínicas y otro dentro de la categoría de
manifestaciones inmunitarias)

DX LUPUS
PRUEBAS PARA DETECTAR
AUTOANTICUERPOS La concentración elevada de
Anticuerpos antinucleares
anticuerpos IgG anti-DNA
(ANA), prueba positiva en más
bicatenario (dsDNA) es específico
de 95% de los pacientes.
para SLE.

Anticuerpos Anti-Ro/SS-A
Los anticuerpos anti-Sm antifosfolípidos
son específicos para SLE
y ayudan al diagnóstico.

no son específicos para SLE, pero su indica mayor riesgo

no se suelen correlacionar presencia satisface un criterio para la de lupus neonatal,
con la actividad de la clasificación y permiten identificar a los síndrome de Sjögren y
enfermedad ni las pacientes con mayor riesgo de padecer SCLE
manifestaciones clínicas coágulos venosos o arteriales,
trombocitopenia y abortos.
 DIAGNOSTICO.

En la biometría hemática completa, el recuento de TITULOS

plaquetas y el análisis general de orina
ANA sensible >1:60

los principales autoanticuerpos que se detectan son ANA, Anti dsDNApositivo >/= 1:10 diluciones
puesto que esta prueba es positiva en mas de 95% de los
pacientes. Ati Sm: normal: < 1:20 (ac no detectables)

La concentración elevada de anticuerpos IgG anti-DNA 1:20 -1:80 positivos

bicatenario (dsDNA) (pero no anti-DNA monocatenario)
es especifico para SLE

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 TRATAMIENTO.

Objetivo de Tratamiento: La elección terapéutica

depende de:
• Reducir las exacerbaciones • Peligro la vida o pueden causar daño
agudas orgánico
• Estrategias de sostén destinadas • Manifestaciones potencialmente
a suprimir los síntomas reversibles
• Evitar el daño orgánico. • Prevencion de complicaciones.

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 TRATAMIENTO CONSERVADOR PARA LA
ATENCION DEL LES QUE NO ES
POTENCIALMENTE LETAL
Analgesicos y Antipalúdicos La dermatitis lupica:

• Controlar síntomas como fatiga, dolor y • Se trata con protector solar topico, antipaludicos,
glucocorticoides topicos, tacrolimus o ambos.
autoanticuerpos indicativos de LES
• Los antipalúdicos (hidroxicloroquina,
Casos mas graves o resistentes:
cloroquina y quinacrina) a menudo
reducen la dermatitis, la artritis y la • Se administran glucocorticoides por vía general
fatiga. con o sin mofetilo de micofenolato.
• Hidroxicloroquina reduce el numero de
exacerbaciones de la enfermedad,
Antipalúdicos son tóxicos para la
disminuye la acumulación del daño retina, por ello los pacientes
histico, incluso el daño renal con el deben hacerse control
tiempo. oftalmológico anual.

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TRATAMIENTO.
AINES son mas eficaces que acetaminofén
para control de dolor, pero tiene riesgos:
• Meningitis aséptica provocada por
• Elevación de las transaminasas séricas
• Hipertensión
• Disfunción renal
• Incrementa del riesgo de IAM.

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TRATAMIENTO PROFILÁCTICO
Prevenir complicaciones: No se recomienda vacunar con
vacunas neumocócica e virus vivos atenuados en los
influenza. pacientes inmunodeprimidos.

las posmenopáusicas se
Prevenir osteoporosis en pctes
protegen de la osteoporosis
con régimen prolongado de
inducida por esteroides con
glucocorticoides
bisfosfonatos o denosumab

Controlar HTA, prevenir la

aterosclerosis, vigilancia y
tratamiento de las dislipidemias,
hiperglucemia y obesidad.