LEUCEMIA
Dra.Sánchez G.Mureibis
LEUCEMIA
Leucemia: “Sangre blanca”. Es un cáncer hematológico.
Etiología
Desconocida
Factores de riesgo
Hermano con leucemia
Síndromes genéticos
Quimio/Radioterapia
LEUCEMIA. EPIDEMIOLOGÍA
Neoplasia #1 en pediatría. Epidemiología de las Leucemias
31% de los cánceres
LLA : varones de 2 a 5 años, raza blanca
TC: 80%
25% tumores/ 75% leucemias
Predominio de linfocitos B
LMA: adultos
TC: 60-70%
LMMJ LMC Otras LMA LLA
FISIOLOGÍA
HEMATOPOYESIS
Fase mesoblástica. (2da sem gestación)
Fase hepática (9na. Semana)
Fase esplénica
Fase mieloide (7mo mes en adelante)
FISIOLOGÍA
LEUCEMIA. FISIOPATOLOGÍA
1. Transformación maligna
2. Proliferación anormal
3. Desplazamiento de células normales
4. Insuficiencia medular
Anemia
Trombopenia
Leucopenia
Leucocitosis
LEUCEMIA. CLÍNICA
Fiebre Anemia Osteoartralgia
Pérdida de peso Trombopenia Adenopatías
Sudoración nocturna Leucopenia/ Hepatoesplenomegalia
leucocitosis Leucemia cutis
LEUCEMIA. DIAGNÓSTICO
Fiebre Anemia Osteoartralgia
Pérdida de peso Trombopenia Adenopatías
Sudoración nocturna Leucopenia/ Hepatoesplenomegalia
leucocitosis
HC + FSP
Blastos
LEUCEMIA. DIAGNÓSTICO
Aspiración de
¿Pancitopenia No Blastos Sí médula ósea +
severa? punción lumbar
GB -500/ul
Plaq. -2000/ul 20% de blastos
Reticulocitos -1%
1. Clasificar
2. Estadificar el
riesgo
Sí No 3. Estudio pre-
tratamiento
4. Tratamiento
Anemia Descartar infecciones,
aplásica artritis crónica juvenil, PTI
LEUCEMIA. CLASIFICACIÓN
Aguda
Crónica
Linfoide
Mieloide
1
LEUCEMIA. CLASIFICACIÓN OMS 2016
Leucemia linfoblástica aguda Leucemia mieloide aguda
• Leucemia/linfoma linfoblástico B • LMA con anomalías genéticas recurrentes
• Leucemia/linfoma linfoblástico T • LMA con cambios relacionados a
mielodisplasia
• Neoplasias mieloides relacionadas con
tratamiento
• LMA sin otras especificaciones
• Sarcoma mieloide
• Proliferaciones mieloides relacionadas a
1
Síndrome de Down
LEUCEMIA. DIFERENCIAS CLÍNICAS
Leucemia del
LLA LMA LMC LMMJ
lactante
2-3 años 15-19 años: 36% Jóvenes, adultos Menores de 2 años Menores de 1 año
Varones con
anomalías Antecedentes de Leucocitosis + Hiperleucocitosis,
fármacos Presencia de pronóstico
cromosómicas. aumento de
antineoplásicos y cromosoma Filadelfia desfavorable, recidiva
GB inicio: radiaciones monocitos alta
<20.000/mm3
Fase inicial:
Clínica clásica + Exantema, Infiltración tisular
aumento de volumen Insuficiencia medular, esplenomegalia adenopatías, extensa, leucemia
signos infrecuentes dolorosa,
testicular y afectación esplenomegalia, cutis, afectación de
en piel, y CID leucocitosis. Luego
de SNC una crisis blástica hemorragias SNC, taquipnea
Médula ósea Presencia de Patrón Células linfoblásticas
>25% linfoblastos hipercelular con mielodisplásico con <
cromosoma Filadelfia irregulares grandes
mieloperoxidasa 20% de blastos
LEUCEMIA. ESTADIFICACIÓN DEL RIESGO
Edad
Glóbulos blancos
% Blastos
Respuesta a la Prednisona al día 8 de tratamiento
Remisión completa al día 15 y 33
Inmunofenotipo
Comorbilidades
Plaquetas
2
LEUCEMIA. ESTUDIO PRE-TRATAMIENTO
Clínica
Anamnesis
Laboratorios: hematología, frotis de sangre periférica,
aspiración y biopsia de médula ósea, hemostasia, bioquímica
sanguínea, función hepática, ionograma, Ca, P, proteinograma,
serologías, grupo y factor Rh, B-HCG, LCR
Fondo de ojo
Imagen: Rx de tórax y columna lumbar, TAC de tórax, cráneo, y
senos paranasales, Ecografía: abdomen, pelvis, testículos,
ecocardiograma.
Interconsultas: psicología, odontología, fertilidad
3 Histocompatibilidad
LEUCEMIA. TRATAMIENTO
a) Inducción: 4 semanas a) Profilaxis de SNC
b) Intensificación: 14-28 semanas b) Terapia de progenitores
c) Mantenimiento: 2-3 años hematopoyéticos
4
LEUCEMIA. TRATAMIENTO
• LLA: protocolo ALLIC 2010
• Lactantes: protocolo Interfant 06 para LLA
• LLA resistente: protocolo ALL-REZ-BFM 2002 o UKALL-R3
• LLC: Estadios 1 y 2: sin tto. Criterios para tto: Duplicación de
linfocitos en un año o megalia. Tto: Fludarabina+
Ciclofosfamida+ Prednisona por 2 años.
• LMA: Protocolo BFM para <18 años
4 • Pte Ph+: Protocolo ALLIC 2010
LEUCEMIA. CASOS ESPECIALES
• Leucocitosis o vísceromegalia: hidroxiúrea 4 g/ m2/ día
• Hiperleucocitosis: exsanguinotransfusión o leucoféresis
• Leucemia promielocítica aguda: protocolo PETHESMA-
GIMEMA: evaluar plaquetas, PT, PTT, y fibrinógeno, c/8-
12 horas y mantener pqtas en 30-50.000/ ul y fibr: 150
mg/dl. Tratar con hemoderivados, ATRA y QT
4 (Idarrubicina)
LINFOMA
Dra. Sánchez G. Mureibis
LINFOMA
Neoplasia maligna de celulas linfoides extramedular
Thomas Hodgkin 1832: Anatomia
Reed- Sternberg 1898- 1902: Histología
LINFOMA. EPIDEMIOLOGÍA
Tercera neoplasia más frecuente en pediatría
Predomina en el sexo masculino
Menores de 10 años: LNH
Adolescentes: LH
LINFOMA. CLASIFICACIÓN
LINFOMA DE HODGKIN
LINFOMA DE HODGKIN. CLÍNICA
• Fiebre
• Pérdida de peso
• Sudoración nocturna
• Masa mediastínica
LINFOMA DE HODGKIN. CLÍNICA
LINFOMA NO HODGKIN
LINFOMA NO HODGKIN. CLÍNICA
LINFOMA NO HODGKIN. CLÍNICA
LINFOMA NO HODGKIN. CLÍNICA
Emergencia médica
Síndrome de lisis tumoral
Síndrome de vena cava superior
Insuficiencia respiratoria, cardíaca, y/o renal
Compresión de vía aérea
LINFOMA. DIFERENCIAS
LINFOMA. DIFERENCIAS
LINFOMA DE HODGKIN LINFOMA NO HODGKIN
Localizado en un solo grupo Afecta múltiples ganglios
ganglionar
Dispersión por contiguidad Se disemina, pero no por
contiguidad
Ganglios mesentéricos y anillo de Afectación frecuente de ganglios
Waldeyer raramente afectados mesentéricos y anillo de Waldeyer
Presentación extraganglionar Presentación extraganglionar
infrecuente habitual
~12-15 años y 20-50 años <10 años y > 45-55 años
Presencia de células de RS Ausencia de células de RS
DIAGNÓSTICO
LINFOMA. DIAGNÓSTICO
Clínica
Anamnesis
Biopsia de ganglio
Rx de Tórax
TAC cervical, torácica, abdominal, y pélvica
LINFOMA. ESTUDIO PRE-TRATAMIENTO
LINFOMA. ESTUDIO PRE-TRATAMIENTO
Clínica
Anamnesis
Laboratorios: hematología, frotis de sangre periférica,
aspiración y biopsia de médula ósea, hemostasia, bioquímica
sanguínea, función hepática, ionograma, Ca, P, proteinograma,
serologías, grupo y factor Rh, B-HCG, LCR
Fondo de ojo
Imagen: Rx de tórax y columna lumbar, TAC de tórax, cráneo, y
senos paranasales, Ecografía: abdomen, pelvis, testículos,
ecocardiograma.
Interconsultas: psicología, odontología, fertilidad
Histocompatibilidad
LINFOMA. ESTADIFICACIÓN
LINFOMA. Tratamiento
LH: Protocolo Euronet- PHL C1 + Radioterapia +
Cirugía
LNH: protocolo COG-BFM + Radioterapia +
Cirugía + TPH
Función del Pediatra y del Medico General
Hacer seguimiento de:
a) Fiebre
b) Toxicidad
c) Enfermedad
REFERENCIAS
Nelson. Tratado de Pediatría. 20 Edición. Elsevier: Barcelona-España
2016
Sociedad Argentina de Hematología. Leucemia y Linfoma. 2017
Sánchez de Toledo. Linfoma. 2016. Universidad de Barcelona. Hospital
Vall d' Hebron
OMS. Clasificación de las Leucemias y Linfomas
Saludos
