Hiperaldosteronismo
primario
Sara Elizabeth Diaz
UM PFO 2022
Aldosterona
Principal esteroide con Efectos principales:
acción mineralocorticoide ● Regulación del vol.
Extracelular
● Balance del K a traves de
Tiene efectos en el colon, su acción sobre nefron
glandulas sudoriparas, distal
salivales y el sistema
Se sintetiza en la ZG de la
cardiovascular
corteza adrenal a partir de
colesterol
La produccion promedio es de
100 a 150 μg por dia regulada
principalmente por el SRA y la
hiperkalemia
Hiperaldosteronismo Hiperaldosteronismo
primario Secundario
Se debe al exceso en la
produccion de Aldosterona en Estimulación del eje
forma autonoma e renina-angiotensina en
independiente del sistema diferentes procesos
renina angiotensina y sin
produccion de renina. patológicos
extrasuprarrenales
Hiperaldosteronismo Primario
Es la causa más común de Los pacientes con
hipertensión arterial de aldosteronismo primario
origen suprarrenal tienen mayor morbilidad
>10% de pacientes con HTA y mortalidad
moderada a severa cardiovascular que los
pacientes con HTA
esencial
Es un tipo de hipertensión Se debe a la producción y
reversible con diagnóstico y secreción excesiva de
tratamiento oportuno aldosterona en la zona
glomerular de la corteza
suprarrenal
la causa suele ser un
adenoma único:
● hiperplasia bilateral 1% de los incidentalomas
● adenomas múltiples suprarrenales son
adenomas productores de
aldosterona
¿En quien sospecharlo?
PA >160/100 HTA resistente
mmHg
HTA con HTA e
hipopotasemia incidentaloma
espontánea o inducida suprarrenal
por diuréticos
HTA con historia familiar Pacientes hipertensos con
de HTA en edades familiares de primer grado
jovenes o enfermedad con hiperaldosteronismo
cerebrovascular en primario
jovenes(<40 años
Hiperaldosteronismo primario
Causa más común de HTA de origen endocrino, segunda forma más prevalente
de HTA Curable.
La prevalencia de esta enfermedad varía entre 5% y 15% entre la población
hipertensa, y 20% para hipertensión arterial refractaria.
SECRECIÓN Hipertensión Arterial INTERCAMBIO
RETENCIÓ
EXCESIVA DE y expansión de AUMENTADO DE
ALDOSTERO
N RENAL
volumen, con NA/K EN TÚBULO
NA DE NA
inhibición de renina DISTAL
conduce a una pérdida de
EL AUMENTO
Pone en marcha un potasio e hidrogeniones,
DE NA TOTAL
mecanismo compensador, hipopotasemia y alcalosis
INTERCAMBIA
denominado escape de Na metabólica, con aumento de
BLE
la resistencia vascular
periférica
ESCAPE facilita la natriuresis y
DE justifica la ausencia de
SODIO edemas
Adenoma Productor de Aldosterona
Forma clasica y mas frecuente, causa aproximadamente el 60% de los casos de
hiperaldosteronismo
Aparece entre la 3era y 5ta decada de vida
Son mas frecuentes en las mujeres que en los hombres
La mayoria son unilaterales, izq, <2cm, muchas veces detectables por TC, en su mayoria
benigno
Contiene cel. de las tres zonas de la corteza suprarrenal
Algunos presentan
angiotensina II secrecion de aldosterona en respuesta a ortostatismo y a la perfusion de
Aldosteronismo Idiopático
Mayormente se debe a hiperplasia suprarrenal bilateral (difusa, micro o macro noular)
Responsable del 20 a 30% de los casos de hiperaldosteronismo
Es la entidad mas comun en hombres y se presenta en etapas mas avanzadas de la vida
Puede encontrarse un adenoma predominante y otros pequeños en la misma u otra suprarrenal
Adenoma e hiperplasia no son entidades excluyentes, son un expectro continuo de alteraciones donde
puede predominar caracteristicas de uno u otro tipo
Por hiperplasia de celulas glomerulares que configuran nodulos
Formas Familiares
Aldosteronismo suprimible con Glucocorticoides o Dexametasona (tipo 1)
Es un trastorno autosomico Da como resultado una
Causa poco frecuente de
dominante por duplicacion sobreproduccion de
hiperaldosteronismo
de un gen que codifica a la aldosterona regulada por
11α-hidroxilasa y a la ACTH con ritmo
aldosterona sintetasa circadiano
Se ha descripto adenoma
Se suprime con la administración Frecuencia de alrededos de productor de aldosterona en
de glucocorticoides 1% de casos de neoplasia endocrina
hiperaldosteronismo multiple tipo 1
Hiperplasia de las celulas
de la zona fasicular
Insensible a glucocorticoides (Tipo 2)
Autosomica
(<2%), dominante , mas frecuente que el tipo 1
Hiperplasia y pueden desarrollarse adenomas
presenta
hiperplasia o adenomas y no presenta inhibición por
glucocorticoides .
Tipo 3
Causado por mutacion del gen KCNJ5 que codifica el canal de K GIR-K 4
Carcinoma Suprarrenal
Causa menos frecuente de Suelen presentar
aldosteronismo primario Diagnostico por
hiperaldosteronismo
<1%. Son tumores de evidencia de invasion a
funciona No tiene una base familiar
mayor tamaño y producen tejidos adyacentes o
hormonas además de metastasis
aldosterona.
Diferencia principal entre los diferentes tipos de patologias ante mencionadas
Aldosteronoma
● Secreción de aldosterona casi por completo autónoma y se acompaña de concentraciones bajas de
reninas
● No se suprime por expansión de volumen ni cargas de sal
● Cierta regulación por ACTH
● Ritmo circadiano en la producción de aldosterona
● Supresion transitoria despues de la administración de glucocorticoides
Idiopáticas
La secreción de aldosterona es regulada por AGT II
Existe respuesta normal a cambios posturales, elevación de aldosterona al adoptar la posición
erecta y ante depleción del sodio
Inhibición al adoptar el decúbito y ante cargas de sodio
Hiperaldosteronismo suprimible con aldosterona
Es el mas dependiente de ACTH
Se observa ritmo circadiano
La producción de aldosterona se suprime con la administración de glucocorticoides
Cuadro clínico
No hay signos físicos específicos.
Hipopotasemia pronunciada (debilidad, calambres musculares, cefaleas, palpitaciones, polidipsia, poliuria,nicturia o
una combinacion de ellas) Espontanea o inducida por diureticos
Paralisis periodica
Tetania (asociada a la disminucion del calcio ionizado)
Alcalosis hipopotasemica
Poliuria y nicturia, intolerancia a la glucosa en mas del 50% de los casos
Hipertension moderada o grave( resistencia a la farmacoterapia habitual) A veces con antecedentes de HTA
gestacional
Los pacientes con aldosteronismo tienen mayor riesgo de lesion cardiaca y renal ( Nefropatia cronica es comun en
casos de aldosteronismo primario de duracion prolongada, Episodio cardiovascular (ACV, Fibrilacion, IAM), Aumento del grosor
de la pared ventricular y funcion diastolica reducida)
Diagnóstico
Sospecharse en pacientes hipertensos con hipopotasemia espontánea o tras la administración de
diuréticos que se mantiene después de interrumpirlos. Ingesta elevada de Na durante 3 o 4 días
provoca o agrava la hipopotasemia
Incidentaloma adrenal, Historia de Hipertensión o ACV en familiares inmediatos menores de 50
años
Eliminación de potasio urinario superior a 30 mEq/L en presencia de hipopotasemia moderada(no
< 3 mEq/l) y con ingesta adecuada de sal señala aumento de la actividad mineralocorticoide
Investigarse aun en ausencia de hipopotasemia en la HTA de inicio en edad joven, resistente o
grave, asociada a un tumor suprarrenal y siempre que se plantee descartar hipertensión
secundaria.
Test de confirmación
● Nivel de aldosterona plasmatica (limite de corte ＞ 15 ng/dl)
● Actividad de renina plasmática (< 1ng/ml/hs)
● Se identifica mediante demostracion de un cociente elevado de aldosterona/ARP
plasmatica ＞ 30
Presencia de hipopotasemia espontánea y de un cociente aldosterona/ARP muy elevado
(mayor 50) no son necesarias más exploraciones, generalmente el dx definitivo se
establece mediante pruebas confirmatorias de hipersecreción de aldosterona
Test de confirmación
Estudio de Subtipos
● Tomografía axial computada (TAC): En pacientes con HAI las glándulas suprarrenales aparecen crecidas en forma bilateral
o pueden también aparecer de tamaño normal. Aunque no hay una medición exacta del tamaño de la glándula suprarrenal, la
TAC es considerada anormal cuando cualquier área de ella es mayor de 10 mm . En cambio, los adenomas aparecen como
una masa unilateral de baja densidad, generalmente menores de 2 cm de diámetro , La detección de un nodulo mayor de 6 cm
podría hacer sospechar la presencia de un carcinoma suprarrenal
● Muestreo de venas suprarrenales (MVS). Es considerado el método más confiable para probar lateralización como ocurre
en los casos de adenoma o hiperplasia (HP) . El procedimiento se realiza por vía femoral y se cateterizan ambas venas
suprarrenales y la vena cava inferior. Se considera que existe lateralización cuando la relación aldoste-rona/cortisol en un
lado es al menos 2 veces mayor que la determinada en la vena cava, a diferencia del lado contralateral donde la relación es
semejante en ambos sitios. Este método requiere considerable experiencia del radiólogo y tiene riesgo de hemorragia
suprarrenal.
Diagnóstico diferencial
● Hipertensión arterial esencial con otras causas de hipertensión arterial secundaria y con diversas causas de
hipopotasemias
● ARP elevada en un enfermo hipertenso puede ser reflejo de una hipertensión vasculorrenal, uso de diuréticos,
IECA o ARA-II, seguimiento una dieta pobre en sal o de un raro tumor secretor de renina
● ARP disminuida es un hallazgo constante de la hipertensión arterial del síndrome de cushing en la elevación
de 11 DOCA u otro mineralocorticoides y en caso de fluido fludrocortisona exógena lo mismo ocurre con la
utilización de productos que contienen ácido glirrinico y glicirretínico( tabaco para mascar, regaliz) inhibe
la enzima 11 Beta hidroxiesteroide deshidrogenasa encargada de convertir el cortisol en cortisona. En estas
condiciones el cortisol actúa sobre el receptor mineralocorticoide y produce un hiperaldosteronismo
funcional.
● La interrupción de la ingesta revierte el trastorno
HTA con Hipokalemia espontanea o inducida
Sospecha de AP
HTA Refractaria
HTA nivel 3
Incidentaloma adrenal
Algoritmo Diagnóstico
Antecedentes familiar de ACV en edad temprana
Act Renina plasmatica <1ng/ml/hs
Primer Paso Aldosterona plasmatica >15ng/ml/hs
Aldo/ARP >30
Test supresion con Fludrocortisona
Confirmacion
Test de infusion salina
Diagnostica
Tes de supresion con captopril
TAC Adrenal
Acepta cirugia Dosaje de Aldo
No acepta cirugía Adrenal
Antagonista de receptores MC
Unilateral
Bilateral
Adrenelectomia laparoscopica
Tratamiento
● Tratamiento de los adenomas productores de aldosterona y la hiperplasia unilateral es la
resección quirúrgica preferentemente laparoscópica, tras las suprarrenalectomía la aldosterona
plasmática se normaliza y revierte la hipopotasemia la hipertensión mejora y en el alrededor del
70% se normaliza
● La hipertensión puede persistir por afección vascular Irreversible sobre todo en pacientes de
más edad con historia familiar de hipertensión y mayor tiempo de evolución
● Un buen resultado quirúrgico depende de: corta duración de la hipertensión, ausencia de
historia familiar de hipertensión, ausencia de insuficiencia renal, buena respuesta a
espironolactona previo a cirugía, índice de masa ventricular izquierda normal, entre otros
Tratamiento farmacológico
Se emplea para el Hiperaldosteronismo Idiopático y el aldosteronismo remediable con glucocorticoides
Espironolactona 25-50mg/dia Dosis max 400 mg/dia Potasemia cada 4-6 semanas
Efecto antagonista de Rc de progesterona y
andrógenos: irregularidades menstruales y dolor
mamario en la mujer, ginecomastia y disminución de
la libido en el hombre
Esplerenona 25 mg/12hs ajustando de acuerdo a K Antagonista de Rc mineralocorticoides altamente
o Dosis max 100 mg/dia selectivo sin efectos de la espironolactona
Amiloride y Triamtireno Disminuyen la TA y normalizan el K
Efecto negativo Cardiaco-persistencia de
hiperaldosteronismo
Posibilidad de intolerancia a espironolactona
Tratamiento no farmacológico
★ Contribuye al éxito del tratamiento farmacológico
★ Dieta restringida en Na (<100 mEq/dia)
★ Mantenimiento de peso corporal ideal
★ Evitar consumo de tabaco
★ Ejercicio regular
Conclusión
El hiperaldosteronismo constituye la forma más prevalente de hipertensión arterial secundaria. Además el
hiperaldosteronismo ha cobrado relevancia al demostrarse que la aldosterona per se puede ejercer un efecto deletéreo
directo en varios órganos, independiente del aumento de la presión arterial.
El screening debe realizarse en hipertensos moderados, severos o resistentes a terapia usando la relación
aldosterona/renina y no la medición del potasio plasmático. La sospecha de hiperaldosteronismo debe certificarse usando
tests confirmatorios (fludrocortisona o sobrecarga salina). Una vez confirmada su existencia deben usarse procedimientos
que permitan su clasificación para orientar la terapia médica o quirúrgica.
Bibliografía
Medicina interna de Farrera-Rozman 18 edicion
https://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S
0001-60022007000100005
https://www.elsevier.es/es-revista-revista-del-laboratorio-c
linico-282-articulo-diagnostico-diferencial-del-hiperaldoste
ronismo-primario-S1888400817300326
