ESCLEROSIS SISTEMICA

DRA. ERICKA CHURA QUISPE

MR. HEMATOLOGIA Y HEMOTERAPIA
 Esclerosis sistémica
 
Definición:
 
Es una enfermedad crónica generalizada del
tejido conectivo caracterizada por cambios
degenerativos y endurecimiento (fibrosis) e
inflamación de los tejidos de la piel,
articulaciones y órganos internos (esófago,
corazón, riñón, pulmones principalmente), y
por la dureza y engrosamiento anormales de
las paredes de los vasos sanguíneos.
 Esclerodermia: Alteraciones cutáneas
edematosas, induradas y/o atróficas
típicas de la esclerosis sistémica
progresiva.

Esclerodactilia : Engrosamiento y
atrofia de la piel que progresa
distalmente desde las articulaciones
metacarpofalángicas.
Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, et al: Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): A
randomised controlled, double-blind, parallel group trial. Lancet Respir Med 4(9):708–719, 2016. doi: 10.1016/S2213-2600(16)30152-7.
 Acroesclerosis: Esclerosis de la
región distal de las manos y del los
pies.
 
Morfea: Zonas localizadas de
esclerodermia que tienden a
producirse en el tronco y no
distalmente.
 
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randomised controlled, double-blind, parallel group trial. Lancet Respir Med 4(9):708–719, 2016. doi: 10.1016/S2213-2600(16)30152-7.
 Etiología:
Desconocida. Pero aparentemente hay
factores inmunológicos implicados.
 
Se han descrito síndromes similares a la
esclerodermia en asociación a factores
ambientales y ocupacionales: implantes de
silicona, exposición al sílice, exposición a la
bleomicina.
 
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randomised controlled, double-blind, parallel group trial. Lancet Respir Med 4(9):708–719, 2016. doi: 10.1016/S2213-2600(16)30152-7.
Patogenia:
Los principales procesos patológicos en los
órganos afectados son la lesión
microvascular y la fibrosis con deposito
excesivo de matriz extracelular, en
particular colágeno.
Lesión endotelial que produce isquemia.
Posible desregulación autonómica.
Las sustancias vasoactivas son la
endotelina (vasoconstrictor) y oxido
nítrico (vasodilatación) pueden jugar un
papel importante en el proceso de la
enfermedad.
 
Epidemiología:

-         20 casos por cada millón de personas

por año.

-         Cuatro veces mas frecuente en mujeres

que en hombres.

Puede presentarse como parte de una

enfermedad del tejido conectivo.
 Síntomas:
 
-         Engrosamiento de las puntas de los
dedos (esclerodactilia).
 
-         Fenómeno de Raynaud, caracterizado
por: palidez, y parestesias de los dedo,
entumecimiento, en respuesta al frío. Los
dedos se tornan cianóticos.

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 -    Poliartralgias junto con el fenómeno
de Raynaud constituye
manifestaciones tempranas. (90% de
los pacientes)
 
-         Acidez.
 
-         Disfagia.

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 - Afección pulmonar por fibrosis
enfermedad vascular pulmonar se
refleja en escasa capacidad de
adaptabilidad pulmonar y difusión,
llevando a insuficiencia respiratoria.
Puede afectar áreas extensas de la piel
la cual se vuelve tensa, brillante se
engruesa y se adhiere a los huesos
con pérdida de los pliegue normales

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 - Resultan características la
pigmentación y las
despigmentación . Zonas en sal y
pimienta.
 
-         La piel se la cara se “Atiranta”,
Incapacidad para cambiar de
expresión, (es como si llevara una
máscara).
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 -  Telangectasias: en los dedos, el
pecho, el rostro, los labios y la lengua.
 
Depósitos subcutáneos de calcio y
ulceraciones en las puntas de los
dedos y en otras articulaciones y otras
zonas óseas

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 -   Contracturas progresivas en
flexión: dedos muñeca y en codos.
Debido al engrosamiento de la piel.
Disfunción esofágica y fibrosis. Las
cicatrices en esófago provocan
disfagia y acidez. Síndrome de
Barret en casi un tercio de los
pacientes.

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 -         Daño y fibrosis a intestinos provoca
mala absorción, y causar pérdida de
peso.
 
-         Puede haber cirrosis hepática por
cicatrices que obstruyen el sistema de
drenaje del hígado.
 
Enfermedad renal por obstrucción de los
vasos sanguíneos renales mas
pequeños y de mal pronostico
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 En el corazón puede causar
pericarditis, cardiomegalia,
insuficiencia cardiaca.

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 Síndrome de CREST (esclerosis cutánea
limitada):
 
Es una enfermedad menos grave con menos
daños a órganos internos.
-         Calcinosis en la piel.
-         Fenómeno de Raynaud.
-         Disfunción Esofágica.
-         ESclerodactilia.
-         Telangectasias.
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 Las personas sufren CREST
pueden desarrollar hipertensión
pulmonar y esto provocar
insuficiencia respiratoria y
cardiaca.

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Diagnóstico:
 
La pruebas de laboratorio no son específicas.
Anemia leve.
VES normal.
ANA (+) 95% de los casos.
Los anticuerpos anticentrómero 90% en el Síndrome
de CREST, a diferencia del 10 % en pacientes con
esclerodermia difusa.
Anticuerpo SCL-70 se encuentra en una tercera
parte de los pacientes con esclerodermia difusa y
en un 20 % de los pacientes con síndrome de
CREST.
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 Pronóstico.
 
-         El curso de la enfermedad es
variable e impredecible.
-         Peor en los en pacientes de raza
negra, en los varones y en los
ancianos.
-         En ocasiones puede provocar la
muerte, en la mayoría de los casos por
insuficiencia renal, cardiaca o pulmonar.
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 -         Es probable que los canceres
de mama y del pulmón sean mas
frecuentes en los pacientes con
esclerodermia.

La afección de órganos internos es

casi inevitable, incluso en síndrome
de CREST.

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 Tratamiento:

-         Ningún fármaco puede interrumpir la

progresión de la esclerodermia. Sin embargo
pueden aliviar algunos de los síntomas.
-         Los AINES y los corticoesteroides,
ayudan a aliviar los dolores articulares
intensos.
-         Los fármacos inmunosupresores pueden
ser útiles en algunos casos.

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 -         Acidez se pude aliviar con dieta
fraccionada, antiácidos y
antihistamínicos. Dormir con la
cabecera de la cama elevada Son
cirugía se puede dilatar la estrechez del
esófago.
-         La terapia física pueden ayudar a
mantener la fuerza de los músculos
pero no pueden evitar la rigidez en
flexión
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randomised controlled, double-blind, parallel group trial. Lancet Respir Med 4(9):708–719, 2016. doi: 10.1016/S2213-2600(16)30152-7.
 BIBLIOGRAFIA
 Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, et al: Mycophenolate mofetil versus
oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): A
randomised controlled, double-blind, parallel group trial. Lancet Respir
Med 4(9):708–719, 2016. doi: 10.1016/S2213-2600(16)30152-7.
 Van Laar JM, Farge D, Sont JK, et al: Autologous hematopoietic stem cell
transplantation vs intravenous pulse cyclophosphamide in diffuse cutaneous
systemic sclerosis: A randomized clinical trial. JAMA 311(24):2490–2498, 2014.
doi: 10.1001/jama.2014.6368.
 Zulian F, Cassidy JT. The Systemic Sclerodermas and Related Disorders.
En: Cassidy JT, Laxer RM, Petty RE, Lindsley CB. Textbook of Pediatric
Rheumatology. Sixth Edition. Philadelphia, USA: Elsevier; 2011. p. 414-
437.
 GRACIAS….