ANOMALIAS CONGENITAS
Y ADQUIRIDAS DEL
RIÑON
R2 PAULINA GONZÁLEZ
ANOMALIAS CONGENITAS DEL RIÑON Y
DEL TRACTO URINARIO
Constituyen cerca del 20-30% de todas las malformaciones identificadas, ocurriendo en el 0.3-
1.6/1000 RN vivos, ocasionando un 30-50% de insuficiencia renal terminal, siendo importante su
diagnostico y tratamiento precoz para minimizar el daño renal.
Provienen de los siguientes procesos de desarrollo renal anormal:
1) malformaciones del parenquima renal: hipoplasia, displasia, agenesia renal y riñon
multiquistico
2) anomalias relacionadas con la migracion de los riñones: ectopia renal y anomalias de fusión.
3) anomalias en el desarrollo del sistema colector: estenosis pielo-ureteral, duplicidades
ureterales, megaureter primario, ureter ectópico, ureterocele y válvulas de uretra posterior.
MALFORMACIONES DEL PARENQUIMA
RENAL
Patogenesis multifactorial.
- Deficiencia de vit. A esta asociada con malformaciones urogenitales e hipoplasia renal.
- Hipoplasia renal: bajo numero de nefronas, estructuralmente normales (sin cicatrices) dando
lugar a un riñón disminuido de tamaño y una hipertrofia del riñon contralateral.
- Displasia renal: caracterizada por la presencia de tejido renal malfromado, puede ser uni o
bilateral, ocurriendo en 2-4/1000 RNV. El diagnostico frecuentemente es casual durante la
realizacion de ecografía. Suelen ser de tamaño mas pequeño y su evolucion, en general, es buena,
en casos unilaterales.
- La cistouretrografia miccional seriada deberia ser considerada en todos los pacientes con displasia
renal.
- Se deben realizar ecografias periodicas para controlar el crecimiento compensatorio contralateral
y posibles cambios en la medida del riñon displasico.
DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA
Es un riñon no funcionante, con múltiples quistes no
comunicantes separados por tejido displasico con un
ureter ausente o atresico.
Suele existir involucion o desaparicion del riñón
multiquistico en el 90% de los casos.
La mayoría son unilaterales, afectando mas
frecuentemente a varones en el riñon izquierdo con
hipertrofia compensadora en el riñon contralateral
sano. Se asocia con anomalias genitales, renales o
ureterales contralaterales, siendo el reflujo
vesicoureteral lo mas frecuente (25% de los casos).
ANOMALIAS DE LA MIGRACION Y DE LA
FUSION
El crecimiento caudal rápido del embrión da lugar a la migración del riñón
en desarrollo desde la pelvis a la fosa renal retroperitoneal. Al tiempo que
ambos riñones ascienden, rotan 90°, de manera que el hilio renal se dirige
hacia medial una vez completada su formación hacia la 8a semana de
gestación.
ECTOPIA RENAL
El riñón no asciende normalmente para alcanzar la fosa renal.
La mayoria son asintomáticos
El riñon ectopico suele tener una FRD disminuida.
La anomalia acompañante mas frecuente es el RVU
Buen pronostico *en ausencia de otras anomalias.
Clinica: los casos sintomaticos son debidos a ITU, obstruccion
o calculos renales. Pueden existir anomalias acompañantes
genito- urinarias o asociacion con sindromes como VACTERL.
La ectopia puede ser SIMPLE, cuando el riñon no alcanza una posicion
anomala pero en el lado correspondiente
CRUZADA, cuando cruza la linea media ocupando el lado contralateral. Esta
puede ocurrir con o sin fusion con el riñon contralateral.
Si el riñon no asciende se denomina RIÑON PELVICO.
RIÑON EN HERRADURA
Es la anomalía de fusion más frecuente.
Riesgo incrementado de desarrollar tumor de Wilms.
En más del 90% de los casos, la fusión ocurre en los polos
distales, manteniendo dos sistemas excretores renales y
ureterales separados
Clinica: asintomáticos, aunque la hidronefrosis ocurre en un 80%
de los casos, siendo las causas un RVU u obstrucción del sistema
colector por compresión ureteral debida a vasos aberrantes,
cálculos renales (20%) o por EPU, debido a la inserción alta de
los uréteres en la pelvis renal.
Diagnóstico: usg
Tratamiento: cirugia solo cuando en el se desarrolle un proceso
patologico en evolucione desavorablemente.
ANOMALIAS EN EL DESARROLLO DEL
SISTEMA COLECTOR
Estenosis pieloureteral
produce una interrupción parcial o total al flujo de orina, lo que conlleva una HN y, en ciertos casos,
una pérdida progresiva de función renal. No obstante, la HN es un signo radiológico, no siempre
sinónimo de obstrucción, por lo que, ante una dilatación renal, debemos descartar otras causas
- Es la causa mas común de HN prenatal.
- 2 veces más frecuente en el lado izquierdo
- predomina ligeramente en varones
- 10-40% es bilateral.
MEGAURETER CONGENITO
Aquel ureter con un diámetro superior a 7 mm, acompañado o no de
dilatacion del sistema colector alto y sin hacer referencia a la obstruccion o
el RVU.
Son diagnosticados incidentalmente en la ecografia prenatal y tipicamente
la exploracion fisica es normal. Los casos que no son diagnosticados de
forma prenatal suelen presentar posteriormente ITUS, hematuria, dolor
abdominal, masa o uremia.
70% de los casos se resuelven espontaneamente antes de los 2 años
Tratamiento: quirúrgico solo en caso de megaureteres con ITUs
recurrentes, deterioro de la FRD u obstruccion significativa. La edad idonea
para realizar la reparacion quirurgica sera entre el año de vida y los 2 años.
VÁLVULAS DE LA URETRA POSTERIOR
Son unos pliegues membranosos dentro de la luz uretral de los varones, siendo una de las causas
más frecuentes de obstrucción del tracto urinario, pudiendo ocasionar en el periodo neonatal un
amplio espectro de severidad, ocurriendo en 1/5.000-8.000 embarazos
Fisiopatologia: La obstrucción de salida al flujo urinario produce hipertrofia y depósito de
colágeno en el detrusor que ocasionan alteración de la compliance o acomodación vesical,
aumentando la presión intravesical que se transmite a todo el TUS, pudiendo ocasionar
ureterohidronefrosis, RVU y lesión renal (disfunción glomerular y tubular)
El RVU está presente entre 1/3 y 1/2 de los pacientes con VUP. El RVU unilateral actúa como
mecanismo de escape de la presión intravesical, salvaguardando la función del riñón contralateral
a corto plazo,
Diagnóstico: ecografia prenatal.
Las imágenes sugestivas de VUP son la ureterohidronefrosis bilateral, aumento
del tamaño de la vejiga y uretra posterior dilatada. En ocasiones, veremos
engrosamiento de la pared vesical (>3 mm) y signos de displasia renal
(aumento de la ecogenicidad renal y quistes corticales). La CUMS confirma el
diagnóstico al nacimiento.
REFLUJO VESICOURETERAL
Proceso heterogéneo y multifactorial en el que se produce el paso retrógrado, no fisiológico, de orina al
TUS.
Anatomicamente, el ureter terminal atraviesa la pared vesical en el tunel submucoso que desemboca en
eltrigono.
Mediante la presion intravesical la porcion terminal del ureter es comprimida contra el detrusor,
creando un mecanismo valvular pasivo que impide el ascenso de orina.
Se clasifica en primario y secundario:
Primario debido a un debilitamiento del funcionamiento del sistema valvular antirreflujo por inmadurez
o alteración de la unión vésico-ureteral. Dentro de este grupo, podemos discernir 2 entidades: el reflujo
congénito, diagnosticado por ecografía prenatal, y el RVU tras una ITU.
• Secundario: asociado a un funcionamiento anómalo de la vejiga con presiones intravesicales altas
(vejiga neuropática o VUP). Este RVU tiende a mejorar cuando las presiones vesicales se normalizan.
