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Gastroquisis y Onfaloceles

La gastroquisis y el onfalocele son defectos congénitos de la pared abdominal con diferencias en su etiología y tratamiento. La gastroquisis implica una hendidura lateral al cordón umbilical, mientras que el onfalocele involucra herniación a través de la base del cordón umbilical, ambos requieren atención médica y quirúrgica temprana. La comprensión de su embriología y anatomía es esencial para un diagnóstico y tratamiento adecuados.
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Gastroquisis y Onfaloceles

La gastroquisis y el onfalocele son defectos congénitos de la pared abdominal con diferencias en su etiología y tratamiento. La gastroquisis implica una hendidura lateral al cordón umbilical, mientras que el onfalocele involucra herniación a través de la base del cordón umbilical, ambos requieren atención médica y quirúrgica temprana. La comprensión de su embriología y anatomía es esencial para un diagnóstico y tratamiento adecuados.
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Gastroquisis y

Onfaloceles
Análisis de definiciones, embrilogía y anatomía
Introducción
Los dos principales defectos congénitos de la pared abdominal son
onfalocele y gastrosquisis. Si bien a menudo se consideran juntos, son
entidades distintas e independientes en todos los sentidos, desde su
etiología hasta los principios de tratamiento.
Definición de
gastroquisis

Es un termino griego que significa (Hendidura abdominal), es un defecto de la pared


abdominal lateral al cordon umbilical intacto. El contenido abdominal sale a traves de este
pequeño defecto (casi siempre menos de 4cm). Durante la gestacion flota con libertad dentro
de la cavidad amniotica, no hay un saco peritoneal y queda en contacto directo con el liquido
amniotico.
Incidencia
Afecta a 1 de cada 4.000 nacidos vivos.
Se presenta de forma predominante a la
derecha de la inserción del cordon umbilical.

Mayor incidencia en madre menores de 21 años


de edad.

Partos prematuros es mas frecuentes en


lactantes con gastroquisis, con una incidencia
de 28%.
Embriologia

Anterior Medio Posterior


• Faringe • 3era porcion • Mitad izquieda
• Estomago del duodeno de colon
• 2da porcion • Yeyuno-ilion transverso
del duodeno • Colon • Sigmoide
• Recto
EMBRILOGIA
Es el resultado de un El defecto es el resultado de
Teorias de la gastroquisis

Otra teoria
accidente vascular una hernia rota en el cordon
durante la umbilical o del debilitamiento
embriogenesis. congenito del lado derecho del
Se ha postulado que la cordon umbilical
occlusion intrauterine de
la arteia
onfalomesenterica
derecha interrumpe el
anillo umbilical y propicia
la herniacion del
intestine. Esta hipotesis
explica el predominio del
defecto al lado derecho.
ETIOLOGIA

Una serie de posibles factores causales, entre ellos:


 Tabaco
 Ciertas exposiciones ambientales (nitrosaminas)
 Inhibidores de la ciclooxigenasa (ácido acetil salicílico e
ibuprofeno)
 Descongestivos (seudoefedrina y fenilpropanolamina)
Presentacion y
diagnostico

α-fetoproteína
(AFP) Ecografía Postnatal
materna
Tratamiento prenatal y
parto
 Dilatación intestinal intraabdominal,
 Engrosamiento de la pared intestinal.
 Dilatación gástrica, CIR,
 Polihidramnios, herniación del hígado
 Herniación de la vejiga
 Cambios de la dilatación intestinal durante la
gestación.
Tratamiento postnatal
 Acceso intravenoso apropiado e iniciar
reposición de líquidos después del nacimiento.
 La descompresión nasogástrica (NG) es
importante
para prevenir distensión gástrica e intestinal
adicional.
 No es necesaria la intubación endotraqueal
sistemática. .
 El intestino debe envolverse con gasa
embebida en solución salina tibia y colocarse en
una posición central sobre la pared abdominal.
 El lactante debe colocarse en decúbito lateral
derecho para evitar el acodamiento del
mesenterio, con la consiguiente isquemia
intestinal.
ESTRATIFICACIÓN DEL
RIESGO

Atresia Isquemia Perforacion

Gastroquisis
Enterocolitis
compleja o
necrosante
simple
TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO
Cierre primario

Cierre por etapas

Tratamiento de atresia intestinal


asociada
Gastroquisis cerrada
.
EVOLUCIÓN A LARGO PLAZO

 Vólvulo de intestino medio que otras causas de


malrotación
 La criptorquidia se asocia con gastrosquisis en el
15-30% de
los casos.
 Durante la reparación de la gastrosquisis se
sacrifica el ombligo, hasta el 60% de los niños
refieren estrés psicosocial por no tener ombligo
EVOLUCIÓN
POSTOPERATORIA
 Estos efectos pueden consistir en alteraciones de la ventilación, la función renal e isquemia
gastrointestinal.
 Si se sospecha un síndrome compartimental abdominal, se debe practicar laparotomía inmediata y
colocar un silo.
 La gastrosquisis se asocia con alteración de la motilidad intestinal y la absorción de nutrientes, las
cuales mejoran de manera gradual en la mayoría de los pacientes.
 La introducción de alimentación enteral a menudo se retrasa durante semanas mientras se aguarda
la recuperación de la función intestinal.
 Durante el periodo de espera se necesitan descompresión nasogástrica y nutrición parenteral.
Definicion onfalocele

Es un defecto de la pared abdominal que produce la herniación de las vísceras abdominales a través
de la base del cordón umbilical, puede estar constituida por un asa intestinal aislada o por gran parte
de los intestinos incluso el hígado, bazo y páncreas. Está cubierta por una membrana traslúcida
formada por tres capas, peritoneo, en contacto visceral, gelatina de wharton y amnios hacia el exterior,
en la cual se insertan los vasos umbilicales.
Clasificación según el tamaño:

• Presenta una • Intestino • Intestinos

Grande
Pequeño

Mediano
herniacion del delgado •
cordon Higado
umbilical • Intestino • Bazo
cubierta por grueso • Pancreas
membrana
• No tiene
piel
Clasificación en función de su
localización en relación con el abdomen
Epigastrio
• Anomalia cardiaca
• Pentalogia de Cantrell

Central
• s

Hipogastrio
• Extrofia cloacal
Incidencia

Nacimiento
observada a 1 cada
desciende a
las 14-18 1.100,
1 cada
semana embarazo
4.000-6.000
ETIOLOGÍA

 Falla de la migración y fusion de los pliegues


caudal, cefálico y lateral.

Anomalía • Trisomía 13,18, 21 y


cromosómica 45x

Síndrome y • Beckwith-Weideman
anomalía no • Pentalogía de Cantrell
cromosómica
Diagnostico y tratamiento
prenatal
α-fetoproteína (AFP) materna

Ecografia bidimencional o
tridimencional

Postnatal
REANIMACIÓN Y TRATAMIENTO
NEONATAL

Colocar gasas
Colocar sonda
con sol. Salina Glicemia
bucogástrica
0,9% en el saco

Sonografía
Exámenes
abdominal y Rx Ecocardiograma
genéticos
de torax
Cierre primario Cierre por etapa
inmediato

Tx quirurgico

Cierre por etapa Tratamiento por


diferido escarificacion
Diferencia

Onfaloceles Gastroquisis
Conclusiones
Tanto la gastroquisis como el onfalocele son defectos congénitos significativos que
requieren una atención médica adecuada. Comprender sus definiciones, embriología, y
anatomía relacionada es esencial para el diagnóstico y tratamiento eficaces. La
intervención quirúrgica temprana puede mejorar significativamente el pronóstico de
los pacientes. Es crucial realizar un seguimiento prenatal para detectar estas
afecciones a tiempo.

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