Paquimeningitis:
Enfrentamiento Clínico
Oscar Arias Goubet
Residente de Neurología UC
facultadmedicina.uc.cl
Hoja de ruta
• Recuerdo anatómico.
• Patrones de refuerzo.
• Diagnósticos diferenciales.
• Estudio.
• Tratamiento.
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Recuerdo anatómico
Blumenfeld, H. (2010). Neuroanatomy through clinical cases (2nd ed.). Sunderland, Mass.: Sinauer Associates.
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Recuerdo anatómico
Blumenfeld, H. (2010). Neuroanatomy through clinical cases (2nd ed.). Sunderland, Mass.: Sinauer Associates.
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Recuerdo anatómico
Blumenfeld, H. (2010). Neuroanatomy through clinical cases (2nd ed.). Sunderland, Mass.: Sinauer Associates.
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Refuerzo paquimeníngeo
• TC de cerebro:
El contraste dural se observa solo en los pliegues durales
(falx y tentorio): Fenómeno de White on White.
• RM de cerebro (T1):
Dura madre y tabla interna del cráneo son hipointensas.
Con contraste la dura madre realza con patrón lineal o
nodular.
• Causas frecuentes: Hipotensión IC, enfermedades
granulomatosas y neoplasias.
Smirniotopoulos, James G et al. “Patterns of contrast enhancement in the brain and meninges.”
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Refuerzo paquimeníngeo
Smirniotopoulos, James G et al. “Patterns of contrast enhancement in the brain and meninges.”
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Refuerzo pioaracnoidal (leptomeníngeo)
• Se extiende a los espacios subaracnoideos de los surcos y las
cisternas.
• Habitualmente se asocia a meningitis infecciosa.
• Mecanismo de contraste: ruptura de BHE, con fuga de contraste al
LCR.
• Causas frecuentes:
Meningitis virales y bacteriana: refuerzo delgado y lineal.
Meningitis fúngica: refuerzo grueso o nodular.
Neoplasias (carcinomatosis leptomeníngea): refuerzo grueso o
nodular
Smirniotopoulos, James G et al. “Patterns of contrast enhancement in the brain and meninges.”
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Refuerzo leptomeníngeo
Smirniotopoulos, James G et al. “Patterns of contrast enhancement in the brain and meninges.”
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Enfermedades Enfermedades infecciosas Enfermedades Otros
inflamatorias neoplásicas
IgG4- RD Tuberculosis Linfoma Hipotensión intracraneana
(espontánea/post PL)
Granulomatosis con Sífilis Carcinomatosis dural Administración prolongada
poliangeitis, poliangeitis de fármacos directamente
microscópica al LCR
Sarcoidosis HTLV-1 Meningioma en placa Enfermedad de Rosai -
Dorfman
Síndrome de Sjögren Hongos (criptococosis, Enfermedad de Erdheim – Post operatorio
histoplasmosis, Chester
blastomicosis)
Enfermedad de Bechet Cisticercosis Metástasis adyacente al Paquimeningitis idiopática
cráneo craneal o espinal
Vogt- Koyanagi- Harada Enfermedad de Lyme
Artritis reumatoide
Arteritis de células
gigantes
Enfermedad inflamatoria
intestinal
Artritis psoriática
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Pseudotumor inflamatorio
- 22 casos en 10 años. Excluyeron hipotensión intracraneana, meningioma y meningitis
neoplásicas.
- Definiciones:
• Difuso o focal (multifocal).
• Patrón: nodular, irregular, regular.
L.D. Hahn et al. / Journal of the Neurological Sciences 367 (2016) 278–283
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Paquimeningitis hipertrófica idiopática 11 (50%)
Neurosarcoidosis 6 (27%)
Granulomatosis con poliangeitis 2 (9%)
Artritis psoriatica 1 (5%)
Vogt- Koyanagi- Harada 1 (5%)
Psudotumor inflamatorio 1 (5%)
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Mayoría con compromiso difuso y patrón de refuerzo regular.
Neurosarcoidosis:
• Compromiso focal y patrón nodular.
• Mayormente basales o de fosa posterior.
L.D. Hahn et al. / Journal of the Neurological Sciences 367 (2016) 278–283
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L.D. Hahn et al. / Journal of the Neurological Sciences 367 (2016) 278–283
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Déficit nervio craneal 12 (54%)
Cefalea 9 (40%)
Ataxia 3 (13%)
Crisis convulsiva 1 (4%)
Otros: hipoacusia, tinnitus, dolor torácico, 1 (4%)
retención urinaria, hipoestesia
extremidades inferiores
Asintomático 3 (13%)
L.D. Hahn et al. / Journal of the Neurological Sciences 367 (2016) 278–283
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Enfermedad Relacionada con IgG4
• IgG4 RD es una enfermedad
fibroinflamatoria
multisistémica
inmunomediada.
• Compromiso neurológico
generalmente sin
enfermedad sistémica.
• Edad promedio de IgG4 RHP
edad 53 años. Relación
H:M= 2:1
JAMA Neurol. 2014;71(6):785-793. doi:10.1001/jamaneurol.2014.243
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Enfermedad Relacionada con IgG4
• Compromiso paquimeníngeo
2% de todas las manifestaciones de IgG4-RD.
Dentro de las causas más frecuentes de compromiso meníngeo de
etiología inflamatoria no infecciosa, no asociado a malignidad.
Cefalea por tracción: Irritación del nervio trigémino y de las raíces
cervicales altas.
• Extensión a glándula pituitaria (hipofisitis)
Alteraciones endocrinológicas.
• Extensión a seno cavernoso – fisura orbitaria superior –
órbita
Oftalmoparesia, proptosis y dolor ocular.
JAMA Neurol. 2014;71(6):785-793. doi:10.1001/jamaneurol.2014.243
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Enfermedad Relacionada con IgG4
JAMA Neurol. 2014;71(6):785-793. doi:10.1001/jamaneurol.2014.243
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AbdelRazek MA, Venna N, Stone JH. IgG4-related disease of the central and peripheral nervous systems. Lancet Neurol. 2018
Feb;17(2):183-192. doi: 10.1016/S1474-4422(17)30471-4. PMID: 29413316.
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JAMA Neurol. 2014;71(6):785-793. doi:10.1001/jamaneurol.2014.243
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Enfermedad Relacionada con IgG4
LCR:
• Claro y aséptico.
• Citoquímico: pleocitosis linfocítica e
hiperproteinorraquia leve. Glucosa
normal.
• Síntesis intratecal elevadas, BOC
(+).
RM:
• Compromiso paquimeníngeo focal o
difuso.
• Lineal o con aspecto de masa.
• Regiones iso o hipointensas en T1 -
T2.
• Refuerzo con gadolinio.
JAMA Neurol. 2014;71(6):785-793. doi:10.1001/jamaneurol.2014.243 facultadmedicina.uc.cl
Enfermedad Relacionada con IgG4
Diagnóstico histológico + IHQ
Infiltración linfoplasmocítica con
proliferación de células
plasmáticas IgG4 (+): >40%
Fibrosis estoriforme.
Flebitis obliterativa.
Nefrología (Madr.) vol.35 no.2 Cantabria 2015
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Enfermedad Relacionada con IgG4
Diagnóstico:
• Existen criterios para IgG4
RD.
• Biopsia meníngea es el gold
stantard para IgG4- RHP.
JAMA Neurol. 2014;71(6):785-793. doi:10.1001/jamaneurol.2014.243
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Neurosarcoidosis
• Sarcoidosis es una
enfermedad granulomatosa
sistémica caracterizada por
la presencia de granulomas
no caseificantes.
• Puede afectar cualquier
órgano, más frecuente
pulmón (80-90%).
• Sistema nervioso afectado
en 3-10%.
Krumholz, Handbook of clinical neurology vol. 119 (2014):
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Bradshaw, Michael J et al. “Neurology(R) neuroimmunology &
neuroinflammation vol. 8,6 e1084. 4 Oct. 2021,
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Neurosarcoidosis: Criterios diagnósticos
Bradshaw, Michael J et al. “Neurology(R) neuroimmunology & neuroinflammation vol. 8,6 e1084. 4 Oct. 2021,
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Granulomatosis con Poliangeitis (GPA)
• Corresponde al grupo de las vasculitis ANCA.
• GPA sistémica: Triada
Vasculitis.
Glomerulonefritis necrotizante focal pauci inmune.
Inflamación granulomatosa necrotizante del tracto respiratorio.
• GPA localizada: Pulmón, oído medio, nasofaringe, faringe,
órbita.
• Compromiso del SN (22-54%).
SNC: Infartos encefálicos, hemorragias encefálicas, trombosis
venosa, meningitis, neuropatía craneal, compromiso de hipófisis.
SNP: neuropatías periféricas (mononeuritis múltiple).
Reumatologia 2018; 56, 6: 399–405
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Granulomatosis con Poliangeitis (GPA)
Compromiso del sistema nervioso
• 3 patrones histopatológicos (30% combinaciones):
1) Vasculitis de pequeños vasos del cerebro o de la médula.
2) Invasión contigua de un granuloma de un sitio extracraneal vecino.
3) Lesión granulomatosa intracraneal (cerebral o meníngea) aislada.
Paquimeningitis hipertrófica (HP) es manifestación rara
(subdiagnosticada, hasta 57% del GPA con compromiso SNC).
HP espinal es menos frecuente que la encefálica, asociada a
enfermedad refractaria o recurrente.
Reumatologia 2018; 56, 6: 399–405
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Granulomatosis con Poliangeitis (GPA)
Clínica:
• Cefalea (72%): holocránea, a veces severa y refractaria a
antiinflamatorios, respondedora a esteroides.
• Neuropatía craneal: II, III, V, VI, VII y raramente X.
• Otros: crisis, ataxia cerebelosa, encefalopatía, complicaciones
neurooftalmológicas, trombosis de senos venosos, hematomas
subdurales espontáneos.
HP se asocia a GPA localizada (70%).
Reumatologia 2018; 56, 6: 399–405
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Granulomatosis con Poliangeitis (GPA)
Diagnóstico:
Marcadores inflamatorios séricos (VHS, PCR).
ANCA (+) (perinuclear o citoplasmático) en 2/3.
Anti PR3 (+) GPA sistémica.
Anti MPO (+) GPA focal, mujeres mayores, parámetros inflamatorios
más bajos.
• LCR: inespecífico, pleocitosis linfocítica y hiperproteinorraquia leves.
• RM: engrosamiento focal o difuso >2mm y captación con gadolinio.
Reumatologia 2018; 56, 6: 399–405
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Granulomatosis con Poliangeitis (GPA)
Reumatologia 2018; 56, 6: 399–405
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Granulomatosis con Poliangeitis (GPA)
Reumatologia 2018; 56, 6: 399–405
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Estudio
Clínica neurológica
Síntomas sistémicos
Síntomas respiratorios:
Tos
Tope inspiratorio
Descarga nasal
Arq Neuropsiquiatr 2020;78(12):797-804
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Arq Neuropsiquiatr 2020;78(12):797-804
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Conclusiones
• Paquimeningitis es un trastorno raro que afecta la
duramadre de forma difusa o localizada.
• El diagnóstico diferencial es amplio e incluye a
enfermedades inflamatorias, infecciosas o neoplásicas.
• Las manifestaciones clínicas más frecuentes son cefalea y
alteración nervio craneal, pero puede ser asintomático.
• Diagnóstico etiológico desafiante.
• La biopsia generalmente es requerida para el diagnóstico
definitivo.
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Gracias
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