Encyclopédie Médico-Chirurgicale 19-2550

19-2550

Livedo
O Dereure

Résumé. – Le livedo se définit comme une érythrocyanose cutanée réticulée en mailles plus ou moins
régulières, de reconnaissance en général assez facile. Il est lié dans la grande majorité des cas à une
baisse du débit des artérioles dermohypodermiques et/ou à une stase vasculaire, notamment dans les
plexus veineux sous-papillaires, le dessin réticulé des lésions étant dû à la disposition des unités
fonctionnelles vasculaires cutanées qui sont organisées en cônes adjacents à base superficielle. Les
causes de ces anomalies microcirculatoires peuvent être classées selon leur mécanisme
physiopathologique et trois mécanismes élémentaires essentiels ont été décrits : phénomènes
vasomoteurs, occlusion intraluminale des artérioles dermohypodermiques ou encore anomalies
pariétales de ces dernières en sachant que ces trois mécanismes peuvent s’associer pour une même entité
causale. Cette classification simplifiée permet de guider les investigations permettant d’aboutir à un
diagnostic étiologique, investigations surtout basées sur la clinique, la réalisation de biopsies profondes
au centre et sur les bords des mailles et sur les explorations biologiques notamment de la coagulation. Ce
diagnostic étiologique est d’autant plus urgent et important que certaines étiologies peuvent menacer le
pronostic fonctionnel, voire vital en raison de leur potentiel nécrosant cutané voire extracutané, et
nécessitent de ce fait un traitement rapide.
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Mots-clés : livedo, nécrose cutanée, coagulation, vasculite, syndrome des anticorps antiphospholipides,
syndrome de Sneddon.

Introduction et définition d’altération pariétale. Un diagnostic étiologique rapide permet

dans un certain nombre de cas de découvrir une affection sous-
On désigne sous le terme de livedo un aspect sémiologique cutané jacente précise, accessible à un traitement qui permettra
très particulier qui correspond à une coloration érythrocyanotique d’empêcher l’évolution vers cette nécrose. La démarche
de la peau, plus ou moins marquée, inflammatoire ou non, qui diagnostique se heurte toutefois au grand nombre d’étiologies et
dessine des mailles plus ou moins régulières, ouvertes ou fermées. doit par conséquent être menée de façon très rigoureuse afin de
La distinction classique entre livedo réticulaire (livedo reticularis) n’omettre aucune possibilité, même rare. Cette démarche pourra
où les mailles sont assez régulières et fermées, et livedo racemosa, être répétée si nécessaire en cas de persistance des symptômes si
où les mailles sont moins régulières, ouvertes, ressemblant aux aucune étiologie spécifique n’a pu être dégagée lors des
ramifications d’un arbre, n’est plus retenue actuellement, même si investigations initiales.
l’aspect racemosa est peut-être plus souvent lié à une affection
organique que le livedo strictement réticulaire. La littérature anglo-
saxonne ne retient toutefois que le terme de livedo reticularis, peu Physiopathologie
spécifique et a donc imposé cette nosologie unitaire. La présence
Le mécanisme physiopathologique fondamental du livedo est dans
d’un livedo est sous-tendue dans un grand nombre de cas par une
la grande majorité des cas un ralentissement circulatoire au niveau
baisse de la perfusion cutanée de mécanisme variable
des plexus veineux cutanés superficiels. Le dessin en mailles plus
(vasoconstriction, occlusion luminale, altération des parois
ou moins régulières est lié à l’organisation de la vascularisation
vasculaires, etc) et s’explique en fait sur le plan géométrique par la
cutanée. Celle-ci s’effectue à partir d’artères efférentes
disposition de la vascularisation cutanée organisée en cônes
dermohypodermiques qui sont issues d’artères sous-cutanées de
adjacents dont la base est tournée vers la surface, chaque cône étant
moyen calibre et qui traversent de façon grossièrement verticale
alimenté par une artériole ascendante. La découverte d’un livedo
les septums interlobulaires de l’hypoderme. Les artères efférentes
impose une démarche étiologique très précise car il peut s’agir de
s’anastomosent en un plexus dermique profond à partir duquel se
la première étape vers l’apparition d’une nécrose cutanée, parfois
détachent des artérioles dermiques qui montent quasi
très extensive, notamment en cas d’occlusion luminale ou
verticalement jusqu’au derme superficiel où elles vont
s’anastomoser en un plexus sous-papillaire. De ce plexus, se
détachent des artérioles efférentes qui parviennent aux papilles
Olivier Dereure : Praticien hospitalier, service de dermatologie.
dermiques, situées en position immédiatement sous-épidermique,
Hôpital Saint-Eloi, 80, avenue Augustin-Fliche, CHRU Montpellier, 34295 Montpellier cedex 5, France. où elles vont donner naissance à un réseau capillaire drainé par

Toute référence à cet article doit porter la mention : Dereure O. Livedo. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Angéiologie, 19-2550, 2003, 8 p.
19-2550 Livedo Angéiologie

Diagnostic différentiel
a
Celui-ci ne pose en principe aucun problème réel et porte en
général sur les pigmentations et les capillarites purpuriques
réticulées.

b PIGMENTATIONS RÉTICULÉES

1 – Poïkilodermies congénitales ou non qui associent télangiectasies,

atrophie cutanée et pigmentation réticulée : poïkilodermies
2 héréditaires (de Rothmund-Thomson, de Weary-Kindler avec
c bulles acrales, syndrome de Bloom) ou acquises (post-
radiothérapie, réaction du greffon contre l’hôte [GVH],
parapsoriasis atrophique en grandes plaques, dermatomyosite,
3 lupus érythémateux, etc).
– Affections cutanées héréditaires comportant une pigmentation
réticulée : xeroderma pigmentosum lié à des anomalies de
4 réparation des lésions UV-induites de l’ADN et se manifestant par
une photosensibilité, des troubles pigmentaires, une atrophie
cutanée et surtout la survenue très précoce de tumeurs malignes
1 Schéma de la microcirculation cutanée.
1. Anses capillaires ; 2. plexus sous-papillaire ; 3. plexus du derme profond ; 4. vais- épithéliales et mélaniques ; syndrome de Zinsser-Cole-Engman lié
seaux sous-cutanés ; a : épiderme ; b : derme ; c : hypoderme. à des mutations du gène codant pour la dyskérine, se manifestant
par une pigmentation réticulée du cou et du tronc, des anomalies
des ongles, une dysmorphie et pouvant s’associer à une anémie de
des veinules qui sont elles-mêmes drainées par un plexus veineux Fanconi.
sous-papillaire, des veines dermiques puis un plexus dermique – Dermatoses pigmentogènes régulièrement réticulées telles la
veineux profond qui alimente des veines septales hypodermiques pigmentation réticulée des plis de Dowling-Degos, la pigmentation
parallèles aux artères (fig 1) [20]. réticulée de Dohi, l’acropigmentation réticulée de Kitamura,
Sur un plan fonctionnel, chacune des artères dermiques verticales l’érythème réticulé du tronc avec mucinose (REM), l’incontinentia
alimente une sorte de cône cutané centré sur cette artère, cône à pigmenti, la pigmentation a calore des zones exposées de façon
sommet profond et à base superficielle et qui représente une chronique à des sources de chaleur encore appelée érythème des
véritable unité fonctionnelle vasculaire cutanée. chaufferettes.
L’apparition d’un livedo est liée à une stase dans les plexus – Dermatoses pigmentogènes parfois réticulées : lichen plan,
veineux superficiels situés à la périphérie de la base de ces cônes mélanose de Riehl ou mélanose des vagabonds, arsenisme
fonctionnels, à l’endroit le plus éloigné des artères dermiques qui chronique, urticaire pigmentaire, papillomatose confluente et
les alimentent. La coloration érythrocyanotique est probablement réticulée des plis de Gougerot et Carteaud, acanthosis nigricans
peuvent prendre une disposition réticulée.
liée à une désaturation de l’hémoglobine, liée à cette stase.
L’érythrocyanose qui en résulte va donc dessiner plus ou moins – Pigmentation réticulée iatrogène : liée à l’utilisation chronique
grossièrement la circonférence de la base du cône, et c’est la d’antipaludéens de synthèse ou de quinidine [6].
réunion de ces dessins élémentaires qui va créer l’aspect en mailles
CAPILLARITES PURPURIQUES ET RÉTICULÉES
plus ou moins régulières. L’étiologie de cette stase veinulaire
représente évidemment le point fondamental de la démarche Seule une variété de capillarite purpurique, l’eczématide-like
étiologique puisqu’elle peut être reliée soit à une vasodilatation purpura, peut poser un réel problème diagnostique ; il s’agit d’une
globale mais qui se manifeste surtout en périphérie des unités affection chronique qui associe des lésions discrètement
fonctionnelles vasculaires, soit à un obstacle veineux en aval, soit, inflammatoires, érythémateuses et finement squameuses, de type
et c’est le mécanisme le plus menaçant, à une baisse de débit des eczématides, à des éléments purpuriques qui prennent parfois une
artères dermiques par occlusion luminale et/ou altération disposition réticulée, notamment sur les membres inférieurs. Cette
pariétale. Ce dernier mécanisme peut évidemment, s’il dépasse un affection évolue de façon fluctuante sur plusieurs années et relève
certain seuil d’hypoperfusion cutanée, aboutir à une authentique de diverses étiologies : eczéma de contact, notamment aux
nécrose qui est souvent bordée sur sa périphérie par une zone de colorants vestimentaires bleus ou noirs, toxidermie
livedo de coloration très sombre qui représente souvent une zone médicamenteuse, insuffisance veineuse chronique ou encore, dans
d’extension et d’activité des perturbations circulatoires en cause. Il de rares cas, lymphome T cutané épidermotrope. En fait, aucune
peut également s’y associer des lésions inflammatoires qui peuvent cause définie n’est retrouvée le plus souvent.
se traduire cliniquement, notamment par des nodules ou des En pratique, le diagnostic de livedo ne pose en général aucun
aspects plus directs de vasculite nécrosante avec purpura pétéchial problème réel, la présence ou l’absence des mailles
centré par des nécroses punctiformes. érythrocyanotiques caractéristiques étant le plus souvent évidentes
cliniquement. Dans les cas litigieux, une histologie peut se révéler
La démarche étiologique du clinicien se calquera donc sur les trois nécessaire, montrant alors une hyperpigmentation et/ou une
principales étiologies du livedo qui sont les phénomènes capillarite « simple ». Il faut noter toutefois qu’un authentique
vasomoteurs, les occlusions de la lumière des artères dermiques livedo inflammatoire peut évoluer vers une pigmentation réticulée
ou les altérations pariétales de ces mêmes artères, mais il faudra séquellaire et que des aspects cliniques divers peuvent s’associer
toujours garder à l’esprit que ces mécanismes peuvent être associés chez un même patient en fonction des poussées de la maladie
au cours de la même affection causale, notamment en ce qui causale. C’est dire que le bilan étiologique pratiqué devant
concerne les altérations pariétales qui peuvent se compliquer d’une certaines hyperpigmentations réticulées peut être le même que
obstruction luminale par un mécanisme thrombotique, en celui proposé dans les authentiques livedos, quand l’aspect
particulier dans les vasculites inflammatoires. Toutefois, la géométrique des lésions évoque fortement un livedo préalable,
recherche d’un mécanisme dominant tel qu’il peut être mis en notamment quand il s’agit d’une hyperpigmentation réticulée
évidence par un examen histologique reste d’un grand intérêt pour suspendue, et ce d’autant plus que le patient rapporte la présence
guider cette démarche étiologique. de lésions érythrocyanotiques initiales.

2
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également d’autres organes, notamment le rein, le tube digestif et

Tableau I. – Causes rares de livedo [25]. le système nerveux central. On observe ce type de livedo dans les
Anomalies congénitales situations de collapsus cardiovasculaire et on parle alors de
marbrures. Les lésions dominent sur les extrémités et sur les saillies
Myotonie de Steinert
Atrésie des voies biliaires
osseuses telles que les coudes et les genoux et s’accompagnent d’un
Hyperhomocystéinémie refroidissement parfois intense de la peau en général et des
Syndrome d’Ehlers-Danlos extrémités en particulier. La situation clinique d’ensemble est le
Malformations diverses avec retard psychomoteur plus souvent très évocatrice et la signification pronostique du
Anomalies acquises
livedo est alors considérée en général comme particulièrement
péjorative, parfois pre-mortem.
Hypothyroïdie
Maladie de Cushing
¶ Sans baisse de la perfusion tissulaire globale
Phéochromocytome
Adénome de Conn Il s’agit alors de modifications régionales de débit en général sans
Tumeur carcinoïde
grande conséquence cutanée et qui ne s’accompagnent pas de
Syphilis
Tuberculose
troubles viscéraux.
Infection par le VIH (rare ?)
Lymphomes angiotropes Livedo acquis
Maladie de Hodgkin
Pancréatite aiguë
La situation la plus fréquente est le livedo de stase qui est lié à des
Syndrome des huiles frelatées mécanismes divers (vasospasme artériolaire, dilatation permanente
des plexus veinulaires sous-épidermiques) qui se manifestent en
VIH : virus de l’immunodéficience humaine général sous la forme d’un livedo peu intense, essentiellement
localisé aux membres inférieurs, et notamment dans la région sus-
Diagnostic étiologique malléolaire, un peu plus rarement sur les extrémités. L’aspect est
alors plutôt celui d’une simple cyanose réticulée, sans aucun
Il s’agit du point le plus difficile à élucider puisque la présence caractère inflammatoire. Ce type de livedo peut s’accompagner
d’un livedo peut révéler un très grand nombre d’affections dont d’un acrosyndrome permanent se renforçant au froid, lié à une
certaines peuvent se comporter de façon menaçante pour le dilatation des anses capillaires efférentes bien vue en
pronostic fonctionnel, voire vital, en raison des éventuelles capillaroscopie périunguéale, et d’une hypersudation distale.
complications viscérales associées. Le livedo se comporte alors L’atteinte prédominante des femmes jeunes est classique. Le livedo
comme un authentique signal d’alarme visuel, auquel il faut est alors isolé, souvent suspendu, mais peut s’étendre à l’ensemble
donner toute sa valeur, et qui impose dans beaucoup de cas une du membre. Il dessine souvent des mailles régulières, parfois peu
exploration approfondie qui doit tenir compte de la majorité des visibles et est surtout très fluctuant, sensible à la position (s’efface
étiologies, même peu fréquentes. Ce diagnostic étiologique doit lors du décubitus) et à la température.
donc reposer sur une démarche à la fois systématique et Un aspect assez voisin est représenté par les taches de Bier. Il s’agit
rigoureuse, qui sera détaillée ultérieurement. Il est d’ailleurs très d’une pâleur cutanée mouchetée, qui correspond à une
difficile d’être absolument exhaustif sur les causes du livedo, qui vasoconstriction artériolaire associée à une vasodilatation réflexe
sont extrêmement nombreuses et dont certaines d’entre elles ne des plexus veineux sous-épidermiques. Ces taches de Bier
sont illustrées que par une seule observation. Seules les étiologies dominent aux extrémités et quand le membre est en situation
les plus fréquentes et/ou les plus importantes en termes de déclive, et peuvent être très étendues, atteignant l’ensemble du
pronostic seront détaillées. Un certain nombre de causes tégument. Les zones érythrocyanotiques entourant les mouchetures
« mineures », peu fréquentes ou rarissimes sont réunies sur le pâles forment une sorte de livedo mais dont les mailles sont alors
tableau I [25]. très fines. Il s’agit dans la plupart des cas de manifestations
Il est de règle de séparer d’une part les livedos liés à des vasomotrices simples, quasi physiologiques, mais certains cas sont
modifications vasomotrices et qui très généralement ne liés à d’authentiques troubles de la coagulation, notamment à une
s’accompagnent pas de risque nécrotique cutané, et d’autre part cryoglobulinémie [5].
les livedos dits organiques par occlusion de la lumière des Un certain nombre de livedos vasomoteurs sont liés à des prises
artérioles dermiques ascendantes ou liés à des anomalies pariétales médicamenteuses, notamment l’amantadine (30 % environ des
de ces artérioles, qui peuvent en revanche se compliquer de parkinsoniens traités) [22] , les interférons alpha et bêta avec
nécroses cutanées. Cette séparation est commode sur le plan possibilité de phénomènes de Raynaud associés évoluant parfois
didactique, mais l’association de divers mécanismes est tout à fait vers la nécrose distale voire vers des complications viscérales tels
possible dans la réalité, notamment entre occlusion luminale et les infarctus cérébraux multiples en cas d’association interféron-
altération pariétale, qui peuvent également s’associer à des troubles interleukine 2, les dérivés de l’ergot de seigle avec là aussi
vasomoteurs réactionnels aux modifications de perfusion locale. possibilité d’un vasospasme important conduisant à la nécrose
cutanée ou linguale, ou l’association diphénhydramine et
LIVEDO PAR TROUBLES VASOMOTEURS pyrithyldione.
Ces livedos sont liés à des inégalités de perfusion avec baisse D’autres situations plus disparates sont responsables d’un livedo
régionale du débit artériolaire dans certains territoires cutanés, par vasomoteur : affections endocriniennes (phéochromocytome,
vasospasme notamment. Dans d’autres cas plus rares, le notamment lors des crises hypertensives paroxystiques avec
mécanisme est plutôt une vasodilatation des plexus veineux quelquefois nécrose distale si la crise est prolongée) [ 2 7 ] ,
superficiels. Ce type de livedo ne s’accompagne que très rarement hyperparathyroïdie par action vasospastique directe de la
de troubles trophiques et la biopsie ne retrouve que d’éventuelles parathormone et pouvant s’associer à des troubles de coagulation
anomalies de calibre et/ou d’organisation des vaisseaux cutanés avec occlusion intraluminale, ou encore infections bactériennes
superficiels, sans altération organique de ces vaisseaux de type (borrélioses, endocardites, etc) [3, 18] et virales (primo-infection à
occlusion ou anomalie pariétale ou inflammation. parvovirus B19).

¶ Avec baisse de la perfusion tissulaire globale Livedos congénitaux

Dans ce cas, le livedo cutané n’est qu’une expression sémiologique Le livedo physiologique du nouveau-né est extrêmement fréquent,
parmi d’autres de la baisse de la perfusion tissulaire qui atteint sinon constant, lié à l’immaturité de la microcirculation cutanée. Il

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est plus marqué chez les prématurés. Il se présente sous la forme – microthromboses et thrombopénies lors d’un traitement par
d’un livedo à petites mailles bien régulières, souvent renforcé aux l’héparine liées à l’apparition de microthrombus multiples par
extrémités et accentué par le froid. Ces éléments peuvent durer agrégation plaquettaire induite par l’héparine, notamment en
quelques jours et aucun trouble trophique n’est observé. présence d’anticorps antihéparine [19] ;
La cutis marmorata telangiectatica congénitale représente en – homocystinémie, surtout homozygote où le livedo reste un signe
revanche une véritable dystrophie vasculaire qui est à la limite des rare ;
livedos vasomoteurs et des livedos par atteinte organique des
– syndrome des anticorps antiphospholipides de divers types
artères dermiques. Contrairement au livedo physiologique, les
(anticardiolipine, anticoagulant circulant lupique à activité
mailles sont souvent de taille variable, ouvertes, associées à des
antiprothrombinase, mais aussi antiphospholipides neutres,
télangiectasies siégeant ou non sur le réseau livédoïde. Les lésions
notamment anticorps antiphosphatidyléthanolamine) [8] . Ces
sont habituellement bilatérales et diffuses, mais peuvent être
anticorps sont responsables d’une maladie macro- ou micro-
monoméliques, voire hémicorporelles. L’évolution est parfois
occlusive, artérielle ou veineuse, pouvant toucher potentiellement
marquée par la survenue d’ulcérations sur les mailles, notamment
tous les territoires vasculaires, y compris la peau avec un livedo
sur les saillies osseuses, laissant des zones scléroatrophiques. Le
souvent irrégulier, fixe, suspendu, se situant en priorité sur les
livedo s’efface en général progressivement au fil des années, mais
membres, évoluant parfois vers des nécroses en grandes plaques
peut rester visible chez l’adulte dans environ 30 % des cas. Le
associées ou non à une gangrène distale. La sévérité des lésions
problème essentiel est en fait celui d’anomalies viscérales associées
cutanées semble corrélée à la présence de manifestations occlusives
qui sont présentes dans 30 à 50 % des cas, sous forme notamment
viscérales, notamment du système nerveux central et du rein. Le
d’anomalies vasculaires du système nerveux central, mais
livedo représente un signe d’appel très important vis-à-vis de ce
également de malformations de l’appareil locomoteur, notamment
syndrome et la présence de ces anticorps doit être
sur les membres. Sur le plan histologique, on note essentiellement
systématiquement recherchée, éventuellement à plusieurs reprises
une dilatation des vaisseaux dermohypodermiques qui sont
si la suspicion persiste. Ce syndrome peut être primitif ou
souvent organisés en pelotons. Ce syndrome est parfois familial,
secondaire à diverses affections sous-jacentes, notamment
mais la transmission génétique précise ne suit pas des lois
connectivites, néoplasies diverses, infections. La présence de ces
mendéliennes simples. La physiopathologie est mal connue, mais
anticorps peut être suspectée sur un allongement du temps de
impliquerait une immaturité du système nerveux végétatif qui
céphaline activée (TCA), souvent accompagné d’une
serait directement à l’origine des dilatations vasculaires et donc
thrombopénie, mais ces éléments ne sont pas toujours présents et
des diverses altérations cliniques.
le dosage spécifique de ces anticorps doit être réalisé dans tous les
cas ;
LIVEDO PAR OCCLUSION DE LA LUMIÈRE
ARTÉRIOLAIRE – syndromes myéloprolifératifs quels qu’ils soient, mais surtout
thrombocytémie essentielle où un livedo des membres, souvent
Il s’agit de la première catégorie d’étiologie des livedos organiques distal, douloureux et symétrique, peut s’associer à un
où la baisse de la perfusion cutanée est liée à une obstruction située acrosyndrome a frigore ou a calore et à des nécroses distales. On
dans la lumière des vaisseaux dermiques ascendants. Cet obstacle peut en rapprocher les livedos observés dans le myélome multiple
peut donc théoriquement être mis en évidence par une biopsie avec activité de type cryoglobuline ou cristaglobuline de la
effectuée au centre de la maille, l’aspect histologique pouvant protéine monoclonale ;
d’ailleurs orienter grossièrement vers le mécanisme en cause.
– afibrinogénémie et dysfibrinogénémie congénitales souvent
Toutefois, le caractère souvent segmentaire de l’occlusion fait que
génératrices d’un livedo distal douloureux pouvant évoluer vers
l’examen histologique est parfois tout à fait normal et qu’il faut
la nécrose ;
savoir répéter les prélèvements ainsi que demander au
pathologiste de multiplier les coupes en série, les occlusions – en revanche, d’autres troubles de la coagulation, telles la
pouvant être très limitées dans l’espace. résistance à la protéine C activée (RPCA) liée à la présence d’un
L’occlusion peut être liée à une thrombose intraluminale, à une facteur V muté de type Leyden ou la présence de l’allèle 20210 de
précipitation de protéines anormales ou à un mécanisme la thrombine, ne semblent pas se compliquer particulièrement de
embolique, ces différents mécanismes pouvant d’ailleurs s’associer livedo, en dehors peut-être de la vasculite livédoïde (cf infra) pour
entre eux, mais également aux troubles vasomoteurs et aux la RPCA.
anomalies pariétales qui peuvent en elles-mêmes favoriser, par
¶ Occlusion de mécanisme embolique
exemple, une thrombose intraluminale.
– Embolies fibrinocruoriques ou septiques d’origine cardiaque
¶ Occlusions par troubles de coagulation (cardiopathie emboligène, endocardite bactérienne, notamment à
Coxiella ou à levures) ou vasculaire (thrombose et/ou infection de
Toutes les affections responsables d’une thrombophilie sont prothèses vasculaires).
potentiellement génératrices d’un livedo :
– Myxome de l’oreillette gauche [21].
– déficit génétique en inhibiteurs de la coagulation
– Embolie de cholestérol libérée par des plaques athéromateuses
(essentiellement mutation hétéro- et homozygote du gène codant
artérielles : il s’agit d’une affection redoutable souvent déclenchée
pour la protéine C [29], plus rarement déficit en protéine S, en
par un geste intra-artériel thérapeutique ou exploratoire, ou par la
antithrombine III et en activateur du plasminogène). Ces déficits
mise en place d’un traitement anticoagulant fibrinolytique. Ces
peuvent se révéler soit spontanément, soit surtout, notamment en
embolies surviennent souvent en pluie dans l’ensemble du lit
ce qui concerne la protéine C, en présence d’un facteur déclenchant
artériel d’aval et prennent le plus souvent leur origine sur une
(intervention chirurgicale, infection notamment septicémie à
plaque athéromateuse de l’aorte avec alors des lésions rénales,
méningocoque avec purpura fulminans mais aussi brucellose,
digestives, musculaires et cutanées. Le signe d’appel essentiel est
endocardite, ou encore mise en place d’un traitement par
cutané avec association de divers éléments : douleurs abdominales
antivitamine K en raison de l’asynchronisme du déficit induit en
et des membres inférieurs, purpura pétéchial distal, parfois
protéine C et en facteurs de coagulation vitamine K-dépendants) ;
nécrotique (notamment des plantes), troubles vasomoteurs avec
– coagulation intravasculaire disséminée : de causes très diverses, aspect érythrocyanotique d’un ou de plusieurs orteils (« orteil
liée ou non à des anomalies préalables des inhibiteurs de pourpre »), et livedo d’allure inflammatoire à prédominance distale
coagulation, et qui se manifeste entre autres par un livedo souvent ou d’aspect suspendu présent dans au moins 50 % des cas (fig 2) [9].
associé à des nécroses distales ; Il peut s’y associer une nécrose distale d’évolution subaiguë et des

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Angéiologie Livedo 19-2550

2 Livedo par embolies de cholestérol.

nodules qui peuvent en imposer pour une périartérite noueuse.

Les lésions viscérales sont parfois très menaçantes avec ischémie
et perforation intestinale, altération de la fonction rénale. L’examen
histologique met en évidence, dans les cas favorables, les emboles
de cholestérol dans les artères sous-cutanées sous forme de cristaux
lancéolés biréfringents, mais l’aspect est souvent peu spécifique,
marqué par une simple réaction granulomateuse, ou au contraire
assez trompeur avec des aspects de vasculite des artères de moyen
calibre pouvant, là encore, en imposer pour une périartérite
noueuse. L’examen histologique doit donc être très précis avec des
coupes multiples, les cristaux n’étant parfois visibles que sur une
seule coupe. Les prélèvements peuvent être répétés si le doute
persiste. Le traitement de cette affection repose essentiellement sur
l’ablation chirurgicale du foyer emboligène en évitant autant que
possible les anticoagulants. 3 Livedo au cours de l’insuffisance rénale chronique : « calciphylaxie ».
– Dermite livédoïde de Nicolau, liée à une injection intra-artérielle
accidentelle de produits huileux, mais également de solutions – Microangiopathie thrombotique liée à certains cytostatiques
aqueuses, suivie de l’apparition rapide d’un livedo très douloureux (gemcitabine, melphalan) [15].
dans le territoire artériel d’aval, qui peut évoluer vers une nécrose – Maladie micro-occlusive des patients infectés par le virus de
subaiguë, souvent génératrice d’une cicatrice dystrophique [13]. l’immunodéficience humaine (VIH), peut-être liée à la présence
¶ Occlusion par précipitation endoluminale d’anticorps antiphospholipides.
de protéines anormales – Angiodermite des membres inférieurs des diabétiques et des
hypertendus, qui se manifeste en fait sous la forme d’un livedo
– Cryoglobulinémie, notamment de type I monoclonal, pure, qui
très douloureux d’extension rapide se compliquant de nécrose puis
se manifeste par un livedo distal des membres souvent
d’ulcérations cutanées superficielles ; la baisse de débit est
douloureux, parfois ecchymotique voire nécrosant sous la forme
vraisemblablement de mécanisme mixte avec micro-occlusion
de nécroses parcellaires étoilées laissant des cicatrices de type
thrombotique et altération inflammatoire des parois.
atrophie blanche [12, 30]. Ces anomalies cutanées précèdent ou
accompagnent souvent des lésions viscérales, notamment rénales – Livedo nécrosant des insuffisants rénaux dialysés plus connu
ou neurologiques, parfois très menaçantes. On peut également sous le nom de calciphylaxie depuis la publication initiale de Selye
rencontrer des ulcères de jambe particulièrement torpides et en 1962 où le livedo peut s’associer à une panniculite calcifiante
douloureux, des lésions nécrotiques distales et des manifestations nécrosante et/ou à une acrocyanose très sévère à évolution
a frigore (urticaire au froid, phénomène de Raynaud). nécrosante distale. Le tableau clinique est stéréotypé avec
L’aggravation de la symptomatologie au froid n’est pas toujours apparition brutale d’un livedo débutant à l’extrémité distale des
évidente. Le diagnostic biologique est souvent difficile et il faut membres inférieurs et progressant rapidement vers la racine des
savoir répéter les prélèvements qui seront au mieux effectués dans membres, puis sur le tronc (fig 3) [14] ; les lésions nécrotiques
le laboratoire qui effectue la recherche. secondaires sont parfois très impressionnantes et une évolution
fatale est rapportée dans plus de la moitié des cas publiés,
– Autres cryoprotéines : agglutinines froides surtout de type IgM
notamment par septicémie. L’histologie montre une micro-
et cryofibrinogène avec un tableau assez similaire à celui de la
occlusion thrombotique des artérioles dermiques et
cryoglobulinémie [30].
hypodermiques accompagnée d’une calcification importante de ces
– Protéine monoclonale à activité cristaglobulinémique, déjà vaisseaux et parfois de dépôts calciques extravasculaires. Ces
signalée ci-dessus, qui peut cristalliser dans les vaisseaux de petite calcifications sont parfois visibles sur des clichés radiologiques
taille, mais sans activité cryoglobuline. standards sous la forme d’un fin réseau calcifié s’étendant jusqu’à
la surface du membre. Le mécanisme de la micro-occlusion est
¶ Occlusion de mécanisme plus discuté
discuté et peut relever de diverses causes qui ne s’excluent pas
– Micro-occlusion d’origine médicamenteuse : interféron alpha ou mutuellement : hyperparathyroïdie d’autant plus qu’un tableau
bêta où le livedo est souvent associé à un phénomène de Raynaud similaire peut être vu dans l’hyperparathyroïdie primitive (action
parfois nécrosant. vasoconstrictrice directe et prothrombotique de la parathormone),

5
19-2550 Livedo Angéiologie

vasculites sont plus fréquemment en cause telles la maladie de

Takayashu et les vasculites associées au lupus érythémateux
systémique, à la dermatomyosite, à la polyarthrite rhumatoïde,
ainsi que la maladie de Wegener.

¶ Syndromes ischémiques cutanés et cérébraux

Il s’agit surtout du syndrome de Sneddon qui associe des accidents
vasculaires cérébraux ischémiques à un livedo inflammatoire fait
de lésions suspendues à mailles souvent irrégulières, évoluant très
rarement vers la nécrose. Cette affection rare décrite en 1965 atteint
en priorité les femmes entre 20 et 40 ans, souvent hypertendues
et/ou tabagiques. Le livedo précède en général les accidents
vasculaires cérébraux qui peuvent toucher tous les territoires
vasculaires encéphaliques. La biopsie cutanée effectuée au centre
des mailles a une bonne valeur diagnostique à condition de répéter
les prélèvements (au moins trois prélèvements) ; elle montre
typiquement une inflammation des artères de moyen et petit
4 Livedo au cours d’une périartérite noueuse. calibre, suivie d’une occlusion cellulofibrineuse, puis d’une
prolifération de cellules musculaires lisses avec obstruction
troubles de la coagulation avec déficit quantitatif et/ou fonctionnel artérielle définitive [31]. Ces lésions sont également visibles sur les
en protéine C ou S notamment dans la dialyse péritonéale, carence artériographies cérébrales avec sténoses segmentaires multiples à
en vitamine K, anticorps antiphospholipides liés à la cause de la l’origine d’accidents récidivants de topographie variée. On
néphropathie, etc. En revanche, le mécanisme de précipitation retrouve parfois également des aspects d’angiomatose
aiguë du calcium invoqué par Selye paraît très difficile à retenir cérébroméningée diffuse qui ne sont pas sans rappeler le syndrome
dans la grande majorité des cas. L’hyperparathyroïdie est souvent de Divry-Van Bogaert dont les relations avec le syndrome de
ancienne et importante, faisant discuter une parathyroïdectomie Sneddon sont donc discutées. L’étiopathologie du syndrome de
subtotale qui permet souvent un arrêt brutal de l’évolution Sneddon est encore relativement obscure puisque la présence
clinique. Le principal diagnostic différentiel est représenté par d’anticorps antiphospholipides ou anticellules endothéliales est
l’oxalose, qu’elle soit primitive et alors responsable à la fois de assez souvent retrouvée bien que leur rôle reste incertain (cause ou
l’atteinte rénale et d’un livedo nécrosant ou secondaire à conséquence ?) [16, 17]. Il semble d’ailleurs que les zones de livedo
l’insuffisance rénale chronique quelle que soit son origine. soient plus importantes dans les cas sans anticorps
antiphospholipides alors que les crises d’épilepsie, l’insuffisance
– Maladies micro-occlusives associées aux néoplasies viscérales, mitrale et la thrombocytopénie sont plus fréquentes dans les cas
liées ou non à la présence d’anticorps antiphospholipides. associés aux anticorps antiphospholipides. Des associations entre
– Livedo lié à une pancréatite chronique, situé notamment sur les livedo réticulé et migraines ont également été rapportées, ces
flancs. associations se comportant peut-être comme un facteur de risque
vis-à-vis de l’apparition ultérieure d’accidents vasculaires
LIVEDO PAR ANOMALIE PARIÉTALE cérébraux, et leurs relations avec le syndrome de Sneddon sont
donc discutées [28]. Il a également été décrit un complexe migraine-
Il s’agit en général d’une inflammation et/ou de dépôts anormaux livedo réticulé-accidents vasculaires cérébraux-thrombose veineuse
dans les parois des artères dermohypodermiques, anomalies profonde et atteinte artérielle coronaire.
surtout visibles sur des biopsies profondes au centre des mailles,
effectuées si possible sur des lésions récentes. ¶ Oxalurie primitive et secondaire [23]

¶ Vasculites L’hyperoxalurie ou oxalose primitive est une anomalie

métabolique congénitale rare qui se transmet sur un mode
Toutes les vasculites peuvent être responsables d’un livedo, mais autosomique récessif. Elle est liée à un déficit en alanine-
c’est sans conteste la périartérite noueuse qui domine largement ce glyoxylate aminotransférase (oxalose de type I, la plus fréquente)
chapitre. Les lésions cutanées associent en effet un livedo d’allure ou en D glycérate deshydrogénase (type II plus rare), voire à un
inflammatoire, souvent suspendu sur un segment de membre ou trouble de l’absorption de l’oxalate (type III), avec dans tous les
une région du tronc, à mailles irrégulières, souvent ouvertes (fig 4), cas accumulation d’oxalate dans les tissus et hyperoxalurie. Elle
des nodules dermohypodermiques parfois douloureux et, plus se caractérise en effet par une précipitation d’oxalate de calcium
rarement, des nécroses situées ou non sur les zones du livedo. Les dans divers tissus, notamment dans les vaisseaux périphériques,
signes cutanés peuvent être associés d’emblée à des anomalies le cœur, les reins, les voies urinaires, les yeux et la peau. Quelle
viscérales évocatrices comme une atteinte rénale avec hypertension que soit l’anomalie biochimique exacte, sous-jacente le tableau
artérielle ou une multinévrite, mais peuvent rester très longtemps clinique et biologique est assez similaire avec lithiase urinaire
isolés, notamment dans le cadre discuté des périartérites noueuses précoce, dépôts cristallins d’oxalate de calcium dans le
cutanées pures [4]. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée qui parenchyme rénal à l’origine d’une insuffisance rénale terminale
doit être assez profonde, effectuée au centre d’une maille ou sur avant l’âge de 20 ans. D’autres organes peuvent être touchés,
un nodule dermoépidermique, et qui retrouve une vasculite des notamment le cœur avec bloc auriculoventriculaire, les os, la
artères de moyen calibre avec nécrose fibrinoïde de la paroi, moelle osseuse, et la paroi des vaisseaux périphériques qui se
thrombose intraluminale et parfois une réaction granulomateuse manifeste au niveau de la rétine et de la peau avec livedo
au contact. Quelques cas de périartérites noueuses cutanées pures réticulaire nécrosant et nécroses distales qui restent en fait assez
liées à la prise de minocycline ont été rapportés, particuliers par rares. Le diagnostic est évoqué sur une insuffisance rénale
leur association à des anticorps anticytoplasmes des polynucléaires chronique précoce associée à une lithiase, également précoce, et
neutrophiles [26]. En dehors de la périartérite noueuse, toutes les repose sur le dosage de l’excrétion urinaire d’oxalate ainsi que
vasculites, s’intégrant ou non dans le cadre des connectivites, sur la biopsie cutanée faite sur les mailles qui montre un dépôt
peuvent être responsables d’un livedo, de mécanisme souvent de cristaux biréfringents d’oxalate de calcium dans le derme et
mixte (inflammation pariétale et thrombose intraluminale), qu’il y les parois des artères dermohypodermiques, où ils sont souvent
ait ou non des anticorps antiphospholipides associés [10]. Certaines associés à une thrombose intraluminale. Le principal diagnostic

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Angéiologie Livedo 19-2550

différentiel est le livedo nécrosant des insuffisants rénaux

chroniques dialysés où l’on peut retrouver une hyperoxalurie Écarter pigmentations réticulées aspect de livedo
et capillarites pigmentées
secondaire à l’insuffisance rénale qui est d’ailleurs peut-être
également impliquée dans la physiopathologie du livedo.

Examen clinique complet

¶ Vasculite livédoïde de Winkelman ou vasculite
hyalinisante segmentaire [1, 2, 7]
Livedo isolé
Cette entité rare, décrite en 1967 par Winkelman reste contestée Variable selon la position
déclive et/ou des extrémités.
dans son individualisation par rapport à d’autres tableaux Thermosensible, chronique
cliniques assez voisins. Il s’agit typiquement d’un livedo
OUI NON
suspendu, évoluant par poussées très douloureuses, atteignant
essentiellement les femmes jeunes, souvent associé à des
éléments purpuriques nécrotiques qui laissent des cicatrices Biopsies profondes au centre
Livedo de stase
atrophiques de type atrophie blanche. La face antéroexterne du d’une maille et sur une maille
tiers inférieur et du tiers moyen de la jambe est le plus souvent + bilan biologique minimal
(NFS, VS, TCA, Ac antinucléaires,
atteinte. L’aspect histologique est assez particulier avec une stop Ac antiphospholipides, anticoagulant
circulant lupique, anticardiolipine
atteinte des petites artères dermiques, siège d’une inflammation électrophorèse des protéines sériques,
calcémie, phosphorémie, biologie hépatique
peu importante, avec hyalinisation des parois et parfois protéine C et S, cryoglobulinémie)
obstruction par une fibrose ou une thrombose luminale. Il peut Histologie et biologies normales Présence
s’y associer, mais rarement, des atteintes extracutanées de type d’anomalies
maladie micro-occlusive. L’étiologie est encore très controversée
et pourrait être liée à des anomalies diverses de la coagulation, +/– Explorations
complémentaires selon anomalies
notamment anticorps antiphospholipides, résistance à la protéine
C activée et déficit en protéine C. Certaines formes sont Explorations complémentaires
selon le contexte clinique Cause Pas de cause
secondaires à des connectivites et peuvent également s’associer à spécifique spécifique
un diabète, une athéromatose diffuse ou à une néoplasie
viscérale. Le traitement de cette affection récidivante est difficile
Traitement étiologique Traitement
et peut faire appel aux anticalciques, aux antiagrégants, aux
et/ou symptomatique
corticoïdes, à la PUVAthérapie, à la prostacycline ou aux Traitement spécifique ou non
physiopathologique (anti-inflammatoires,
et surveillance
immunoglobulines intraveineuses [11]. vasodilatateurs,
anticoagulants)
Il faut insister sur le fait que les mécanismes physiopathologiques
en cause dans le livedo sont donc rarement purs avec très souvent 5 Conduite pratique devant un livedo.
une association de deux ou trois des mécanismes fondamentaux
qui sont les troubles vasomoteurs, l’occlusion intraluminale et les
– une biopsie profonde au centre de la maille, mais également
anomalies pariétales. Il faut en particulier insister sur le caractère
sur la zone érythrocyanotique, ainsi que sur toute autre lésion
prothrombotique fréquent des anomalies pariétales inflammatoires
cutanée significative, notamment du type vasculite, afin
et c’est la biopsie qui fait alors la part entre les phénomènes
d’éclairer le mécanisme physiopathologique : occlusion et/ou
inflammatoires et les phénomènes occlusifs. Toutefois, il est
anomalie pariétale avec ou sans inflammation, embolie de
souvent bien difficile sur des lésions déjà évoluées de déterminer
cholestérol, dépôts de cristaux d’oxalate de calcium ou au
l’ancienneté relative de ces éléments et de mettre en évidence le contraire aucune lésion visible franche ;
mécanisme initial. La physiopathologie des lésions fait donc
souvent appel à un mécanisme cumulatif avec un seuil de – des examens biologiques systématiques : numération formule
perfusion tissulaire en deçà duquel le livedo apparaît, un deuxième sanguine, vitesse de sédimentation, bilan de coagulation avec
seuil étant probablement responsable de l’apparition de zones notamment étude du TCA, biologie hépatique, calcémie,
nécrotiques. La correction d’un des mécanismes en cause pourrait phosphorémie, dosage de la protéine C, de la protéine S,
alors suffire à faire disparaître le livedo, permettant à la perfusion recherche d’anticorps antinucléaires, d’un anticorps
de repasser au-delà du seuil critique. Cette notion est anticardiolipine, d’un anticoagulant circulant lupique,
particulièrement illustrée par le livedo nécrosant des insuffisants d’anticorps antiphospholipides, d’une cryoglobulinémie, d’une
protéine monoclonale. Ces explorations seront complétées en
rénaux où la correction d’un des mécanismes (hyperparathyroïdie)
fonction du contexte anatomoclinique, notamment sous la forme
permet souvent de sauver la situation.
d’une étude plus fine de la coagulation, de la recherche
d’autoanticorps circulants plus spécifiques dans le cadre d’une
connectivite, du dosage de la parathormone, d’explorations
microbiologiques adaptées, d’examens morphologiques divers.
Conduite pratique devant un livedo Enfin, une extension extracutanée doit être recherchée de
principe, notamment en ce qui concerne le fond d’œil et une
La démarche du clinicien, résumée sur la figure 5, peut s’appuyer : éventuelle atteinte rénale.
– sur l’interrogatoire et un examen clinique rigoureux, orienté Il n’y a pas de traitement standard du livedo puisque celui-ci relève
notamment sur les antécédents du patient, l’ancienneté, la en principe du traitement de l’affection en cause. Toutefois, d’un
topographie du livedo, les signes associés, notamment cutanés point de vue général, si l’histologie révèle une occlusion ou une
(acrosyndrome, vasculite, nécrose), mais également extracutanés anomalie pariétale, mais que les explorations ne révèlent aucune
étiologie précise, un traitement symptomatique par corticoïdes
notamment vasculaires, néphrologiques et neurologiques ;
et/ou anticoagulants peut être envisagé selon les cas, en sachant
– dans tous les cas où il ne s’agit pas à l’évidence d’un livedo bien sûr qu’une affection précise pourra se démasquer
banal de stase, deux types d’exploration doivent être ultérieurement ce qui justifie la répétition d’investigations quand
systématiquement envisagés : elles ne sont pas démonstratives au départ.

7
19-2550 Livedo Angéiologie

Conclusion moyens histologiques et biologiques adaptés. Certaines étiologies

peuvent en effet se révéler menaçantes pour le pronostic fonctionnel,
Le livedo ou érythrocyanose en mailles est un élément sémiologique de voire vital, et nécessitent une reconnaissance rapide ainsi qu’un
reconnaissance en général facile, mais de signification étiologique très traitement adapté et urgent afin d’éviter une évolution péjorative vers
diverse. Il est capital d’en rechercher la cause sans délai par les des lésions nécrotiques cutanées, voire viscérales.

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