La dilatation des bronches
(DDB)
Service de Pneumologie
CHU Sfax – Tunisie
2025
Définition
❑Affection chronique
❑Augmentation permanente, irréversible du
calibre des bronches avec destruction de
l’armature fibro-cartilagineuse
❑Bronches cartilagineuses (le 4ème
et le 8ème ordre de division)
Définition
Définition
❑Altération des composantes
élastiques et musculaires de la
paroi
❑Altération de leurs fonctions
❑Altération du parenchyme sous
jacent
Epidémiologie
Fréquence
❑Problème de santé publique
❑France: 35000 personnes (10% des IRC)
❑Tunisie: pas de statistiques mais cause
fréquente d’hospitalisation en
pneumologie
Sexe - âge
❑Les deux sexes
❑Légère prédominance
féminine (ratio = 2)
❑Tout âge (fréquemment avant 30 ans)
Mortalité
❑Décès souvent avant 55 ans pour les
formes étendues
❑Meilleur pronostic des formes localisées
Physiopathologie
Cercle vicieux de Cole
la dilatation permanente des bronches serait secondaire à une
inflammation bronchique sévère et prolongée
Endotoxine Destruction 5
Facteurs chimiotactiques
Élastase
6
Colonisation
bactérienne Stagnation de mucus
3
Agression 1
Altération muqueuse Virus
bronchique Produit irritant
2 Clairance mucociliaire génétique
À long terme
Atteinte muqueuse
Atteinte sous muqueuse
Armature cartilagineuse
Dilatation permanente
irréversible des bronches
À long terme
Dans les formes étendues:
Une insuffisance respiratoire chronique
s’installe après plusieurs années suite aux
altérations des échanges gazeux puis d’une
hypoventilation alvéolaire
Etude anatomo-pathologique
Macroscopie
❑ Bronches tortueuses
et ramollies
Types (classification de Reid)
• Cylindrique
DDB • Fusiforme
• Variqueuse
DDB • Monoliforme
• Sacciforme
DDB • Kystique
DDB cylindrique ou fusiforme
❑Bronches discrètement dilatées
❑Bords réguliers
❑Nombre de ramifications
distales à peine réduit
DDB variqueuses ou monoliformes
❑Calibre bronchique irrégulier:
alternance de zone dilatées
et de zones rétrécies
❑Ramifications distales
sont nettement réduites
DDB sacciformes ou kystiques
❑Partie proximale de l’arbre
bronchique
❑Bronches augmentent
progressivement de diamètre
DDB sacciformes ou kystiques
❑Se terminent en cul de sac au niveau des
bronches de 4ème et de 5ème génération
❑Au-delà: obstruction, destruction ou
absence de ramification bronchique et
bronchiolaire
Microscopie
❑ Tous les constituants de la paroi
❑ Lésions inflammatoires
❑ Au niveau vasculaire: de nombreuses anastomoses
entre les deux systèmes artériels, bronchique et
pulmonaire.
Etude clinique
Circonstances de découverte
❑Signes fonctionnels
o Toux et expectoration abondante voire
Bronchorrhée chroniques (plus de 100 ml)
Quotidienne surtout matinales
o odeur fade « plâtre frais », avec des
poussées intermittentes de fétidité
o Abondance variable
o Sédimente en quatre couches
o Parfois, s’accompagne d’une haleine fétide
Circonstances de découverte
❑Signes fonctionnels
o Hémoptysie (50 – 70%)
Récidivante, abondance variable
Parfois inaugurale
Hyper-vascularisation
systémique
Circonstances de découverte
❑Signes fonctionnels
o Dyspnée d’effort : apparait dans les formes
diffuses au stade avancé qui aboutit à une
insuffisance respiratoire chronique
Circonstances de découverte
❑Autres
❖Infections broncho-pulmonaire à répétition
❖Découverte fortuite
❖Découverte au stade de complication :
-hémoptysie
-ou décompensation d’une insuffisance
respiratoire chronique
-ou une surinfection
-ou colonisation bronchique (surtout pour les
formes diffuses)
Examen physique
❑Examen normal
❑État général conservé
❑Température normale
La normalité de l’examen physique contraste
avec la richesse de la symptomatologie
fonctionnelle.
Examen physique
▪ Polypnée de repos?
▪ Râles bronchiques
▪ Râles crépitants (infection)
Examen physique
▪ Hippocratisme digital
▪ Cyanose des extrémités
Examens complémentaires
Radiographie thoracique
❑Anomalies directes
➢Clartés tubulées
➢Opacités tubulées
Radiographie thoracique
❑Anomalies directes
➢Aspect en rosettes
Radiographie thoracique
❑Anomalies directes
➢Aspect multi-cavitaire
(DDB kystique)
Radiographie thoracique
❑ Anomalies indirectes
❑ Images d’atélectasie
Radiographie thoracique
❑Radiographie normale
Tomodensitométrie thoracique
❑Faire le diagnostic positif
❑Préciser le type anatomique
❑Préciser l’étendue des lésions (localisées
ou diffuses)
❑Préciser les complications
Tomodensitométrie thoracique
❑Faire le diagnostic positif
❑Préciser le type anatomique
❑Préciser l’étendue des lésions
(localisées ou diffuses)
❑Préciser les complications
Diamètre intra-bronchique > diamètre artère
Aspect en bague à chaton
Bronches visualiseés au niveau du 1/3 externe du
parenchyme
Absence de réduction du calibre bronchique
Bronches normales Bronchiectasies
Tomodensitométrie thoracique
❑Faire le diagnostic positif
❑Préciser le type anatomique
❑Préciser l’étendue des lésions
(localisées ou diffuses)
❑Préciser les complications
Préciser le type anatomique
❑DDB Cylindrique
❑DDB Variqueuse
❑DDB Kystique
DDB cylindrique
Images en rail
DDB cylindrique
Image en bague à chaton
DDB Variqueuse
DDB Kystique
Tomodensitométrie thoracique
❑Faire le diagnostic positif
❑Préciser le type anatomique
❑Préciser l’étendue des lésions
(localisées ou diffuses)
❑Préciser les complications
Préciser l’étendue des lésions
DDB localisée DDB Diffuse
Tomodensitométrie thoracique
❑Faire le diagnostic positif
❑Préciser le type anatomique
❑Préciser l’étendue des lésions
(localisées ou diffus)
❑Préciser les complications
Préciser les complications
❑Surinfection: Niveau hydro-aérique
Bilan de la maladie
bilan de retentissement
Classification de la dyspnée
mMRC Classification de laResearch
(modified Medical dyspnée Council)
0 1
2 3 (100m) 4
Retentissement respiratoire
Spirométrie :
Syndrome obstructif
Syndrome restrictif
Syndrome mixte
Test de marche de 6 minutes
Retentissement respiratoire
❑Apprécier les anomalies
d’échange (GDS)
Endoscopie trachéobronchique
À long terme : infections et exacerbations
Les surinfections bronchiques bactériennes sont les
complications infectieuses les plus fréquentes et sont
responsables d’exacerbations.
Les colonisations bronchiques ne sont pas rares à un stade
avancé de la maladie
Les germes les plus souvent mis en évidence sont,
pratiquement par ordre chronologique suite à la sélection par
la poly antibiothérapie, les bactéries encapsulées
(notamment Streptococcus pneumoniae), Haemophilus
influenzae (souches non encapsulées, dites « non typables »
essentiellement), Staphylococcus aureus, les entérobactéries
et Pseudomonas aeruginosa.
Examen cytobactériologique des crachats
ECBC (risque PA : Pseudomonas Aeruginosa)
À long terme : infections et exacerbations
Plus rarement surviendront des infections mycobactériennes
(non tuberculeuses notamment) ou fongiques.
Chez l’adulte, un agent viral est isolé une fois sur 2 en phase
d’exacerbation et un virus grippal est responsable de 25 %
des exacerbations
Les conséquences sont une majoration des paramètres
inflammatoires locaux et systémiques avec aggravation des
symptômes et une augmentation du recours à
l’antibiothérapie
Retentissement cardiaque
❑Examen clinique complet
❑ECG
❑Échographie cardiaque
❑Autres si besoin
Recherche d’un foyer infectieux ORL ou dentaire
Peut être source d’infections bronchiques
trainantes ou répétées
Diagnostic étiologique
Enquête étiologique
▪ Interrogatoire
▪ antécédents familiaux de bronchectasies
▪ les infections respiratoires sévères de l’enfance,
▪ les antécédents de tuberculose pulmonaire,
▪ l’inhalation de gaz toxique …
Enquête étiologique
• Examen physique
– dysmorphie , un syndrome malformatif
– situs inversus,
– anomalies ORL …
Enquête étiologique
• Examens complémentaires
▪ fibroscopie bronchique
▪ un scanner thoracique
▪ Dosage pondéral des Ig : à la recherche d’une
hypogammaglobulinémie
▪ Test à la sueur : à la recherche d’une
mucoviscidose
▪ Analyse des cils prélevés par biopsie bronchique
ou nasale à la recherche d’une dyskinésie ciliaire.
Etiologies
DDB congénitales
Anomalies de la fonction ciliaire
❑ Syndrome des cils immobiles
❑ Syndrome de Kartagener avec situs inversus
❑ Syndrome de Young avec infections sino-pulmonaires
récurrentes et des bronchectasies, une azoospermie
et une fertilité réduite en raison de la production d'un
mucus épais et visqueux
Mucoviscidose
❑Maladie héréditaire : gène CFTR
❑Troubles sécrétoires poumons et appareil digestif
❑Infections broncho-pulmonaires itératives
❑à long terme:
➢Bonchectasies sévères
➢Insuffisance respiratoire chronique
Déficits immunitaires
❑Humoral +++
Autres pathologies malformatives
❑Sd de Williams Campell
❑Syndrôme de Mounier Kuhn
❑Syndrôme des ongles jaunes
❑Le déficit en alpha 1-antitrypsine
❑Maladie de Marfan
Etiologies
DDB Secondaires
Étiologies d’origine infectieuse
❑Infections respiratoires sévères de
l’enfance (rougeole, coqueluche…)
Facteurs mécaniques
❑Sténoses bronchiques intrinsèques
➢Corps étranger
➢Tumeur
➢Granulome endolumunal
Facteurs mécaniques
Tumeur endo-bronchique
Facteurs mécaniques
❑Sténose d’origine extrinsèque (Tm, ADP)
Autres affections
❑Maladies de système (PR)
❑Colites inflammatoires
❑Aspergillose broncho-pulmonaire allergique
❑RGO
❑Inhalation de produit toxique
Choi et al, ERJ 2024
Formes cliniques
Formes symptomatiques
Formes sèches :
– L’hémoptysie prend le devant de la scène.
– fréquentes chez les femmes
Formes frustes ou latentes
– infections respiratoires récidivantes souvent dans
le même territoire.
Formes dyspnéisantes
– bronchectasies diffuses sévères
Selon l’étendue
• DDB localisées : • DDB étendues :
-Un lobe ou un segment -Souvent primitives
ou plusieurs segments -Sémiologie dominée par
tout étant accessible à la bronchorrhée
une éventuelle résection chronique
chirurgicale. -Traitement souvent
-Sémiologie fruste exclusivement médical
-Origine secondaire -Pronostic est moins
-Possibilité de traitement favorable (IRC)
chirurgical ( si mal
tolérées)
Formes selon l’ évolution
Diagnostic différentiel
Sur le plan clinique
Expectoration Infections
TBC respiratoires
pulmonaire
chronique hautes (sinusite)
commune
RGO
KBP
Bronchite
chronique
Sur le plan clinique
TBC Hémoptysie
pulmonaire
évolutive Origine
cardiaque
KBP
Sur le plan clinique
Dyspnée Cardiopathie
Asthme
bronchique
BPCO Fibrose
Traitement
Buts
Buts
❑Soulagement des symptômes
❑Amélioration de la qualité de vie
❑Prévention des complications
❑Préservation de la fonction respiratoire
❑Guérison de la maladie (si possible)
Traitement
Moyens
Traitement médical
❑Traitement purement symptomatique
❑Eviction des facteurs aggravants
❑Mesures médicales symptomatiques
❑Un traitement médical à visée étiologique
Traitement médical
❑Kinésithérapie respiratoire avec drainage
postural des sécrétions
❑régulière, quotidienne voire même
pluriquotidienne.
Traitement médical
❑Bonne hydratation
❑Les fluidifiants bronchiques
❑Antibiothérapie
Antibiothérapie
Traitement chirurgical
Traitement chirurgical
❑Indications
➢Hémoptysie menaçante
➢Infection récidivante
➢Retentissement sur la qualité de vie
Traitement
Indications
Traitement de fond
❑Éviction des facteurs aggravants
❑Kinésithérapie +++ surtout formes
bronchorrhéique
Traitement des complications
❑ Une antibiothérapie générale et bactéricide (si infection) a
adapter a l’antibiogramme : l’examen cytobactériologique des
crachats est d’un grand apport, PCR multiplex
❑ Traitement hémostatique
▪ Traitement médical
▪ Embolisation
▪ Chirurgie d’hémostase
❑ Aspergillome
Prévention
Prévention
• Généralisation des vaccinations en particulier
contre la rougeole et la coqueluche
• Vaccination secondaire contre la grippe, le
pneumocoque et le COVID
• Traitement adéquat des infections respiratoires
de l’enfance
• Lutte contre la tuberculose
• Prévention et le traitement adéquat de
l’inhalation des produits toxiques et de corps
étranger chez les enfants.
Prévention
• Traitement substitutif précoce des déficits
immunitaire humoraux
• Conseil génétique en cas de doute sur une
maladie héréditaire
• Dépistage et le traitement précoce des
affections congénitales pourvoyeuses de
bronchectasies en particulier la dyskinésie
ciliaire, la maladie des cils justifiant une
kinésithérapie adéquate
Chalmers et al, ERR 2023
Conclusion
• Pathologie fréquente.
• Diagnostic positif: interrogatoire, examen
clinique, imagerie +++
– Affection potentiellement grave :
– retentissement socio-professionnel
• Risque d’évolution vers l’insuffisance respiratoire
chronique.
• Traitement
– drainage bronchique régulier
– Chirurgie: formes localisées et mal tolérées.
Conclusion
Respects des mesures préventives capables de
réduire la fréquence de cette affection souvent
invalidante
Merci
