SEMILOGIE DES
PHEOCHROMOCYTOMES
Professeur Saïd Norou DIOP
Clinique Médicale II
FMPOS
OBJECTIFS DU COURS
1. Définir les phéochromocytomes
2. Citer 4 circonstances de découverte d’un
phéochromocytome
3. Décrire la crise paroxystique
hypertensive du phéochromocytome
1. INTRODUCTION
1.1- Définition
Tumeurs développées aux dépens
du tissu chromaffine de la médullosurrénale
ou des para ganglions de la chaîne sympathique,
à sécrétion anormale de catécholamines
1.2- Intérêt
- Cause curable d’HTA secondaire
- Tableau clinique traduit les effets de l’hormone en
excès
2. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE (1)
Les catécholamines
1- Synthèse par cellules chromaffines (coloration/sels de
chrome) à partir de la tyrosine
2- Sécrétion des catécholamines(3)
- Adrénaline /Médullosurrénale seule
- Noradrénaline: hormone et neuro transmetteur
- Dopamine: précurseur et neuro transmetteur
- Facteurs de mise en jeu de la sécrétion : baisse TA, agression,
stress
2. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE (2)
Les catécholamines:
3- Actions physiologiques
3. SIGNES
3.1- Circonstances de découverte
- HTA paroxystique
- HTA permanente bénigne ou maligne chez adulte jeune
- Hypotension orthostatique
- Diabète ou intolérance au glucose
3. SIGNES
3.2- Le tableau clinique
3.2.1- L’interrogatoire :
La crise paroxystique : circonstances d’apparition
- Début brutal
- Facteurs déclenchants
activité comprimant la tumeur
(changement de position, effort, palpation, ingestion d’aliments,…)
ou facteur psychique, anxiété
- Stéréotypé chez le même individu, répété±
3. SIGNES
3.2- Le tableau clinique
3.2.1- L’interrogatoire :
Sémiologie de la crise paroxystique
- Douleurs ascendantes:
abdomen,
thorax + dyspnée, palpitations
céphalées intenses, pulsatiles +++
- Sudations profuses, massives, inondant visage et
corps
- Angoisse, tremblements, anurie parfois
3. SIGNES
3.2- Le tableau clinique
3.2.2- L’examen physique lors de la crise
- HTA systolodiastolique sévère (surtout diastole)
- Tachycardie importante
- Sueurs,moiteur des mains, pâleur des extrémités
± - Pâleur, …puis rougeur du visage (en fin de crise)
- Tremblements
Examen physique complet ( thyroïde, parathyroïdes, … ) +++
NB: évolution de la crise: durée variable, terminée /crise
polyurique, asthénie
SIGNES
3.3- Examens paracliniques
1. Biologie :
Urines métadrénaline
normétadrénaline > 2 mg/24 h
acide vanyl mandellique (VMA)
Sang Méthoxyamines (+++)
Adrénaline
Noradrénaline
2. Localisation de la tumeur: Echographie, TDM, IRM,
scintigraphie MIBG
3. SIGNES
3.4- Évolution, favorable sous traitement…
sinon, complications liées à l’HTA,
à l’action catécholamines sur le cœur
- Complications cardiovasculaires aigues (Infarctus du
myocarde,troubles du rythme, myocardiopathie, insuffisance
cardiaque)
- Complications rénales, rétiniennes
- Choc adrénalinique
Libération massive d’adrénaline (effet Bêta +++)
Provoquée par : Trauma – Exploration – Chirurgie
=>Collapsus cardiovasculaire majeur +++
