P R O F .

A N D R E A M A K S S O U D I A N

P U B E R DA D E

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PEDIATRIA Prof. Andrea Makssoudian | Puberdade 2

APRESENTAÇÃO:

PROF. ANDREA
MAKSSOUDIAN

Caro Aluno,
Nas próximas páginas, focaremos nos assuntos que são
mais cobrados nos concursos de Residência Médica.
Fique ligado! O tema Puberdade está presente em 40% das
provas de Residência Médica.

Estratégia MED @dra.andreamakssoud

@estrategiamed @estrategiamed

t.me/estrategiamed /estrategiamed

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Dentre as questões de Puberdade, identificamos a seguinte estatística:

Puberdade normal

Tanner

Estirão

Ginecomastia puberal

PPC diagnóstico

PPC causas

PPC tratamento

PPP causas

PPP diagnóstico

Atraso puberal

Telarca precoce

Pubarca precoce

0 5 10 15 20 25 30

Atenção, a puberdade normal é o assunto mais cobrado, mas devemos prestar atenção aos distúrbios puberais, que são muito
explorados também.

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SUMÁRIO

1.0 PUBERDADE NORMAL 5

2.0 ESTADIAMENTO TANNER 5
3.0 ESTIRÃO 8
4.0 GINECOMASTIA PUBERAL 9
5.0 DISTÚRBIOS PUBERAIS 10
5 .1 AVALIAÇÃO DA PUBERDADE PRECOCE 17

5 .2 TRATAMENTO DA PUBERDADE PRECOCE: 19

6.0 ATRASO PUBERAL 20

6 .1 DIAGNÓSTICO DO ATRASO PUBERAL 23

6 .2 TRATAMENTO DO ATRASO PUBERAL 23

7.0 LISTA DE QUESTÕES 24

8.0 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 25
9.0 CONSIDERAÇÕES FINAIS 25

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CAPÍTULO

1.0 PUBERDADE NORMAL

A puberdade consiste na transição biológica da infância para a idade adulta. As modificações que ocorrem durante a puberdade são
compostas por:
• Surgimento das características sexuais secundárias.
• Crescimento em altura.
• Mudanças na composição corporal.
• Desenvolvimento da capacidade reprodutiva.
• Mudanças cognitivas e psicossociais.
Vamos iniciar este resumo pelos marcos puberais.
Os examinadores adoram perguntar dados como a idade esperada para a puberdade de meninos e meninas, bem como o primeiro
marco puberal de cada sexo.
Vamos lá!
As meninas devem iniciar a puberdade entre os oito e os treze anos de vida. O primeiro sinal puberal esperado é a telarca (aumento
do broto mamário), seguida pela pubarca (pilificação pubiana) e, depois, menarca (primeira menstruação). A menarca ocorre entre 2 a 2,5
anos após a telarca.
Fique atento: meninas podem apresentar telarca unilateral no início de seu desenvolvimento puberal. Esse evento é considerado
normal e necessita apenas de observação clínica por seis a 12 meses.
Os meninos entram em puberdade normalmente dos nove aos quatorze anos e o primeiro evento esperado é o aumento do volume
testicular ≥ 4 ml.

SEXO IDADE PRIMEIRO EVENTO

FEMININO 8 a 13 anos telarca

MASCULINO 9 a 14 anos aumento do volume testicular

CAPÍTULO

2.0 ESTADIAMENTO TANNER

Outra informação que despenca nas provas é o estadiamento puberal de Tanner.
Não desanime, é fácil memorizá-lo!
Observe que o estadiamento das meninas envolve a evolução das mamas e pilificação pubiana (MP), enquanto o dos meninos se baseia
no aumento dos genitais e pilificação pubiana (GP).

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DICA IMPORTANTE!
Diversas questões colocam como pegadinha o estadiamento M0P0 ou G0P0, mas isso não existe!
O primeiro estadiamento Tanner de meninas é M1P1 e o de meninos G1P1. Ambos são considerados
estágios pré-púberes.

A figura abaixo mostra o estadiamento Tanner de meninos e meninas, observe e memorize-a:

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Mas, por que precisamos conhecer esse estadiamento?

Os estágios de Tanner guardam nítida relação com vários eventos puberais, como a menarca, o estirão, a espermarca, entre outros
eventos importantes.

Espermarca: primeira ejaculação.

Menarca: primeira menstruação.
Estirão puberal: fase de crescimento somático acelerado que ocorre durante a puberdade.

Sendo assim, apenas a avaliação de Tanner nos permite concluir quando esses eventos terão início e, assim, podemos tranquilizar
pacientes e familiares ou alertá-los em casos de evolução inesperada da puberdade.
Por exemplo: quando uma adolescente no estágio M3 procura-nos preocupada com a ausência de menarca, podemos tranquilizá-la de
que sua primeira menstruação ocorrerá entre seis meses e um ano, pois a maior parte das meninas (75%) apresenta a menarca no estágio M4
de mamas e a evolução entre cada estágio respeita um intervalo de seis meses a um ano.
Na figura abaixo, você pode conferir a relação entre os estágios de Tanner e os principais eventos da puberdade em meninas e meninos:

ESTÁGIO EVENTO

PRIMEIRO SINAL (M2) Surgimento do broto mamário

M2 Início do estirão

M3 Pico do estirão

Menarca ocorre após o pico do estirão, 2 a 3 anos após a

M4
telarca

ESTÁGIO EVENTO

PRIMEIRO SINAL Aumento testicular (4ml)

Início do estirão
G3
semenarca

G3 G4 Ginecomastia

G4 Pico da velocidade de crescimento

P3 Pelos axilares e faciais

P5 Mudança do timbre de voz

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CAPÍTULO

3.0 ESTIRÃO

Esse é outro tema muito cobrado nos concursos, fique ligado!

Os examinadores querem que você conheça as diferenças entre o estirão de meninas e o de meninos, além de saber
como podemos avaliar se o crescimento está evoluindo normalmente.
A velocidade de crescimento em crianças pré-púberes é de 5 a 7 cm/ano. As meninas atingem, durante o estirão,
uma velocidade em torno de 8,5 cm/ano e os meninos de 9,5 cm/ano.

É importante que você saiba que, durante a puberdade, os adolescentes adquirem 20% de sua estatura final e 50% do peso
da vida adulta.

As meninas iniciam o seu estirão antes dos meninos. O estirão feminino tem início na fase M2, atinge o pico no M3 e termina no M4,
que coincide com a menarca. Mas, fique ligado, a menarca não indica o fim do crescimento, ´pois ocorre um crescimento residual médio de
7,5 cm (podendo variar de 3 a 17 cm).
Nos meninos, o estágio G3 marca o início do estirão, o pico da velocidade de crescimento é observado no G4 e o final ocorre no G5. A
mudança do timbre de voz ocorre um ano após o pico do estirão. Observe:

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CAPÍTULO

4.0 GINECOMASTIA PUBERAL

Antes de falarmos dos distúrbios puberais, gostaria de tocar em um ponto extremamente cobrado em provas: a ginecomastia puberal.
Preste muita atenção!
A ginecomastia puberal é considerada um evento fisiológico que ocorre em meninos entre os 13 e 14 anos de idade devido à estimulação
estrogênica (ação da aromatase), que ocasiona um desequilíbrio entre a ação estrogênica e androgênica.
Ela consiste no aumento maior do que 0,5 cm do tecido mamário em meninos e manifesta-se entre os estágios 3 e 4 de Tanner.
Trata-se de um evento fisiológico muito frequente que atinge de 40% a 60% dos meninos ao redor de 13 a 14 anos de idade entre os
estágios 3 e 4 de Tanner.
Por ser um fenômeno autolimitado, que melhora espontaneamente em 70% a 90% dos casos dentro de até três anos, não requer
intervenção terapêutica, salvo em casos em que o aumento atinge níveis como M3 ou M4 de Tanner. Nessa situação, pode haver um
comprometimento psicológico secundário. Veja a figura:

O que você precisa lembrar para a prova é que essa

condição é benigna e autolimitada na maior parte das
vezes.

É importante afastar, por meio de uma anamnese bem

detalhada, o uso de medicações que possam causar essa
manifestação e, também, a possibilidade de tumores como
causa da ginecomastia puberal. Além disso, adolescentes do sexo
masculino com alta estatura e envergadura, testículos pequenos,
atraso mental e ginecomastia podem ser portadores da síndrome
de Klinefelter. (Veja detalhes mais adiante neste resumo, na parte
de atraso puberal).

As drogas que podem se associar à ginecomastia em meninos estão listadas abaixo:

Estrógenos, que podem estar presentes em cosméticos.

Inibidores da testosterona: metronidazol, cimetidina, cetoconazol, omeprazol.

Drogas antirretrovirais.

Isoniazida, bloqueadores dos canais de cálcio, diazepan, haloperidol, risperidona, antidepressivos tricíclicos.

Álcool e drogas ilícitas (maconha).

Esteroides anabólicos.

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Portanto, frente a um adolescente sem antecedentes patológicos com idade entre 13 e 14 anos e sem
história de uso de medicações, no estágio 3 ou 4 de Tanner: pensar em ginecomastia puberal fisiológica. A
conduta adequada é observação clínica.

CAPÍTULO

5.0 DISTÚRBIOS PUBERAIS

Agora, vamos focar nos distúrbios puberais. Caro Aluno, preste bastante atenção, pois darei dicas de como diferenciar os principais
distúrbios, para que você consiga acertar as questões referentes a esse tema!
Quando os eventos puberais não surgem na época esperada, podemos encontrar os distúrbios puberais, que são divididos em puberdade
precoce e atraso puberal. Existem, ainda, as variantes benignas da precocidade sexual, que serão também abordadas neste material.
1 - PUBERDADE PRECOCE
Podemos dizer que a puberdade precoce ocorre quando a menina manifesta suas características sexuais secundárias antes dos oito
anos e o menino, antes dos nove anos.

Puberdade precoce
• Menina: antes dos 8 anos.
• Menino: antes dos 9 anos.

Dependendo da origem da produção anormal de hormônios, a puberdade precoce pode ser dividida em central e periférica.
A) Puberdade precoce central
A puberdade precoce central (PPC) também é conhecida como puberdade precoce verdadeira ou puberdade precoce GnRH dependente.
Ela é de cinco a dez vezes mais comum no sexo feminino.
A PPP é sempre isossexual, isto é, meninas apresentam caracteres sexuais femininos e meninos apresentam características sexuais
masculinas.
Nessa situação, ocorre uma maturação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal (HHG) devido à liberação dos pulsos do hormônio liberador
de gonadotrofinas (GnRH) pelo hipotálamo.

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As principais causas de PPC estão listadas na figura abaixo:

Hamartoma hipotlâmico

Anomalias congênitas

• Hidrocefalia
Idiopática
• Meningomielocele
• Defeitos da linha média

Cistos hiperplasia adrenal

congênita
• Glial Secundária à exposição a
• Pineal esteroides sexuais
uso de esteroides
• Aracnoide sexuais

Neoplasias

• Astrocitoma PUBERDADE
Doenças do sistema PRECOCE CENTRAL Mutações genéticas
• Ependimoma nervoso central causas
• Glioma
• Pinealoma

Lesões vasculares

Irradiação craniana

Trauma

Infecções

• Abscesso
• Encefalite
• Meningite

Como você pode observar, a maior parte das causas de PPC é decorrente de lesões no sistema nervoso central.
Contudo, há uma informação importante que pode o ajudar nas provas:
Em meninas, a principal causa de puberdade precoce central é idiopática, sendo responsável por 90% dos casos. Já em meninos, de
25% até 75% dos casos de PPC são secundários a lesões do sistema nervoso central, com destaque para os hamartomas hipotalâmicos.

Para memorizar:
- Sexo feminino: 90% idiopática.
- Sexo masculino: até 75% secundárias a doenças do sistema nervoso central.

Em relação ao quadro clínico, a PPC segue a sequência fisiológica dos eventos puberais. Assim, meninas com PPC desenvolvem primeiro
a telarca, seguida pela pubarca e, depois, menarca.
Nos meninos, observamos primeiro o aumento do volume testicular e, depois, a pilificação pubiana.
Outro aspecto marcante é que tanto meninos quanto meninas com PPC apresentam uma rápida aceleração do crescimento. Isso os
torna mais altos que seus pares. Contudo, a ação dos esteroides sexuais nas cartilagens de crescimento faz com que essa cartilagem se feche
precocemente, levando a uma baixa estatura na vida adulta.
Sendo assim, a puberdade precoce central cursa com aceleração da idade óssea.

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Na puberdade precoce central, observa-se alta estatura durante a puberdade e baixa estatura na vida
adulta.

Dica importante: na PPC, a criança manifesta uma de esteroides sexuais (andrógenos e ou estrógenos) produzidos nas
puberdade “completa”, isto é, durante a evolução do quadro, gônadas, na adrenal ou por outros mecanismos que não dependem
observamos toda a sequência dos eventos puberais (exemplo: do eixo HHG.
telarca, pubarca, menarca). Na PPP (veja adiante), observamos A PPP pode ser iso ou heterossexual.
geralmente apenas um dos eventos puberais (exemplo: telarca ou A puberdade é heterossexual quando os caracteres sexuais
pubarca). observados não são compatíveis com o sexo da criança, por
B) Puberdade Precoce periférica (PPP) exemplo, quando uma menina apresenta sinais de virilização.
Fique atento! Algumas bancas utilizam o termo Assim como a PPC, a puberdade precoce periférica também
“pseudopuberdade precoce” para referir-se à puberdade precoce leva ao aumento da velocidade de crescimento e aceleração da
periférica. idade óssea.
Esse tipo de condição não depende da ativação do eixo Na figura abaixo, são demonstradas as principais causas de
hipotálamo-hipófise-gonadal (HHG), pois é decorrente do excesso PPP, veja:

Síndrome de
McCune-Albright

Atividade gonadal Testotoxicose

autônoma

Síndrome de
Peutz-Jeghers
Células de Leydig

Tumores testiculares Cisto folicular

Células de Sertoli
Tumores ovarianos Células da granulosa

Germinoma Células da teca

Tumores secretores de PUBERDADE

Hepatoblastoma gonadotrofina coriônica PRECOCE PERIFÉRICA Combinado
humana (HCG) causas

Pinealoma
Hipotireoidismo
primário (Síndrome de
Coriocarcinoma Iatrogênico Van Wyk-Grumbach)

Teratoma
Exógena
Hiperplasia adrenal
congênita forma
não clássica
Doenças da adrenal

Tumores

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Para fins didáticos, apresentaremos as principais causas e o quadro clínico da PPP de acordo com o sexo.
B1) Sexo feminino
Na menina, as principais causas de PPP são o cisto folicular funcionante e os tumores ovarianos.
¾ Cisto folicular funcionante: é a principal causa de PPP em meninas. A manifestação clínica é de telarca precoce. É uma
condição autolimitada e, após a regressão do cisto, pode haver um sangramento vaginal. Cistos muito volumosos podem
induzir à torsão ovariana.
¾ Tumores ovarianos: são causas raras de PPP. Dentre eles, o mais comum é o tumor de células da granulosa. Representa
somente 5% dos tumores ovarianos em crianças. Esses tumores são capazes de produzir esteroides sexuais e suas
manifestações clínicas são a puberdade precoce isossexual e dor abdominal ou pélvica.
B2) Sexo masculino
No menino, os tumores de células de Leydig e de células germinativas secretoras de gonadotrofinas coriônicas são os mais frequentes.
¾ Tumor de células de Leydig: Pacientes com aumento testicular assimétrico devem ser investigados para esse tipo de
tumor. São tumores secretores de testosterona que geralmente apresentam comportamento benigno, porém podem causar
metástases. Seu tratamento cirúrgico é curativo na maior parte dos casos.

Dica importante: puberdade precoce no menino com assimetria testicular - pensar em tumor testicular!

¾ Tumores de células germinativas secretores de gonadotrofina coriônica humana: a gonadotrofina coriônica humana (hCG), ativa
os receptores de LH nas células de Leydig estimulando a produção de testosterona. Esses meninos não apresentam aumento
testicular, uma vez que o aumento testicular depende mais da ação do FSH nos túbulos seminíferos. São tumores que podem se
localizar nos testículos, cérebro, fígado, mediastino e retroperitônio. Pacientes com síndrome de Klinefelter têm risco elevado de
apresentar esses tumores do mediastino.
B3) Sexo feminino e masculino
Existem algumas causas de PPP que ocorrem tanto no sexo feminino quanto no masculino: hipotireoidismo primário, uso de esteroides
sexuais exógenos, doenças da adrenal e a síndrome de Mccune-Albright.
¾ Hipotireoidismo primário: pacientes com hipotireoidismo primário não tratado de longa duração podem desenvolver,
paradoxalmente, puberdade precoce do tipo periférico. As meninas apresentam telarca precoce, galactorreia e sangramento
vaginal. Os meninos manifestam aumento do volume testicular. Essa manifestação é também conhecida por síndrome de Van Wyk-
Grumbach. Acredita-se que sua fisiopatologia seja decorrente da ativação dos receptores de FSH pelo TSH em altas concentrações.
O tratamento com levotiroxina é capaz de reverter essa manifestação clínica. É importante lembrar que, nesses casos, observamos
atraso de idade óssea, que não é um evento esperado em casos de puberdade precoce.

NÃO SE ESQUEÇA
Puberdade precoce com atraso de idade óssea: pensar em hipotireoidismo!

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¾ Esteroides sexuais exógenos: o uso inadvertido de cremes com estradiol ou com andrógenos por
crianças pode causar puberdade precoce periférica. A suspensão das medicações reverte o quadro após alguns meses.
¾ Doenças adrenais: as duas principais doenças adrenais que causam PPP são os tumores secretores de andrógenos e a
hiperplasia adrenal congênita em sua forma não clássica. Meninos com precocidade sexual de origem adrenal não
apresentam aumento do volume testicular. Os tumores da adrenal manifestam-se através dos sinais de virilização e podem,
ou não, associar-se a massas abdominais palpáveis.
Na região sul de nosso país, observa-se maior incidência dessa condição devido à mutação TP53 R337H. Essas crianças
apresentam sinais de virilização (pilificação, aumento de pênis e clitóris, acne, odor axilar), que podem estar associados a sinais
de síndrome de Cushing, como pletora facial, hipertensão arterial, estrias vinhosas e obesidade. Os achados laboratoriais são
aumento dos esteroides produzidos pela adrenal, como DHEA-S, androstenediona, testosterona. A tomografia e a ressonância
nuclear magnética das adrenais podem confirmar o diagnóstico.

Sinais de androgenização associados à síndrome de Cushing: pensar em tumor de adrenais.

McCune Albright
¾ Síndrome de McCune-Albright: é decorrente
de uma mutação genética rara que pode afetar
meninos e meninas. Caracteriza-se pela tríade
de manchas café com leite, puberdade precoce
periférica e displasia fibrosa poliostótica.
Outras endocrinopatias hiperfuncionantes
podem estar presentes como hipertireoidismo,
síndrome de Cushing, hiperprolactinemia e
hiperparatireoidismo.
Seu diagnóstico é realizado através de dosagens de
hormônios sexuais, tireoidianos, adrenais, entre
outros. A ultrassonografia pélvica pode evidenciar
cistos ovarianos, e tanto a radiografia quanto a
cintilografia óssea podem ser indicadas.
O tratamento é direcionado para o tipo de
manifestação clínica. No caso de puberdade
precoce, é indicado o uso de inibidor de aromatase
ou de bloqueadores da ação do estrogênio. O
tratamento cirúrgico dos cistos ovarianos não é
recomendado. Observe a figura ao lado:

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Nesta tabela, estão as principais diferenças observadas entre a PPC e a PPP:

PUBERDADE PRECOCE PUBERDADE PRECOCE

CENTRAL PERIFÉRICA

ATIVAÇÃO DO EIXO HHG SIM NÃO

ISOSSEXUAL SIM SIM

HETEROSSEXUAL NÃO SIM

SEQUÊNCIA FISIOLÓGICA DOS MARCOS PUBERAIS SIM NÃO

ORIGEM DA PRODUÇÃO ANORMAL DE ESTEROIDES

CENTRAL PERIFÉRICA
SEXUAIS

a) Variantes benignas da precocidade sexual

Mas, o que são as variantes benignas da precocidade sexual?

São situações em que se constata a precocidade sexual, porém não há uma condição patológica
subjacente. Além disso, a puberdade desses pacientes evolui de forma lenta.
Mesmo com esse caráter benigno, essas situações devem ser investigadas, pois podem ser a primeira
manifestação de um quadro de puberdade precoce propriamente dita.
As principais formas de variantes benignas são a telarca precoce ou prematura, pubarca precoce,
menarca precoce isolada e puberdade precoce intermitente.

C1) Telarca precoce

O aumento de mamas ocorre em meninas antes dos oito anos de vida.
Por ser uma condição benigna, não se observa aceleração da velocidade de crescimento, nem da maturação óssea.
As principais características da telarca precoce são:

¾ Aumento isolado de mamas: uni ou bilateral atingindo no máximo o estágio 3 de Tanner.

¾ Ausência de outras características sexuais secundárias.
¾ Velocidade de crescimento normal para a idade.
¾ Idade óssea normal ou quase normal.

Existem duas idades de maior incidência da telarca precoce: uma nos primeiros dois anos de vida e outra por volta dos seis a oito anos.
Os níveis de gonadotrofinas hipofisárias são pré-puberais e há um predomínio do FSH em relação ao LH.
Constatando-se o diagnóstico de telarca precoce, o tratamento baseia-se apenas no acompanhamento clínico, com atenção para a
evolução dos caracteres sexuais, velocidade de crescimento e maturação óssea.

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C2) Pubarca precoce da idade óssea e da velocidade de crescimento. A dosagem de

Caracteriza-se pelo aumento da pilificação pubiana antes dos 17 hidroxiprogesterona pode auxiliar no diagnóstico diferencial e
oito anos nas meninas e dos nove anos nos meninos. Geralmente deve estar aumentada na hiperplasia adrenal e normal na pubarca
associa-se à pilificação e odor axilar. precoce.
Nessa condição, ocorre produção aumentada dos hormônios C3) Menarca precoce isolada
adrenais de forma transitória, decorrente do amadurecimento da Essa condição rara se caracteriza pelo sangramento vaginal
zona reticular da adrenal. O quadro está associado a um maior risco isolado, isto é, sem telarca ou pubarca, em idade inferior aos oito
de síndrome dos ovários policísticos na vida adulta. anos de idade. Os níveis de LH e FSH encontram-se na faixa pré-
Na pubarca precoce, pode surgir discreto aumento da púbere. Nesses casos, é importante a avaliação da genitália externa
velocidade de crescimento e aceleração leve da idade óssea, dentro com o intuito de afastar tumores, trauma, abuso sexual, entre
de dois desvios-padrão.. outras condições.
Os níveis de dehidroepiandrosterona sulfato (DHEA-S) C4) Puberdade precoce intermitente ou não progressiva
estão discretamente aumentados na pubarca precoce. O termo Consiste em uma manifestação incomum em que algumas
“adrenarca” refere-se ao amadurecimento da adrenal (sendo crianças, podendo haver quadros de PPC que evoluem de forma
o fenômeno endocrinológico subjacente) e o termo “pubarca” lenta, sem aceleração da velocidade de crescimento e sem avanço da
relaciona-se ao surgimento dos pelos púbicos. idade óssea. Os valores de LH e estradiol são baixos ou encontram-
Esse quadro também é considerado benigno, evolui se em níveis pré-puberais, com predomínio de resposta de FSH ao
lentamente e necessita apenas de acompanhamento clínico. teste de estímulo realizado com GnRH. Esses pacientes devem ser
O diagnóstico diferencial da pubarca precoce deve ser feito monitorados clinicamente com o objetivo de detectarmos evolução
com a hiperplasia adrenal congênita em sua forma não clássica. rápida ou desfavorável que necessite de intervenção terapêutica.
Essa última pode estar associada ao aumento do clitóris na menina No quadro abaixo, você poderá conferir a comparação entre
e do pênis no menino, além de acne cística, aceleração importante

as três principais variantes benignas da precocidade sexual:

Telarca precoce Pubarca precoce Menarca precoce isolada

Pilificação pubiana e axilar com

Aumento de mamas antes odor antes dos oito anos em Sangramento vaginal antes
Manifestação clínica
dos oito anos em meninas meninas e antes dos nove anos dos oito anos de idade
em meninos

Dosagem hormonal FSH  LH e estradiol  DHEA S  LH e FSH pré-púberes

Ativação do eixo HHG Não Não Não

Idade óssea Normal Discretamente aumentada Normal

Velocidade de
Normal Discretamente aumentada Normal
crescimento

Regressão ou não
Evolução Progressão lenta Regressão espontânea
progressão

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5 .1 AVALIAÇÃO DA PUBERDADE PRECOCE

Agora que você já conhece as principais causas de puberdade precoce, vamos aprender como podemos chegar ao diagnóstico de cada
uma delas.
Quando estamos frente a um caso de precocidade sexual, o principal objetivo é diferenciar entre quadros benignos e aqueles que
necessitam de tratamento.
Sendo assim, algumas perguntas devem ser feitas:
¾ A puberdade é central ou periférica?
¾ A evolução dos caracteres sexuais está acelerada ou normal?
¾ Existe um excesso de andrógeno ou de estrógeno?
Uma anamnese completa permite avaliar a presença de traumas ou infecções, uso de medicamentos, idade do início dos sintomas e
evolução da puberdade, assim como a presença de alterações neurológicas.
A idade da puberdade dos pais é um dado extremamente importante, pois existe uma correlação muito forte entre a idade de
manifestação dos sinais puberais dos pais e dos filhos.
O estadiamento Tanner deve ser realizado e a pesquisa de sinais de androgenismo (hirsutismo, acne, aumento de clitóris), estrogenização
da genitália, assimetria testicular, manchas na pele podem conduzir mais rapidamente ao diagnóstico.
Veja abaixo algumas DICAS IMPORTANTES para a hora da prova:

SINAL DIAGNÓSTICO PROVÁVEL

Androgenismo (acne, hirsutismo, aumento do clitóris) Patologia adrenal

Assimetria testicular Tumor de testículo

Manchas café com leite Síndrome de McCune-Albright

Alterações neurológicas associadas Precocidade sexual de causa neurológica

Aumento bilateral de testículos Ativação do eixo HHG

Precocidade sexual no menino sem aumento testicular Patologia adrenal

A avaliação da maturação óssea auxilia tanto no diagnóstico diferencial da puberdade precoce, quanto para definir o potencial prejuízo
em estatura que esses pacientes podem apresentar.
É considerada normal a idade óssea que está entre dois desvios-padrão (DP) para cima ou para baixo em relação à idade cronológica.
Na prática, muitos autores aceitam a diferença entre idade óssea (IO) e idade cronológica (IC) de um a dois anos para cima ou para
baixo como normal.
Dessa forma, um avanço maior do que 2 DP na idade óssea pode indicar tanto PPC quanto PPP. As variantes benignas da precocidade
sexual apresentam idade óssea dentro do normal ou discretamente aumentada em relação à idade cronológica.

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Os exames laboratoriais devem ser direcionados para a suspeita clínica. Veja:

¾ Dosagem basal de gonadotrofinas: níveis baixos de LH e FSH indicam puberdade precoce periférica e níveis elevados
indicam PPC. Níveis de LH maiores do que os de FSH geralmente indicam ativação do eixo HHG que é encontrada na PPC.
¾ Teste de estímulo com análogos do GnRH: esse teste consiste na administração endovenosa do GnRH (análogo) com
coletas seriadas de sangue para dosagens de LH e FSH. Nos casos de puberdade precoce intermitente ou não progressiva,
a dosagem de LH basal pode ser inconclusiva, não oferecendo uma avaliação satisfatória em relação à maturação do eixo
HHG. Nessa situação, o teste de estímulo que resulta em relação FSH/LH maior do que 1 pode diferenciar crianças com
quadros benignos (puberdade precoce intermitente ou não progressiva) de outras que necessitam de tratamento. Nos casos
de puberdade precoce central há aumento significativo do LH e FSH com predomínio do LH.

Dosagens elevadas de gonadotrofinas hipofisárias com predomínio de LH em crianças

com precocidade sexual sugerem que a puberdade precoce seja de causa central.

¾ Dosagem sérica de estradiol: não é considerado um método sensível para o diagnóstico de estimulação estrogênica.
Níveis de estradiol extremamente elevados com supressão de LH e FSH podem indicar puberdade precoce do tipo periférica.
¾ Dosagem sérica de testosterona: níveis altos de testosterona indicam produção testicular em meninos. Podem também
indicar exposição exógena ou produção adrenal em ambos os sexos. Se houver supressão de LH e FSH associada, pode indicar
PPP.
¾ Dosagem de DHEA-S: quando elevada, indica produção adrenal de andrógenos. Esse exame é utilizado em casos de
pubarca precoce para diferenciar da PPC em sua forma inicial. Em casos de tumores da adrenal, esse hormônio se encontra
em níveis muito elevados.
¾ Dosagem de 17 hidroxiprogesterona: pode estar elevada em casos de hiperplasia adrenal congênita na forma não clássica.
¾ Ultrassonografia pélvica e abdominal: permite avaliar a presença de tumores ovarianos e adrenais, assim como pode
avaliar a ação estrogênica através da avaliação da espessura do endométrio e do volume uterino.
¾ Ultrassonografia testicular: está indicada na suspeita de tumores testiculares.
¾ Tomografia abdominal: pode ser indicada na suspeita de tumores de adrenal.
¾ Ressonância magnética de sela túrcica: nos casos em que há suspeita de lesões em região hipotálamo hipofisária,
esse exame permite o diagnóstico de hamartomas e cistos nesta região.
¾ Outros testes: a dosagem de gonadotrofina coriônica pode ser útil em casos de suspeita de tumor secretor de
gonadotrofinas. Se durante a investigação for detectada massa mediastinal, é recomendável pesquisar a síndrome de
Klinefelter através do cariótipo. Dosagens de T4 livre e TSH são indicadas para suspeita de puberdade precoce secundária ao
hipotireoidismo.

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No quadro abaixo, são comparadas as principais formas de precocidade sexual, observe:

Idade Velocidade de Sinais de

LH > FSH Dosagem de androgênios
óssea crescimento virilização

Telarca precoce Ausente Normais para a idade IO = IC Normal Ausentes

Puberdade
Presente Normais para a idade IO > IC Acelerada Ausentes
Precoce central

DHEA-S moderadamente
Normal ou
Adrenarca elevado
Ausente IO > IC levemente Ausentes
precoce 17-hidroxiprogesterona e
aumentada
testosterona normais

Clitóris e
DHEA-S e testosterona
Tumor de adrenal Ausente IO > IC Muito acelerada pênis muito
muito aumentados
aumentados

Hiperplasia
Pênis e clitóris
adrenal congênita 17 hidroxiprogesterona e Moderadamente
Ausente IO > IC discretamente
forma não testosterona elevadas acelerada
aumentados
clássica

5 .2 TRATAMENTO DA PUBERDADE PRECOCE:

Como dissemos, as variantes benignas requerem apenas de atingir a idade normal para a puberdade.
acompanhamento clínico, contudo, os casos de puberdade precoce A puberdade precoce periférica deve ter seu tratamento
necessitam de intervenção com os seguintes objetivos: individualizado conforme a causa, veja:
• Promover a regressão dos caracteres sexuais • Tratamento cirúrgico: tumores testiculares, ovarianos
secundários; ou de adrenal.
• Melhorar o prognóstico de estatura final; • Tratamento clínico conservador: em casos de cisto
• Controlar os problemas psicossociais associados. folicular funcionante.
O tratamento da puberdade precoce central deve ser • Remoção da fonte de esteroide: em casos de PPP após
realizado com os análogos do GnRH (leuprorrelina e triptorrelina) exposição a esteroides.
na apresentação de depósito. • Corticoides: na hiperplasia adrenal congênita forma
O mecanismo de ação desse fármaco é causar uma não clássica.
estimulação contínua na hipófise que acarreta uma dessensibilização • Outros: uso de aromatase ou bloqueadores da ação
das células gonadotróficas e supressão das gonadotrofinas. Isso leva do estrogênio podem ser indicados para meninas
à diminuição da produção de esteroides sexuais. Esse fenômeno é com síndrome de McCune-Albright. Meninos com
conhecido por supressão reversível do eixo HHG. essa síndrome se beneficiam da associação de
Com esse tratamento, ocorre regressão dos caracteres e antiandrogênicos e inibidores da aromatase.
queda da velocidade de crescimento e da maturação óssea. Agora, vamos falar sobre o atraso puberal.
O tratamento da PPC deve ser suspenso quando a criança

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6.0 ATRASO PUBERAL

Define-se atraso puberal, ou hipogonadismo, quando não há evidências de caracteres sexuais secundários em meninas após os 13 anos
e em meninos após os 14 anos.
Doenças crônicas podem cursar com hipogonadismo, assim como algumas deficiências hormonais.
Adolescentes cuja puberdade evolui de forma lenta, em mais do que quatro a cinco anos, também devem ser investigados.
Atraso constitucional do crescimento e da puberdade (ACCP)
O ACCP também pode ser conhecido como retardo constitucional do crescimento e puberdade.

Essa variante da normalidade consiste na principal causa de atraso puberal secundário e corresponde
a cerca de 50% dos casos.

Caracteriza-se por atraso constitucional na evolução da testículos ou ovários.

puberdade de caráter familiar de herança autossômica dominante. Com isso, não ocorre o feedback negativo dos hormônios
O mecanismo subjacente é a falta de ativação do eixo HHG. O ACCP sexuais com a hipófise e hipotálamo, fato esse que ocasiona
é duas vezes mais comum em meninos. Sua principal característica aumento das gonadotrofinas hipofisárias.
é o atraso puberal associado a atraso de idade óssea, velocidade As principais causas são a síndrome de Turner na menina e a
de crescimento adequada, marcada por tendência familiar de síndrome de Klinefelter no menino.
atraso puberal. Essa condição não requer tratamento, apenas O cariótipo mais encontrado na síndrome de Turner é o 45X
acompanhamento clínico. e na síndrome de Klinefelter é o 47XXY. (Veja mais detalhes no livro
Hipogonadismo hipogonadotrófico digital sobre síndromes genéticas e erros inatos do metabolismo).
O hipogonadismo hipogonadotrófico é ocasionado por Adolescentes masculinos com síndrome de Klinefelter
doenças hipofisárias ou hipotalâmicas e caracteriza-se pela baixa apresentam atraso mental, testículos pequenos, estatura alta e
produção de gonadotrofinas hipofisárias. A síndrome de Kallmann envergadura aumentada e ginecomastia.
é uma condição genética que se constitui em uma de suas principais Meninas com síndrome de Turner geralmente apresentam
causas e caracteriza-se por atraso puberal associado à anosmia. baixa estatura e amenorreia primária.
Hipogonadismo hipergonadotrófico Agora, vamos focar no conceito de amenorreia primária que
Cerca de 13% das causas de atraso puberal são decorrentes faz parte do contexto do atraso puberal feminino. Fique atento, isso
de baixa produção de esteroides sexuais pelas gônadas, ou seja, cai nas provas!

Amenorreia primária
• Ausência de menarca aos 16 anos, com presença de caracteres sexuais secundários.
• Ausência de menarca aos 14 anos em meninas, sem os sinais de puberdade e sem os caracteres
sexuais secundários.

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Veja as figuras abaixo:

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6 .1 DIAGNÓSTICO DO ATRASO PUBERAL

O diagnóstico do atraso puberal deve ser feito através de uma anamnese que inclua a avaliação da puberdade dos pais, doenças
anteriores e agravos ao sistema nervoso central.
No exame físico, é importante investigar os estigmas das síndromes genéticas como Turner e Klinefelter.
A dosagem de gonadotrofinas pode auxiliar nos casos de hipogonadismo hipergonadotrófico e o cariótipo confirma a possibilidade de
síndrome de Turner e Klinefelter.
Outros exames podem auxiliar no diagnóstico, como dosagem de hormônios tireoidianos, dosagem de testosterona e estradiol,
avaliação do olfato, entre outros.

6 .2 TRATAMENTO DO ATRASO PUBERAL

O ACCP necessita apenas de acompanhamento clínico, pois é uma variante da normalidade.
Os casos de hipogonadismo secundário a doenças crônicas devem ter seu tratamento voltado para a causa de base.
Crianças com baixa produção de esteroides sexuais, independente da origem, necessitam de reposição dos hormônios sexuais durante
a fase da puberdade.

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8.0 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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2. BARBOSA, KB; FRANCESCHINI, SC; PRIORE, SE. Influência dos estágios de maturação sexual no estado nutricional, antropometria
e composição corporal de adolescentes. Rev. Bras. Saúde Matern Infant., 6(4)375-82, out/dez, 2006.3.
3. BIRO, FM; CHAN, YM. Normal puberty. Uptodate, dez 2021.4.CROWLEY, WF; PITTELOUD, N. Approach to the patient with delayed puberty.
Uptodate, abr 2020.5.
4. COUTINHO, MF. Crescimento e desenvolvimento na adolescência. Revista de Pediatria da SOPERJ. N.12 (Supl 1). Ag. 2011.6.
5. EISENSTEIN, E; COELHO, K. Crescimento e desenvolvimento. In: Brasil, Ministério da Saúde. Saúde do adolescente: competências
e habilidades, 2008. 7.
6. GARIBALDI, LR; CHEMAITILLY, W. Physiology of Puberty. In: KLIEGMAN, RM; ST GEMEIII, JW; BLUM, NJ. Nelson Textbook of Pediatrics. 21ed,
2019 cap.:577.8.
7. GARIBALDI, LR; CHEMAITILLY, W. Disorders of Pubertal Development. In: KLIEGMAN, RM; ST GEMEIII, JW; BLUM, NJ. Nelson Textbookof
Pediatrics. 21ed, 2019cap.: 578.9.
8. HAARINGTON, J; PALMERT, MR. Definition, etiology, and evaluation of precocious puberty. Uprtodate, dez 2021.10.
9. HAARINGTON, J; PALMERT, MR. Treatment of precocious puberty. UpToDate, dez 2021.11.
10.L LPIM, F OV, GUERRA, P I, NAVI, et al. Puberdade Precoce periférica: Relato de Caso. – Revista de Pediatria SOPERJ. 2015:15(Supl1)
(2):31.12.
11.MANUAL DE ORIENTAÇÃO INFANTO PUBERAL – FEBRASGO, 2010. Fed. Bras. Assoc.de Ginecologia e Obstetrícia.13.
12.ROSENFIELD, RL. Premature adrenarche. Uptodate, feb 2023.14.
13.SPINOLA-CASTRO, A M; SIVIERO-MIACHON, AA. Distúrbios Puberais. In: Tratado de Pediatria 4ª. Ed. 2017. Chap:3.15.
14.TANNER, JM; WHITEHOUSE, RH. Clinical longitudinal standards for height, weight, height velocity, weight velocity and stages of
15.puberty. Arch. Dis. Child. 1976-Mar 51(3) 170-179.16.
16.ALVES, C et al. Exposição ambiental a interferentes endócrinos com atividade estrogênica e sua associação com distúrbios puberais
emcrianças. Cadernos de Saúde Pública [online]. 2007, v. 23, n. 5 [Acessado 14 Dezembro 2021] , pp. 1005-1014. Disponível em: <https://
doi.org/10.1590/S0102-311X2007000500003>. Epub 02 Maio 2007. ISSN 1678-4464. https://doi.org/10.1590/S0102-311X2007000500003.
17.DEPARTAMENTO CIENTÍFICO DE ENDOCRINOLOGIA Puberdade Precoce Leila Cristina Cardoso de Paula (RS), Marcia Puñales (RS)
Atualizado em: 27/11/2016
18.Tratado de Pediatria 5ª edição, seção 16, Distúrbios Puberais.

CAPÍTULO

9.0 CONSIDERAÇÕES FINAIS

Chegamos ao fim deste resumo. Agora, procure treinar o que aprendeu resolvendo a LISTA DE QUESTÕES que preparamos sobre esse
tema.
Espero que você tenha um ótimo estudo!
Abraços,
Andrea Makssoudian

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