OSCE HEMATO

ASSUNTOS:
Anemia Ferropriva
Anemia Megaloblástica
Anemia Falciforme
Anemias Hemolíticas
PTI/PTT
Coagulopatias
Leucopenias
Reações Transfusionais
 ANEMIA FERROPRIVA - Hipoproliferativa

Hemograma: Hb ↓, VCM normal ou ↓ CHCM normal ou ↓, Reticulócitos ↓ ou normal

RDW > 15% (precoce)

Anemia microcítica, hipocrômica com anisocitose e poiquilocitose

(macrócitos hipocrômicos, dacriócitos e ovalócitos)

Dx: Presença de fatores de risco + anemia microcítica com RDW ↑

Laboratório
Ferro sérico ↓(VR: 50-150)
Ferritina: ↓ (VR: <15) – é o primeiro que se altera
Saturação da transferina: ↓ (VR: 25-50%) < 20% – deficiência, > 50% – sobrecarga
(talassemia)
Transferrina: ↑ (VR: 4-9 g/L)
TIBC: ↑ (VR: 300-360)
D.D.
• Anemia de doença crônica (Epsidina ↑ - inflamação) : Normocítica,
RDW ↑, TIBC ↓ ou normal (300-360)
• Talassemia: só microcítica (FS, TIBC normais, sat. de transferrina ↑ e
ferritina ↑)

Tratamento
- Tratar a causa
- Transfusão (se perda contínua, instabilidade hemodinâmica)
- Reposição de Ferro (pcts estáveis)
• VO: 300 mg de Sulfato Ferroso 3 a 4x/dia (40 mg) ou Ferripolimaltose
(Noripurum®) 50 mg/ml
• VP: Sacarato de hidróxido férrico (Noripurum®) – cálculo de dose: 8-10
amp por semana
Neutrófilos plurisegmentados Hemácias aberrantes
Dacrióctios
Ovalócitos
Megaloblastos
Macrócitos
 ANEMIA MEGALOBLÁSTICA – Hipoproliferativa

Hemograma: Hb normal, CHCM normal, VCM ↑, RDW Anemia macrocítica,

normocrômica, hiporregenerativa (macrovalócitos), Reticulócitos ↓ ou normal, RDW
normal

Leucograma: Normal + Neutrófilos plurisegmentados (5+), megaloblastose

Dx: Citopenias, Reticulócitos normais ou ↓, neutrófilos plurissegmentados e

macrocitose (VCM >100)

Laboratório:
DHL ↑
BI ↑
Haptoglobina ↓
Homocisteína ↑ (hiperomocisteinemia)
↓↓↓ Timina → eritropoiese ineficaz (deficiência de Vit. B12 ou Folato)
 Deficiência de Folato
• Padrão-ouro: Folato das hemácias ↓ - não disponível laboratorialmente, em desuso
• Folato sérico ↓ (raro)
• Não tem quadro neurológico
Deficiência de B12
• Padrão ouro: níveis séricos de vit B12 ↓ (<150), >300 exclui
• Ácido metilmalônico ↑
• Quadro neurológico: Marcha atáxica ou tabética, síndrome dos sistemas combinados

Tratamento
- Deficiência de Folato
• Dieta, suspender alcoolismo
• Ácido fólico 1-2 mg VO
- Deficiência de B12
• Fase de ataque: Cobalamina 1.000 mg 1x/dia por 1 s → 1x/s por 4 s
• Fase de manutenção: 1x a cada 3 meses (trimestral)
• Megadose oral (prevenção de hipocalemia, congestão volêmica – idosos): 1000 U via
sublingual
• NUNCA fazer teste terapêutico com ácido fólico sozinho
 Corpúsculos de Howell-Jolly
+
Depranócitos ou eritrócitos falciformes
Acantócitos
+
Hemácias em alvo
 Infiltrado pulmonar novo → STA Moya-Moya
Síndrome Mão-pé → dactilite
 ANEMIA FALCIFORME – Hiperproliferativa

Hemograma: Hb ↓, Reticulócitos ↑, CHCM, VCM geralmente normais

Leucograma: Leucocitose moderada (12-15.000)
Trombocitose variável

Anemia normocítica, normocrômica, com anisocitose (drepanócitos, hemácias em alvo,

corpúculos de Howell-Jolly e Heinz) e reticulocitose (hemolítica crônica)

Laboratório:
BI ↑ (Hiperbilirrubinemia indireta)
DHL ↑
Haptoglobina ↓
Urobilinogênio ↑

Fisiopatologia
Doença genética recessiva com substituição do ácido glutâmico por valina (adenina →
timina) na posição 6 da cadeia beta da hemoglobina → formando HbS no lugar da HbA
Dx: ANAMNESE E LABORATÓRIO + ELETROFORE DE HB (Padrão-ouro)
• Anemia falcioforme → ~ 100% HbS
• Traço falcêmico → HbS 50%, s/ anemia/microcitose

Tratamento:
• Crises álgicas: Morfina 10 mg até passar, oxigenoterapia, hidratação, evitar
AINES,
• Priapismo > 4h → intervenção urológica, transfusão
• Se eventualmente a crise durar > 72 H (3 d) com opioide → considerar
transfusão para diluir HbS
• Se estivermos diante de STA (Síndrome Torácica Aguda) → Suporte geral +
ATBterapia
• Levofloxacino
• Ceftriaxona + Macrolídeo
• Profilaxia anti-trombótica → Heparina de baixo peso molecular
• AVCi: indicação formal de exosanguíneo transfusão (regime de hipertransfusão)
Sequestro esplênico: Hidratação e Transfusão
Prevenção Secundária: Esplenectomia
Prevençao primária: Orientação e Vacinação

Profilaxia AVC:
- Realizar Doppler transcraniano a cada 2 ANOS
- Verificar a velocidade da A. Cerebral média → > 250 → hipertransfusão
- Objetivo: deixar a Hb S < 30%

As consequências da hipertransfusão são:

• Sobrecarga de Fe → Quelação - quelante IV (deferoxamina)
• Aloimunização

TODO PCT QUE VAI FAZER ESPLENECTOMIA DEVE FAZER

VACINAÇÃO CONTRA PNEUMOCOCOS, MENINGOCOCOS
 Corpos de Heinz → Hb desnaturada (esplnectomia, def. de G6PD)

Hemácias em alvo → talassemias

Pontilhado basofílico → talassemia beta-major

Esferócitos → Esferocitose e AHAI Esquizócitos → Anemias hemolíticas e CIVD
Indicativo de hemólise extravascular Indicativo de hemólise intravascular
Fáscies talassêmica (“em esquilo”) Hepatoesplenomegalia → comum a todas a
todas as anemias hemolíticas

RX de crânio
Talassemia B-major

Icterícia → Esferocitose e AHAI

 ANEMIAS HEMOLÍTICAS – Hiperproliferativas
TALASSEMIA
Hemograma: Hb ↓, CHCM ↓, VCM ↓, RDW ↑, Reticulocitose variável (↑ ou normal)
Leucopenia/plaquetopenia → esplenomegalia
Leucocitose com desvio à esquerda → β-major
Anemia microcítica, hipocrômica com anisocitose e poiquilocitose - β-major – (células em
alvo, esferócitos, esquizócitos e hemácias aberrantes)

o Alfa (α)
• Hb de Bart (β4) – imcompatível com a vida
• Traço α-talassêmico – normais
• Por HbH – semelhante a beta major, HbA variável
o Beta (β) – mais importante – excesso de α (eritropoiese ineficaz)
• Minor (traço falcêmico) – assintomático (altera apenas o hemograma)
• Intermediária (moderada-grave) – vários fenótipos (em geral, não depende de
transfusão)
• Major ou de Cooly (grave) – s/ tratamento/ incompatível com a vida → dependente
de transfusão
Laboratório:
bilirrubina indireta (BI) ↑
DHL ↑
Haptoglobina ↓
Urobilonogênio ↑
Ferritina, Ferro sérico e TIBC ↑
D.D. mais importante: Anemia ferropriva

Dx (Beta) → história, hemograma + ELETROFORESE DE Hb

o Homozigotos
• Clínica + epidemiologia + laboratório compatíveis
• HbF ↑ (>20-100% do total)
• HbA2 normal ou ↑ (tendendo a ser elevada nos pais heterozigotos, mas não
possui valor diagnóstico)
o Heterozigotos
• Assintomáticos (Hb normal, traços de anemia)
• Eletrofose de hemoblobinas
• HbA2 ↑ (3,5 a 6%)
• HbF normal ou ↑ (>5%)
Tratamento
• Reposição de ácido fólico
• Terapia Transfusional
▪ CH 20ml/kg a cada 3-4 semanas
• Quelação de Ferro (se ferritina > 1000)
▪ VO (deferiprone/ferriprox, deferasirox/exjade)
▪ VP (desferroxamina)
• Esplenectomia (após 5 anos de idade)
• Transplante de medula óssea alogênico
 ESFEROCITOSE

Hemograma: Hb ↓, CHCM ↑, VCM ↑ ou normal, RDW ↑, Reticulócitos ↑

Anemia macrocítica, hipercrômica com anisocitose, poiquilocitose (esferócitos, acantócitos,

hemácias de contorno irregular), reticulocitose e policromatose

Laboratório (evidências de hemólise extravascular):

Bilirrubina indireta (BI) ↑
DHL ↑
Haptoglobina ↓

Dx:
Estacitometria (padrão-ouro)
Teste de fragilidade osmócitca (sensível demais) Hematoscopia
Eletroforese de proteína membrana (EMA) – o mais útil (S ↑ e E ↑)

Tratamento
• Reposição de Ácido Fólico
• Transfusão → CH (se necessário)
• Esplenectomia toal (após 5 anos)
Doença de crioaglutininas → hemólise
intravascular
AHAI por anticorpo frio (IgM)
 ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE (AHAI)

Hemograma: Hb ↓, VCM ↑ ou normal, CHCM normal ou ↑, Reticulócitos ↑, RDW normal

Anemia normo ou macrocítica, hipercrômica com reticulocitose (hemolítica)

Laboratório (evidência de hemólise extravascular e intravascular)

BI ↑
DHL ↑
Haptoglobina ↓
Hemoglobinúria
Urobilinogênio ↑

Dx: detecção de anticorpos (TAD – teste de antiglobina direto)

Teste de Coombs Direto
Por anticorpo quente (IgG) → Coombs direto anti-IgG positivo forte e anti-C3 positivo
fraco (esferócitos em sangue periférico) (+ PTI = Síndrome de Evans)
Por anticorpo frio (IgM) → Coombs direto anti-IgG fraco e anti-C3 positivo forte
(aglutinação em sangue periférico)
Tratamento – reposição de ácido fólico e mudança ambiental em ambas

AHAI por anticorpo quente:

• Coricoterapia: Prednisona 1 mg/kg com desmame após resposta ou
Pulsoterapia com Metilprednisolona 1 g/dia por 3 d EV
• Anticorpo monoclonal: Rituximabe
• Esplenectomia
• Hemotransfusão (se anemia grave)

AHAI por anticorpo frio:

• Aquecer extremidades
• Agentes alquilantes (clorambucil) ou nucleosídios da purina
(fludarabina)
• Anticorpos monoclonais (Rituximabe – anti-CD20)
Repor ácido fólico em:

- Anemia Megaloblástica
- Talassemia
- Anemia Falciforme
- Esferocitose
- AHAI
(todas as anemias hiperproliferativas)

Sempre ponderar Esplenectomia

• Casos graves
• Só a parir de 5 anos
• Vacinação contra bactérias encapsuladas
• Risco-benefícios
 LEUCOPENIAS
Leucometria < 3.500 / mm3
Neutropenia
Geral: < 1.500
Negros: < 1.200

Classificação:
LEVE > 1.000
MODERADA – 500 – 1000
GRAVE < 500

QUADRO CLINICO
- Ulceras aftosas doloras (mucosite?)
- Infecções de repetição – pele e vias respiratórias (germes purulentos)
- Febre de origem obscura/indeterminada
- Neutropenia febril = febre + neutrofilos < 500 : URGENCIA MÉDICA

A PRINCIPAL CAUSA DA NEUTROPENIA FEBRIL É O USO DE ANTINEOPLÁSICOS.

AGRANULOCITOSE → ANTI-TIREOIDEAMOS (taprazol, propiltiuracil), CLORANFENICOL, AINES, DIPIRONA

Investigação: Hemograma, Hematoscopia (seridados), USG de ABD, B12, ác. Fólico, Sorologias
(HIV/HCV/HBC/VDRL) FAN, FR
Mielograma (+ biópsia, se necessário)
Tratamento

- Orientar suspensão de drogas

- Investigar a causa
- ATB de amplo espectro se netropenia febril (infecção) Cefepime,
Piperazilina/Tazobactam
- Odontólógico

Para aquela que não se encontrou causa de base:

- Corticoide (autoimune)
- Filgrastina (Granuloquime®) (GCSF – ANÁLOGO DE FATOR DE
CRESC. DE COLÔNIA DE GRANULÓCITOS): FA de 300 mg
 petéquias epistaxe

Distúrbios da hemostasia primária

Componentes:
- Vasos
- Fator de Von-Willebrand
- Plaquetas
equimoses
 Hematomas

Distúrbios da hemostasia secundária

Componentes:
• Fatores da cogulação
- Via intríseca – XII, XI, IX, VIII
- Via extrínseca – VII, X, II, I
Hemartroses - Via comum - V
• Anticogulantes naturais (Proteína C e Antitrombina)
 PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA AUTOIMUNE (PTI)
Dx:
• Intensa Trombocitopenia (< 5.000)
• Tempo de sangramento ↑↑
• Leucocitose com desvio a esquerda + atipia linfocitária (infecção viral)
Mielogramama: Megacariócitos mornais ou ↑

Exames complementares:
• USG de abdome
• TSH e T4 livre
• Sorolgias
• FAN, antiNA, FR

Tratamento – parar o sangramento

• Não tratar assintomáticos
• Corticoterapia
- Prednisona 1-2 mg/kg/dia em 4 a 6 semanas (adultos: inicial 1 mg/kg e redução em 10-14 d)
- Pulsoterapia Metilprednisolona 1 g/dia IV por 3 dias
- Imunoglobulina em alta dose IV 400-1000 mg/kg/dia durante 2 a 5 dias
• Esplenectomia – refratários a coricoide
• Imunossupressores e Imunomodulares (Ciclosporina, Azatioprina, Vincristina
• Anticorpos monoclonais (Anti-CD20 Rituximabe)
 PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA (PTT)
• Anemia hemolítica microangipática
• Hereditária → deficiência de ADAMST 13 (cliva o FVW e mantém em baixo peso molecular)
expondo o sitio de ligação as plaquetas gerando trombos na microcirculação
• Plaquetopenia por consumo

Dx.: anemia hemolítica com a presença de esquizócitos + trombocitopenia + sintomas neurológicos +

IRA + Febre.
Laboratório:
Coagulograma - TP/tTPA normais
DHL ↑
BI ↑
Haptoglobina ↓
Hemoglobinúria
Ureia/Creatinina ↑

Tratamento
• Plasmaférese – reduzir nº de anticorpos
• PFC – adm ADAMST 13
• Suporte ventilatório e circulatório
• Coricoterapia – controle de produção de Ac
 HEMOFILIAS

Hemofilia A → deficiência de fator VIII

Hemofilia B → deficiência de fator IX

Dx:
• História clínica + sintomatológico compatível (hemartrose, posição antálgica, hematomas)
• Cogulograma
TS e TP normais
• Plaquetograma normal
• tTPA prolongado
• Dosagem de fatores VIII e IX

Tratamento – o objetivo é prevenção de hemartroses

• Ácido trenaxâmico 10 mg/kg ou 20 mg/kg, 8/8 h VO
• Reposição de de fator VIII ou IX derivados de plasma (concentraods de fator de
coagulação) EV
VIII → 1U → VIII/kg → ↑ 2%
IX → 1 U → IX/kg → ↑ 1%
 DOENÇA DE VON-WILLEBRAND
Tipo 1 (mais prevalente) – quantiativo (parcial): assintomático
Tipo 2 – qualitativo (funcional): sintomático
Tipo 3 – quantitativo e qualitativo (níveis indetectáveis <1%): grave

Dx: História + manifestações hemorrágias cutaneomucosas

Laboratório
TS Ivy ↑ ou normal
TP normal
tTPA ↑ ou normal (> 10 min)
Plaquetograma nromal
“ É o coringa de todas – parâmetros normais não excluem devido ao amplo espectro clínico”
Confirmatórios
- Atividade do fator VIII
- Dosagem de FVW
- Atividade do co-fator Estocetina (ATB que induz mudança conformacional e exposição do sítio)

Tratamento
• Ácido tranexâmico
• Se sangramento grave → FVW (concentrados de pureza intermediária)
• DDAVP → cuidado com taquifilaxia (não usar por mais de 3 dias)
 DEFICÊNCIA DE VIT. K
Principais causas: icterícia obstrutiva, doença pancreática ou do intestino
delgado

Dx:
• Fatores dependentes de vit. K ↓ (II, VII, IX e X – 2, 7, 9, 10)
• TS normal
• Plaquetas normal
• TAP > tTPA
• Dosagem de fibrinogênio normal –opcional
• Confirmação diagnóstica – através do teste terapêutico (tratamento)

Tratamento
• Profilaxia: 5 mg diários de vitamina K oral.
• Sangramento ativo: 10 mg de Vit K EV
• Complexo protrombínico
 DOENÇA HEMORRÁGICA DO RECÉM-NASCIDO

Imaturidade das células hepáticas, falta de bactérias intestinais para a síntese de

vitamina K e baixa quantidade no leite materno > deficiência de vitamina K

Hemorragia, em geral entre o 2º e o 4º dias de vida, mas ocasionalmente durante os

primeiros dois meses.

Diagnóstico: TP e TTPA prolongados

Profilaxia: Vitamina K 1mg ao nascimento

Tratamento:
• 1 mg de vitamina K por via IM a cada 6 horas.
• Sangramentos graves: concentrado de Complexo protrombínico.
 CIVD
Anemia hemolítica microangiopática e plaquetopenia

Dx:
Coagulograma: TP e TTPA prolongados
Plaquetopenia
Fibrinogênio ↓
TT prolongado
Produtos de degradação de fibrinogênio (e fibrina) ↑

Tratamento – TRATAR CAUSA. SEPSE? ATB precoce

Hemorragia:
• Suporte transfusional:
• CP: se < 50.000
• Crioprecipitado: se fibrinogênio < 100
• PFC: se fibrinogênio > 100 e TP e TTPA alargados
• CH
Trombose
- Heparina
- Antiplaquetários
 REAÇÕES TRANSFUSIONAIS - TRATAMENTO
Reação Febril Não-Hemolítica (RFNH) TRALI
- Interromper transfusão - Interromper transfusão
- Antipiréticos VO (Dipirona, paracetamol) - Oxigenoterapia
- Meperidina EV (calafrios) - Hidratação e vasopressores

Reação Hemolítica (RHA) Sobrecarga de Volume

- Interromper transfusão, manter acesso SF (hidratação - Suspender transfusão
vigorosa) - Manter acesso venoso
- Checar dados do paciente - Oxigênio úmido em decúbito elevado (edema)
- Transfusão com plasmaférese e exosanguíneotrasfução - Flebotomia para ICC

Reação alérgica Sepse

- Reação alérgica - difenidramina (antihistaminico) - Iniciar antes de identificar o microrganismo
- Interromper a transfusão causador
- Usar epinefrina em casos mais graves - Interromper a transfusão
- Oxigenoterapia - Hemoculturas de dois sítios distintos
- A transfusão pode continuar após o tratamento - Antibiótico de amplo espectro – betalactamico +
aminoglicosideo ou cefepime/ Tazocin +
Reação Anafilática vancomicina
- Interromper transfusão - Terapia de suporte respiratória e ventilatória
- Oxigenoterapia - Noradrenalina se PAM baixa
- Epinefrina pra hipotensão (1/2 amp. IM), em caso de
urticaria – Difenidramina