DISTÚRBIOS DE FALA E COMPREENSÃO

→ Nos pacientes neurológicos, as anomalias da fala mais frequentes são a disartria e a afasia. A diferença essencial é que
a afasia é um distúrbio da linguagem e a disartria é um distúrbio motor ou da articulação da fala. A frase corrente “fala
arrastada” pode ser em decorrência de ambos. A afasia em geral afeta outras funções da linguagem, como leitura e
escrita. Disartria é a articulação defeituosa dos sons ou palavras de origem neurológica. Na disartria, as funções da
linguagem são normais e o paciente fala com sintaxe adequada, mas a pronúncia é falha por causa de defeito na
execução dos movimentos musculares coordenados para a produção da fala. Uma boa regra geral é que, não importa
quão distorcida seja a fala, se o paciente estiver falando frases corretas, com gramática e vocabulário proporcionais ao
seu dialeto e nível educacional, ele tem disartria e não afasia. Na disartria, são frequentes outras anomalias bulbares
associadas, como disfagia e, em geral, a lesão no tronco encefálico é uma consideração clínica proeminente. A disartria
é um problema de articulação da fala e a afasia é um problema de função da linguagem. As implicações desses dois
distúrbios são muito diferentes. A perturbação da função de linguagem sempre se deve à doença cerebral, mas as
disfunções limitadas aos mecanismos da fala podem ocorrer em muitas doenças, neurológicas ou não.

• AFASIA:

 Introdução e definição:
- Afasia (disfasia) refere-se a um transtorno de linguagem que inclui várias combinações de deficiência da capacidade de
produzir, compreender e repetir espontaneamente a fala, bem como os defeitos da capacidade de ler e escrever. O déficit que
afeta apenas a fala é, quase sempre, a disartria, por causa de doença cerebelar ou fraqueza ou espasticidade da musculatura
produtora da fala.

- Uma definição simples de afasia é transtorno das habilidades de linguagem previamente intactas em decorrência de danos
cerebrais. A definição mais abrangente considera um defeito ou perda do poder de expressão pela fala, escrita ou gestos ou um
defeito ou perda da capacidade de compreender a linguagem falada ou escrita ou de interpretar gestos, em razão de danos
cerebrais. A afasia implica que o distúrbio de linguagem não se deve à paralisia ou deficiência dos órgãos da fala ou dos músculos
que governam outras formas de expressão.

- Existem três níveis corticais envolvidos na compreensão da linguagem. O primeiro é o nível de chegada, função das áreas de
recepção corticais primárias; nesse nível, os símbolos da linguagem são percebidos, vistos ou ouvidos, sem maior diferenciação
dos impulsos. O segundo nível é o do conhecimento, ou função gnóstica, dedicado ao reconhecimento de impulsos, formulação
de engramas para revocação de estímulos e revisualização. O terceiro nível, o de maior importância na afasia, diz respeito ao
reconhecimento de símbolos em forma de palavras, ou seja, a elaboração e a associação superior de símbolos aprendidos como
função da linguagem.

- Existem também três níveis de função motora da fala. Na afasia, o mais elementar deles é o menos afetado em termos de
frequência e o mais complexo é frequentemente o mais envolvido. O nível mais primitivo é o emocional; o paciente pode
responder a um estímulo doloroso com um “ai” mesmo que outras funções da linguagem estejam totalmente ausentes. A
linguagem emocional pode ser preservada quando todas as outras funções da linguagem são perdidas. Em seguida vem o nível
automático, que diz respeito à fala automática e casual; o paciente pode ser capaz de responder a perguntas com palavras como
“sim” e “não” e ser capaz de contar ou repetir os dias da semana, mesmo que outros elementos da fala estejam gravemente
comprometidos. O nível mais alto é a linguagem proposicional, volitiva, simbólica ou intelectualizada, interrompida com mais
facilidade e mais difícil de reparar. A linguagem requer o emprego de símbolos (sons, marcas, gestos) para a comunicação. A
linguagem proposicional é a comunicação de pensamentos, ideias, sentimentos e julgamentos por meio de palavras, sintaxe,
semântica e regras de conversação. Os indivíduos normais são capazes de compreender sentenças complexas e de fazer
declarações que exigem raciocínio e concentração.

 Anatomia dos centros de linguagem:

- Os centros de linguagem clássicos situam-se nas áreas perissylvianas do hemisfério dominante de linguagem (Figura 9.1).
Embora esses conceitos anatômicos sejam úteis, as evidências atuais são de que as funções da linguagem envolvem redes
neurais disseminadas em muitas partes de ambos os hemisférios. Isso pode ajudar a explicar as muitas nuances clínicas
encontradas nos transtornos de linguagem. As áreas de linguagem formam uma massa de tecido em forma de “C” ao redor dos
lábios do sulco lateral (fissura de Sylvius) que se estende da área de Broca até a área de Wernicke. O sulco central cruza a fissura
de Sylvius perto de seu ramo posterior. As áreas de linguagem FPI situam-se na frente do sulco central no lobo frontal e são
chamadas de anteriores ou pré-rolândicas. As áreas TPs são posteriores ao sulco central e são denominadas posteriores ou pós-
rolândicas. As áreas anteriores da fala servem aos aspectos motores – ou expressivos – e as áreas posteriores servem aos
aspectos sensoriais – ou perceptivos – da linguagem. A área de fala de Broca situa-se no giro frontal inferior. É basicamente o
córtex de associação motor, a área executiva para a função da linguagem que fica imediatamente anterior às áreas motoras
primárias dos lábios, língua e rosto. A região do giro pré-central esquerdo da ínsula, uma área cortical abaixo dos lobos frontal e
temporal, parece ser importante no planejamento motor da fala.

- A área de fala de Wernicke situa-se no giro temporal superior. É basicamente o córtex de associação sensorial que se
situa logo atrás do córtex auditivo primário. O fascículo arqueado (FA) é um trato de substância branca profunda que se
arqueia da área de Wernicke ao redor da extremidade posterior da fissura de Sylvius e através da substância branca
subcortical da ínsula até a área de Broca. Outros tratos na substância branca subcortical da ínsula fornecem conexões
adicionais entre as áreas FPI e TPS. O giro angular faz parte do lóbulo parietal inferior; cobre o ramo posterior da fissura de
Sylvius e fica entre a área de Wernicke e o córtex visual. O giro angular é importante para a leitura e funções de linguagem
não verbal semelhantes. O giro supramarginal também se encontra entre o córtex visual e as áreas posteriores da
linguagem perissylviana e faz parte das funções de linguagem visual. O centro de Exner é uma área cortical supostamente
relacionada com a escrita, situada no giro frontal médio do lobo frontal dominante da linguagem, muito próximo ao campo
ocular frontal, imediatamente anterior ao córtex motor primário para a mão. Pode haver tratos de substância branca
conectando áreas de Wernicke e Exner análogas ao FA.

- Embora as áreas corticais e conexões descritas acima sejam centros importantes da linguagem, as correlações clínico-
patológicas não são exatas a ponto de permitir a localização precisa em todos os casos. O grau de deficiência parece ser
correlacionado com o tamanho da lesão, bem como com sua localização. As funções da linguagem não se localizam de
maneira tão definida no cérebro como a visão e a sensação elementar, porém, são mais definidas do que faculdades como
inteligência, julgamento e criatividade. Há evidências de que a fala proposicional depende de regiões do hemisfério
esquerdo distantes das áreas clássicas da linguagem perissylviana. A metanálise em 2012 de mais de 100 estudos de
imagem funcional feita por Dewitt e Rauschecker implica uma porção muito mais ampla do giro temporal superior na
compreensão da fala do que se estimava anteriormente, desafiando o esquema clássico de que o reconhecimento de
palavras ocorre no giro TPS.

- As áreas da linguagem perissylviana são irrigadas pela artéria cerebral média (ACM); as áreas anteriores da linguagem são
supridas pela divisão superior e as áreas posteriores, pela divisão inferior. A maioria dos casos de afasia é decorrente de
isquemia na distribuição de ACM. A afasia ocorre em até 40% dos pacientes com acidente vascular cerebral, mas também
pode ocorrer em outras doenças, como neoplasias, doenças degenerativas e doenças desmielinizantes. Quando a afasia é
originada por tumor, em geral é menos grave do que a causada por AVC na mesma região. A disfagia é comum em
pacientes com afasia não fluente, e os AVCs que causam afasia têm o dobro da mortalidade que os não afásicos.
  Fala espontânea:

- Além da fala proposicional de

alto nível, as elocuções
espontâneas podem incluir as
funções de nível inferior da fala
emocional e automática. A fala
emocional é a fala espontânea
provocada por alta carga de
emoção. Está presente em
animais, especialmente primatas
superiores, e em humanos antes
de adquirirem a linguagem
proposicional. Alguns pacientes
com afasia, sobretudo afasia não
fluente, mesmo grave, podem
vituperar e praguejar
eloquentemente quando estão
com raiva, muitas vezes para choque e surpresa de amigos e familiares. A fala automática refere-se à repetição de itens
simples, repetidas vezes aprendidos desde a primeira infância, ou a um fragmento de fala especificamente retido, que o
paciente afásico ainda é capaz de dizer, mesmo em casos de não fluência grave. Mesmo quando é incapaz de produzir fala
proposicional, o paciente afásico pode ser capaz de contar automaticamente os dias da semana ou meses do ano, repetir o
alfabeto, dizer seu nome ou recitar cantigas infantis. Alguns pacientes afásicos são capazes de cantar canções simples e
repetidas vezes aprendidas, como “Parabéns pra você”, mesmo quando não conseguem falar.

- Um fragmento retido que um paciente afásico repete indefinidamente é denominado monofasia (elocução recorrente,
estereotipia verbal, automatismo verbal, verbigeração). Na monofasia, o vocabulário do indivíduo é limitado a uma única
palavra, frase ou sentença, como “vá, vá, vá” ou “Oh! Deus”. Os automatismos verbais ocorrem com mais frequência na
afasia global. A elocução recorrente pode ser uma palavra real ou um neologismo. Às vezes, a monofasia é um palavrão
ultrajante emitido por um paciente digno e respeitável em circunstâncias socialmente inadequadas. Alguns automatismos
verbais são incomuns e difíceis de entender. Um paciente afásico pode dizer “Pôncio Pilatos” em resposta a toda e
qualquer pergunta. Outros exemplos incluem “sem macarrão”, “televisão” e “preciso ir”.

- Um paciente pode ter várias estereotipias em seu repertório, e a preservação de respostas sociais estereotipadas (“oi”,
“tudo bem”) pode enganar o clínico descuidado ou apressado fazendo-o acreditar que o paciente tem capacidade
linguística intacta.

- Parafasia é o erro de fala em que o paciente substitui a palavra ou som pretendido por uma palavra ou som errado. Os
erros parafásicos são comuns em pacientes afásicos. Na parafasia fonêmica (fonológica, literal), ocorre adição, deleção ou
substituição de um fonema; no entanto, a palavra é reconhecível e pode ser claramente pronunciada. A substituição do
fonema errado faria com que o paciente dissesse “tológio” em vez de “relógio”, ou “ladeira” em vez de “cadeira”.
Tecnicamente, a parafasia literal é a substituição de uma única letra. O termo preferível é parafasia fonêmica, porque a
substituição de uma única letra também muda o fonema, e o cérebro pensa em fonemas, não em letras. Os pacientes
analfabetos cometem parafasias fonêmicas, apesar de não conhecerem as letras. Na parafasia semântica (verbal), o
paciente substitui uma palavra por outra errada, por exemplo, o paciente diz “anel” em vez de “relógio”. As parafasias são
semelhantes aos malapropismos, transposição não intencional de palavras e neologismos que todos ocasionalmente
proferem, com a diferença que os pacientes afásicos fazem com mais frequência e podem não reconhecer como erros. Um
neologismo é uma elocução nova, uma palavra que não existe inventada na hora. O paciente pode dizer “natela” em vez
de “novela”. As parafasias fonêmicas são mais típicas de lesões anteriores, e as parafasias semânticas, de lesões
perissylvianas posteriores.

 Compreensão:
- As respostas do paciente às solicitações e comandos verbais e às perguntas e comentários do dia a dia fornecem
informações sobre a capacidade de compreender a fala. A compreensão pode ser testada fazendo com que o paciente siga
comandos verbais (“mostre os dentes”, “mostre a língua”, “feche os olhos” ou “aponte para o teto”). A compreensão pode
ser considerada razoavelmente intacta se o paciente seguir um comando complicado de várias etapas. Contudo, o não
cumprimento de um comando, mesmo que simples, não prova necessariamente que a compreensão está prejudicada,
porque o paciente pode não cumprir por causa da apraxia. Pacientes com lesão no hemisfério esquerdo podem ter até
mesmo apraxia para funções da mão esquerda não parética. Podem ser incapazes de cumprimentar, dar adeus ou realizar
outras funções simples sob comando usando a mão esquerda por causa do envolvimento das fibras que transmitem
informações das áreas da linguagem à esquerda para as áreas motoras à direita (apraxia simpática). Quando o paciente
não segue comandos simples, verifique se ele pode dizer sim e não ou balançar a cabeça. Em seguida, faça perguntas
bastante simples, como “Você é do planeta Júpiter?” “Você comeu pregos no café da manhã?” “Você está andando de
táxi?” Ou “Você é homem (ou mulher)?”. Inclua perguntas “não” óbvias, pois alguns pacientes afásicos concordarão com
quase tudo. As respostas não precisam ser verbais. Uma mulher idosa que ri quando a pergunta é “Você está grávida?”
entendeu a pergunta. Perguntas mais complexas do tipo sim ou não podem incluir o seguinte: “A mãe é mais velha que a
filha?”, “Você janta antes do café da manhã?”, “Você pode voar de carro?”, “O sol nasceu esta manhã?” ou “Você tem pés
nas extremidades das pernas?”. Como a chance de uma resposta correta é de 50%, é importante fazer perguntas
suficientes para excluir respostas corretas ao acaso.

 Repetição:

A capacidade de repetição pode estar seletivamente envolvida ou paradoxalmente preservada em certas síndromes
afásicas. Na maioria das vezes, a incapacidade de repetir é proporcional ao defeito de compreensão ou fluência, e a
repetição é um bom teste de rastreamento de afasia. O paciente é solicitado a repetir palavras ou frases propostas pelo
examinador. A série de repetição de um paciente, ou seja, o número de palavras que ele pode repetir é, em geral, duas
unidades maior do que a quantidade de números. Tarefas de repetição simples podem incluir contar, evitar números que
possam estar repetidos por fala automática ou repetição de palavras simples. Tarefas mais complexas incluem palavras
polissilábicas (por exemplo, catástrofe), frases (por exemplo, “Se ele estivesse aqui, eu iria embora”) ou trava-línguas (por
exemplo, Popocatépetl, um vulcão no México). As frases padrão usadas para testar a disartria também funcionam com
esse propósito. Uma frase popular para testar a repetição na afasia é “nem aqui, nem ali, nem lá”. Uma frase melhor para
testar a repetição é “eles o ouviram falar no rádio na noite passada” (modificada do Exame para Diagnóstico de Afasia de
Boston). Os pacientes com dificuldade de repetição podem omitir palavras, alterar sua ordem ou cometer erros
parafásicos. A repetição é preservada na afasia anômica, transcortical e em alguns casos de afasia subcortical.

 Classificação das afasias:

- A classificação das afasias é problemática. Esses transtornos variam em gravidade, mesmo em lesões com localização
igual e, com frequência, são de tipos mistos. Tem havido muitas tentativas de classificação dos pontos de vista anatômico,
fisiológico e psicológico, mas nenhuma delas é totalmente satisfatória. A classificação estritamente anatômica não se
aplica a todos os casos, porque uma pequena lesão pode causar grave comprometimento da fluência e da compreensão,
enquanto a lesão extensa às vezes causa um defeito isolado. Lesões de tamanho e localização semelhantes em estudos de
imagem podem estar associadas a diferentes síndromes afásicas, mesmo em pessoas com dominância cerebral idêntica
para a fala. Lesões em diferentes localizações e de tamanho variável podem produzir síndromes afásicas semelhantes.
Contudo, existem algumas relações gerais entre os sítios anatômicos e o tipo de afasia.

- Uma classificação comum divide as afasias em tipos de expressão e de recepção. Na afasia de expressão, o paciente tem
dificuldade com a produção da fala e luta para falar (não fluente); na afasia de recepção, a dificuldade primária é
compreender a linguagem, enquanto a produção da fala não é afetada (fluente). Um grande problema com a classificação
expressivo-receptiva da afasia é que todos os pacientes afásicos têm dificuldade de se expressar. Isso é um obstáculo,
principalmente para estagiários e não neurologistas. A tendência é classificar quase todas as afasias como de expressão,
mesmo quando são flagrantemente de recepção. É preciso ter alguma experiência clínica para reconhecer que o paciente
pode estar com dificuldade de se expressar linguisticamente por um problema de recepção (compreensão) da linguagem
falada. Outras classificações dicotômicas simples propostas incluem fluente/não fluente, motor/sensorial e
anterior/posterior. Embora todas sejam úteis, nenhuma descreve com perfeição a maioria dos pacientes afásicos que
apresentam alguma evidência de ambos os tipos. As formas puras de afasia são incomuns; a maioria dos pacientes com
afasia sensorial tem algum déficit motor, lesões posteriores podem causar perda de fluência, lesões anteriores podem
causar déficits de compreensão e transtornos afásicos podem ocorrer com patologia que não afeta diretamente os centros
perissylvianos clássicos da linguagem, como lesões subcorticais e até mesmo no hemisfério não dominante.

- O modelo de Wernicke-Geschwind (classificação de Boston) reconhece oito síndromes de afasia: de Broca, de Wernicke,
de condução, global, motora transcortical, sensorial transcortical, mista transcortical (isolamento da região da fala) e
anômica. Esse modelo divide as afasias nas variedades fluente e não fluente (Tabelas 9.2 e 9.3). Se a produção da fala for
alta e a articulação for fácil, a afasia é denominada fluente; se a produção da fala for esparsa e difícil, a afasia é classificada
como não fluente. A não fluência ocorre quando uma lesão envolve as regiões anteriores da fala na área de Broca no lobo
frontal. Quando essas áreas são relativamente poupadas, a fluência é preservada. A afasia de Broca é do tipo não fluente.
Muitos pacientes afásicos não satisfazem os critérios de um subtipo específico diferente de fluente/não fluente.

- A compreensão auditiva é prejudicada quando as regiões posteriores da fala na área de Wernicke no lobo temporal são
envolvidas. Quando essas regiões são preservadas, a compreensão é relativamente resguardada. A afasia fluente mais
comum é a de Wernicke. Na afasia global ou total, verificam-se não fluência e compreensão prejudicada; a lesão pode
envolver as áreas anterior e posterior da fala. A dificuldade surge porque nem todos os pacientes podem ser classificados
de modo satisfatório em uma dessas categorias. As características clínicas da afasia evoluem com o tempo. Por exemplo, a
afasia global pode ocorrer com uma lesão puramente anterior, mas geralmente evolui para afasia de Broca. Quando os
pacientes são examinados logo depois do advento da afasia, cerca de 60 a 80% deles enquadram-se na classificação
anterior-não fluente/posterior-fluente.

- Essa classificação de afasia também pode ser dividida em tipos central, ou perissylviana e paracentral, ou extrassylviana.
As afasias centrais (de Broca, de Wernicke e de condução) têm em comum a perda da repetição. As afasias paracentrais
(síndromes transcorticais e afasia anômica) têm em comum a repetição preservada. As afasias centrais devem-se a lesões
que envolvem as estruturas corticais perissylvianas e as afasias paracentrais, por lesões em torno das áreas perissylvianas,
por exemplo, infarto da zona limítrofe (divisora) (IZL). As afasias centrais e paracentrais são diferenciadas testando a
repetição. Quando não se testa a repetição, há dificuldade para distinguir as afasias de Broca das transcorticais motoras,
de Wernicke das transcorticais sensoriais, anômicas das de condução e globais das de isolamento.

- Critchley descreveu as mudanças normais da habilidade linguística que acompanham o avanço da idade. A afasia pode
ser uma característica de doenças neurológicas degenerativas e de outras doenças neurológicas difusas e é comum na
doença de Alzheimer. O transtorno de linguagem na doença de Alzheimer assemelha-se à afasia transcortical sensorial e
piora progressivamente à medida que a doença progride. A presença de afasia tem sido sugerida como critério diagnóstico
para o transtorno. Quando é proeminente, pode estar associada a início precoce e progressão mais rápida. Os pacientes
normalmente apresentam escassez de conteúdo de informação na fala espontânea e anomia, em especial em tarefas de
nomeação espontânea. Quando a demência sobrevém à doença de Parkinson, o desenvolvimento de afasia também é
possível. Além disso, os pacientes parkinsonianos têm anormalidades motoras sobrepostas à fala que são relacionadas
com a disfunção extrapiramidal.

- A afasia em geral resulta de acidente vascular cerebral, mas pode ser causada por qualquer processo patológico que
envolve as áreas da linguagem. A APP é uma afecção na qual os pacientes são acometidos por perda progressiva de
funções específicas de linguagem, com preservação relativa de outros domínios cognitivos que, por fim, resultam em
afasia grave, até mesmo mutismo, ou evoluem para demência. São reconhecidas três variantes da APP: semântica
(demência semântica), logopênica e não fluente-agramática. Em contraste com a afasia da doença de Alzheimer, a variante
não fluente da APP tende a afetar as regiões anteriores da fala inicialmente, resultando em comprometimento e anomia,
porém, com relativa preservação da compreensão. Nos estágios iniciais, as habilidades cognitivas não verbais são
preservadas. Os pacientes com APP podem, por fim, desenvolver evidências de outros transtornos neurológicos
degenerativos, com mais frequência, degeneração lobar frontotemporal e ocasionalmente, degeneração corticobasal ou
paralisia supranuclear progressiva.

1. Afasia de Broca (não fluente, expressiva, motora, anterior, pré-rolândica, executiva):

- A afasia de Broca é um tipo não fluente e se deve a lesões nas regiões anteriores da fala perissylviana na região FPI
(Figura 9.2). Os pacientes têm fala espontânea difícil, não flexionada e não fluente com quantidade reduzida de produção
linguística: poucas palavras, sentenças curtas e gramática pobre. Na afasia de Broca grave, a fala consiste em substantivos
e verbos de ligação produzidos com grande esforço. Os pacientes têm consciência da dificuldade de fala e sentem-se
frustrados. Há tendência de deixar de fora as palavras não essenciais, como adjetivos, advérbios e palavras funcionais (isto
é, artigos, pronomes, conjunções e preposições que servem para dar estrutura à frase, em vez de transmitir significado).
Essa linguagem parcimoniosa e agramatical é, às vezes, chamada de discurso telegráfico. Tem sido comparada à fala de
alguém que está aprendendo uma nova língua ou à “fala de Tarzan”. O paciente sabe o que deseja dizer, mas é incapaz de
dizê-lo ou dizer corretamente. Há incapacidade de usar a sintaxe adequada, de modo que a estrutura da frase é defeituosa
(paragramatismo). O uso indevido de palavras e a sintaxe defeituosa resultante denomina-se agramatismo. A capacidade
de compreender a fala é relativamente intacta.

- Por conta da falta de fluência grave, os pacientes são incapazes de repetir o que ouvem e de ler em voz alta. Podem
identificar objetos, mas não podem nomeá-los. Embora o paciente não tenha fala proposicional fluente, pode haver
preservação da fala emocional e da automática, e ele pode ser capaz de cantar. Às vezes, a fala é reduzida à monofasia ou
a elocuções recorrentes. O paciente é afásico tanto na escrita quanto na fala, mesmo quando usa a mão não parética
(geralmente esquerda). A preservação da escrita sugere apraxia verbal.

- Em casos leves, pode haver apenas pequenos erros na formação de palavras, circunlóquios ocasionais ou dificuldade de
encontrar palavras, gerados só pelo estresse do paciente quando é solicitado a dar informações específicas com rapidez.
Os pacientes com afasia de Broca classicamente têm hemiparesia contralateral ou paresia faciobraquial, mas nenhum
déficit de campo visual. A disartria às vezes está presente em pacientes afásicos, seja por lesões coincidentes que afetam o
aparelho articulatório em nível inferior ou como resultado de apraxia dos músculos da articulação. Pode haver apraxia
bucofacial concomitante, que leva o paciente a ter dificuldade de executar os movimentos de boca e de lábios sob
comando. A apraxia simpática comprometendo a mão não paralisada é comum. Alguns pacientes com afasia de Broca
apresentam alexia associada (terceira alexia de Dejerine).

- Ocasionalmente, as lesões afetam áreas do cérebro que controlam a fala, mas não a linguagem. O paciente pode ter
dificuldade de fala, mas a compreensão é perfeita e a escrita não é afetada. As funções da fala emocional e automática são
preservadas. O problema é essencialmente apraxia isolada da fala, que pode ou não ser acompanhada por outras
evidências de apraxia bucofacial. A lesão nesses casos pode estar confinada à área de Broca, ao passo que no caso mais
típico de afasia de Broca, a lesão em geral é mais extensa. Essa condição foi chamada de apraxia da fala (AF; apraxia verbal,
disartria cortical, AF adquirida, afasia da área de Broca, mini-Broca ou baby-Broca). As lesões limitadas à área de Broca
podem causar a síndrome de infarto da área de Broca, com mutismo inicial que evolui com rapidez para fala apráxica e que
exige esforço, sem comprometimento persistente da linguagem.

- Os pacientes com AF parecem ter esquecido de como emitir os sons da fala. Há distorção do som da fala à medida que os
músculos articulatórios procuram a posição correta. O controle é defeituoso, mas não há fraqueza do trato vocal. A
prosódia pode ser prejudicada e a fala pode ser gaguejante. O padrão de fala pode mudar, como se o paciente tivesse
desenvolvido um sotaque estranho. A dificuldade é maior com palavras polissilábicas e frases complexas do que com
palavras simples. O paciente com AF pode repetir palavras curtas e comuns, mas falha com palavras polissilábicas ou mais
longas. A transposição de sílabas é comum (“paesguete”). Ao repetir “puhtuhkuh”, o paciente pode interpor uma sílaba ou
perseverar em uma sílaba. A fala assemelha-se à não fluência hesitante encontrada na afasia de Broca, mas o paciente fala
com frases corretas, e gramática e sintaxe adequadas. Na verdade, parte da dificuldade de fala na afasia de Broca pode
dever-se a um elemento da AF. A síndrome de mutismo puro de palavras (afemia, afasia motora pura de Dejerine) está
intimamente relacionada com a AF. O paciente é totalmente incapaz de falar, mas a compreensão auditiva, a leitura e a
escrita são normais. A causa comum é uma pequena lesão na área FPI.

2. Afasia de Wernicke (fluente, receptiva, sensorial, posterior, pós-rolândica):

- A afasia de Wernicke é decorrente de lesões na região TPS que envolvem o córtex de associação auditivo e os giros
angular e supramarginal (Figura 9.2). Os pacientes são incapazes de compreender a fala (surdez para palavras) ou
incapazes de ler (cegueira para palavras). São relativamente fluentes, com produção de palavras normal ou mesmo
aumentada (logorreia, hiperlalia), mas há perda da capacidade de compreender o significado das palavras faladas ou
revocar seu significado. A produção da fala é sem esforço; a frase e o comprimento da frase e da prosódia são normais.
Embora a fala seja abundante, é desprovida de conteúdo significativo. O paciente ainda pode ouvir e reconhecer vozes,
mas não as palavras proferidas. Os erros parafásicos são frequentes, resultando em palavras incorretas ou ininteligíveis,
sons não convencionais e incoerentes e combinações sem sentido. A fala é repleta de neologismos. Pode haver
circunlocução e excesso de pequenos elementos discursivos. Em sua forma mais branda, existem parafasias leves e
dificuldade mínima em compreender material gramaticalmente complexo (miniafasia de Wernicke).

- A fala pode ser fluente, mas o paciente não consegue entender sua própria fala e não está ciente dos seus erros, nem os
corrige. As parafasias e os neologismos frequentes, combinados com o agramatismo, com a alta produção de palavras,
podem levar a um jargão ininteligível, denominada jargonafasia ou salada de palavras. Hughlings Jackson descreveu esse
tipo de afasia como “abundância de palavras usadas de maneira errada”. Esse é um exemplo de fala de um paciente com
Wernicke: “Nós ficamos com a água aqui no momento e conversamos com as pessoas com eles ali, eles estão dando por
eles no momento”. Os déficits de nomeação e repetição surgem da má compreensão. É comum que sejam acompanhados
de alexia proporcional. Pouquíssimas vezes, há dissociação entre os defeitos de compreensão da linguagem falada e
escrita. Os pacientes, com frequência não têm consciência dos déficits e podem parecer eufóricos. As pessoas com afasia
de Wernicke em geral têm um déficit de campo visual, mas nenhuma hemiparesia. Quando decorrente de doença vascular,
a isquemia costuma distribuir-se no trajeto da divisão inferior da ACM. Nas lesões grandes e agudas, a afasia de Wernicke
pode evoluir para um estado de mutismo. Tal como acontece com a afasia de Broca, as lesões que causam afasia de
Wernicke estendem-se além do giro temporal superior. Os pacientes com afasia de Wernicke aguda podem ficar agitados
em razão da dificuldade de compreensão. O paciente agitado, que fala incoerências e não tem déficit neurológico grave é,
com frequência, considerado psicótico. A fala psicótica caracteriza-se por conteúdo bizarro, alguns erros parafásicos e
dificuldades mínimas de compreensão.
 3. Afasia global (total, expressivo-receptiva, completa):

- Na afasia global, é comum que uma grande lesão tenha destruído todo o centro da linguagem perissylviana, ou que
lesões separadas tenham destruído as regiões FPI e TPS (ver Figura 9.2). A fala francamente não fluente é combinada com
um grave déficit de compreensão e incapacidade de nomear ou repetir. A fala costuma ser reduzida a expletivos ou
monofasia. A hemiplegia e a redução do campo visual são típicas. A afasia global em geral é decorrente da oclusão da
artéria carótida interna ou da parte proximal da ACM. Em alguns pacientes, a compreensão melhora, deixando um déficit
semelhante à afasia de Broca.

4. Afasia de condução (associativa, comissural, central, profunda):

- A afasia de condução foi descrita por Carl Wernicke, que a chamou Leitungsaphasie. Ocorre quando uma lesão
interrompe a condução dos impulsos entre as áreas de Wernicke e Broca. O déficit característico é a repetição insuficiente
com preservação relativa de outras funções da linguagem. A compreensão é quase sempre afetada, mas não no mesmo
grau observado na afasia de Wernicke. O paciente tem fluência relativa, mas a fala é contaminada por erros parafásicos
(principalmente literais, com fonemas incorretos); a compreensão não é afetada e a nomeação é variável. A repetição é
pior com polissílabos e frases, e é durante a repetição que os erros parafásicos têm maior probabilidade de aparecer. Os
pacientes estão cientes dos erros e tentam corrigir a pronúncia. Há dificuldade de ler em voz alta e de transcrever ditados.
Em geral, o restante do exame neurológico é normal ou mostra hemiparesia leve. A lesão mais frequente é na substância
branca profunda na região do giro supramarginal e envolve o FA e outros tratos de fibras que fazem trajeto da região
posterior para as áreas anteriores da linguagem (Figura 9.3). Além disso, a afasia de condução pode ser resultado de lesão
cortical sem extensão subcortical. A etiologia é quase sempre a oclusão embólica de um ramo terminal da ACM. Como há
desconexão das áreas perissylvianas anterior e posterior da linguagem, a afasia de condução é uma das síndromes de
desconexão (ver Capítulo 10).

- A afasia de condução pode evoluir da afasia de Wernicke. Embora a afasia de condução resulte principalmente de lesões
que interrompem a comunicação entre as áreas de Wernicke e Broca, o transtorno de repetição mais grave e persistente
ocorre depois de dano na área de Wernicke propriamente dita.

5. Afasia anômica (amnésica, amnestésica, nominal):

- Na afasia anômica, há déficit da habilidade de nomear com preservação de outras funções da linguagem. Os pacientes são
fluentes, têm boa compreensão e conseguem repetir. A fala pode ser relativamente vazia e com circunlóquios por causa da
dificuldade de encontrar palavras. A afasia anômica é o tipo de afasia mais comum, mas é a menos específica e ocorre com todos
os tipos de afasia. Os pacientes com qualquer tipo de afasia, à medida que evoluem ou se recuperam, podem passar por um
estágio em que a anomia é o achado primário, que pode ser o déficit mais persistente. Na afasia anômica, o paciente em geral
simplesmente não sabe nomear; a anomia associada a outros tipos de afasia quase sempre provoca parafasia. A designação
afasia anômica só é correta quando a anomia é um déficit isolado ao longo do curso da doença. Às vezes, dá-se o nome de
disnomia à dificuldade leve de nomeação. Os achados neurológicos associados têm enorme variação; muitos pacientes não
apresentam nenhum. A afasia anômica é considerada uma síndrome não localizadora; não é possível localizar a lesão com
facilidade em nenhuma área cortical determinada. Os pacientes podem ter dificuldade de nomeação como manifestação de
lesões fora das áreas de linguagem ou de disfunção cerebral generalizada. A afasia anômica como o único transtorno de
linguagem sugere lesão inferior no lobo temporal (Figura 9.3). Quando essa entidade é acompanhada por todos os quatro
elementos da síndrome de Gerstmann, a lesão quase sempre é encontrada no giro angular dominante (Figura 9.3).
 6. Afasia transcortical (extrassylviana):

- As afasias transcorticais (ATCs) são síndromes em que a área da linguagem perissylviana é preservada, mas é
desconectada do resto do cérebro (ver Figura 9.4). A etiologia comum é IZL. Como as áreas FPI e TPS e o FA de conexão
estão intactos, os pacientes são afásicos, mas têm preservação paradoxal da capacidade de repetição. A repetição pode ser
tão bem preservada que os pacientes apresentam ecolalia e repetem tudo o que ouvem. Quando a afecção é grave e todo
o complexo da linguagem perissylviana está separado do restante do cérebro, os pacientes não são fluentes na fala
espontânea e são incapazes de compreender. Essa síndrome foi denominada isolamento da área da fala ou ATC mista.
Quando a lesão é basicamente anterior, a síndrome assemelha-se à afasia de Broca, sem fluência da fala espontânea, mas
compreensão intacta. A repetição é melhor que a fala espontânea. Essa é a síndrome da afasia transcortical motora
(síndrome de isolamento anterior). A área motora complementar e a parte dorsolateral do córtex pré-frontal, responsáveis
pelo planejamento e pela iniciação da fala, ficam isoladas da região FPI. Na afasia transcortical sensorial (síndrome de
isolamento posterior), há maior comprometimento das áreas posteriores da linguagem. A região TPS é isolada do córtex
parietal, occipital e temporal circundante, que armazenam associações de palavras. Os pacientes são fluentes, mas têm
dificuldade de compreensão; a repetição é melhor do que a fala espontânea. Os achados neurológicos associados são
muito semelhantes aos da afasia de Broca. As ATCs são mais comuns do que se supõe. Há relatos de um padrão bastante
específico de afasia em IZL em pacientes com ATC mista inicial que evolui para ATC motora ou ATC sensorial, dependendo
da anatomia individual. Foram relatadas exceções do padrão, por exemplo, afasia transcortical sensorial por lesão no lobo
frontal. Isso pode decorrer da localização anômala dos centros de linguagem e da variabilidade anatômica do FA.

7. Afasia subcortical:

- Afasia subcortical (extrassylviana) refere-se a transtornos de linguagem que não surgem de danos nas áreas da linguagem
perissylviana, e sim de lesões, em geral vasculares, que atingem o tálamo, o núcleo caudado, o putame, a substância
branca periventricular ou a cápsula interna do hemisfério dominante da linguagem. Afasia subcortical não é um conceito
novo; foi reconhecido por Lichtheim no século 19. É difícil categorizar esse transtorno no esquema de Wernicke-
Geschwind, que pode ser mais semelhante à ATC. Foram descritos dois tipos: uma síndrome anterior e uma posterior. A
síndrome anterior (afasia do caudado ou estriato-capsular) caracteriza-se por fala disártrica lenta com comprimento de
frase preservado, isto é, não é telegráfica, compreensão preservada e nomeação inadequada. Na síndrome posterior
(afasia talâmica), a fala é fluente e sem disartria, dificuldade de compreensão e de nomeação. Em ambas as formas, a
repetição é relativamente preservada e é comum que os pacientes tenham hemiplegia associada. A síndrome anterior é
semelhante à afasia transcortical motora, e a síndrome posterior, à afasia transcortical sensorial ou de Wernicke
acompanhada por hemiplegia. É a preservação relativa da repetição que indica a ligação entre as síndromes subcortical e
transcortical. A síndrome anterior tem maior variabilidade clínica do que a posterior. O mecanismo pelo qual as lesões
subcorticais levam à afasia permanece hipotético, mas pode envolver disfunção secundária das áreas da linguagem
perissylvianas em decorrência da interrupção das fibras que se comunicam entre as estruturas corticais e subcorticais.
Exames de imagens atuais mostraram que a hipoperfusão cortical é comum na afasia subcortical. Em um estudo de
tomografia computadorizada por emissão de fóton único, constatou-se hipoperfusão cortical cerebral esquerda em todos
os pacientes com infarto estriato-capsular.

• DISARTRIA:
  Anatomia e fisiologia da articulação:

- Os sons são produzidos pelo ar expirado, quando passa pelas pregas vocais. A fala bem articulada requer coordenação
entre os músculos respiratórios da laringe, faringe, palato mole, língua e lábios. Todos esses componentes são chamados
de trato vocal (oral). Os movimentos respiratórios determinam a força e o ritmo da voz. As variações de tom são realizadas
por alterações de tensão e comprimento das pregas vocais e de ritmo e natureza das vibrações transmitidas à coluna de ar
que passa entre elas. As modificações do som são produzidas por mudanças de tamanho e forma da glote, faringe e boca e
pelas mudanças de posição da língua, do palato mole e dos lábios. As partes oral e nasal da faringe e a boca atuam como
câmaras de ressonância e influenciam ainda mais o timbre e o caráter da voz.

- A fala pode ser possível na falta das pregas vocais, e a fala sussurrada pode ser possível tanto na inspiração quanto na
expiração. A fala esofágica é usada por pacientes que não conseguem mover o ar sobre as pregas vocais, como depois de
traqueostomia ou laringectomia. O paciente engole uma quantidade de ar e, em seguida, permite que ele escape de
maneira controlada. O ar que sai causa vibrações nas paredes do esôfago e da faringe, principalmente no esfíncter
cricofaríngeo, produzindo um som que pode ser articulado pela boca e pelos lábios para produzir a fala.

- A articulação é uma das funções bulbares vitais. Vários nervos cranianos (NCs) estão envolvidos na produção da fala, e a
avaliação adequada da fala requer a análise da função de cada um deles. Os nervos trigêmeos controlam os músculos da
mastigação e abrem e fecham a boca. Os nervos faciais controlam os músculos da expressão facial, sobretudo os ramos do
orbicular da boca e outros músculos menores ao redor da boca que controlam o movimento dos lábios. Os nervos vago e
glossofaríngeo controlam o palato mole, a faringe e a laringe, e os nervos hipoglossos controlam os movimentos da língua.
Outros fatores incluem o seguinte: os nervos cervicais superiores, que se comunicam com os NCs inferiores e, em parte,
inervam os músculos infra-hióideo e supra-hióideo; os nervos simpáticos cervicais que contribuem para o plexo faríngeo; e
os nervos frênico e intercostal, que também contribuem para a fala normal.

 Transtornos da articulação:

- As lesões do sistema nervoso podem causar várias anomalias na produção de som e na formulação de palavras (Tabela
9.1). Os transtornos da laringe podem alterar o volume, a qualidade ou o tom da voz (disfonia). A laringite causa disfonia.
Afonia é a perda total da voz. Os transtornos centrais ou periféricos da inervação dos músculos articulatórios podem
causar disartria. As lesões podem comprometer nervos periféricos, núcleos do tronco encefálico ou as vias corticobulbar
central, extrapiramidal e cerebelar. Anartria é a incapacidade total de articulação decorrente de defeito do controle da
musculatura periférica da fala. A videoestroboscopia tornou-se a técnica padrão para avaliar problemas de articulação.

- Os distúrbios neurológicos da articulação podem ser causados por: doenças musculares primárias que afetam a língua, a
laringe e a faringe; distúrbios da junção neuromuscular; doença do neurônio motor inferior envolvendo os núcleos dos NCs
ou os nervos periféricos que inervam os músculos da articulação; disfunção cerebelar; doença dos gânglios da base; ou
distúrbios do controle do neurônio motor superior da vocalização. Uma das classificações mais usadas divide a disartria em
flácida, espástica, atáxica, hipocinética, hipercinética e tipos mistos.

- A paralisia do sétimo par de nervos causa dificuldade de pronunciar labiais e labiodentais. A disartria é perceptível
apenas na paralisia facial periférica; a fraqueza facial do tipo central de paralisia facial em geral é muito leve para interferir
na articulação. A paralisia de Bell, às vezes, ocasiona disartria acentuada por causa da incapacidade de fechar a boca,
franzir os lábios e distender as bochechas. Defeitos articulatórios semelhantes são encontrados em miopatias que
envolvem os músculos labiais (por exemplo, distrofia facioescapuloumeral ou oculofaríngea), no lábio leporino e quando
há feridas nos lábios. Há pouco comprometimento da articulação nas lesões do nervo trigêmeo, a menos que o
envolvimento seja bilateral; nesses casos, geralmente há outras características da fala bulbar. O trismo pode afetar a fala
porque o paciente não consegue abrir a boca normalmente.

- A doença do neurônio motor comumente causa disartria, cujo tipo varia de disartria primariamente flácida na paralisia
bulbar a disartria primariamente espástica na esclerose lateral primária; a maioria dos pacientes apresenta esclerose
lateral amiotrófica clássica, e a disartria é do tipo misto com componentes flácidos e espásticos; ou seja, há paralisia bulbar
e paralisia pseudobulbar (ver a seguir). Na paralisia bulbar, a disartria resulta de fraqueza da língua, faringe, laringe, palato
mole e, em menor grau, dos músculos faciais, lábios e músculos da mastigação. Tanto a articulação quanto a fonação
podem ser afetadas; a fala é lenta e hesitante com falhas de enunciação, e todos os sons e sílabas podem ser indistintos. O
paciente fala como se a boca estivesse cheia de purê de batata. A fala é espessa e arrastada, quase sempre com qualidade
nasal e caráter hesitante, arrastado e monótono. A língua fica na boca, mais ou menos imóvel, contraída e com
fasciculações; o palato sobe muito pouco. A disartria pode progredir para um estágio em que há fonação, mas não há
articulação, reduzindo a fala a ruídos laríngeos não modificados e ininteligíveis. Nesse estágio, é frequente que o maxilar
fique aberto e o paciente babe. A afecção pode, por fim, atingir o estágio de anartria e a disfagia também costuma estar
presente.

- As lesões supranucleares das vias corticobulbares também podem causar disartria. Não é comum que as lesões corticais
unilaterais afetem a fala, a menos que se situem no hemisfério dominante e causem afasia. Em alguns casos, a afasia é
acompanhada por certa disartria. É raro que as lesões nas áreas motoras corticais para articulação causem disartria grave
sem afasia. Tanto a disartria quanto a disprosódia, um defeito de ritmo, melodia e tom, foram descritas com lesões
localizadas no lobo frontal; essas anomalias podem ser decorrentes de apraxia da fala (AF). Na hemiplegia aguda, a fala
pode ficar temporariamente arrastada ou grossa, dependendo do grau de fraqueza da face e da língua.

- As lesões supranucleares bilaterais que abrangem córtex, coroa radiada, cápsula interna, pedúnculos cerebrais, ponte ou
parte superior da medula podem causar paralisia pseudobulbar com disartria espástica. Os músculos que governam a
articulação são fracos e espásticos. A fonação é forçada e estrangulada, e a articulação e a diadococinesia são lentas. Existe
um tipo de fala bulbar espessa, semelhante ao da paralisia bulbar progressiva, porém mais explosivo, que raramente
progride para anartria completa. A língua é projetada e movida de um lado para o outro com dificuldade. Também pode
haver espasticidade dos músculos da mastigação; a abertura da boca é restrita e a fala parece vir do fundo da boca. A
contração da mandíbula, o reflexo de vômito e os reflexos faciais costumam ser exagerados e a incontinência emocional é
comum (afeto pseudobulbar).

- A disfunção cerebelar ocasiona defeito de coordenação articulatória (fala escandida, disartria atáxica ou assinergia da
fala). Muitos estudos tentaram localizar as funções da fala no cerebelo. As regiões superiores bilaterais parecem mediar o
controle motor da fala, e o hemisfério cerebelar direito tem um suposto papel no planejamento e no processamento da
fala. Estudos de mapeamento de lesões demonstraram que a disartria sobrevém com patologia que afeta as áreas
paravermianas superiores, ou lóbulos V e VI. A disartria atáxica é classificada em subtipos e o comprometimento da
articulação e da prosódia é comum a todos.

- A disartria atáxica causa falta de coordenação branda da língua, dos lábios, da faringe e do diafragma. A fala atáxica é
lenta, arrastada, irregular, difícil e espasmódica. As palavras são pronunciadas com força e velocidade irregulares, com
variações involuntárias de volume e tom, conferindo uma qualidade explosiva. Existem pausas não intencionais, que fazem
com que as palavras e as sílabas sejam quebradas de forma irregular. A separação excessiva de sílabas e a omissão de sons
nas palavras produzem articulação em staccato dissociada, desconexa, vacilante (fala escandida). O padrão de fala lembra
uma pessoa que está soluçando ou respirando com dificuldade em decorrência do esforço. O espaçamento incomum de
sons com pausas perceptíveis entre as palavras e a acentuação irregular das sílabas podem gerar cadência irregular e
cantada que lembra a leitura de poesia. A fala atáxica é bastante característica da esclerose múltipla. Pode ser
acompanhada por esgares e respiração irregular. A ataxia da voz e a fala escandida podem ser mais aparentes quando o
paciente repete uma frase razoavelmente longa.

- As disartrias espástico-atáxicas e mistas também são comuns. Na ataxia de Friedreich, predominam os elementos
atáxicos, staccato e explosivos. A fala é desajeitada, com frequência escandida, e o tom pode mudar repentinamente no
meio da frase. Na intoxicação por álcool, a fala é arrastada e indistinta e há dificuldade com sons labiais e linguais, além de
tremores da voz. A conversação costuma ser caracterizada por uma tendência à loquacidade. O paciente pode usar
repetidamente palavras que consegue pronunciar corretamente, evitando o uso de outras. Isso é resultado da perda do
controle cortical cerebral sobre o pensamento e a formulação da palavra e da fala, e não consiste em distúrbio
articulatório primário. No delirium tremens, a fala é trêmula e arrastada. Outros tipos de intoxicação também produzem
uma fala grossa e arrastada. Em casos raros, a incapacidade de relaxar os músculos na miotonia causa leve
comprometimento da fala. O mixedema pode ocasionar voz grave, áspera, rouca, lenta e monótona. A paresia geral pode
causar um tipo de disartria trêmula e arrastada, com dificuldade especial nos sons linguais e labiais. Letras, sílabas e frases
são omitidas ou enunciadas juntas. A fala é desorganizada, com ataxia, tropeços e aliteração, em geral acompanhada de
tremores nos lábios, na língua e na face.