DERMATOPOLIMIOSITE

JUVENIL Setor de Reumatologia Pediátrica

ROTEIRO DE APRESENTAÇÃO
Casos clínicos

Discussão
Introdução

Etiopatogenia

Manifestações clínicas

Critérios diagnósticos

Exames complementares

Tratamento
CASO CLÍNICO 1
HMA: DCMRS, 15 anos, masculino, previamente hígido, iniciou em 12/11/17 mialgia
aguda em região femoral bilateral e dificuldade de deambular, sem melhora com
analgésicos e AINES. Em 24/11/17, foi atendido na UPA de Copacabana, após
avaliação clínica e aumento de CPK foi internado no IFF de 25 a 29/11/17 e, segundo
relatório de alta, após conduta conservadora foi liberado com melhora dos sintomas. 
HPP: Um mês antes teve amigdalite e aftas orais tratado inicialmente com amoxicilina
e, após rash em face, com azitromicina por 5 dias. Nega ingestão de outros
medicamentos ou vacinação recente.
Cartão de vacinação: atualizado de acordo com PNI.
 CASO CLÍNICO 1
Evolução: Em 05/12/17, foi reinternado no IFF com fraqueza global, mialgia e edema
da musculatura femoral e de antebraços simétrica e artrite de cotovelos simétrica.
Em 11/12/17, foi transferido ao HFSE se mantendo restrito ao leito devido mialgia e
fraqueza muscular, dependente da mãe para AVDs e com queixa de precordialgia
atípica.  Nega queixa de disfagia, dispneia, cervicalgia, dorsalgia, lombalgia, ptose
palpebral ou queixas visuais e alterações de marcha ou dificuldade de se vestir
previamente.
Inicialmente, foi realizada hiperidratação devido valor elevado de CPK (risco de
rabdomiólise), analgesia regular e iniciada investigação etiológica da miopatia.
 CASO CLÍNICO 1
Exame físico de admissão: Paciente apresentava-se em BEG, LOTE, hidratado, corado, fácies de
dor, anictérico, acianótico.

OE: edema endurecido em topografia de deltoide (E > D), em antebraços e coxas. Fraqueza
muscular proximal e distal - não faz transferência nem consegue se manter em pé com apoio.

Face: leve eritema malar róseo bilateral associado a acne.

AR: MVUA sem RA, eupneico.

ACV: RCR 2T BNF sem sopros, pulsos periféricos palpáveis e simétricos, boa PCP.

ABD: plano, flácido, levemente dolorosos à palpação difusamente, sem massas ou VCM,
peristáltico.

Neuro: reflexos tendinosos profundos preservados, tônus normal, sensibilidade preservada

 CASO CLÍNICO 1
Data Hb/Ht Leucograma PQT CPK/CK- TGO/TGP PCR/VHS LDH/Fer
Mb
24/11/17 20000 / -
25/11/17 17960 / -
05/12/17 11,7/35,7 4200 (0/3/0/0/2/58/27/10) 292000 506/ 213 0,5/25 1594 / - 
06/12/17 475/ 212
08/12/17 17004 / - 1/ - - / 351,1
14/12/17 11,1/34,3 4100 (0/5/0/0/4/48/31/12) 331000 4041 / - 224/ 91 665/ -
15/12/17 10,9/32,7 3900 (0/6/0/0/2/43/34/15) 345000 1,1/ - 
18/12/17 11,4/35,8 6800 (0/0/0/0/3/53/35/9) 377000 2258 / - 138/ 74 1,1/ -  576 / -
19/12/17 2393 / - 138/ 72 1,1/ -  473/ -
21/12/17 1157 / - 98/ 55 - /12
19/01/18 12,2/37,0 8400 (0/4/0/0/2/45/39/10) 291000 225/ 45 40/ 18 1
 CASO CLÍNICO 1
ECO e EEG (06/12/17 - IFF; 12/12/17): normais 

EAS (05/12/17 - IFF; 14/12/17): normal

ASLO (15/12/17): 215 (VR < 116)

Cinética do ferro e IRC (15/12/17): normais

Provas reumatológicas (15/12/17): FR neg; anti-Jo1 (neg)

HT (15/12/17): TSH 3,35 e T4l 1,27 (normais) 

TORCHS (15/12/17): HIV neg, HTLV neg, Hepatite A/B/C neg, toxoplasmose IgG-/ IgM -,
CMV/HSV/EBV IgG +/IgM -;  rubéola IgG ind/IgM neg; Zika, dengue e Chikungunya
realizadas no IFF – sem dados).
Lipidograma (15/12/17; 19/01/18): normal
 CASO CLÍNICO 1
ENMG (19/12/17): miopatia em atividade nos quatro membros proximal e distal
Biópsia muscular (21/12/17): poucas alterações inespecíficas - sem alterações
estruturais
Capilaroscopia (28/12/17 - HUCFF): número de capilares reduzidos e com forma
predominante de grampo, muitos capilares tortuosos principalmente nas laterais, alguns
congestos e algumas ramificações e capilares com cruzamentos anormais, poucas áreas
avasculares (LES? DMJ?)
PFP (19/12/17): distúrbio ventilatório restritivo leve/moderado sem resposta a prova
broncodilatadora 
 CASO CLÍNICO 1
Evolução: Paciente manteve fraqueza, edema e mialgia, apesar da queda de CPK e
marcadores de lesão muscular. Então, devido o quadro de miopatia inflamatória
inespecífica foi realizado em janeiro e fevereiro de 2018, pulsoterapia de
metilprednisolona semanal (4 sessões) com resolução do edema e da
dor progressivamente no intervalo as sessões.
Paciente recebeu alta hospitalar e foi mantida prednisolona oral inicialmente
1mg/kg/dia e após resolução da fraqueza muscular feito desmame de corticoide com
suspensão no final de março de 2018.
Paciente permanece assintomático e em acompanhamento ambulatorial.
 CASO CLÍNICO 1
Data Hb/Ht Leucograma PQT CPK/CK- TGO/TGP PCR/VHS LDH/Fer
Mb
19/01/18 12,2/37,0 8400 (0/4/0/0/2/45/39/10) 291000 225/ 45 40/18 1
05/06/18 12,8/38,1 2400 (1/8/0/0/7/28/49/12) 336000 116/ 30 - /7
29/06/18 12,1/37,2 2400 (1/10/0/0/3/21/57/8) 288000
08/08/18 14,2/42 6300 (0/1/0/0/2/42/50/5) 385000 176/22
 CASO CLÍNICO 1
ECO (17/05/18): normal
Cintilografia pulmonar (24/05/18): normal
PFP (24/05/18): normal
Cintilografia de trânsito esofagiano (30/05/18): estudo de trânsito esofagiano para
líquido com retardo no terço superior do esôfago (musculatura estriada esquelética)
Provas reumatológicas (05/06/18): anti-DNAds; anti-RNP; anti-SSA; anti-SSB (neg)

(08/08/18): anti-SSA/Ro; anti-SSB/La (neg)

Complemento (05/06/18): C3 e C4 (normais)
Imunoglobulinas (08/08/18): IgM total 82,1 
 CASO CLÍNICO 1
Lista de problemas:
Mialgia, edema e fraqueza muscular global, mais significativa em região proximal de
MMII com queda da CPK  e outras enzimas musculares em resposta a hidratação, mas
permanência da fraqueza muscular e da mialgia a despeito da analgesia 
Precordialgia com alteração da PFP e cintilografia de trânsito esofagiano com alteração
da musculatura esquelética
ENMG alterada
Leucopenia
Tempo de evolução: mais de 4 semanas
CASO CLÍNICO 2
HMA: NSF, 5 anos, apresentou em março de 2016 lesões tipo máculas em face e tórax e
lesões hipocrômicas em IFs, cotovelos e joelhos, além de escoriações em braço E com
secreção hialina (calcinose) e alopecia. Após algumas semanas iniciou artrite de cotovelos e
joelhos, dificuldade andar (fraqueza muscular importante em cintura pélvica), déficit
pondero-estatural e muitos soluços. Na Clínica da Família, aventaram o diagnóstico de
febre reumática e encaminharam ao reumatologista.
HPP: Previamente com diagnóstico de febre reumática, fez penicilina benzatina por 3
meses até avaliação da Reumatologia. Mãe relata investigação prévia com Alergologista
das lesões de pele. Nega DCI. Nega cirurgias. Foi internada no HFSE em setembro de
2016 devido pneumonia.
Vacinação em dia (sic).

HDES: Andou com 10 meses e falou com 12 meses. Mãe relata que sempre teve quedas
frequentes e dificuldade de levantar-se.
Ao exame: Paciente apresentava-se em BEG, hidratada, corada, apática, anictérica acianótica,
emagrecida e com baixa estatura.
OE: fraqueza muscular proximal MMSS e MMII, lesões de calcinose em braço, artrite de
cotovelos e joelhos e sinal de Gottron em IFs, cotovelos e joelhos.
Face: alopecia, heliotropo e vasculite em face.
AR: MVUA sem RA, eupneica.
ACV: RCR 2T BNF sem sopros, pulsos periféricos palpáveis e simétricos, boa PCP.
ABD: plano, flácido, lindolor, sem massas ou VCM, peristáltico.
Demais exames:

ASLO (26/08/16): 148; FAN 1/160 (padrão nuclear pontilhado); FR: negativo.
ECO (26/08/16): espessamento de valva mitral sem refluxo; Rx tórax: normal; EAS:
normal.
FAN (04/11/16): 1/80 (padrão nuclear pontilhado).
Capilaroscopia: (2016): papilas retificadas tendendo a fusão (edema subpapilar) em ambas
as mãos, número de alças capilares acentuadamente reduzidas e distribuídas paralelamente
com aspecto alargado e congestas com algumas ramificações e vários megacapilares. Plexo
venosa não visualizado (DMJ).
ENGM (04/10/16): neurocondução sensitiva normal e motora com amplitude reduzidas dos
CMAPs no trajeto dos nervos mediano direito e fibular profundo direito. Respostas tardias e
repouso normais. No esforço voluntário potenciais polifásico de baixa amplitude e curta
duração.
Radiografia de coluna lombossacra, bacia e femoral (15/09/17): normal.
Evolução:
Em outubro de 2016, paciente realizou imunoglobulina humana venosa e pulsoterapia com
metilprednisolona e ciclofosfamida e iniciou metotrexate com alívio dos sintomas cutâneos e
da artrite, mas manteve fraqueza de cintura pélvica após 1ª pulsoterapia. Permaneceu em uso
de prednisona oral (com desmame gradual) e MTX SC com melhora da fraqueza muscular.
Apresentou leucopenia em janeiro e fevereiro de 2017, necessitando suspender ciclofosfamida
mas mantendo pulsoterapia de metilprednisolona mensal e MTX SC e prednisona (fim de
desmame).
Em agosto de 2017, recidivou atividade de doença com maior evidência do heliotropo e artrite
em articulação coxofemoral esquerda necessitando de pulsoterapia com metilprednisolona
semanal e ciclofosfamida trimestral.
Em março de 2018, reiniciou imunoglobulina humana venosa e acompanhamento nutricional
com melhora parcial da alopecia e ganho ponderal.
 DISCUSSÃO -
ERMATOMIOSITE JUVENIL
INTRODUÇÃO
Definição: Angiopatia que envolve músculos estriados, pele e trato gastrintestinal.

Epidemiologia: Principal miosite inflamatória idiopática da infância, 

associada a fraqueza proximal e rash cutâneo característico.

Incidência: 3 casos/1mi de habitantes, M : 3F, idade 4-10 anos 

A polimiosite é muito mais rara do que a dermatomiosite juvenil
CLASSIFICAÇÃO

Fonte: Tratado de Pediatria SBP, 2017

ETIOPATOGENIA
Etiologia: Multifatorial baseada na predisposição genética e gatilhos epigenéticos.
HLA B8, DRB1*0301, DQA1*0501 e DQA1*0301
 É comum a associação com doenças do TGI ou IVAS nos 3 meses prévios (SGA, parvovírus
B19, coxsakie B, EBV, CMV, enterovírus, influenza e parainfluenza, micoplasma,
toxoplasmose)

Patologia: endarteriopatia dos vasos dérmicos e do TGI se manifesta com úlceras

cutâneas, hemorragia, pneumatose intestinal ou perfuração.
Na polimiosite há um infiltrado linfomonocitário muscular sem vasculopatia e pode
ocorrer calcinose.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Manifestações cutâneas
Edema eritemovioláceo peripalpebral (heliotropo)
Pápulas avermelhadas em superfícies extensoras (sinal de Gottron)
Lesões eritematosas sobre superfícies extensoras de joelhos, cotovelos, maléolos, nuca e colo
(sinal do xale)
Exantema generalizado
Eritema periungueal
Telangectasia palpebral
Lesões hipo/hiperpigmentadas nos locais previamente eritematosos
Acantose nigricans e hirsutismo
Lipodistrofia
Calcinose
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Manifestações musculares ocorrem anos após início da doença na pele.
Fraqueza muscular proximal simétrica com ou sem mialgia.
Grave:
Tronco e pescoço (levantar da cama, sentar, erguer a cabeça, insuficiência respiratória). 
Palato, faringe e 1/3 superior do esôfago, masseter - disfonia, disfagia alta, dificuldade na
mastigação.

Vasculite em TGI: claudicação mesentérica, hemorragia, pneumatose intestinal ou

perfuração.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS

Fonte: Tratado de Pediatria SBP, 2017

Fotos: arquivo pessoal
Fotos: arquivo pessoal
Fotos: arquivo pessoal
Fotos: arquivo pessoal
EXAMES COMPLEMENTARES
Enzimas musculares: CPK, aldolase, TGO, TGP e LDH - podem estar normais se intensa atrofia
muscular.

ANA: Presente 20 a 70%.

Anticorpos específicos de miosite (MAS): Presente em 10% - Anti-Mi2, anti-sintetase t-RNA

(Jo-1, PL-7, PL-12), anti-SRP.

Anticorpos associados a miosite (MASs): Anti-PM-Scl, anti-Ku, anti-Ro/SSA, anti-U1-RNP.

EXAMES COMPLEMENTARES
Cintilografia pulmonar e esofágica

Estudo contrastado de esôfago

Prova de função pulmonar

Ecocardiograma

Capilaroscopia

Eletroneuromiografia

Ressonância magnética

Biópsia muscular
TRATAMENTO
Cuidados gerais

 Repouso

 Fisioterapia

 Dieta: NPT e disfagia

 Assistência ventilatória

 Fotoproteção
TRATAMENTO
Farmacoterapia
 Corticoterapia: pulsoterapia e oral

 Imunossupressores: CTX, MTX e CsA

 Imunoglobulina humana intravenosa

 Hidroxicloroquina: exantema fotossensível

 Cálcio e vitamina D: prevenção de osteoporose

Fotos: arquivo pessoal
 BIBLIOGRAFIA
NELSON. Tratado de Pediatria - Robert Kliegman et al. 20ª Edição. Elsevier. 2009.

Tratado de Pediatria SBP – Dennis A, T Burns et al.  Ed. Manole - 4ª edição. Volume

2. 2017.

Reumatologia para Pediatras. Sheila K. F. de Oliveira. Ed. Revinter.-1ª edição, 2013.