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Colangiocarcinoma

O documento resume a anatomia, fisiologia, epidemiologia, apresentação clínica, exames complementares, classificação, estadiamento e tratamento do colangiocarcinoma, um tipo raro de câncer que acomete as vias biliares. O tratamento inclui ressecção cirúrgica para tumores iniciais ou não-metastáticos, e drenagem paliativa da via biliar para controlar a icterícia em casos avançados. A sobrevida média é de apenas 6-12 meses devido ao mau prognóstico desta neoplasia.

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O documento resume a anatomia, fisiologia, epidemiologia, apresentação clínica, exames complementares, classificação, estadiamento e tratamento do colangiocarcinoma, um tipo raro de câncer que acomete as vias biliares. O tratamento inclui ressecção cirúrgica para tumores iniciais ou não-metastáticos, e drenagem paliativa da via biliar para controlar a icterícia em casos avançados. A sobrevida média é de apenas 6-12 meses devido ao mau prognóstico desta neoplasia.

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Priscilla Rebouas

Mdica Residente Cirurgia Geral Hospital Geral Roberto Santos

Introduo s vias biliares


Anatomia/Histologia/Fisiologia
Epitlio colunar simples + Lmina prpria

Fibromuscular

Tecido conjuntivo perimuscular

Serosa

Introduo ao Colangiocarcinoma
Neoplasia rara 2% dos tumores malignos Incidncia de 1-2:100000 (EUA) Acomete qualquer regio da via biliar Regio hilar: 40-60% Via biliar distal: 20-30% Intraheptico ou perifrico: 10% Difuso ou multifocal: <10% Prognstico ruim sobrevida de 6-12 meses Insuficincia heptica Colangite

Epidemiologia
Idade Acomete 50-70 anos de idade

*30-50 anos de idade

Segundo pico na oitava dcada de vida

Gnero: Homens > Mulheres Fatores de risco: Colangite esclerosante primria* (8% em 5 anos) Cistos de coldoco* (15-20%) Hepatolitase (5-10%) Anastomose biliodigestiva prvia (5% em 11-18 anos) Hepatites B e C Sndrome de Lynch II Polipomatose biliar mltipla

Apresentao clnica
Ictercia 90% Bilirrubina srica > 10 mg/dl, geralmente 18 mg/dl Colria Acolia fecal Prurido 66% Dor abdominal constante em HCD 30-50% Fadiga Anorexia Perda ponderal 30-50% Febre 20% Hepatomegalia 25-40% Massa palpvel HCD 10% Vescula de Courvoisier raro

Exames complementares
Exames laboratoriais
Bilirrubina total >10 mg/dl
Fosfatase alcalina elevada CA 19-9 >100 U/ml (sensibilidade e especificidade altas)

Exames complementares
Exames de imagem
Ultrassonografia de abdome Dilatao dos ductos intra-hepticos CCA hilar Dilatao dos ductos intra e extra-hepticos CCA distal

Diagnstico diferencial com carcinoma periampular

Afastar Coledocolitase

Tomografia computadorizada de abdome Auxilia na delimitao da massa e relao com estruturas adjacentes

Exames complementares
Exames de imagem
Colangioressonncia magntica (CPRM) Avaliao precisa da anatomia das vias biliares exclusas pelo tumor Baixo risco de infeco/colangite Associada a RNM de abdome superior auxilia na delimitao da massa com maior acurcia e no estadiamento Colangiopancreatografia endoscpica retrgrada (CPRE) Alto risco de colangite e tempo de internao Prefervel quando h necessidade de realizao de drenagem da via biliar (BT>10 mg/dl) Citologia biliar ou escovado tem sensibilidade baixa

Classificao
Anatomicamente: Intra-heptico Distal Peri-hilar/Klatskin

Tipo I

Tipo II

Classificao de Bismuth

Tipo IIIA Tipo IIIB

Tipo IV

Estadiamento
TNM

Tratamento
Cirrgico
Curativo = Resseco completa (R0) Intra-heptico
Resseco heptica Depende do acometimento linfonodal e capacidade de alcanar

margens livres Ressecabilidade 62% Sobrevida 22-66% em 3 anos

Distal
Duodenopancreatectomia/Whipple Sobrevida 15-25%, chegando a 54%, em 5 anos Paliao: Colecistectomia + hepaticojejunostomia em Y de Roux

proximal

Tratamento
Cirrgico
Peri-hilar Resseces curativas so possveis em menos de 50% Classificao de Bismuth-Corlette:

I e II: Resseco em bloco de ductos biliares EH + colecistectomia com margens de 5-10mm + linfadenectomia regional + hepaticojejunostomia em Y de Roux II pode exigir lobectomia heptica/lobectomia do caudado rotineira III e IV: Hepatectomia e resseco de veia porta (centros especializados) Aumento da mortalidade cirrgica 8-10%

Sobrevida 50% em 5 anos

Tratamento
Paliativo Critrios

Tratamento
Paliativo Drenagem de via biliar
Direcionado ao controle da ictercia
Indicaes:
Colangite Prurido refratrio Melhora da funo heptica previamente a QT

Objetivo descomprimir pelo menos 1/3 da massa heptica

funcionante mltiplos segmentos Drenagem de segmentos atrficos no efetiva A ictercia pode estar presente em decorrncia de obstruo de veia porta

Tratamento
Paliativo Drenagem de via biliar
Derivao biliodigestiva
Maior durabilidade Alta morbi-mortalidade

Drenagem percutnea
Prefervel quando h dificuldade de colocao de stent endoscpico

Drenagem endoscpica com stent


Ideal para CCA distal

Tratamento
Clnico Adjuvante ou Neoadjuvante
Radioterapia
RT com feixe externo

RT intraoperatria Braquiterapia por stents (irdio-192) Limitado a pacientes com extenso local para o parnquima heptico e doena residual microscpica (R1)

RT + QT (5-fluorouracil, cisplatina e gencitabina) pode ser mais

eficaz

Referncias bibliogrficas
CHO, C.S. and FONG, Y. Biliary Tract Tumors. In: YEO, C.J.

Shackelfords Surgery of the Alimentary Tract. Elsevier, 2007. p.15191536 CHARI, R.S. and SHAH, S.A. Vias Biliares. In: TOWNSEND. Sabiston Tratado de Cirurgia. Elsevier, 2010. p.1452-1490 BARNES, D.S. Gallbladder and Biliary Tract Disease. In: CAREY, W.D. Current Clinical Medicine. Elsevier, 2010. p.502-505 The Cholangiocarcinoma Foundation. Disponvel em: <http://www.cholangiocarcinoma.org/> Acesso em: 06/05/2012

Obrigada

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