Majalah Biomorfologi Volume 29 Nomor 2, Juli 2019

PROFIL PASIEN ENSEFALOKEL ANAK USIA 0 -18 TAHUN DI DEPARTEMEN BEDAH SARAF
RSUD DR. SOETOMO SURABAYA
Avida Marisa Ilmi1 , Viskasari Pintoko Kalanjati2 , Wihasto Suryaningtyas3
1
Mahasiswa Program Studi Kedokteran, Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga
2
Departemen Anatomi dan Histologi, Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga
3
Departemen Bedah Saraf, RSUD Dr. Soetomo Surabaya

ABSTRACT
Background: Data of encephalocele patient is rarely found in Indonesia, especially in East Java.
Researcher conducted an observation aboutprofile of encephalocele patient age 0–18 years old at
Department of Neurosurgery, Dr. Soetomo Hospital, Surabaya, Indonesia.Objective: To observe profile of
encephalocele patient age 0–18 years at Department of Neurosurgery, Dr. Soetomo Hospital, Surabaya,
Indonesia. Material and method: This is cross sectional observation research observing medical record of
encephalocele patient age 0–18 years at Department of Neurosurgery, Dr. Soetomo Hospital, Surabaya,
Indonesia from 2010 to 2012.This study also observeage groups, gender, address, and types of
encephalocele. Results: 27 male and 23 female patients were included. From 5 types based on the defect
location, 30 patients are diagnosed as nasofrontal encephalocele, nasoorbita is found at 17 patients, while
nasofrontoorbita, maxilonasoorbita and nasoethmoorbita is found at 1 patient each. The most dominant age
group is 0 – 3.5 years old (n=15). From 50 patients, 43 patients were from outside Surabaya.Conclusions:
The number of male patients diagnosed with encephalocele were slightly higher compared to female
patients. Nasofrontal type was the predominant type amongst other types. The majority of encephalocele
patients were 0 – 3.5 years old. These patients mostly were from outside of Surabaya city.
Keywords: Encephalocele, children, nasofrontal

ABSTRAK
Latar belakang: Data pasien ensefalokel belum banyak ditemukan di Indonesia terutama Jawa Timur,
karena itu peneliti ingin mengetahui profil pasien ensefalokel anak usia 0-18 tahun di Poli Bedah Saraf
RSUD Dr.Soetomo.Tujuan: Untuk mengetahui profil pasien ensefalokel anak usia 0-18 tahun di Poli Bedah
Saraf RSUD Dr.Soetomo. Metode dan materi: Penelitian ini menggunakan studi observasi cross
sectionaldari data rekam medis pasien ensefalokel usia 0-18 tahun di Poli Bedah Saraf RSUD Dr.Soetomo
Surabaya periode Januari 2010 – Desember 2012. Penelitian ini mencakup kelompok usia, jenis kelamin,
alamat asal, dan tipe ensefalokel berdasarkan letak kelainan. Hasil: Terdapat 27 pasien laki-laki dan 23
pasien perempuan. Dari 5 tipe berdasarkan letak kelainan, terdapat 30 pasien terdiagnosis tipe nasofrontal,
tipe nasoorbita didapatkan pada 17 pasien, sedangkan tipe nasofrontoorbita, maksilonasoorbita dan
nasoetmoorbita masing-masing terdiagnosis pada 1 pasien. Kelompok usia yang paling dominan adalah 0-3,5
tahun (n=15). Empat puluh tiga dari 50 pasien berasal dari luar Surabaya. Simpulan: Dari studi ini,
didapatkan bahwa pasien laki-laki sedikit lebih banyak dari perempuan. Tipe ensefalokel yang paling sering
terjadi adalah tipe nasofrontal. Kasus ensefalokel paling sering dilaporkan pada kelompok usia 0 – 3,5 tahun.
Pasien ensefalokel yang berasal dari luar Surabaya lebih banyak dibandingkan pasien dari Surabaya.
Kata kunci: Ensefalokel, anak, nasofrontal

Korespondensi: VP. Kalanjati, email: [email protected]

Latar belakang ditemukan pula cairan serebrospinal (Ghatan,

Ensefalokel adalah suatu bentuk Neural Tube 2011).Ensefalokel lebih jarang ditemukan
Defects (NTD) yang sering ditemukan pada daripada neural tube defects yang lain. Angka
neonatus yang berpengaruh pada otak. Adanya insidens untuk ensefalokel antara 10 - 20 % dari
kelainan menutupnya tuba neuralis pada saat semua NTD. Prevalensinya diperkirakan antara
kehamilan menyebabkan adanya jarak pada tulang 0,8 - 5 tiap 10.000 lahir hidup (Kehila et al.,
tengkorak. Jarak ini merupakan defek sebagai 2015). Pada Amerika Utara dan Eropa, insiden
jalan keluar untuk penonjolan isi rongga ensefalokel ditemukan 1 dari 35.000 kelahiran
tengkorak melewati batas-batas normalnya. Pada hidup (Rifi, et al., 2015). Prevalensi tinggi
beberapa kasus, selain isi rongga tengkorak, ditemukan pada wilayah Asia Tenggara. Dari

40
 Ilmi, et al Profil pasien ensefalokel anak usia 0-18 tahun

beberapa penelitian menyatakan bahwa kelainan Tujuan

ini memiliki korelasi dengan ras dan geografis. Penelitian ini dilakukan untuk mengetahui profil
Prevalensi kelainan ini ditemukan lebih tinggi pasien ensefalokel anak usia 0-18 tahun di Poli
pada negara miskin dan negara berkembang. Bedah Saraf RSUD Dr.Soetomo. Selain itu,
Disebutkan pula bahwa kelainan ini juga penelitian ini juga bertujuan untuk mengetahui
dipengaruhi oleh keadaan gizi pada ibu hamilyang kelompok usia, jenis kelamin, sebaran demografi
secara tidak langsung memiliki korelasi dengan serta tipe ensefalokel berdasarkan letak kelainan
kondisi sosial ekonomi dari masyarakat pada pasien ensefalokelusia 0 - 18 tahun yang ada
(Oucheng, et al., 2010). di Poli Bedah Saraf, RSUD Dr. Soetomo pada
Ensefalokel atau disebut juga cranium bifidum Bulan Januari 2010- Desember 2012.
merupakan kelainan yang ditandai penonjolan isi
tengkorak. Etiologi dari kelainan ini masih belum Metode dan materi
diketahui dan sampai saat ini masih terus Jenis penelitian ini merupakan studi observasi
diperdebatkan. Klasifikasi berdasarkan lokasinya cross sectional dengan menggunakan data rekam
sangat beragam, dapat dibedakan menjadi medis pasien ensefalokel anak usia 0-18 tahun di
oksipitoservikal, parietal, temporal, sinsipital Poli Bedah Saraf RSUD Dr. Soetomo, Surabaya
(frontal/anterior) dan basal (Lumenta, et al., bulan Januari 2010 – Desember 2012. Dari data
2009). Suwanwela & Suwanwela (1972) membagi rekam medis ditemukan 52 pasien. Jumlah pasien
ensefalokel menjadi oksipital, frontoetmoidal, yang memenuhi kriteria inklusi sampel terdapat
basal dan cranial vault (Suwanwela & 50 anak. Kriteria inklusi sampel adalah pasien
Suwanwela, 1972). Beberapa penelitian berusia 0-18 tahun dan memenuhi kriteria
menyebutkan bahwa tipe ensefalokel berdasarkan ensefalokel yang ditentukan, yaitu didapatkan
letak kelainan ini dipengaruhi oleh ras dan hernia sac, gangguan morfometri orbita berupa
geografis penderita. Hoving (2000) menyebutkan pelebaran jarak interkantus lateral dan gangguan
bahwa pada penduduk Amerika, Eropa dan morfometri pada os nasal berupa pelebaran jarak
belahan dunia bagian barat banyak ditemukan interkantus medial. Pasien berusia lebih dari 18
ensefalokel tipe basal (Hoving, 2000). Ensefalokel tahun atau data tidak ditemukan dan/ atau tidak
frontoetmoidal merupakan jenis yang paling lengkap diekslusi dari sampel penelitian ini.
sering ditemukan pada penduduk Asia, terutama Penelitian ini mencakup tipe ensefalokel berdasar
Asia Tenggara. Ensefalokel-frontoetmoidal letak kelainan, volume hernia sac, jarak
dibedakan lagi menjadi beberapa klasifikasi, interkantus medial serta jarak interkantus
beberapa diantaranya adalah ensefalokel lateral.Observasi menggunakan hasil pemeriksaan
nasofrontal, nasoorbita, dan nasoetmoidal. Kasus CT-Scan kepala dengan instrumen lembar
yang paling sering ditemukan adalah pengumpulan data. Analisis data menggunakan
frontoetmoidal (Tirumandas, et al., 2013). Di Microsoft Word 2007.
Indonesia, sesuai keadaan geografisnya yang
terletak di Asia Tenggara, ensefalokel sinsipital Hasil
memiliki prevalensi tinggi, berkisar 1:5000. Dalam kurun waktu tersebut, didapatkan 52
Sekitar 80% dari seluruh kasus ensefalokel yang pasien ensefalokel dengan rincian 24 pasien
terjadi, merupakan ensefalokel tipe perempuan dan 28 pasien laki-laki. Dari 52 pasien
frontoetmoidal. Tetapi tipe lain juga pernah ensefalokel, terdapat 50 pasien yang memiliki
dilaporkan terjadi (Hoving, 2000). rekam medis lengkap sehingga sesuai dengan
Data mengenai ensefalokel belum banyak diteliti kriteria inklusi sampel yang dibutuhkan.Dari 50
di Indonesia, terutama di Jawa Timur. Oleh pasien ensefalokel tersebut, terdapat 27 pasien
karena itu, penelitian ini dilakukan untuk laki-laki (54%) dan 23 pasien perempuan (46%)..
mengetahui profil pasien ensefalokel usia 0 - 18 Berdasarkan hasil penelitian, tipe terbanyak yang
tahun yang ada di Poli Bedah Saraf, RSUD Dr. terdapat pada seluruh pasien laki-laki dan
Soetomo, Surabaya. Dengan adanya data tersebut, perempuan yang terdiagnosis ensefalokel usia 0 -
diharapkan dapat memberi gambaran mengenai 18 tahun adalah tipe nasofrontal, yaitu 30 pasien
pencegahan dan penyuluhan di daerah untuk sedangkan tipe nasoorbita terdiagnosis pada 17
memeriksakan pasien dengan dugaan ensefalokel pasien. Tipe yang paling sedikit adalah tipe
lebih awal. nasofrontoorbita, nasoethmoorbita dan
maksilonasoorbita. Ketiga tipe ini masing-masing

41
Majalah Biomorfologi Volume 29 Nomor 2, Juli 2019

hanya terdiagnosis pada 1 pasien. Ensefalokel sebelumnya yang pernah dilakukan di RSUD Dr.
paling banyak terdiagnosis pada kelompok usia Soetomo Surabaya pada tahun 2017 juga
G1 (0-<3,5 tahun), yaitu sebanyak 15 pasien. Dari menunjukkan rasio laki-laki dibandingkan
penelitian, didapatkan 43 pasien yang berasal dari perempuan sebesar 1,13:1 (Arifin, et al., 2018).
luar Surabaya dan 7 pasien yang berasal dari Oucheng, et al. (2010) menyebutkan bahwa
Surabaya. masyarakat daerah terpencil dengan tingkat
sosioekonomi rendah di Asia Tenggara memiliki
Tabel 1. Data karakteristik pasien ensefalokel di kecenderungan untuk lebih mengutamakan
Poli Bedah Saraf RSUD Dr. Soetomo kesehatan anak laki-laki dibandingkan
Laki- perempuan. Kebudayaan ini mungkin menjadi
Perempuan Total
laki penyebab kejadian ensefalokel lebih banyak
(n) (n)
(n) terdeteksi pada pasien laki-laki walaupun pada
Tipe NF 19 11 30 kenyataannya mungkin saja sebaliknya (Oucheng,
Ensefalokel NO 6 11 17 et al., 2010). Kemungkinan lain, hal tersebut
NFO 1 - 1 disebabkan karena angka kelahiran bayi laki-laki
MNO - 1 1 sedikit lebih besar dibanding bayi perempuan
NEO 1 - 1 dengan rasio 1,04 (Urquia, et al., 2016).
Kelompok G1 11 4 15 Namun berdasarkan penelitian lain, didapatkan
Usia G2 1 1 2 angka kejadian pasien perempuan lebih banyak
G3 4 3 7 daripada pasien laki-laki dengan rasio laki-laki
G4 3 2 5 dibanding perempuan 0,8:1 (Laharwal, et al.,
G5 1 3 4 2016). Berdasarkan teori, kelainan kongenital
G6 2 1 3 defek tuba neuralis seperti ensefalokel, terutama
G7 1 4 5 tipe anterior, tidak terdapat predileksi seks. Selain
G8 4 5 9 karena etiologi ensefalokel yang masih tidak
Alamat S 3 4 7 dapat dipastikan, belum ada penelitian yang
LS 24 19 43 membuktikan adanya faktor yang menyebabkan
Keterangan: kelainan ini muncul lebih sering pada jenis
1. NF = Nasofrontal kelamin tertentu (Sachdeva, 2014). Angka
2. NO = Nasoorbita kejadian ensefalokel juga sulit untuk diketahui
3. NFO = Nasofrontoorbita secara pasti mungkin juga dikarenakan data yang
4. 4. MNO = Maksilonasoorbita dimiliki oleh negara Asia Tenggara, termasuk
5. 5. NEO = Nasoethmoorbita Indonesia, tidak lengkap. Hal ini juga
Kelompok Usia (Bastir et.al., 2006): menunjukkan bahwa dibutuhkan peningkatan
1. G1 = 0 - 3,5 tahun surveilans ensefalokel sebagai salah satu upaya
2. G2 = <3,5 – 5,5 tahun untuk menangani kelainan ini (Zaganjor, et al.,
3. G3 = <5,5 – 7,5 tahun 2016).
4. G4 = <7,5 – 9,5 tahun Di daerah Asia Tenggara, termasuk Indonesia,
5. G5 = <9,5 – 11,5 tahun tipe ensefalokel yang sering ditemukan adalah
6. G6 = <11,5 – 13,5 tahun ensefalokel frontoetmoidal atau anterior.
7. G7 = <13,5 – 15,5 tahun Ensefalokel anterior dibedakan lagi berdasarkan
8. G8 = <15,5 – 18 tahun letak lesi menjadi tipe nasofrontal, nasoorbita dan
S = Surabaya nasoethmoidal. Selain 3 tipe tersebut, pada
LS = Luar Surabaya beberapa kasus sering ditemukan overlap dengan
tipe yang lain, misalnya pada penelitian ini
Diskusi ditemukan tipe nasoethmoorbita, nasofrontoorbita,
Berdasarkan hasil penelitian didapatkan 27 pasien dan maksilonasoorbita yang masing-masing
laki-laki (54%) dan 23 pasien perempuan (46%). terdiagnosis pada 1 orang pasien (2%).Pada
Hasil yang sama juga didapatkan pada penelitian penelitian ini, berdasarkan hasil rekam medis
sebelumnya yang dilakukan oleh Nagpal (2014), laporan radiologi ditemukan 30 pasien (60%)
ditemukan lebih banyak pasien laki-laki daripada terdiagnosis ensefalokel tipe nasofrontal.
perempuan (Nagpal, 2014). Penelitian Penelitian sebelumnya yang dilakukan oleh
Kehila et al. (2015) juga mendapatkan hasil yang

42
Ilmi, et al Profil pasien ensefalokel anak usia 0-18 tahun

serupa. Selain peran penting faktor genetik, faktor Simpulan

lingkungan juga memegang peran penting. Nutrisi Dari studi ini, didapatkan bahwa pasien laki-laki
ibu hamil, terutama asupan asam folat, juga sedikit lebih banyak dari perempuan. Tipe
berpengaruh karena ensefalokel merupakan ensefalokel yang paling sering terjadi adalah tipe
penyakit yang multifaktorial (Laharwal et al., nasofrontal. Kasus ensefalokel paling sering
2016). dilaporkan pada kelompok usia 0 – 3,5 tahun.
Pada penelitian ini, pasien ensefalokel paling Pasien ensefalokel yang berasal dari luar
banyak ditemukan pada kelompok usia 0-3,5 Surabaya lebih banyak dibandingkan pasien dari
tahun. Penelitian sebelumnya juga menunjukkan Surabaya.
bahwa pasien ensefalokel kelompok usia muda
lebih banyak ditemukan daripada usia yang lebih Daftar pustaka
tua (Arifin et al., 2018). Hal ini mungkin Arifin, M. Suryaningtyas, W. Bajamal, A.H.,
disebabkan karena ensefalokel merupakan 2018. Frontoethmoidal encephalocele:
kelainan kongenital yang tandanya sudah muncul clinical presentation, diagnosis, treatment,
saat lahir dengan ukuran yang bervariasi sehingga and complications in 400 cases. Child's
pada anak yang ukuran hernia sac sudah besar Nervous System, 34: 1161–1168.
sejak lahir dapat segera dikenali dan diperiksakan. Bastir, M. Roas, A. O’Higgins, P., 2006.
Pasien dengan usia lebih tua juga dilaporkan.Hal Craniofacial levels and the morphological
ini mungkin disebabkan karena pada beberapa maturation of the human skull. Journal or
pasien menunjukkan ukurannya membesar seiring Anatomy, 209: 637-654.
bertambahnya usia, sehingga tanda ensefalokel Ghatan, S. Encephalocele. Dalam: Winn HR,
dapat dikenali setelah usia bertambah. Walaupun ed. 2011Youmans Neurological Surgery.
sebagian pasien juga menyebutkan bahwa tidak 6th ed. Vol. 2. Philadelphia: Elsevier
terdapat penambahan ukuran hernia sac seiring Saunders, 1898-1905.
usia bertambah (Oucheng, et al., 2010). Hoving, E.W., 2000. Nasal Encephalocele.
Berdasarkan penelitian, pasien yang berasal dari Child’s Nervus System,16: 702–706.
luar Surabaya lebih banyak daripada pasien dari Imbard, A. Banoist, J.F. Blom, H.J., 2013. Neural
Surabaya. Hal ini mungkin disebabkan karena tube defects, folic acid and methylation.
RSUD Dr. Soetomo merupakan rumah sakit International Journal of Environmental
rujukan bagi Indonesia bagian timur sehingga Research and Public Health.
pasien ensefalokel dari daerah luar Surabaya Kehila, M. Ghades, S. Abouda, H.S. Masmoudi,
dirujuk ke RSUD Dr. Soetomo. Selain itu, hal ini A. Chanoufi, M.B., 2015. Antenatal
mungkin terjadi karena ensefalokel berkaitan erat Diagnosis of a Rare Neural Tube Defect:
dengan kondisi sosioekonomi masyarakat. Pada Sincipital Encephalocele. Case Reports in
beberapa penelitian yang pernah dilakukan Obstetrics and Gynecology.
sebelumnya, angka kejadian terjadinya NTD pada Laharwal, M.A. Sarmast, A.H. Ramzan, A.U.
penduduk dengan ekonomi rendah ditemukan Wani, A.A. Malik, N.K. Arif, S.H. Rizvi,
lebih tinggi daripada penduduk dengan ekonomi M., 2016. Epidemiology of the neural tube
menengah keatas (Laharwal, et al., 2016). Angka defects in Kashmir Valley. Surgical
kejadian ensefalokel yang tinggi pada suatu Neurology International, 7(35).
daerah dengan kondisi ekonomi buruk serta Lumenta, C.B. Rocco, C.D. Haase, J. Mooij,
tingginya angka kejadian di negara berkembang J.J.A., 2009. Neurosurgery. New York:
dibandingkan negara maju menegaskan bahwa Springer, 97- 111.
kelainan ini memang berkorelasi kuat dengan Nagpal, T., 2014. A Subcranial Approach of
kemiskinan (Oucheng, et al., 2010). Beberapa Anterior Skull Base Pathology (Nasal
penelitian menyatakan bahwa NTD berhubungan Encephalocele). Clinical Rhinology: An
erat dengan keadaan gizi pada ibu hamil dan anak. International Journal, 7(1): 22-23.
NTD lebih sering dijumpai pada ibu hamil yang Oucheng, N. Lauwers, F. Gollogly, J. Draper, L.
malnutrisi, terutama asam folat (Imbard, et al., Joly, B. Roux, F.E., 2010. Frontoethmoidal
2013). meningoencephalocele: appraisal of 200
operated cases. Journal of Neurosurgical
Pediatrics, 541-549.

43
Majalah Biomorfologi Volume 29 Nomor 2, Juli 2019

Rifi, L. Barkat, A. Khamlichi, A.E. Boulaadas, M. review of etiology, pathophysiology,

Ouahabi, A.E., 2015. Neurosurgical clinical presentations, diagnosis, treatment,
management of anterior meningo- and complication. Childs Nerve System,
encephaloceles about 60 cases. Pan 29(5): 739-744.
African Medical Journal, 21: 215. Urquia, M.L. Ray, J. Wanigaratne, S. Moineddin,
Sachdeva, S. Kapoor, R. Paul, R. Yadav, R., . O’Campo, P., 2016. Variation in male-
2014. Recurrent Meningitis with Upper female infant ratios among births to
Airway Obstruction in A Child: Frontonasal Canadian and Indian-born mothers, 1990-
Encephalocele- A Case Report. Journal of 2011: a population-based register study.
Clinical and Diagnostic Research, 8(8). Canadian Medical Association Journal
Suwanwela, C. & Suwanwela, N., 1972. A Open,4(2): 116-123.
morphological classification of sincipital Zaganjor, I. Sekkarie, A. Tsang, B.L. Williams, J.
encephalomeningoceles. Journal of Razzaghi, H. Mulinare, J., 2016 Describing
Neurosurgery, 36(2). the Prevalence of Neural Tube Defects
Tirumandas, M. Sharma, A. Gbenimacho, I. Worldwide: A Systematic Literature
Shoja, M.M. Tubbs, R.S. Oakes, W.J. Review. PLoS ONE, 11(4).
Loukas, M., 2012. Nasal Encephaloceles : a

44