Enfermedad cerebrovascular (ECV)
Síndrome neurológico focal, repentino causado específicamente por trastornos de los vasos
cerebrales.
Factores de riesgo
1. ECV en general: no modificables (edad mayor a 65 años, sexo, masculino, raza,
genéticos), modificables (tabaquismo, HTA, FA, DM, dislipidemia, sedentarismo,
enfermedad renal, apnea del sueño, consumo importante de OH, dieta y bajas
condiciones socio-económicas), modificables menos frecuentes (estados de
hipercoagulabilidad, ACO, anticoagulantes, embolismos secundarios a endocarditis).
2. ECV hemorrágico: no modificables (HIC, edad avanzada, angiopatía amiloidótica, ERC,
coagulopatía congénita, tumores, lesiones vasculares), modificables (HTA; coagulopatía
adquirida, tabaquismo, DM, alcohol, drogas simpaticomiméticas).
III Clasificación NINDS 1990
1. Asintomática.
2. Disfunción cerebral focal. Tiene dos ítems: a) AIT (déficit neurológico agudo, reversible,
de origen CV, de duración de 2-15 minutos y no mayor a una hora y sin lesión en
neuroimágen en RMN cerebral por difusión. Un ejemplo de esto es la amaurosis fugax
que es la pérdida visual monocular indolora por obstrucción de la arteria oftálmica) y el
b) ictus per sé que, según su evolución, puede ir a la mejoría, empeora o establecido.
Los ictus se dividen en hemorrágicos (y estos a su vez en hemorragia subaracnoidea y
hemorragia intraparenquimatosa) e isquémicos (trombóticos, embólicos y
hemodinámicos),
Mecanismos de producción de los ECV
• Aterotrombótico: arterias de mediano y gran calibre con infartos cortico-
subcorticales. Trombosis de una placa ateromatosa o bien embolismo de una placa
en la carótida (25-30%).
• Lacunar: infarto pequeño de menos de 15 mm de diámetro en zonas de arterias
perforantes. Síndromes lacunares como hemiparesia pura, sensitivo puro,
hemiparesia atáxica, disartria mano torpe, etc.
• Embólico: oclusión de arteria cortical. Los síntomas se presentan en vigilia y en
forma súbita. Es importante demostrar la fuente del émbolo. Tres características:
forma súbita, corticales y algunos sufren transformación hemorrágica por
recanalización del vaso.
• Hemodinámico: disminución de la perfusión global con un flujo colateral insuficiente
con estenosis severa de varias arterias. Produce infartos de zonas limítrofes en
zonas de irrigación cerebral.
Otros: disección arterial, displasia fibromuscular, trombosis venosa, estados
procoagulantes, enfermedades del colágeno,
Síndromes vasculares cerebrales
1. Infartos del circuito anterior
a. Arteria Carótida Interna: la sintomatología varía dependiendo del mecanismo
que genere la isquemia (trombo, embolia, flujo reducido, etc). Un AIT de esta
arteria en el 25% de los casos manifiesta como amaurosis fugaz, es decir,
episodios intermitentes, recurrentes y transitorios de ceguera monocular o de
disminución de la agudeza visual unilateral. Si la lesión es parcial y el
mecanismo afecta predominantemente el territorio de la arteria cerebral media
los síntomas son similares a el daño sobre este vaso (monoparesia,
hemiparesia, hemianopsias, trastornos de lenguaje, agnosia) o bien si la lesión
es total se forma una lesión hemisférica contralateral que respeta el circuito
posterior.
b. Arteria Cerebral Media: el síndrome clínico varía dependiendo del segmento de
la arteria que se encuentre afectado, del hemisferio cerebral y si la lesión fue
parcial o total.
i. Si la lesión de la arteria ocurre a nivel de su origen y las colaterales
distales son insuficientes, la sintomatología se caracteriza por hemiplejía,
hemianestesia/hemihipoestesia y hemianopsia homónima contralateral,
desviación conjugada de la cabeza y de la mirada hacia el lado de la
lesión, disartria o afasia global. Si se afecta el hemisferio dominante se
produce afasia global y si es el hemisferio no dominante se produce
anosognosia (pérdida del conocimiento del estado físico y cognoscitivo.
El paciente ignora que tiene un problema), apraxia constructiva,
hemiasomatognosia (inatención por la mitad contralateral del cuerpo).
De la clase + internet
Síndrome de M1: si ocurre la oclusión
unilateral del segmento horizontal de M1
se produce hemiplejía contralateral
(fasciobraquiocrural con la parte crural
menos afectada), hemianopsia
homónima y desviación de la cabeza y la
mirada conjugada hacia el lado de la
lesión. Si se afecta el hemisferio
izquierdo (dominante) se produce afasia
global y si es el derecho anosognosia.
Si la oclusión ocurre sobre las arterias
lenticuloestriadas de M1 hemiparesia
contralateral con déficit sensitivo,
trastornos del habla y la función visual.
Síndrome de M2 (Segmento silviano).
Este segmento se divide en una porción
superior y una porción inferior:
-Síndrome de M2 superior: hemiplejía
y hemihipoanestesia/hemianestesia
faciobraquial con desviación de la
cabeza y mirada conjugada al lado de
la lesión, afasia motora,
-Síndrome de M2 inferior: afasia de
Wernicke, hemianopsia homónima o
cuadrantanopsia homónima superior
contralateral. Si ocurre en el
hemisferio no dominante se produce
hemiasomatognosia.
c. Arteria cerebral anterior: Posee dos segmentos: el precomunicante (A!) y el
postcomunicante (A2). La lesión del segmento A1 es asintomático debido a
colaterales nacientes de la arteria comunicante anterior, mientras que la lesión
ubicada en el segmento A2 causa paresia de miembro inferior contralateral,
hipoestesia del miembro inferior, apraxia de la marcha, abulia, trastornos
conductuales, liberación de reflejos frontales (reflejo de presión palmar
contralateral, reflejo de succión, rigidez paratónica), incontinencia urinaria.
d. Arteria coroidea anterior: hemiplejía, hemihipoestesia/hemianestesia y
hemianopsia homónima.
2. Infartos del circuito posterior
a. Arteria subclavia: síndrome del robo de la subclavia
b. PICA: síndrome bulbar lateral (Wallenberg).
c. Síndromes bulbares mediales,
d. AICA:
e. Arteria basilar: provee arterias medianas, paramedianas y circunferenciales
largas o cortas. Produce los síndromes alterno, síndromes pontinos o Síndrome
del tope de la basilar.
3. Arteria cerebral posterior: al igual que la arteria cerebral anterior se divide en dos
segmentos: precomunicante (P1) y postcomunicante (P2).
-Síndrome de P1: origina signos mesencefálicos, subtalámicos, y talámicos.
Puede originarse parálisis del III nervio con ataxia contralateral (síndrome de
Claude) o hemiplejía contralateral (síndrome de Weber). Puede haber
hemibalismo contralateral (por lesión del núcleo subtalámico) o si hay afectación
talámica se produce el síndrome de Déjerine-Roussy (pérdida hemisensitiva
contralateral seguida de dolor lacerante o urente de zonas afectada).
-Síndrome de P2: hemianopsia homónima contralateral, alexia sin agrafia,
agnosia visual. El infarto bilateral de la cerebral posterior general el síndrome de
Anton (ceguera cortical. El paciente no es consciente de su condición, la niega y
hay reflejo fotomotor conservado).
4. Hemorrágicos: primaria o hipertensiva o secundarias (coagulopatías, tumores, TCE,
aneurismas, MAV, La primaria se origina por la lipohialinosis con formación de
aneurismas de Charcot-Bouchard. Clínico: síndrome meníngeo, los síndromes focales
de acuerdo a la localización, síndrome de HTE, coma. Buscar frecuencia de los
aneurismas intracraneales.
Diagnóstico
• NO existe diferenciación clínica entre infarto/hemorrágico
• Determinar factores de riesgo.
• TAC: diferenciar hemorragias e infartos solo se ven después de 48 años. HSA
• RM: útil para infartos y en hemorragias solo después de una semana.
• Arteriografía: HSA, MAV, trombosis venosa.
Tratamiento
Isquémico
Preventivo: control de factores de riesgo
Fase aguda: trombólisis con Alteplasa (0.9 mg/Kg/día). Solo en ECV menores de 3 horas,
menores de 80 años y mayor a 18 años, Tac normal o lesión mínima, escala de ranking de
Alberta menor a 2
Alteraciones del estado de conciencia y estados confusionales
Consciencia: estado plano de conocimiento de uno mismo y el entorno. Tiene dos
componentes: el contenido (respuestas cognitivas y afectivas) y el estado vigilia. Las
alteraciones del contenido genera confusión (estado confusional con hipoalerta) y delirium
(estado confusional con hiperalerta). Las alteraciones del estado de vigilia son la obnubilación,
estupor y coma.
Estados subagudos o crónicos de alteración de consciencia: demencia (alteración del
contenido), hipersomnia (alteración del estado de vigilia), abulia y mutismo acinético. No es
coma: sueño y catatonia.
Exploración del paciente en coma
Antecedentes, historia clínica, exploración general, signos externos, ABC, exploración
neurológica modificada. Esto permite determinar si la lesión se encuentra dentro del SNC o
es una enfermedad sistémica con afección nerviosa.
1. Determinar puntuación según la Escala de Coma de Glasgow. Existe el Glasgow donde
se incluye la respuesta pupilar. Escala de Four (buscar).
2. Circulación y respiración: la PA puede verse modificada dependiendo de si la lesión es
dentro del SNC o fuera de este. Un daño central puede originar hipotensión arterial por
daño de la vía simpática, reflejo de Cushing o bien HTA por irritación de la vía
simpática. A nivel respiratorio: respiración de Cheyne-Stokes, hiperpnea central refleja,
r. apneústica, r. atáxica, r. jadeantes o agónica, etc.
3. Respuestas pupilares o movimientos oculares: lesiones diencefálicas (pequeñas y
reactivas, Tambien en problemas metabólicas), mesencefálicas (tamaño medio y fijas),
en el a protuberancia son puntiformes,
4. Exploración de la motilidad ocular: posición, movimiento, reflejo corneal, motilidad
ocular. Se realizan los reflejos oculocefálicos y reflejos oculovestibulares.
5. Respuesta motora: normal, espasticidad, rigidez, paratonia, ROT, reflejos cutáneos
(corneal, cuteneoabdominales, cremasteriano, cutáneo plantar, palmomentoniano. El
tono disminuye y los reflejos disminuyen a medida que se profundiza la depresión de la
consciencia.
Causas del coma
1. Compresivas: pueden ser supratentoriales e infratentoriales (LOE, abcesos,
hemorragias).
2. Destructivas: también pueden ser supratentoriales e infratentoriales (vasculares,
inflamatorias o traumáticas).
Alrededor del 65-75% de las causas responden a causas multifocales, difusas o
metabólicas.
Diagnóstico: se basa en perfil 20 y neuroimágen.
Estado de consciencia mínimo: estado grave de alteración de consciencia donde hay signos
mínimos de consciencia de si mismo y del entorno.
Estado vegetativo persistente: denota recuperación rudimentaria de estados de alerta
anunciados por aparición de períodos de ojos abiertos en pacientes que previamente no
respondían.
Muerte cerebral: pérdida irreversible de la homeostasis cardiorrespiratoria con incapacidad de
mantenerlo por sí mismo.
Epilepsia
• Epilepsia: condición crónica cerebral caracterizada por una predisposición permanente
para generar crisis epilépticas.
• Crisis epilépticas: conjunto de signos y síntomas que ocurren de forma transitoria
debido a una actividad cerebral exagerada, paroxística y sincrónica por una alteración
eléctrica anormal. Se encuentran dos tipos de crisis:
o No provocadas: son aquellas que se generan por cambios patológicos
(estructurales, funcionales o moleculares) que generan tendencia a presentar
crisis.
o Provocadas: son aquellas que por una causa aguda y reversible generan de
forma transitoria una disminución del umbral epiléptico.
• Estatus epiléptico: crisis epiléptica que tiene una duración igual o mayor a 5 minutos o
bien dos o más crisis secuenciales sin recuperación completa de la conciencia entre
una y otra. Se clasifican en:
o Estatus epiléptico motor o convulsivo.
o Estatus epiléptico no motor o no convulsivo.
• Aura epiléptica: fenómeno neurológico correspondiente con una crisis epiléptica focal.
Se consideran el inicio de las crisis y no un fenómeno previo.
• Síndrome epiléptico: crisis epilépticas que se caracterizan por tener patrones
semiológicos o clínicos patognomónicos, edades de aparición específicas y hallazgos
de electroencefalogramas y de neuroimágen característicos.
Características del potencial de acción de las neuronas
• Responden a la ley del todo o nada.
• Se automantiene y se autopropaga.
• Tiene una duración regular.
• Un estímulo supraumbral no aumenta la despolarización celular.
Sumación espacial: es aquel tipo de integración de potenciales de acción provenientes de
diferentes neuronas.
Sumación temporal: es aquel tipo de integración de potenciales de acción relacionada por
la velocidad de descarga de la neurona presináptica.
Ambos tipos de sumación ocurren en el cono axónico, el cual tiene dos grandes
características: a) alta densidad de canales de sodio voltaje dependientes; b) menor umbral
de excitación.
Características de la neurona epiléptica
• Alta tasa de generación de potenciales de acción (4 o 5 veces mayor que una neurona
normal).
• Alta capacidad de reclutamiento de otras neuronas.
• Alta susceptibilidad a los cambios del microambiente neuronal.
• Alta capacidad de sincronizar sus descargas con otras neuronas.
• Alta capacidad de establecer conexiones a distancia cuyos potenciales despolarizantes
se conducen a distancias 20 mayores que las neuronas normales (por un proceso de
neosinaptogénesis).
• Poseen cambios estructurales en el árbol dendrítico.
Foco epiléptico: grupo pequeño de neuronas que han alcanzado la excitabilidad y su
capacidad de difundirla a regiones vecinas para generar crisis epilépticas debido a propiedades
celulares y conexiones sinápticas alteradas.
Actividad característica de la neurona epiléptica: cambio despolarizante paroxístico
(PDS).
• Es una descarga neuronal
paroxística.
• Posee gran amplitud.
• Larga duración (más de
200 ms).
• Desencadena una salva
de potenciales de acción
en su cúspide seguido de
una post
hiperpolarización.
Períodos de la actividad epiléptica
• Ictal: se genera la sincronización y excitabilidad neuronal.
• Postictal: inhibición por aumento del tono gabaérgico.
• Interictal: desbalance entre los mecanismos excitatorios e inhibitorios.
Cambios estructurales y funcionales de la neurona epiléptica
Cambios funcionales Cambios estructurales
Aumento del glutamato y disminución del Pérdida neuronal por excitotoxicidad.
GABA.
Aumento de la sensibilidad de NMDA y Apoptosis
disminución del GABAa
Aumento del calcio intracelular y disminución Proliferación de neuronas y ramificación de
del extracelular. fibras musgosas.
Aumento del potasio extracelular Neosinaptogénesis.
(funcionamiento inadecuado de la glía).
Gliosis y aumento de uniones intercelulares.
Clasificación de las crisis epilépticas (ILAE 2017)
• Determinar si es de inicio focal, generalizado, desconocido o no clasificado. De inicio
desconocido es cuando el testigo evidencia la crisis a la mitad de ella.
• Si es inicio focal determinar si la conciencia estaba preservada o alterada. La diferencia
entre una conciencia preservada y una alterada es que al momento de la crisis al tratar de
establecer un código de comunicación con el paciente este no es capaz de responder o
bien lo hace pero de forma incoherente.
• Determinar si es de inicio motor o no motor (y su tipo).
• Si se generaliza, se utiliza el término “bilateral a tónico-clónica”.
Ejemplo: “paciente con sacudidas en miembro superior derecho, que está hablando pero
posteriormente pierde la conciencia y tiene sacudidas generalizadas”. Esto se llamaría como
una crisis epiléptica de inicio focal, con conciencia preservada, motora mioclónica a
bilateral tónico – clónica.
No es necesario que siga el orden establecido en el cuadro, pueden haber o faltar
elementos.
• El inicio generalizado hace referencia a que la conciencia está alterada desde el
momento uno.
Crisis de inicio generalizado motoras tónico – clónicas (gran mal)
• Comienzo abrupto, pérdida del estado de conciencia y contracción o postura tónica
generalizada.
• Movimientos asimétricos.
• Compromiso de músculos respiratorios.
• Actividad clónica, amplitud que desciende gradualmente.
• Coma post ictal.
• Traumatismos linguales, compromiso de esfínteres.
• Cefalea.
Crisis mioclónicos
• Contracciones musculares en fracción de segundos (menos de 250 mseg),
• Generalizadas o pueden afectar extremidades superiores.
• Mioclonía – atonía.
Epilepsia mioclónica juvenil
• Frecuente en 10%.
• Edad de 12 – 18 años.
• Crisis mioclónicas generalizadas.
• Se generan comúnmente al despertar o con la privación del sueño.
• Un tercio cursa con crisis de ausencia.
• Examen neurológico normal.
• Mutación genética en GABAAr.
• Buen pronóstico.
• Es la única crisis generalizada donde la conciencia se preserva.
Crisis de ausencia (pequeño mal)
• Breves
• Interrupción repentina del estado de conciencia (ausencia = no presente).
• Puede acompañarse de movimientos mioclónicos a velocidad 3/seg.
• Automatismos (parpadeo, chupeteo, etc). Tono variable.
• Pueden continuar con actos complejos.
• Después de pocos segundos el paciente restablece contacto completo. NO HAY
PERÍODO POST ICTAL.
• Inducción con hiperventilación.
• Edad de presentación: la infancia.
• Bajo rendimiento escolar.
Crisis motoras
En este grupo tenemos múltiples subtipos. Aquí está:
• Crisis jacksonianas: movimientos clónicos que comienzan en un área corporal y
progresivamente se propaga a otra zona que se correlaciona con la activación de zonas
aledañas en el homúnculo motor).
• Automatismos: ejecución de actos ya aprendidos. Parpadeo, correr, caminar, pedalear,
asentir, movimientos orofaciales, actividad sexual, etc.
• Crisis hiperquinéticas: casi siempre la conciencia está alterada. Se activa el área
orbitofrontal de la corteza prefrontal que se encarga del comportamiento social. El
paciente experimenta agitación y alteración del comportamiento con período post ictal.
Crisis no motoras
• Autonómicas: asistolia, bradicardia, erección, rubor, hiper/hipoventilación,
manifestaciones gastrointestinales, náuseas, vómitos, palidez, palpitaciones,
piloerección, taquicardia.
• Detención del comportamiento: descenso de la amplitud de la actividad motora en
curso. Se puede diferenciar de la ausencia porque si es detención del comportamiento
con conciencia preservada el paciente puede establecer un código de comunicación
mientras que en la ausencia no existe tal cosa. Si hubiese detención del
comportamiento con conciencia alterada puede haber respuesta pero incoherente,
mientras que en la ausencia sigue sin haber ningún tipo de respuesta.
• Cognitivas: dejá vu, jamais vu, acalculia, afasia, hipoprosexia, disfasia, disociación,
alucinaciones, ilusiones, trastornos de la memoria, negligencia, pensamiento forzado,
confusión derecha – izquierda. Se diferencia de por ejemplo un paciente con
esquizofrenia porque estos fenómenos son estereotipados y paroxísticos.
o Ilusión: distorsión de un elemento de la realidad.
o Alucinación: creación de un elemento por parte del subconsciente.
• Emocionales: agitación, rabia, llanto, placer, risa (gelásticas). No tienen
verdaderamente un estímulo emocional que genere el acto.
• Sensoriales: parosmia, cacosmia, vértigo, sensaciones frío-calor, visuales, parestesias,
disestesias.
Crisis reflejas: crisis inducidas por estímulos sensoriales específicos.
Caso clínico 1: paciente femenino de 12 años de edad cuya madre refiere “he notado que
cuando le ayudo a hacer la tarea y toma dictado se queda mirando a lo lejos. Mirada fija, sin
ningún movimiento y a los pocos segundos sigue tomando dictado como si no hubiese pasado
nada”. La paciente no recuerda dichos episodios. Crisis de inicio generalizado no motor tipo
ausencia.
Caso clínico 2: paciente masculino de 56 años de edad refirió episodios de movimientos tipo
sacudidas en miembro superior derecho, luego en hemicara derecha y después perdió la
conciencia. Su esposa refiere que al desmayarse hace sacudidas generalizadas, retroversión
ocular, relajación de esfínteres y trauma lingual de 30 minutos de duración posterior a la cual
permanece confuso por 20 minutos. Crisis epiléptica de inicio focal, con conciencia
preservada, tipo motora clónica en marcha jacksoniana a bilateral tónico – clónica en
estatus epiléptico convulsivo.
Diagnóstico
• Clínico. Es el más importante.
• Paraclínicos: EEG, neuroimágen, laboratorios.
Pre crisis: antecedentes personales de embarazo, parto, crisis febriles, infecciones, historia de
cefaleas tipo migraña, rendimiento escolar, patología psiquiátrica, historia de epilepsia, tipo de
crisis, desencadenantes.
Crisis: inicio, conciencia, duración, relajación de esfínteres, tipo de crisis.
Post crisis: estado de conciencia, duración del estado post ictal, déficit neurológico, análisis de
las causas, perceptividad del paciente durante la crisis.
Diagnóstico diferencial
• AIT.
• Síncope.
• Crisis no epilépticas psicógenas.
• Migraña.
• Parasomnias.
• Amnesia global transitoria.
• Trastorno de pánico.
• Hipoglicemia.
• Hiperventilación.
